MALFORMACIONE

S DEL SISTEMA
MUSCULOESQUEL
ETICO
INTEGRANTES:
Cervera Varas Cristhian
La Torre Glvez Cristian
Gmez Echeandia Sofa
Panta Quezada Kristell
Velasquez Montenegro ngela

Objetivos
1. Conocer el desarrollo del crneo y su constitucin, es decir, el
neurocrneo y el viscerocrneo.
2. Conocer y describir el desarrollo y formacin de la columna
vertebral, as como las anomalas que pueden existir en el proceso.
3. Conocer y describir el desarrollo del sistema muscular. Del mismo
modo las anomalas que puede traer consigo la ausencia total y/o
parcial del msculo.
4. Conocer y describir el desarrollo de las extremidades y su regulacin
molecular.

5.

Investigar las causas, sntomas y tratamiento de las principales

malformaciones congnitas de los miembros, tanto superiores como
inferiores.

DESARROLLO EMBRIONARIO DEL SISTEMA OSTEOMUSCULAR

DESARROLLO DEL SISTEMA DEL SEO

El tejido seo se forma a partir de un tejido conectivo laxo que contiene clulas
estrelladas pluripontenciales conocido como mesnquima. Su origen puede ser del
mesodermo paraxial, de la hoja somtica del mesodermo lateral o bien del
ectomesnquima proveniente de las clulas de la cresta neural. La formacin inicial del
hueso implica la condensacin del mesnquima, y la participacin de matriz extracelular
rica en cido hialurnico y proteoglicanos como el condrotin sulfato. El cartlago se
forma in situ a partir de la quinta semana de gestacin por condensacin del
mesnquima local, el cual se condensa para formar centros de condrificacin a partir del
cual se diferenciaran condroblastos. Existen tres tipos de cartlago a saber: el cartlago
hialino es el ms abundante, fibrocartlago y cartlago elstico. Existen dos tipos de
osificacin endocondral y membranosa.
Cartlago
El cartlago posee clulas llamadas condrocitos, que ocupan cavidades pequeas
llamadas lagunas dentro de la matriz extracelular que secretan. Las sustancia del
cartlago no est vascularizada ni inervada o drenada por vasos linfticos; sin embargo,
las clulas reciben su nutricin desde los vasos sanguneos de los tejidos conectivos
circundantes por difusin a travs de la matriz. La matriz extracelular est compuesta
por glucosaminoglucanos y proteoglucanos, ntimamente asociados con las fibras de
colgena y elsticas embebidas en la matriz. La flexibilidad y la resistencia del cartlago
a la compresin le permite funcionar como amortiguador de golpes, en tanto que su
superficie lisa permite el movimiento casi libre de fricciones de las articulaciones del
cuerpo, puesto que cubre las superficies articulares de los huesos.
Son tres los tipos de cartlago segn las fibras que se encuentran en la matriz El
cartlago hialino, que contiene la colgena del tipo II en su matriz, es el cartlago ms
abundante del cuerpo y desempea muchas funciones. El cartlago elstico contiene
colgena del tipo II y fibras elsticas abundantes diseminadas por toda la matriz, por lo
que es ms flexible. El fibrocartlagoposee fibras de colgena densas y burdas del tipo I
en su matriz, lo que le permite soportar las fuerzas de tensin intensas
El pericondrio es una vaina de recubrimiento de tejido conectivo que se encuentra sobre
la mayor parte del tejido cartilaginoso. Cuenta con una capa fibrosa externa y una capa
celular interna cuyas clulas secretan matriz cartilaginosa. El pericondrio est
vascularizado, y sus vasos proveen de materiales nutrientes a las clulas del cartlago.
En las zonas en las que el cartlago carece de pericondrio, por ejemplo, las superficies
articulares de los huesos que forman una articulacin, las clulas del cartlago reciben su
nutricin de lquido sinovial que baa a las superficies articulares.
CARTILAGO HIALINO

El cartlago hialino, que es una sustancia flexible y semitranslcida de color gris

azuloso, es el ms frecuente del cuerpo. Se encuentra en nariz y laringe, extremos
ventrales de las costillas en los sitios en los que las conecta con el esternn y en los
anillos traqueales y bronquiales. El cartlago hialino se encuentra tambin en las
superficies articulares de las articulaciones movibles del cuerpo. Este cartlago forma el
modelo cartilaginoso de muchos de los huesos durante el desarrollo embrionario y
constituye las placas epifisarias de los huesos en crecimiento.
Histognesis y crecimiento del cartlago hialino.
Cuando se forma el cartlago, las clulas mesenquimatosas individuales retraen sus
prolongaciones, se redondean y se congregan en acmulos densos que se denominan
centros de condrificacin.
SISTEMA MUSCULAR:
MSCULO ESTRIADO ESQUELTICO Recordemos que el msculo estriado se
diferenca del mesodermo paraxial, el cual forma somitas desde la regin occipital hasta
la regin sacra del embrin. Los somitas a su vez se dividen en regiones que
posteriormente se diferenciarn en esclerotomo y el dermomiotomo; este ltimo a su
vez se dividir en dermatomo y dos regiones formadoras de msculo los futuros
miotomos. Dentro del somita, cada miotomo tpico tiene una divisin dorsal epiaxial o
epmero y una divisin ventral hipoaxial o hipmero. Las clulas miognas del epmero
migran ventralmente para la formacin de los msculos epaxiales profundos de la
espalda. Algunos derivados de esta regin son los msculos extensores del cuello y de la
columna vertebral. Las clulas que provienen del hipmero contribuyen a la formacin
de la musculatura de la pared corporal (hipoaxial hipomrica). Los msculos a los que
darn origen en el adulto son: msculos escalenos, prevertebrales, genohioideo, e
infrahioideo, flexores lateral y ventral de la columna vertebral, cuadrado lumbar,
diafragma plvico, por mencionar algunos.
MSCULO LISO Las fibras de msculo liso se diferencian a partir del mesnquima
esplcnico que rodea al endotelio del intestino primitivo y los rganos derivados del
mismo. La diferenciacin este tipo de msculo inicia con el desarrollo de ncleos
alargados en los mioblastos fusiformes.
MSCULO CARDIACO El msculo cardiaco proviene del mesodermo esplcnico
lateral que envuelve al tubo cardiaco en desarrollo. Las fibras musculares cardiacas
surgen por diferenciacin de mioblastos individuales, los cuales al unirse entre s no
desintegran sus membranas celulares, sino que crean reas de adhesin que
posteriormente darn origen a los discos intercalares. Hacia el final del perodo
embrionario se desarrollan haces de clulas musculares especiales con miofibrillas de
distribucin irregular y tamao realtivamente mayor que las fibras de msculo cardaco
tpicas. De estos haces se forman las Fibras de Purkinje a partir de las cules se
establece el sistema de conduccin del corazn.

