HIPERPARATIROIDISMO E HIPOPARATIROIDISMO

HORMONA PARATIROIDEA
FACTORES REGULADORES
PTH POLIPEPTIDO 84 AA SECRETADO POR LA GL PARATIROIDES BAJO LA REGULACION DEL CALCIO IONICO ( RELACION INVERSA A MAS CALCIO MENOS PTH) OTROS REGULADORES: HIPERMAGNESEMIA . INHIBEN SECRESION DE PTH CALCITRIOL REGULA GEN Y PRODUCCION DE PTH HIPERFOSFATEMIA ESTIMULA SINTESIS DE PTH

ORGANO DIANA HUESO, RIONES, ACTUALMENTE SE HAN IDENTIFICADO OTROS.

PTH ESTRUCTURA
GEN PTH EN CROMOSOMA 11 PRECURSOR PREPROPTH SE FRAGMENTA HASTA 1-84 AA SE METABOLIZA EN LAS PARATIROIDES, HIGADO, RION. HUESO EN FRAGMENTOS CARBOXITERMINALES ( C-TERMINALES) Y AMINOTERMINALES (N-TERMINALES) PTH Y FRAGMENTO N-TERMINAL QUE CONTIENE LOS PRIMEROS 32 AA SON BIOLOGICAMENTE ACTIVOS

PTH ACCION
OSEO: REGULA DIRECTAMENTE LA ACTIVIDAD OSTEOBLASTICA (OSTEOBLASTO TIENE RECEPTORES PARA PTH) INDIRECTAMENTE LA ACTIVIDAD OSTEOCLASTICA RION: REGULA EL TRANSPORTE TRANS TUBULAR DE LOS IONES FOSFORO, CALCIO, BICARBONATO Y MAGNESIO TRANSPORTE INTESTINAL DE CALCIO, EFECTO INDIRECTO REGULANDO LA CONVERSION DEL 25 HIDRO COLECALCIFEROL EN CALCITRIOL

HIPERPARATIROIDISMO PRIMARIO
HPP CAUSA MAS FRECUENTE DE HIPERCALCEMIA FORMAS AISLADAS O FAMILIARES ETIOLOGIA ADENOMA 80-85 CASOS HIPERPLASIA PARATIROIDEA 15-20% CARCINOMA 1% QUISTES PARATIROIDEOS: RARA CAUSA DE HIPERCALCEMIA

FISIOPATOLOGIA HPP
AUMENTO DEL REMODELADO OSEO E HIPERCALCEMIA RION: DISMINUCION DE LA RESORCION DE FOSFATO, FOSFATURIA E HIPOFOSFATEMIA

LA REABSOCION TUBULAR DE CALCIO ESTA AUMENTADAY AUMENTA EL CALCIO FILTRADO EN FUNCION DE LA HIPERCALCEMIA

EXCESO DE PTH Y HIPOFOSFATEMIA ESTIMULAN SINTESIS DE CALCITRIOL Y AUMENTAN ABSORCION INTESTINAL DE CALCIO

FORMAS HEREDITARIAS DE HPP

MEN TIPO I SINDROME DE WERMERMAS FRECUENTES: TUMORES PRODUCTORES DE GASTRINA (SINDROME DE ZOLLINGER ELLISON) E INSULINA. ENTRE LOS HIPOFISIARIOS EL PROLACTINOMA AVECES HIPERPLASIA SUPRARRENAL Y ADENOMAS TIROIDEOS EN FORMA AISLADA HAY ADENOMAS PARATIROIDEOS Y MAS FRECUENTE ES HIPERPLASIA PARATIROIDEA

