5.

ENFERMEDADES
MSCULOESQUELTICAS Y DEL
TEJIDO CONECTIVO

49 / ESTUDIO DEL PACIENTE CON ENFERMEDAD ARTICULAR

Es importante realizar una anamnesis y una exploracin fsica completas en todo paciente con
sntomas articulares, que pueden formar parte de una enfermedad sistmica o localizada. Datos de
laboratorio y hallazgos radiogrficos slo son una ayuda complementaria en la mayora de los casos.

EXPLORACIN FSICA
Se debe inspeccionar y palpar toda articulacin afectada y medir el arco de movilidad. Esto permite
establecer si existe artropata y si est afectada la articulacin, las estrucuturas adyacentes o ambas.
Las articulaciones implicadas se deben comparar con las contralaterales o con las del explorador. La
informacin se debe registrar de manera objetiva y cuantitativa (p. ej., usando nmeros en una escala
de graduacin, midiendo el arco de movilidad en grados).
La movilidad articular, generalmente dolorosa en las artropatas, puede no serlo cuando la
afectacin es periarticular sea o de los tejidos blandos. La inflamacin es un hallazgo importante.
La palpacin de las articulaciones inflamadas ayuda a 1) descubrir la presencia de lquido; 2)
diferenciar entre derrame simple, hipertrofia sinovial y aumento de tamao seo o capsular, y 3)
determinar si la inflamacin queda limitada a la articulacin o es periarticular. La hipersensibilidad o la
tumefaccin en un solo lado de una articulacin puede estar originada en realidad en los ligamentos,
los tendones o las bolsas adyacentes, mientras que cuando se afectan varias zonas se debe
sospechar una afectacin intraarticular. La monoartritis debe hacer que se sospeche siempre la
presencia de infeccin, artritis por microcristales, traumatismos y, ocasionalmente, tumores.
Se debe localizar con atencin el aumento de temperatura de la articulacin. Muchas articulaciones
normales estn ms fras que la piel adyacente. Las estructuras intraarticulares o los tendones
pueden producir crepitacin; se deben explorar los movimientos que la producen (p. ej., la
crepitacin en la rodilla puede deberse a una alteracin femororrotuliana o un compromiso
femorotibial).
El origen del dolor pueden ser articulaciones pequeas (p. ej., la acromioclavicular cerca del hombro,
la tibioperonea en la cara lateral de la rodilla, la radiocubital en el codo), aunque en principio se pueda
creer que se genera en las articulaciones de mayor tamao.

Mano. En la tabla 49-1 se exponen las caractersticas diferenciales principales entre la artrosis y la
AR. En la AR crnica se producen subluxaciones que originan deformidades en cuello de cisne o en
ojal (v. cap. 61). En la artritis psorisica se suelen afectar las articulaciones interfalngicas distales
(IFD), siendo evidente la psoriasis alrededor de la ua adyacente, y la afectacin de las articulaciones
restantes es ms asimtrica que en la AR. En el sndrome de Reiter pueden aparecer cambios
sinoviales, periarticulares y peristicos en varias articulaciones IFD, interfalngicas proximales (IFP) o
metacarpofalngicas, y se produce una afectacin asimtrica de las mismas. sta tambin aparece
en la gota crnica, en la que existen depsitos tofceos extrarticulares o articulares irregulares,
alguno de los cuales se pueden apreciar bajo la piel como agregados de color crema.

Los cambios en la mano suelen ser generalizados en el sndrome hombro-mano (algodistrofia), con
edema difuso y piel moteada con cianosis moderada. En la esclerosis sistmica progresiva puede
existir una hinchazn difusa inicial, pero con el tiempo aparecen el engrosamiento de la piel y las
contracturas en flexin; puede presentarse un fenmeno de Raynaud. Los hallazgos enla
osteoartropata pulmonar hipertrfica incluyen la presencia de acropaquias e hipersensibilidad sea
de la regin distal del radio y del cbito provocada por la periostitis subyacente. En el LES, y con
menos frecuencia en la dermatomiositis, existe una sinovitis articular similar a la de la AR, aunque las
artralgias y las manos dolorosas no presentan una inflamacin articular objetiva, caracterstica de
estas dos enfermedades. En el LES pueden presentarse deformidades de los dedos parecidas a las
de la AR, pero estn producidas por afectacin de los tejidos blandos, no por una artritis erosiva
avanzada. Puede existir fenmeno de Raynaud en el LES, aunque en la dermatomiositis se puede
observar un eritema escamoso sobre las superficies extensoras de las articulaciones.
Codo: La inflamacin y la hipertrofia sinovial provocadas por enfermedad articular suelen aparecer en
la regin lateral entre la cabeza radial y el olcranon, produciendo un abombamiento. Tambin se
pueden apreciar la presencia de lquido o el empastamiento en la bolsa olecraniana, ndulos
reumatoides y ndulos epitrocleares. Se debe intentar la extensin completa de la articulacin (180).
Aunque se puede alcanzar la extensin completa cuando existen trastornos extraarticulares o no
artrticos, sta se pierde en fases iniciales de la artritis. En el codo de tenista se reproduce un dolor
intenso y localizado que se hace evidente mediante la presin firme sobre el epicndilo lateral.
Hombro: La limitacin de la movilidad, la debilidad y el dolor se exploran haciendo al paciente
levantar ambos brazos por encima de la cabeza. Se debe valorar la presencia de atrofia muscular y
cambios neurolgicos. Aunque la inflamacin es infrecuente, en la AR puede existir un abultamiento
en la regin anterior del hombro como resultado de la diseminacin de la sinovitis glenohumeral. La
palpacin cuidadosa del hombro relajado puede descubrir una sensibilidad producida por inflamacin
de las bolsas o los tendones, en general en el espacio subacromial o en el tendn de la cabeza larga
del bceps. La localizacin puede permitir la aspiracin y la inyeccin de una solucin de corticoideslidocana para aliviar la tendinitis aguda y confirmar el diagnstico.
Pie y tobillo: Dado que el apoyo en carga puede reproducir ciertas anomalas, tambin se debe
explorar al Paciente en bipedestacin. En la articulacin del tobillo normal se consigue una flexin
dorsal de 15 y una flexin plantar de 40. La inflamacin inmediatamente por debajo de los malolos
y frente a ellos es caracterstica de enfermedad intraarticular o sinovial. La palpacin de esta
inflamacin dolorosa y blanda, que produce dolor con la extensin y la flexin del pie, demuestra que
existe una sinovitis de la articulacin del tobillo. El dolor con la inversin o la eversin hace pensar en
una patologa subastragalina o ligamentosa. El edema de tobillo asociado con movilidad del tobillo
normal se puede distinguir de la inflamacin articular verdadera por su carcter difuso, superficial, con
fvea y sin hipersensibilidad. Las articulaciones metatarsofalngicas estn inflamadas generalmente y
son sensibles en la AR. La sinovitis interfalngica, que en la AR no es tan frecuente en el pie, puede
indicar un sndrome de Reiter, otras artritis reactivas, artritis psorisica o gota. En la gota, la primera
articulacin metatarsofalngica (MTF) es la que se afecta con mayor frecuencia, pero tambin puede
afectar a las regiones mediotarsiana o del tobillo. El eritema difuso es muy llamativo en un ataque
agudo de gota. El dolor en la articulacin MTF del primer dedo durante la movilizacin, con
crepitacin, sugiere la presencia de artrosis.
Rodilla: Las deformidades aparentes como la inflamacin (p. ej., quistes poplteos), la atrofia del
msculo cudriceps y la inestabilidad articular pueden ser ms significativas cuando el Paciente est
de pie y camina. La palpacin cuidadosa de la rodilla en posicin supina, con atencin especial a la
presencia de lquido articular, la hipertrofia sinovial y la sensibilidad local, ayudan a diagnosticar la
artritis. Se debe distinguir entre las bolsas extraarticulares inflamadas y las alteraciones realmente
intraarticulares.
La deteccin de derrames articulares pequeos es habitualmente difcil y se consigue mejor con el
signo de la oleada. Se extiende la rodilla y se coloca la pierna en rotacin externa ligera mientras el
Paciente est en decbito supino con los msculos relajados. Se comprime la cara medial de la
rodilla para exprimir el lquido fuera de esta zona. La colocacin de una mano sobre el fondo de saco
suprarrotuliano y la presin suave sobre la cara lateral de la rodilla puede crear una oleada de lquido
o un abombamiento, visible en la cara medial cuando existe derrame.

Se debe intentar alcanzar la extensin completa de la rodilla (180) para detectar una contractura en
flexin de la rodilla. Cuando existen lesiones meniscales o de los ligamentos colaterales, la flexin
lateral o medial forzada con la rodilla en extensin produce dolor al comprimir los meniscos y
distender de manera simultnea el ligamento colateral de la cara opuesta. La interlnea articular se
puede localizar mediante palpacin lateral y medial mientras se flexiona y extiende la rodilla
lentamente. Un menisco desplazado es doloroso a la presin firme; un ligamento colateral es sensible
longitudinalmente. Se puede determinar la integridad de los ligamentos cruzados sujetando la rodilla
en flexin de 90 (se realiza mejor con el paciente sentado en una mesa, con las piernas colgando) y
valorando el desplazamiento anteroposterior de la misma (que debe ser mnimo). Se debe explorar la
rtula para comprobar que su movilizacin no est impedida y no produce dolor. Para valorar el
exceso de movilidad de la rodilla, en especial la inestabilidad lateral, se fija el muslo con firmeza y se
intenta mover de un lado a otro la rodilla relajada en extensin casi completa.
Cadera: La cojera es frecuente en Pacientes con artritis importante de cadera o con afectacin de
otras articulaciones de la extremidad inferior. Puede estar provocada por dolor, acortamiento de la
pierna, contractura en flexin o debilidad muscular. Se puede comprobar la prdida de rotacin
interna (por lo general el hallazgo ms precoz), flexin, extensin o abduccin. La colocacin de una
mano sobre la cresta ilaca del Paciente detecta la movilidad plvica, que puede confundirse con
movilidad de la cadera. La contracturaen flexin se puede identificar intentando la extensin de la
pierna con la cadera opuesta en flexin mxima para estabilizar la pelvis. La sensibilidad en el
trocnter mayor femoral es ms caracterstica de bursitis que de artritis.
Columna vertebral: Se debe medir la movilidad cervical y lumbar. La incapacidad para invertir la
lordosis lumbar normal durante la flexin aparece en la artrosis; la limitacin de la flexin lumbar es
caracterstica de la espondilitis anquilosante. La artritis degenerativa (artrosis) o la espondilitis
anquilosante tambin limitan la movilidad del cuello. Tanto las lesiones de tejidos blandos como la
artritis pueden producir dolor y limitacin de la movilidad. Se debe registrar el efecto de la
movilizacin sobre el dolor. La palpacin y la percusin firme sobre cada vrtebra y sobre la
articulacin sacroilaca puede producir sensibilidad superficial o profunda, que se debe distinguir del
espasmo muscular. El dolor seo localizado sugiere osteomielitis, leucemia, cncer primario o
metastsico, fractura por compresin o hernia discal. Se deben detectar la reacciones psicgenas
(no me toque), as como los puntos gatillo tpicos de la fibromialgia. Se debe registrar la expansin
del trax porque suele estar limitada en la espondilitis anquilosante.

DIAGNSTICO
Los trastornos con los que el paciente puede confundir la artritis son la flebitis, la arteriosclerosis
obliterante, la celulitis, el edema, la neuropata, los sndromes de compresin vascular, la rigidez de la
enfermedad de Parkinson, las fracturas periarticulares por sobrecarga, la estenosis vertebral, la
miositis, la polimialgia reumtica y la fibromiositis. Estos trastornos se pueden diferenciar por sus
caractersticas tpicas (descritas en otra seccin del Manual) y por ausencia o escasez de hallazgos
articulares. Los quistes poplteos que aparecen en la artritis de rodilla pueden producir dolor poplteo
local, compresin venosa o rotura en la pantorrilla y se pueden confundir con flebitis.
Los hallazgos extraarticulares pueden ayudar a identificar el tipo de artritis (p. ej., los tofos en la gota,
los ndulos en la AR, el exantema pustuloso en la gonococemia). La coexistencia de enfermedad
periarticular puede facilitar tambin el diagnstico. Por ejemplo, la tendinitis suele aparecer en la
artritis gonoccica, la AR y otras enfermedades sistmicas; la sensibilidad sobre los huesos
adyacentes a las articulaciones y los derrames articulares aparecen en la anemia de clulas
falciformes y en la osteoartropata pulmonar hipertrfica; y la entesitis con sensibilidad y tumefaccin
en las inserciones tendinosas sugieren artritis reactivas.
Con frecuencia, la artritis es transitoria y desaparece sin ser diagnosticada. La artritis puede no
cumplir los criterios de ninguna enfermedad reumtica definida (v. tabla 49-2). Se debe intentar llegar
al diagnstico antes de instaurar el tratamiento, manteniendo otras posibilidades en mente. Es preciso
considerar una enfermedad sistmica en todos los trastornos atpicos y no diagnosticados. Siempre
hay que tener presentes la enfermedad de Lyme y otras infecciones porque pueden responder al
tratamiento especfico.

Ciertos problemas requieren atencin inmediata y tratamiento precoz. La monoartritis aguda es un

ejemplo, siendo esencial un anlisis del lquido articular (v. ms adelante). Un lquido hemorrgico
sugiere la presencia de fractura, ditesis hemorrgica o neoplasia maligna. Los derrames
inflamatorios sugieren infeccin bacteriana, precisando tratamiento antibitico inmediato y aspiracin
u otro tipo de drenaje para establecer el diagnstico y prevenir la destruccin de la articulacin.
Los anlisis de sangre son tiles para diagnosticar ciertos tipos de artritis especficas (para pruebas
especficas vea los captulos sobre cada enfermedad). La elevacin de la VSG o de la protena C
reactiva sugieren una enfermedad inflamatoria. Los niveles de cido rico en sangre pueden estar
elevados por los diurticos, las dosis bajas de cido acetilsaliclico, otros frmacos o alcohol y en la
gota. Las pruebas de fijacin del ltex para el factor reumatoide suelen ser muy positivas en la AR,
pero tambin en la hepatitis, la cirrosis, la sarcoidosis, la endocarditis bacteriana subaguda, la
tuberculosis y en otras infecciones y enfermedades del colgeno. Los anticuerpos antinucleares
pueden ser positivos en la AR, el sndrome de Sjgren, la esclerosis sistmica progresiva, el LES, la
hepatitis y otras enfermedades. Si se sospecha un LES, se deben determinar los niveles de
complemento, los anticuerpos anti-ADN de doble cadena y anti-Sm. La CK srica y la AST estn
elevadas en las miopatas, incluyendo ciertas formas de distrofia muscular, lesiones por
aplastamiento y polimiositis o dermatomiositis. La CK puede estar elevada tambin en el
hipotiroidismo.
Las radiografas son importantes en la evaluacin inicial de los trastornos articulares relativamente
localizados e inexplicables para detectar posibles tumores primarios o metastsicos, osteomielitis,
infartos seos, calcificaciones periarticulares u otros cambios en estructuras profundas que pueden
escapar a la exploracin fsica. En la AR, la gota y la artrosis pueden aparecer erosiones, quistes y
estrechamiento del espacio articular. Las radiografas son en especial tiles en la exploracin de la
columna vertebral, pero no suelen ser necesarias si el problema es una distensin lumbar aguda
simple. La TC y la RM pueden ayudar a detectar lesiones persistentes de difcil interpretacin.
Otras pruebas complementarias tiles son la biopsia sinovial quirrgica o con aguja, la ecografa, la
artroscopia, la artrografa, la gammagrafa sea, la electromiografa, los tiempos de conduccin
nerviosa, la termografa y la biopsia sea o muscular. La evaluacin del lquido sinovial se comenta
ms adelante.

DIAGNSTICO DIFERENCIAL ENTRE ARTROPATA INFLAMATORIA Y NO

INFLAMATORIA
Una vez que se ha establecido la afectacin articular, se debe diferenciar entre procesos inflamatorios
y no inflamatorios. Entre los signos clsicos de la inflamacin, el eritema y el aumento de temperatura
local son los ms tiles para establecer esta distincin. En la AR crnica las articulaciones afectadas
no suelen presentar eritema. En las artritis inflamatorias graves la VSG y la protena C reactiva
tienden a estar elevadas y suele aparecer fiebre, aunque estos hallazgos pueden deberse a cualquier

otro proceso inflamatorio en el organismo. La inflamacin de los tejidos blandos apunta a un proceso
inflamatorio, pero la aspiracin del derrame es fundamental para determinar la naturaleza de ste. La
artrosis de rodilla, aunque es de origen degenerativo, puede producir derrames articulares en la
misma. La preparacin para el procesamiento del lquido obtenido es fundamental. No es necesario
realizar todas las determinaciones en cada caso.

Las determinaciones en lquido sinovial permiten clasificar la mayora de los derrames como
normales, no inflamatorios, inflamatorios o infecciosos (v. tabla 49-3). Los derrames tambin pueden
ser hemorrgicos. Cada tipo de derrame indica ciertas enfermedades articulares (v. tabla 49-4). Los
derrames denominados no inflamatorios son en realidad moderadamente inflamatorios, pero tienden
a sugerir enfermedades con menor componente inflamatorio. Si se sospecha infeccin, hay que
enviar parte de la muestra de lquido sinovial para evaluacin microbiolgica.
El anlisis microscpico de una extensin de lquido sinovial en fresco para detectar cristales (slo se
necesitan unas gotas de lquido o del lavado de la articulacin), empleando luz polarizada, es
esencial para el diagnstico definitivo de la gota, la seudogota y otras artropatas inducidas por
cristales (v. cap. 55). El uso de un polarizador barato sobre la fuente de luz y otro entre la muestra y
el ojo del examinador permite visualizar los cristales con una birrefringencia blanca brillante. La luz
polarizada compensada se consigue insertando una placa roja de primer orden, como la disponible en
los microscopios que existen en el mercado. Los efectos de un compensador se pueden conseguir
colocando dos tiras de una cinta adhesiva clara sobre un portaobjetos de vidrio y colocando ste
sobre el polarizador inferior. Cualquier dispositivo casero similar se debe comprobar frente a un
microscopio polarizado normal antes de emplearlo para el diagnstico. Si los cristales que se
observan no son caractersticos, se debe considerar la presencia de otros cristales menos frecuentes
(colesterol, cristales de lpidos lquidos, crioglobulinas) o de artefactos (cristales por depsito de
corticoides).
Otros hallazgos en el lquido sinovial que pueden sugerir un diagnstico especfico son los
organismos especficos (identificables mediante tincin de Gram o cido-resistente); las clulas LE
desarrolladas in vivo de manera espontnea; las espculas de mdula sea (producidas por fractura);
las clulas de Reiter (monocitos que han fagocitado PMN), que se suelen ver en la artritis reactiva; los
fragmentos de amiloide (identificables por la tincin con rojo Congo); los hemates falciformes (por
hemoglobinopata falciforme), y el hierro en clulas sinoviales mononucleares grandes (identificables
por tincin con azul de Prusia y presentes especialmente en la hemocromatosis o la sinovitis
pigmentada vellonodular).
La comparacin de los niveles de complemento en suero y en lquido sinovial puede ayudar a
veces a evaluar los lquidos inflamatorios. El nivel de complemento en el lquido sinovial suele ser
menor del 30% del nivel de complemento en el suero en la AR, pero habitualmente es mayor en la
gota, el sndrome de Reiter y la artritis infecciosa. Los niveles de complemento en el lquido sinovial

son bajos (es decir, normales) en los derrames no inflamatorios en los que existen pocas protenas.
Las tasas de complemento en suero y lquido sinovial pueden ser bajos en el LES. Las
determinaciones de factor reumatoide en el lquido sinovial pueden dar resultados falsamente
positivos o negativos, por lo que no se deben realizar. Los niveles de glucosa extremadamente bajos
en lquido sinovial procesado de manera adecuada en tubos de fluoruro son indicativos de infeccin.

50 / ENFERMEDADES DIFUSAS DEL TEJIDO CONJUNTIVO

ARTRITIS REUMATOIDE
Un sndrome crnico caracterizado por inflamacin inespecfica y habitualmente simtrica de las
articulaciones perifricas, con capacidad para destruir progresivamente las estructuras articulares y
periarticulares, con manifestaciones sistmicas o sin ellas.
(V. tambin Artritis reumatoide juvenil en el cap. 270.)

ETIOLOGA Y ANATOMA PATOLGICA

La causa es desconocida. Se ha identificado una predisposicin gentica y, en la raza blanca, se
localiza en un pentapptido en el locus HLA-DR b1 de los genes de histocompatibilidad de clase II.
Tambin pueden desempear un papel los factores ambientales. Los cambios inmunolgicos se
pueden iniciar por mltiples factores (v. tambin Enfermedades autoinmunes en Enfermedades con
reacciones de hipersensibilidad tipo III en el cap. 148). Afecta aproximadamente al 1% de la poblacin
mundial, siendo de dos a tres veces ms frecuente en las mujeres que en los hombres. El inicio
puede ser a cualquier edad, siendo ms frecuente entre los 25 y los 50 aos.
Entre las alteraciones inmunolgicas que pueden ser importantes en la patognesis se incluyen los
inmunocomplejos encontrados en las clulas del lquido articular y en la vasculitis. Las clulas
plasmticas producen anticuerpos (p. ej., factor reumatoide [FR]) que contribuyen a estos complejos.
Los linfocitos que infiltran el tejido sinovial son clulas T cooperadoras, que pueden producir citocinas
proinflamatorias. Los macrfagos y sus citocinas (p. ej., el factor de necrosis tumoral y el factor
estimulador de colonias macrfago-granulocito) son abundantes tambin en la sinovial afectada. El
aumento de las molculas de adhesin contribuye a la migracin y retencin celular en el tejido
sinovial. El aumento de las clulas de revestimiento derivadas de macrfagos es importante, junto
con la presencia de linfocitos y cambios vasculares al inicio de la enfermedad.
En las articulaciones con afectacin crnica, la delicada sinovial normal desarrolla numerosos
pliegues vellosos y se engrosa por el aumento del nmero y el tamao de las clulas de revestimiento
sinovial y la colonizacin por linfocitos y clulas plasmticas. Las clulas de revestimiento producen
diferentes sustancias, incluyendo colagenasa y eritromelisina, que pueden contribuir a la destruccin
del cartlago; interleucina-1, que estimula la proliferacin de los linfocitos, y prostaglandinas. Las
clulas infiltrantes, que inicialmente son perivenulares pero ms tarde forman folculos linfoides con
centros germinales, sintetizan interleucina-2, otras citocinas, FR y otras inmunoglobulinas. Tambin
existen depsitos de fibrina, fibrosis y necrosis. El tejido sinovial hiperplsico (pannus) puede
erosionar el cartlago, el hueso subcondral, la cpsula articular y los ligamentos. Los PMN no son
abundantes en la sinovial pero s predominan en el lquido sinovial.
Los ndulos reumatoides aparecen hasta en el 30% de los pacientes, por lo general localizados
subcutneamente en zonas de irritacin crnica (p. ej., la superficie extensora del antebrazo). Se trata
de granulomas necrobiticos inespecficos formados por un rea central necrtica rodeada de clulas
mononucleares en empalizada, con su eje mayor irradiado desde el centro, rodeadas por linfocitos y
clulas plasmticas. Se puede encontrar vasculitis en la piel, nervios u rganos viscerales en casos
graves de AR, pero slo alcanzan significacin clnica en algunos casos.

SIGNOS Y SNTOMAS
El inicio suele ser insidioso, con afectacin articular progresiva, pero puede ser abrupto, con
inflamacin simultnea en mltiples articulaciones. El hallazgo fsico ms caracterstico es la
presencia de sensibilidad en casi todas las articulaciones inflamadas. Al final aparece engrosamiento
sinovial, que es el signo fsico ms caracterstico, en la mayora de las articulaciones afectadas. Es
tpica la afectacin simtrica de las articulaciones pequeas de las manos (en especial interfalngicas
proximales y metacarpofalngicas), del pie (metatarsofalngicas), las muecas, los codos y los
tobillos, aunque las manifestaciones iniciales pueden aparecer en cualquier articulacin.

Es frecuente la rigidez de ms de 30 min de duracin al levantarse por la maana o despus de

inactividad prolongada. Tambin aparece fatiga vespertina precoz y malestar general. Pueden
desarrollarse deformidades con cierta rapidez, en especial las contracturas en flexin. La desviacin
cubital de los dedos con luxacin de los tendones extensores sobre las articulaciones
metacarpofalngicas es con frecuencia el resultado final. Puede existir un sndrome del tnel carpiano
como consecuencia de la sinovitis de mueca. La rotura de un quiste poplteo puede simular una
trombosis venosa profunda.
Los ndulos subcutneos reumatoides no son generalmente una manifestacin temprana. Otras
manifestaciones extraarticulares son los ndulos viscerales, la vasculitis con produccin de lceras en
las piernas o la mononeuritis mltiple, el derrame pleural o pericrdico, la linfadenopata, el sndrome
de Felty, el sndrome de Sjgren y la epiescleritis. Puede aparecer fiebre, aunque suele ser de baja
intensidad, excepto en la enfermedad de Still de inicio en el adulto, una poliartritis similar a la AR
seronegativa con manifestaciones sistmicas aparentes.

DATOS DE LABORATORIO
Las pruebas hematolgicas son tiles. En el 80% de los casos existe una anemia normoctica
normocrmica (o ligeramente hipocrmica), caracterstica de las enfermedades crnicas. La Hb suele
ser >10 g/dl, pero a veces puede ser <8 g/dl. Si la Hb es <10 g/dl se debe descartar un dficit de
hierro u otras causas de anemia. Entre el 1 y el 2% de los casos existe neutropenia, en general
acompaada de esplenomegalia (sndrome de Felty). Puede estar presente una
hipergammaglobulinemia policlonal moderada y una trombocitosis.
La VSG est elevada en el 90% de los casos. Aproximadamente en el 70% de los casos existen
anticuerpos frente a la gammaglobulina alterada, denominados factores reumatoides (FR), que se
detectan por las pruebas de aglutinacin (p. ej., la prueba de fijacin del ltex emplea IgG humana
adsorbida a ltex particulado) que demuestran la presencia de FR IgM. Aunque estos FR no son
especficos de la AR y se encuentran en muchas enfermedades (p. ej., granulomatosis, infecciones
crnicas, hepatitis, sarcoidosis, endocarditis bacteriana subaguda), un ttulo elevado de FR ayuda a
confirmar el diagnstico. En la mayora de los laboratorios, un ttulo de dilucin del tubo de fijacin del
ltex de 1:160 se considera el lmite inferior para establecer el diagnstico de AR. Las tasas de FR
tambin se determinan mediante nefelometra (<20 UI/ml se considera negativo). Un ttulo de FR muy
elevado se relaciona con un pronstico peor y suele estar asociado con enfermedad progresiva,
ndulos, vasculitis y afectacin pulmonar. Esta tasa puede estar influenciada por el tratamiento y
suele descender al disminuir la actividad inflamatoria articular.
El lquido sinovial, anormal durante la inflamacin articular activa, es turbio y estril, con menor
viscosidad, y contiene entre 3.000 y 50.000 leucocitos/ml. Entre stos predominan los PMN, pero
>50% pueden ser linfocitos y otras clulas mononucleares. Es posible observar inclusiones
citoplsmicas en los leucocitos en una extensin en fresco, pero tambin estn presentes en otros
derrames inflamatorios. El complemento en lquido sinovial suele ser <30% del complemento srico.
No se aprecian cristales.
En las radiografas slo se observa inflamacin de tejidos blandos en los primeros meses de la
enfermedad. Ms adelante aparece osteoporosis periarticular, estrechamiento del espacio articular
(cartlago articular) y erosiones marginales. El grado de progresin, tanto clnica como radiogrfica, es
muy variable, pero las erosiones como signo de afectacin sea pueden ocurrir en el transcurso del
primer ao.