2) OSIFICACION MEMBRANOSA Y ENDOCONDRAL

Osificacin intramembranosa Es uno de los dos procesos esenciales durante el desarrollo fetal
del esqueleto de mamferos para formar tejido seo, y en particular huesos planos. A diferencia
de la osificacin endocondral, que es el otro proceso, el cartlago no est presente durante la
osificacin intramembranosa, sino que ocurre dentro de una membrana de tejido conjuntivo.
Tambin es un proceso esencial durante la curacin natural de las fracturas seasy la formacin
rudimentaria de huesos de la cabeza humana.

La osificacin endocondral es uno de los procesos en el desarrollo del sistema esqueltico en

los fetos, y que concluye con la produccin del tejido seo a partir del tejido cartilaginoso. Los
huesos, durante el desarrollo embrionario, son un molde decartlago hialino que va siendo
progresivamente reemplazado por tejido seo. El trmino "endocondral" significa que el
proceso se realiza desde el interior hacia el exterior. El proceso inverso, en el que
la osificacin se produce desde el exterior del cartlago (pericondrio) se denomina pericondral.
La osificacin endocondral tambin es esencial en la formacin y crecimiento longitudinal de
huesos largos, concretamente el esqueleto apendicular, axial y la mandbula.
Existe otro proceso del desarrollo de los huesos distinto, que no implica cartlago y se
denomina osificacin intramembranosa. En ella no hay tejido calcificado, y la osificacin se
produce a partir de una membrana, que forma hueso (periostio). El periostio no slo genera
hueso sino que tambin lo reabsorbe, permitiendo la remodelacin.

3. Desarrollo del Crneo: Neurocrneo y Viscero crneo. Crneo del recin

nacido.
Principales anomalas:
Acromegalia, Microcefalia.
Craneoquisis.
Crneo sinostosis.
Acrondoplasia
El crneo se origina a partir del mesnquima que rodea el cerebro en desarrollo, y se
divide en dos partes:
a El neurocrneo, que forma una caja protectora alrededor del encfalo.
b El viscerocrneo, que forma el esqueleto de la cara.
Neurocraneo cartilaginoso: El neurocrneo cartilaginoso o condrocrneo esta
constituido por la base cartilaginosa del crneo en desarrollo, que se forma por la fusin

de varios cartlagos.
Ms adelante, la osificacin endocondral del
condrocrneo forma los huesos de la base del crneo,
empezando por el occipital.
El cartlago paracordal o placa basal se forma alrededor
del extremo craneal de la notocorda y se fusiona con los
cartlagos que procede de las regiones de los
esclerotomas de los somitas occipitales, esta masa
cartilaginosa contribuye a la base del hueso occipital;
despus de varis extensiones crecen alrededor del
extremo craneal de la mdula espinal y forman los lmites del agujero magno.
El cartlago hipofisiario se forma alrededor de la hipfisis en desarrollo y se fusiona
originando al cuerpo del hueso esfenoides. Las capsulas ticas se desarrollan alrededor
de las vesculas ticas que son los primordios de los odos internos.
Neurocrneo membranoso: La osificacin membranosa tiene lugar en el mesnquima
de la cabeza en las zonas laterales y en la parte superior de encfalo, con formacin de
la bveda craneal. En las zonas en las que se unen varias de estas articulaciones quedan
definidas seis grandes reas fibrosas que se denominan fontanelas.
Viscerocrneo cartilaginoso: La mayor parte del mesnquima de la regin de la cabeza
procede de la cresta neural. Las clulas de la cresta neural migran hacia los arcos
farngeos y forman los huesos y el tejido conjuntivo de las estructuras craneofaciales.
Los genes regulan la migracin y la diferenciacin subsiguiente de las clulas de la
cresta neural, que desempean un papel clave en la configuracin de los complejos
patrones de la cabeza y la cara. Estas partes del crneo fetal proceden del esqueleto
cartilaginoso de los dos primeros pares de arcos farngeos.
Viscerocrneo membranoso: La osificacin membranosa tiene lugar en la prominencia
maxilar del primer arco farngeo y despus forma la porcin escamosa del hueso
temporal, el hueso maxilar y el hueso cigomtico. La escama de los huesos temporales
forma parte de neurocraneo. El mesnquima de la prominencia mandibular del primer
arco farngeo se condensa alrededor de su cartlago y experimenta osificacin
membranosa, formando la mandbula.

Crneo del recin nacido: Tras la recuperacin del moldeamiento, el crneo del recin
nacido tiene una configuracin ms bien redonda y sus huesos finos. Al igual que el
crneo fetal, el del recin nacido es grande en proporcin del esqueleto; la cara es
relativamente pequea en comparacin con la bveda craneal. El pequeo tamao de la

regin facial del crneo es consecuencia del tamao pequeo de los maxilares, de la
ausencia virtual de los senos paranasales (aire) y del desarrollo insuficiente de los
huesos fciles.
Acromegalia: Se debe a una hiperfuncin adenohipofisiaria congnita y una produccin
excesiva de hormona de crecimiento. Se caracteriza por un agrandamiento
desproporcionado de la cara, las manos y los pies. A veces provoca un crecimiento
excesivo ms simtrico y gigantismo.

Microcefalia: Es una anomala en la que el cerebro no logra crecer y el crneo no se

expande. Muchos nios con microcefalia presentan un retraso grave.

Craneosquisis: En algunos casos la bveda craneal no logra formarse y el tejido

cerebral expuesto al lquido amnitico degenera, lo que provoca anencenfalia. La
craneosquisis se debe a que el neuroporo craneal no consigue cerrarse. Los nios con
estas graves anomalas en el crneo y en el cerebro no pueden sobrevivir. En cambio los
que presentan defectos craneales relativamente pequeos, a travs de los cuales los
meninges y o el tejido cerebral, o ambos, forman una hernia, se puede tratar con xito.
En estos casos, la extensin de las deficiencias neurolgicas dependen de hasta que
punto ha resultado daado el tejido cerebral.

Craneosinostosis: Es un defecto congnito que

provoca que una o ms suturas de la cabeza del beb se
cierren antes de lo normal.

El crneo de un beb o un nio pequeo est conformado por placas seas que permiten
el crecimiento del crneo. Los bordes en donde se cruzan estas placas se denominan
suturas o lneas de sutura. Las suturas entre estas placas seas normalmente se cierran
cuando el nio tiene 2 o 3 aos de edad.
El cierre prematuro de una sutura provoca que el beb tenga una forma anormal de la
cabeza.
Acondroplasia: es uno de un grupo de trastornos que se denominan condrodistrofias u
osteocondrodisplasias.
La acondroplasia se puede heredar como un rasgo autosmico dominante, lo cual
significa que si un nio recibe el gen defectuoso de uno de los padres, desarrollar el
trastorno. Si uno de los padres padece acondroplasia, el beb tiene un 50% de
probabilidad de heredar el trastorno. Si ambos padres tienen la enfermedad, las
probabilidades de que el beb resulte afectado aumentan al 75%.
Sin embargo, la mayora de los casos aparecen como mutaciones espontneas, lo que
quiere decir que dos progenitores que no tengan acondroplasia pueden engendrar un
beb con la enfermedad.

