Location via proxy:   [ UP ]  
[Report a bug]   [Manage cookies]                
انتقل إلى المحتوى

تصلب الجلد: الفرق بين النسختين

من ويكيبيديا، الموسوعة الحرة
تصفح التاريخ تفاعلياً
[نسخة منشورة][نسخة منشورة]
→ التعديل السابق
تم حذف المحتوى تمت إضافة المحتوى
مرئينص الويكي
ZkBot (نقاش | مساهمات)
2٬140٬655 تعديل
ط Bot: Cleaning up old interwiki links
MenoBot (نقاش | مساهمات)
بوتات
2٬959٬315 تعديل
ط بوت: إزالة قوالب: تصنيف كومنز
 
(33 مراجعة متوسطة بواسطة 13 مستخدماً غير معروضة)
سطر 1: سطر 1:
{{معلومات مرض |
{{معلومات مرض
| اسم أصلي = Scleroderma
الاسم = تصلب الجلد |
| صورة = File:MercMorphea.JPG
ت.د.إ.10 = {{ت.د.أ.10|L|94|0|l|80}}-{{ت.د.أ.10|L|94|1|l|80}}, {{ت.د.أ.10|M|34||m|30}} |
ت.د.إ.9 = {{ت.د.أ.9|701.0}} {{ت.د.أ.9|710.1}} |
ت.د.أ.أ = |
صورة = Systemic sclerosis finger.jpg|250px
تعليق = [[Morphea]] |
وراثة مندلية بشرية = |
مدلاين بلس = |
مادة إي ميديسين = |
موضوع إي ميديسين = |
إي ميديسين_متعدد = |
ق.ب.الأمراض = |
معرف ن.ف.م.ط. = |
}}
}}
'''تصلب الجلد''' (Scleroderma) هو مرض جهازي ذاتي المناعة وأيضًا مزمن يؤدي إلى تليف الجلد (أو تصلبه) وحدوث تغيرات في الأوعية الدموية وتكوين أجسام مضادة ذاتية. هناك نوعان رئيسيان من تصلب الجلد:
'''تصلب الجلد''' هو مرض جهازي [[مناعة ذاتية|ذاتي المناعة]] مزمن يؤدي إلى تليف الجلد (أو تصلبه) وحدوث تغيرات في الأوعية الدموية وتكوين أجسام مضادة ذاتية. هناك نوعان رئيسيان من تصلب الجلد:
⚫
* '''[[قشيعة|تصلب الجلد الجهازي المحدود]]''' والذي يؤثر بشكل أساسي على اليدين والذراعين والوجه. وقد أُطلق عليه سابقًا اسم متلازمة CREST ([[متلازمة كرست|متلازمة كريست]]) وهو عبارة عن اختصار للمضاعفات التالية: '''C''' alcinosis ([[كلاس (طب)|داء التكلس]]) و'''R''' aynaud's phenomenon ([[ظاهرة رينو]]) و'''E''' sophageal dysfunction (اضطراب وظيفة المريء) و'''S''' clerodactyly ([[تصلب الأصابع]]) و'''T''' elangiectasias ([[توسع الشعيرات|توسع الشعيرات الدموية]]). بالإضافة إلى ذلك، قد يُصاب قرابة ثلث المرضى [[فرط ضغط الدم الرئوي|بارتفاع ضغط الدم الشرياني الرئوي]] وهو من أكثر مضاعفات مرض تصلب الجلد خطورة.

⚫
* '''[[تصلب الجلد المجموعي|تصلب الجلد الجهازي المنتشر]]''' ويتطور هذا النوع بسرعة هائلة ويؤثر على مساحة كبيرة من الجلد، بالإضافة إلى واحد أو أكثر من الأعضاء الداخلية وكثيرًا ما تكون هذه الأعضاء الكلى والمريء والقلب والرئتين. ويمكن أن يكون هذا النوع من تصلب الجلد فتاكًا. لا يوجد علاج لمرض تصلب الجلد نفسه، ولكن يتم علاج المضاعفات التي تصيب أجهزة الجسم كلاً على حدة.<ref name="Gabrielli">{{استشهاد بدورية محكمة |مؤلف=Gabrielli A, Avvedimento EV, Krieg T |عنوان=Scleroderma |صحيفة=N. Engl. J. Med. |المجلد=360 |العدد=19 |صفحات=1989–2003 | تاريخ = May 2009 |pmid=19420368 |doi=10.1056/NEJMra0806188}}</ref><ref name="Primer">{{استشهاد بكتاب |مؤلف=Klippel, John H. |عنوان=Primer On the Rheumatic Diseases 11ED |سنة=1997 |مسار=https://archive.org/details/primeronrheumati00klip |ناشر=Arthritis Foundation |مكان=Atlanta, GA |ردمك=1-912423-16-2}}</ref> وهناك أنواع أخرى من مرض تصلب الجلد وتتضمن التصلب الجهازي بدون تصلب الجلد وهذا النوع لا يؤدي إلى حدوث تغيرات جلدية، ولكن أعراضه تظهر في أجهزة الجسم المختلفة. هذا بالإضافة إلى نوعين محدودين يصيبان الجلد وليس لهما أي تأثير على أجهزة الجسم الداخلية، وهما: المورفيا (البقع الجلدية) وتصلب الجلد الخطّي.
⚫
'''تصلب الجلد الجهازي المحدود''' والذي يؤثر بشكل أساسي على اليدين والذراعين والوجه. وقد أُطلق عليه سابقًا اسم متلازمة CREST (متلازمة كريست) وهو عبارة عن اختصار للمضاعفات التالية: '''C''' alcinosis (داء التكلس) و'''R''' aynaud's phenomenon (ظاهرة رينو) و'''E''' sophageal dysfunction (اضطراب وظيفة المريء) و'''S''' clerodactyly (تصلب الأصابع) و'''T''' elangiectasias (توسع الشعيرات الدموية). بالإضافة إلى ذلك، قد يُصاب قرابة ثلث المرضى بارتفاع ضغط الدم الشرياني الرئوي وهو من أكثر مضاعفات مرض تصلب الجلد خطورة.