MEN TIPO II SINDROME DE SIPPLE: TUMOR MEDULAR DE

TIROIDES, FEOCROMOCITOMA BILATERAL E HIPERPLASIA PARATIROIDEA

SINDROME HIPERPARATIROIDISMOTUMOR MANDIBULAR(

LESIONES OSEAS QUISTICAS EN SACABOCADO EN MAMDIBULA YMAXILAR

HPP AISLADO FAMILIAR

CUADRO CLINICO
INCIDENCIA DEL HPP AISLADO:0.5 AL 10% DE LA POB GENERAL MUJERES - VARONES 3:1APARECE EN TODAS LAS EADES, MAXIMO INCIDENCIA EN 60-70 AOS 50% DE DIAGNOSTICADOS ESTAN ASINTOMATICOS Y SE DESCUBRE HIPERCALCEMIA EN FORMA FORTUITA

CUADRO CLINICO
SNC
ASTENIA LASITUD DEPRSION PERDIDA DE LA MEMORIA DEMENCIA PSICOSIS COMA

NEUROMUSCULAR ARTICULAR
MIOPATIA GOTA PSEUDOGOTA CONDROCALCINOSIS ARTRITIS EROSIVA

 OCULAR
CATARATAS QUERATOPATIA EN BANDA

CARDIOVASCULAR
HIPERTENSION ARTERIAL HIPERTROFIA DEL VENTRICULO IZQUIERDO ACORTAMIENTO DL INTERVALO QT RIGIDEZ ARTERIAL ARRITMIAS CALCIFICACIONES VASCULARES CARDIACAS

DIGESTIVO
ULCERA P4EPTICA COLELITIASIS PANCREATITIS ESTREIMIENTO

 ESQUELETICO

RENAL

OSTEOPENIA OSTEOPOROSIS FRACTURAS QUISTES OSEOS TUMORES PARDOS FIBROSIS MEDULAR OSTEOSCLEROSIS

POLIUREA DEFECTOS DELA CONCENTRACION DEL A ORINA NEFROLITIASIS ACIDOSIS TUBULAR RENAL OTRO ANEMIA FIEBRE DE ORIGEN DESCONOCIDO

DIAGNOSTICO
SOSPECHA CLINICA HIPERCALCEMIA EN MAYORIA DE PACIENIES. PUEDE HABER NORMOCALCEMIA PERSISTENTE MEDIR LA HORMON A INTACTA (PTH 1-84) CONCOMITANTE CON CALCIO IONICO

MEDIR LA EXCRESION URINARIA DEL AMPCICLICO PERMITE VALORAR LA ACCION DE LA PTH EN RION

 LAEXCRESION URINARIA DE CALCIO VARIA DESDE NORMALES A ELEVADA TIENE VALOR DIAGNOSTICO UNA EUCa NORMAL EN PRESENCIA DE HIPERCALCEMIA. EN HPP EL GRADO DE HIPERCALCIUREA GUARDA RELACION CON AUMENTO DE 1-25 (OH)2 D

HIPERFOSFATEMIA EN 50% DE CASOS ELEVACION DE RELACION CLORURO/FOSFATO QUE REFLEJA INDIRECTAMENTE EL EFECTO DE LA PTH (ELEVACION LEVE DEL CLORURO Y DESCENSO DEL BICARBONATO)

HAY ELEVACION DE LOS MARCADORES BIOQUIMICOS DE RESORCION OSEA

MARCADORES DE FORMACION: OSTEOCALCINA Y FOSFATASA ALCALINA.

MARCADORES DE RESORCION: HIDROXIPROLINA, DEOXIPIRIDOLINA Y N- TELOPEPTIDO DE COLAGENO)

TRATAMIENTO QUIRURGICO
LOS UNICOS TRATAMIENTOS DEFINITIVOS SON: EXTIRPACION QUIRURGICA Y ABLACION ANGIOGRAFICA EN ADENOMAS INYECCION TRANSCUTANEA DE ALCOHOL UTILIZANDO LA ECOGRAFIA . TIENE ALTA INCIDENCIA DE COMPLICACIONES COMO LA LESION DEL NERVIO RECURRENTE LARINGEO