4. Desarrollo y crecimiento de los miembros. La

cresta apical ectodrmica (CAE). Regulacin
molecular de las extremidades
Las extremidades incluidas la cintura escapular y
plvica constituyen el esqueleto apendicular. Al final de la cuarta semana del desarrollo,
las yemas o esbozos de las extremidades se hacen visibles en forma de evaginaciones en
la pared ventro-lateral del cuerpo.
Primero aparecen las extremidades anteriores uno o dos das ms tarde aparecen las
posteriores. Inicialmente las yemas de las extremidades estn formadas por un ncleo
mesenquimatoso que deriva de la capa parietal (somtica) del mesodermo de placa
lateral que formar los huesos y los tejidos conjuntivos de las extremidades, y que tiene
una capa de ectodermo cubico que lo recubre. El ectodermo del margen distal de la
extremidad se engruesa y forma la cresta ectodrmica apical (CEA). Esta cresta ejerce
una influencia inductiva sobre el mesnquima adyacente y hace que este se mantenga
como una poblacin de clulas indiferenciadas en rpida proliferacin llamada zona de
progresin. A medida que la extremidad crece las clulas que se encuentran ms
alejadas de la influencia de la CEA empiezan a diferenciarse en cartlago y msculo. De
esta manera el desarrollo de la extremidad progresa desde la parte proximal a la distal.

En un embrin de seis semanas la parte terminal de las yemas de las extremidades se

aplanan para formar las placas de las manos y los pies, y se separa del segmento
proximal por una constriccin circular. Ms adelante una segunda constriccin divide la
parte proximal en dos segmentos y es entonces cuando se pueden reconocer las
principales partes de la extremidad. Los dedos de las manos y los pies se forman cuando
la muerte celular que tiene lugar en la CEA divida esta cresta en 5 partes. La formacin
posterior de los dedos depende de su crecimiento continuo bajo la influencia de los 5
segmentos de la cresta ectodrmica, la condensacin del mesnquima para formar los
radios digital cartilaginosos y la muerte del tejido situado entre los radios.
El desarrollo de las extremidades superiores e inferiores es parecido pero la
morfognesis de la extremidad inferior se inicia uno o dos das despus de la
morfognesis de las extremidades superiores. Adems durante la sptima semana de la
gestacin las extremidades giran en sentidos opuestos. Las superiores giran 90 grados
en direccin lateral de manera que sus msculos extensores se disponen en la superficie
lateral y posterior, y los pulgares se disponen lateralmente. En cambio las inferiores
giran 90 grados en direccin medial lo que dispone sus msculos extensores en la
superficie anterior y los pulgares en la parte media.
Mientras se est estableciendo la forma externa, el mesnquima de las yemas empieza a
condensarse y estas clulas se diferencian en condrocitos. Hacia la sexta semana del
desarrollo, estos condrocitos forman los primeros moldes de cartlago hialino, que
prefiguran los huesos de las extremidades. Cuando la condrognesis se detiene se
induce una interzona de articulaciones en las condensaciones cartilaginosas, se forman
las articulaciones. En esta regin el nmero y la densidad de clulas aumenta y a
continuacin la muerte celular forma una cavidad articular, las clulas circundantes se
diferencian en una cpsula articular.
Los factores que regulan la posicin de las articulaciones no se conocen bien, pero
parece que la molcula secreta WNT14 acta como seal inductora.
La osificacin de los huesos de la extremidades, u osificacin endocondral, se inicial
hacia el final del periodo embrionario. En todos los huesos largos de las extremidades
hay centros de osificacin primarios hacia la duodcima semana del desarrollo. Desde el
centro primario de la difisis, la osificacin endocondral progresa gradualmente hacia
los extremos del modelo cartilaginoso.
En el nacimiento las difisis de los huesos generalmente ya estn completamente
osificadas pero las epfisis todava son cartilaginosas. Sin embargo, poco despus,
aparecen centros de osificacin en las epfisis. Entre los centros de osificacin en la
difisis y las epfisis permanece, temporalmente, una placa epifisiaria. Esta desempea
un importante papel en el crecimiento en longitud de los huesos. La osificacin
endocondral progresa en ambas partes de la placa. Cuando el hueso ha alcanzado toda
su longitud, las placas epifisiarias desaparecen y las epfisis se unen con las difisis.
En los huesos largos, hay una placa epifisiaria en cada extremo; en los huesos cortos,

como las falanges hay una sola placa epifisiaria en un extremo, y un los huesos
irregulares como la vrtebras, hay uno o ms centros de osificacin primarios y
generalmente varios centros secundarios.
Las articulaciones sinoviales entre los huesos comienzan a formarse al mismo tiempo
que las condensaciones mesenquimatosas inician el proceso de formar cartlago. As, en
la regin entre dos primordios de hueso en condrificacin, llamada interzona, el
mesnquima condensado se diferencia en tejido fibroso ms denso. Este tejido fibroso
forma entonces cartlago articular, que cubre los extremos de los dos huesos adyacentes;
las membranas sinoviales; y los meniscos y ligamentos dentro de la cpsula articular. La
cpsula articular misma deriva de las clulas mesenquimatosas que rodean la regin de
la interzona. Tambin se forman articulaciones fibrosas a partir de regiones interzona,
pero en este caso la interzona permanece como una estructura fibrosa densa.
MUSCULATURA DE LAS EXTREMIDADES
La musculatura de las extremidades deriva de clulas de los somitas que migran hacia la
extremidad para formar msculos e, inicialmente, esos componentes musculares se
segmentan conforme a los somitas de los que derivan. Sin embargo, con la elongacin
de las yemas de las extremidades, el tejido muscular se divide primero en componentes
flexor y extensor, y luego ocurren divisiones y fusiones adicionales, de modo que un
msculo individual puede estar formado por ms de un segmento original. El patrn
complejo resultante de los msculos es determinado por tejido conectivo derivado del
mesodermo de la placa lateral.
Las yemas de las extremidades superiores se oponen a los cinco segmentos cervicales
inferiores y a los dos segmentos torcicos superiores, mientras que las yemas de la
extremidades inferiores se oponen a los cuatro segmentos lumbares inferiores y a los
dos segmentos sacros superiores. As que se forman las yemas, las ramas primarias
ventrales de los nervios raqudeos correspondientes penetran dentro del mesnquima. Al
principio, cada rama dorsal entra con ramas dorsales y ventrales aisladas, pero pronto
estas ramas se unen para formar grandes nervios dorsales y ventrales. As, el nervio
radial, que inerva a la musculatura extensora, est formado por una combinacin de las
ramas dorsales segmentadas, mientras que el nervio cubital y el nervio mediano, que
inervan a la musculatura flexora, estn formados por una combinacin de las ramas
ventrales. Inmediatamente despus de que los nervios han entrado en las yemas de las
extremidades, entran en contacto ntimo con las condensaciones mesodrmicas en
diferenciacin, y el contacto temprano entre el nervio y las clulas musculares es un
prerrequisito para su completa diferenciacin funcional.
Los nervios raqudeos no slo desempean una funcin importante en la diferenciacin
y la inervacin motora de la musculatura de las extremidades, sino que tambin
proporcionan inervacin sensitiva a los dermatomas.
REGULACIN
MOLECULAR
EXTREMIDADES