⚫
'''تصلب الجلد الجهازي المنتشر''' ويتطور هذا النوع بسرعة هائلة ويؤثر على مساحة كبيرة من الجلد، بالإضافة إلى واحد أو أكثر من الأعضاء الداخلية وكثيرًا ما تكون هذه الأعضاء الكلى والمريء والقلب والرئتين. ويمكن أن يكون هذا النوع من تصلب الجلد فتاكًا. لا يوجد علاج لمرض تصلب الجلد نفسه، ولكن يتم علاج المضاعفات التي تصيب أجهزة الجسم كلاً على حدة.<ref name="Gabrielli">{{cite journal |author=Gabrielli A, Avvedimento EV, Krieg T |title=Scleroderma |journal=N. Engl. J. Med. |volume=360 |issue=19 |pages=1989–2003 |year=2009 |month=May |pmid=19420368 |doi=10.1056/NEJMra0806188}}</ref><ref name="Primer">{{مرجع كتاب |المؤلف=Klippel, John H. |العنوان=Primer On the Rheumatic Diseases 11ED |الناشر=Arthritis Foundation |مكان=Atlanta, GA |الرقم المعياري=1-912423-16-2}}</ref> وهناك أنواع أخرى من مرض تصلب الجلد وتتضمن التصلب الجهازي بدون تصلب الجلد وهذا النوع لا يؤدي إلى حدوث تغيرات جلدية، ولكن أعراضه تظهر في أجهزة الجسم المختلفة. هذا بالإضافة إلى نوعين محدودين يصيبان الجلد وليس لهما أي تأثير على أجهزة الجسم الداخلية، وهما: المورفيا (البقع الجلدية) وتصلب الجلد الخطّي.


من المتوقع أن يكون المردود العلاجي لدى مرضى تصلب الجلد المحدود الذين لم يصابوا بمضاعفات رئوية جيدًا بوجه عام. بينما لا يكون المردود العلاجي المتوقع جيدًا بالنسبة للمصابين بمضاعفات مرض التصلب الجلدي المنتشر، وخاصةً لدى كبار السن والذكور؛ حيث يكون أسوأ حالاً. وكثيرًا ما تحدث الوفاة بسبب حدوث مضاعفات في الرئة والقلب والكلى. في حالة الإصابة بالتصلب الجلدي المنتشر، فإن احتمالات البقاء على قيد الحياة لمدة 5 سنوات تصل إلى 70%، في حين تنخفض نسبة البقاء على قيد الحياة لمدة 10 سنوات إلى 55%.<ref name="Harrison">Harrison's Principles of Internal Medicine, 16th ed., Ch. 303, Systemic sclerosis (scleroderma) and related disorders, Bruce C. Gilliand</ref>
من المتوقع أن يكون المردود العلاجي لدى مرضى تصلب الجلد المحدود الذين لم يصابوا بمضاعفات رئوية جيدًا بوجه عام. بينما لا يكون المردود العلاجي المتوقع جيدًا بالنسبة للمصابين بمضاعفات مرض التصلب الجلدي المنتشر، وخاصةً لدى كبار السن والذكور؛ حيث يكون أسوأ حالاً. وكثيرًا ما تحدث الوفاة بسبب حدوث مضاعفات في الرئة والقلب والكلى. في حالة الإصابة بالتصلب الجلدي المنتشر، فإن احتمالات البقاء على قيد الحياة لمدة 5 سنوات تصل إلى 70%، في حين تنخفض نسبة البقاء على قيد الحياة لمدة 10 سنوات إلى 55%.<ref name="Harrison">Harrison's Principles of Internal Medicine, 16th ed., Ch. 303, Systemic sclerosis (scleroderma) and related disorders, Bruce C. Gilliand</ref>


إن سبب الإصابة بمرض تصلب الجلد لا يزال مجهولاً. ويعد تصلب الجلد من الأمراض الوراثية، ولكن لم يتم التعرف بعد على الجينات المسببة له. ويؤثر المرض على الأوعية الدموية الدقيقة المعروفة باسم الشرينات والموجودة في جميع أعضاء الجسم. أولاً، تموت الخلايا البطانية للشرينات، بالإضافة إلى خلايا العضلات الملساء من خلال عملية [[استماتة|الموت الذاتي]] للخلايا. يتم استبدال هذه الخلايا بمادة [[كولاجين|الكولاجين]] ومادة ليفية أخرى. تتسلل خلايا التهابية، وخاصةً خلايا +CD4 التائية المساعدة، إلى الشرين وتتسبب في مزيد من الضرر. وقد تم تعيين العديد من الإشارات البروتينية المسببة لالتهاب الخلايا وتدميرها وهي تمثل أهدافًا محتملة للأدوية التي يمكن أن توقف هذه العملية.<ref name="Gabrielli"/>
إن سبب الإصابة بمرض تصلب الجلد لا يزال مجهولاً. ويعد تصلب الجلد من الأمراض الوراثية، ولكن لم يتم التعرف بعد على الجينات المسببة له. ويؤثر المرض على الأوعية الدموية الدقيقة المعروفة باسم الشرينات والموجودة في جميع أعضاء الجسم. أولاً، تموت الخلايا البطانية للشرينات، بالإضافة إلى خلايا العضلات الملساء من خلال عملية [[استماتة (بيولوجيا)|الموت الذاتي]] للخلايا. يتم استبدال هذه الخلايا بمادة [[كولاجين|الكولاجين]] ومادة ليفية أخرى. تتسلل خلايا التهابية، وخاصةً خلايا +CD4 التائية المساعدة، إلى الشرين وتتسبب في مزيد من الضرر. وقد تم تعيين العديد من الإشارات البروتينية المسببة لالتهاب الخلايا وتدميرها وهي تمثل أهدافًا محتملة للأدوية التي يمكن أن توقف هذه العملية.<ref name="Gabrielli"/>


== تصنيف المرض ==
== تصنيف المرض ==
سطر 39: سطر 26:


