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    Hemofilia AyB

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    Walter Barba
    La hemofilia A y B son trastornos hemorrágicos hereditarios ligados al cromosoma X que se caracterizan por anomalías en los factores VIII y IX de la coagulación respectivamente. Ambas afectan principalmente a varones y se manifiestan como hemorragias espontáneas o tras traumatismos menores. Su gravedad depende de los niveles circulantes de los factores deficientes. El tratamiento consiste en la administración de concentrados del factor faltante.

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    La hemofilia A y B son trastornos hemorrágicos hereditarios ligados al cromosoma X que se caracterizan por anomalías en los factores VIII y IX de la coagulación respectivamente. Ambas afectan principalmente a varones y se manifiestan como hemorragias espontáneas o tras traumatismos menores. Su gravedad depende de los niveles circulantes de los factores deficientes. El tratamiento consiste en la administración de concentrados del factor faltante.

    Título original

    hemofilia AyB

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    La hemofilia A y B son trastornos hemorrágicos hereditarios ligados al cromosoma X que se caracterizan por anomalías en los factores VIII y IX de la coagulación respectivamente. Ambas afectan principalmente a varones y se manifiestan como hemorragias espontáneas o tras traumatismos menores. Su gravedad depende de los niveles circulantes de los factores deficientes. El tratamiento consiste en la administración de concentrados del factor faltante.

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    La hemofilia A y B son trastornos hemorrágicos hereditarios ligados al cromosoma X que se caracterizan por anomalías en los factores VIII y IX de la coagulación respectivamente. Ambas afectan principalmente a varones y se manifiestan como hemorragias espontáneas o tras traumatismos menores. Su gravedad depende de los niveles circulantes de los factores deficientes. El tratamiento consiste en la administración de concentrados del factor faltante.

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    |  
    
    „ 
    ÷ Anomalía congénita del factor VIII. Generación de
    trombina.
    |   

    ÷ Afecta a individuos de diferentes etnias.


    ÷ Uno de cada 8.000-15.000 varones nacidos es hemofílico.
    ÷ La hemofilia A esta ligada al cromosoma X

    ÷ La enfermedad se manifiesta en los varones y las mujeres solo


    son portadoras
    6   

    ÷ §iátesis hemorrágica tendencia anormal al sangrado.

    ÷ Articulaciones, los músculos, el sistema genitourinario y el


    SNC.

    ÷ La frecuencia y la intensidad de estas hemorragias


    dependerán del factor VII circulante.

    ÷ [indetectable] [<5%] [5 al 50%]


    ÷ „emofílicos graves el 80% presentan
    ÷ Equimosis y/o hematomas. Inician la deambulacion
    ÷ „emorragias gingivales.
    ÷ En enfermos adultos las hemorragias son comunes, pero estas
    pueden llegar a ser graves provocando hematomas que
    pueden comprimir las estructuras adyacentes.

    ÷ Shock atrofia muscular parálisis nerviosa


    ÷ hemartrosis de rodillas, tobillos, codos, hombros, caderas y
    muñecas degeneración de las articulaciones : las
    cuales originan hiperplasia sinovial, destrucción del cartílago.
    ÷ D% de los individuos hemofílicos presenta quistes óseos y
    seudotumores hemofílicos. reservorios
    encapsulados de sangre incrementando su tamaño.
    ÷ La hematuria es una manifestación frecuente en el hemofílico
    grave, aunque en la mayoría de las ocasiones es microscópica.
    ÷ Las hemorragias más graves en los hemofílicos son las del
    SNC D,5 y el 8% <D0 años.
    ÷ En un paciente diagnosticado de „emofilia, con un
    cuadro de cefalea intensa se debe pensar en esta
    patología.
    §  
    ÷ „istoria hemorrágica familiar de presentación exclusiva en
    varones.
    ÷ Respuesta exagerada a pequeños traumatismos o
    manipulaciones quirúrgicas.
    ÷ Prolongación del tiempo de tromboplastina parcial activado
    (TTPA).