DEL

DESARROLLO

DE

LAS

La posicin de las extremidades en los costados del embrin a lo largo del eje
craneocaudal est regulada por los genes HOX que se expresan a lo largo de este eje.
Estos genes de homeosecuencia se expresan en patrones que se superponen desde la
cabeza hasta la cola y unos presentan lmites ms craneales que otros. Por ejemplo, el
lmite de la expresin craneal del gen HOXB8 se encuentra en el borde craneal de las
extremidades superiores y la expresin inadecuada de este gen altera la posicin de
estas extremidades.
Una vez determinada la posicin a lo largo del eje craneocaudal, el crecimiento debe
regularse a lo largo de los ejes proximodistal, anteroposterior y dorsoventral. El
crecimiento en extensin de las extremidades, que es el primero, lo inician TBX5 y
FGF-10 en la extremidad superior y TBX4 y FGF-10 en las extremidades inferiores,
secretadas por las clulas de la placa mesodrmica. Una vez se ha iniciado el
crecimiento, las protenas morfognicas seas BMP, que se expresan en el ectodermo
ventral, inician la formacin de la CEA mediante la sealizacin a travs del gen de
homeosecuencia MSX2. La expresin del gen Radical fringe en la mitad dorsal del
ectodermo de la extremidad, restringe la localizacin de la CEA en al punto distal de las
extremidades. Este gen induce la expresin de SER2, en el lmite entre las clulas que
expresan Radical fringe y las que no lo expresan. Es en este lmite donde se establece la
CEA. La expresin del gen Engrailed-1 en las clulas del ectodermo ventral contribuye
a la formacin de este lmite, ya que este gen reprime la expresin del gen Radical
fringe. Una vez establecida, la cresta expresa FGF4 y FGF8, que mantienen la zona de
progresin, una poblacin de clulas mesenquimatosas en rpida proliferacin
adyacente a la cresta. As, el crecimiento distal de las extremidades queda afectado por
las clulas en rpida proliferacin influenciadas por los FGF. Durante el crecimiento, las
clulas mesenquimatosas del extremo proximal de la zona de progresin se alejan de la
cresta y de su influencia, disminuyen su ritmo de divisin y se diferencian.
El diseo del eje anteroposterior de la extremidad est regulado por la zona de actividad
polarizante (ZAP), formada por un grupo de clulas del borde posterior de la extremidad
cercanas al flanco. Estas clulas producen cido retinoico (vitamina A), que inicia la
expresin de Sonic hedgehog (SHH), un factor secretado que regula el eje
anteroposterior.
As, por ejemplo, los dedos aparecen en el orden apropiado, con el pulgar en la parte
anterior. A medida que la extremidad va creciendo, la ZAP se desplaza hacia la parte
distal para permanecer cerca del borde posterior de la CEA. La expresin defectuosa del
cido retinoico o de SHH en el margen anterior de una extremidad, que contiene una
ZAP que se expresa de manera normal en el borde posterior, provoca la duplicacin en
imagen especular de la estructuras de las extremidades.
El eje dorsoventral tambin est regulado por las BMP del ectodermo ventral, que
inducen la expresin del factor de transcripcin EN1. A su vez, EN1 reprime la
expresin de WNT7a, de manera que lo restringe al ectodermo dorsal de la extremidad.
WNT7a es un factor secretado que induce la expresin en el mesnquima dorsal de

LMX1, un factor de transcripcin que contiene un homeodominio. ste ltimo

especifica las clulas como dorsales, de manera que establece los componentes
dorsoventrales. Adems, WNT7a mantiene la expresin de SHH en la ZAP y, por
consiguiente, tambin afecta de forma indirecta al diseo o patrn ateroposterior.
Todos los genes que participan en el diseo de la extremidad poseen ciclos de
retroalimentacin, los FGF de la CEA activan el SHH de la ZAP, mientras que WNT7a
mantiene la seal de SHH.
Aunque se han reconocido los genes que controlan la estructuracin de los ejes de las
extremidades, son los genes HOX los que regulan los tipos y las formas de los huesos
de las mismas. Por tanto, la expresin del gen HOX, que es el resultado de la expresin
combinada de SHH, FGF y WNT7a, tiene lugar, por fases, en tres lugares de la
extremidad que se corresponden con la formacin de las partes proximal(Stylopod:
Hmero y Fmur), media (zeugopod: radio y cubito, tibia y peron) y distal (autopod :
mano y pie). Los genes de los grupos HOXA y HOXD son los principales determinantes
de la extremidad que explican la estructuracin de los huesos. As la expresin anormal
de cualquiera de estos dos genes podra causar truncamientos de las extremidades y
duplicaciones anteroposteriores. Del mismo modo que ocurre en el eje craneocaudal del
embrin, los genes HOX tienen patrones de expresin superpuestos que, de alguna
manera, regulan la estructuracin. Los factores que determiana extremidad superior o
posterior son los factores de transcripcin TBX5 (extremidades superiores) y TBX4
junto con PITX1 (extremidades inferiores).

EDAD SEA
Para evaluar si el nio ha alcanzado su edad de maduracin los radilogos toman en
cuenta varios centros de osificacin
A partir de los estudios de osificacin en las manos y en las muecas se obtiene
informacin til de la edad sea.

5. Anomalas de los miembros:

Meromelia
Es la ausencia parcial de uno o varios miembros. Algunos ejemplos bien pueden
ser:
a) Ausencia de las manos y de la mayor parte del antebrazo
b) Ausencia de la mano
c) Ausencia del cuarto y quinto dedo de la mano y sindactilia del segundo y
tercer dedo
d) Ausencia del tercer dedo, que origina una mano hendida

e) Ausencia del segundo y tercer dedo de los pies y sindactilia del cuarto y
quinto dedo, lo que da por resultado un pie hendido.
La Meromelia se puede dar por las siguientes razones.
Factores genticos, por ejemplo, anormalidades cromosmicas
relacionadas con trisoma.
Genes mutantes, como la braquidactilia, o la osteognesis imperfecta.
Agentes Teratgenos como la Talidomida
Combinacin de factores genticos y ambientales
Alteracin vascular e isquemia, como los defectos de reduccin del
miembro.

Amelia
Es una malformacin congnita que se caracteriza por la falta de uno o ms
miembros, sean superiores o inferiores. Es originada generalmente en la cuarta
semana de gestacin embrionaria.