== تشخيص المرض ==
== تشخيص المرض ==
يتم تعريف مرض تصلب الجلد التقليدي بأنه زيادة متماثلة في سمك الجلد، بالإضافة إلى معاناة حوالي 90% من المصابين بتصلب الجلد من [[متلازمة رايوناود|ظاهرة رينو]] وحدوث تغيرات في الأوعية الشعرية لطيات الأظافر ووجود أجسام مضادة لنواة الخلية. وقد تتأثر أعضاء الجسم لدى بعض مرضى تصلب الجلد دون البعض الآخر. وقد يقترن تصلب الجلد اللانمطي بأي من هذه التغيرات دون أن يطرأ أي تغير على الجلد أو قد يقترن بتورم الأصابع فقط.<ref>{{cite journal |author=Subcommittee for scleroderma criteria of the American Rheumatism Association Diagnostic and Therapeutic Criteria Committee |title=Preliminary criteria for the classification of systemic sclerosis (scleroderma) |journal=Arthritis Rheum. |volume=23 |issue=5 |pages=581–90 |year=1980 |month=May |pmid=7378088 |doi=10.1002/art.1780230510}}</ref><ref>{{cite journal |author=Barnett AJ, Miller M, Littlejohn GO |title=The diagnosis and classification of scleroderma (systemic sclerosis) |journal=Postgrad Med J |volume=64 |issue=748 |pages=121–5 |year=1988 |month=February |pmid=3050937 |pmc=2428791 |doi=10.1136/pgmj.64.748.121}}</ref> جدير بالذكر أن هناك أعراضًا إضافية للمرض تظهر في غضون عامين من الإصابة بظاهرة رينو.<ref name="FREE"/>
يتم تعريف مرض تصلب الجلد التقليدي بأنه زيادة متماثلة في سمك الجلد، بالإضافة إلى معاناة حوالي 90% من المصابين بتصلب الجلد من [[متلازمة رينو|ظاهرة رينو]] وحدوث تغيرات في الأوعية الشعرية لطيات الأظافر ووجود أجسام مضادة لنواة الخلية. وقد تتأثر أعضاء الجسم لدى بعض مرضى تصلب الجلد دون البعض الآخر. وقد يقترن تصلب الجلد اللانمطي بأي من هذه التغيرات دون أن يطرأ أي تغير على الجلد أو قد يقترن بتورم الأصابع فقط.<ref>{{استشهاد بدورية محكمة |مؤلف=Subcommittee for scleroderma criteria of the American Rheumatism Association Diagnostic and Therapeutic Criteria Committee |عنوان=Preliminary criteria for the classification of systemic sclerosis (scleroderma) |صحيفة=Arthritis Rheum. |المجلد=23 |العدد=5 |صفحات=581–90 | تاريخ = May 1980 |pmid=7378088 |doi=10.1002/art.1780230510}}</ref><ref>{{استشهاد بدورية محكمة |مؤلف=Barnett AJ, Miller M, Littlejohn GO |عنوان=The diagnosis and classification of scleroderma (systemic sclerosis) |صحيفة=Postgrad Med J |المجلد=64 |العدد=748 |صفحات=121–5 | تاريخ = February 1988 |pmid=3050937 |pmc=2428791 |doi=10.1136/pgmj.64.748.121}}</ref> جدير بالذكر أن هناك أعراضًا إضافية للمرض تظهر في غضون عامين من الإصابة بظاهرة رينو.<ref name="FREE"/>


يمكن أن توضح التجارب المعملية الأجسام المضادة المثبطة لإنزيم توبوأيزوميراز (تسبب الإصابة بتصلب الجلد الجهازي المنتشر) أو الأجسام المضادة المثبطة للجسيمات المركزية (تسبب الإصابة بتصلب الجلد الجهازي المحدود ومتلازمة كريست). ويمكن رؤية الأجسام المضادة الذاتية الأخرى، مثل الأجسام المضادة U3 أو الأجسام المضادة للبوليمراز الخاص بالحمض النووي الريبي (RNA).
يمكن أن توضح التجارب المعملية الأجسام المضادة المثبطة لإنزيم توبوأيزوميراز (تسبب الإصابة بتصلب الجلد الجهازي المنتشر) أو الأجسام المضادة المثبطة للجسيمات المركزية (تسبب الإصابة بتصلب الجلد الجهازي المحدود ومتلازمة كريست). ويمكن رؤية الأجسام المضادة الذاتية الأخرى، مثل الأجسام المضادة U3 أو الأجسام المضادة للبوليمراز الخاص بالحمض النووي الريبي (RNA).
سطر 51: سطر 38:


== طرق العلاج ==
== طرق العلاج ==
لا يوجد علاج مباشر لمرض تصلب الجلد. ونظرًا لأن سبب المرض غير معروف، فإن العلاج يعتمد على حالة كل مريض على حدة ويهدف إلى تخفيف أعراض المرض. على سبيل المثال، يمكن علاج المرضى الذين يعانون من [[متلازمة رايوناود|ظاهرة رينو]] بإعطائهم أدوية تعمل على زيادة تدفق الدم إلى الأصابع، مثل دواء [[نيفيديبين]] أو [[أملوديبين]] أو ديلتيازيم أو [[فيلوديبين]] أو نيكارديبين.
لا يوجد علاج مباشر لمرض تصلب الجلد. ونظرًا لأن سبب المرض غير معروف، فإن العلاج يعتمد على حالة كل مريض على حدة ويهدف إلى تخفيف أعراض المرض. على سبيل المثال، يمكن علاج المرضى الذين يعانون من [[متلازمة رينو|ظاهرة رينو]] بإعطائهم أدوية تعمل على زيادة تدفق الدم إلى الأصابع، مثل دواء [[نيفيديبين]] أو [[أملوديبين]] أو ديلتيازيم أو [[فيلوديبين]] أو نيكارديبين.


نجح الأطباء في علاج تليف الجلد بدرجات متفاوتة باستخدام بعض الأدوية، مثل ديبنسيلامين و[[كولشيسين]] وبوفا (PUVA) وريلاكسين وسايكلوسبورين.
نجح الأطباء في علاج تليف الجلد بدرجات متفاوتة باستخدام بعض الأدوية، مثل ديبنسيلامين و[[كولشيسين]] وبوفا (PUVA) وريلاكسين وسايكلوسبورين.


