TUMORES RAQUIDEOS

DEFINICIN: Son lesiones que se desarrollan del tejido neural, filum terminal, races nerviosas o meninges ocupando espacios de comportamiento intradural y van a ser categorizadas de acuerdo a la relacin con la medula.

HISTORIA: 1887 Sir Victor Horsley reseco un tumor medular a solicitud del neurlogo William Gowers, previa localizacin clnica de este. 1925 Charles Elsberg publico la primera serie grande de tumores intradurales tratados mediante ciruga. 1969 se consigui resecar con xitos los tumores intramedulares con una publicacin de serie extensa.

INCIDENCIA, TIPO Y LOCALIZACIN: Incidencia de los tumores intradurales medulares entre 3 y 10 por 100.000 habitantes. Los tumores intramedulares son ms frecuentes en los nios. En los adultos los tumores intramedulares son menos de 1/3 de los tumores intramedulares. La proporcin de tumores raquimedulares en la infancia es del 10% al 18%. En el adulto por sexo es relativamente homognea aunque los meningiomas de cualquier localizacin es ms frecuente en las mujeres. En los nios la incidencia igual para los dos sexos aunque algunos autores destacan un ligero predominio en varones. En la poblacin peditrica la prevalencia varia: Congnitos: teratomas, lipomas, dermoide, epidermoides, neuroblastomas.

En cualquier edad: astrocitomas, ependimomas y sarcomas; menos porcentaje cordomas, fibromas.

< 17 aos: meningiomas y neuromas.

CLASIFICACIN: Extradurales: 60% a partir de las vertebras como las MT (linfoma de pulmn, nigma, prstata); sarcoma primario, mieloma, nerofibroma. Intradurales- extramedular o intradurales: Extramedulares 30%: meningiomas (45%), schwanomas (40%) Intramedulares 10%: astrocitomas (40%) y ependimomas (45%),

hemangioblastomas (5%), miscelneo (10%)

La OMS en el 2000 ratifica una nueva clasificacin: Tumores neuroepiteliales: astrocitos (gliales), oligodendrogliales, de clulas ependimarias, gliomas mixtos, neuroblasticos, embrionarios, tumores neuronales y gliales-neuronales mixtos. Tumores de nervios perifricos Tumores hematopoyticos Tumores de clulas germinales Tumores de las meninges Metstasis Tumores seos primarios.

FISIOPATOLOGA: Las lesiones que ocupan espacio producen sntomas por va motora, va sensitiva y compromiso radicular. En 1923 Openheim los clasifico en estadios de evolucin: 1 dolor radicular y trastorno segmentario sensitivo o motor. 2 transeccin incompleta o sndrome Brown-Sequard: la progresin de la masa produce compresin de la media medular ocasionando deterioro de las funciones mototas debajo del nivel afectado y el dficit sensitivo en el lado contralateral.

3 transeccin completa: compromiso definitivo de las funciones motora, sensitiva y vegetativas.

Los estadios que se van estableciendo, la funcin motora se va perdiendo gradualmente causando espasticidad. La evolucin aguda ocasiona flacidez y perdida de los reflejos como en la fractura patolgica. Los trastornos sensitivos pueden ser por compromiso al inicio de la sensibilidad epicrtica superficial y luego trastorno de las va anterolateral perdiendo el dolor y temperatura, as como alteracin de la sensibilidad de posicin y vibracin.

MANIFESTACIONES CLNICAS: De acuerdo a la edad: Nios muy pequeos: neoformacin espinal, irritabilidad, detencin del desarrollo ponderal y las funciones motricas. Neonatal e infancia: evaluar la funcin de esfnteres cifoescoliosis; alteraciones de la marcha, deformidad de los pies, enuresis. Los signos clnicos variables y de acuerdo a la localizacin del tumor. El primer signo de lesin radicular es dolor unilateral en el dermatoma de la raz, que empeora en la noche siendo un dolor profundo mal localizado; los tumores extramedulares causan dolor radicular irradiado al dermatoma, aumenta con la tos, hiperestesia. Los tumores cervicales altos y de forma magno: dolor cervical, rigidez de nuca, postura anormal de la cabeza; compromiso de las vas largas ocasiona debilidad segmentaria motora de carcter unilateral. Los tumores dorsales el nivel de trastorno el dolor funicular y el dficit motor son comunes. El dolor radicular compromete 3 o ms dermatomas ; afectacin del haz corticoespinal ocasionando rigidez y fatigabilidad especialmente distal limitando la dorsiflexin del pie y hallux. Las lesiones de la cauda equina: el dolor es precoz y compromiso del esfnter vesical; en el cono medular el dolor es tardo. Trastornos sensitivos:

Tumores medular afectan el haz espinotalmico (dolor y temperatura), disociacin siringomielica- sensibilidad epicrtica.

Tumores extramedulares: prdida de la sensibilidad en los dermatomas de las races afectadas o prdida sensorial ms difusa dentro del sndrome BrownSeguard.

Tumores en el cono medular o de la cola de caballo anestesia en silla de mohtar con disminucin de la sensibilidad en el rea perineal y genital.

Trastornos motores: Tumores intramedulares: o Astas anteriores: alteraciones de la neurona motora inferior (debilidad, atrofia, hiporreflexa). o Haz corticoespinal: sntomas de motoneurona superior (debilidad, espasticidad, hiperreflexa). Tumores extramedulares: debilidad segmentara en el nivel del tumor que progresa a sndrome de Browm-Seguard y posteriormente sndrome medular trasversal ocasionando espasticidad y trastornos de la marcha.