Braquidactilia
Es una malformacin gentica que causa dedos desproporcionadamente cortos
tanto en las manos como en los pies.
Se conoce el gen defectuoso implicado en la mayora de las braquidactilia
aisladas y algunos de los sndromes. En casos aislados de braquidactilia, la
herencia es mayoritariamente autosmica dominante con expresividad variable y
penetrancia completa.

La braquidactilia ocurre generalmente en el primer dedo (pulgar), pudiendo ser

del 70% en las mujeres. Slo puede ocurrir en un dedo de la mano, por lo
general ocurre en el pulgar. Los diversos tipos de braquidactilia aislados son
raros, a excepcin de los tipos de A3 y braquidactilia D.
Esta enfermedad puede ocurrir ya sea como una malformacin aislada o como
parte de un sndrome de malformacin complejo. Algunas formas de esta
enfermedad tambin pueden provocar baja estatura.
La braquidactilia tambin puede ir acompaada de otras malformaciones como
la sindactilia, polidactilia, defectos de reduccin, o sinfalangismo.
El diagnstico es clnico, radiolgico y antropomtrico. El diagnstico prenatal
no es generalmente indicado para las formas aisladas, pero puede ser apropiado
en formas sindrmicas.
No existe un tratamiento especfico para todas las formas de braquidactilia. La
ciruga plstica slo se indica si la braquidactilia afecta la funcin de la mano o
por razones estticas, pero por lo general no es necesario.

Sindactilia
La sindactilia es una condicin inusual en la que los dedos de las manos o los
pies, o ambos, estn unidos debido a factores genticos. El tratamiento es
quirrgico.
La sindactilia es una condicin congnita (est presente al nacer). Ocurre en 1 de
cada 2500 nacimientos, y habitualmente se descubre por primera vez despus del
nacimiento
La sindactilia puede ocurrir como una anomala aislada o como parte de un
sndrome. Cuando se presenta sola, siempre se hereda como un trastorno
autosmico dominante. Esto significa que, en primer lugar, no es una condicin
ligada al sexo, por lo que hombres y mujeres tienen la misma probabilidad de
heredar la condicin, y en segundo lugar que cada futuro hijo tiene una
probabilidad del 50% de heredar la anomala.
Se han identificado cinco tipos de sindactilia en humanos:

Tipo I. La unin se produce entre los dedos medio y anular y/o segundo y
tercer dedos del pie.

Tipo II. Tambin implica los dedos y el anular,

pero tiene un sexto dedo se fusion en el medio.
Tipo III. El dedo meique se une con el anular.
Tipo IV. Involucra a todos los dedos de la mano
y/o de los pies.
Tipo V. Similar al tipo I, pero los metacarpianos y
metatarsianos tambin pueden fusionarse.

Segn la complejidad se puede distinguir entre sindactilia simple y compleja:

1. Sindactilia simple. En la mayora de los casos, la membrana es slo la

piel y tejidos blandos.
2. Sindictilia compleja. En algunos casos, los huesos de dos dedos pueden
estar fusionados. Se produce como parte de un sndrome (tales como el
sndrome de Down, sndrome de Apert, sndrome de Carpenter, sndrome
de Cornelia de Lange, sndrome de Pfeiffer, y el sndrome de SmithLemli-Opitz) y normalmente implica ms dgitos que la sindactilia
sencilla.
Segn la extensin de la membrana puede ser completa o incompleta.

1) Sindactilia completa. Los dedos

estn unidos hasta la punta.
2) Sindactilia incompleta. La piel slo
une los dedos parcialmente.

Polidactilia (Dedos extra o dedos

supernumerarios)
Es una afeccin en la cual una persona tiene ms de cinco dedos en cada mano
o en cada pie. Tener dedos adicionales en manos o pies (6 o ms) puede ocurrir
espontneamente. Puede que no haya ningn otro sntoma o enfermedad
presente. La polidactilia se puede transmitir de padres a hijos. Este rasgo
involucra nicamente un gen que puede causar algunas variaciones.
Las personas de raza negra, ms que otros grupos tnicos, pueden heredar un
sexto dedo. En la mayora de los casos, esto no es causado por una enfermedad
gentica.
La polidactilia tambin se puede presentar con algunas enfermedades

genticas.
Los dedos adicionales pueden tener un desarrollo insuficiente y estar unidos
por un pequeo pedculo. Esto casi siempre ocurre en el lado de la mano donde
se encuentra ubicado el dedo meique. Los dedos malformados generalmente
se extirpan. Simplemente atando una cuerda bien apretada alrededor del
pedculo puede provocar que se desprenda a su tiempo si no hay huesos en el
dedo.
En algunos casos, los dedos adicionales pueden estar bien formados y pueden
incluso ser funcionales.
Los dedos ms grandes pueden requerir ciruga para extirparlos.
Causas:

Distrofia torcica asfixiante

Sndrome de Carpenter
Sndrome de Ellis-van Creveld
condroectodrmica)
Polidactilia familiar
Sndrome de Laurence-Moon-Biedl
Sndrome de Rubinstein-Taybi
Sndrome de Smith-Lemli-Opitz
Trisoma 13

(displasia

Ectrodactilia
La ectrodactilia es un defecto de nacimiento que causa
malformaciones de las manos o pies o ambos. Consiste en
la ausencia de uno o ms dedos centrales de la mano y el
pie (por lo general el pulgar o dedo gordo).
Esta condicin puede estar presente sola, pero es mucho
ms frecuente que se presente con otros defectos
congnitos. Los trastornos asociados con ectrodactilia incluyen el sndrome de
Ectrodactilia-Displasia Ectodrmica-Hendidura (sndrome de EEC) y otros.
El tipo ms comn es especficamente ligado a la mutacin del sptimo
cromosoma. En estos casos, la ectrodactilia puede estar asociada a la prdida
de audicin.
Tratamiento: La terapia fsica y ocupacional temprana puede ayudar a las
personas a adaptarse y aprender a escribir, recoger cosas, y ser completamente
funcionales. Sin embargo el estigma de esta enfermedad existe.
Actualmente, hay varios tratamientos que pueden normalizar la apariencia de
las manos. El tratamiento quirrgico de la mano hendida es invasivo y por lo
general puede variar debido a la heterogeneidad de la condicin.
En el sndrome de EEC, la deformidad de la mano se
acompaa de una hendidura del paladar y la malformacin
de las glndulas sudorparas. Se requieren intervenciones
mdicas para ayudar a preservar la piel que sufre de la falta
de glndulas sudorparas. Tambin se requiere la reparacin
quirrgica del paladar. Aquellos sometidos a reparacin a
menudo requieren una larga terapia de lenguaje, as como
terapia fsica.
Manos
y
pies
hendidos
(deformidad en pinza de langosta)
Existe una hendidura anmala entre
los metacarpianos segundo y cuarto
y los tejidos blandos. Los falanges y
el tercer metacarpiano casi siempre
estn ausentes, y los dedos pulgar e
ndice, y el anular y el meique
pueden estar fusionados. Las dos
partes de las manos son en cierta
manera opuestas y actan como las pinzas de una langosta.
Pie zambo, talipes o pie equinovaro