DIAGNSTICO
El American College of Rheumatology ha establecido unos criterios simplificados para la clasificacin
de la AR (v. tabla 50-1). En principio se establecieron como gua para contrastar la informacin entre
los investigadores, pero ms tarde se han aplicado para establecer el diagnstico clnico.
Se deben tener en cuenta prcticamente todas las enfermedades que puedan producir artritis.
Algunos pacientes con artritis por cristales cumplen estos nuevos criterios, por lo que el anlisis del
lquido sinovial ayuda a establecer la diferencia. Sin embargo, pueden coexistir dos enfermedades
distintas que cursen con artritis. Cuando el diagnstico es dudoso, se puede hacer una aspiracin o
una biopsia de los ndulos para diferenciar entre tofos gotosos, depsitos de amiloide y otras causas.
El LES puede simular una AR. El LES suele distinguirse por las lesiones cutneas caractersticas en
las reas de exposicin solar, la prdida de pelo frontotemporal, las lesiones mucosas orales y
nasales, la artritis no erosiva, el lquido articular con <2.000 leucocitos/ml (predominantemente clulas
mononucleares), los anticuerpos positivos contra el ADN de doble cadena, la enfermedad renal y el
descenso de los niveles sricos de complemento (v. Lupus eritematoso sistmico ms adelante).
Pueden existir anticuerpos antinucleares positivos y otras caractersticas del LES junto con otros
hallazgos tpicos de la AR formando el denominado sndrome de superposicin. Algunos de estos
pacientes pueden padecer una AR grave y otros tienen un LES asociado u otra enfermedad del
colgeno. La poliarteritis, la esclerosis sistmica progresiva, la dermatomiositis y la polimiositis
pueden tener caractersticas similares a la AR.
Otras enfermedades sistmicas pueden originar sntomas semejantes a la AR. La sarcoidosis, la
amiloidosis, la enfermedad de Whipple y otras enfermedades sistmicas pueden afectar a las
articulaciones, por lo que la biopsia tisular ayuda en ocasiones a diferenciar entre estas patologas. La
fiebre reumtica aguda se distingue por un patrn migratorio de afectacin articular y signos de
infeccin estreptoccica previa (cultivo o cambios en el ttulo de antiestreptolisina O). Los soplos
cardacos cambiantes, la corea y el eritema marginado son mucho menos frecuentes en adultos que
en nios. La artritis infecciosa suele ser monoarticular o asimtrica (v. cap. 54). El diagnstico
depende de la identificacin del agente causal. La infeccin puede desarrollarse en una articulacin
afectada por AR. La artritis gonoccica suele presentarse como una artritis migratoria que afecta a los
tendones situados alrededor de la mueca y el tobillo y que asienta finalmente en una o dos
articulaciones. La enfermedad de Lyme puede aparecer sin los antecedentes clsicos de picadura de
garrapata y exantema, y se puede hacer una deteccin serolgica de la misma (v. cap. 157). Las
rodillas se afectan con ms frecuencia. El sndrome de Reiter (artritis reactiva) se caracteriza por la
comprobacin de los antecedentes de uretritis o diarrea, afectacin asimtrica del taln, las
articulaciones sacroilacas y las articulaciones grandes de la extremidad inferior, uretritis, conjuntivitis,
iritis, lceras orales indoloras, balanitis circinada o queratoderma blenorrgico en las plantas de los
pies o en cualquier otra zona (v. cap. 51). Suelen estar elevados los niveles de complemento en

suero y lquido articular. La artritis psorisica tiende a ser asimtrica y no suele presentar FR, pero la
distincin puede ser dificultosa en ausencia de las lesiones ungueales y cutneas caractersticas (v.
cap. 51). Pueden ser sugerentes la afectacin de las articulaciones interfalngicas distales y la artritis
mutilante.
La espondilitis anquilosante se puede diferenciar por su predileccin por los hombres, la distribucin
axial y vertebral de la afectacin, la ausencia de ndulos subcutneos y el FR negativo (v. cap. 51).
La gota puede ser monoarticular o poliarticular, con recuperacin completa entre los ataques agudos
al comienzo de la enfermedad. La gota crnica puede simular una AR (v. cap. 55). Los cristales
tpicos birrefringentes con forma de aguja o bastn de urato monosdico con elongacin negativa
estn presentes en el derrame sinovial y se pueden ver con luz polarizada compensada (v. tambin el
cap. 49). La enfermedad por depsito de cristales de pirofosfato clcico dihidratado puede producir
una artritis aguda o crnica monoarticular o poliarticular (v. cap. 55). Pero la presencia en el lquido
articular de cristales de pirofosfato clcico dihidratado dbilmente birrefringentes, con forma de barra
o rombo y elongacin positiva, y los hallazgos radiogrficos de calcificacin del cartlago articular
(condrocalcinosis) ayudan a diagnosticar esta enfermedad.
La artrosis suele afectar a las articulaciones interfalngicas proximales y distales, primera
carpometacarpiana y primera metatarsofalngica, rodillas y columna vertebral (v. cap. 52). La simetra
de la afectacin con tumefaccin articular prominente (causada sobre todo por hipertrofia sea) con
signos inflamatorios discretos, inestabilidad articular y quistes subcondrales en las radiografas
pueden ser equvocos. Sin FR en ttulos significativos, ndulos reumatoides y afectacin sistmica,
junto con el patrn caracterstico de afectacin articular por la artrosis con recuentos de leucocitos en
lquido sinovial <1.000 a 2.000 /ml permite la diferenciacin con la AR.

TRATAMIENTO
Hasta el 75% de los pacientes mejoran de su sintomatologa con el tratamiento conservador durante
el primer ao de enfermedad. Sin embargo, 10% desarrollan una incapacidad grave a pesar de un
tratamiento completo. La enfermedad condiciona negativamente la vida de la mayora de pacientes
con AR.
Reposo y nutricin. En ocasiones se recomienda el reposo absoluto en cama durante un perodo de
tiempo corto en la fase ms activa y dolorosa de la enfermedad. En los casos menos graves se debe
prescribir un reposo relativo. Las frulas proporcionan un reposo articular local. Se deben continuar
los ejercicios de flexibilidad y de arco de movilidad articular segn tolerancia (v. ms adelante). Suele
ser suficiente una dieta nutritiva ordinaria. En raras ocasiones los pacientes presentan
exacerbaciones relacionadas con la dieta. Son frecuentes los consejos seudocientficos sobre la dieta
y la alimentacin y se deben desaconsejar. Sin embargo, los suplementos de aceite de pescado y
plantas pueden aliviar los sntomas parcialmente, ya que pueden contribuir a reducir la produccin de
prostaglandinas.

Antiinflamatorios no esteroideos y salicilatos. Los AINE producen un alivio sintomtico importante

y pueden ser adecuados como terapia simple para la AR moderada, pero no parecen modificar la
evolucin de la enfermedad a largo plazo.
Los salicilatos son relativamente seguros, baratos, analgsicos y antiinflamatorios, por lo que pueden
seguir siendo la pieza clave del tratamiento farmacolgico. La aspirina (cido acetilsaliclico) se da
inicialmente a dosis de 0,6 a 1,0 g (dos o tres tabletas de 300 mg) cuatro veces al da con las
principales comidas y antes de acostarse. La dosis se va incrementando hasta alcanzar la dosis
mxima eficaz o hasta que comiencen los efectos txicos (p. ej., tinnitus, hipoacusia). La dosis final
puede oscilar entre 3 y 6,5 g/d (alrededor de 10 a 22 tabletas de 300 mg). La dosis diaria media
necesaria en la AR activa es de 4,5 g (15 tabletas). Se pueden utilizar anticidos, sucralfato o antiH2entre las comidas para los sntomas GI moderados sin suspender el tratamiento con aspirina. Las
tabletas con cubierta entrica pueden aportar ciertas ventajas porque producen menor irritacin local
en pacientes con dispepsia concomitante por gastritis o hernia de hiato. Sin embargo, la absorcin no
es tan fiable, y su efecto sistmico sigue afectando a la mucosa gstrica. El misoprostol, a dosis de
100 a 200 mg de dos a cuatro veces al da, segn tolerancia, administrado junto con la aspirina (y con
los restantes AINE), puede reducir la probabilidad de erosin y hemorragia por lcera gstrica en
pacientes de alto riesgo, pero puede producir calambres abdominales y diarrea y no alivia las
nuseas ni el dolor epigstrico. Los inhibidores de la bomba de protones parecen reducir tambin el
riesgo de aparicin de lceras. La aspirina de liberacin prolongada proporciona un alivio ms
duradero en algunos pacientes y puede ser til por la noche, aunque los pacientes que se despiertan
de noche a causa del dolor pueden necesitar una segunda dosis. Los salicilatos no acetilados (p. ej.,
salsalato, salicilato de magnesio y colina) parecen ofrecer una mejor tolerancia GI que la aspirina y no
alteran la agregacin plaquetaria, aunque quiz no sean tan efectivos como antiinflamatorios.
Existen otros antiinflamatorios para los pacientes que no pueden tolerar la dosis de aspirina necesaria
para conseguir un efecto adecuado o para aquellos en quienes una dosificacin menos frecuente
supone una ventaja (v. tabla 50-2). Estos frmacos se utilizan ampliamente. Por lo general, se debe
administrar un solo agente antiinflamatorio cada vez. Las dosis de todos los frmacos con
dosificacin flexible se pueden incermentar cada 2 sem hasta que la respuesta sea mxima o se
alcance la dosificacin mxima. Los frmacos se deben mantener al menos 2 a 3 sem antes de
considerarlos ineficaces.
Aunque menos irritantes con frecuencia para el tracto gastrointestinal que las dosis elevadas de
aspirina, estos otros AINE pueden producir tambin sntomas gstricos y hemorragia GI. Se deben
evitar durante la fase activa de la enfermedad ulcerosa. Otros efectos secundarios posibles son la
cefalea, la confusin y otros sntomas sobre el SNC, empeoramiento de la hipertensin, edema y
disminucin de la agregacin plaquetaria. Al igual que con la apirina, se pueden elevar ligeramente
los niveles de enzimas hepticas. Los niveles de creatinina pueden subir por inhibicin de las
prostaglandinas renales, y, con menos frecuencia, puede aparecer una nefritis intersticial. Los
pacientes con urticaria, rinitis o asma provocadas por la aspirina pueden presentar los mismos
sntomas con estos otros AINE. Se han registrado casos de agranulocitosis.
Los AINE actan inhibiendo la enzima ciclooxigenasa y, de esta forma, la sntesis de prostaglandinas.
Algunas prostaglandinas bajo el control de la ciclooxigenasa 1 (COX 1) tienen efectos importantes en
muchas partes del organismo (p. ej., protegen el flujo sanguneo renal y la mucosa gstrica). Otras
prostaglandinas son inducidas por la inflamacin y estn producidas por la COX 2. Los frmacos que
inhiben de manera selectiva o preferente la COX 2 (p. ej., celecoxib, rofecoxib) pueden evitar muchos
de los efectos colaterales debidos a la inhibicin de la COX 1.
Frmacos de accin lenta. Se est revisando el momento adecuado para aadir al tratamiento
frmacos de accin lenta, aunque parece cierto que se han de instaurar sin demora en caso de
enfermedad persistente. Por lo general, si el dolor y la inflamacin persisten tras 2 a 4 meses de
enfermedad a pesar de un tratamiento adecuado con aspirina u otros AINE, se debe considerar la
adicin de un frmaco de accin lenta o con capacidad para modificar el curso de la enfermedad (p.
ej., oro, hidroxicloroquina, sulfasalacina, penicilamina). El metotrexato, un agente inmunosupresor (v.
ms adelante), se est utilizando cada vez ms en fases iniciales de la enfermedad como frmaco de
segunda lnea con capacidad para modificar el curso de la enfermedad.

Las sales de oro se suelen administrar junto con los salicilatos u otros AINE si estos ltimos no son
suficientes para aliviar el dolor o suprimir la actividad inflamatoria articular. En algunos pacientes el
oro puede producir la remisin clnica y disminuir la formacin de nuevas erosiones seas. Entre los
preparados parenterales estn el tiomalato sdico de oro o la tioglucosa de oro (aurotioglucosa) i.m. a
intervalos semanales: 10 mg la primera semana, 25 mg la segunda y 50 mg/sem en adelante hasta
administrar un total de 1 g o conseguir una mejora manifiesta. Cuando se consigue una mejora
mxima, se va reduciendo la dosis de manera progresiva hasta 50 mg cada 2 a 4 sem. Cuando no se
administra oro despus de la remisin, se suele producir una recidiva a los 3 a 6 meses despus. La
mejora se puede mantener durante varios aos si se administra una dosis de mantenimiento
prolongada.
Los compuestos de oro estn contraindicados en pacientes con enfermedad heptica o renal
importante o con discrasia sangunea. Antes de iniciar el tratamiento con oro se debe realizar un
anlisis de orina, tasa de Hb, recuento y frmula leucocitaria y recuento de plaquetas. Estas
determinaciones se deben repetir antes de cada inyeccin durante el primer mes y entre cada dos
inyecciones posteriormente. La presencia de HLA-DR3 o de HLA-B8 puede predecir un riesgo
elevado de efectos colaterales renales o de otro tipo debido al tratamiento con oro o penicilamina.
Entre las reacciones txicas al oro posibles se incluyen el prurito, la dermatitis, la estomatitis, la
albuminuria con o sin sndrome nefrtico, la agranulocitosis, la prpura trombocitopnica y la anemia
aplsica. Los efectos secundarios menos frecuentes son diarrea, hepatitis, neumonitis y neuropata.
La eosinofilia >5% y el prurito pueden preceder a un exantema e indican un riesgo elevado. La
dermatitis suele ser pruriginosa y de gravedad variable entre una placa eccematosa simple y una
exfoliacin generalizada y, en raras ocasiones, mortal.
El oro se debe suspender cuando aparece alguna de las complicaciones expuestas. Las
manifestaciones txicas menores (p. ej., prurito moderado, exantema leve) se pueden eliminar
mediante retirada temporal de la terapia con oro, reinicindola con cautela unas 2 sem despus de
que los sntomas hayan desaparecido. Sin embargo, si los sntomas txicos progresan, se debe
retirar el oro y administrar un corticoide. Para la dermatitis moderada por oro se administra un
corticoide tpico o prednisona oral (15 a 20 mg/d en dosis divididas). Pueden ser necesarias dosis
ms elevadas para las complicaciones hematolgicas. Se puede administrar un quelante del oro
como dimercaprol (2,5 mg/kg i.m. hasta 4 a 6 veces al da durante los 2 primeros das y 2 veces al da
durante 5 a 7 d) despus de una reaccin grave al oro.
Varios minutos despus de la inyeccin de tiomalato sdico de oro se puede producir una reaccin
nitritoide transitoria con rubefaccin, taquicardia y debilidad, especialmente si el oro no ha estado
almacenado a cubierto de la luz directa. Si se produce esta reaccin, se puede usar aurotioglucosa,
ya que no produce reacciones nitritoides.
Se puede probar con un compuesto de oro por v.o., auranofn: 3 mg dos veces da o 6 mg una vez al
da, en unos 6 meses, y si es necesario y se tolera bien, se aumenta a 3 mg tres veces da durante 3
meses ms. Si la respuesta no es favorable, se debe suspender el auranofn. A diferencia del oro
inyectable, la diarrea y otros sntomas gastrointestinales pueden ser efectos secundarios importantes.
Los efectos secundarios renales y mucocutneos son menores que con el oro i.m., pero el auranofn
parece menos efectivo que el oro intramuscular. Una vez al mes deben realizar un anlisis de orina,
as como determinacin de hemoglobina, recuento diferencial de leucocitos y plaquetas.
La hidroxicloroquina puede controlar tambin los sntomas de la AR activa leve o moderada. Los
efectos txicos son leves por lo general y consisten en dermatitis, miopata y opacidad corneal
generalmente reversible. Sin embargo, se han registrado casos de degeneracin retiniana
irreversible. Se recomienda un seguimiento oftalmolgico del campo visual usando un objeto de
prueba rojo antes del tratamiento y cada 6 meses durante el mismo. La dosis inicial de 200 mg v.o.
dos veces al da (con el desayuno y la cena) se mantiene durante 6 a 9 meses. Si se consigue una
mejora definitiva, se puede reducir la dosis a 200 mg/d y se mantiene mientras siga siendo efectiva.
Se deben realizar controles oftalmolgicos peridicos.
La sulfasalacina, que se ha usado durante mucho tiempo para la colitis ulcerosa, se est empleando
cada vez ms en la AR (para la que fue desarrollada). Se suele administrar en tabletas con cubierta
entrica, comenzando por 500 mg/d y con incrementos de 500 mg a intervalos semanales hasta 2 a 3

g/d. Los efectos beneficiosos son aparentes en los 3 primeros meses. Los efectos txicos incluyen
sntomas gstricos, neutropenia, hemlisis, hepatitis y erupcin cutnea. El seguimiento con
hemograma y bioqumica sangunea es importante mientras se est aumentando la dosis y en
ocasiones durante el mantenimiento.
La penicilamina oral puede producir un efecto similar al oro y se puede emplear en algunos casos si
el oro fracasa o produce toxicidad en pacientes con AR activa. Los efectos colaterales se pueden
reducir cuando se comienza con una dosis baja. Se administra una dosis de 250 mg/d durante 30 a
90 d. Se aumenta la dosis a 500 mg/d durante otros 30 a 90 d, y si no se consigue una mejora
significativa, se puede aumentar la dosis hasta 750 mg/d durante 60 d. Cuando el paciente empieza a
responder, no se debe incrementar la dosis, sino que se debe mantener la dosis mnima efectiva.
Antes del tratamiento y cada 2 a 4 sem durante el mismo, se debe hacer un recuento de plaquetas,
un hemograma completo y un anlisis de orina. Los efectos secundarios que obligan a retirar el
tratamiento son ms frecuentes que con el oro y consisten en supresin de la mdula sea,
proteinuria, nefrosis, otros efectos txicos graves (p. ej., miastenia grave, pnfigo, sndrome de
Goodpasture, polimiositis, un sndrome similar al lupus), erupcin cutnea y disgeusia. El frmaco
debe ser administrado por un mdico experimentado en su manejo o bajo su supervisin, y hay que
controlar exhaustivamente sus efectos secundarios.
Las combinaciones de frmacos de accin lenta pueden ser ms eficaces que un frmaco simple.
En un estudio reciente se ha comprobado que la hidroxicloroquina, la sulfasalacina y el metotrexato
administrados en combinacin fueron ms efectivos que el metotrexato aislado o los otros dos
frmacos juntos.
Corticoides. Los corticoides son los frmacos antiinflamatorios ms efectivos a corto plazo. Sin
embargo, su utilidad clnica en la AR suele disminuir con el tiempo. Los corticoides no previenen de
manera predecible la progresin de la destruccin articular, aunque un informe reciente sugiere que
pueden retrasar su aparicin. Adems, se produce un efecto de rebote grave tras la retirada de los
corticoides en la fase activa de la enfermedad. Debido a sus efectos secundarios duraderos, muchos
autores recomiendan administrar los corticoides slo despus de un intento minucioso y prolongado
con otros frmacos menos peligrosos. Las contraindicaciones relativas de los corticoides son la lcera
pptica, la hipertensin, las infecciones no tratadas, la diabetes mellitus y el glaucoma. Es preciso
descartar la presencia de tuberculosis antes de iniciar el tratamiento con corticoides.
Los corticoides suprimen rpidamente las manifestaciones clnicas en muchos pacientes y se pueden
emplear para las reagudizaciones o para mantener la funcin articular y permitir la realizacin de las
actividades de la vida diaria, pero se debe advertir al paciente de las complicaciones potenciales a
largo plazo. La dosis de prednisona no debe superar los 7,5 mg/d, excepto en pacientes con
manifestaciones sistmicas graves de la AR (p. ej., vasculitis, pleuritis, pericarditis). No se
recomiendan en general las dosis de carga elevadas seguidas de una reduccin rpida de la dosis
(aunque se hayan utilizado), ni el tratamiento a das alternos, porque en los das que no se administra
medicacin los sntomas de la AR suelen ser intensos.
Las inyecciones intraarticulares de steres de corticoides pueden ayudar a controlar de manera
temporal la sinovitis local en una o dos articulaciones especialmente dolorosas. El hexacetnido de
triamcinolona es el que suprime la inflamacin por un perodo ms prolongado. Tambin son efectivos
otros corticiodes depot, incluido el butilacetato terciario de prednisolona. Las preparaciones solubles
de 21-fosfato de prednisolona o dexametasona no son recomendables, dado el aclaramiento rpido
en la articulacin y por su duracin de accin, muy corta. El uso excesivo de la articulacin en la que
se ha hecho la infiltracin, posible gracias a la disminucin del dolor, puede acelerar la destruccin
articular. Debido a que los steres de corticoides son cristalinos, puede aumentar la inflamacin local
de forma transitoria en las horas siguientes a la infiltracin hasta en el 2% de los casos.
Frmacos citotxicos o inmunosupresores. Cada vez se estn empleando ms estos agentes (p.
ej., metotrexato, azatioprina, ciclosporina) para la AR grave y activa. Pueden suprimir la inflamacin y
permiten la reduccin de la dosis de corticoides. Pueden aparecer efectos secundarios importantes
como hepatopata, neumonitis, supresin de la mdula sea y, despus del uso prolongado de
azatioprina, neoplasias malignas. Se debe informar a los pacientes exhaustivamente de los efectos

secundarios posibles. Se recomienda la supervisin del tratamiento por un especialista. Un nuevo

antagonista pirimidnico, la leflunomida, puede producir menos toxicidad.
En el curso de la enfermedad activa grave, se puede usar metotrexato en fases iniciales (la mejora
se produce en 3 a 4 sem). Se debe administrar en una dosis nica semanal de 2,5 a 20 mg,
comenzando con 7,5 mg/sem y aumentando progresivamente segn sea necesario. Est
contraindicado en alcohlicos y diabticos. Se debe vigilar la funcin heptica, y puede ser necesaria
una biopsia de hgado si las pruebas de funcin heptica son anormales y el paciente necesita
mantener el tratamiento con este frmaco. No es frecuente la fibrosis heptica con repercusin
clnica. Hay que realizar un hemograma de manera regular. La neumonitis es una complicacin mortal
muy poco frecuente. Se pueden producir recidivas graves de la artritis tras la retirada de la
medicacin. La azatioprina se debe comenzar a dosis de 1 mg/kg/d (50 a 100 mg) como dosis oral
nica o repartida en dos tomas. Esta dosis se puede aumentar en 0,5 mg/kg/d despus de 6 a 8 sem
a intervalos de 4 sem hasta un mximo de 2,5 mg/kg/d. La dosis de mantenimiento debe ser la
mnima posible. La ciclosporina es efectiva en el tratamiento de la AR y puede ser especialmente til
en combinacin con otros frmacos de accin lenta. La dosis no debe exceder por lo general los 5
mg/kg/d, a fin de reducir los efectos txicos sobre la presin arterial y la funcin renal. Aunque no est
aprobada para la AR por la FDA en Estados Unidos, la ciclofosfamida puede ser efectiva tambin,
aunque su uso es menos frecuente debido a su mayor riesgo de toxicidad. Etanercept es un
antagonista de factor de necrosis tumoral, que se puede administrar 2 veces/sem (25 mg s.c.) a
aquellos pacientes que han presentado una respuesta inadecuada a uno o ms frmacos
modificadores de la enfermedad. Se estn investigando otras terapias experimentales (p. ej.,
antagonistas de los receptores de la interleucina-1) y parecen prometedoras, pero an no estn
disponibles.
Ejercicio, fisioterapia y ciruga. Las contracturas en flexin se pueden prevenir y se puede
restablecer la potencia muscular cuando la inflamacin comienza a ceder. El uso de frulas
articulares reduce la inflamacin local y puede aliviar los sntomas locales graves. Antes de controlar
la inflamacin aguda se realizan ejercicios pasivos para evitar la contractura de manera suave y
dentro de la tolerancia al dolor. Los ejercicios activos (incluyendo caminar y ejercicios especficos
para las articulaciones afectadas) son importantes para recuperar la masa muscular y conservar el
arco de movilidad normal una vez que ha cedido la inflamacin, pero se deben hacer sin llegar a la
fatiga. Las contracturas en flexin ya establecidas pueden precisar ejercicios intensos, frulas
seriadas u otras medidas ortopdicas. El calzado ortopdico o deportivo con un buen soporte para el
taln y el arco longitudinal se puede modificar con el uso de plantillas para ajustarlo a las necesidades
individuales y suele ser muy til. Las barras metatarsianas colocadas en posicin inmediatamente
posterior a las articulaciones metatarsofalngicas dolorosas disminuyen el dolor durante el apoyo en
carga.
Aunque la sinovectoma mejora la inflamacin de manera temporal, la sinovectoma abierta o
artroscpica puede ayudar a conservar la funcin articular si los frmacos no han sido tiles. La
artroplastia con sustitucin protsica de las diferentes partes de la articulacin est indicada si la
lesin articular limita la movilidad intensamente. Las artroplastias de rodilla y cadera son las que
consiguen resultados ms satisfactorios. No se puede esperar que las prtesis de cadera o rodilla
permitan realizar actividades de gran esfuerzo fsico (como deportes competitivos). La reseccin de
las articulaciones metatarsofalngicas subluxadas dolorosas puede mejorar sustancialmente la
deambulacin. La artrodesis del pulgar puede proporcionar estabilidad para realizar la pinza. Puede
ser necesaria la artrodesis cervical en caso de subluxacin de C1-2 con compresin medular o dolor
intenso. Las tcnicas quirrgicas se deben considerar siempre en funcin de la enfermedad global. La
deformidad de manos y brazos limita el uso de muletas durante la rehabilitacin. La afectacin grave
de rodillas y pies impide conseguir un beneficio mximo de la ciruga de la cadera. Se deben
determinar los objetivos razonables para cada paciente, y debe primar el aspecto funcional sobre la
esttica. La ciruga se puede llevar a cabo mientras la enfermedad permanece activa. Los
instrumentos adaptados o de autoayuda permiten a muchos pacientes con AR grave realizar
actividades cotidianas bsicas.

SNDROME DE SJGREN
Trastorno inflamatorio sistmico crnico de causa desconocida, caracterizado por sequedad de boca,
ojos y otras membranas mucosas y asociado con frecuencia a enfermedades reumticas con las que
comparte ciertas caractersticas autoinmunes (p. ej., AR, esclerodermia, LES) y en la que los linfocitos
infiltran las mucosas y otros tejidos.
El sndrome de Sjgren (SS) es ms frecuente que el LES, pero menos que la AR. Se ha encontrado
una asociacin entre los antgenos HLA-DR3 y el SS primario en la raza blanca. Otros factores
genticos pueden ser importantes en otros grupos tnicos.

FISIOPATOLOGA, SIGNOS Y SNTOMAS

El SS puede afectar slo a los ojos y la boca (SS primario, complejo sicca, sndrome sicca) o puede
tratarse de una enfermedad vascular del colgeno generalizada (SS secundario). Puede existir artritis
aproximadamente en el 33% de pacientes y tiene una distribucin similar a la de la AR. Sin embargo,
los sntomas articulares en el SS primario tienden a ser ms leves y en raras ocasiones producen
destruccin articular. Algunos pacientes con SS no diagnosticado que presentan sntomas reumticos
pueden no presentar el complejo sicca; en estos casos el diagnstico del SS se basa en hallazgos de
laboratorio.
Las glndulas salivares y lacrimales estn infiltradas por clulas T CD4+ y algunas clulas B. Las
clulas T producen citocinas inflamatorias (p. ej., interleucina-2, interfern gamma). Las clulas de los
conductos de las glndulas salivares tambin producen citocinas, lesionando finalmente los
conductos secretores. La atrofia del epitelio secretor de las glndulas salivares produce desecacin
de la crnea y conjuntiva (queratoconjuntivitis seca, v. cap. 96). Esto suele producir una sensacin de
rascado o irritacin. En casos avanzados, la crnea se lesiona gravemente, existen lminas
epiteliales colgando de la crnea (queratitis filiforme) y puede disminuir la agudeza visual.
Un tercio de los pacientes con SS presentan aumento de tamao de las glndulas partidas, que
suelen ser firmes, lisas, de tamao variable y ligeramente sensibles. El aumento de tamao crnico
de las glndulas salivares no suele producir dolor. La infiltracin linfoctica y la proliferacin celular
intraductal en la glndula partida producen estrechamiento de la luz y formacin de estructuras
celulares compactas denominadas islas epimioepiteliales. Cuando las glndulas salivares se atrofian,
disminuye la produccin de saliva y se produce una sequedad extrema de la boca y los labios
(xerostoma) que impide la masticacin y la deglucin y favorece la cada de los dientes y la
formacin de clculos en los conductos salivares. Se puede perder el sentido del gusto y del olfato.
Puede existir sequedad de la piel y las membranas mucosas de nariz, garganta, laringe, bronquios,
vulva y vagina. La sequedad del tracto respiratorio puede conducir a infecciones pulmonares y a
veces a neumona. Puede aparecer alopecia.
Los efectos GI (p. ej., disfagia) se asocian con la atrofia mucosa o submucosa y con la infiltracin
difusa por linfocitos y clulas plasmticas. Puede aparecer enfermedad hepatobiliar crnica y
pancreatitis (el tejido pancretico exocrino es similar al de las glndulas salivares). La pericarditis
fibrinosa es una complicacin ocasional. Es frecuente la neuropata sensitiva. Tambin puede
desarrollarse una vasculitis del SNC en el SS. Alrededor del 20% de los pacientes con SS tienen
acidosis tubular renal, y en muchos casos est disminuida la capacidad de concentracin renal. La
nefritis intersticial es frecuente, aunque no la glomerulonefritis. Los pacientes con aumento de tamao
de las partidas, esplenomegalia y linfadenopata pueden tener un seudolinfoma o un linfoma
maligno. La incidencia de linfoma se multiplica por 44 en los pacientes con SS, que tambin
presentan un riesgo ms elevado de macroglobulinemia de Waldestrm.