    ÷ §iagnostico definitivo

    ÷ §escenso o la ausencia de la actividad pro coagulante del


    factor VIII plasmático
    §     
    ÷ Von Willebrand
    ÷ Existencia de un inhibidor adquirido frente al factor VIII:C

    ÷ Edad adulta y con frecuencia existe una enfermedad de base


    oculta o previamente diagnosticada.

    ÷ Posparto, las enfermedades del tejido conjuntivo y los


    síndromes linfoproliferativos.
    ÷ „emofílicos moderados o leves presentan una discreta
    prolongación del tiempo de protrombina
    w  
    ÷ El tratamiento de elección en la hemofilia grave es la
    utilización de preparados de factor VIII.
    ÷ En los últimos D0 años: productos ricos en factor VIII
    ÷ Crioprecipitado.
    ÷ Concentrados plasmáticos sometidos a procedimientos de
    inactivación vírica. disminuyen el riesgo de transmisión
    de agentes infecciosos.
    ÷ Para establecer la dosis necesaria en un episodio
    hemorrágico:

    ÷ el peso del paciente la dosis de factor VIII que se


    desea alcanzar.
    ÷ §erivado sintético de la hormona antidiurética: 0,3 mg/kg
    por vía intravenosa o subcutánea, o en dosis mayores por vía
    intranasal, ha resultado efectivo en la profilaxis y el
    tratamiento de las complicaciones hemorrágicas.
    ÷ Antifibrinolíticos: ácido transexámico es de 0,D5 mg/kg, 3 o
    4 veces al día.
    6     
    ÷ Inmunodepresión
    ÷ Reacciones inmunoalérgicas
    ÷ Complicaciones infecciosas:
    1. 100% se halla infectado con los virus conocidos como no-A
    no-B.
    D. „epatopatía crónica o un hepatocarcinoma.
    3. Portadores del „IV.
    ÷ Inhibidores:
    ÷ D0-30% de los hemofílicos tratados desarrollan un
    inhibidor contra el factor VIII
    1. §e baja respuesta: pese a estímulos antigénicos repetidos
    (transfusiones de factor VIII), no exceden un título de 15-
    D0 unidades Bethesda (UB).
    D. §e alta respuesta: sobrepasan las 100 UB.

    ÷ factor VIII de origen porcino y altas dosis de


    inmunoglobulinas.
    „ 

    ÷ Enfermedad de Christmas es una coagulopatía congénita


    secundaria a una anomalía cuantitativa o cualitativa del factor
    IX de la coagulación sanguínea.
    |   
    ÷ Se presenta en todas las etnias
    ÷ El número de casos de hemofilia B corresponde a la tercera
    parte de los de hemofilia A.
    ÷ ligado al cromosoma X
    6   

    ÷ Las manifestaciones hemorrágicas en la hemofilia B son


    indistinguibles de las observadas en los pacientes con
    hemofilia A.

    ÷ La gravedad de la

    ÷ Factor IX circulante
    §   
    ÷ Criterios similares a los de „emofilia A
    ÷ Es recomendable utilizar una tromboplastina de buey para
    clasificar definitivamente la deficiencia.
    §     
    ÷ La dosificación de los factores permite identificar el
    problema.
    ÷ La disminución adquirida del factor IX se acompaña de un
    defecto de los restantes factores dependientes de la vitamina
    K.
    w   
    ÷ los productos que se han de utilizar son los concentrados
    plasmáticos, previamente sometidos a inactivación vírica, de
    complejo protrombínico (mezcla de factores II, VII, IX y X)
    ÷ El uso de D5-50 U/kg de factor IX suele ser suficiente para
    alcanzar una buena hemostasia. Cada 1D o D4 h.
    6      
    ÷ Las complicaciones de la hemofilia B son las mismas que se
    han señalado en los hemofílicos A. Sólo cabe indicar que la
    prevalencia de inhibidores contra el factor IX en los
    hemofílicos B politransfundidos es del 5%.

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