Se presenta cuando el pie se curva hacia adentro y hacia abajo. Es una afeccin
congnita, lo cual significa que est presente al nacer.
Causas: El pie zambo es el trastorno congnito ms comn de las piernas y
puede ir de leve y flexible a grave y rgido. La causa se desconoce, pero la
afeccin puede ser hereditaria en algunos casos. Los factores de riesgo
incluyen tener antecedentes familiares del trastorno y pertenecer al sexo
masculino.
Tratamiento: El tratamiento puede consistir en mover el pie a la posicin
correcta y utilizar un yeso o frula para mantenerlo all. Esto suele hacerlo un
especialista en ortopedia. El tratamiento se debe iniciar lo ms tempranamente
posible y lo ideal es justo poco despus del nacimiento, cuando el pie es ms
fcil reformar.
Se necesitan generalmente de 5 a 10 frulas y la ltima de ellas permanecer en
su lugar durante 3 semanas. Despus de que el pie est en la posicin correcta,
el nio usar un dispositivo ortopdico especial casi a toda hora durante tres
meses. Luego, el nio llevar puesto el dispositivo en las noches y durante las
siestas hasta por 3 aos.
Con frecuencia, el problema es un tendn de Aquiles tensionado y se necesita
un procedimiento simple para aliviarlo.
Algunos casos graves de pie zambo requerirn ciruga si otros tratamientos no
funcionan o si el problema reaparece. El nio debe ser vigilado por un mdico
hasta que el pie crezca por completo.

Luxacin congnita de cadera

La luxacin congnita de cadera (L.C.C.) llamada tambin Enfermedad
Luxante de la Cadera, es la malformacin ortopdica de gravedad ms
frecuente del ser humano que consiste en un subdesarrollo del acetbulo y la
cabeza del fmur. Es comn y afecta mayoritariamente a los recin nacidos del
sexo femenino.

Corresponde a una displasia articular que se

produce por una perturbacin en el desarrollo
de la cadera en su etapa intrauterina antes del
tercer mes de vida fetal. La sub-luxacin o la
luxacin se producen despus del nacimiento,
en los primeros meses de vida extra-uterina y
como una consecuencia de la displasia. No hay que confundirla con la
verdadera luxacin intrauterina de la cadera y que corresponde a una afeccin
teratolgica y que se acompaa habitualmente con otras alteraciones
congnitas cardacas, renales, de la columna vertebral, de los pies, etc. Esta
luxacin intra-uterina es de muy difcil tratamiento, de mal pronstico y
alcanza no ms del 5% del total de las luxaciones congnitas de la cadera.
La luxacin congnita de cadera es progresiva. Se nace con displasia y, si no es
adecuadamente tratada, progresa a subluxacin y luxacin, representando el
95% de las L.C.C. (el otro 5% son las luxaciones teratolgicas ya
mencionadas).
Por esta razn, el diagnstico precoz (primer mes de vida) es de extraordinaria
importancia, ya que tratada en este momento se logran caderas clnica,
anatmica y radiolgicamente normales.

Bridas amniticas (Pseudo-ainhum; Displasia de Streeter; Secuencia de

bandas amniticas; Sndrome de bandas amniticas)
Son hebras de un saco lleno de lquido (saco amnitico) que rodea al beb en el
tero. Pueden causar una deformidad congnita (presente al nacer) de la cara,
los brazos, las piernas y los dedos de las manos o de los pies.

Causas: Las bridas amniticas son causadas por un dao a una parte de la
placenta llamada amnios. La placenta transporta sangre hasta el beb que an
est creciendo en el tero. El dao a la placenta puede impedir el crecimiento y
desarrollo normales.
El dao al amnios puede producir bandas seudofibrosas que pueden atrapar
partes del feto. Estas bandas reducen el riego sanguneo a estas reas y hacen
que se desarrollen de manera anormal. Las bridas amniticas son infrecuentes.

Sntomas: La gravedad de la deformidad puede variar enormemente, desde slo

un dedo del pie o de la mano que resulte afectado hasta la ausencia total de un
brazo o de una pierna o que stos estn muy poco desarrollados. Los sntomas

pueden abarcar:
Fisura anormal en la cara (si pasa a travs de la cara, se llama hendidura).
Ausencia de todo o parte de un brazo o una pierna (amputacin congnita).
Defecto del abdomen o la pared torcica (si la banda se encuentra en esas
zonas).
Banda permanente o indentacin alrededor de un brazo, pierna, dedo de la
mano o del pie.
Tratamiento: El tratamiento vara ampliamente. A menudo, la deformidad no es
grave y no requiere tratamiento. En los casos ms serios, es posible que se
requiera una ciruga mayor para reconstruir parte o todo un brazo o pierna.

6- Desarrollo de las vrtebras y columna vertebral. Principales malformaciones.

Dentro del desarrollo del esqueleto axial tenemos la formacin del crneo, columna
vertebral, costillas y esternn.
En este punto detallaremos el desarrollo y formacin de la columna vertebral y de quien
la conforma, es decir, las vrtebras.
Las clulas mesenquimales procedentes del esclerotoma se van a alojar en tres sitios
especficos durante la fase precartilaginosa, estos son: alrededor de la notocorda,
alrededor del tubo neural y en la pared corporal.
En una seccin frontal del embrin de un embrin de cuatro semanas, los esclerotomas
aparecen en forma de condensaciones bilaterales de las clulas mesenquimales alrededor
de la notocorda. Cada esclerotoma est constituido por clulas dispuestas de manera
laxa en su parte craneal y una densidad elevada en la parte caudal.
Cuando los esclerotomos se modifican, cambian sus posiciones y migran en tres