نظرًا لأن تصلب الجلد مرض مناعي ذاتي، فإن أحد الركائز الأساسية لعلاج المرض هي استخدام الأدوية المثبطة للمناعة. وتشمل هذه الأدوية دواء [[ميثوتركسيت|الميثوتريكسيت]] والسيكلوفوسفاميد والآزويثوبرين والميكوفينوليت.<ref>{{cite journal |author=Sapadin AN, Fleischmajer R |title=Treatment of scleroderma |journal=Arch Dermatol |volume=138 |issue=1 |pages=99–105 |year=2002 |month=January |pmid=11790173 |doi=10.1001/archderm.138.1.99}}</ref><ref>{{cite journal |author=Leighton C |title=Drug treatment of scleroderma |journal=Drugs |volume=61 |issue=3 |pages=419–27 |year=2001 |pmid=11293650 |doi=10.2165/00003495-200161030-00008}}</ref>
نظرًا لأن تصلب الجلد مرض مناعي ذاتي، فإن أحد الركائز الأساسية لعلاج المرض هي استخدام الأدوية المثبطة للمناعة. وتشمل هذه الأدوية دواء [[ميثوتركسيت|الميثوتريكسيت]] والسيكلوفوسفاميد والآزويثوبرين والميكوفينوليت.<ref>{{استشهاد بدورية محكمة |مؤلف=Sapadin AN, Fleischmajer R |عنوان=Treatment of scleroderma |صحيفة=Arch Dermatol |المجلد=138 |العدد=1 |صفحات=99–105 | تاريخ = January 2002 |pmid=11790173 |doi=10.1001/archderm.138.1.99}}</ref><ref>{{استشهاد بدورية محكمة |مؤلف=Leighton C |عنوان=Drug treatment of scleroderma |صحيفة=Drugs |المجلد=61 |العدد=3 |صفحات=419–27 |سنة=2001 |pmid=11293650 |doi=10.2165/00003495-200161030-00008}}</ref>


== المردود العلاجي المتوقع ==
== المردود العلاجي المتوقع ==
يعد المصابون بالمورفيا أو بتصلب الجلد المحدود أكثر حظًا نسبيًا من المصابين بأنواع المرض الأخرى. فإنهم عادةً يكونون عرضة للإصابة بمرض آخر بخلاف تصلب الجلد. بينما يكون المردود العلاجي المتوقع لمن يعانون من تصلب الجلد الجهازي المنتشر سلبيًا. وتزداد معدلات الإصابة بتصلب الجلد بين النساء، ولكن هذا المرض يودي بحياة الكثير من الرجال. وبعد التشخيص، يمكن القول إن ثلثي المرضى يعيشون ما لا يقل عن 11 عامًا. وكلما تم إجراء التشخيص في سن متقدمة، زادت احتمالات الوفاة من جراء المرض.
يعد المصابون بالمورفيا أو بتصلب الجلد المحدود أكثر حظًا نسبيًا من المصابين بأنواع المرض الأخرى. فإنهم عادةً يكونون عرضة للإصابة بمرض آخر بخلاف تصلب الجلد. بينما يكون المردود العلاجي المتوقع لمن يعانون من تصلب الجلد الجهازي المنتشر سلبيًا. وتزداد معدلات الإصابة بتصلب الجلد بين النساء، ولكن هذا المرض يودي بحياة الكثير من الرجال. وبعد التشخيص، يمكن القول إن ثلثي المرضى يعيشون ما لا يقل عن 11 عامًا. وكلما تم إجراء التشخيص في سن متقدمة، زادت احتمالات الوفاة من جراء المرض.


يتفاوت متوسط العمر المتوقع أن يظل فيه المصابون بمرض تصلب الجلد على قيد الحياة بشكل كبير. على سبيل المثال، من المتوقع أن يعيش من يعانون من تصلب الجلد المحدود أو معتدل الانتشار من 20 إلى 50 عامًا بعد التشخيص، تمامًا مثل أي شخص آخر. أما المصابون بتصلب الجلد الحاد أو سريع التقدم - والذين يمثلون أقل من 10% من إجمالي عدد المرضى المصابين بتصلب الجلد المنتشر - فتقدر نسبة فرصتهم في البقاء على قيد الحياة لمدة خمس سنوات بعد التشخيص بنحو 50%.<ref>[http://www.scleroderma.org/medical/other_articles/Furst_2002.shtm The Scleroderma Foundation] | Daniel Furst, M.D. (originally published in "Scleroderma Voice," 2002 #4)</ref>
يتفاوت متوسط العمر المتوقع أن يظل فيه المصابون بمرض تصلب الجلد على قيد الحياة بشكل كبير. على سبيل المثال، من المتوقع أن يعيش من يعانون من تصلب الجلد المحدود أو معتدل الانتشار من 20 إلى 50 عامًا بعد التشخيص، تمامًا مثل أي شخص آخر. أما المصابون بتصلب الجلد الحاد أو سريع التقدم - والذين يمثلون أقل من 10% من إجمالي عدد المرضى المصابين بتصلب الجلد المنتشر - فتقدر نسبة فرصتهم في البقاء على قيد الحياة لمدة خمس سنوات بعد التشخيص بنحو 50%.<ref>[http://www.scleroderma.org/medical/other_articles/Furst_2002.shtm The Scleroderma Foundation] | Daniel Furst, M.D. (originally published in "Scleroderma Voice," 2002 #4) {{وصلة مكسورة|date= يناير 2018 |bot=JarBot}} {{Webarchive|url=https://web.archive.org/web/20120603031548/http://www.scleroderma.org/medical/other_articles/Furst_2002.shtm |date=03 يونيو 2012}}</ref>


