Meningocele y Mielomeningocele

Meningocele y
Mieolomeningoce
le
Aspectos embriolgicos
El sistema nervioso central (SNC) humano se
desarrolla a partir de una zona engrosada del
ectodermo embrionario, llamada placa neural
que aparece alrededor de los 18 das de
gestacin, como respuesta a la induccin por
parte de la notocorda del ectodermo circundante.
Cierre a
los 25
das
Cierre a
los 27
das
MIELODISRAFIAS
Anomalas congnitas del desarrollo del tubo neural cuya
etiologa es el resultado de la interaccin de factores
genticos y ambientales
Comprenden desde defectos de segmento ceflico como
anencefalia hasta la espina bfida oculta
Espina bfida
Es un defecto
ocasionado por el
cierre inadecuado del
neuroporo posterior
que se manifiesta por
la falta de fusin de los
arcos vertebrales a
nivel de la lnea media
y que habitualmente se
limita a una sola
vertebra.
Puede ocurrir a
cualquier nivel pero es
mas frecuente en
regiones lumbar y
sacra.
Se divide en espina
bfida oculta y espina
bfida qustica.
Espina bfida oculta
Es la forma mas
leve y consiste
nicamente en
la falla de
fusin de los
arcos
vertebrales sin
hernia de
meninges.
Asintomtica
Presencia de
mechones de
pelo, nevos o
fositas
drmicas sobre
el sitio del
defecto.
Es mas comn
en primera
vertebra sacra
Espina bfida qustica
clasificacin
Se caracteriza por la protrusin a travs del arco

vertebral de las meninges y/o medula espinal en
forma de saco y a la vez se subclasifican
Meningocele
Meningocele
Mieolomeningocele
Mieolomeningocele
El
El defecto
defecto contiene
contiene
nicamente
nicamente LCR
LCR yy
meninges
meninges
La
La medula
medula yy races
races
nerviosas
nerviosas se
se
encuentran
encuentran situadas
situadas
DENTRO
DENTRO del
del canal
canal
medular
medular
El
El saco
saco contiene
contiene LCR,
LCR,
meninges,
meninges, medula
medula
espinal
espinal y/o
y/o races
races
nerviosas
nerviosas
Meningocele
Se forma cuando las
meninges se hernian
a travs de un
defecto de los arcos
vertebrales
posteriores
La medula
generalmente es
normal y adopta una
posicin tambin
normal en el canal
medula
Se detecta una
masa fluctuante
en la lnea media
a lo largo de la
columna vertebral
que puede tener
transiluminacion
positiva,
generalmente en
la regin lumbar.
La mayor parte
estn cubiertos
por piel
Diagnostico
Solicitar
radiograf
as
Ecogra
fa
RM para determinar la
extensin del tejido
nervioso
afectado
Evaluaci
n
urolgic
a
Cistomanometria:
vejiga
neurogena con riesgo de
deterioro de funcin renal
Fistulizacin de LCR es
necesario ciruga
inmediata.
Meningocele anterior
Protruye hacia el
interior de la pelvis a
travs de un defecto
en el sacro
Sntomas de
estreimiento y
disfuncin vesical
debido al tamao
creciente de la lesin.
Nias pueden tener
fistula recto vaginal y
tabicamiento de la
vagina
Tratamiento
Quirrgico
Es de urgencia si carece de piel normal