METODOS DE LOCALIZACION DE TUMORES

ECOGRAFIA EFECTIVA EN 80% DE CASOS RESULTADOS LIGERAMENTE MAYORES QUE TAC Y RM GAMMAGRAFIA CON 99TECNECIO SESTAMIBI SENSIBILIDAD 80% ANGIOGRAFIA PARATIROIDEA SENSIBILIDAD DEL 80%-95% SI SE ACOMPAA DE TOMA DE MUESTRA VENOSA DE PTH PARA IDENTIFICAR GRADIENTES LOCALIZACION INTRAOPERATORIA UTILIZANDO DETECTOR MANUAL DE RADIACION GAMMA Y MEDICION DE PTH

TRATAMIENTO MEDICO
INDICACIONES
ALTO RIESGO QUIRURGICO CIRUGIA PREVIA SIN XITO RECHAZO A CIRUGIA

TRATAMIENTO MEDICO
BIFOSFONATOS
ESTROGENOS
EN TRATAMIENTO A LARGO PLAZO SU EFICACIA NO SE HA DEMOSTRADO DE MANERA FIRME

ANTAGONIZAN LA RESORCION OSEA PRODUCIDA POR LA PTH. LOS ESTUDIOS EN MENOPAUSICAS TRATADAS CON ESTROGENOS CON O SIN PROGESTERONA HAY REDUCCION DE LA CALCEMIA SIN REDUCCION SIGNIFICATIVA DE PTH

TRATAMIENTO MEDICO
SALES DE ORTOFOSFATO
1-3 GR DE FOSFORO PUEDEN CONTROLAR HIPERCALCEMIA Y LITIASIS DE CARBONATO DE CALCIO E HIDROXIPATITA CALCICA PUEDE FORMAR CALCULOS DE FOSFATO Y AUMENTAR PTH NO DEBE RELIZARSE EN CASO DE CALCEMIA MAYOR DE 12MG/DL HIPOHIDRATACION HABITUAL

IRC

HIPERPARATIROIDISMO SECUNDARIO
ESTADO DE SITUACION DE HIPERSECRESION COMPENSADORA DE PTH SE PRODUCE EN AQUELLAS SITUACIONES CLNICAS EN LA QUE EXISTA UNA TENDENCIA A LA HIPOCALCEMIA

INSUFICIENCIA RENAL CRONICA

PRESENTA HIPERPLASIA PARATIROIDEA Y ELEVACION DEL PTH EN IRC HAY: HIPOCALCEMIA, HIPERFOSFATEMIA, PRODUCCION BAJA DE 1,25 (OH) 2 D. REDUCCION DE LA ABSORCION INTESTINAL DE CALCIO, RESISTENCIA PERIFERICA DE PTH LA PTH SE ACUMULA POR DISMINUCUON DEL ACLARAMIENTO RENAL ASI MISMO DE LAS CATECOLAMINAS QUE TAMBIEN ESTIMULAN LA SECRESION DE PTH LAS ANOMALIAS ESQUELETICAS DE IRC INCLUYEN LA OSTEITIS FIBROSA QUISTICA. OSTEOMALACIA, OSTEOESCLEROSIS Y OSTEOPENIA

 LA OSTEODISTROFIA RENAL SE EXPRESA COMO DOLOR OSEO, DEBILIDAD MUSCULAR PROXIMAL, TRATAMIENTO: CONTROL DEL FOSFORO CON HIDROXIDO DE ALUMINIO CONTROL DEL CALCIO CON SUPLEMENTOS DE CALCIO Y VIT D

PSEUDOHIPERPARATIROIDISMO
HIPERCALCEMIA HUMORAL DE LAS NEOPLASIAS MAILIGNAS

HIPERCALCEMIA ASOCIADA A NEOPLASIAS MALIGNAS EN 40-50% DE CASOS HAY PTHr PRODUCIDA POR NEOPLASIAS MALIGNAS Y SE ASOCIA A PTH LEVE O INDETECTABLE, HIPOFOSFATEMIA POR DESCENSO DE TMP/TGF AUMENTO DE EXCRESION URINARIA DE AMP C NEFROGENICO 1,25 (OH)2 BAJA O REDUCIDA

