Reya sindromu
| Reya sindromu | |
|---|---|
 | |
| XBT-10-KM | G93.7 |
| XBT-9-KM | 331.81[1][2] |
| DiseasesDB | 11463 |
| MedlinePlus | 001565 |
| MeSH | D012202 |
 Vikianbarda əlaqəli mediafayllar | |
Reya sindromu (kəskin qaraciyər çatışmazlığı və ensefalopatiya) qrip, qızılca, suçiçəyi kimi virus xəstəliklərinin təsiri nəticəsində yaranan hərarətin qalxmasını tərkibində asetilsalisil turşusu olan dərmanlarla müalicəsi zamanı, uşaqlarda və yeniyetmələrdə (adətən 4-12 yaş) baş verən nadir, lakin çox təhlükəli bir vəziyyətdir. Sürətlə inkişaf edən ensefalopatiya (beyin ödemi nəticəsində əmələ gəlir) və qaraciyərdə yağ infiltrasiyasının inkişafı ilə xarakterizə olunur. Reye sindromu hiperammonemiya, qan zərdabında AST, ALT səviyyəsinin artması (3 dəfədən çox) ilə müşayiət olunur.в 1963 году[3]
Sindrom oksidləşdirici fosforlaşmanın inhibə edilməsi və yağ turşularının β-oksidləşməsinin pozulması nəticəsində ümumiləşdirilmiş mitoxondrial zədələnməyə əsaslanır.
Sindrom ilk dəfə 1963-cü ildə avstraliyalı patoloq Duqlas Rey tərəfindən təsvir edilmişdir.
Klinik təzahürləri
[redaktə | mənbəni redaktə et]- Xəstəlik iki fazada inkişaf etməsi ilə xarakterizə olunur. İlk simptomları yuxarı tənəffüs yollarının infeksiyasının, suçiçəyinin olmasıdır.[4]
- Xəstəliyin başlanğıcından 5-6 gün sonra (suçiçəyinin, yəni səpgilərin görünməsindən 4-5 gün sonra) ürəkbulanma və qusma kimi simptomlar özünü göstərir ( xəstəni özünü halsız hiss etməsindən dərin koma vəziyyətinə qədər dəyişir). Hərarəti azaltmaq üçün asetilsalisil turşusu və ya ASA tərkibli dərmanlar qəbul olunur.
- 3 yaşdan kiçik uşaqlarda xəstəliyin əsas əlamətləri tənəffüs çatışmazlığı, halsızlıq və konvulsiyalardır. Bir yaşa qədər olan uşaqlarda isə əmgək nahiyyəsində gərginlik hiss olunur.
- Düzgün terapiya tətbiq olunmadıqda xəstənin vəziyyəti sürətlə pisləşir. Koma vəziyyəti meydana gəlir, deserebrate, dekortikasiya, konvulsiyalar və tənəffüs tutulması kimi hallar müşayiət olunur.
- 40% hallarda qaraciyərin böyüməsi müşahidə olunur, bəzi hallarda sarılıqda nəzərə çarpır.
- Xəstələrin qan tərkibində AST, ALT və ammonyakın artması qeydə alınır.[5]
Proqnozu
[redaktə | mənbəni redaktə et]Reya sindromlu uşaqlarda ölüm nisbəti orta hesabla 20-30% təşkil edir. Xəstəliyi yüngül keçirən uşaqlarda bu nisbət 2%-dən az, komaya düşən xəstələrdə isə 80%-dən çox olur. Proqnoz beyin funksiyasındakı dəyişikliklərin şiddətindən və onların irəliləmə sürətindən asılıdır.[6] Belə ki, proqnozun qoyulması zamanı kəllədaxili təzyiqin nə qədər yüksək olduğuna və qanda ammonyakın miqdarına (yüksək ammonyak qaraciyər funksiyasının pozulduğunu göstərir) baxılır. Xəstəliyin kəskin mərhələsindən keçən uşaqlar tam sağalırlar. Qıcolma kimi hallar baş verdikdə isə beyin zədələnməsinin bəzi əlamətləri meydana gəlməyə başlayır. Məsələn, zehni gerilik, əzələlərin qeyri-iradi yığılması, periferik sinirlərin zədələnməsi və s. Reya sindromunun təkrarlanması çox nadir hallarda baş verir.