== معدلات انتشار المرض ==
== معدلات انتشار المرض ==
ينتشر مرض تصلب الجلد بين جميع الأجناس في أرجاء العالم، ولكن النساء أكثر عرضة للإصابة به من الرجال بنسبة تبلغ أربعة أضعاف. في الولايات المتحدة الأمريكية، يقدر معدل الإصابة بالمرض بنحو شخص واحد لكل ألف شخص. ونادرًا ما يُصاب الأطفال بتصلب الجلد الجهازي، ولكن تنتشر الإصابة بينهم بتصلب الجلد الموضعي. ويتم تشخيص المرض بين معظم البالغين بعد بلوغهم سن الثلاثين وقبل بلوغهم سن الخمسين. ومن الجدير بالذكر أن معدلات الإصابة بمرض تصلب الجلد مرتفعة بشكل ملحوظ بين أفراد قبيلة [[تشوكتاو|الشوكتو]] الهندية والإناث الأمريكيات اللاتي ينحدرن من أصول إفريقية.<ref name="FREE">[http://medical-dictionary.thefreedictionary.com/Schleroderma ] The Free Dictionary, Medical terms, Scleroderma</ref>
ينتشر مرض تصلب الجلد بين جميع الأجناس في أرجاء العالم، ولكن النساء أكثر عرضة للإصابة به من الرجال بنسبة تبلغ أربعة أضعاف. في الولايات المتحدة الأمريكية، يقدر معدل الإصابة بالمرض بنحو شخص واحد لكل ألف شخص. ونادرًا ما يُصاب الأطفال بتصلب الجلد الجهازي، ولكن تنتشر الإصابة بينهم بتصلب الجلد الموضعي. ويتم تشخيص المرض بين معظم البالغين بعد بلوغهم سن الثلاثين وقبل بلوغهم سن الخمسين. ومن الجدير بالذكر أن معدلات الإصابة بمرض تصلب الجلد مرتفعة بشكل ملحوظ بين أفراد قبيلة [[تشوكتاو|الشوكتو]] الهندية والإناث الأمريكيات اللاتي ينحدرن من أصول إفريقية.<ref name="FREE">[https://medical-dictionary.thefreedictionary.com/Schleroderma] The Free Dictionary, Medical terms, Scleroderma {{Webarchive|url=https://web.archive.org/web/20160304193855/http://medical-dictionary.thefreedictionary.com/Schleroderma|date=04 مارس 2016}}</ref>


== تاريخ المرض ==
== تاريخ المرض ==
يمكن العثور على حالات لأمراض جلدية مشابهة لمرض تصلب الجلد في كتابات أبقراط ترجع إلى الفترة ما بين عامي 460 و370 قبل الميلاد. كما كتب أريباسيوس أشهر أطباء القرن الرابع الميلادي (325-403م) والعالم الطبيب باولوس أجينيتا (625-690م) في هذا الموضوع. ولكن، في الواقع يصعب علينا معرفة ما إذا كانت هذه أمثلة فعلية لمرض تصلب الجلد أم لا؛ ذلك لأن الأوصاف لم تكن دقيقة. كان كارلو كورزيو أول من كتب وصفًا دقيقًا لهذا المرض في دراسة علمية نُشرت في نابولي عام 1753. حظيت هذه الدراسة باهتمام بالغ في الأوساط الطبية الفرنسية والإنجليزية.
يمكن العثور على حالات لأمراض جلدية مشابهة لمرض تصلب الجلد في كتابات ابقراط ترجع إلى الفترة ما بين عامي 460 و370 قبل الميلاد. كما كتب أريباسيوس أشهر أطباء القرن الرابع الميلادي (325-403م) والعالم الطبيب باولوس أجينيتا (625-690م) في هذا الموضوع. ولكن، في الواقع يصعب علينا معرفة ما إذا كانت هذه أمثلة فعلية لمرض تصلب الجلد أم لا؛ ذلك لأن الأوصاف لم تكن دقيقة. كان كارلو كورزيو أول من كتب وصفًا دقيقًا لهذا المرض في دراسة علمية نُشرت في نابولي عام 1753. حظيت هذه الدراسة باهتمام بالغ في الأوساط الطبية الفرنسية والإنجليزية.


تحدثت الدراسة عن شابة تبلغ من العمر 17 عامًا تُدعى باتريسيا جاليريا، وكانت قد نُقلت إلى المستشفى وتولى الدكتور كورزيو علاجها. شملت الأعراض كما وصفها الطبيب صلابة الجلد (تفاوتت درجته من مكان إلى آخر) وانشداد الجلد حول الفم وصلابته حول الرقبة. ولاحظ انعدام الدفء في الجلد دون وجود مشكلات تُذكر في النبض أو التنفس أو الهضم.
تحدثت الدراسة عن شابة تبلغ من العمر 17 عامًا تُدعى باتريسيا جاليريا، وكانت قد نُقلت إلى المستشفى وتولى الدكتور كورزيو علاجها. شملت الأعراض كما وصفها الطبيب صلابة الجلد (تفاوتت درجته من مكان إلى آخر) وانشداد الجلد حول الفم وصلابته حول الرقبة. ولاحظ انعدام الدفء في الجلد دون وجود مشكلات تُذكر في النبض أو التنفس أو الهضم.
سطر 72: سطر 59:
يحتوي معظم التقرير على تفاصيل العلاج التي اشتملت على حمامات الحليب الدافئ والبخار وإدماء القدم وجرعات صغيرة من [[زئبق|الزئبق]]. وبعد مرور 11 شهرًا، أصبح الجلد ناعمًا ومرنًا وعادت جميع الوظائف الحيوية للجسم إلى طبيعتها.
يحتوي معظم التقرير على تفاصيل العلاج التي اشتملت على حمامات الحليب الدافئ والبخار وإدماء القدم وجرعات صغيرة من [[زئبق|الزئبق]]. وبعد مرور 11 شهرًا، أصبح الجلد ناعمًا ومرنًا وعادت جميع الوظائف الحيوية للجسم إلى طبيعتها.


وتم نشر ملاحظات دكتور كورزيو بالفرنسية في عام 1755 وأثارت اهتمامًا بالغًا. وقد أشارت كتب الأمراض الجلدية الأولى لدكتور آر. ويليام في لندن (1808) وتلميذه جيه. إل. أليبرت في باريس (1818) إلى ملاحظات كورزيو.<ref>A Brief History of Scleroderma, http://www.scleroderma.org/medical/other_articles/Coyle_2001_4.shtm</ref>
وتم نشر ملاحظات دكتور كورزيو بالفرنسية في عام 1755 وأثارت اهتمامًا بالغًا. وقد أشارت كتب الأمراض الجلدية الأولى لدكتور آر. ويليام في لندن (1808) وتلميذه جيه. إل. أليبرت في باريس (1818) إلى ملاحظات كورزيو.<ref>A Brief History of Scleroderma, http://www.scleroderma.org/medical/other_articles/Coyle_2001_4.shtm {{Webarchive|url=https://web.archive.org/web/20120219045950/http://www.scleroderma.org/medical/other_articles/Coyle_2001_4.shtm|date=2012-02-19}}</ref>