 LOS TUMORES PRODUCTORES DE PTH IDENTICA A LA NATIVA SON RAROS (P EJ HIPERPARATIROIDISMO PRIMARIO ECTOPICO) INCLUYEN CA PULMON, ADENOCARCINOMA OVARICO, TIMOMA, CA PAPILAR DE TIROIDES Y CA MICROCITICOS DE PULMON Y OVARIO TAMBIEN HAY AUMENTO DE PRODUCCION EXTRARRENAL DE 1.25 (OH)2 D EN NEOPLASIAS MALIGNAS LINFOPROLIFERATIVAS

HIPOPARATIROIDISMO
ESTADO DE SECRESION DISMINUIDA O ACCION PERIFERICA DEPRIMIDA DE LA PTH LA SECRESION PUEDE SER INADECUADA, LA HORMONA BIOLOGICAMENTE INEFICAZ O LA SENSIBILIDAD A LA PTH DE LOS ORGANOS ES DEFECTUOSA LA DISMINUCION DE LA PTH SOBRE RION Y HUESO DAN LUGAR A HIPOCALCEMIA, HIPERFOSFATEMIA

CUADRO CLINICO
HIPO CALCEMIA E HIPERFOSFATEMIA DAN CUADRO CLINICO INDEPENDIENTES DE LA CAUSA ESPECIFICA DEL HIPOPARATIROIDISMO LAS MANIFESTACIONES DE HIPOCALCEMIA AFECTAN CON MAS FRECUENCIA AL SNC, NEUROMUSCULAR, OCULAR Y ECTODERMICO

HIPOCALCEMIA
NEUROMUSCULAR
AUMENTO DE LA IRRITABILIDAD SIGNO CLASICO DE TETANIA ES ESPASMO CARPOPEDIO (SIGNO DE TROUSSEAU) SIGNO DE CHVOSTEK IRRITABILIDAD DEL V PAR OTROS SIGNOS: PARESTESIAS LARINGEO, BRONCOSPASMO, CALAMBRES ,ABDOMINALES E HIPERRREFLEXIA GENERALIZADA TODO ESTO ES AGRAVADO POR LA QUE PROVOCA ALCALOSIS METABOLICA LEVE

 SNC CONVULSIONES GENERALIZADAS O AUSENCIAS TIPICAS SINCOPE PSICOSIS ALTERACIONES DEL SISTEMA EXTRAPIRAMIDAL (PARKINSON Y COREOATETOSIS) ECG CAMBIOS INESPECIFICOS ALTERACION DE LA MEMORIA

 OCULARES
CATARATAS:
DEPOSITOS DE CALCIO EN REGIONES SUCAPSULARES ANTERIORES Y POSTERIORES

EDEMA DE PAPILA Y PSEUDOTUMOR CEREBRAL

 CARDIOVASCULARES EKG: PROLONGACION DEL ONDA QT Y CAMBIOS

INESPECIFICOS DE LA ONDA T ( T PICUDAS E INVERTIDAS)

ICC RESISTENTE AL DIGITAL HIPOTENSION RESISTENTE A

HIPERTENSORES Y REPOSICION DE VOLUMEN

 ANOMALIAS DE LA DENTICION EN NIOS

EN CASO DE EMBARAZADAS SIN TRATAMIENTO PUEDE HABER DESCALCIFICACION INTENSA DEL FETO
CALCIFICACION DE PARTES BLANDAS Y EXOSTOSIS

CONDROCALCINOSIS Y PSEUDOGOTA
CALCIFICACION DE LOS GANGLIOS BASALES

 ANEMIA
MACROCITICA MEGALO BLASTICA
DEBIDO A UNA DEFICIENTE UNION DE LA VIT B 12 AL FACTOR INTRINSICO EN PRESENCIA DE HIPOCALCEMIA

