Γλοίωμα
Γλοίωμα | |
---|---|
Μαγνητική τομογραφία σε οβελιαία όψη αστροκυττώματος του μεσεγκεφάλου χαμηλού βαθμού κακοήθειας. Ο όγκος έχει σημειωθεί με ένα βέλος. Οι χώροι του ΕΝΥ μπροστά από τον όγκο έχουν διευρυνθεί λόγω του έσω υδροκέφαλου που έχει προκληθεί λόγω συμπίεσης. | |
Ειδικότητα | Νευροχειρουργική, ογκολογία |
Νοσηρότητα | 0.0343% |
Ταξινόμηση | |
MeSH | D005910 |
Τα γλοιώματα είναι μια ποικιλόμορφη ομάδα όγκων που προέρχονται από τα νευρογλοιακά κύτταρα στον εγκέφαλο και στο νωτιαίο μυελό, αντιπροσωπεύοντας τον πιο κοινό πρωτοπαθή όγκο του εγκεφάλου στο Κεντρικό Νευρικό Σύστημα.[1] Αυτοί οι όγκοι ποικίλλουν ευρέως ως προς την επιθετικότητα και την πρόγνωσή τους, που κυμαίνονται από χαμηλού βαθμού κακοήθειας πιλοκυτταρικά αστροκυττώματα έως εξαιρετικά κακοήθη γλοιοβλαστώματα.[2]
Εμφανίζονται σε διάφορες ηλικίες ανάλογα με τον υποτύπο. Τα γλοιώματα μπορούν να συμπιέσουν τις περιοχές του εγκεφάλου όπου εμφανίζονται και να προκαλέσουν διάφορα συμπτώματα όπως πονοκεφάλους, ναυτία, έμετο, γνωστική εξασθένηση, επιληπτικές κρίσεις, ανισορροπία στη βάδιση, διαταραχή της γλώσσας (αφασία), μούδιασμα ή αδυναμία μιας πλευράς του σώματος (ημιπάρεση), οπτικές αλλαγές και αλλαγές προσωπικότητας. Η θεραπεία των γλοιωμάτων απαιτεί συχνά συνδυασμό νευροχειρουργικών επεμβάσεων, ακτινοθεραπείας και χημειοθεραπείας.[3][4]
Η ταξινόμηση των γλοιωμάτων βασίζεται στη μικροσκοπική εμφάνιση του όγκου και στα μοριακά χαρακτηριστικά όπως γονιδιακές αλλαγές (μεταλλάξεις) στον όγκο.[3] Οι όγκοι αυτοί μπορεί να είναι καλά οριοθετημένοι ή διάχυτοι διηθητικοί που επηρεάζουν όλες τις περιοχές του εγκεφάλου. Κυμαίνονται από όγκους βαθμού 1 έως 4, σύμφωνα με το σύστημα βαθμολόγησης του Παγκόσμιου Οργανισμού Υγείας. Στις Ηνωμένες Πολιτείες, κάθε χρόνο, διαγιγνώσκονται 6 περιπτώσεις γλοιωμάτων ανά 100.000 άτομα.[2]
Ταξινόμηση
Τα γλοιώματα ταξινομούνται με βάση τον τύπο κυττάρου, βαθμό και θέση.
Ανά τύπο κυττάρου
Τα νευρογλοιακά κύτταρα είναι διάφοροι τύποι κυττάρων που συγκρατούν τους νευρώνες στη θέση τους και τους βοηθούν να λειτουργούν όπως θα έπρεπε. Οι τύποι των νευρογλοιακών κυττάρων περιλαμβάνουν ολιγοδενδροκύτταρα, αστροκύτταρα, μικρογλοία και επενδυματικά κύτταρα.[5] Βλ. κύτταρα νευρικού συστήματος.
Τα γλοιώματα ονομάζονται σύμφωνα με τον συγκεκριμένο τύπο κυττάρων που μοιάζουν περισσότερο με τα ιστολογικά χαρακτηριστικά τους (όχι απαραίτητα με αυτά από τα οποία προέρχονται). Οι κύριοι τύποι γλοιωμάτων είναι οι εξής:
- Αστροκυττώματα - αστροκύτταρα - το πιο κοινό είναι το πολύμορφο γλοιοβλάστωμα
Ανά βαθμό
Τα χαμηλού βαθμού κακοήθειας γλοιώματα είναι καλά διαφοροποιημένα (μη αναπλαστικά). Αυτά είναι καλοήθεις όγκοι, στους οποίους προβλέπεται καλύτερη πρόγνωση για τον ασθενή.