DIAGNSTICO
Se debe evaluar el ojo para detectar la sequedad. La prueba de Schirmer mide la cantidad de
lgrimas segregadas en 5 min en respuesta a la irritacin por una tira de papel de filtro colocada bajo

cada prpado inferior. Una persona joven normal humedece unos 15 mm de cada tira de papel.
Debido a que con la edad se produce una hipolacrimacin, el 33% de las personas ancianas
normales humedecen slo 10 mm del papel en 5 min. La mayora de personas con SS humedecen <5
mm en 5 min, aunque alrededor del 15% de los resultados de la prueba son positivos falsos y el 15%
tambin son negativos falsos. La tincin del ojo con una gota de solucin de rosa de bengala es muy
especfica. En el SS, la porcin del ojo que ocupa la apertura palpebral capta el colorante, y se
observan tringulos rojos con sus bases hacia el limbo. Tambin es til la exploracin con lmpara de
hendidura.
Las glndulas salivares se pueden evaluar mediante el flujo salivar, la sialografa y la gammagrafa
salivar. La biopsia de las glndulas salivares menores labiales, ms accesibles, confirma el
diagnstico cuando se observan acmulos mltiples de gran tamao de linfocitos con atrofia del tejido
acinar.
La reactividad inmunolgica detectada en el suero sanguneo es caracterstica del SS. La mayora
de pacientes tienen niveles elevados de anticuerpos antigammaglobulina (FR), protenas nucleares y
numerosos constituyentes tisulares. Existen con frecuencia anticuerpos precipitantes contra los
antgenos nucleares (identificados por anlisis de inmunodifusin), denominados anticuerpos SS-B,
pero no son especficos del SS primario. El FR est presente en >70% de los casos, la VSG est
elevada en el 70%, el 33% presentan anemia y el 25% tienen leucopenia y eosinofilia. El anlisis de
orina puede mostrar proteinuria, reflejo de una nefritis intersticial.

PRONSTICO Y TRATAMIENTO
El pronstico del SS suele estar relacionado con la enfermedad del tejido conjuntivo asociada,
aunque el trastorno es crnico y en ocasiones puede conducir a la muerte por infeccin pulmonar y,
en raras ocasiones, por insuficiencia renal o linfoma. No existe tratamiento especfico para el proceso
primario. Las manifestaciones locales se pueden tratar de manera sintomtica.
Sntomas oculares: Ver Queratoconjuntivitis seca en el captulo 96.
Complicaciones orales: La sequedad, que produce clculos salivares y caries dental acelerada, se
puede evitar por sorbos frecuentes de lquidos a lo largo del da, mascando chicles sin azcar y
empleando un sustituto de la saliva que contenga carboximetilcelulosa como para el lavado dental. Se
deben evitar los frmacos que reducen la secrecin de saliva (p. ej., antihistamnicos,
anticolinrgicos). Son esenciales una higiene dental meticulosa y visitas peridicas al dentista. Los
clculos se deben extraer con prontitud, conservando el tejido salivar viable. El dolor temporal
provocado por el aumento de tamao sbito de las glndulas salivares se trata con analgsicos. Se
puede usar la pilocarpina para estimular la produccin de saliva si las gndulas no estn muy
atrofiadas.
Afectacin del tejido conjuntivo: Debido a que la afectacin del tejido conjuntivo suele ser
moderada y crnica, los corticoides y los frmacos inmunosupresores slo estn indicados en
algunos casos (p. ej., en vasculitis grave o afectacin visceral). Se deben evitar la radioterapia y los
frmacos que aumentan el riesgo de trastornos linfoproliferativos.

SNDROME DE BEHET
Trastorno crnico, recidivante, inflamatorio y multisistmico que puede producir afectacin
mucocutnea, ocular, genital, articular, vascular, del SNC y GI.
La causa es desconocida. Se han sugerido causas inmunolgicas (incluso autoinmunes), virales y
una predisposicin gentica relacionada con el HLA (el HLA-B51 se asocia con esta enfermedad en
Japn y en regiones del Mediterrneo). Son frecuentes los cambios vasculticos en todos los rganos
afectados. El sndrome suele comenzar en la tercera dcada y es el doble de frecuente en hombres
que en mujeres. Se han detectado algunos casos en nios. El sndrome es ms frecuente en la
antigua ruta de la seda, en el Mediterrneo y en ciertos pases de Asia, en especial en Japn. Aunque

es poco frecuente en Estados Unidos, se debe tener presente sobre todo en pacientes con lceras
orales y genitales y con enfermedad ocular inexplicable.

SNTOMAS Y SIGNOS
Casi todos los pacientes presentan lceras orales dolorosas recidivantes que se asemejan a la
estomatitis aftosa. En la mayora estas lceras son la primera manifestacin de la enfermedad.
Aparecen lceras similares en el pene y el escroto, donde son dolorosas, o en la vulva y vagina,
donde pueden ser asintomticas. Los sntomas restantes pueden aparecer en das o aos. En la
mayora de los casos existe afectacin ocular, siendo lo ms frecuente una iridociclitis recidivante, en
ocasiones con hipopin, que suele presentarse con dolor, fotofobia y visin borrosa. Tambin puede
estar afectado el segmento posterior, con coroiditis, vasculitis retiniana y papilitis. La uvetis posterior
no tratada puede producir ceguera. Hasta en el 80% de los casos existen lesiones cutneas: ppulas,
pstulas, vesculas y foliculitis. Son caractersticas las lesiones similares al eritema nodoso y,
aproximadamente en el 40% de los pacientes, las reacciones inflamatorias ante un traumatismo
menor (p. ej., puncin con aguja). En el 50% de los pacientes existe una artritis relativamente leve,
autolimitada y no destructiva que afecta a las rodillas y otras articulaciones grandes. Se produce una
tromboflebitis migratoria superficial o profunda recidivante en el 25% de los casos y puede ocasionar
obstruccin de la vena cava. La afectacin del SNC (18%) puede manifestarse como
meningoencefalitis crnica, hipertensin cerebral benigna o lesiones de la mdula espinal y el tronco
cerebral, con amenaza vital. Las manifestaciones GI varan entre un malestar abdominal inespecfico
y un sndrome similar a una enteritis regional (enfermedad de Crohn). La vasculitis generalizada
puede producir aneurismas o trombosis y puede afectar tambin a los riones en forma de
glomerulonefritis focal asintomtica. En pocas ocasiones se afectan los pulmones, con vasculitis y
aneurismas de las arterias pulmonares.

DIAGNSTICO
El diagnstico es clnico y puede tardar meses. El diagnstico diferencial se localiza con el sndrome
de Reiter, el sndrome de Stevens Johnson, el LES, la enteritis regional (enfermedad de Crohn), la
colitis ulcerosa, la espondilitis anquilosante y la infeccin por herpes simple, en especial con
meningitis asptica recidivante. El sndrome de Behet no presenta hallazgos especficos que
excluyan las dems posibilidades, pero se suele distinguir por el curso recidivante y la afectacin de
mltiples rganos. Los hallazgos de laboratorio no son especficos pero s son caractersticos de
enfermedad inflamatoria (elevacin de la VSG y gammaglobulinas y globulinas alfa 2, leucocitosis
leve).

PRONSTICO Y TRATAMIENTO
El sndrome suele ser crnico y tratable. La remisin y la recidiva pueden durar entre semanas y aos
e incluso se pueden prolongar durante dcadas. Sin embargo, la ceguera, la obstruccin de la vena
cava y la parlisis pueden complicar la evolucin. Los decesos, poco frecuentes, se asocian con
afectacin neurolgica, vascular y GI.
El tratamiento sintomtico suele producir un resultado aceptable. La colchicina a dosis de 0,5 mg dos
o tres veces al da puede disminuir la frecuencia y la gravedad de las lceras orales y genitales. Las
punciones con aguja producen lesiones cutneas inflamatorias y se deben evitar siempre que sea
posible. Los corticoides tpicos pueden aliviar temporalmente la afectacin ocular y oral. Sin
embargo, los corticoides tpicos o sistmicos no alteran la frecuencia de las recadas. Algunos
pacientes con uvetis grave o afectacin del SNC responden a dosis elevadas de corticoides
sistmicos (prednisona, 60 a 80 mg/d). Los pacientes con uvetis posterior que no responden a la
prednisona deben tratarse inicialmente con ciclosporina, 5 mg/kg/d, con aumentos graduales si es
necesario hasta 10 mg/kg/d hasta que se consiga un efecto teraputico. Los niveles de ciclosporina
se deben mantener entre 50 y 200 ng/ml (42 y 166 nmol/l). Otros tratamientos recomendados pero no
evaluados por completo hasta la fecha son la talidomida (en pacientes sin posibilidad de embarazo) y
la pentoxifilina.

POLICONDRITIS RECIDIVANTE
Trastorno episdico, inflamatorio y destructivo que afecta al cartlago y a otros tejidos conjuntivos de
orejas, articulaciones, nariz, laringe, trquea, ojos, vlvulas cardacas, riones y vasos sanguneos.
La asociacin frecuente entre la policondritis recidivante y la AR, la vasculitis sistmica, el LES y otras
enfermedades del tejido conjuntivo sugiere una etiologa autoinmune. Este trastorno afecta con la
misma frecuencia a hombres y mujeres, y suele comenzar en la edad media de la vida.

SIGNOS Y SNTOMAS
La presentacin ms frecuente es el dolor agudo, el eritema y la inflamacin de la porcin
cartilaginosa del odo externo. Esta inflamacin se asocia con artritis, que vara entre simples
artralgias y una artritis simtrica que afecta a articulaciones pequeas y grandes, con predileccin por
las articulaciones costocondrales. La inflamacin del cartlago nasal es la siguiente manifestacin
ms frecuente, seguida por la inflamacin del ojo (conjuntivitis, escleritis, iritis, coriorretinitis), el tejido
cartilaginoso de la laringe, la trquea o los bronquios, el odo interno, el sistema cardiovascular, el
rin y la piel. La evolucin se caracteriza por brotes de inflamacin aguda que desaparecen en
semanas o meses, con recadas durante varios aos. La destruccin del tejido cartilaginoso de
soporte es importante en las fases finales de la enfermedad y se manifiesta por orejas cadas, nariz
en silla de montar y anomalas auditivas, visuales y vestibulares.

DIAGNSTICO
El diagnstico se establece por la clnica si el paciente desarrolla al menos tres de los siguientes
signos: condritis bilateral del odo externo, poliartritis inflamatoria, condritis nasal, inflamacin ocular,
condritis del tracto respiratorio o disfuncin vestibular o auditiva.
La biopsia del tejido cartilaginoso afectado puede confirmar el diagnstico o ayudar a establecer otro
diagnstico (p. ej., granulomatosis de Wegener). Existen anomalas de los valores analticos
relacionados con una inflamacin crnica (p. ej., anemia, leucocitosis, elevacin de la VSG). La
funcin renal anormal o la pleocitosis del LCR pueden indicar una vasculitis asociada.

PRONSTICO Y TRATAMIENTO
La mortalidad a los 5 aos de enfermedad puede acercarse al 30%, por colapso de las estructuras de
soporte cartilaginoso de la laringe y la trquea o por afectacin cardiovascular en forma de aneurisma
de grandes vasos, insuficiencia valvular cardaca o vasculitis sistmica.
Los casos leves pueden responder al tratamiento sintomtico con aspirina, indometacina u otros
AINE. Los casos ms graves se suelen tratar con 30 a 60 mg/d de prednisona, con reduccin rpida
de la dosis tan pronto como se produzca la respuesta clnica. Se puede usar metotrexato (7,5 a 20
mg/sem) para reducir la dosis de corticoides. Los casos ms graves pueden precisar la adicin de
frmacos inmunosupresores, como la ciclofosfamida (v. tambin Tratamiento de la artritis
reumatoide). Ninguna de estas terapias se ha probado en ensayos controlados ni parece modificar la
evolucin natural de la enfermedad. La monitorizacin de los signos de estrechamiento traqueal es
importante, porque puede predisponer a las infecciones o incluso a un colapso traqueal agudo. Puede
ser necesario realizar una traqueostoma o colocar un dilatador.

LUPUS ERITEMATOSO SISTMICO

(Lupus eritematoso diseminado)
Trastorno inflamatorio crnico del tejido conjuntivo de causa desconocida que puede afectar a
articulaciones, riones, superficies serosas y paredes vasculares y que aparece sobre todo en
mujeres jvenes, aunque tambin en nios.

El 90% de los casos de LES aparecen en mujeres. El conocimiento ms profundo de esta patologa
ha hecho que aumente la incidencia global de la misma. En algunos pases, la prevalencia del LES es
similar a la de la AR. El suero de la mayora de los pacientes contiene anticuerpos antinucleares
(ANA), casi siempre con anticuerpos anti-ADN. La patogenia de las reacciones autoinmunes se
comenta en el captulo 148.

ANATOMA PATOLGICA, SIGNOS Y SNTOMAS

Los hallazgos clnicos son muy variables. El LES puede comenzar de forma sbita con fiebre que
simula una infeccin aguda, o puede hacerlo de manera insidiosa durante meses o aos con
episodios de fiebre y malestar general. Los hallazgos iniciales pueden ser cefaleas vasculares,
epilepsia o psicosis. Pueden aparecer manifestaciones relacionadas con casi cualquier sistema del
organismo. Los sntomas articulares, que oscilan entre las artralgias intermitentes y la poliartritis
aguda, aparecen en el 90% de los pacientes aproximadamente y pueden estar presentes durante
aos antes de que se produzcan otros sntomas. En la enfermedad de larga evolucin, pueden
producirse erosiones de las inserciones capsulares en las articulaciones metacarpofalngicas con
deformidad articular secundaria sin signos radiogrficos de erosiones marginales aparentes (artritis
de Jaccoud). Sin embargo, la poliartritis del lupus no suele ser destructiva ni deformante.
Las lesiones cutneas incluyen el eritema malar en mariposa caracterstico, lesiones discoides (v.
Lupus eritematoso discoide, ms adelante) y lesiones maculopapulosas firmes y eritematosas en
cara, reas expuestas del cuello, zona superior del trax y codos. Es rara la formacin de ampollas y
la ulceracin, aunque son frecuentes las lceras recidivantes sobre las membranas mucosas (en
especial en la porcin central del paladar duro, cerca de la unin entre el paladar duro y el blando, la
mucosa oral y de la enca y la zona anterior del tabique nasal). Es frecuente la alopecia generalizada
o focal durante las fases activas de la enfermedad. Tambin puede existir un eritema moteado en los
lados de las palmas con extensin hacia los dedos, eritema periungueal con edema y lesiones
maculares rojo prpura en las superficies palmares de los dedos. Puede desarrollarse una prpura
secundaria a la trombocitopenia o angetis necrotizante de los pequeos vasos. Aparece
fotosensibilidad en el 40% de los pacientes.
Es frecuente la pleuritis recidivante, con derrame o sin l. Es rara la neumonitis del lupus, aunque
son frecuentes las alteraciones menores de la funcin pulmonar. En raras ocasiones puede
producirse una hemorragia pulmonar con amenaza vital. Con frecuencia existe pericarditis. Otras
complicaciones graves muy poco frecuentes son la vasculitis de arterias coronarias o la
miocarditis fibrosante. Las lesiones de Libman-Sacks se describen en Endocarditis no infecciosa,
en el captulo 208.
Es frecuente la adenopata generalizada, especialmente en nios, adultos jvenes y en la raza
negra. Aparece esplenomegalia en el 10% de los pacientes. En el aspecto histolgico, el bazo puede
mostrar una fibrosis periarterial (lesin en piel de cebolla).
La afectacin del SNC puede producir cefaleas, cambios de personalidad, accidente vascular
cerebral, epilepsia, psicosis y sndrome cerebral orgnico. Aunque la trombosis o la embolia de la
arteria cerebral o pulmonar son raras, se asocian con la presencia de anticuerpos anticardiolipina (v.
Datos de laboratorio, ms adelante).
La afectacin renal puede ser benigna y asintomtica o lentamente progresiva y mortal. La
manifestacin ms frecuente es la proteinuria. La histopatologa de la lesin renal vara entre una
glomerulitis focal, generalmente benigna, y una glomerulonefritis membranoproliferativa. Debido a que
cada vez se diagnostican ms casos de lupus leve, ha descendido el porcentaje de pacientes con
afectacin renal significativa.
El sndrome hemofagoctico del lupus agudo es una forma de presentacin muy rara, con fiebre y
pancitopenia fulminante, descrito en asiticos (especialmente en descendientes de chinos), entre los
que el LES tiene una incidencia elevada. La mdula sea muestra proliferacin de histiocitos
reactivos, con fagocitosis de clulas hematopoyticas (un ejemplo del sndrome hemofagoctico

reactivo). No existen pruebas de una infeccin subyacente. Los pacientes responden rpidamente a
los corticoides.

DATOS DE LABORATORIO
En >98% de los pacientes con LES existe una prueba de ANA positiva (por lo general con ttulos
altos) y esto obliga a realizar otras determinaciones ms especficas para detectar anticuerpos antiADN de cadena doble (mediante ELISA o con el mtodo del portaobjetos con crithidia, una prueba
menos sensible pero ms especfica). Cuando existen titulos elevados de anticuerpos anti-ADN de
cadena doble, son muy especficos de LES.
Otros ANA y anticuerpos anticitoplsmicos (p. ej., Ro [SSA], La [SSB], Sm, RNP, Jo-1) son de ayuda
en el diagnstico del LES y de otras enfermedades del tejido conjuntivo (como se expone ms
adelante). Debido a que el Ro es fundamentalmente citoplsmico, en ocasiones se pueden detectar
anticuerpos anti-Ro en pacientes con LES ANA negativos que presentan un lupus cutneo crnico. El
anti-Ro es el anticuerpo causal del lupus neonatal y del bloqueo cardaco congnito. El anti-Sm es
muy especfico del lupus, pero, al igual que ocurre con el anti-ADN de cadena doble, no es muy
sensible.
En el 5-10% de los pacientes con LES se producen resultados positivos falsos en las pruebas
serolgicas de la sfilis. Pueden asociarse con una prueba positiva para el anticoagulante del lupus
o con una prolongacin del tiempo de tromboplastina parcial. Los valores anormales en una o ms de
estas determinaciones indican la presencia de anticuerpos antifosfolpidos (p. ej., anticuerpos
anticardiolipina), que se asocian con trombosis arterial o venosa, aborto espontneo, prdida fetal
tarda y trombocitopenia. Los anticuerpos anticardiolipina se pueden detectar mediante ELISA.
Los niveles de complemento srico suelen estar disminuidos en la fase activa y son muy bajos en los
pacientes con nefritis activa. La VSG est elevada de manera casi uniforme durante la fase activa del
trastorno. Los niveles de protena C reactiva son sorprendentemente bajos en el LES, incluso con una
VSG >100 mm/h. La leucopenia es la norma, sobre todo con linfopenia en el LES activo. Puede existir
una anemia hemoltica. La trombocitopenia autoinmune puede ser grave y producir compromiso vital.
La presencia de LES es indistinguible en ocasiones de la prpura trombocitopnica idioptica.
La afectacin renal puede ser evidente en cualquier fase, incluso aunque no existan otras
manifestaciones del LES. Un ttulo elevado de anticuerpos anti-ADN o una elevacin del mismo
puede predecir el riesgo de nefritis en el lupus. No suele ser necesaria la biopsia renal para el
diagnstico, pero puede ayudar a evaluar el estado de la afectacin renal (p. ej., inflamacin activa
frente a fibrosis postinflamatoria) y puede determinar la conducta teraputica. Los anlisis de orina
pueden permanecer sin alteraciones a pesar de la comprobacin de afectacin renal temprana por la
biopsia. Por esta razn, se deben realizar a intervalos regulares durante el seguimiento del paciente
en remisin aparente. La presencia de hemates y de cilindros granulares sugiere una nefritis ms
activa.

DIAGNSTICO
El LES es obvio cuando un paciente (en particular una mujer joven) tiene fiebre y erupcin cutnea
eritematosa, poliartritis, signos de enfermedad renal, dolor pleural intermitente, leucopenia e
hiperglobulinemia con anticuerpos anti-ADN de cadena doble. El LES en fase inicial puede ser difcil
de diferenciar de otras enfermedades del tejido conjuntivo y se puede confundir con una AR si
predominan los sntomas articulares. La enfermedad mixta del tejido conjuntivo comparte las
caractersticas clnicas del LES con caractersticas superpuestas de esclerosis sistmica, poliartritis
de tipo reumatoide, polimiositis y dermatomiositis (v. ms adelante).
Puede ser necesaria una observacin meticulosa y prolongada antes de llegar al diagnstico de LES.
Los pacientes con lesiones discoides deben ser evaluados para diferenciar el lupus eritematoso
discoide del LES. Algunos frmacos (hidralazina, procainamida, betabloqueantes) producen
positividad en las pruebas para detectar ANA y, en ocasiones, un sndrome similar al lupus asociado
con anticuerpos antihistona. Estas alteraciones suelen desaparecer si se retira el frmaco de manera
inmediata. El American College of Rheumatology ha propuesto los criterios para la clasificacin (no
para el diagnstico) del LES (v. tabla 50-3).

PRONSTICO
Cuanto ms grave sea la enfermedad, mayor ser el riesgo de complicaciones yatrognicas por la
medicacin. Puede producirse infeccin por la inmunosupresin y coronariopata por el uso crnico
de corticoides. En general, la evolucin del LES es crnica y recidivante, aunque suelen existir a
menudo perodos largos de remisin (aos). El pronstico ha mejorado sustancialmente en las dos
ltimas dcadas. Una vez controlada la fase aguda inicial, el pronstico a largo plazo suele ser
bueno. Las recidivas son raras tras la menopausia, aunque puede presentarse un LES de inicio tardo
que suele ser difcil de diagnosticar. La supervivencia a 10 aos en los pases desarrollados es >95%.
Esta mejora del pronstico confirma la importancia del diagnstico precoz del LES. Sin embargo, en
ocasiones la presentacin puede ser aguda y desastrosa (con trombosis cerebral o prdida fetal
tarda).

TRATAMIENTO
El tratamiento del LES idioptico depende de sus manifestaciones y su gravedad. Para simplificar la
terapia se debe clasificar el LES como leve (fiebre, artritis, pleuritis, pericarditis, cefalea o erupcin
cutnea) o grave (enfermedad con compromiso vital, anemia hemoltica, prpura trombocitopnica,
afectacin pleural y pericrdica masiva, lesin renal grave, vasculitis aguda de las extremidades o el
tracto GI y afectacin intensa del SNC). La evolucin es imprevisible.
La enfermedad leve o remitente puede requerir escasas medidas teraputicas o ninguna. Las
artralgias se pueden controlar con AINE. La aspirina es til, especialmente en pacientes con la
tendencia trombtica asociada a la presencia de anticuerpos anticardiolipina, pero las dosis elevadas
pueden provocar toxicidad heptica. Los antipaldicos pueden ser tiles, en especial cuando
predominan las manifestaciones articulares o cutneas. Los regmenes varan, pero se recomienda la
hidroxicloroquina a dosis de 200 mg v.o. una o dos veces al da. Otra alternativa es la cloroquina a
dosis de 250 mg/d v.o. o la quinacrina a dosis de 50 a 100 mg/d v.o. En ocasiones se emplean
combinaciones de estos frmacos. Se recomienda una exploracin oftalmolgica a intervalos de 6
meses, aunque puede ser exagerado porque estas dosis son bajas y los datos recientes apuntan a
que la hidroxicloroquina tiene una toxicidad retiniana muy baja. La DHEA a dosis de 50 a 200 mg/d
puede reducir las necesidades de otros frmacos, en especial de los corticoides. Las dosis ms
elevadas se toleran peor por sus efectos andrognicos y probablemente no son ms efectivas que las
dosis ms bajas.
La enfermedad grave requiere un tratamiento inmediato con corticoides. Se recomienda una
combinacin de prednisona y agentes inmunosupresores en el lupus activo grave o en la nefritis
activa reversible del lupus. Las dosis iniciales de prednisona segn el cuadro predominante son las
siguientes: 60 mg/d para la anemia hemoltica, 40 a 60 mg/d para la prpura trombocitopnica (el
recuento de plaquetas puede tardar de 4 a 6 sem en subir), 20 a 60 mg/d para la poliserositis grave

(la respuesta comienza en das), de 40 a 60 mg/d para la afectacin renal en combinacin con
agentes inmunosupresores. La mejora no suele aparecer hasta las 4 a 12 sem y puede no ser
evidente hasta que se reduzca la dosis de corticoides. Con frecuencia se emplea la azatioprina a
dosis de hasta 2,5 mg/kg/d o ciclofosfamida a dosis de 2,5 mg/kg/d como agentes inmunosupresores
para el LES renal. En la actualidad se tiende a la administracin cclica de frmacos
inmunosupresores, como 500 mg i.v. de ciclofosfamida (junto con mesna y sobrecarga de lquidos
para proteger la vejiga), que se repite mensualmente durante 6 a 12 meses dependiendo de la
respuesta renal y la tolerancia hematolgica (v. tabla 50-4).

La vasculitis aguda y la afectacin grave del SNC se tratan de la misma manera que el trastorno
renal. La trombosis o la embolia in situ de los vasos cerebrales, pulmonares o placentarios puede
precisar tratamiento con heparina a corto plazo y tratamiento de mantenimiento con warfarina. En el
lupus del SNC o en otras crisis la forma inicial de tratamiento suele ser la administracin de 1.000 mg
de metilprednisolona mediante infusin intravenosa lenta (1 h) en tres das sucesivos, junto con
ciclofosfamida i.v.
Tratamiento supresor: La enfermedad crnica leve o grave se debe tratar con la dosis mnima de
corticoides y otros frmacos que permita controlar la inflamacin de los tejidos (antipaldicos,
inmunosupresores a dosis bajas). La dosificacin de corticoides se determina mediante una
disminucin a intervalos del 10% (dependiendo del grado de respuesta clnica). Por ejemplo, si la
fiebre y la artritis son las manifestaciones activas iniciales, la dosis se reduce a intervalos semanales.
Si predominan la trombocitopenia y la afectacin renal (que responden ms lentamente al inicio del
tratamiento) la dosis se debe reducir cada 2 a 4 sem. La recada (temporal) y la recidiva tienden a
ocurrir en el sistema que haya presentado la reagudizacin ms reciente. La respuesta al tratamiento
se mide por el alivio de los sntomas y los signos o por la mejora de las pruebas de laboratorio. Los
ttulos de anticuerpos anti-ADN de cadena doble o los niveles bajos de complemento srico pueden
volver a la normalidad con el tratamiento. Son ms importantes los hallazgos clnicos que los de
laboratorio para ir modificando el tratamiento. Cuando la dosis diaria de prednisona se establezca en
<15 mg, se puede pasar a una administracin a das alternos. La mayora de los pacientes pueden
suspender la prednisona. La necesidad de un tratamiento a largo plazo con dosis altas de corticoides
lleva a valorar la necesidad de aadir un agente inmunosupresor por v.o., dada su capacidad para
reducir la dosis de corticoides necesaria.
Tratamiento mdico general: Se debe tratar de manera adecuada la posible infeccin intercurrente,
que suele complicar la enfermedad y se confunde fcilmente con sus manifestaciones. Hay que tomar
las medidas habituales para tratar la insuficiencia cardaca y renal, adems del uso de frmacos
inmunosupresores. Pueden ser tiles los IECA para la insuficiencia cardaca congestiva y la
proteinuria. Es obligatoria una supervisin mdica exhaustiva durante las intervenciones quirrgicas y
el embarazo, pero si la funcin cardaca y renal son adecuadas, el embarazo no est contraindicado
en el LES relativamente inactivo. Sin embargo, son frecuentes los abortos espontneos y las
recidivas posparto. Estas ltimas se pueden controlar con facilidad habitualmente, mediante la
vigilancia intensiva durante el puerperio. Son frecuentes las erupciones por hipersensibilidad a las
sulfamidas, al trimetoprim-sulfametoxazol y a la penicilina. Pueden producirse rubor y trombosis

vascular con el uso de anticonceptivos orales, pero son raros. Es vital la anticoagulacin a largo plazo
en pacientes con anticuerpos antifosfolpidos y trombosis recidivante (v. cap. 131). Las pacientes con
anticuerpos antifosfolpidos pueden sufrir una prdida fetal tarda por trombosis e isquemia de los
vasos placentarios. Se han registrado buenos resultados con el tratamiento con corticoides
(prednisona 30 mg/d) o anticoagulacin con aspirina o heparina a dosis bajas. Los datos ms
recientes sugieren que el mejor tratamiento profilctico es la administracin diaria de heparina
subcutnea, con aspirina infantil o sin ella durante el segundo y el tercer trimestre. El reconocimiento
de un embarazo de alto riesgo conduce a una vigilancia perinatal intensiva, que lleva en ocasiones a
realizar una cesrea electiva.
Quiz el cambio ms importante en el tratamiento del LES durante las dos ltimas dcadas haya sido
el convencimiento de que la enfermedad se puede controlar sin necesidad de dosis elevadas y
mantenidas de corticoides para evitar sus complicaciones a largo plazo.

LUPUS ERITEMATOSO DISCOIDE

(Lupus eritematoso cutneo; lupus eritematoso discoide crnico)
Trastorno crnico y recidivante que afecta fundamentalmente a la piel y caracterizado por mculas
circunscritas y placas con eritema, obstruccin folicular, descamacin, telangiectasia y atrofia.
Se desconoce la causa del lupus eritematoso discoide (LED). La enfermedad es ms frecuente en
mujeres, sobre todo alrededor de los 30 aos de edad, pero el abanico de edad es ms amplio que
para el LES (v. ms atrs).