puesto que puede daarse e infectarse
Si esta cubierto de piel normal y no hay
peligro de ruptura la ciruga es a los 6
meses de edad
La ciruga consiste en extirpar tejido
anormal respetando medula y races
nerviosas, cerrar placa medular, meninges,
msculos y piel
Complicaciones: medula anclada:
sospechar si hay disfuncin de esfnteres,
deterioro de la marcha, dolor lumbar,
deformidades en los pies.
Reanclaje de medula
Mieolomeningoce
le
Definicin
Es una malformacin
gentica caracterizada
por una falta de fusin
vertebral posterior, con
distensin qustica de las
meninges y displasia de
medula que esta fijada
en el vrtice del saco.
Provoca parlisis de
miembros inferiores mas
o menos severa, de la
vejiga y el recto as
como hidrocefalia
frecuentemente
Causas
Es la forma mas grave de las
disrafias que afectan a la
columna vertebral
Causa desconocida:
predisposicin gentica
Los folatos estn
relacionados con la
prevencin y etiologa de los
defectos de tubo neural
Niveles bajos de acido flico
y zinc durante el primer mes
de embarazo
Diabetes mellitus insulinodependiente
Valproato sdico
Folatos
Sntesis de ADN
Sntesis de purinas
Generacin de acido frmico
en el conjunto de los formatos
Interconversion de
aminocidos convirtiendo
homocisteina en metionina
Deben darse antes de la
concepcin y hasta semana 12
de gestacin.
Prevencin
0.4 mg diarios de acido flico en mujeres en edad
de procrear
Gestacin previa con defectos de tubo neural
tomar 4 mg diarios desde un mes antes de la
concepcin.
Medicamentos como acido valproico,
carbamacepina, fenitoina, fenobarbital y
primidona incrementan el riesgo de defectos de
tubo neural.
Anomalas embriolgicas
Defecto de cierre de tubo neural: cierre
incompleto de arcos posteriores
Defecto de ascensin de la medula que
permanece fijada al sacro por el filum terminale
corto y ancho
Manifestacio
nes clnicas
Alteraciones esquelticas, cutneas y de tracto gastrointestinal y genitourinario, de SNC y
de SNP.
75% se localiza en regin lumbosacra.
Parlisis flccida de extremidades inferiores
Ausencia de reflejos osteotendinosos profundos
Ausencia de respuesta al tacto y al dolor
Deformidades extremidades inferiores: pie equino-varo, flexo de rodilla, luxacin de cadera,
luxacin de rodilla, escoliosis.
Parlisis por debajo de la lesin.
Manifestaciones
suprayacentes
Chiari
Anomalas congnitas que

se producen en la base del
encfalo
Aumenta la presin
intracraneal y de medula
espinal
Se bloquea el paso del LCR
Clasificacin
Chiari
Alargamiento de bulbo raqudeo y puente y
acueducto estrechado
Bulbo y cerebelo ocluye el agujero magno
El cerebelo puede obliterar la cisterna magna
hidrocefalia
Manifestaciones clnicas
En el tipo 1 no hay
sntomas
Otros tipos pueden
presentar dolor de cuello,
problemas de equilibrio,
dolor muscular,
entumecimiento, mareos,
problemas de visin, dolor
de cabeza.
Bebes pueden presentar
irritabilidad, babeo
excesivo,
atragantamiento, vmitos,
debilidad de brazos,
cuello rgido, retardo en el
desarrollo
Chiari tipo II con

meningomielocele:
hidrocefalia progresiva
No hay signos cerebolosos
durante los primeros meses
de vida.
Estridor larngeo
Fasciculaciones de la lengua
Parlisis de msculos
esternocleidomastoideos
Debilidad facial
Sordera
Parlisis de nervios
abductores
Chiari tipo I
Elevacin de
presin
intracraneal
Ataxia
cerebelosa
progresiva
Cuadriparesia
espstica
progresiva
Nistagmo hacia
abajo
Siringomielia
cervical
Diagnostico
Tomografia
computarizada:
Resonancia
magnetica
Tratamiento
Si el progreso clinico es
ligero o incierto es mejor
no hacer nada
Si el progreso es claro o
incrementa la incapacidad
se puede hacer una
laminectomia cervical alta
y agrandar el tamao del
agujero magno
Otras manifestaciones
Alteraciones endocrinas (testculo ectpico,
pubertad precoz en la nia)
Alergia al ltex
Sobrecarga ponderal
Nivel de lesin
Frontal:
encefalocele
Occipital
Dorsal
Lumbosacra
Trastornos de esfnteres
Diagnostico prenatal
USG de alta resolucin:
desde semanas 15-18
se detecta ausencia de
cierre de arcos
posteriores
Niveles altos de alfafeto protena a las 15
SDG mayores a
1000ng/mL (el nivel
normal es hasta
500ng/mL)
Acetilcolinesterasa
elevada
Diagnostico
RM
EMG
PESS
Uro dinmica
Evaluacin neurolgica
Diagnostico diferencial
Tratamiento
Tratamiento
Tratamiento quirrgico
Cuidados postoperatorios
Proteccin de heridas quirrgicas
Cateterizacin vesical diaria
Medicin de permetro ceflico diario
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