Glucógeno sintasa

La glucógeno sintasa (EC 2.4.1.11) es una enzima que participa en la síntesis del glucógeno. Cataliza la reacción de transferencia del grupo glucosil de la UDP-glucosa al polímero glucógeno en formación mediante un enlace glucosídico α(1→4).​

Glucógeno sintasa 1
Glucógeno sintasa 1 del Agrobacterium tumefaciens.
Estructuras disponibles
PDB	Buscar ortólogos: PDBe, RCSB  Estructuras enzimáticas RCSB PDB, PDBe, PDBsum
Identificadores
Símbolo	GYS1 (HGNC: 4706)
Identificadores externos	OMIM: 138570 EBI: GYS1 GeneCards: Gen GYS1 UniProt: GYS1  Bases de datos de enzimas IntEnz: entrada en IntEnz BRENDA: entrada en BRENDA ExPASy: NiceZime view KEGG: entrada en KEEG PRIAM: perfil PRIAM ExplorEnz: entrada en ExplorEnz MetaCyc: vía metabólica
Número EC	2.4.1.11
Locus	Cr. 19 q13.3
Ontología génica Referencias: AmiGO / QuickGO
Estructura/Función proteica
Tamaño	737 (aminoácidos)
Ortólogos
Especies	Humano Ratón
Entrez	2997
UniProt	P13807 n/a
RefSeq (ARNm)	NM_001161587 n/a
PubMed (Búsqueda)	[1]
PMC (Búsqueda)	[2]

Glucógeno sintasa 2
Estructuras disponibles
PDB	Buscar ortólogos: PDBe, RCSB  Estructuras enzimáticas RCSB PDB, PDBe, PDBsum
Identificadores
Símbolo	GYS2 (HGNC: 4707)
Identificadores externos	OMIM: 138571 EBI: GYS2 GeneCards: Gen GYS2 UniProt: GYS2  Bases de datos de enzimas IntEnz: entrada en IntEnz BRENDA: entrada en BRENDA ExPASy: NiceZime view KEGG: entrada en KEEG PRIAM: perfil PRIAM ExplorEnz: entrada en ExplorEnz MetaCyc: vía metabólica
Número EC	2.4.1.11
Locus	Cr. 12 p12.2-p11.2
Ontología génica Referencias: AmiGO / QuickGO
Estructura/Función proteica
Tamaño	703 (aminoácidos)
Ortólogos
Especies	Humano Ratón
Entrez	2998
UniProt	P54840 n/a
RefSeq (ARNm)	NM_021957 n/a
PubMed (Búsqueda)	[3]
PMC (Búsqueda)	[4]

$\mathrm {UDPG+\,Gluc{\acute {o}}geno_{(n\,residuos)}\Longleftrightarrow UDP\,+\,H^{+}+Gluc{\acute {o}}geno_{(n+1\,residuos)}\,\,\Delta {{G^{0}}^{\prime }}=-13{,}4\,kJ\cdot \,mol^{-1}}$

La enzima almidón sintasa utiliza ADP-glucosa en vez de UDP-glucosa. La glucógeno sintasa activa de los tejidos animales es un complejo de la subunidad catalítica y la proteína glucogenina. La enzima requiere glucogenina glucosilada como iniciador de la polimerización. La glucogenina glucosilada es el producto de reacción de la enzima glucogenina glucosiltransferasa.​

Isoenzimas

En el ser humano se conocen dos isozimas:

• Glucógeno sintasa 1 (GYS1). Se expresa en el músculo. El papel del glucógeno muscular es proporcionar energía durante la actividad física y el trabajo muscular.
• Glucógeno sintasa 2 (GYS2). Se expresa en el hígado.

Regulación

La enzima es activada alostéricamente por glucosa-6-fosfato y la fosforilación de la enzima reduce la actividad sobre la UDP-glucosa. Cuando la enzima no está fosforilada, la glucógeno sintasa no requiere glucosa-6-fosfato como activador alostérico. En cambio cuando la enzima está fosforilada, la enzima si requiere glucosa-6-fosfato para ser activada.​

Relevancia clínica

La defectos en la glucógeno sintasa son causa de la enfermedad de almacenamiento del glucógeno tipo 0. Este es un desorden caracterizado por hipoglicemia en ayunas que se presenta en la infancia o niñez.​

Enlaces externos

• MeSH: Glycogen Synthase (en inglés)
• Newcastle University Centre for Cancer Education (9 de octubre de 1997). «Glycogen synthetase». Consultado el 5 de noviembre de 2007. 

Referencias

• Datos: Q1325656