SIGNOS Y SNTOMAS
Inicialmente, las lesiones activas son ppulas eritematosas, redondeadas y descamativas de 5 a 10
mm de dimetro, con taponamiento folicular. Son ms frecuentes en las prominencias malares, el
puente de la nariz, el cuero cabelludo y los conductos auditivos externos y pueden persistir o recidivar
durante aos. Las lesiones pueden ser generalizadas en toda la porcin superior del tronco y las
superficies extensoras de las extremidades. Suele existir sensibilidad solar, lo que provoca la
presencia de lesiones en las regiones expuestas de la piel. La afectacin de las membranas mucosas
puede ser intensa, en especial en la boca. Las lesiones individuales del LED no tratado se extienden
hacia la periferia de manera gradual, mientras que en el centro se produce atrofia. Las cicatrices
residuales no son contrctiles. Puede producirse la invaginacin en costura de alfombra en los
folculos dilatados en las lesiones muy escamosas. La alopecia puede estar muy extendida y hacerse
permanente por la formacin de fibrosis.
Aunque el LED suele estar limitado a la piel, hasta el 10% de los pacientes desarrollan grados
variables de afectacin sistmica. Sin embargo, sta no suele ser grave y puede manifestarse slo
por la presencia de anticuerpos nucleares. Son frecuentes la leucopenia y las manifestaciones
sistmicas transitorias leves (p. ej., artralgias). Muy pocos pacientes con LED desarrollan una sinovitis
crnica como nica manifestacin sistmica.

DIAGNSTICO
Debido a que las lesiones cutneas del LED y del LES pueden ser idnticas, el paciente que presenta
una lesin discoide tpica debe ser examinado para determinar si presenta afectacin sistmica. Se
debe hacer una anamnesis y una exploracin clnica para descartar que se trate de una
manifestacin cutnea inicial de un LES. Las pruebas diagnsticas deben incluir una biopsia del
borde activo de la lesin, recuento de clulas sanguneas, VSG, pruebas para anticuerpos
antinucleares y estudios de funcin renal. La biopsia de piel no permite diferenciar entre LED y LES,
pero s permite descartar otras patologas. Los anticuerpos anti-ADN de cadena doble estn ausentes
siempre en el LED.

En el diagnstico diferencial, las lesiones de roscea se caracterizan por pstulas y la ausencia de

atrofia. Las lesiones de la dermatitis seborreica nunca son atrficas y afectan con frecuencia a la
regin nasolabial, que pocas veces se altera en el LED. Las lesiones causadas por fotosensibilidad
no son atrficas y suelen desaparecer cuando se evita la exposicin directa a la luz solar. El linfoma o
las placas de sarcoidosis pueden simular el LED, aunque la biopsia permite confirmar el diagnstico.
Cuando se afectan los labios y la mucosa oral se deben descartar la leucoplaquia y el liquen plano.

TRATAMIENTO
Se recomienda el tratamiento precoz, antes de que la atrofia sea permanente. Reducir al mnimo la
exposicin a la luz del sol (o luz ultravioleta). El paciente debe utilizar una pantalla de proteccin solar
cuando salga al exterior (v. cap. 119).
Las pomadas o cremas de corticoides tpicos, administradas 2 o 3 veces al da (p. ej., acetnido de
triamcinolona al 0,1 o 0,5%, fluocinolona al 0,025 o 0,2%, flurandrenolida al 0,05%, valerato de
betametasona al 0,1%, dipropionato de betametasona al 0,05%), pueden conseguir la involucin de
las lesiones ms pequeas. El ltimo compuesto parece ser el ms efectivo. La cinta adhesiva de
plstico recubierta de flurandrenolida es til con frecuencia en las lesiones resistentes. Las placas
individuales resistentes pueden responder a la inyeccin intradrmica de una suspensin de
acetnido de triamcinolona al 0,1%, pero suele producirse una atrofia secundaria. Se debe evitar el
uso excesivo de corticoides tpicos.
Los antipaldicos (p. ej., hidroxicloroquina, 200 mg/d v.o.) son muy tiles en el tratamiento del LED.
En los casos resistentes pueden ser necesarias dosis ms elevadas (400 mg/d) o ciertas
combinaciones (hidroxicloroquina, 200 mg/d, ms quinacrina [mepacrina], 50 a 100 mg/d) durante
meses o aos.

ESCLEROSIS SISTMICA
Enfermedad crnica de causa desconocida, caracterizada por fibrosis difusa, cambios degenerativos,
anomalas vasculares en la piel (esclerodermia), estructuras articulares y rganos internos (en
especial esfago, tracto GI, pulmn, corazn y rin).
La esclerosis sistmica es unas cuatro veces ms frecuente en mujeres que en hombres y es
bastante rara en la infancia.
Las formas localizadas de esclerodermia se manifiestan como placas circunscritas (morfea) o
esclerosis lineal de los tegumentos y tejidos inmediatamente subyacentes sin afectacin sistmica. La
enfermedad mixta del tejido conjuntivo (EMTJ, v. ms adelante) combina caractersticas de
esclerodermia (fenmeno de Raynaud, disfuncin esofgica) con hallazgos clnicos y serolgicos de
LES, polimiositis o AR. Los pacientes con EMTJ tienen ttulos muy elevados de anticuerpos sricos
que reaccionan con las ribonucleoprotenas nucleares.

SNTOMAS, SIGNOS Y DIAGNSTICO

La gravedad y la progresin de la esclerosis sistmica es muy variable, desde un engrosamiento
cutneo generalizado (esclerosis sistmica con escleroderma difuso), que puede producir una
afectacin visceral rpidamente progresiva y a veces mortal, hasta una forma que se caracteriza por
afectacin limitada de la piel (a veces slo la cara y los dedos) y de progresin lenta, con frecuencia
durante dcadas, antes de las manifestaciones completas de la afectacin visceral caracterstica.
Esta ltima forma se denomina esclerodermia cutnea limitada o sndrome CREST (Calcinosis,
fenmeno de Raynaud, disfuncin Esofgica, eSclerodactilia, Telangiectasia). Adems, existen
sndromes superpuestos, como la esclerodermatomiositis (piel tensa y debilidad muscular
indistinguible de la polimiositis), la EMTC y un sndrome musculoesqueltico inducido qumicamente
por ciertos txicos sistmicos, como por la ingesta de aceite de colza desnaturalizado en Espaa en
1981, que afect a unas 20.000 personas. Existe un sndrome de mialgias incapacitantes y eosinofilia

asociado con la ingestin de l-triptfano, aunque la causa exacta es desconocida y la toxicidad quiz
sea debida a algn contaminante.
Los sntomas iniciales ms habituales en la esclerosis sistmica son el fenmeno de Raynaud y la
tumefaccin insidiosa de las regiones distales de las extremidades, con engrosamiento gradual de la
piel de los dedos. Tambin es intensa la poliartralgia. En ocasiones la primera manifestacin de la
enfermedad son los trastornos GI (pirosis, disfagia) o respiratorios (disnea).
Piel: La induracin es simtrica y puede estar confinada a los dedos (esclerodactilia) y las zonas
distales de las extremidades superiores, o puede afectar a la mayora o la totalidad del organismo. Al
progresar la enfermedad, la piel se hace tensa, brillante e hiperpigmentada, la cara adquiere aspecto
de mscara y aparecen telangiectasias en los dedos, el trax, la cara, los labios y la lengua. Pueden
aparecer calcificaciones subcutneas (calcinosis circunscrita) por lo general en el extremo de los
dedos (pulpejo) y sobre las prominencias seas. La capilaroscopia de los pliegues ungueales revela
ovillos capilares dilatados mezclados con reas de prdida de los ovillos microvasculares normales
visibles en esa zona. La biopsia de la piel indurada demuestra un aumento de las fibras de colgeno
compacto en la dermis reticular, adelgazamiento epidrmico, prdida de papilas y atrofia de los
anejos drmicos. Pueden existir acumulaciones grandes variables de linfocitos T en la dermis y el
tejido celular subcutneo, donde puede existir tambin una fibrosis extensa.
Sistema musculoesqueltico: Pueden aparecer rozaduras por friccin sobre las articulaciones (en
especial en las rodillas), vainas tendinosas (tendinitis) y aumento de tamao de las bolsas serosas
debido al depsito de fibrina en las superficies sinoviales. Aparecen contracturas en flexin de los
dedos, las muecas y los codos debidos a la fibrosis de la membrana sinovial, los tejidos blandos
periarticulares y la piel. Son frecuentes las lceras trficas, en especial en los extremos de los dedos,
sobre las articulaciones de los dedos o sobre ndulos calcinticos.
Tracto GI: La alteracin visceral ms frecuente es la disfuncin esofgica, que acaba estando
presente en todos los pacientes. La disfagia (manifestada por sensacin de dificultad para tragar)
est provocada inicialmente por la alteracin de la motilidad esofgica, pero despus se debe a
reflujo gastroesofgico y formacin secundaria de estenosis. Se produce el reflujo cido por
incompetencia del esfnter esofgico inferior, y son frecuentes la esofagitis pptica con posible
ulceracin y la estenosis. Aparece un esfago de Barret en un tercio de los pacientes con
esclerodermia. Estos pacientes presentan un riesgo elevado de complicaciones (estenosis,
adenocarcinoma). La hipomotilidad del intestino delgado se puede asociar con malabsorcin debida a
sobrecrecimiento bacteriano anaerobio. La neumatosis intestinal puede seguir a la degeneracin de la
muscularis mucosa y la entrada consiguiente de aire en la submucosa de la pared intestinal. Se
pueden desarrollar saculaciones de boca ancha caractersticas en el colon y el leon por la atrofia del
msculo liso de estos segmentos. Puede existir cirrosis biliar asociada con el sndrome CREST.
Sistema cardiorrespiratorio: La fibrosis pulmonar origina una disminucin inicial del intercambio
gaseoso que produce disnea de esfuerzo. Puede existir pleuritis y pericarditis con derrame. La
afectacin pulmonar suele progresar de manera indolente, con gran variabilidad individual. Es posible
la hipertensin pulmonar por fibrosis intersticial y peribronquial de larga evolucin o hiperplasia de la
ntima de las arterias pulmonares de calibre pequeo. Esta ltima se asocia con el sndrome CREST.
Son habituales las arritmias cardacas, los trastornos de la conduccin y otras anomalas
electrocardiogrficas. El ECG ambulatorio en pacientes con afectacin pulmonar o cardaca
demuestra la presencia de ectopia ventricular en el 67% de los casos, hallazgo que se correlaciona
de manera estrecha con la muerte sbita. Puede aparecer insuficiencia cardaca debida a la
hipertensin pulmonar y el cor pulmonale secundario o causada por la sustitucin difusa del msculo
cardaco por tejido fibroso. La insuficiencia cardaca tiende a ser crnica y difcil de tratar.
Sistema renal: Puede existir afectacin renal grave como consecuencia de la hiperplasia de la ntima
de las arterias arqueadas e interlobulares y suele manifestarse por el inicio brusco de hipertensin
maligna o acelerada. Si no se trata, la insuficiencia renal progresa de manera rpida, se hace
irreversible y es letal en el plazo de pocos meses. Sin embargo, los frmacos antihipertensivos ms
recientes hacen que la supervivencia alcance al menos 2 aos con ms frecuencia. Aunque no todos
los pacientes responden y algunos evolucionan hacia la insuficiencia renal a pesar de un control
adecuado de la TA (v. Tratamiento, ms adelante).

DATOS DE LABORATORIO
La esclerosis sistmica florida se diagnostica rpidamente en funcin de la clnica. La presencia de
anticuerpos inespecficos y el tipaje HLA tienen inters en investigacin bsicamente. El factor
reumatoide es positivo en el 33% de los pacientes y los anticuerpos antinucleares estn presentes en
90%. Los ANA suelen mostrar un patrn antinucleolar. En un alto porcentaje de pacientes con
sndrome CREST existe un anticuerpo que reacciona con la protena centromrica (anticuerpo
anticentrmero). El antgeno SCL-70 (topoisomerasa I) es una protena que se une al ADN sensible a
las nucleasas. Los pacientes con esclerodermia difusa tienen con ms frecuencia anticuerpos antiSCL-70. Los anticuerpos anti-SCL-70 se asocian con enfermedad vascular perifrica y fibrosis
intersticial pulmonar, pero no son un factor predictivo de afectacin cardaca o renal ni de
supervivencia. El anlisis de varios tipos de HLA y esclerodermia ha detectado una correlacin
nicamente entre la esclerosis sistmica y el HLA-DR5 y un aumento de frecuencia del HLA-DR1 en
pacientes con sndrome CREST.

PRONSTICO
La evolucin es variable e imprevisible y con frecuencia se desarrolla lentamente. La mayora de los
pacientes presentan signos de afectacin visceral. El pronstico es malo si existen desde el principio
manifestaciones de afectacin cardaca, pulmonar o renal. Sin embargo, la enfermedad puede
permanecer limitada y sin progresar en perodos largos en pacientes con sndrome CREST. Pueden
aparecer otros cambios viscerales (hipertensin pulmonar producida por enfermedad vascular del
pulmn, una forma peculiar de cirrosis biliar), pero la evolucin de esta forma de esclerosis sistmica
suele ser bastante benigna.

TRATAMIENTO
Ningn frmaco ha modificado de manera apreciable la evolucin natural de la esclerosis sistmica,
pero varios agentes son tiles en el tratamiento de sntomas especficos de sistemas orgnicos. Los
corticoides pueden ser tiles en la miositis incapacitante, la sinovitis o la EMTJ. La administracin oral
prolongada (>1,5 aos) de penicilamina (0,5 a 1 g/d) puede reducir el engrosamiento cutneo y
retrasar la velocidad de afectacin visceral. Se comienza con 250 mg/d y se incrementa la dosis a
intervalos de varios meses para mejorar la tolerancia. En ocasiones se han empleado varios frmacos
inmunosupresores, como el metotrexato, en algunos casos de esclerosis sistmica. Un estudio doble
ciego en 65 pacientes no encontr beneficios tras 3 aos de tratamiento inmunosupresor con
clorambucilo. La nifedipina (a dosis de 20 mg/tres veces al da o segn tolerancia) puede ayudar a
controlar el fenmeno de Raynaud. La esofagitis por reflujo mejora con las comidas frecuentes poco
copiosas, los anticidos y los anti-H2 (cimetidina, 300 mg cuatro veces al da, 30 min antes de las
comidas y al acostarse) o con inhibidores de la bomba de protones y con elevacin del cabecero de la
cama. Las estenosis esofgicas pueden precisar dilataciones peridicas. Tambin hay casos en los
que el reflujo gastroesofgico se ha resuelto mediante gastroplastia. La tetraciclina, a dosis de 1 g/d
v.o., u otro antibitico de amplio espectro suprime el sobrecrecimiento de la flora intestinal y puede
mejorar los sntomas de malabsorcin intestinal producidos por la colonizacin bacteriana de las asas
intestinales dilatadas. La fisioterapia puede ayudar a conservar la potencia muscular, pero es ineficaz
para prevenir las contracturas articulares.
Los IECA son los frmacos de eleccin para la enfermedad renal. Tambin se han usado otros
vasodilatadores (minoxidil) con resultados variables. Todos estos frmacos controlan la hipertensin
de manera adecuada y ayudan a conservar la funcin renal. Cuando no es posible evitar la
progresin de la afectacin renal, se puede recurrir a la dilisis y el trasplante renal, aunque la tasa de
mortalidad sigue siendo elevada.

FASCITIS EOSINOFLICA
Trastorno similar a la esclerodermia caracterizado por induracin, tumefaccin e inflamacin dolorosa
simtrica que incluye a brazos y piernas, pero no a las regiones distales, afectada en la
esclerodermia.

Se desconoce la causa de la fascitis eosinoflica (FE). La enfermedad aparece sobre todo en

hombres de edad media, pero tambin puede aparecer en mujeres y nios.

SNTOMAS Y SIGNOS
La actividad fsica intensa en una persona previamente sedentaria puede precipitar la enfermedad.
Los sntomas iniciales son dolor, tumefaccin e inflamacin de la piel, seguidas de induracin, dando
lugar a una configuracin en piel de naranja ms aparente sobre las superficies anteriores de las
extremidades. En ocasiones se afectan la cara y el tronco, con cambios similares a la esclerosis
sistmica. Tambin puede aparecer un sndrome del tnel carpiano. El fenmeno de Raynaud no es
caracterstico.
Los sntomas suelen aparecer de manera insidiosa, con limitacin gradual de los movimientos de
brazos y piernas. La afectacin fascial es caracterstica, pero el proceso puede afectar a tendones,
membranas sinoviales y msculos. Suelen producirse contracturas, secundarias a la induracin y el
engrosamiento de las fascias. Son frecuentes la fatiga y la prdida de peso. Aunque la potencia
muscular est intacta, pueden existir mialgias y artritis. Se han descrito el sndrome de Sjgren y
trastornos cardacos y, en raras ocasiones, anemia aplsica y trombocitopenia. La ausencia de
fenmeno de Raynaud, telangiectasia y cambios viscerales significativos (retraso de la motilidad
esofgica) ayuda a distinguir la FE de la esclerosis sistmica.

DIAGNSTICO
Los estudios de laboratorio al comienzo de la enfermedad activa demuestran eosinofilia, elevacin de
la VSG e hipergammaglobulinemia policlonal IgG. En muy pocos casos puede aparecer una
enfermedad hematolgica grave, especialmente un proceso linfoproliferativo. No presentan factor
reumatoide ni anticuerpos antinucleares. No existe asociacin con antgenos HLA de clase I ni II. No
se observan cambios electromiogrficos especficos.
El diagnstico se confirma por la biopsia de la piel y la fascia afectadas, lo bastante profunda para
incluir clulas musculares adyacentes. Sin embargo, la inflamacin significativa de la fascia puede
estar presente en otras enfermedades del tejido conjuntivo. La dermis puede mostrar infiltracin
celular. La fascia subdrmica est muy engrosada, con hiperplasia del colgeno. Los infiltrados
celulares en el interior de la fascia, el epimisio, el perimisio, el endomisio y msculo estn formados
por histiocitos, clulas plasmticas, linfocitos y, en algunos casos, eosinfilos. La RM puede
demostrar el engrosamiento de la fascia y un aumento de intensidad de la seal en las fibras
musculares superficiales debido a la inflamacin.

PRONSTICO Y TRATAMIENTO
La mayora de los pacientes responden de manera rpida a dosis altas de prednisona (40 a 60 mg/d
seguidos de una reduccin rpida a 5 a 10 mg/d). Puede ser necesario mantener dosis bajas durante
2 a 5 aos. Como alternativa se puede emplear la hidroxicloroquina a dosis de 200 a 400 mg/d.
Aunque se desconoce el pronstico a largo plazo, en muchos pacientes la FE es autolimitada y
carece de complicaciones.

POLIMIOSITIS Y DERMATOMIOSITIS
Trastornos sistmicos del tejido conjuntivo caracterizados por cambios degenerativos e inflamatorios
en los msculos (polimiositis) y con frecuencia tambin en la piel (dermatomiositis), que producen una
debilidad simtrica y cierto grado de atrofia muscular, especialmente en las cinturas escapular y
pelviana.
La clasificacin de los tipos de miositis incluyen la polimiositis idioptica primaria, la dermatomiositis o
la polimiositis infantil, la dermatomiositis idioptica primaria en adultos, la miositis con cuerpos de
inclusin, la polimiositis o la dermatomiositis asociada a sndromes de superposicin de
enfermedades del tejido conjuntivo, incluyendo la enfermedad mixta del tejido conjuntivo (v. ms

adelante) y la esclerodermatomiositis. La polimiositis y la dermatomiositis comparten algunos rasgos

clnicos con la esclerosis sistmica y, con menos frecuencia, con el LES y las vasculitis.

ETIOLOGA E INCIDENCIA
La causa es desconocida. La enfermedad puede estar originada por una reaccin autoinmune. Se
han encontrado depsitos de IgM, IgG y del tercer componente del complemento en las paredes de
los vasos sanguneos del msculo esqueltico, especialmente en la dermatomiositis de la infancia.
Parece que existe una reaccin inmunolgica mediada por clulas contra el msculo. Tambin
pueden ser responsables los virus, ya que se han detectado estructuras similares a los picornavirus
en las clulas musculares, y se han identificado inclusiones tubulares semejantes a las encontradas
en algunas infecciones vricas mediante microscopia electrnica en miocitos y clulas endoteliales de
los vasos de la piel y el msculo. La asociacin de neoplasia maligna con dermatomiositis (menos
con polimiositis) sugiere que un tumor puede provocar la miositis como resultado de una reaccin
inmunolgica dirigida contra un antgeno comn al msculo y al tumor.
La enfermedad no es rara, aunque es menos frecuente que el LES o la esclerosis sistmica, pero
ms frecuente que la poliarteritis nodosa. La proporcin mujer:hombre es de 2:1. Puede aparecer a
cualquier edad, pero sobre todo entre los 40 y los 60 aos o, en nios, entre los 5 y los 15 aos.

ANATOMA PATOLGICA
La exploracin microscpica de la piel en la dermatomiositis puede encontrar hallazgos inespecficos
como atrofia de la epidermis, licuefaccin y degeneracin de las clulas basales, dilatacin vascular e
infiltracin linfoctica de la dermis. Los cambios estructurales en el msculo afectado son muy
variables. Las anomalas ms frecuentes son necrosis, fagocitosis, actividad regenerativa
manifestada por basofilia, ncleos vesiculares grandes y nuclolos prominentes, atrofia y
degeneracin de las fibras musculares, especialmente de distribucin perifascicular en pacientes con
dermatomiositis, migracin interna de los ncleos, vacuolizacin, variacin del tamao de las fibras y
un infiltrado linfoctico, ms intenso en las zonas perivasculares. El tejido conjuntivo del endomisio
est aumentado y despus el del perimisio. La miositis con cuerpos de inclusin, una variante de
las miopatas inflamatorias, presenta menor grado de necrosis de las fibras musculares e inflamacin
perivascular, pero las fibras hipertrficas ms abundantes contienen vacuolas rodeadas de grnulos
basoflicos. Los cuerpos de inclusin se identifican mejor mediante microscopia electrnica. Los nios
(en quienes la dermatomiositis es ms frecuente que la polimiositis) presentan ulceracin e infarto
ms extendidos en el tracto GI, relacionados con una arteritis necrotizante.

SIGNOS Y SNTOMAS
El comienzo puede ser agudo o insidioso. Una infeccin aguda puede preceder o desencadenar el
inicio de los sntomas. Los sntomas son similares en nios y adultos, aunque el inicio en nios suele
ser abrupto y en adultos ms insidioso. El sntoma inicial es habitualmente la debilidad muscular
proximal o la erupcin cutnea. (Los pacientes con miositis por cuerpos de inclusin pueden debutar
con debilidad distal similar o ms intensa que la debilidad proximal.) El dolor y la hipersensibilidad
muscular suelen ser menos intensos que la debilidad. Tambin pueden aparecer erupcin cutnea,
poliartralgias, fenmeno de Raynaud, disfagia, enfermedad pulmonar, as como sntomas
constitucionales, fiebre elevada, fatiga y prdida de peso.
La debilidad muscular puede comenzar de forma sbita y progresar durante semanas o meses. Sin
embargo, debe existir una destruccin del 50% de las fibras musculares para que la debilidad
muscular sea sintomtica (la debilidad muscular indica una miositis avanzada). Los pacientes pueden
tener dificultad para elevar los brazos por encima de los hombros, para subir escaleras o para
levantarse desde la posicin sedante. Los pacientes se pueden ver limitados a una silla de ruedas o
confinados a la cama por la debilidad de los grupos musculares de la cintura escapular y pelviana.
Los flexores del cuello se pueden ver muy afectados, produciendo una incapacidad para levantar la
cabeza de la almohada. La debilidad de la musculatura larngea puede producir disfona. La
destruccin y la debilidad progresiva de la pared torcica y del diafragma puede provocar una
insuficiencia respiratoria aguda. La afectacin del msculo estriado de la faringe y la porcin superior

del esfago produce disfagia y regurgitacin. La disminucin del peristaltismo y la dilatacin de la

regin inferior del esfago y del intestino delgado pueden ser indistinguibles en ocasiones de las que
aparecen en la esclerosis sistmica. Los msculos de mano, pie y cara no se ven afectados. Pueden
aparecer contracturas en las extremidades en fases avanzadas de la enfermedad.
La erupcin cutnea que aparece en la dermatomiositis tiende a ser de color pardo y eritematosa. El
edema periorbitario con forma de heliotropo de color prpura es patognomnico. La erupcin cutnea
puede ser ligeramente elevada y lisa o escamosa. Puede aparecer en la frente, la V del cuello y los
hombros, el pecho y la espalda, los antebrazos y las piernas, los codos y las rodillas, el malolo
medial y las zonas radiodorsales de las articulaciones interfalngicas y metacarpofalngicas. La base
y los laterales de las uas pueden estar hipermicos. Es posible que se desarrolle una dermatitis
descamativa caracterstica, con divisin de la piel sobre la cara radial de los dedos. Las lesiones
cutneas suelen desaparecer completamente, pero se pueden seguir de pigmentacin parda, atrofia,
fibrosis o vitligo. Puede existir calcificacin subcutnea, especialmente en la infancia, con una
distribucin similar a la de la esclerosis sistmica, pero con tendencia a ser ms extensa (calcinosis
universal), en particular en los casos no tratados o con tratamiento insuficiente.
La poliartralgia, que se acompaa en ocasiones de tumefaccin articular, derrame y otros signos de
artritis no deformante, aparece en el 30% de los pacientes, pero tiende a ser leve y a aparecer en un
subgrupo con anticuerpos anti-Jo-1 (v. ms adelante). El fenmeno de Raynaud es muy frecuente en
pacientes en los que la polimiositis coexiste con otras alteraciones del tejido conjuntivo.
La afectacin visceral (con excepcin de la faringe y el esfago) es poco frecuente en la polimiositis
en comparacin con su elevada frecuencia en otras enfermedades del tejido conjuntivo (LES,
esclerosis sistmica), aunque en ocasiones precede a la debilidad como sntoma de presentacin.
Puede existir una neumonitis intersticial (manifestada por tos y disnea) que puede dominar el cuadro
clnico. Cada vez se comprueban ms casos de afectacin cardaca, sobre todo por el ECG
(arritmias, trastornos de conduccin, intervalos sistlicos anormales). Puede producirse una
insuficiencia renal aguda como consecuencia de la rabdomilisis grave con mioglobinuria. En algunos
pacientes existe un sndrome de Sjgren. Los sntomas abdominales, ms frecuentes en los nios,
pueden asociarse con melenas o hematemesis por ulceraciones GI que se pueden perforar y
precisan intervencin quirrgica.
En el 15% de los hombres mayores de 50 aos hay una neoplasia maligna asociada (y en menor
proporcin en las mujeres) y tiende a ser ms frecuente en la dermatomiositis del adulto. No existe un
tipo de tumor ni una localizacin caractersticos.

DATOS DE LABORATORIO
Las determinaciones de laboratorio son tiles pero inespecficas. La VSG suele estar elevada. Se
encuentran anticuerpos antinucleares o clulas LE en algunos pacientes, con ms frecuencia cuando
existe otra enfermedad del tejido conjuntivo. Cerca del 60% de los pacientes presentan anticuerpos
frente a un antgeno nuclear del timo (PM-1) o frente a extractos de timo completo o de ncleos del
timo (Jo-1). La relacin entre estos autoanticuerpos y la patogenia de la enfermedad es desconocida,
aunque el anticuerpo contra Jo-1 es un marcador significativo de alveolitis fibrosante y fibrosis
pulmonar asociadas. Las enzimas musculares sricas, especialmente las transaminasas, CK y
aldolasa, suelen estar elevadas, con frecuencia muy elevadas. Es til la determinacin peridica de la
CK para el seguimiento del tratamiento. Los niveles elevados disminuyen con un tratamiento
adecuado. Sin embargo, estas enzimas pueden ser normales en ocasiones a pesar de que la
enfermedad est activa en pacientes con miositis crnica y atrofia muscular generalizada.

DIAGNSTICO
Los siguientes criterios son tiles para el diagnstico: 1) debilidad muscular proximal, 2) erupcin
cutnea caracterstica, 3) elevacin de las enzimas musculares en suero, 4) cambios en la biopsia
muscular y 5) trada caracterstica de anomalas electromiogrficas (fibrilaciones espontneas y
potenciales agudos positivos con aumento de la irritabilidad en la insercin, potenciales cortos
polifsicos durante la contraccin voluntaria y descargas singulares, repetitivas, de alta frecuencia

durante la estimulacin mecnica). La electromiografa se realiza de forma unilateral, de manera que

los msculos que presentan las anomalas elctricas, por lo general el deltoides y el cudriceps
femoral, pueden biopsiarse en las extremidades opuestas para evitar las zonas irritadas previamente
por las agujas de la EMG. Incluso en la polimiositis y la dermatomiositis tpica es necesaria una
biopsia muscular para establecer el diagnstico y excluir as otras enfermedades, como la miositis por
cuerpos de inclusin y la rabdomilisis posvrica. Con la certeza absoluta de un diagnstico tisular, el
mdico puede iniciar el tratamiento con inmunosupresores en los pacientes con resistencia a los
corticoides. En ocasiones es necesario repetir la biopsia para distinguir entre la recidiva de la
polimiositis y la miopata inducida por corticoides. La RM puede ayudar a identificar regiones de
edema e inflamacin muscular, especialmente en los nios.
Se debe tener en cuenta la posibilidad de una neoplasia maligna en todo adulto con dermatomiositis,
llevando a cabo las exploraciones necesarias, pero sin necesidad de realizar pruebas cruentas de
manera no programada.