direcciones:
Migracin dorsal: hacia la lnea media dorsal, alrededor de la mdula espinal.
Migracin ventral: hacia y alrededor de la notocorda.
Migracin lateroventral: hacia la pared lateral del cuerpo, para formar las
costillas.
Entre los esclerotomos se encuentran reas menos densas de mesnquima que se
relacionan con las arterias intersegmentarias. Cada esclerotomo est dividido en dos
porciones: una ceflica, laxa y otra caudal condensada, entre estas, una porcin de
esclerotomo, que no se modifica pero llena el espacio futuro entre dos cuerpos
vertebrales cartilaginosos (anillo fibroso), contribuyen a la formacin de los discos
intervertebrales
Para la formacin del cuerpo vertebral, la porcin condensada de cada esclerotomo se
une con la porcin laxa del vecino, incorporando el mesnquima de dos esclerotomos
diferentes (intersegmentario) en las nuevas estructuras (cuerpos vertebrales), que por
formarse de dos esclerotomos o segmentos contiguos, tienen un origen
intersegmentario.
Aunque la notocorda desaparece por completo, quedan restos en la regin central de los
cuerpos vertebrales y en los ncleos pulposos de los discos intervertebrales.
El reordenamiento de los esclerotomos, para formar los cuerpos vertebrales definitivos
con disposicin intersegmentaria, es determinante para que los miotomas que mantenan
una disposicin segmentaria, al lado de cada esclerotomo, se extiendan ahora desde un
cuerpo vertebral al otro. Este hecho es muy importante, por cuanto posibilita que los
msculos esquelticos (derivados de los miotomas) se extiendan de una vrtebra a otra y
permitan los movimientos de la columna vertebral. Los cambios en la disposicin de los
esclerotomos para formar los cuerpos vertebrales, influyen de forma similar en la
disposicin final de las arterias intersegmentarias y de los nervios raqudeos.
En las porciones menos condensadas (caudales) de los cuerpos vertebrales
precartilaginosos aparecen, a cada lado y en sentido dorsal, una prolongacin laminar
que crece y rodea lateralmente la mdula espinal en desarrollo, luego se fusionan en la
lnea media dorsal y crean los arcos neurales (migracin dorsal), que forman una
cavidad, en cuyo interior se localiza la mdula espinal. Tambin a cada lado de los
cuerpos vertebrales precartilaginosos se originan unas prolongaciones que crecen en
sentido lateral y dan lugar a los procesos transversos y a las costillas.
Fase cartilagenosa del desarrollo vertebral

Durante la sexta semana aparecen los centros de condrificacin en cada vrtebra

mesenquimal. Los dos centros de cada centrum se fusionan al final del perodo
embrionario formando un centrum cartilagenoso.
Al mismo tiempo, los centros de los arcos neurales se funcionan entre s y con el
centrum.
Las apfisis espinosas y transversales se desarrollan a partir de extensiones de los
centros de condrificacin en el arco neural. La condrificacin se extiende hasta formar
una columna vertebral cartilaginosa.
Fase sea del desarrollo vertebral
La osificacin de las vrtebras tpicas comienza durante la sptima semana y finaliza
hacia los 25 aos de edad. Hay dos centros de osificacin primarios, ventral y dorsal,
para el centrum. Estos centros se fusionan al poco tiempo formando un solo centro.
Hacia la octava semana hay tres centros primarios: uno en el propio centrum y dos en
cada una de las mitades del arco neural.
La osificacin se hace evidente en los arcos neurales durante la octava semana. Cada
vrtebra tpica est constituida por tres partes seas unidas entre s por cartlago: un arco
vertebral, un cuerpo vertebral y las apfisis transversas. Las mitades seas del arco
vertebral suelen fusionarse durante los primeros 3-5 aos. Los arcos se fusionan primero
en la regin lumbar y el proceso progresa cranealmente. El arco vertebral se articula con
el centrum en las articulaciones neurocentrales cartilaginosas, lo cual permite que los
arcos vertebrales crezcan a medida que la mdula espinal aumenta de longitud. Estas
articulaciones desaparecen cuando los arcos vertebrales se fusionan con el centrum
durante los aos tercero a sexto.
Despus de la pubertad, en las vrtebras aparecen cinco centros de osificacin
secundarios:
Uno para la punta de la apfisis espinosa.
Uno para la punta de cada apfisis transversa.
Dos epfisis anulares, una en el borde superior del cuerpo vertebral y la otra en el
borde inferior
El cuerpo vertebral est constituido por una combinacin de las epfisis anulares y de la
masa de hueso que queda entre ellas. El cuerpo vertebral incluye el centrum, partes del
arco vertebral y las carillas articulares para las cabezas de las costillas. Todos los centros
secundarios se unen con el resto de las vrtebras hacia los 25 aos de edad. Son
excepciones a la osificacin tpica de las vrtebras la correspondiente al atlas (vrtebra
C1), al axis (vrtebra C2), a la vrtebra C7, a las vrtebras lumbares y sacras, y al
cccix.

Las vas de sealizacin Notch estn implicadas en la formacin del patrn de la

columna vertebral. Hay varios defectos congnitos graves que se asocian a mutaciones
en los genes de la va Notch, tal como el sndrome VACTERL (defectos congnitos
vertebrales, anales, cardacos, traqueales, esofgicos, renales y en los miembros) y la
asociacin CHARGE (coloboma ocular y defectos cardacos: tetraloga de Fallot,
conducto arterioso permeable y comunicaciones interventricular o interauricular). Los
defectos menores de las vrtebras son frecuentes, pero suelen tener una importancia
clnica escasa o nula.
Anomalas vertebrales
Ya que la formacin y desarrollo de la columna vertebral es complejo, es bastante
comn que dos vrtebras consecutivas se fusionen de forma asimtrica o que se pierda
la mitad de una vrtebra, originando escoliosis. Adems, el nmero de vrtebras es
mayor o menor al normal. En la secuencia de Klippel-Feil, las vrtebras cervicales estn
fusionadas, lo que reduce la movilidad y hace que el cuello sea corto.
Una de las anomalas vertebrales ms graves se debe a la fusin imperfecta o a la no
unin de los arcos vertebrales. Este tipo de anomala, conocida como espina bfida,
puede afectar solo los arcos vertebrales seos y dejar la mdula espinal intacta.
Una alteracin ms grave an es la espina bfida qustica, en la que el tubo neural no
logra cerrarse, los arcos vertebrales no logran formarse y el tejido neural queda
expuesto.

7. Desarrollo del Sistema Muscular: esqueltico, liso, cardiaco. Regulacin

molecular. Derivados de los precursores de las clulas musculares: hipmero,
epmero. Msculo cardiaco, msculo liso. Anormalidades.
El sistema muscular se desarrolla casi en su totalidad a partir del mesodermo. Los
diferentes tipos de msculo derivan de distintos fuentes de mesodermo: as, tenemos
que el msculo esqueltico deriva del mesodermo paraxial, el msculo liso se diferencia
de la hoja esplcnica del mesodermo lateral que rodea al intestino y sus derivados, y por
ltimo el msculo cardiaco que proviene del mesodermo esplcnico que circunda al
tubo cardiaco.
MSCULO ESQUELTICO
Los msculos esquelticos derivan del mesodermo paraxial que incluye: Somitas que
dan origen a los msculos del esqueleto axial, la pared corporal y las extremidades.
Somitmeros que originan a los msculos de la cabeza. Los somitas y somitmeros
forman los msculos del esqueleto axial, la pared corporal, los miembros y la cabeza.