Profilaktikası
[redaktə | mənbəni redaktə et]12 yaşdan kiçik uşaqlarda yüksək hərarəti aşağı salmaq üçün asetilsalisilli turşusu təyin edərkən çox ehtiyatlı olmaq lazımdır. Qrip, qızılca və ya suçiçəyi kimi xəstəliklərə tutulan uşaqlara belə hallarda aspirin verilməməlidir. Bu zaman aspirini parasetamol və ya ibuprofenlə əvəz etmək tövsiyə olunur. Qusma, şiddətli baş ağrısı, letarji, əsəbilik, delirium, tənəffüs çətinliyi, qol və ayaqların qıcolması və ya koma kimi vəziyyətlərlə qarşılaşdıqda dərhal həkimə müraciət etmək lazımdır.[7]
Reya sindromunun inkişafının qarşısını almaq üçün valideynlərə tərkibində salisilat olmayan qızdırmasalıcı və ağrıkəsici dərmanlar vermək tövsiyyə olunur.
Müalicəsi
[redaktə | mənbəni redaktə et]Reanimasiya şöbəsində simptomatik müalicə aparılır.[8] Terminal hallarda isə maye terapiyasından, elektrolitlərin monitorinqindən, mexaniki ventilyasiyadan və pressorlardan (norepinefrin) istifadə olunur. Klinik beyin ödemində mannitoldan istifadə edilə bilər.[9]
Ədəbiyyat
[redaktə | mənbəni redaktə et]- Богадельников, Игорь Владимирович|Богадельников И.В., Крюгер Е.А., Бобрышева А.В., Вяльцева Ю.В., Ильин А.Ф., и др. От чего лечили, от того и умер, но… // Здоровье ребёнка. — 2014.
İstinadlar
[redaktə | mənbəni redaktə et]- ↑ Disease Ontology (ing.). 2016.
- ↑ Monarch Disease Ontology release 2018-06-29. 2018-06-29 2018.
- ↑ R. D. Reye, G. Morgan, J. Baral, Encephalopathy and fatty degeneration of the viscera. A disease entity in childhood Arxiv surəti 23 aprel 2014 tarixindən Wayback Machine saytında, Lancet, 2(7311), 1963, pp. 749—752
- ↑ "Синдром Рейе - Педиатрия". Справочник MSD Профессиональная версия (rus). 2021-02-02 tarixində arxivləşdirilib. İstifadə tarixi: 2020-12-03.
- ↑ "Энциклопедия - Кома печеночная". 2018-05-25 tarixində arxivləşdirilib. İstifadə tarixi: 2018-05-24.
- ↑ Ш. Шерлок, Дж. Дули. "Глава 7. ПЕЧЁНОЧНАЯ ЭНЦЕФАЛОПАТИЯ". ЗАБОЛЕВАНИЯ ПЕЧЕНИ И ЖЁЛЧНЫХ ПУТЕЙ (rus). pechenka.org.ua. 2012-06-17 tarixində arxivləşdirilib. İstifadə tarixi: 2012-03-06.
- ↑ Медицинская энциклопедия. 2009. 183–185.
- ↑ "NINDS Reye's Syndrome Information Page". NINDS. sentyabr 25, 2009. avqust 1, 2016 tarixində orijinalından arxivləşdirilib. İstifadə tarixi: avqust 8, 2016.
- ↑ Pugliese, A; Beltramo, T; Torre, D. "Reye's and Reye's-like syndromes". Cell Biochemistry and Function. 26 (7). October 2008: 741–6. doi:10.1002/cbf.1465. PMID 18711704.