PRONSTICO
Se producen remisiones relativamente satisfactorias y de larga duracin (incluso la recuperacin
aparente), en especial en nios. La muerte en los adultos puede estar provocada por debilidad
muscular progresiva, disfagia, malnutricin, neumona por aspiracin o insuficiencia respiratoria con
infeccin pulmonar sobreaadida. La polimiositis tiende a ser ms grave y resistente al tratamiento en
pacientes con afectacin cardaca o pulmonar. La muerte en los nios es generalmente el resultado
de una vasculitis intestinal. El pronstico de los pacientes con miositis asociada a neoplasia maligna
queda determinado en general por el pronstico de la neoplasia.

TRATAMIENTO
Se deben limitar las actividades fsicas hasta que haya remitido la inflamacin. Los corticoides son los
frmacos de eleccin en un principio. Para la enfermedad aguda se recomienda prednisona oral a
dosis de 40 a 60 mg/d. Las determinaciones seriadas de la CK srica suponen la mejor gua inicial
para controlar la efectividad teraputica. sta suele descender o normalizarse en 6 a 12 sem en casi
todos los pacientes, seguida de una mejora de la potencia muscular. Una vez que los niveles de esta
enzima hayan alcanzado la normalidad, se reduce lentamente la dosis de prednisona. Si los niveles
de CK se elevan, se aumenta la dosis. En adultos es necesario a veces el mantenimiento con 10 a 15
mg/d de prednisona de manera indefinida. Siempre se debe intentar retirar los corticoides, pero en
general no es posible. Sin embargo, algunos pacientes parecen recuperarse tras una respuesta
teraputica completa de aos de duracin, entonces se puede retirar el tratamiento de manera
progresiva con vigilancia estrecha. Los nios precisan dosis iniciales de prednisona ms elevadas (30
a 60 mg/m2/d). En los nios puede ser posible retirar la prednisona despus de 1 ao en remisin
aparente. Algunos pacientes tratados de forma crnica con dosis altas de corticoides presentan
mayor debilidad, debida a una miopata por corticoides sobreaadida. En esos casos se deben
suspender o reducir los corticoides, sustituyndolos por otro frmaco (agente inmunosupresor). La
miositis asociada con tumores no resecables, enfermedad metastsica o miositis por cuerpos de
inclusin suelen ser ms refractarias al tratamiento con corticoides.
Los frmacos inmunosupresores (metotrexato, ciclofosfamida, clorambucilo, azatioprina, ciclosporina)
han sido beneficiosos en pacientes que no responden a las dosis convencionales de corticoides.
Algunos enfermos han sido tratados slo con metotrexato (por lo general a dosis ms elevadas que
para la AR) durante ms de 5 aos para controlar la enfermedad. Se est evaluando la efectividad de
las inmunoglobulinas por v.i. Los estudios iniciales son alentadores en pacientes con resistencia total
al tratamiento habitual, pero el coste prohibitivo de esta terapia impide realizar ensayos de tratamiento
comparativo. La miositis asociada a neoplasia maligna suele remitir cuando se extirpa el tumor.

POLIMIALGIA REUMTICA
Dolor grave y rigidez en grupos musculares proximales, sin debilidad ni atrofia, asociados con una
elevacin intensa de la VSG y sntomas sistmicos inespecficos.

La prevalencia, la etiologa y la patogenia de la polimialgia reumtica (PMR) es desconocida. En

algunos pacientes, la enfermedad es una manifestacin de la arteritis temporal subyacente. La
mayora de los pacientes no tienen un riesgo significativamente elevado de las complicaciones de la
arteritis temporal, aunque se les debe informar de esta posibilidad y deben vigilar si aparecen
sntomas como cefalea, trastornos visuales y dolor mandibular con la masticacin (v. Arteritis
temporal, ms adelante). La PMR suele afectar a pacientes mayores de 60 aos, y la proporcin
mujer:hombre es de 2:1.

SNTOMAS, SIGNOS Y DIAGNSTICO

El inicio puede ser agudo o subagudo. La PMR se caracteriza por dolor intenso y rigidez del cuello,
pectorales y cintura pelviana, rigidez matutina, rigidez tras inactividad (fenmeno gelling) y sntomas
sistmicos como malestar, fiebre, depresin y prdida de peso (caquexia PMR, que puede simular un
cncer). No existe debilidad muscular selectiva ni signos de enfermedad muscular en la
electromiografa (EMG) ni en la biopsia. Puede existir una anemia normoctica y normocrmica. En la
mayora de pacientes la VSG est muy elevada, a menudo >100 mm/h, por lo general >50 mm/h
(mtodo Westergren). Los niveles de protena C reactiva suelen estar elevados (>0,7 mg/dl), que
puede ser un marcador ms sensible que la VSG de la actividad del proceso en ciertos pacientes.
La PMR se distingue de la AR por la ausencia habitual de sinovitis de las articulaciones pequeas
(aunque puede existir una cierta tumefaccin articular), enfermedad erosiva o destructiva, factor
reumatoide o ndulos reumatoides. La PMR se diferencia de la polimiositis porque las enzimas
musculares, el EMG y la biopsia muscular suelen presentar hallazgos normales y por el predominio
del dolor sobre la debilidad. Puede existir hipotiroidismo en forma de mialgia, con pruebas de funcin
tiroidea alteradas y elevacin de CK. La PMR se distingue del mieloma por la ausencia de
gammapata monoclonal y de la fibromialgia por las caractersticas sistmicas y la elevacin de la
VSG.

TRATAMIENTO
La PMR suele responder de manera sustancial a la prednisona a dosis 15 mg/d. Si se sospecha
arteritis temporal, el tratamiento se debe instaurar inmediatamente con 60 mg/d para prevenir la
ceguera (v. Arteritis temporal, ms adelante). Al remitir los sntomas, se reduce la dosis de corticoides
hasta la mnima efectiva, con independencia de la VSG. En algunos pacientes se pueden retirar los
corticoides despus de 2 aos de tratamiento, mientras que otros precisan mantener dosis bajas
durante aos. Los pacientes no suelen responder de manera adecuada a los salicilatos ni a otros
AINE.

VASCULITIS
Inflamacin de los vasos sanguneos que generalmente es segmentaria, puede ser generalizada o
localizada y constituye el proceso patolgico bsico de varios sndromes y enfermedades reumticas.

ANATOMA PATOLGICA
La vasculitis puede estar producida por mecanismos diferentes, pero las anomalas histolgicas son
similares. En las lesiones agudas, las clulas inflamatorias predominantes son los PMN, y en las
lesiones crnicas, los linfocitos. La inflamacin suele ser segmentaria, con focos dispersos de
inflamacin intensa en un rbol vascular normal. Existen grados variables de infiltracin celular y
necrosis o fibrosis en el interior de una o ms capas de la pared de los vasos en las zonas afectadas.
La inflamacin de la capa media de una arteria muscular tiende a destruir la lmina elstica interna.
La inflamacin en un punto determinado de la pared del vaso tiende a producir fibrosis e hipertrofia de
la ntima. En ocasiones se pueden ver los rasgos histolgicos diferenciales (abundantes clulas
gigantes, reas parcheadas de necrosis fibrinoide donde la seccin completa de la pared del vaso
presenta destruccin inflamatoria y licuefaccin). Se produce una oclusin secundaria de la luz por la
hipertrofia de la ntima o trombosis intraluminal. Adems, una vez que se altera la integridad de la
pared del vaso, los hemates y la fibrina pasan al tejido conjuntivo que lo rodea.

Se pueden ver afectados los vasos de cualquier tipo y tamao (arterias, arteriolas, venas, vnulas o
capilares). Sin embargo, la fisiopatologa se puede atribuir a la inflamacin arterial, con capacidad
para la oclusin vascular parcial o total y necrosis tisular consiguiente. Debido a que la vasculitis
suele ser segmentaria o focal, la biopsia de los tejidos con sospecha clnica puede no permitir un
diagnstico histolgico definitivo. Sin embargo, la respuesta fibrosa ntima y periadventicial a un foco
de inflamacin intensa de la pared arterial se extiende con frecuencia hacia arriba y abajo de la lesin
inicial, de manera que la hipertrofia y la fibrosis de la ntima o la perivasculitis sugieren la presencia
de un rea adyacente de vasculitis.

CLASIFICACIN
Los numerosos trastornos vasculticos se clasifican de manera ms prctica en funcin del tamao y
la profundidad del vaso afectado predominantemente (v. tambin comentarios individuales en otras
secciones del Manual). La tabla 50-5 recoge algunos de los trastornos vasculticos dependiendo del
tipo de inflamacin y la presentacin clnica.
Muchas otras enfermedades se caracterizan por la vasculitis o se encuentran muy relacionadas con
ella. Los infartos reumatoides del pliegue ungueal, las lceras de la pierna y otras lesiones de las
enfermedades reumticas parecen presentar un foco central de vasculitis como base patognica.
Gran parte de la fisiopatologa del LES se puede atribuir a la vasculitis con oclusin vascular
secundaria o sin ella, que es especialmente evidente en los capilares glomerulares renales. La
polimiositis o la dermatomiositis de la infancia incluyen con frecuencia un componente de vasculitis en
el msculo y en zonas extramusculares y extracutneas. Incluso el aspecto blando y la proliferacin
extensa de la ntima de las arterias pequeas, que caracteriza a la esclerosis sistmica, puede ser un
fenmeno postinflamatorio. Otros sndromes que se acompaan de vasculitis son la poliarteritis
nodosa y la granulomatosis de Wegener.

ARTERITIS TEMPORAL
(Arteritis de clulas gigantes; arteritis craneal)
Enfermedad inflamatoria crnica de los vasos sanguneos de gran calibre, en especial de aquellos
con elstica prominente, que afecta fundamentalmente a las personas de edad.
La etiologa y la patogenia de la arteritis temporal (AT) son desconocidas. La prevalencia es de
1/1.000 en pacientes mayores de 50 aos. Parece existir un ligero predominio en mujeres. La AT se
suele asociar con la polimialgia reumtica (v. ms atrs).

PATOLOGA
La AT suele afectar a las arterias del sistema carotdeo, en especial las arterias craneales. Tambin
se pueden afectar segmentos de la aorta, sus ramas, las arterias coronarias y las arterias perifricas.
La enfermedad tiene predileccin por las arterias que contienen tejido elstico. No suele afectar a las
venas. La reaccin histolgica es una inflamacin granulomatosa de la ntima y la zona interna de la
media, con predominio de linfocitos, clulas epitelioides y clulas gigantes. Produce un
engrosamiento marcado de la capa ntima con estrechamiento y oclusin de la luz. La arteritis puede
ser localizada, multifocal o extendida.

SNTOMAS Y SIGNOS
Las presentaciones son diversas, dependiendo de la distribucin de la arteritis, pero suele consistir en
cefalea intensa (temporal y occipital), hipersensibilidad del cuero cabelludo y trastornos visuales
(amaurosis fugaz, diplopa, escotomas, ptosis, visin borrosa). Es caracterstico el dolor en los
msculos masetero, temporal y de la lengua durante la masticacin. La ceguera debida a neuropata
isqumica del nervio ptico ocurre en 20% de los pacientes, pero es muy rara despus del
tratamiento con dosis elevadas de corticoides. Los sntomas sistmicos son los mismos que los de la
polimialgia reumtica, con la que la AT puede estar relacionada. Los pacientes pueden presentar
artritis, sndrome del tnel carpiano, FOD, fatiga, prdida de peso inexplicable, radiculopata y en
ocasiones la enfermedad sin pulso (v. Arteritis de Takayasu en Inflamacin de la aorta, en el cap.
211). La exploracin fsica puede revelar tumefaccin y dolor con presencia de ndulos sobre las
arterias temporales y, en pocas ocasiones, soplos en los vasos de gran calibre.

DIAGNSTICO
La VSG suele estar muy elevada (>100 mm/h, mtodo Westergren) durante la fase activa, pero es
normal en el 1% de los casos. Tambin es frecuente la anemia normoctica normocrmica, en
ocasiones de gran intensidad. Puede estar elevada la fosfatasa alcalina srica. Otros hallazgos
inespecficos son la hiperglobulinemia policlonal y la leucocitosis.
La AT se puede diagnosticar clnicamente, pero se debe confirmar mediante biopsia de la arteria
temporal por la necesidad de un tratamiento prolongado con corticoides. La biopsia puede ser
patolgica incluso con una arteria temporal normal a la palpacin y no dolorosa ni tumefacta. La
biopsia bilateral y la extirpacin de segmentos 2 cm pueden aumentar el rendimiento diagnstico. En
pacientes con la enfermedad sin pulso la arteriografa puede identificar reas de estrechamiento. No
se debe retrasar el tratamiento hasta obtener los resultados de la biopsia. Los cambios histolgicos
no se alteran de manera significativa por varios das de tratamiento con dosis elevadas de corticoides.

TRATAMIENTO
Para evitar la ceguera, el tratamiento debe comenzar tan pronto como se sospeche la AT. La mayora
de los pacientes responden a la prednisona a dosis de 60 mg/d, que se mantiene durante 2 a 4 sem.
Basndose en la respuesta, se puede reducir gradualmente la dosis de prednisona, por lo general
entre 5 y 10 mg/sem hasta los 40 mg/d, y despus entre 2 y 5 mg/sem hasta los 20 mg/d, y a partir de
entonces a razn de 1 mg/sem. No es necesaria la normalizacin de la VSG. Si los sntomas
reaparecen tras la disminucin de la dosis (cefalea, fiebre y mialgia), se puede aumentar ligeramente
la dosis de prednisona hasta conseguir controlar los sntomas. Algunos pacientes pueden suspender
la prednisona en el primer ao, pero pueden precisar dosis bajas de sta durante aos. Tambin se
han usado la azatioprina, el metotrexato y la dapsona en pacientes con efectos secundarios graves
por los corticoides, aunque existen pocos datos concluyentes sobre su eficacia.

POLIARTERITIS NODOSA
(Poliarteritis; periarteritis nodosa)
Enfermedad caracterizada por inflamacin y necrosis segmentaria de las arterias musculares de
tamao mediano, con isquemia secundaria de los tejidos vascularizados por los vasos afectados.

ETIOLOGA Y ANATOMA PATOLGICA

Se desconoce la causa, pero parece estar implicado un mecanismo inmunolgico. El inicio suele
ocurrir entre los 40 y los 50 aos de edad, pero puede aparecer a cualquier edad. La proporcin
hombre:mujer es de 3:1. La variedad de rasgos clnicos y patolgicos sugiere la implicacin de
diferentes mecanismos patognicos. En voluntarios humanos hiperinmunizados, en animales con
enfermedad del suero experimental y en pacientes con reacciones de hipersensibilidad aparecen
lesiones similares a las que ocurren espontneamente en la poliarteritis nodosa. Los frmacos
(sulfamidas, penicilina, yodo, tiouracilo, bismuto, tiacidas, guanetidina, metanfetamina), las vacunas,
las infecciones bacterianas (estreptococos, estafilococos) y las infecciones vricas (hepatitis, gripe,
VIH) se pueden relacionar con el inicio de la enfermedad. Por lo general no suele existir un antgeno
predisponente determinado.
La inflamacin necrotizante de la media y la adventicia caracteriza la lesin. El proceso patolgico
aparece con ms frecuencia en zonas de bifurcacin de los vasos, comenzando en la media y
extendindose hacia la ntima y la adventicia de las arterias de tamao mediano, con disrupcin de la
lmina elstica interna. Las lesiones suelen estar en diferentes estadios de desarrollo y cicatrizacin.
Las lesiones iniciales contienen PMN y en ocasiones eosinfilos. Las lesiones ms tardas contienen
linfocitos y clulas plasmticas. Tambin se depositan en estas lesiones inmunoglobulinas,
componentes del complemento y fibringeno, pero su significado no est claro. La proliferacin de la
ntima, con trombosis y oclusin secundaria, produce infartos de rganos y tejidos. El debilitamiento
de la pared de los vasos musculares puede producir aneurismas pequeos y diseccin arterial. La
cicatrizacin puede provocar fibrosis nodular de la adventicia.
Es ms frecuente la afectacin renal, heptica, cardaca y GI. Las lesiones renales son de dos
tipos: de los vasos de gran calibre (la lesin es un infarto tubular y la insuficiencia renal es poco
frecuente) y microvascular, incluyendo las arteriolas aferentes glomerulares (la lesin es difusa y la
insuficiencia renal es frecuente y temprana). De los pacientes con infarto heptico masivo, el 50%
tienen poliarteritis nodosa, aunque esta complicacin es rara. Los grados moderados de
hipersensibilidad heptica y el aumento de las enzimas hepticas suelen reflejar las reas focales de
vasculitis capsular heptica.
Varios sndromes asociados con la poliarteritis nodosa estn separados de la poliarteritis nodosa
tpica por diferencias clnicas o patognicas: angetis por hipersensibilidad, sndrome de ChurgStrauss (la vasculitis incluye afectacin pulmonar, eosinofilia, granulomas necrotizantes y asma
grave), sndrome de Cogan (la enfermedad comienza como queratitis intersticial e infarto del odo
interno), poliarteritis nodosa mesentrica pura (en pacientes adictos a la metanfetamina i.v.),
enfermedad de Kawasaki (sndrome mucocutneo con linfadenopata en lactantes y nios complicado
con arteritis coronaria y formacin temprana de aneurismas), arteritis necrotizante asociada con
infeccin por hepatitis B (hepatitis aguda o hepatopata crnica activa). Muchos pacientes con
crioglobulinemia esencial, que produce vasculitis de los vasos de tamao mediano y pequeo
(prpura palpable, oclusin de los vasos digitales, glomerulonefritis), presentan una infeccin crnica
por la hepatitis C. Las relaciones entre la poliarteritis nodosa idioptica y estas formas de arteritis
siguen siendo poco claras.

SNTOMAS Y SIGNOS
La poliarteritis nodosa simula numerosas enfermedades. La evolucin puede ser aguda y prolongada,
caracterizada por fiebre; subaguda y letal tras varios meses, o insidiosa, en forma de enfermedad
crnica debilitante. La localizacin y la gravedad de la arteritis y la extensin de la alteracin

circulatoria secundaria determinan los sntomas, que pueden proceder de uno o ms sistemas
orgnicos.
Los sntomas iniciales ms frecuentes son fiebre (85%), dolor abdominal (65%), sntomas de
neuropata perifrica, con frecuencia una mononeuritis mltiple (50%), debilidad (45%) y prdida de
peso (45%). Tambin pueden existir hipertensin (60%), edema (50%) y oliguria y uremia (15%) en el
75% de pacientes con afectacin renal. La proteinuria y la hematuria son manifestaciones tempranas.
El dolor abdominal difuso o localizado, las nuseas, vmitos y la diarrea sanguinolenta pueden
simular un cuadro de abdomen agudo quirrgico, aunque la isquemia aguda de la vejiga o intestino
puede producir perforacin y peritonitis. Puede existir hemorragia en el tracto GI o en el espacio
retroperitoneal. Aparece dolor precordial en el 25% de los pacientes, pero el ECG indica
coronariopata en el 45% de los pacientes. La afectacin del SNC produce cefalea (30%) y
convulsiones (10%). Son frecuentes las mialgias con zonas de miositis isqumica focal y artralgias,
aunque puede aparecer una artritis franca de articulaciones grandes. En algunos pacientes existen
lesiones cutneas, incluyendo prpura palpable, ndulos subcutneos palpables a lo largo del
trayecto de la arteria afectada y reas irregulares de necrosis.

DATOS DE LABORATORIO
Las anomalas ms frecuentes son leucocitosis entre 20.000 y 40.000/ml (80% de los pacientes),
proteinuria (60%) y hematuria microscpica (40%). La eosinofilia transitoria o permanente es poco
frecuente, pero puede aparecer en pacientes con una evolucin clnica prolongada o con sndrome de
Churg-Strauss y afectacin pulmonar o ataques de asma. Con frecuencia existe trombocitosis,
elevacin intensa de la VSG, anemia producida por prdida de sangre o insuficiencia renal,
hipoalbuminemia y elevacin de inmunoglobulinas sricas. Es rara la presencia de autoanticuerpos,
aunque son frecuentes en otras enfermedades vasculares del colgeno.

DIAGNSTICO
La poliarteritis nodosa es un diagnstico a tener en cuenta en presencia de fiebre, dolor abdominal,
insuficiencia renal o hipertensin cuando un paciente con nefirits o cardiopata presenta sntomas
inexplicables como artralgia, debilidad o sensibilidad muscular, ndulos subcutneos, erupciones
cutneas tipo prpura, dolor en abdomen o extremidades o hipertensin de inicio brusco. El
diagnstico se debe sospechar por la combinacin de hallazgos clnicos y de laboratorio confusos,
especialmente cuando se hayan excluido otras causas de enfermedad febril multisistmica. Una
enfermedad sistmica asociada con neuritis perifrica, generalmente mltiple, que afecta a los
troncos nerviosos principales (radial, peroneo, citico) de modo bilateral, asimtrico o simtrico
(mononeuritis mltiple), sugiere una poliarteritis nodosa. Cualquiera de estos perfiles clnicos, en
especial en un paciente previamente sano de edad media, debe hacer que se sospeche la posibilidad
de poliarteritis nodosa.
Debido a que ninguna determinacin serolgica es especfica, el diagnstico depende de la
demostracin de una arteritis necrotizante en la biopsia de las lesiones tpicas o en el hallazgo
angiogrfico de los aneurismas caractersticos en los vasos de tamao mediano. Suele ser intil la
biopsia a ciegas de tejidos no afectados clnicamente. La biopsia puede ser negativa por la naturaleza
focal del trastorno. Por esta razn, la biopsia debe incluir piel, tejido subcutneo, msculo o nervio
sural en las zonas de afectacin clnica. La electromiografa y los estudios de conduccin nerviosa
pueden ayudar a seleccionar la localizacin de la biopsia muscular o nerviosa en ausencia de
hallazgos clnicos. No se debe biopsiar el msculo gastrocnemio a menos que sea el nico msculo
sintomtico, debido al riesgo de trombosis venosa despus de la biopsia. La biopsia testicular,
recomendada porque las lesiones microscpicas son frecuentes en esta localizacin, se debe evitar si
son accesibles otras zonas con sospecha clnica de lesin. La biopsia renal puede ser apropiada en
pacientes con signos de nefritis y la de hgado en pacientes con alteraciones de la funcin heptica si
no se consigue material adecuado para el diagnstico en otras localizaciones. Incluso con un
diagnstico confirmado por biopsia, la arteriografa selectiva puede ser diagnstica si se observan los
aneurismas tpicos en los vasos renales, hepticos y celacos.

PRONSTICO
La enfermedad aguda o crnica no tratada suele ser fatal porque conduce a una insuficiencia renal,
cardaca y de otros rganos vitales o a complicaciones GI graves o roturas de los aneurismas. Slo el
33% de los pacientes sobreviven 1 ao sin tratamiento, y el 88% fallecen a los 5 aos. La
glomerulonefritis con insuficiencia renal responde en ocasiones al tratamiento, pero la anuria y la
hipertensin son fenmenos de mal pronstico. La insuficiencia renal es la causa de muerte en el
65% de los pacientes. Son frecuentes las infecciones oportunistas o nosocomiales potencialmente
mortales.

TRATAMIENTO
El tratamiento debe ser intenso y multifactorial. Se deben reconocer y evitar los agentes lesivos
(incluidos los frmacos). Las dosis altas de corticoides (60 mg/d de prednisona en dosis divididas)
pueden prevenir la progresin y parecen inducir una remisin parcial o casi completa en alrededor del
30% de los pacientes. Debido a que es necesario mantener el tratamiento a largo plazo, los efectos
secundarios de los corticoides, incluida la hipertensin, pueden acelerar la lesin renal preexistente y
aumentan el riesgo de infeccin sobreaadida. Se debe reducir la dosis diaria de corticoides al
descender la fiebre, la VSG, mejorar la funcin renal y cardaca, la velocidad de conduccin nerviosa,
la desaparicin de las lesiones cutneas y al disminuir el dolor. Se pueden minimizar algunas
manifestaciones del hiperadrenocorticismo por los corticoides administrando una dosis nica por la
maana a das alternos, que puede ser suficiente como terapia de mantenimiento, pero que es
inadecuada como tratamiento inicial.
Se han empleado frmacos inmunosupresores, aislados o en combinacin con corticoides desde el
inicio, con buenos resultados cuando los corticoides aislados son insuficientes. Se puede administrar
ciclofosfamida a dosis de 2 a 3 mg/kg/d v.o. a los pacientes que no responden a los corticoides
durante las primeras semanas de tratamiento o en los que son necesarias dosis excesivamente
elevadas de corticoides para lograr el control de la enfermedad. La dosis se debe ajustar para
mantener el recuento de leucocitos en sangre perifrica entre 2.000 y 3.500 /ml.
Otras medidas dirigidas a problemas especficos pueden ser el tratamiento antihipertensivo, el
manejo cuidadoso de los lquidos, la atencin al empeoramiento renal y las transfusiones de sangre.
Resulta necesaria la intervencin quirrgica si la afectacin GI provoca intususcepcin o trombosis
arterial mesentrica e infartos intestinales o viscerales. Los resultados iniciales del tratamiento con
interfern alfa en pacientes con vasculitis asociada a hepatitis B o C son prometedores. Se estn
ensayando otros agentes antivirales nuevos para las vasculitis relacionadas con hepatitis B y C.

GRANULOMATOSIS DE WEGENER
Enfermedad infrecuente que suele comenzar como inflamacin granulomatosa localizada de la
mucosa del tracto respiratorio superior e inferior y que puede evolucionar hacia una vasculitis
granulomatosa necrotizante generalizada y una glomerulonefritis.

ETIOLOGA
La causa es desconocida. Aunque el trastorno simula una enfermedad infecciosa, no se ha aislado
ningn agente causal. Debido a los cambios histolgicos caractersticos, se ha postulado que la
hipersensibilidad puede ser la causa de la enfermedad, que puede aparecer a cualquier edad. La
relacin hombre:mujer es de 2:1.

ANATOMA PATOLGICA
La biopsia del material granular inflamado de la nariz y la nasofaringe detecta el tejido granulomatoso
que contiene clulas epitelioides, clulas de Langerhans y clulas gigantes de cuerpo extrao junto
con disrupcin vascular intensa, necrosis tisular, lminas de hemates liberados y numerosos
leucocitos con diferentes grados de citoclasia. Las biopsias pulmonar y cutnea muestran un exudado

inflamatorio perivascular y depsito de fibrina en arterias pequeas, capilares y vnulas. En la biopsia

renal se observa una glomerulonefritis segmentaria y focal de gravedad variable, con vasculitis
necrotizante en ocasiones. Los estudios inmunohistoqumicos de la biopsia renal muestran depsitos
extensos de fibrina en los vasos sanguneos y glomrulos. Esto ltimo sugiere una activacin parcial
de un factor de la coagulacin (factor Hageman). Los inmunocomplejos precipitados por C1q
desaparecen tras el tratamiento con ciclofosfamida y prednisona. Se detectan mediante microscopio
electrnico depsitos subepiteliales densos que sugieren una reaccin de inmunocomplejos en el
lado epitelial de la membrana basal. Las tcnicas de inmunofluorescencia pueden demostrar
depsitos dispersos de complemento e IgG.

SNTOMAS, SIGNOS Y HALLAZGOS DE LABORATORIO

El inicio puede ser abrupto o insidioso, y pueden pasar aos hasta que se desarrolle la enfermedad
completa. Los sntomas de presentacin suelen referirse al tracto respiratorio superior e incluyen
rinorrea hemorrgica grave, sinusitis paranasal, ulceraciones de la mucosa nasal (con infeccin
bacteriana secundaria) y otitis media serosa o purulenta con hipoacusia, tos, hemoptisis y pleuritis.
Los pacientes suelen debutar con un proceso granulomatoso nasal que se confunde con frecuencia
con una sinusitis crnica. La mucosa nasal tiene un aspecto rojo y granular y es friable y sangra con
facilidad. Puede producirse una perforacin nasal. Otros sntomas iniciales son: fiebre, malestar,
anorexia, prdida de peso, poliartritis migratoria, lesiones cutneas granulomatosas y
manifestaciones oculares con obstruccin del conducto nasolacrimal, granulomas retrobulbares con
proptosis y epiescleritis. Pueden existir condritis del odo, IAM por vasculitis y meningitis asptica, as
como granulomas aspticos del SNC.
Al final se puede desarrollar una fase de lesiones cutneas inflamatorias necrotizantes, infiltrados
pulmonares y lesiones cavitadas, vasculitis leucocitoclsica difusa y glomerulonefritis focal que puede
progresar a glomerulonefritis generalizada con semilunas, con hipertensin y uremia. En ocasiones, la
enfermedad se limita a la afectacin pulmonar. La alteracin renal es la referencia de la enfermedad
generalizada. El anlisis de orina muestra proteinuria, hematuria y cilindros hemticos. El deterioro
renal es inevitable sin tratamiento apropiado inmediato.
Los niveles de complemento srico son normales o elevados, la VSG est elevada, existe leucocitosis
y la anemia puede ser intensa. No se detectan anticuerpos antinucleares ni clulas LE. Prcticamente
siempre existen ttulos elevados de anticuerpos citoplasmticos antineutroflicos (ANCA) y son un
marcador relativamente especfico y sensible para el diagnstico de la enfermedad y en ocasiones
para su seguimiento. Una diferenciacin ms profunda de los ANCA asociados a la granulomatosis
de Wegener muestra una reaccin in vitro predominante con la proteinasa E (C-ANCA) con una
especificidad del 97% para este trastorno. En pacientes con predominio de IgA-ANCA es ms
probable la hemorragia pulmonar intraalveolar.