Τα υψηλού βαθμού κακοήθειας είναι τα αδιαφοροποίητα ή αναπλαστικά γλοιώματα. Αυτά είναι κακοήθεις όγκοι και προβλέπεται χειρότερη πρόγνωση για τον ασθενή.
Τύπος | Βαθμός κατά ΠΟΥ |
---|---|
Πιλοκυτταρικό αστροκύττωμα | 1 |
Διάχυτο αστροκύττωμα (χαμηλού βαθμού κακοήθειας) | 2 |
Αναπλαστικό αστροκύττωμα (υψηλού βαθμού κακοήθειας) | 3 |
Πολύμορφο γλοιοβλάστωμα (το πιο κοινό γλοίωμα στους ενήλικες) | 4 |
Η χειρότερη πρόγνωση αντιστοιχεί σε γλοιώματα 4ου βαθμού, με μέσο χρόνο επιβίωσης 12 μήνες. Γενικά, λίγοι ασθενείς επιβιώνουν πέραν των 3 ετών.[6]
Ανά θέση
Τα γλοιώματα μπορούν να ταξινομηθούν με βάση το αν βρίσκονται πάνω ή κάτω από μια μηνιγγική δομή που ονομάζεται σκηνίδιο της παρεγκεφαλίδας (cerebellar tentorium) που οριοθετεί δύο μέρη εντός της κρανιακής κοιλότητας:
- Πάνω από το σκηνίδιο: 70% εμφανίζεται σε ενήλικες.
- Κάτω από το σκηνίδιο: 70% εμφανίζεται σε παιδιά.
Συμπτώματα
Τα συμπτώματα των γλοιωμάτων εξαρτώνται από το ποιο τμήμα του Κεντρικού Νευρικού Συστήματος επηρεάζεται. Ένα γλοίωμα εγκεφάλου μπορεί να προκαλέσει πονοκεφάλους, ναυτία και έμετο, επιληπτικές κρίσεις και διαταραχές ως αποτέλεσμα της αυξημένης ενδοκρανιακής πίεσης. Ένα γλοίωμα οπτικού νεύρου μπορεί να προκαλέσει απώλεια της όρασης. Ένα γλοίωμα στο νωτιαίο μυελό μπορεί να προκαλέσει πόνο, αδυναμία ή μούδιασμα στα άκρα. Τα γλοιώματα δεν κάνουν μεταστάσεις μέσω της κυκλοφορίας του αίματος, αλλά μπορούν να εξαπλωθούν μέσω του εγκεφαλονωτιαίου υγρού ακόμη και στο νωτιαίο μυελό.
Παθολογία
Τα γλοιώματα χαμηλού βαθμού κακοήθειας αναπτύσσονται αργά, συχνά για πολλά χρόνια, και μπορούν να αφεθούν χωρίς θεραπεία, εκτός κι εάν μεγαλώσουν και προκαλέσουν συμπτώματα.
Τα γλοιώματα υψηλού βαθμού κακοήθειας διεγείρουν το σχηματισμό νέων αγγείων που δεν διαθέτουν αιματοεγκεφαλικό φραγμό. Δημιουργούν εκτεταμένες περιοχές νέκρωσης και υποξίας. Διαδίδονται μέσω των διασυνδεόμενων νευρικών οδών του ίδιου του εγκεφάλου, χωρίς να έχουν καθορισμένα όρια ακόμη και τη στιγμή της διάγνωσης. Στο 80% των περιπτώσεων υποτροπιάζουν σε ένα περιθώριο 2 cm από την περιοχή εκτομής του όγκου, ακόμη και όταν η αφαίρεση έχει ολοκληρωθεί μακροσκοπικά. Τα γλοιώματα αυτά συνήθως επανεμφανίζονται, ακόμη και μετά από πλήρη χειρουργική αφαίρεση του όγκου και χρήση ακτινοθεραπείας και χημειοθεραπείας.