Trastornos autonmicos: alteraciones en la vejiga, intestino, funcin sexual.

EXAMENES DIAGNOSTICOS: Radiografa simple de columna: Muestra alteracin en la densidad sea o colapso del cuerpo vertebral. Ampliacin de la distancia interpedicular. Ampliacin del foramen neural.

Mielografa: Examen invasivo que consiste en la visualizacin radiolgica del canal medular, calibre, morfologa por la inyeccin de la sustancia de contraste mediante puncin lumbar y/o cistermal; observando la presencia de patologas intrarraqudea, el nivel de lesin; si el espacio est bloqueado. Tumores extramedular intradurales: borde curvado desplazando la mdula. Tumores intramedulares: no causan bloqueos, producen crecimiento fusiforme. Tumores extradurales: bloqueo total del canal.

Tomografa axial de columna: Estudio no invasivo permite mejor calidad de la arquitectura sea y los tumores extramedulares. Se asocia con la mielografa permitiendo diagnosticar la naturaleza y extensin del tumor (intramedulares, extramedulares).

Resonancia magntica: examen no invasivo que mediante ondas de radiofrecuencia permite visualizar mejor el canal vertebral, identificar el tumor, nivel y comportamiento intrarraqudeo; en la fases T1,T2 y SPIN-ECO; se necesita contraste para realce.

Angiografa: se utiliza para estudiar lesiones vasculares y tumores muy vascularizados de la mdula y raquis. Estudios Isotpicos: Gammagrama seo: es til en tumores oseos (metstasis o lesiones de la histiocitosis)

Otros estudios: Potenciales evocados motores y sensoriales. Electromiografa. Estudios neurofisiopatolgicos de los esfnteres.

CARACTERSTICAS CLNICAS DE LOS TUMORES INTRAMEDULARES FRECUENTES: Meningiomas: Afecta a las mujeres en ms de partes. De ubicacin en la regin toraxica. En la quinta dcada de la vida. Estn unidas a la duramadre donde consiguen su irrigacin.

Tumores de las vana de los nervios raqudeos: neurofibromas, neurolenomas, schwanomas). Suelen originarse en la raz sensitiva dorsal cerca de su salida del conducto raqudeo. Se asocia alteraciones genticas descritas en otros tumores de la vana nerviosa por el conducto raqudeo.

La parte ms estrecha del trayecto del nervio se localiza en su salida al conducto raqudeo, desarrollndose dentro y fuera del conducto adoptan una forma en reloj de arena, pudiendo erosionar el hueso que rodea la raz nerviosa.

Epindenoma: Se suelen originar en la punta del cono medular en el lugar que se une con la cola de caballo. De localizacin intramedular y principalmente extramedulares. Son tumores que pueden cursar de forma benigna o agresiva sembrando el eje cerebromedular. Se debe intentar una reseccin completa siempre que se pueda, tiene un margen definido y una diseccin meticulosa evitando lesionar la mdula espinal.

Astrocitomas: Son tumores intramedulares, pueden o no asociarse a un quiste siringomielico que cuando existe un margen neto se pueden resecar completo. Algunos astrocitomas tiene una histologa maligna no pudiendo distinguir tejido neural normal, siendo difcil su reseccin completa, debiendo seguir tratamiento oncolgico adyuvante.

Hemangioblastoma: Pueden ser tumores independientes o formar parte de la enfermedad de Von Hippel-Lindau. Son tumores benignos, pudiendo resecarse completo siempre y cuando se tenga control de la hemostasia.

Tumores epidermoides: Se forma de los restos epidermiodes que existen en forma congnita o tras una puncin lumbar cuando se introduce un tapn de epidermis viable dentro del conducto lumbar. De ubicacin en la regin lumbar. Tienen consistencia similar al queso y se resecan con facilidad.

Lipomas: Se trata de una masa grande de tejido fibroso graso. Se asocian a angiolipomas cutneos o seno que comunica con tejido fibroso a travs de espina bfida.

La traccin de la medula espinal forma parte del mecanismo fisiopatolgico de estas alteraciones.

El tratamiento quirrgico debe tener una tendencia conservadora al poderse asociar alteracin esfinteriana y/o sexual.

Neurocitoma: Es un tumor primario benigno que se encuentra en el tercer ventrculo y ventrculos laterales del cerebro. Histolgicamente son positivos para sinaptofisina y enolasa datos propios de tumor neural. Su pronstico es favorable tras la reseccin completa.

Paragangliomas: Frecuentemente en la cola de caballo. Son ms frecuentes en los varones, con facilidad en la mitad de la vida. Se asocia con lumbalga, de ubicacin entre L2 y L3.

Quistes sinoviales: No se trata de neoplasias. Son protusiones de la sinovial.

Metstasis: Representan una pequea fraccin de todos los tumores secundarios de SNC. Hay tumores que ocasionan metstasis en goteo como eperidinoma, meduloblastoma y astrocitomas; menos frecuentes los linfomas, sarcomas, leucemias.

TRATAMIENTO: Abordaje posterior: lnea media, laminectomia, reseccin tumoral. Abordaje lateral: costotransversectomia. Avances tcnicos: microscopio quirrgico; instrumental microquirrgico; coagulacin bipolar; aspiracin quirrgica ultrasnica; ecografa intaoperatora; potenciales evocados; doseccin con laser. Radioterapia. Quimioterapia.