DIAGNSTICO
La granulomatosis de Wegener se diagnstica por los hallazgos clnicos, serolgicos e histolgicos
caractersticos. La biopsia renal determina el grado de afectacin renal. La biopsia pulmonar abierta
de una lesin slida o cavitaria conduce con frecuencia al diagnstico. Se pueden encontrar
acmulos de clulas atpicas agrupadas densamente en el esputo de pacientes con afectacin
pulmonar.
El diagnstico diferencial incluye la poliarteritis nodosa, la fase vascular renal de EBS, el LES, el
granuloma letal de la lnea media (linfoma) y la glomerulonefritis con progresin rpida o lenta. La
poliarteritis nodosa se descarta por la biopsia de las lesiones cutneas y por la localizacin patolgica
de las lesiones vasculares. La eosinofilia, que es un hallazgo poco frecuente en la granulomatosis de
Wegener, suele estar presente en el sndrome de Churg-Strauss, en el que est ausente la
inflamacin granulomatosa nasal y pulmonar. Los cultivos de sangre caractersticos y los soplos
cardacos cambiantes estn presentes en la endocarditis bacteriana subaguda. En el LES existen
anticuerpos antinucleares y clulas LE en el suero, y el complemento srico est disminuido. La
inflamacin granulomatosa vascultica est ausente en el granuloma letal de la lnea media. Los
ANCA reactivos principalmente a la mieloperoxidasa (P-ANCA) se relacionan con otras

enfermedades, incluyendo algunos tipos de vasculitis necrotizantes, en especial una forma de

poliarteritis nodosa microscpica que produce hemorragia intraalveolar y glomerulonefritis con
semilunas. sta se debe diferenciar de la granulomatosis de Wegener (especificidad C-ANCA y
proteinasa E) y del sndrome de Goodpasture (anticuerpos antimembrana basal glomerular)
(v. cap. 77).

PRONSTICO Y TRATAMIENTO
El sndrome completo suele progresar rpidamente hacia la insuficiencia renal cuando comienza la
fase vascular difusa. Los pacientes con enfermedad limitada pueden presentar lesiones nasales y
pulmonares, con escasa afectacin simtrica o sin ella. Las manifestaciones pulmonares pueden
mejorar o empeorar espontneamente.
El pronstico, que antes era fatal, ha mejorado en gran medida gracias al tratamiento con agentes
citotxicos inmunosupresores. Son cruciales el diagnstico y el tratamiento precoz, porque se puede
conseguir una tasa elevada de remisin y se pueden reducir o evitar las complicaciones renales
graves. El frmaco de eleccin es la ciclofosfamida (1 a 2 mg/kg/d v.o. con hidratacin oral, o
mediante infusin inicial rpida por va i.v. en dosis nica cada 2 a 3 sem). Se administran
conjuntamente corticoides, que reducen el edema vascultico (prednisona 1 mg/kg/d v.o.). Despus
de 2 a 3 meses se baja la dosis de prednisona hasta que el paciente se mantenga slo con
ciclofosfamida v.o. (La dosis i.v. a largo plazo parece ser menos eficaz.) Este frmaco se administra
durante 1 ao tras la remisin clnica inicial. Despus se va reduciendo la dosis a razn de 25 mg
cada 2 a 3 meses. La azatioprina es menos efectiva, pero puede ser una alternativa o un
complemento a la ciclofosfamida en pacientes que no toleran sta. Sin embargo, parece que el
tratamiento con pulsos de metotrexato 20 a 30 mg/kg/sem parece ser una alternativa ms
apropiada. La administracin profilctica a largo plazo de trimetoprim-sulfametoxazol (160/800 a
480/2.400 mg/d v.o.) parece muy til para las lesiones del tracto respiratorio superior y puede ser
suficiente como tratamiento nico a largo plazo una vez que hayan remitido todos los sntomas
sistmicos tras el tratamiento con ciclofosfamida y prednisona. En ocasiones, la anemia asociada
puede ser tan profunda que se precisan transfusiones de sangre.
Se puede conseguir una remisin completa a largo plazo con el tratamiento, incluso en casos
avanzados de la enfermedad. El trasplante renal ha sido til para tratar la insuficiencia renal, aunque
un paciente con trasplante renal de cadver present las lesiones renales tpicas de la
granulomatosis de Wegener despus del mismo. El uso de ciclofosfamida a dosis elevadas puede
aumentar la incidencia de tumores slidos an despus de muchos aos. La incidencia alta de cncer
de vejiga muchos aos despus del tratamiento es una consecuencia alarmante de la cistitis
hemorrgica asociada con los productos de degradacin de la ciclofosfamida excretados, que no son
contrarrestados por una diuresis muy abundante durante el tratamiento inicial.

ENFERMEDAD MIXTA DEL TEJIDO CONJUNTIVO

Enfermedad reumtica caracterizada por rasgos clnicos compartidos de LES, esclerodermia,
polimiositis o dermatomiositis y AR y con ttulos muy elevados de anticuerpos antinucleares
circulantes contra los antgenos de las ribonucleoprotenas nucleares.

ETIOLOGA, PATOGENIA Y PREVALENCIA

Se desconocen la causa y la prevalencia. En algunos pacientes la enfermedad evoluciona con el
tiempo hacia la esclerodermia clsica o hacia el LES. Algunos hallazgos apoyan la idea de que la
enfermedad mixta del tejido conjuntivo (EMTC) es una entidad clnica diferente: superposicin de
rasgos clnicos que sugiere la presencia de diversas enfermedades del tejido conjuntivo; ttulos
extremadamente altos de anticuerpos antirribonucleoprotenas, por lo general en ausencia de tasas
significativas de otros anticuerpos antinucleares (ANA); aclaramiento normal de inmunocomplejos por
el sistema reticuloendotelial en la mayora de los pacientes con EMTC, en contraste con el LES;
funcin inmunorreguladora anormal de las clulas T en la EMTC que difiere de las otras
enfermedades reumticas; hipertensin pulmonar frecuente y vasculopata proliferativa asociada con
fibrosis mnima.

ANATOMA PATOLGICA, SNTOMAS Y SIGNOS

El sndrome clnico tpico se caracteriza por fenmeno de Raynaud, poliartralgia o artritis, manos
hinchadas, miopata inflamatoria proximal, hipomotilidad esofgica y enfermedad pulmonar. El
fenmeno de Raynaud puede preceder en aos a otras manifestaciones de la enfermedad, y con
frecuencia los hallazgos iniciales sugieren un LES temprano, esclerodermia, polimiositis o
dermatomiositis, o AR. Cualquiera que sea la presentacin inicial, existe una tendencia de la
enfermedad ms limitada a progresar y generalizarse, pudiendo ocurrir transiciones en el tipo clnico
durante la evolucin.
El hallazgo ms frecuente es la inflamacin de las manos, con aspecto de los dedos en salchicha.
Los cambios cutneos difusos similares a la esclerodermia y la necrosis isqumica o la ulceracin de
los extremos de los dedos, frecuentes en la esclerodermia, son mucho menos frecuentes en la
EMTC. Otros hallazgos cutneos son las erupciones similares al lupus, los parches eritematosos
sobre los nudillos, la descoloracin violcea de los prpados, la alopecia difusa no fibrosante y la
telangiectasia de las manos y la cara.
Casi todos los pacientes presentan artralgias y un 75% padecen una artritis manifiesta. Con
frecuencia la artritis no es deformante, pero pueden existir cambios erosivos y deformidades idnticas
a las de la AR. Es frecuente la debilidad muscular proximal con hipersensibilidad o sin ella. El
electromiograma demuestra una miopata inflamatoria. Las biopsias musculares muestran
degeneracin de las fibras musculares e infiltrados perivasculares e intersticiales de linfocitos y
clulas plasmticas.
Las anomalas esofgicas, incluyendo disminucin de la presin del esfnter esofgico inferior,
descenso de la amplitud del peristaltismo en los dos tercios distales y descenso de la presin del
esfnter superior, se presentan en el 80% de los pacientes, incluyendo el 70% de los pacientes
asintomticos. En el 80% se produce afectacin pulmonar, y pueden existir anomalas significativas
de la capacidad de difusin antes de que la EMTC sea aparente. La radiografa de trax puede
mostrar pleuritis o infiltrados intersticiales difusos. En algunos pacientes la afectacin pulmonar
supone el problema principal, provocando disnea de esfuerzo o hipertensin pulmonar. La
hipertensin pulmonar y las lesiones vasculares proliferativas, que suelen aparecer de manera
insidiosa, son una complicacin grave en algunos casos. La enfermedad renal se produce en el 10%
de los pacientes y en general es leve, pero en ocasiones puede ser grave, falleciendo el paciente por
insuficiencia renal progresiva. Las biopsias renales suelen mostrar hipercelularidad mesangial,
glomerulitis focal y glomerulonefritis membranosa, y con menos frecuencia glomerulonefritis
membranoproliferativa y lesiones vasculares proliferativas. Se produce una neuropata sensitiva del
trigmino con mucha ms frecuencia que en otras enfermedades reumticas.

DATOS DE LABORATORIO
Casi todos los pacientes presentan ttulos elevados (a menudo >1:1.000) de ANA fluorescentes que
producen un patrn moteado. Normalmente se detectan anticuerpos contra antgenos nucleares
extrables (ENA) a ttulos muy elevados (>1:100.000) mediante hemaglutinacin. Las reacciones ANA
y de hemaglutinacin se eliminan de forma caracterstica por la digestin con ribonucleasa porque el
componente ENA contra el que se dirigen los anticuerpos en la EMTC es un antgeno nuclear RNP
sensible a la ribonucleasa. La inmunodifusin puede confirmar la presencia de anticuerpos contra las
RNP, mientras que el antgeno contra el Sm resistente a la ribonucleasa componente del ENA est
ausente. Los ttulos elevados de anticuerpos contra la RNP suelen persistir durante aos, pero
pueden descender de manera sustancial o hacerse indetectables en pacientes con remisin
prolongada.
Los anticuerpos contra el ADN de cadena doble y las clulas LE son infrecuentes en la EMTC. Las
aglutininas reumatoides son positivas con frecuencia, y los ttulos suelen ser elevados. La VSG est
elevada con frecuencia, y el 75% de los pacientes presentan hipergammaglobulinemia difusa entre 2
y 5 g/dl. Los niveles de complemento srico estn ligera o moderadamente reducidos
aproximadamente en el 25% de los casos. Los niveles sricos de CK y aldolasa suelen estar
elevados cuando existe una miositis activa.

Existe anemia y leucopenia moderada en el 30 al 40% de los pacientes. Son infrecuentes la anemia
hemoltica Coombs positiva y la trombocitopenia con significacin clnica. En la analtica de orina se
detectan hematuria, cilindros y proteinuria cuando existe una glomerulonefritis.

DIAGNSTICO Y TRATAMIENTO
Se debe considerar el diagnstico de EMTC cuando existen caractersticas superpuestas de LES,
esclerodermia, polimiositis, AR, AR juvenil, sndrome de Sjgren, vasculitis, prpura trombocitopnica
idioptica, linfoma o pericarditis viral. Las causas de muerte son las lesiones vasculares proliferativas
con hipertensin pulmonar, insuficiencia renal, IAM, perforacin del colon, infeccin diseminada y
hemorragia cerebral. Algunos pacientes presentan remisiones mantenidas durante muchos aos
gracias al tratamiento con dosis bajas de corticoides e incluso sin tratamiento.
El tratamiento mdico general y farmacolgico es similar al empleado en el LES. La mayora de los
pacientes responden a los corticoides, en especial cuando el tratamiento se inicia pronto en el curso
de la enfermedad. La enfermedad leve se controla con salicilatos, otros AINE, antipaldicos o dosis
muy bajas de corticoides. La afectacin grave de los rganos vitales suele precisar tratamiento con
dosis elevadas de corticoides (una dosis inicial de 1 mg/kg de prednisona).

51 / ARTRITIS ASOCIADAS CON ESPONDILITIS

ESPONDILITIS ANQUILOSANTE
(Enfermedad de Marie-Strmpell)
Trastorno reumtico sistmico caracterizado por inflamacin del esqueleto axial y articulaciones
perifricas de tamao grande.
La espondilitis anquilosante (EA) se clasifica junto al sndrome de Reiter (venreo y disentrico), la
psoriasis, las artritis reactivas, la colitis ulcerosa y la enfermedad de Crohn, que forman el grupo de
las espondiloartropatas seronegativas (con factor reumatoide negativo).
La EA es tres veces ms frecuente en hombres que en mujeres y suele debutar entre los 20 y 40aos
de edad. Es de 10 a 20 veces ms frecuente en familiares de primer grado de Pacientes con EA que
en la poblacin general, y la prevalencia elevada del antgeno tisular HLA-B27 en la raza blanca o de
HLA-B7 en la raza negra apoya la idea de una predisposicin gentica, aunque pueden contribuir los
factores ambientales. El riesgo de EA en personas con HLA-B27 es de un 20% aproximadamente.

SIGNOS Y SNTOMAS
El sntoma de presentacin ms frecuente es el dolor de espalda, pero puede comenzar de manera
atpica en las articulaciones perifricas, especialmente en nios y mujeres, y en pocos casos como
iritis aguda (uvetis anterior). Otros signos y sntomas tempranos son disminucin de la expansin del
trax por afectacin costovertebral difusa, febrcula, fatiga, anorexia, prdida de peso y anemia. El
dolor de espalda recidivante, con frecuencia nocturno y de intensidad variable, es un sntoma muy
habitual, as como la rigidez matinal que mejora con la actividad. La postura flexionada o con
inclinacin mejora el dolor de espalda y el espasmo de la musculatura paravertebral, por eso es
frecuente un cierto grado de cifosis en los Pacientes que no reciben tratamiento.
En un tercio de los Pacientes aparecen manifestaciones sistmicas. La iritis aguda (uvetis anterior)
recidivante y autolimitada raras veces es tan grave como para empeorar la caPacidad visual. Pueden
existir signos neurolgicos por radiculitis o citica, fractura o subluxacin vertebral y sndrome de la
cola de caballo (impotencia, incontinencia urinaria nocturna, disminucin de la sensibilidad rectal y
vesical y ausencia de reflejo aquleo). Las manifestaciones cardiovasculares pueden ser insuficiencia
artica, angina, pericarditis y anomalas de conduccin en el ECG. Un hallazgo pulmonar raro es la
fibrosis del lbulo superior, en ocasiones con cavitacin que puede confundirse con TB y se puede
complicar con infeccin por Aspergillus.
La EA se caracteriza por brotes leves o moderados de espondilitis activa que alternan con perodos
de inactivacin total o casi total de la inflamacin. El tratamiento adecuado produce en la mayora de
los Pacientes una incaPacidad mnima o ausente, pudiendo llevar una vida activa normal a pesar de
la rigidez de espalda. En otras ocasiones la evolucin es grave y progresiva, produciendo
deformidades con incapacidad pronunciada. El pronstico es sombro en Pacientes con iritis
refractaria y en los casos raros con amiloidosis secundaria.

DIAGNSTICO
La VSG y otros reactantes de fase aguda (protena C reactiva y niveles sricos de Ig) estn elevados
moderadamente en la mayora de los pacientes con EA activa. Las determinaciones de factor
reumatoide y anticuerpos antinucleares son negativas. Es habitual la existencia de HLA-B27, pero no
es constante ni especfica (es ms til una prueba negativa para ayudar a descartar la EA que una
prueba positiva para hacer el diagnstico). Esta prueba no es necesaria en Pacientes con la
enfermedad caracterstica.

El diagnstico se debe confirmar mediante radiografas. Las anomalas iniciales

(seudoensanchamiento por erosiones subcondrales, esclerosis o estrechamiento secundario)
aparecen en las articulaciones sacroilacas. Los cambios iniciales en la columna vertebral son la
adopcin de una forma cuadrada y la desmineralizacin de las vrtebras lumbares altas, la
calcificacin ligamentosa en parches y uno o dos sindesmofitos en desarrollo. No es habitual realizar
el diagnstico inicial al observar la existencia de la clsica columna en caa de bamb con
sindesmofitos prominentes y calcificacin ligamentosa paravertebral difusa, ya que estos cambios
tardan en desarrollarse un perodo medio de 10 aos.

DIAGNSTICO DIFERENCIAL
La hernia de un disco intervertebral se limita a la columna y no produce manifestaciones sistmicas
(fatiga, anorexia, prdida de peso). Las pruebas de laboratorio, incluyendo la VSG, son normales. Si
es necesario, se puede confirmar mediante mielografa, TC o RM. La afectacin unilateral de la
articulacin sacroilaca debe hacer sospechar una causa infecciosa. La espondilitis tuberculosa se
expone en Tuberculosis de huesos y articulaciones en el captulo 157.
Es ms difcil hacer el diagnstico diferencial con el sndrome de hiperostosis esqueltica
idioptica difusa (HEID). Suele afectar a hombres mayores de 50 aos y puede asemejarse clnica y
radiogrficamente a la EA. Los Pacientes pueden referir dolor vertebral, rigidez y prdida insidiosa de
la movilidad. Los hallazgos radiogrficos consisten en osificaciones ligamentosas de gran tamao que
establecen un puente entre varias vrtebras y suelen afectar a la columna cervical y a la zona inferior
de la columna torcica. Sin embargo, las articulaciones sacroilacas e interapofisarias no estn
erosionadas, la rigidez no es ms intensa por la maana, la VSG es normal y no existe relacin con el
HLA-B27.

TRATAMIENTO
El malestar articular se puede mejorar con diferentes frmacos. Los planes de tratamiento se deben
dirigir a la prevencin de la deformidad, retraso o correccin y a las necesidades psicosociales y de
rehabilitacin. Para conseguir una postura y movilidad articular adecuadas son fundamentales los
ejercicios diarios, as como otras medidas de soporte (entrenamiento postural, ejercicios teraputicos)
para potenciar los grupos musculares que se oponen a la direccin de las deformidades potenciales
(fortalecimiento de losextensores ms que de los flexores). La lectura en decbito prono con
extensin del cuello puede ayudar a mantener la espalda flexible.
Los AINE permiten el ejercicio y otras medidas de soporte al suprimir la inflamacin y el dolor
articular, as como el espasmo muscular. La mayora de los AINE son iles en la EA, pero latolerancia
y la toxicidad, ms que las diferencias marginales en su eficacia, son las que determinan la eleccin
del frmaco. Los Pacientes deben ser informados sobre los posibles efectos adversos y se debe
controlar su aparicin. La dosis diaria de AINE debe ser la mnima posible, pero pueden ser
necesarias dosis mximas de frmacos como la indometacina para controlar la enfermedad activa. La
retirada del frmaco se debe realizar progresivamente, una vez que hayan desaparecido los signos
articulares y sistmicos de enfermedad activa durante varios meses. Existen nuevos AINE,
denominados inhibidores de la COX-2 porque inhiben la cicloxigenasa 2, que tienen la misma
potencia que los ya utilizados pero con menos efectos secundarios sobre la mucosa gstrica y
probablemente sobre el rin. (V. tambin el comentario sobre AINE en el apartado Artritis
reumatoide, cap. 50.)
Los corticoides tienen un valor teraputico limitado y su uso a largo plazo se asocia con numerosos
efectos secundarios, como la osteoporosis de la columna rgida. Para la iritis aguda se emplean
corticoides tpicos (y midriticos), y en pocos casos son necesarios los corticoides por va oral. Los
corticoides intraarticulares pueden ser beneficiosos, en especial cuando una o dos articulaciones
perifricas estn ms afectadas que el resto, comprometiendo as la realizacin de ejercicios y la
rehabilitacin.
La mayora de los frmacos de accin lenta (para la remisin) en la AR (oro por va i.m.) o no se
han estudiado o no son tiles para la EA. La sulfasalacina puede ser til, en particular cuando estn

afectadas las articulaciones perifricas. La dosis debe comenzar con 500 mg/d y con incrementos de
500 mg/d a intervalos de una semana hasta 1 g dos veces al da de mantenimiento (v.tambin Artritis
reumatoide, cap. 50). El efecto secundario ms frecuente es la nusea, que es de origen central, pero
las tabletas con cubierta entrica se toleran mejor. Puede ser conveniente la reduccin de la dosis.
Los narcticos, otros analgsicos potentes y los relajantes musculares carecen de propiedades
antiinflamatorias y se deben prescribir slo a corto plazo como coadyuvantes para ayudar a controlar
el dolor de espalda y el espasmo muscular.
La radioterapia sobre la columna, aunque efectiva, se recomienda slo como ltimo recurso, dado
que multiplica por diez el riesgo de leucemia mieloide aguda.

SNDROME DE REITER
Artritis despus de una infeccin genitourinaria o gastrointestinal y asociada con uretritis o cervicitis,
conjuntivitis y lesiones mucocutneas.
El sndrome de Reiter se clasifica dentro del grupo de las espondiloartropatas seronegativas. Al
principio se consideraba una inflamacin estril de las articulaciones debida a infecciones originadas
en localizaciones extraarticulares, pero ahora parece estar asociado con la presencia de Chlamydia
trachomatis en el interior de la articulacin.

ETIOLOGA E INCIDENCIA
Se reconocen dos tipos: disentrico y de transmisin sexual. Este ltimo afecta sobre todo a hombres
entre los 20 y 40 aos. Suelen estar implicadas infecciones genitales por C. trachomatis. El sndrome
de Reiter es menos frecuente en mujeres, nios y ancianos. Los hombres y mujeres pueden adquirir
la forma disentrica tras infecciones bacterianas gastrointestinales causadas por Shigella,
Salmonella, Yersinia o Campylobacter, as como la enfermedad asociada a Chlamydia. La
prevalencia del HLA-B27 es del 63 al 96% en Pacientes con sndrome de Reiter frente al 6-15% en
personas sanas, lo que apoya la probabilidad de una predisposicin gentica. Las personas con HLAB27 tienen un riesgo elevado de desarrollar el sndrome de Reiter tras un contacto sexual o despus
de la exposicin a ciertas infecciones por bacterias entricas.

SNTOMAS Y SIGNOS
En el sndrome de Reiter tpico, la uretritis aparece de 7 a 14 d despus del contacto sexual o la
disentera. En las semanas siguientes pueden aparecer febrcula, conjuntivitis y artritis. No siempre se
presentan todos los sntomas, por lo que existen formas incompletas del sndrome. La uretritis es
menos dolorosa y con menos secrecin purulenta que la gonorrea aguda en los hombres, y se puede
asociar con una cistitis hemorrgica o prostatitis. En mujeres, la uretritis y la cervicitis pueden ser
leves (con disuria o secrecin vaginal escasa) o asintomticas, haciendo difcil el diagnstico. La
conjuntivitis es la lesin ocular ms frecuente. Suele ser leve, excepto cuando coexisten queratitis y
uvetis anterior.
La artritis puede ser leve o grave. La afectacin articular suele ser asimtrica y oligoarticular o
poliarticular, afectando sobre todo a articulaciones grandes de las extremidades inferiores y los dedos
de los pies. Puede haber dolor de espalda, por lo general cuando la enfermedad es grave. La
entesopata (inflamacin de las inserciones tendinosas en el hueso) es frecuente en el sndrome de
Reiter y en otras artritis seronegativas (fascitis plantar, periostitis digital, tendinitis aqulea). Las
lesiones mucocutneas -lceras pequeas superficiales no dolorosas- suelen aparecer en la mucosa
oral, la lengua y el glande (balanitis circinada). Los pacientes pueden desarrollar tambin lesiones
cutneas hiperqueratsicas (idnticas en ocasiones a la psoriasis pustulosa) en las palmas y las
plantas y alrededor de las uas (queratoderma blenorrgico). La afectacin cardiovascular (aortitis,
insuficiencia artica, trastornos de conduccin) es infrecuente.

El sndrome de Reiter suele desaparecer en 3 o 4 meses, pero hasta el 50% de los pacientes
presentan recidivas transitorias o prolongadas de artritis o de otros componentes del sndrome
durante varios aos. En el sndrome de Reiter crnico o recidivante pueden existir deformidad
articular y anquilosis, as como sacroiletis o espondilitis.

DIAGNSTICO
El diagnstico se basa en la presencia de la artritis perifrica tpica con uretritis o cervicitis o una de
las restantes caractersticas extraarticulares. Debido a que stas se manifiestan en momentos
distintos, el diagnstico definitivo puede tardar varios meses. Los cultivos positivos para gonococo y
la respuesta rpida a la penicilina distingue a la artritis gonoccica aguda del sndrome de Reiter en
un Paciente joven con actividad sexual. La artritis o las lesiones cutneas del sndrome de Reiter
crnico pueden simular las de la artritis psorisica, la espondilitis anquilosante o el sndrome de
Behet.

PRONSTICO Y TRATAMIENTO
Slo algunos Pacientes estn discapacitados por la enfermedad crnica o recidivante. Como el
sndrome de Reiter debido a contacto sexual suele estar asociado a infeccin por C. trachomatis, se
recomienda el tratamiento de los Pacientes y sus parejas sexuales con tetraciclina (doxiciclina, 100
mg dos veces al da) hasta durante 3 meses. Se ha demostrado que ste acorta la evolucin de la
artritis asociada a Chlamydia (v. tambin Infecciones de transmisin sexual por ureaplasma,
micoplasma y clamidia, cap. 164).
No es necesario ningn tratamiento para la conjuntivitis ni para las lesiones mucocutneas, aunque la
iritis puede precisar glucocorticoides oftlmicos. La artritis se trata con AINE en dosis similares a la
AR (v. cap. 50). Puede estar indicada la inyeccin local de corticoides para la entesopata (tendinitis
insercional) u oligoartritis resistente. Los corticoides sistmicos no estn indicados. La fisioterapia es
til durante la fase de recuperacin. El metotrexato puede estar indicado en pacientes con
enfermedad grave prolongada, pero se desaconseja su uso en la mayora de los pacientes con
sndrome de Reiter dada su toxicidad.
El tratamiento inmunosupresor en pacientes con sndrome de Reiter coexistente con SIDA debe ser
valorado con precaucin. La sulfasalacina a las dosis empleadas para la EA puede ser til tambin
(para las dosis, v. Tratamiento en el apartado Espondilitis anquilosante, ms atrs).

ARTRITIS PSORISICA
Artritis inflamatoria asociada con psoriasis de piel o uas, factor reumatoide negativo, antgeno HLAB27 en algunos Pacientes, en especial cuando hay afectacin de la columna vertebral.
La artritis psorisica aparece en el 7% de los Pacientes con psoriasis. En algunos Pacientes con
SIDA existe una prevalencia elevada.

SNTOMAS, SIGNOS Y DIAGNSTICO

La psoriasis de piel o uas puede preceder o seguir a la afectacin articular. Se debe explorar a los
Pacientes con monoartritis, oligoartritis o poliartritis inflamatoria seronegativa para detectar lesiones
cutneas de psoriasis o pequeas cavidades en las uas y se les debe preguntar sobre los
antecedentes de psoriasis en la familia.
Suelen estar afectadas las articulaciones interfalngicas distales (IFD) de los dedos de las manos y
los pies. Es frecuente la afectacin asimtrica de las articulaciones pequeas y grandes, incluyendo
las sacroilacas y la columna vertebral. No existen ndulos reumatoides. Pueden coincidir las
exacerbaciones y las remisiones de los sntomas cutneos y articulares. Las remisiones de la artritis
tienden a ser ms frecuentes, rpidas y completas que en la AR, pero puede ocurrir la progresin a
artritis crnica y discaPacidad grave. Los hallazgos radiogrficos consisten en afectacin de las IFD,

reabsorcin de falanges terminales, artritis mutilante y destruccin extensa y luxacin de

articulaciones pequeas y grandes.

TRATAMIENTO
El tratamiento se dirige a controlar las lesiones cutneas y la inflamacin articular. El tratamiento
farmacolgico es similar al de la AR, excepto en que los antipaldicos consiguen poco beneficio yen
algunos casos pueden producir dermatitis exfoliativa o empeorar la psoriasis subyacente. Se pueden
conseguir buenos resultados con el oropor va i.m., pero no por v.o. (v.Tratamiento en el apartado
sobre Artritis reumatoide, cap. 50) y con la sulfasalacina (comenzando por 0,5 g/d en incrementos
semanales de 0,5 g/d hasta 1 g dos veces al da o incluso 1,5 g dos veces al da).
En algunos estudios el etretinato en dosis de 0,5 a 1 mg/kg/d por v.o. repartido en dos dosis es
efectivo en la psoriasis grave e incluso puede ayudar a controlar la artritis. Los efectos secundarios
pueden ser graves: hipervitaminosis A, teratogenicidad y toxicidad heptica. Debido al potencial
teratgeno del etretinato y a su retencin en el organismo a largo plazo, las Pacientes no se pueden
quedar embarazadas mientras toman el frmaco ni en un perodo de 1 ao despus de suspenderlo.
La fotoquimioterapia con metoxaleno y luz ultravioleta A de onda larga con psoraleno (PUVA) parece
muy eficaz para las lesiones cutneas y beneficiosa para la artritis perifrica, aunque no para la
afectacin de la columna vertebral. Los antagonistas del cido flico y los frmacos
inmunosupresores, en especial el metotrexato, son potencialmente txicos, pero cuando se utilizan
con precaucin ayudan a controlar las lesiones cutneas y los sntomas articulares. El tratamiento de
la psoriasis se expone en profundidad en el captulo 117.