Πρόγνωση
Τα γλοιώματα σπάνια μπορούν να θεραπευτούν. Η πρόγνωση για ασθενείς με γλοιώματα υψηλού βαθμού κακοήθειας είναι γενικά κακή. Από τους 10.000 Αμερικανούς που διαγιγνώσκονται με κακοήθη γλοιώματα κάθε χρόνο, περίπου οι μισοί είναι ακόμα ζωντανοί 1 χρόνο μετά τη διάγνωση και το 25% μετά από δύο χρόνια. Όσοι έχουν αναπλαστικό αστροκύττωμα έχουν μέση επιβίωση περίπου τρία χρόνια.[7][8]
Αντιμετώπιση
Τυπική προσέγγιση
Η αντιμετώπιση γλοιωμάτων εγκεφάλου εξαρτάται από τη θέση, τον τύπο των κυττάρων και τον βαθμό κακοήθειας. Συχνά, η αντιμετώπιση είναι μια συνδυασμένη προσέγγιση, χρησιμοποιώντας χειρουργική επέμβαση, ακτινοθεραπεία και χημειοθεραπεία. Οι όγκοι αυτού του τύπου είναι πολύ δύσκολο να εξαλειφθούν και είναι συνήθως απαραίτητος ο συνδυασμός όλων των θεραπειών για να δοθεί το μέγιστο δυνατό όφελος στους ασθενείς. Η χειρουργική επέμβαση στοχεύει στην επίτευξη της μέγιστης ασφαλούς αφαίρεσης, δηλαδή στην αφαίρεση όσο το δυνατόν περισσότερου όγκου, χωρίς να προκαλέσει νευρολογικά ελλείμματα. Οι όγκοι του νωτιαίου μυελού μπορούν να αντιμετωπιστούν με χειρουργική επέμβαση και ακτινοθεραπεία. Η τεμοζολομίδη είναι ένα φάρμακο χημειοθεραπείας που μπορεί να διασχίσει αποτελεσματικά τον αιματοεγκεφαλικό φραγμό και χρησιμοποιείται στη αντιμετώπιση όγκων του εγκεφάλου.
Ανθεκτική ασθένεια
Για υποτροπιάζοντα γλοιοβλαστώματα υψηλού βαθμού κακοήθειας, πρόσφατες μελέτες ευνοούν τη χρήση αντιαγγειογενετικών παραγόντων όπως οι αναστολείς του αυξητικού παράγοντα του αγγειακού ενδοθηλίου (VEGF) όπως η μπεβασιζουμάμπη σε συνδυασμό με τη συμβατική χημειοθεραπεία, με ενθαρρυντικά αποτελέσματα.[9][10]
Παραπομπές
- ↑ «glioma». www.cancer.gov (στα Αγγλικά). Ανακτήθηκε στις 27 Αυγούστου 2024.
- ↑ 2,0 2,1 Mesfin, Fassil B.· Karsonovich, Torin (2024). Gliomas. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing.
- ↑ 3,0 3,1 «Glioma - Symptoms, Causes, Treatment | NORD». rarediseases.org (στα Αγγλικά). Ανακτήθηκε στις 27 Αυγούστου 2024.
- ↑ Weller, Michael; Wen, Patrick Y.; Chang, Susan M.; Dirven, Linda; Lim, Michael; Monje, Michelle; Reifenberger, Guido (2024-05-09). «Glioma» (στα αγγλικά). Nature Reviews Disease Primers 10 (1): 1–23. doi: . ISSN 2056-676X. https://www.nature.com/articles/s41572-024-00516-y.
- ↑ «glial cell». www.cancer.gov (στα Αγγλικά). Ανακτήθηκε στις 27 Αυγούστου 2024.
- ↑ Neurologic Manifestations of Glioblastoma Multiforme: Practice Essentials, Background, Pathophysiology. 2021-11-16. https://emedicine.medscape.com/article/1156220-overview?form=fpf.
- ↑ Stein, Rob (2008-05-21). «Kennedy's Cancer Is Highly Lethal» (στα αγγλικά). ISSN 0190-8286. https://www.washingtonpost.com/wp-dyn/content/article/2008/05/20/AR2008052001376.html. Ανακτήθηκε στις 2024-08-28.
- ↑ Ahmed, Rafay; Oborski, Matthew J; Hwang, Misun; Lieberman, Frank S; Mountz, James M (2014-03-24). «Malignant gliomas: current perspectives in diagnosis, treatment, and early response assessment using advanced quantitative imaging methods». Cancer Management and Research 6: 149–170. doi: . ISSN 1179-1322. PMID 24711712. PMC 3969256. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC3969256/.
- ↑ Wong, Eric T.; Brem, Steven (2007-10-20). «Taming glioblastoma: targeting angiogenesis». Journal of Clinical Oncology: Official Journal of the American Society of Clinical Oncology 25 (30): 4705–4706. doi: . ISSN 1527-7755. PMID 17947716. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/17947716/.
- ↑ «Bevacizumab - NCI». www.cancer.gov (στα Αγγλικά). 5 Οκτωβρίου 2006. Ανακτήθηκε στις 28 Αυγούστου 2024.