CAUSAS DE HIPOPARATIROIDISMO
H. QUIRURGICO ES LA PRINCIPAL CAUSA DE HIPOPARATIROIDISMO H IDIOPATICO

H FAMILIARES O ESPORADICAS HAY CONCENTRACIONES BAJAS O INEX

 H AUTOINMUNE INTEGRA ELSPA TIPO I SE ASOCIA A ADDISON Y CANDIDIASIS MUCOCOCUTANEA MAS RARO PUEDE HABER:
ALOPECIA, ESTEATORREA, HIPOGONADISMO PRIMARIO HIPOTIROIDISMO PRIMARIO, HEPATITIS CRONICA ACTIVA, ANEMIA PERNICIOSA Y VITILIGO

 H DEBIDO A DEFECTOS EN LA SINTESIS DE PTH ANOMALIAS CONGENITA DE PARATIROIDES. SIND GEORGE BARAKAFF

 OTRAS CAUSAS:
HEMOCROMATOSIS IDIOPATICA
INSUFICIENCIA TRANSITORIA DESPUES DEL TRATAMIENTO CON I 131 HIPOMAGNESEMIA METASTASIS TUMOR O ENFERMEDAD GRANULOMATOSA

SINDROME DE RESISTENCIA PTH O PSEUDOHIPOPARATIROIDISMO

FALTA DE RESPUESTA DEL ORGANO DIANA A PTH GRUPO DE TRANSTORNOS CON CARACTERISTICAS CLINICAS Y BIOQUIMICAS DE HIPOPARATIROIDISMO , CON PTH ELEVADA EN 1942 ALBRIGHT DESCRIBIO 3 PACIENTES: HIPOCALCEMIA, HIPERFOSFATEMIA Y AUSENCIA DE REPUESTA FOSFATURICA A PTH EXOGENA CON ASPECTO FISICO CARACTERISTICO RASGOS CLINICOS: FASCIES REDONDEADA, OBESIDAD, CUELLO CORTO Y GRUESO, ESCASA INTELIGENCIA Y CALCIFICACIONES SUBCUTANEAS Y OSIFICACION ANOMALIAS OSEAS: EXOSTOSIS , ACORTAMIENTO DE LAS METACARPIANOS, METATARSIAN OS, FALANGES, BRAQUIDACTILIA, EL 4 METACARPIANO ES EL MAS AFECTADO

DIAGNOSTICO DIFERENCIAL
HIPOCALCEMIA, HIPERFOSFATEMIA Y UNA FUNCION RENAL NORMAL SUGIEREN INTENSAMENTE UN HIPOPARATIROIDISMO BUSCAR ANTECEDENTES DE CIRUGIA EN CUELLO Y OTROS FAMILIARES AFECTADOS EN EXAMEN CLINICO BUSCAR 1. CICATRICES EN EL CUELLO 2. RASGOS DE OSTEODISTROFIA HEREDITARIA DE ALBRIGHT QUE SUGIERAN PSEUDOHIPOPARATIROIDISMO 3. VITILIGO, ALOPECIA Y MONILIASIS QUE SUGIERAN HIPOPARATIROIDISMO IDIOPATICO

 LA CARACTERIZACION DEFINITIVA DE LA FORMA DE HIPOPARATIROIDISMO REQUIERE DE LA DETERMINACION DE PTH PLASMATICA C AMP URINARIO RESPUESTA DEL C AMP URINARIO YDEL FOSFATO URINARIO A LA PTH EXOGENA

TRATAMIENTO
CLAVE DEL TRATAMIENTO
CALCIO:1-2 GR CA ELEMENTAL POR DIA VIT D: LAS FORMAS POTENTES DE VIT D COMO 1,25(OH)2 D3 REDUCEN LAS DOSIS DE CALCIO EXCEPSION: DEFICIENCIA DE PTH POR HIPOMAGNESEMIA DEBE REPONERSE EL MG OBJETIVO: MANTENER EL CALCIO EN 8.5 9.5 MG/DL