52 / ARTROSIS Y ARTROPATA NEUROPTICA

ARTROSIS
(Enfermedad articular degenerativa, osteoartritis, osteoartrosis, osteoartritis hipertrfica)
Artropata con alteracin del cartlago hialino y caracterizada por prdida de cartlago articular e
hipertrofia sea, con produccin de osteofitos.
La osteoartritis o artrosis (OA) es la enfermedad articular ms frecuente; comienza a ser sintomtica
hacia la segunda dcada o la tercera y es muy frecuente hacia los 70 aos de edad. Casi todas las
personas de 40 aos presentan algn cambio patolgico en las articulaciones de carga, aunque con
escasos sntomas. Afecta por igual a personas de ambos sexos, pero el comienzo es ms temprano
en hombres.
La OA tambin existe en animales prehistricos, peces, anfibios, reptiles (dinosaurios), pjaros,
mamferos y osos de las cavernas. La OA afecta a casi todos los vertebrados, lo que sugiere que se
origin en el momento de la evolucin en que aparece el esqueleto seo. Existe en ballenas, delfines
y marsopas, que flotan en el agua, pero no en murcilagos ni osos perezosos que cuelgan en
posicin invertida. Estas observaciones sugieren que la OA es un mecanismo paleozoico antiguo de
reparacin y remodelacin ms que una enfermedad en sentido habitual.

CLASIFICACIN
La OA se clasifica como primaria (idioptica) o secundaria a alguna causa conocida. La OA primaria
generalizada afecta a las articulaciones interfalngicas proximales y distales (con formacin de
ndulos de Bouchard y Heberden), primera carpometacarpiana, discos intervertebrales e
interapofisarias de las vrtebras de la columna cervical y lumbar, primera metatarsofalngica, cadera
y rodilla. Entre los subtipos de OA primaria est la OA erosiva, inflamatoria con destruccin rpida de
hombros y con menos frecuencia de caderas y rodillas en los ancianos. La hiperostosis esqueltica
idioptica difusa es un sndrome con osteofitos -similares a los de la OA de gran tamao situados en
la columna vertebral- pero sin prdida de cartlago articular. Tambin puede existir condromalacia
rotuliana (una forma leve de OA del cartlago rotuliano en gente joven).
La OA secundaria es el resultado de condiciones que alteran el microambiente del condrocito. stas
son anomalas articulares congnitas, defectos genticos, enfermedades infecciosas, metablicas,
endocrinas y neuropticas, enfermedades que alteran la estructura y la funcin normal del cartlago
hialino (AR, gota, condrocalcinosis), y el traumatismo (incluyendo las fracturas) del cartlago hialino o
del tejido circundante (por sobrecarga crnica de una articulacin o grupo de articulaciones de origen
ocupacional como el trabajo en la fundicin, minas de carbn y conductores de autobs).

FISIOPATOLOGA
Las articulaciones normales tienen un coeficiente de friccin bajo y no sufren desgaste con la
sobrecarga ni traumatismos. El cartlago hialino es avascular, aneural y alinftico. El 95% es agua y
matriz cartilaginosa extracelular y slo el 5% son condrocitos. Los condrocitos presentan el ciclo
celular ms largo de las clulas del organismo (similar a las clulas del SNC y musculares). El estado
y la funcin del cartlago dependen de la compresin y descompresin del soporte de carga y uso.
As, la compresin desplaza el lquido desde el cartlago al esPacio articular y capilares y vnulas,
mientras que la descompresin permite al cartlago reexpandirse, hiperhidratarse y absorber los
nutrientes necesarios.
El proceso fisiopatolgico de la OA es progresivo. Desencadenado por un cambio microambiental, los
condrocitos experimentan mitosis y aumentan la sntesis de proteoglicanos y colgeno tipo III
(principales elementos estructurales del cartlago). Despus aumenta la sntesis de hueso por los
osteoblastos subcondrales, presumiblemente favorecida por la comunicacin intercelular mediante
citocinas entre condrocitos y osteoblastos. Al aumentar la formacin de hueso en el rea subcondral,

las propiedades fsicas cambian, el hueso se hace ms rgido, con menor distensibilidad, y se
producen microfracturas, seguidas por la formacin de callo, ms rigidez y ms microfracturas. La
metaplasia de las clulas sinoviales perifricas provoca la formacin periarticular de osteofitos (o, ms
correctamente, osteocondrofitos, formados por hueso y una combinacin de tejidos conjuntivos con
un recubrimiento de fibrocartlago y ocasionalmente islotes de cartlago hialino en el interior del
osteofito). El grado de formacin de estos osteofitos vara entre las articulaciones, en proporcin a la
causa subyacente. Por ltimo, se forman quistes seos (seudoquistes) en la mdula sea, bajo el
hueso subcondral. Los quistes seos se deben a la extrusin de lquido articular a travs de
hendiduras en el cartlago hialino hacia la mdula sea, con una reaccin celular osteoblstica o
fibroblstica.
La anatoma patolgica macroscpica consiste en rugosidad, cavitacin e irregularidades en la
superficie del cartlago hialino, que evolucionan hacia ulceracin con reas focales de prdida
completa del cartlago que despus se hacen difusas, quedando superficies seas ebrneas. Con el
tiempo aparecen los sntomas, existiendo casi siempre proliferacin sinovial y una sinovitis leve.

SNTOMAS Y SIGNOS
El comienzo es gradual, por lo general con afectacin de una articulacin o unas pocas. El dolor es el
sntoma ms temprano y suele empeorar con el ejercicio y mejorar en reposo. La rigidez matinal
sucede a la inactividad, pero dura entre 15 y 30 min y mejora con la actividad. Al progesar la OA la
movilidad articular disminuye, aparecen sensibilidad, crepitacin y sensacin de roce, y pueden
producirse contracturas en flexin. La proliferacin de cartlago, hueso, ligamento, tendn, cpsula y
sinovial junto con los grados variables de derrame articular producen el aumento de tamao
caracterstico de las fases avanzadas de la OA. No suele existir sinovitis aguda grave, que es el
mecanismo iniciador primario de la OA, pero puede aparecer en pacientes con otras patologas (gota,
seudogota).
La OA de las vrtebras cervicales y lumbares puede provocar mielopata o radiculopata. No obstante,
los signos clnicos de la primera suelen ser leves. En el disco intervertebral, el engrosamiento y la
proliferacin sustanciales del ligamento longitudinal anterior produce bandas tranversales que pueden
comprometer la porcin anterior de la mdula espinal y la hipertrofia e hiperplasia del ligamento
amarillo suele comprimir la regin posterior de la mdula espinal. La radiculopata es menos frecuente
porque las races nerviosas anterior y posterior, los ganglios y el nervio vertebral comn estn bien
protegidos en los agujeros intervertebrales, donde ocupan slo el 25% del esPacio disponible, bien
almohadillado.
En algunas ocasiones se produce compromiso funcional de las arterias vertebrales, infarto de la
mdula espinal y compresin esofgica por osteofitos. Los sntomas y signos pueden derivar tambin
de estructuras ligamentosas, cpsulas, msculos, tendones, discos y periostio, todos ellos sensibles
al dolor. La presin venosa aumenta en el interior de la mdula sea subcondral, lo que representa
otra fuente de dolor.
La OA de cadera se caracteriza por rigidez y prdida de arco de movilidad que aumentan de modo
progresivo. El dolor se puede sentir en la regin inguinal o tambin referido a la rodilla. Al perder el
cartlago en la OA de rodilla (prdida medial en el 70% de los casos), los ligamentos se quedan laxos
y la articulacin pierde estabilidad, con dolor local originado en ligamentos y tendones. La
hipersensibilidad a la palPacin y el dolor con la movilizacin pasiva son signos relativamente tardos.
Se aaden al dolor el espasmo y la contractura muscular. Pueden existir osteofitos o cuerpos libres
(fragmentos osificados libres en el esPacio articular) que producen sntomas de bloqueo o sncope
articular. Aparecen deformidades y subluxaciones por prdida de volumen del cartlago articular,
colapso del hueso subcondral, osteofitos, atrofia muscular y seudoquistes.

DIAGNSTICO
Aunque el diagnstico suele ser sencillo, se deben descartar otros sndromes reumticos frecuentes
(AR, espondiloartropatas seronegativas, seudogota). La afectacin de articulaciones inusuales por la

OA sugiere una OA secundaria y obliga a profundizar sobre su etiologa (enfermedades endocrinas,

metablicas, neoplsicas y biomecnicas que afectan a huesos y articulaciones).
El diagnstico est basado en los sntomas y signos o en las radiografas en pacientes asintomticos.
La VSG es normal o ligeramente elevada. Los anlisis de sangre ayudan a descartar causas de
artritis identificables (AR, gota). El anlisis del lquido sinovial suele mostrar el color claro y viscoso
caracterstico de la OA (v. tablas49-3 y 49-4). Las radiografas muestran estrechamiento del esPacio
articular (predominantemente unilateral al inicio de la OA de rodilla), aumento de densidad del hueso
subcondral, formacin de osteofitos en la periferia de las articulaciones y formacin de seudoquistes
en la mdula sea subcondral.

PRONSTICO Y TRATAMIENTO
El proceso fisiopatolgico de la OA suele ser progresivo, pero en ocasiones puede detenerse o
incluso revertir. El tratamiento consiste en tcnicas de rehabilitacin, que se dirigen a prevenir la
disfuncin, intentando comenzar el tratamiento antes de que aparezca la incapacidad, para que no
aumente la gravedad y duracin de la discapacidad (v. cap. 291). Las consideraciones sobre el
tratamiento primario son el estadio y la magnitud de los cambios tisulares, nmero de articulaciones
afectadas, ciclo del dolor, causa del dolor (defectos biomecnicos o inflamacin) y el estilo de vida del
paciente. El tratamiento incluye tambin la educacin del paciente sobre la naturaleza del problema
(fisiologa y biomecnica), el pronstico (por lo general benigno), la necesidad de cooperacin y una
buena preparacin fsica. Deben recibir atencin las actividades de la vida cotidiana. A los pacientes
con OA de cadera o rodilla se les debe instruir para que eviten los asientos bajos o reclinables de los
que resulta dificultoso levantarse. El uso regular de almohadas bajo las rodillas favorece las
contracturas, por lo que se debe rechazar. Los pacientes se deben sentar en sillas rectas en las que
no se hundan, dormir en cama con colchn duro y tablero, usar un asiento del coche cmodo, realizar
ejercicios posturales, llevar calzado normal y deportivo con buena sujecin y continuar con su
actividad fsica y laboral.
El ejercicio (arco de movilidad, isomtrico, isotnico, isocintico, postural, fortalecimiento) mantiene el
cartlago sano y el arco de movilidad y favorece la absorcin de cargas por los tendones y msculos.
Los ejercicios de estiramiento diarios son de la mayor importancia. La inmovilizacin durante perodos
de tiempo relativamente cortos puede acelerar y empeorar el curso clnico. Cuando se emplea un
programa de ejercicios bien diseado como tratamiento se puede conseguir en algunas ocasiones la
detencin e incluso mejora de la OA de cadera y rodilla. El reposo (cada 4 a 6 h al da para permitir
la rehidratacin del cartlago) se debe equilibrar con el ejercicio y uso.
No existen datos que apoyen que el uso generalizado de AINE tenga ningn beneficio a largo plazo
en la OA. El paracetamol en dosis de hasta 1 g cuatro veces al da es un analgsico eficaz y ms
seguro que los AINE. En Pacientes con dolor refractario o con ms signos inflamatorios se puede
usar aspirina u otros AINE con mejor alivio de los sntomas (v. Artritis reumatoide, cap. 50). Los
inhibidores de la COX-2 (p. ej., celecoxib, rofecoxib) controlan la inflamacin y reducen el dolor
gastrointestinal con menos efectos secundarios. Los relajantes musculares (por lo general en dosis
bajas) producen en ocasiones un beneficio temporal cuando el dolor se debe a espasmos o
contracturas de los msculos que intentan proteger las articulaciones con OA. No suele estar indicado
el tratamiento con corticoides por v.o. Los corticoides intraarticulares depot son tiles cuando existen
derrames o signos inflamatorios. Estos frmacos suelen usarse de manera intermitente y se deben
emplear con la menor frecuencia posible. El tratamiento farmacolgico es el aspecto menos
importante de un tratamiento adecuado, quiz el 15% de un programa completo. El cido hialurnico,
un componente fisiolgico normal del lquido sinovial, ha demostrado su eficacia en el tratamiento de
la OA de rodilla. Las preparaciones comerciales en inyeccin intraarticular producen una mejora
significativa empleando criterios clnicos, radiogrficos y de laboratorio.
Cuando el tratamiento conservador es insuficiente pueden estar indicadas las laminectomas,
osteotomas o artroplastias de sustitucin total. Diversos tipos de frulas pueden proporcionar alivio
en la OA de columna, rodilla y primera articulacin carpometacarpiana, pero se deben acompaar de
un programa de ejercicios especficos. Otros tratamientos complementarios son la estimulacin
nerviosa elctrica transcutnea y las cremas locales (p. ej., con capsaicina). Se estn estudiando
terapias experimentales que pueden conservar el cartlago o permitir el injerto de condrocitos.

ARTROPATA NEUROPTICA
(Artropata neuroptica; articulaciones de Charcot)
Artropata rpidamente destructiva de causas diversas debida a una alteracin de la percepcin del
dolor y de la sensibilidad postural.

PATOGENIA Y ETIOLOGA
La alteracin de la sensibilidad al dolor profundo o nocicepcin afecta a los reflejos articulares
protectores normales, permitiendo que los traumatismos (especialmente los de pequea intensidad
repetidos) y las fracturas periarticulares leves pasen desapercibidos. El aumento del flujo sanguneo
en el hueso por la vasodilatacin refleja, que provoca una resorcin sea activa, puede contribuir en
la produccin de fracturas y en la lesin y reparacin. En la tabla 52-1 se recogen las enfermedades
asociadas con artropata neuroptica. La progresin de la enfermedad se acelera por la hipotona
muscular, la laxitud ligamentosa y la distensin de la cpsula articular debida al derrame y en
ocasiones a los cristales de pirofosfato clcico o apatita.

SNTOMAS, SIGNOS Y DIAGNSTICO

En sus fases iniciales se puede confundir con la artrosis (OA). Suelen estar presentes un dolor leve,
un derrame importante (con frecuencia hemorrgico), as como subluxacin e inestabilidad de la
articulacin. En esta fase se puede producir una luxacin articular aguda. La artropata neuroptica
progresa con ms rapidez que la OA. La artropata puede no desarrollarse hasta bastante tiempo
despus del comienzo de la enfermedad neurolgica, aunque puede progresar con rapidez y
provocar una desorganizacin articular completa en pocos meses.
En la artropata neuroptica desarrollada por completo pueden predominar los cambios hipertrficos o
destructivos, o los hallazgos pueden ser mixtos. El dolor suele estar ausente o es menos intenso de lo
que cabra esperar para el grado de destruccin articular. El dolor puede ser grave sila enfermedad
ha progresado con rapidez y si existen fracturas periarticulares o hematomas a tensin. La
articulacin aumenta de tamao por la hipertrofia sea y el derrame sinovial masivo. Aparece
deformidad por fractura con desplazamiento o luxacin tras la destruccin de las superficies
articulares, laxitud ligamentosa e hipotona muscular. Las fracturas con metaplasia sea producen
cuerpos libres numerosos (piezas de cartlago o hueso) que se sueltan en la articulacin, produciendo
una crepitacin o roce, a veces audible, que suele ser ms desagradable para el explorador que para
el Paciente. La articulacin puede aparecer como un saco de huesos.

Aunque se puede afectar cualquier articulacin, la rodilla lo hace ms frecuentemente (casi con la
misma frecuencia que el resto de articulaciones juntas). La distribucin depende en gran medida de la
enfermedad subyacente. As, la tabes dorsal afecta a rodilla y cadera, y la diabetes mellitus al pie. La
siringomielia afecta por lo general a las articulaciones de las extremidades superiores, en especial el
codo y el hombro. Con frecuencia, slo se afecta una articulacin y rara vez ms de dos o tres
(excepto las articulaciones pequeas de los pies), con una distribucin asimtrica.
Se debe considerar este diagnstico en un Paciente con un trastorno neurolgico que desarrolle una
artropata destructiva y relativamente poco dolorosa, por lo general varios aos despus del inicio de
la enfermedad neurolgica causal.
Las radiografas muestran una articulacin tumefacta con derrame sinovial y subluxacin de las
superficies articulares. Es habitual la esclerosis de los extremos seos, pero puede estar ausente en
la enfermedad avanzada o rpidamente destructiva. Los huesos estn deformados, y suele ser
manifiesta la formacin de hueso nuevo adyacente a la cortical, comenzando dentro de la cpsula
articular y extendindose con frecuencia hasta la difisis en los huesos largos. En ocasiones raras se
produce calcificacin y osificacin de tejidos blandos. Sin embargo, puede ser transitoria, e incluso
una calcificacin muy extensa puede desaparecer en las radiografas siguientes. Se pueden ver
osteofitos grandes e irregulares en los mrgenes articulares, que se pueden romper para formar los
numerosos cuerpos libres intraarticulares que caracterizan esta enfermedad. Son frecuentes los
signos radiogrficos de afectacin vertebral (los osteofitos en pico de loro caractersticos) en
ausencia de cualquier sospecha clnica de afectacin a ese nivel.
Las complicaciones incluyen artritis sptica y compresin de estructuras adyacentes (vasos
sanguneos, nervios, mdula espinal). Los signos locales son difciles de interpretar, pero las
manifestaciones sistmicas (malestar, fiebre) obligan a hacer una artrocentesis con cultivo del lquido
sinovial.

PROFILAXIS Y TRATAMIENTO
Es posible la prevencin de la artropata en un paciente de riesgo (p. ej., con tabes grave). El
diagnstico temprano y la inmovilizacin de una fractura que suele ser indolora (con frulas, botas
especiales, tutores) pueden detener la evolucin de la artropata neuroptica. La artrodesis mediante
fijacin interna, compresin e injerto seo apropiado puede ser satisfactoria en algunos pacientes con
una articulacin muy desestructurada. Se pueden obtener buenos resultados con la artroplastia de
sustitucin total de cadera y rodilla cuando la enfermedad no es progresiva. Sin embargo, existe un
riesgo elevado de aflojamiento de los componentes y luxacin de la prtesis. El tratamiento adecuado
de la neuropata subyacente puede detener la progresin de la artropata y, si la destruccin articular
est en fases iniciales todava, revertir parcialmente el proceso.

53 / NECROSIS AVASCULAR
(Osteonecrosis, necrosis isqumica del hueso, necrosis asptica, osteocondritis disecante)
Infarto seo focal que puede ser idioptico o secundario a diferentes causas.
Los cambios patolgicos se caracterizan por la muerte celular en el hueso debida a un compromiso
de la vascularizacin. La magnitud de la necrosis avascular est en funcin del grado de compromiso
circulatorio. La cabeza femoral (cadera) es la localizacin ms frecuente. El fmur distal y la cabeza
humeral (hombro) son otras localizaciones habituales. Con menos frecuencia se afectan el cuerpo del
astrgalo, el escafoides carpiano y el navicular.

EPIDEMIOLOGA
En Estados Unidos el 5% de los casos de artroplastia total de cadera estn causados por la necrosis
avascular. Existe un pico de incidencia entre los 30 y 60 aos de edad. La necrosis avascular
idioptica de la cabeza femoral tiene una relacin hombre:mujer de 4-5:1. La enfermedad es bilateral
en el 33 al 72% de los Pacientes. Se crea que la enfermedad de Legg-Calv-Perthes de las apfisis
y epfisis en nios y adolescentes y otras osteocondrosis estn causadas por una necrosis avascular,
aunque en la actualidad se duda de este hecho (v. Osteocondrosis, cap. 270).

ETIOLOGA
Se han relacionado varias enfermedades primarias con la necrosis avascular, aunque slo en algunas
de stas se puede establecer una relacin causal (v. tabla 53-1).
Las localizaciones ms frecuentes de la necrosis avascular postraumtica son la cabeza femoral y
humeral, el cuerpo del astrgalo y el escafoides carpiano. La necrosis avascular postraumtica se
produce cuando se altera el aporte vascular y queda supeditado a las contribuciones relativas de las
arterias para la cabeza femoral o humeral y a la existencia de anastomosis entre stas, que vara
mucho entre diferentes personas.
La luxacin de la cadera puede romper el ligamento redondo y la cpsula articular, comprometiendo
los vasos presentes en las reflexiones capsulares. De las caderas que permanecen luxadas ms de
12 h el 52% desarrollan necrosis avascular, frente al 22% de las que se reducen en las primeras 12 h.
En la fijacin posfractura la incidencia de necrosis avascular y colapso seo oscila entre el 11 y el
45% y no parece estar relacionada con la habilidad del cirujano ni con el tipo de fijacin interna.
La necrosis avascular de otras causas es ms frecuente en la cadera, seguida de la cabeza humeral.
Las dos teoras principales sobre el mecanismo de accin son la obliteracin intraluminal de los vasos
terminales (por embolia grasa, clulas falciformes o burbujas de nitrgeno en la enfermedad por
descompresin de los buzos) o la obliteracin extraluminal causada por el aumento de presin
medular por la proliferacin de clulas de Gaucher o aumento de la proporcin de mdula sea grasa.
Tambin existe una necrosis avascular idioptica de la rodilla (cndilo femoral medial) que suele
afectar a mujeres de edad avanzada.

SNTOMAS Y SIGNOS
En algunos pacientes el dolor comienza de modo sbito (recuerda el da y la hora de inicio del dolor repentino, intenso e incapacitante-), probablemente en el momento de la obliteracin vascular inicial y
antes de que se produzca colapso seo. En otros este trastorno inicial es asintomtico. Ms adelante
aparece dolor mecnico a medida que la cabeza femoral (o cualquier hueso afectado) se colapsa.
Este dolor es provocado por la bipedestacin, la deambulacin, los movimientos, la tos o cualquier
otro esfuerzo mecnico y se alivia mucho con el reposo. Los pacientes con enfermedad avanzada
presentan tambin dolor en reposo.
En los Pacientes con fractura, los sntomas que pueden indicar una necrosis avascular son aumento
del dolor y cojera casi 1ao despus de la fractura. Los sntomas tienden a ser inespecficos.
La necrosis avascular de la cabeza femoral se manifiesta con dolor inguinal que se irradia de modo
intermitente hacia la regin anteromedial del muslo. Los pacientes pueden presentar una marcha
antilgica, cojera por insuficiencia del glteo menor o limitacin del arco de movilidad, en especial
para la flexin, la abduccin y la rotacin medial, con un chasquido provocado por la rotacin lateral
de la cadera en flexin y abduccin, sobre todo al levantarse desde la posicin sentada.
La necrosis avascular de la rodilla en personas de edad avanzada est asociada casi siempre con
el inicio brusco, sin antecedente traumtico, de un dolor intenso y constante en la cara medial de la
rodilla, acompaado de sensibilidad sobre el cndilo femoral medial y, en un tercio de los Pacientes,
de derrame leve o moderado.
La necrosis avascular de la cabeza humeral puede pasar desapercibida durante bastante tiempo,
ya que el hombro no es una articulacin de carga y los sntomas pueden ser leves o transitorios. El
dolor suele irradiarse a la tuberosidad deltoidea del hmero. Est limitada la movilidad activa desde la
fase inicial, pero se conserva la movilidad pasiva. Es rara la necrosis avascular de la cabeza humeral
sin afectacin en otras localizaciones.

DIAGNSTICO
El diagnstico precoz requiere un ndice de sospecha elevado en pacientes que refieren dolor, en
particular en caderas, rodillas u hombros.
Las pruebas diagnsticas dependen de la fase en que est el trastorno. La RM es la tcnica ms
sensible y especfica y se debe emplear para el diagnstico en fases muy tempranas, cuando puede
evitarse el colapso de la cabeza femoral o de otro hueso. Si no est clara la duracin de la
enfermedad, se deben obtener radiografas o TC para descartar enfermedad avanzada. La
gammagrafa sea es ms sensible que la radiologa, aunque inespecfica, por lo que se emplea
menos que la RM.

Los hallazgos radiogrficos pueden no ser aparentes desde meses hasta 5 aos despus del
comienzo de los sntomas. Los signos radiogrficos comienzan con una esclerosis sutil del hueso. En
la cabeza femoral se sigue de una radiotransparencia caracterstica (el signo de la luna creciente);
contina con el colapso del hueso (aplanamiento de la cabeza femoral) y por ltimo de
estrechamiento del esPacio articular y cambios artrsicos en los huesos enfrentados en la
articulacin.

PREVENCIN Y TRATAMIENTO
Es preferible la prevencin al tratamiento. Cumplir las normas puede prevenir la enfermedad por
descompresin en buzos de aguas profundas (v. cap. 285). La reduccin al mnimo de las dosis de
corticoides tambin ayuda a reducir el riesgo.
El tratamiento conservador consiste en la administracin de analgsicos y en la descarga de las
articulaciones de las extremidades inferiores en un intento de prevenir el colapso durante la fase de
reparacin de la lesin, aunque no se ha demostrado la efectividad de esta medida. Se deben realizar
ejercicios de arco de movilidad.
La intervencin quirrgica temprana puede ser la mejor opcin para prevenir una disfuncin
articular grave en cadera y rodilla (menos en hombro). La enfermedad suele ser irreversible cuando
se aprecian cambios en las radiografas.
Los injertos de hueso cortical pueden aportar soporte mecnico para el hueso subcondral y cartlago
articular para prevenir el colapso en la revascularizacin de la cabeza femoral. Se deben usar
muletas varios meses cuando se utilizan estos injertos. La descompresin central consiste en perforar
el cuello y la cabeza del fmur para extraer la porcin central del hueso, reduciendo la presin
intrasea. En algunos centros esta tcnica ha dado buenos resultados. En los casos en fase inicial se
alivia el dolor de cadera y se evita una artroplastia total de cadera tarda hasta el 75% de las veces.
Se han realizado osteotomas para alterar la mecnica articulatoria y redistribuir la fuerzas mximas
de carga a fin de prevenir el colapso y la deformacin de la cabeza femoral. Se deben usar muletas
de 6 a 12 meses. La artroplastia de sustitucin total de cadera y rodilla es efectiva, pero suele
reservarse a casos con dolor refractario y artrosis secundaria. Se recomienda precaucin al llevar a
cabo esta operacin en Pacientes jvenes, porque suelen querer seguir con una vida activa intensa
que compromete la durabilidad de las prtesis articulares.

54 / INFECCIONES DE HUESOS Y ARTICULACIONES

ARTRITIS INFECCIOSA
Inflamacin de una articulacin debida a infeccin de la sinovial o los tejidos periarticulares por
bacterias, virus u hongos.
La incidencia es muy variable entre los diferentes pases: <200/100.000 en Estados Unidos, menor en
pases europeos (<5/100.000 en Suecia), pero mucho ms elevada en frica, Latinoamrica y Asia.
En la tabla 54-1 se recogen los factores de riesgo. La comorbilidad puede aumentar no slo el riesgo
de artritis infecciosa, sino tambin la gravedad de la enfermedad. Los pacientes con AR tienen un
riesgo especialmente elevado de artritis bacteriana (prevalencia del 0,3 al 3,0%, incidencia anual
0,5%). El pronstico funcional es malo, y la tasa de mortalidad alta (25% frente al 9% en pacientes sin
AR). Los pacientes con AR suelen presentar factores de riesgo adicionales para la artritis infecciosa
(p. ej., enfermedad mdica crnica, tratamiento con corticoides). El riesgo de infeccin articular est
aumentado significativamente en pacientes con AR o en otros con antecedentes de infeccin articular
o con un implante protsico articular.
Aproximadamente el 50% de los nios con infeccin articular son menores de 2 aos. De estos
casos, el 93% son monoarticulares y tienden a afectar a las articulaciones de tamao grande de las
extremidades inferiores: rodilla (39%), cadera (26%) y tobillo (13%). Las fuentes de infeccin son la
otitis media, los catteres umbilicales, las vas centrales, las venopunciones femorales, la meningitis y
las osteomielitis adyacentes.