== انظر أيضًا ==
== انظر أيضًا ==
* [[قشيعة|تصلب الجلد الموضع]]
* قائمة حالات أمراض جلدية
* [[تصلب الجلد المجموعي|تصلب الجلد المجموعي (المنتشر)]]
* ضمور الوجه الخلقي


== المراجع ==
== المراجع ==
{{مراجع}}
{{مراجع}}
{{أمراض الجلد وملحقاته وفق المورفولوجيا}}
{{اضطرابات النسيج الضام الجهازية}}
{{مصادر طبية}}
⚫
{{ضبط استنادي}}
{{إخلاء مسؤولية طبية}}
{{شريط بوابات|طب}}
{{شريط بوابات|طب}}

{{تصنيف كومنز|Systemic sclerosis}}


⚫
{{ضبط استنادي}}


[[تصنيف:أمراض المناعة الذاتية]]
[[تصنيف:أمراض المناعة الذاتية]]
[[تصنيف:أمراض نادرة]]
[[تصنيف:أمراض نادرة]]
[[تصنيف:أمراض وراثية]]
[[تصنيف:اضطرابات وأمراض جينية]]
[[تصنيف:اضطرابات النسيج الضام]]
[[تصنيف:اضطرابات النسيج الضام]]
[[تصنيف:أمراض موسينية]]
[[تصنيف:أمراض موسينية]]

النسخة الحالية 07:35، 27 أكتوبر 2024

تصلب الجلد
Scleroderma
تصلب الجلد
تصلب الجلد
معلومات عامة
الاختصاص علم المناعة  تعديل قيمة خاصية (P1995) في ويكي بيانات
من أنواع روماتزم[1]،  ومرض  تعديل قيمة خاصية (P279) في ويكي بيانات
التاريخ
وصفها المصدر قاموس بروكهاوس وإفرون الموسوعي،  وقاموس بروكهاوس وإفرون الموسوعي الصغير  [لغات أخرى]‏  تعديل قيمة خاصية (P1343) في ويكي بيانات
تعديل مصدري - تعديل  طالع توثيق القالب

تصلب الجلد هو مرض جهازي ذاتي المناعة مزمن يؤدي إلى تليف الجلد (أو تصلبه) وحدوث تغيرات في الأوعية الدموية وتكوين أجسام مضادة ذاتية. هناك نوعان رئيسيان من تصلب الجلد:

  • تصلب الجلد الجهازي المحدود والذي يؤثر بشكل أساسي على اليدين والذراعين والوجه. وقد أُطلق عليه سابقًا اسم متلازمة CREST (متلازمة كريست) وهو عبارة عن اختصار للمضاعفات التالية: C alcinosis (داء التكلس) وR aynaud's phenomenon (ظاهرة رينو) وE sophageal dysfunction (اضطراب وظيفة المريء) وS clerodactyly (تصلب الأصابع) وT elangiectasias (توسع الشعيرات الدموية). بالإضافة إلى ذلك، قد يُصاب قرابة ثلث المرضى بارتفاع ضغط الدم الشرياني الرئوي وهو من أكثر مضاعفات مرض تصلب الجلد خطورة.
  • تصلب الجلد الجهازي المنتشر ويتطور هذا النوع بسرعة هائلة ويؤثر على مساحة كبيرة من الجلد، بالإضافة إلى واحد أو أكثر من الأعضاء الداخلية وكثيرًا ما تكون هذه الأعضاء الكلى والمريء والقلب والرئتين. ويمكن أن يكون هذا النوع من تصلب الجلد فتاكًا. لا يوجد علاج لمرض تصلب الجلد نفسه، ولكن يتم علاج المضاعفات التي تصيب أجهزة الجسم كلاً على حدة.[2][3] وهناك أنواع أخرى من مرض تصلب الجلد وتتضمن التصلب الجهازي بدون تصلب الجلد وهذا النوع لا يؤدي إلى حدوث تغيرات جلدية، ولكن أعراضه تظهر في أجهزة الجسم المختلفة. هذا بالإضافة إلى نوعين محدودين يصيبان الجلد وليس لهما أي تأثير على أجهزة الجسم الداخلية، وهما: المورفيا (البقع الجلدية) وتصلب الجلد الخطّي.

من المتوقع أن يكون المردود العلاجي لدى مرضى تصلب الجلد المحدود الذين لم يصابوا بمضاعفات رئوية جيدًا بوجه عام. بينما لا يكون المردود العلاجي المتوقع جيدًا بالنسبة للمصابين بمضاعفات مرض التصلب الجلدي المنتشر، وخاصةً لدى كبار السن والذكور؛ حيث يكون أسوأ حالاً. وكثيرًا ما تحدث الوفاة بسبب حدوث مضاعفات في الرئة والقلب والكلى. في حالة الإصابة بالتصلب الجلدي المنتشر، فإن احتمالات البقاء على قيد الحياة لمدة 5 سنوات تصل إلى 70%، في حين تنخفض نسبة البقاء على قيد الحياة لمدة 10 سنوات إلى 55%.[4]

إن سبب الإصابة بمرض تصلب الجلد لا يزال مجهولاً. ويعد تصلب الجلد من الأمراض الوراثية، ولكن لم يتم التعرف بعد على الجينات المسببة له. ويؤثر المرض على الأوعية الدموية الدقيقة المعروفة باسم الشرينات والموجودة في جميع أعضاء الجسم. أولاً، تموت الخلايا البطانية للشرينات، بالإضافة إلى خلايا العضلات الملساء من خلال عملية الموت الذاتي للخلايا. يتم استبدال هذه الخلايا بمادة الكولاجين ومادة ليفية أخرى. تتسلل خلايا التهابية، وخاصةً خلايا +CD4 التائية المساعدة، إلى الشرين وتتسبب في مزيد من الضرر. وقد تم تعيين العديد من الإشارات البروتينية المسببة لالتهاب الخلايا وتدميرها وهي تمثل أهدافًا محتملة للأدوية التي يمكن أن توقف هذه العملية.[2]

تصنيف المرض

[عدل]

يتميز مرض تصلب الجلد بظهور أجزاء صلبة وملساء وعاجية اللون على الجلد والتي تكون محددة أو منتشرة في الجسم، علاوةً على أنها تكون ثابتة وتجعل الجلد جافًا. ويوجد نوعان من هذا المرض وهما النوع الموضعي والنوع الجهازي:[5]