Desde la regin occipital y en direccin caudal se forman somitas, cada uno de los
cuales se diferencia en esclerotoma, dermatoma y dos regiones formadoras del msculo.
Una de estas, situada en la regin dorsolateral del somita donde expresa un gen
especfico del msculo MYO -D que migra para proporcionar clulas progenitoras para
la musculatura de las extremidades y de la pared corporal (hipomrica). La otra regin
se localiza dorso medialmente y migra en direccin ventral respecto de las ltimas que
componen el dermatoma y constituye el miotoma. Esta regin forma la musculatura
epimrica. Durante la diferenciacin las clulas mesenquimatosas dejan las regiones del
miotoma de los somitas, y se hacen clulas alargadas, fusiformes llamadas mioblastos.
Estas clulas embrionarias musculares se fusionan para formar clulas musculares
multinucleadas denominadas fibras musculares. Pronto aparecen miofibrillas en el
citoplasma de estas clulas musculares en desarrollo; hacia el final del tercer mes, las
estras, que son tpicas del msculo esqueltico. Un proceso anlogo tiene lugar en los
siete somitmeros situados en la regin ceflica, rostral a los somitas occipitales. Sin
embrago, los somitmeros son estructuras que conservan su organizacin laxa y jams
se agregan en segmentos de esclerotoma y dermomiotoma.
MSCULO CARDIACO
El msculo cardiaco se desarrolla a partir de la hoja esplcnica del mesodermo que
rodea al tubo cardiaco endotelial. Los mioblastos se adhieren entre s por uniones
especiales que, ms adelante, se desarrollan para formas discos intercalares. Las
miofibrillas se desarrollan de la misma manera que en el msculo estriado esqueltico,
pero los mioblastos no se fusionan. Durante el desarrollo ulterior se tornan visibles
algunos fascculos de clulas musculares especiales, con miofibrillas de distribucin
irregular. Estos fascculos constituyen las fibras de Purkinje y forman el sistema de
conduccin del corazn.
MSCULO LISO
El msculo liso de la pared del intestino y sus derivados se origina en el mesodermo
esplcnico que rodea al endodermo de estas estructuras. La diferenciacin del msculo
liso vascular se produce a partir del mesodermo adyacente al endotelio vascular. Los
msculos esfnter y dilatador de la pupila y los tejidos musculares de las glndulas
mamarias y de las glndulas sudorparas se originan a partir del ectodermo.
DERIVADOS DE LOS PRECURSORES DE LAS CLULAS MUSCULARES
Hacia el final de la quinta semana, las futuras clulas musculares estn agrupadas en dos
porciones: una pequea porcin dorsal, el epmero, formado a partir de las clulas dorso
mediales del somita que se han reorganizado como miotomas y una porcin ventral ms
grande, el Hipomero, formado por la migracin de las clulas dorso laterales del somita.
Los nervios que inervan a los msculos segmentados tambin dividen en un ramo
parietal dorsal para el epmero y un ramo primario ventral para el hipmero y
permanecen en un segmento muscular original a los largo de toda su migracin.

Los mioblastos de los epmeros forman los MUSCULOS EXTENSORES de la columna

vertebral, en tanto que los de los hipmeros dan lugar a los MSCULOS DE LAS
EXTREMIDADES Y DE LA PARED CORPORAL. Los mioblastos de los hipmeros
cervicales forman los MSCULOS ESCALENOS, GENIOHIOIDEO Y
PREVERTEBRALES. Los de los segmentos torcicos se separan en tres hojas,
representadas en el trax por los msculos INTERCOSTALES EXTERNOS,
INTERCOSTALES INTERNOS E INTERCOSTALES MS PROFUNDOS O
TRANSVERSO DEL TORAX. En la pared abdominal estas tres hojas musculares
forman los MSCULOS OBLICUO MAYOR O EXTERNO, OBLICUO MENOR O
INTERNO Y TRANSVERSO DEL ABDOMEN. Los msculos de la pared del trax
conservan su carcter segmentario debido a las costillas, mientras que en la pared
abdominal los msculos de los diversos segmentos se fusionan y forman grandes hojas
de tejido muscular. Los mioblastos del Hipomero de los segmentos lumbares forman el
MSCULO CUADRADO LUMBAR. En tanto que los de las regiones sacra y coccgea
forman el DIAFRAGMA PLVICO Y LOS MUSCULOS ESTRIADOS DEL ANO.
Adems, de las tres capas musculares ventrolaterales mencionadas, en el extremo
ventral de los hipmeros aparece una columna longitudinal ventral. En la regin del
.abdomen, esta columna corresponde al msculo recto mayor del abdomen y en la
regin cervical, a los msculos infrahioideos. En el trax, los msculos longitudinales
normalmente desaparecen, aunque estn representados por el MSCULO ESTERNAL.

Anomalas
Es habitual la ausencia parcial o completa de un msculo. Ejemplo de ello se da con el
palmar menor, el serrato anterior o el cuadrado femoral.
An ms grave es la llamada secuencia de Poland, que se da en uno de cada 20000
individuos y se caracteriza por la ausencia del pectoral menor y la prdida parcial del
pectoral mayor.
La ausencia parcial o complete de la musculatura del abdomen recibe el nombre de
sndrome del abdomen en ciruela pasa. La pared abdominal es tan delgada que los
rganos son visibles u se pueden palpar fcilmente.
Entre otras tenemos la distrofia muscular de Duchenne y de Becker.

CONCLUSIONES
1. El crecimiento seo en la cabeza se va a dar principalmente por dos vas:
cartilaginosa e intramembranosa. Este crecimiento va a estar regulado por tres
factores: Ambientales, Genticos y epigenticos.
2. El esqueleto axial se desarrolla a partir de los somitas, que tienen origen en el
mesodermo paraxial.
3. Los msculos esquelticos derivan del mesodermo paraxial que incluye:
Somitas que dan origen a los msculos del esqueleto axial, la pared corporal y
las extremidades. Somitmeros que originan a los msculos de la cabeza. Los
somitas y somitmeros forman los msculos del esqueleto axial, la pared
corporal, los miembros y la cabeza. El msculo cardiaco se desarrolla a partir de
la hoja esplcnica del mesodermo que rodea al tubo cardiaco endotelial. El
msculo liso de la pared del intestino y sus derivados se origina en el
mesodermo esplcnico que rodea al endodermo de estas estructuras.
4. Las extremidades se desarrollan a partir del mesodermo intermedio. Los esbozos
de los miembros aparecen hacia el final de la cuarta semana en forma de
protrusiones que proceden de dos fuentes el mesodermo y ectodermo. La CEA
ejerce una influencia inductiva sobre el mesnquima de los miembros con
estimulacin del crecimiento y desarrollo de las mismas. Los msculos de los
miembros derivan del mesnquima de los somitas.
5. Dentro de las principales malformaciones que se dan a nivel de los miembros

superior e inferior; podemos encontrar a la polidactilia, la luxacin congnita de

cadera, las bridas anmiticas, el pie zambo, entre otras. La gran mayora de estas
enfermedades presenta una etiologa hereditaria (con excepcin de las bridas
amniticas, por ejemplo) y su tratamiento, generalmente, es quirrgico (por
esttica o por presentar alguna otra complicacin).