  • تصلب الجلد الموضعي
    • المورفيا الموضعية
    • الحزاز المتصلب الضموري
    • المورفيا العامة
    • ضمور الجلد لباسيني وبيريني
    • مورفيا شاملة التصلب
    • المورفيا العميقة
    • تصلب الجلد الخطي
  • تصلب الجلد الجهازي
    • متلازمة كريست
    • التصلب الجهازي المتقدم

تشخيص المرض

[عدل]

يتم تعريف مرض تصلب الجلد التقليدي بأنه زيادة متماثلة في سمك الجلد، بالإضافة إلى معاناة حوالي 90% من المصابين بتصلب الجلد من ظاهرة رينو وحدوث تغيرات في الأوعية الشعرية لطيات الأظافر ووجود أجسام مضادة لنواة الخلية. وقد تتأثر أعضاء الجسم لدى بعض مرضى تصلب الجلد دون البعض الآخر. وقد يقترن تصلب الجلد اللانمطي بأي من هذه التغيرات دون أن يطرأ أي تغير على الجلد أو قد يقترن بتورم الأصابع فقط.[6][7] جدير بالذكر أن هناك أعراضًا إضافية للمرض تظهر في غضون عامين من الإصابة بظاهرة رينو.[8]

يمكن أن توضح التجارب المعملية الأجسام المضادة المثبطة لإنزيم توبوأيزوميراز (تسبب الإصابة بتصلب الجلد الجهازي المنتشر) أو الأجسام المضادة المثبطة للجسيمات المركزية (تسبب الإصابة بتصلب الجلد الجهازي المحدود ومتلازمة كريست). ويمكن رؤية الأجسام المضادة الذاتية الأخرى، مثل الأجسام المضادة U3 أو الأجسام المضادة للبوليمراز الخاص بالحمض النووي الريبي (RNA).

تشمل المضاعفات الشديدة الناجمة عن مرض تصلب الجلد:

  • القلب: يؤدي عدم علاج ارتفاع ضغط الدم إلى إجهاد القلب، كما يسفر عن عدم انتظام ضربات القلب وتضخمه الإصابة بقصور في وظائف القلب.
  • الكلى: يؤدي مرض تصلب الجلد إلى الإصابة بنوبة كلوية يرتفع فيها ضغط الدم ارتفاعًا شديدًا (ارتفاع ضغط الدم الخبيث) ويسبب الفشل الكلوي الحاد. وكان هذا المرض في وقت من الأوقات سببًا شائعًا للوفاة، ولكن أصبح علاجه الآن سهل باستخدام مثبطات الخميرة المحولة للأنجيوتنسين (ACE).
  • الرئة: يعاني ثلثا المصابين بتصلب الجلد من مشاكل في الجهاز التنفسي مثل ضيق التنفس والسعال وصعوبة التنفس والتهاب الأسناخ (التهاب الحويصلات الهوائية) والالتهاب الرئوي والسرطان.
  • الجهاز الهضمي: يمكن أن يؤدي اضطراب وظائف المريء إلى صعوبة بلع الطعام، كما يعتبر ارتجاع حمض المعدة من الأعراض الشائعة في هذه الحالة. وقد تؤدي حركة الأمعاء البطيئة إلى الشعور بألم وانتفاخ في المعدة، ويمكن أن يؤدي عدم هضم الطعام إلى الإسهال وفقدان الوزن وفقر الدم.
  • الجلد والمفاصل: تشيع متلازمة النفق الرسغي وكذلك ضعف العضلات وألم المفاصل وتصلبها بين مرضى تصلب الجلد.[8]

طرق العلاج

[عدل]

لا يوجد علاج مباشر لمرض تصلب الجلد. ونظرًا لأن سبب المرض غير معروف، فإن العلاج يعتمد على حالة كل مريض على حدة ويهدف إلى تخفيف أعراض المرض. على سبيل المثال، يمكن علاج المرضى الذين يعانون من ظاهرة رينو بإعطائهم أدوية تعمل على زيادة تدفق الدم إلى الأصابع، مثل دواء نيفيديبين أو أملوديبين أو ديلتيازيم أو فيلوديبين أو نيكارديبين.

نجح الأطباء في علاج تليف الجلد بدرجات متفاوتة باستخدام بعض الأدوية، مثل ديبنسيلامين وكولشيسين وبوفا (PUVA) وريلاكسين وسايكلوسبورين.

نظرًا لأن تصلب الجلد مرض مناعي ذاتي، فإن أحد الركائز الأساسية لعلاج المرض هي استخدام الأدوية المثبطة للمناعة. وتشمل هذه الأدوية دواء الميثوتريكسيت والسيكلوفوسفاميد والآزويثوبرين والميكوفينوليت.[9][10]

المردود العلاجي المتوقع

[عدل]

يعد المصابون بالمورفيا أو بتصلب الجلد المحدود أكثر حظًا نسبيًا من المصابين بأنواع المرض الأخرى. فإنهم عادةً يكونون عرضة للإصابة بمرض آخر بخلاف تصلب الجلد. بينما يكون المردود العلاجي المتوقع لمن يعانون من تصلب الجلد الجهازي المنتشر سلبيًا. وتزداد معدلات الإصابة بتصلب الجلد بين النساء، ولكن هذا المرض يودي بحياة الكثير من الرجال. وبعد التشخيص، يمكن القول إن ثلثي المرضى يعيشون ما لا يقل عن 11 عامًا. وكلما تم إجراء التشخيص في سن متقدمة، زادت احتمالات الوفاة من جراء المرض.

يتفاوت متوسط العمر المتوقع أن يظل فيه المصابون بمرض تصلب الجلد على قيد الحياة بشكل كبير. على سبيل المثال، من المتوقع أن يعيش من يعانون من تصلب الجلد المحدود أو معتدل الانتشار من 20 إلى 50 عامًا بعد التشخيص، تمامًا مثل أي شخص آخر. أما المصابون بتصلب الجلد الحاد أو سريع التقدم - والذين يمثلون أقل من 10% من إجمالي عدد المرضى المصابين بتصلب الجلد المنتشر - فتقدر نسبة فرصتهم في البقاء على قيد الحياة لمدة خمس سنوات بعد التشخيص بنحو 50%.[11]

معدلات انتشار المرض

[عدل]

ينتشر مرض تصلب الجلد بين جميع الأجناس في أرجاء العالم، ولكن النساء أكثر عرضة للإصابة به من الرجال بنسبة تبلغ أربعة أضعاف. في الولايات المتحدة الأمريكية، يقدر معدل الإصابة بالمرض بنحو شخص واحد لكل ألف شخص. ونادرًا ما يُصاب الأطفال بتصلب الجلد الجهازي، ولكن تنتشر الإصابة بينهم بتصلب الجلد الموضعي. ويتم تشخيص المرض بين معظم البالغين بعد بلوغهم سن الثلاثين وقبل بلوغهم سن الخمسين. ومن الجدير بالذكر أن معدلات الإصابة بمرض تصلب الجلد مرتفعة بشكل ملحوظ بين أفراد قبيلة الشوكتو الهندية والإناث الأمريكيات اللاتي ينحدرن من أصول إفريقية.[8]

تاريخ المرض

[عدل]

يمكن العثور على حالات لأمراض جلدية مشابهة لمرض تصلب الجلد في كتابات ابقراط ترجع إلى الفترة ما بين عامي 460 و370 قبل الميلاد. كما كتب أريباسيوس أشهر أطباء القرن الرابع الميلادي (325-403م) والعالم الطبيب باولوس أجينيتا (625-690م) في هذا الموضوع. ولكن، في الواقع يصعب علينا معرفة ما إذا كانت هذه أمثلة فعلية لمرض تصلب الجلد أم لا؛ ذلك لأن الأوصاف لم تكن دقيقة. كان كارلو كورزيو أول من كتب وصفًا دقيقًا لهذا المرض في دراسة علمية نُشرت في نابولي عام 1753. حظيت هذه الدراسة باهتمام بالغ في الأوساط الطبية الفرنسية والإنجليزية.

تحدثت الدراسة عن شابة تبلغ من العمر 17 عامًا تُدعى باتريسيا جاليريا، وكانت قد نُقلت إلى المستشفى وتولى الدكتور كورزيو علاجها. شملت الأعراض كما وصفها الطبيب صلابة الجلد (تفاوتت درجته من مكان إلى آخر) وانشداد الجلد حول الفم وصلابته حول الرقبة. ولاحظ انعدام الدفء في الجلد دون وجود مشكلات تُذكر في النبض أو التنفس أو الهضم.

يحتوي معظم التقرير على تفاصيل العلاج التي اشتملت على حمامات الحليب الدافئ والبخار وإدماء القدم وجرعات صغيرة من الزئبق. وبعد مرور 11 شهرًا، أصبح الجلد ناعمًا ومرنًا وعادت جميع الوظائف الحيوية للجسم إلى طبيعتها.

وتم نشر ملاحظات دكتور كورزيو بالفرنسية في عام 1755 وأثارت اهتمامًا بالغًا. وقد أشارت كتب الأمراض الجلدية الأولى لدكتور آر. ويليام في لندن (1808) وتلميذه جيه. إل. أليبرت في باريس (1818) إلى ملاحظات كورزيو.[12]

انظر أيضًا

[عدل]

المراجع

[عدل]
  1. ^ Disease Ontology (بالإنجليزية), 27 May 2016, QID:Q5282129
  2. ^ ا ب Gabrielli A, Avvedimento EV, Krieg T (مايو 2009). "Scleroderma". N. Engl. J. Med. ج. 360 ع. 19: 1989–2003. DOI:10.1056/NEJMra0806188. PMID:19420368.{{استشهاد بدورية محكمة}}: صيانة الاستشهاد: أسماء متعددة: قائمة المؤلفين (link)
  3. ^ Klippel, John H. (1997). Primer On the Rheumatic Diseases 11ED. Atlanta, GA: Arthritis Foundation. ISBN:1-912423-16-2.
  4. ^ Harrison's Principles of Internal Medicine, 16th ed., Ch. 303, Systemic sclerosis (scleroderma) and related disorders, Bruce C. Gilliand
  5. ^ James, William; Berger, Timothy; Elston, Dirk (2005). Andrews' Diseases of the Skin: Clinical Dermatology. (10th ed.). Saunders. Page 169-172. ISBN 0-7216-2921-0.
  6. ^ Subcommittee for scleroderma criteria of the American Rheumatism Association Diagnostic and Therapeutic Criteria Committee (مايو 1980). "Preliminary criteria for the classification of systemic sclerosis (scleroderma)". Arthritis Rheum. ج. 23 ع. 5: 581–90. DOI:10.1002/art.1780230510. PMID:7378088.
  7. ^ Barnett AJ, Miller M, Littlejohn GO (فبراير 1988). "The diagnosis and classification of scleroderma (systemic sclerosis)". Postgrad Med J. ج. 64 ع. 748: 121–5. DOI:10.1136/pgmj.64.748.121. PMC:2428791. PMID:3050937.{{استشهاد بدورية محكمة}}: صيانة الاستشهاد: أسماء متعددة: قائمة المؤلفين (link)
  8. ^ ا ب ج [1] The Free Dictionary, Medical terms, Scleroderma نسخة محفوظة 04 مارس 2016 على موقع واي باك مشين.
  9. ^ Sapadin AN, Fleischmajer R (يناير 2002). "Treatment of scleroderma". Arch Dermatol. ج. 138 ع. 1: 99–105. DOI:10.1001/archderm.138.1.99. PMID:11790173.
  10. ^ Leighton C (2001). "Drug treatment of scleroderma". Drugs. ج. 61 ع. 3: 419–27. DOI:10.2165/00003495-200161030-00008. PMID:11293650.
  11. ^ The Scleroderma Foundation | Daniel Furst, M.D. (originally published in "Scleroderma Voice," 2002 #4) [وصلة مكسورة] نسخة محفوظة 03 يونيو 2012 على موقع واي باك مشين.
  12. ^ A Brief History of Scleroderma, http://www.scleroderma.org/medical/other_articles/Coyle_2001_4.shtm نسخة محفوظة 2012-02-19 على موقع واي باك مشين.
إخلاء مسؤولية طبية
مجلوبة من «https://ar.wikipedia.org/w/index.php?title=تصلب_الجلد&oldid=68298441»