ETIOLOGA
Artritis infecciosa aguda: La artritis infecciosa aguda (95% de los casos) est causada por bacterias
o virus.
Neisseria gonorrhoeae es la causa bacteriana ms frecuente en adultos. Se propaga desde una
superficie mucosa infectada (cuello uterino, recto, faringe) a las articulaciones pequeas de manos,
muecas, codos, rodillas y tobillos, y con una frecuencia mucho menor a las articulaciones del
esqueleto axial.
La artritis no gonoccica est causada generalmente por Staphylococcus aureus (45%),
estreptococos (9%) o microorganismos gramnegativos, como Enterobacter, Pseudomonas
aeruginosa (40%) y Serratia marcescens (5%). Las infecciones por bacterias gramnegativas tienden a
producirse en personas jvenes o ancianas, con traumatismos graves o enfermedad mdica
subyacente grave (insuficiencia o trasplante renal, prtesis articulares, LES, AR, diabetes, neoplasias

malignas) y en adictos a drogas por va i.v. Las infecciones suelen comenzar en el tracto urinario o en
la piel. La artritis no gonoccica es monoarticular (rodilla, cadera, hombro, mueca, tobillo, codo) en el
80% de los pacientes. La artritis bacteriana poliarticular se produce en pacientes con artritis crnica
subyacente (AR, artrosis) o una prtesis articular. Borrelia burgdorferi, el agente causal de la
enfermedad de Lyme (v. cap. 157), puede producir una poliartralgia migratoria aguda con fiebre,
cefalea, fatiga y lesiones cutneas o una monoartritis u oligoartritis crnica intermitente.
S. aureus y los estreptococos del grupo B son los microorganismos ms frecuentes en recin nacidos
y nios mayores de 2 aos. Kingella kingae es la causa ms frecuente en nios menores de 2 aos.
Aunque Haemophilus influenzae tipo b era la causa ms frecuente de artritis bacteriana en nios
entre 6 meses y 2 aos, la vacunacin ha reducido su incidencia en un 95% en nios menores de 5
aos. En los nios, N. gonorrhoeae causa menos del 10% de las artritis bacterianas, pero es la causa
ms frecuente de infeccin poliarticular.
Las infecciones articulares por anaerobios suelen ser infecciones mixtas con bacterias aerobias o
facultativas (5 a 10% de los casos), como S. aureus, Staphylococcus epidermidis y Escherichia coli.
Los microoganismos anaerobios predominantes son Propionibacterium acnes, Peptostreptococcus
magnus, Fusobacterium sp., Clostridium sp. y Bacteroides sp. P. acnes produce infecciones en
articulaciones con prtesis, traumatismos o ciruga previa. Los factores predisponentes para la
infeccin por anaerobios son el traumatismo penetrante, la artrocentesis, la ciruga reciente, las
prtesis articulares, la infeccin contigua, la diabetes y las neoplasias malignas.
Las infecciones articulares resultantes de mordeduras humanas estn causadas por microorganismos
gramnegativos, Eikenella corrodens, estreptococos del grupo B o anaerobios orales (Fusobacterium
sp., peptoestreptococos, Bacteroides sp.). Las mordeduras animales pueden provocar infecciones
articulares causadas por S. aureus o microorganismos de la flora oral habitual del animal. Pasteurella
multocida causa la mitad de las infecciones producidas por mordeduras de perro o gato. Las
mordeduras de perro o gato tambin originan infecciones por Pseudomonas sp., Moraxella sp. y
Haemophilus sp. La mordedura de rata produce infeccin por Streptobacillus moniliformis o Spirillum
minus.
Las infecciones articulares en pacientes con VIH estn causadas generalmente por S. aureus,
estreptococos y salmonella. Los pacientes con VIH pueden tener sndrome de Reiter, artritis reactiva
y artritis y artralgias relacionadas con el VIH. A medida que aumenta la supervivencia de los
pacientes con VIH se estn detectando infecciones ms insidiosas por micobacterias, hongos y
microorganismos oportunistas.
Las causas virales de artritis aguda son el parvovirus B19, virus de la hepatitis B, hepatitis C, rubola
(infeccin activa y tras la vacunacin) y togavirus. Se han relacionado con artritis y artralgias los virus
de la varicela, la parotiditis (en adultos), los adenovirus, los virus Cosackie A9, B2, B3, B4 y B6 y el
virus de Epstein-Barr. Es ms probable que produzcan poliartritis que las bacterias.
Artritis infecciosa crnica: La artritis infecciosa crnica (5% de los casos) est causada por
micobacterias, hongos y algunas bacterias poco virulentas. Los ejemplos son Mycobacterium
tuberculosis, Mycobacterium marinum, Mycobacterium kansasii, Candida sp., Coccidioides immitis,
Histoplasma capsulatum, Cryptococcus neoformans, Blastomyces dermatitidis, Sporothrix schenkii,
Aspergillus fumigatus, Actinomyces israelii y Brucella sp.
Dos tercios de las infecciones de prtesis articulares aparecen en el ao siguiente a la ciruga y estn
producidas por inoculacin intraoperatoria de bacterias en el interior de la articulacin o por
bacteriemia postoperatoria debida a infeccin cutnea, neumona, infeccin dental o ITU. Las
infecciones tempranas de las articulaciones protsicas estn causadas por S. aureus en el 50% de
los casos, infecciones mixtas en el 35%, microorganismos gramnegativos en el 10% y anaerobios en
el 5%.

PATOGENIA
La infeccin de una articulacin produce una reaccin inflamatoria (artritis) que supone un intento
para detener al microorganismo infectante pero que lesiona los tejidos articulares.
Los agentes infecciosos alcanzan las articulaciones por: 1) penetracin directa (traumatismo, ciruga,
mordedura, inyeccin), 2) extensin al interior de la articulacin de una infeccin adyacente
(osteomielitis, absceso de tejidos blandos, herida infectada) y 3) liberacin en el tejido sinovial a
travs del torrente sanguneo (bacteriemia) a partir de un foco de infeccin distante (piel, aparato
respiratorio, urinario o gastrointestinal).
Los microorganismos infectantes se multiplican en el lquido sinovial y en el tejido sinovial. Algunas
bacterias (S. aureus) pueden producir los factores de virulencia conocidos como adhesinas que les
permiten colonizar las articulaciones. Otros productos bacterianos, como la endotoxina
(lipopolisacrido) de las bacterias gramnegativas, fragmentos de pared celular, exotoxinas de las
grampositivas e inmunocomplejos formados por antgenos bacterianos y anticuerpos, potencian la
reaccin inflamatoria. Los PMN migran a la articulacin y fagocitan a los microorganismos infectantes.
La fagocitosis de las bacterias produce la autlisis de los PMN con liberacin de enzimas lisosomales
en el interior de la articulacin, que producen lesin de la sinovial, los ligamentos y el cartlago de la
articulacin. Por tanto, los PMN son el principal sistema de defensa y tambin la causa de la lesin
articular en la artritis bacteriana aguda. En las infecciones crnicas (p. ej., AR) la membrana sinovial
puede proliferar (formando un tejido de granulacin) y erosionar el cartlago articular y el hueso
subcondral. La sinovitis inflamatoria puede persistir incluso despus de erradicar la infeccin con
antibiticos. Se ha propuesto la teora de que la infeccin altera el cartlago, volvindolo antignico, y,
junto con los efectos adyuvantes de los componentes bacterianos, producen una sinovitis inflamatoria
estril mediada por un mecanismo inmunolgico.

SNTOMAS Y SIGNOS
Las infecciones articulares pueden ser agudas, con inicio sbito del dolor e inflamacin articular, o
crnicas, con sntomas ms leves.
Artritis bacteriana aguda: El comienzo es rpido (de varias horas a algunos das) con dolor articular
moderado o intenso, aumento de temperatura, hipersensibilidad y limitacin de la movilidad. Es
posible que el paciente no presente otros sntomas de infeccin grave, lo que puede retrasar el
diagnstico, reduciendo as la probabilidad de un buen resultado. Los nios con artritis infecciosa
pueden debutar con limitacin espontnea de la movilidad de una extremidad (seudoparlisis),
irritabilidad, sin fiebre o con febrcula. En adultos la artritis bacteriana aguda se clasifica como
gonoccica o no gonoccica por las diferentes caractersticas clnicas y respuesta al tratamiento.
La artritis gonoccica producida por N. gonorrhoeae suele acompaarse de un sndrome de
dermatitis-poliartritis-tenosinovitis. La infeccin gonoccica diseminada se caracteriza por un
antecedente de fiebre durante 5 a 7 das, escalofros, lesiones cutneas mltiples (petequias,
ppulas, pstulas, ampollas hemorrgicas, lesiones necrticas) en las superficies mucosas, tronco y
extremidades inferiores, artralgias migratorias y tenosinovitis que evolucionan a artritis inflamatoria
persistente en una o varias articulaciones. No obstante, pueden faltar los sntomas de infeccin de las
mucosas. Neisseria meningitidis produce un sndrome de artritis-dermatitis similar, acompaado por
una infeccin relativamente leve del tracto respiratorio superior o por un proceso clnico grave con
colapso y meningoencefalitis.
La artritis no gonoccica suele afectar a una sola articulacin con dolor de moderado a intenso,
progresivo, que empeora mucho con los movimientos o la palpacin, por lo que la funcin articular
est muy limitada. La mayora de las articulaciones afectadas estn tumefactas, eritematosas y
calientes a la palpacin. Puede faltar la fiebre o existir slo febrcula hasta en el 50% de los
pacientes, y en el 20% se producen escalofros.
La mayor parte de los casos de infeccin articular por anaerobios son monoarticulares y afectan a
la cadera o rodilla (en el 50%). Las localizaciones extraarticulares de infeccin anaerobia son el

abdomen, los genitales, los abscesos peridentales, los senos paranasales, las extremidades
isqumicas y las lceras por decbito.
La infeccin articular relacionada con el uso de drogas por va intravenosa se localiza
predominantemente en el esqueleto axial (articulaciones esternoclaviculares, costocondrales, de la
cadera, del hombro, vertebrales, sacroilaca y snfisis pbica), pero tambin puede afectar a
articulaciones perifricas. Las infecciones articulares por gramnegativos tienden a ser ms silentes y
difciles de diagnosticar que las infecciones articulares fulminantes por estafilococos.
Las infecciones articulares causadas por mordedura humana suelen ser silentes y precisan 1
sem para ser evidentes. La mordedura de perro o gato produce un eritema, dolor e inflamacin
importantes en las articulaciones pequeas de las manos en 24 h. La mordedura de rata produce
fiebre, erupcin cutnea y dolor articular con adenopata regional (incubacin de 2 a 10 d).
La infeccin de las articulaciones protsicas produce aflojamiento de los componentes, fracaso de
stos y sepsis con morbilidad y mortalidad significativas. En las infecciones de las articulaciones
protsicas que aparecen en el primer ao tras la ciruga suele existir un antecedente de infeccin
postoperatoria de la herida que parece resolverse, una recuperacin satisfactoria durante muchos
meses seguida del desarrollo de dolor articular persistente en reposo y con el apoyo en carga. Un
tercio de las infecciones en las articulaciones protsicas aparecen en el primer ao tras la ciruga,
cuando otras infecciones extraarticulares (neumona, ITU, infecciones cutneas o siembra bacteriana
por manipulaciones dentales o instrumentacin invasiva) producen una bacteriemia intermitente.
Aproximadamente el 25% de los pacientes refieren lesin por una cada en las 2 sem previas al inicio
del dolor, y alrededor del 20% se han sometido a revisiones quirrgicas previas. Los pacientes
pueden no presentar fiebre ni leucocitosis, pero la VSG est elevada en la mayora.
Artritis bacteriana crnica: El inicio es silente, con tumefaccin progresiva, aumento de temperatura
moderado, eritema mnimo o ausente en la articulacin y dolor, que puede ser leve.

DIAGNSTICO
El diagnstico de artritis infecciosa suele requerir un ndice de sospecha elevado, en particular si el
origen de la infeccin es extraarticular, porque los sntomas pueden simular otras formas de artritis. El
diagnstico se puede sospechar por el cuadro clnico y por el cultivo de un microorganismo a partir de
un foco de infeccin a distancia. El anlisis de sangre muestra una leucocitosis en la mitad de los
casos aproximadamente y una elavacin de la VSG y la protena C reactiva.
El lquido sinovial de la articulacin afectada suele presentar un recuento de leucocitos superior a
20.000/ml (con frecuencia ms de 100.000/ml), con ms de un 95% de PMN en la infeccin aguda. La
viscosidad y la concentracin de glucosa suelen estar disminuidas. La tincin de Gram del lquido
sinovial revela microorganismos entre el 50 y 75% de las articulaciones infectadas y distingue entre
microorganismos gramnegativos y grampositivos, pero no entre estafilococos y estreptococos. Se
debe hacer un cultivo del lquido sinovial obtenido en medio aerobio y anaerobio. El lquido sinovial
maloliente o la presencia de aire en el interior de la articulacin demostrada en las radiografas
sugieren una infeccin por anaerobios.
Se debe sospechar una infeccin gonoccica diseminada en una persona con vida sexual activa y
con historia clnica caracterstica, en especial si se detecta gonorrea en cualquier localizacin. El
cultivo del gonococo es difcil porque el microorganismo es muy sensible a la desecacin. Cuando es
probable una infeccin gonoccica diseminada, se deben obtener de inmediato muestras de sangre y
lquido sinovial para sembrarlas en placas de agar-chocolate, as como muestras de uretra,
endocrvix, recto y faringe en medio selectivo de Thayer Martin. Los hemocultivos son positivos entre
el 60 y el 75% de los casos durante la primera semana y pueden ser el nico mtodo para identificar
el agente causal. Los cultivos de lquido sinovial con tenosinovitis temprana suelen ser negativos. Los
cultivos de lquido sinovial de una artritis purulenta suelen ser positivos, y el lquido obtenido de
lesiones cutneas puede ser positivo.

El nico signo radiogrfico temprano en la artritis bacteriana aguda es el aumento de los tejidos
blandos y los signos de derrame sinovial. Despus de 10 a 14 d de infeccin bacteriana, aparecen
cambios destructivos como estrechamiento del espacio articular (que refleja destruccin del cartlago
articular) y erosiones o focos de osteomielitis subcondral. La formacin de gas en el interior de la
articulacin sugiere una infeccin por E. coli o anaerobios. En la artritis bacteriana crnica el espacio
articular se conserva ms tiempo, aunque pueden aparecer erosiones y esclerosis sea.
La gammagrafa sea con difosfonato metileno de tecnecio-99 suele ser anormal en la artritis
infecciosa y es en especial til en la evaluacin de las articulaciones del esqueleto axial. La
gammagrafa muestra un incremento de la captacin con mayor flujo sanguneo en la membrana
sinovial inflamada y en el hueso metablicamente activo y tambin es positiva en la artritis sptica y
asptica. Sin embargo, la gammagrafa tiene una fiabilidad del 77% porque el vasoespasmo, la
formacin de abscesos o la trombosis vascular pueden interferir con el aumento de captacin debido
a la infeccin. El citrato de galio-67 tiene una fiabilidad del 91%, pero la dosis de radiacin es mayor.
Al comienzo de la infeccin la gammagrafa puede mostrar zonas fras en reas de isquemia. La
gammagrafa con galio (y la gammagrafa con leucocitos o IgG marcados con indio) muestra un
aumento de captacin en el lquido sinovial purulento. Es ms sensible en las infecciones agudas que
en las crnicas. En las infecciones de las articulaciones protsicas, la gammagrafa con galio tiene
una sensibilidad baja y no se ha establecido la utilidad de la gammagrafa con leucocitos marcados
con indio.

TRATAMIENTO
La seleccin inicial de antibiticos depende de la edad, los antecedentes, la infeccin extraarticular y
otros factores de comorbilidad junto con los hallazgos de la tincin de Gram del lquido sinovial. La
pauta se debe ajustar cuando se disponga de los resultados del cultivo (24 a 48 h) y del antibiograma
(3 a 4 d).
En los casos con sospecha de infeccin no gonoccica por grampositivos, la eleccin inicial debe ser
una penicilina semisinttica (p. ej., nafcilina), una cefalosporina, vancomicina (si es endmica la
resistencia de S. aureus a la meticilina) o clindamicina. Si se sospecha una infeccin por
gramnegativos, se deben administrar cefalosporina de tercera generacin y aminoglucsido (si la
infeccin es grave) hasta el antibiograma.
Los antibiticos parenterales se deben mantener hasta conseguir una mejora clnica evidente (unas 2
sem), y es preciso continuar con antibiticos por v.o. a dosis altas de 2 a 6 sem, segn la respuesta
clnica. Las infecciones producidas por estreptococos y Haemophilus pueden erradicarse en 2 sem.
Las infecciones estafiloccicas requieren 3 sem al menos y por lo general 6 sem o ms, en particular
en los pacientes con artritis previa.
Adems de antibiticos, la artritis bacteriana no gonoccica requiere aspiracin con aguja de calibre
grande del pus intraarticular una vez al da como mnimo, sistema de lavado-aspiracin, lavado
artroscpico o artrotoma para desbridamiento. Las articulaciones reumatoides infectadas deben ser
tratadas mediante desbridamiento y drenaje quirrgico enrgicos. Se debe inmovilizar las
articulaciones durante los primeros das para reducir el dolor, continuando con ejercicios pasivos y
activos de arco de movilidad con fortalecimiento muscular tan pronto como se pueda tolerar.
El tratamiento de la infeccin gonoccica diseminada es el mismo independientemente de su estadio.
Las recomendaciones de tratamiento emprico cambian con frecuencia porque la epidemiologa del
gonococo resistente a antibiticos est evolucionando. La infeccin gonoccica diseminada rara vez
requiere desbridamiento y drenaje quirrgico y no suele producir lesin articular permanente.
Tambin hay que tratar la infeccin genital simultnea por Chlamydia trachomatis, que aparece en el
50% de los casos, y se deben evaluar los contactos sexuales del paciente (v. cap. 164).
Las infecciones de las articulaciones protsicas requieren tratamiento prolongado. Las opciones
de tratamiento incluyen: 1) supresin de la infeccin a largo plazo con antibiticos en pacientes que
no son candidatos a ciruga, 2) artroplastia de reseccin con artrodesis o sin ella (en pacientes con
infeccin incontrolada y reserva sea insuficiente), 3) artrotoma para extraccin de la prtesis, con

desbridamiento meticuloso del cemento, los abscesos y los tejidos desvitalizados, seguido de
tratamiento antibitico prolongado, y 4) implantacin inmediata o diferida (1 a 3 meses) de una
prtesis nueva empleando cemento con antibitico. La tasa de reinfeccin de las prtesis de
recambio es alta (38%), ya se implanten inmediatamente o tras 2 a 3 meses de tratamiento
antibitico.
Las mordeduras humanas se deben tratar con amoxicilina o trimetroprim-sulfametoxazol durante 3 a
5 d. La infeccin por P. multocida debida a mordedura de animales suele ser sensible a la penicilina,
pero se debe realizar desbridamiento quirrgico de las articulaciones. Las mordeduras de rata que
producen infeccin por S. moniliformis o S. minus suelen responder a la penicilina.
No existe un tratamiento especfico de la artritis vrica. Las infecciones articulares por micobacterias y
hongos requieren tratamiento prolongado, por lo general con varios antibiticos, dependiendo de las
pruebas de sensibilidad (antibiograma) del microorganismo aislado.

OSTEOMIELITIS
Inflamacin y destruccin del hueso causada por bacterias aerobias y anaerobias, micobacterias y
hongos.
La osteomielitis aparece en vrtebras y huesos del pie en pacientes con diabetes o en zonas donde el
hueso es afectado por traumatismos penetrantes o ciruga. En los nios suele afectar a la metfisis
de la tibia o fmur y a los huesos en crecimiento con una vascularizacin abundante.

ETIOLOGA Y PATOGENIA
La infeccin del hueso se produce por microorganismos transmitidos por la sangre (osteomielitis
hematgena), diseminacin a partir de tejidos infectados, incluyendo infeccin de articulaciones
protsicas, fracturas contaminadas y ciruga sea. La osteomielitis hematgena est causada en la
mayora de los casos por microorganismos grampositivos. Los microorganismos gramnegativos
producen osteomielitis en adictos a drogas por va parenteral, anemia de clulas falciformes y
pacientes muy debilitados o con traumatismos graves. Los hongos y las micobacterias tienden a
localizarse en el hueso produciendo infecciones crnicas silentes. Los factores de riesgo incluyen
enfermedad debilitante coexistente, radioterapia, cncer, diabetes, hemodilisis y abuso de drogas
por va parenteral. En nios, cualquier proceso que curse con bacteriemia puede predisponer a la
osteomielitis.
La infeccin del hueso se acompaa de oclusin de los vasos sanguneos, que produce necrosis
sea y diseminacin local de la infeccin. La infeccin se puede propagar a travs de la cortical y se
disemina bajo el periostio, con formacin de abscesos subcutneos que pueden drenar
espontneamente a travs de la piel.

SNTOMAS Y SIGNOS
Los pacientes con osteomieltis aguda de los huesos perifricos suelen estar febriles, presentan
prdida de peso y fatiga, as como calor, tumefaccin, eritema e hipersensibilidad local. La
osteomielitis vertebral produce dolor de espalda localizado, con espasmo de los msculos
paravertebrales que no responde al tratamiento conservador. Los pacientes suelen estar afebriles. Si
el tratamiento de la osteomielitis aguda no es adecuado, se puede desarrollar una osteomielitis
crnica con dolor seo, hipersensibilidad y drenaje sinusal de carcter intermitente (de meses a
aos). La osteomielitis crnica es polimicrobiana con frecuencia.

DIAGNSTICO
En el paciente con dolor seo localizado, fiebre y malestar general se debe sospechar una
osteomielitis. El recuento de leucocitos puede ser normal, pero la VSG y la protena C reactiva suelen
estar elevadas. Las radiografas son anormales a partir de la tercera semana o la cuarta, mostrando

destruccin sea, tumefaccin de tejidos blandos, elevacin peristica, prdida de altura del cuerpo
vertebral o estrechamiento del espacio discal intervertebral adyacente infectado y destruccin de los
platillos vertebrales por encima y por debajo del disco. Si las radiografas son dudosas, la TC permite
definir la anormalidad y muestra la formacin de abscesos paravertebrales. La gammagrafa con
radioistopos detecta el trastorno en fase ms temprana que las radiografas, pero no distingue entre
infeccin, fracturas y tumores. La biopsia sea con aguja o la extirpacin quirrgica y la aspiracin o
el desbridamiento de los abscesos permiten obtener tejidos para cultivo y antibiograma. El cultivo del
drenaje por la fstula no es fiable para el diagnstico de osteomielitis subyacente.

TRATAMIENTO
Se deben escoger antibiticos que acten sobre microorganismos gramnegativos y grampositivos
hasta disponer de los resultados del cultivo. En nios y adultos, el tratamiento antibitico inicial
debera consistir en una penicilina semisinttica resistente a penicilasa (nafcilina u oxacilina) y un
aminoglucsido hasta disponer de los resultados del cultivo y el antibiograma. Los antibiticos se
deben administrar por va parenteral durante 4 a 8 sem. Si la respuesta no es ptima o existen reas
extensas de destruccin sea, el desbridamiento quirrgico del tejido necrtico y la ciruga para
drenar un absceso paravertebral o epidural o bien para estabilizar la columna para evitar lesiones
pueden ser necesarios. Es preciso desbridar quirrgicamente los tejidos necrticos y administrar
antibiticos de amplio espectro. Pueden necesitarse injertos cutneos o colgajos pediculados para
cubrir defectos quirrgicos amplios y un tratamiento antibitico durante ms de 3 sem despus del
desbridamiento quirrgico.
Cuando existe osteomielitis vertebral, puede ser necesario el tratamiento contra M. tuberculosis (v.
cap.157) o antifngico (v. cap.158).

55 / TRASTORNOS POR DEPSITO DE CRISTALES

GOTA
Artritis recidivante aguda o crnica de articulaciones perifricas que se debe al depsito de cristales
de urato monosdico, en las articulaciones alrededor de las mismas, as como en los tendones por
saturacin de los lquidos corporales por hiperuricemia.

FISIOPATOLOGA
El plasma se encuentra saturado con cido rico >7,0mg/dl, o 0,41 mol/l (pH, 7,4; concentracin
normal de sodio, 37 C). La solubilidad del urato a 30 C es de apenas 4 mg/dl (0,24 mol/l), por lo
que los cristales de urato monosdico (UMS) con forma de aguja se depositan en los tejidos
avasculares (cartlago) o los tejidos relativamente avasculares (tendones, ligamentos) alrededor de
las articulaciones perifricas ms fras y en los tejidos ms fros (orejas). En la enfermedad grave de
larga evolucin, los cristales de UMS se pueden depositar en articulaciones centrales de gran tamao
y en el parnquima de rganos como el rin.
Los tofos son agregados de cristales de UMS. Son lo bastante grandes para apreciarse en las
radiografas de las articulaciones como lesiones en sacabocados y ser palpables como ndulos
subcutneos. Con el pH cido de la orina, el cido rico precipita con rapidez formando cristales
como placas capaces de agregarse para formar arenilla o clculos, que pueden producir uropata
obstructiva.
La hiperuricemia mantenida suele estar provocada por disminucin del aclaramiento renal de urato,
en especial en pacientes con tratamiento diurtico crnico y en pacientes con enfermedades renales
primarias que reducen la tasa de filtracin glomerular (TFG). Cuanto mayores sean el grado de la
hiperuricemia y su duracin, mayor ser la probabilidad de depsito de cristales y ataques agudos de
gota. Muchas personas hiperuricmicas no desarrollan gota nunca. El aumento de la sntesis de
purinas puede deberse a una anomala primaria o a un aumento del metabolismo de las
nucleoprotenas en trastornos hematolgicos (linfoma, leucemia, anemia hemoltica) y en trastornos
con aumento de la proliferacin y muerte celular (psoriasis). Se desconoce la razn para el aumento
de la sntesis de cido rico de novo en la mayora de los casos de gota, pero algunos casos se
pueden atribuir a deficiencia de hipoxantina-guanina fosforribosiltransferasa o a hiperactividad de la
fosforribosilpirofosfato sintetasa. La primera anomala se asocia con clculos renales, nefropata y
gota grave a una edad temprana y, en casos de deficiencia completa, con anomalas neurolgicas,
como coreoatetosis, espasticidad, retraso mental y automutilacin compulsiva (sndrome de LeschNyhan). Las purinas de la dieta tambin contribuyen a aumentar el cido rico srico. Tras la
ingestin de comidas ricas en purinas se produce una elevacin intensa del cido rico en suero, en
especial cuando se acompaan de bebidas alcohlicas. El etanol induce el catabolismo de los
nucletidos en el hgado y aumenta la formacin de cido lctico que, al igual que otros cidos
orgnicos, bloquea la secrecin de urato por los tbulos renales. No obstante, una dieta estricta con
contenido
bajo
en
purinas
slo
desciende
el
urato
srico
basal
en
1 mg/dl (0,06 mol/l) aproximadamente.
Los niveles de urato srico reflejan el tamao del depsito de urato extracelular, que normalmente se
recambia una vez cada 24 h. Un tercio del urato se elimina con las heces y dos tercios con la orina.
La excrecin normal de cido rico en orina de 24 h es de 300 a 600 mg tras 3 d con dieta pobre en
purinas o unos 600 a 900 mg tras una dieta normal. Por tanto, la ingesta alimentaria supone alrededor
de 450 mg de cido rico diariamente. La hiperuricemia y la gota son complicaciones frecuentes en
pacientes que reciben ciclosporina para trasplantes de rganos. Los niveles de urato en mujeres
premenopusicas son de cerca de 1 mg/dl (0,6 mol/l) menores que en hombres, pero se igualan tras
la menopausia.

SNTOMAS Y SIGNOS
La artritis gotosa aguda comienza sin avisar. Puede desencadenarse por traumatismo menor,
sobrecarga diettica o alcohlica, ciruga, fatiga, tensin emocional o fsica (infeccin, oclusin
vascular). El primer sntoma suele ser el dolor agudo monoarticular o a veces poliarticular, con
frecuencia nocturno. El dolor es cada vez ms intenso y suele llegar a ser insoportable. Los signos
simulan una infeccin aguda, con tumefaccin, calor, eritema y una gran hipersensibilidad. La piel
suprayacente est tensa, caliente, brillante y roja o violcea. La localizacin ms frecuente es la
primera articulacin metatarsofalngica (podagra), pero tambin se da en pie, tobillo, rodilla, mueca
y codo. Pueden aparecer fiebre, taquicardia, escalofros, malestar general y leucocitosis.
Los primeros ataques suelen afectar a una articulacin y durar slo unos das, pero los siguientes
pueden afectar a varias articulaciones simultneas secuencialmente, y persistir durante semanas si
no se instaura tratamiento. Los sntomas y signos locales acaban por desaparecer y se recupera la
funcin articular normal. Los intervalos asintomticos pueden variar, pero tienden a acortarse al
avanzar la enfermedad. Sin profilaxis (v. Tratamiento, ms adelante) pueden ocurrir varios episodios
al ao y aparecer sntomas articulares crnicos con deformidad articular erosiva permanente. La
limitacin de la movilidad suele afectar a mltiples articulaciones de las manos y los pies. A veces se
afectan las articulaciones de los hombros, sacroilacas y esternoclaviculares o la columna cervical.
Los depsitos de urato son frecuentes en las paredes de las bolsas serosas y las vainas tendinosas.
El mayor tamao de los tofos en manos y pies puede dar lugar al drenaje de masas calcreas de
cristales de urato. La gota por ciclosporina suele comenzar en las articulaciones centrales grandes,
como cadera y sacroilaca, y en las manos, para lesionar despus los tbulos renales.

DIAGNSTICO
La artritis gotosa aguda presenta rasgos clnicos caractersticos que permiten hacer el diagnstico
fundamentndose en la anamnesis y la exploracin fsica. La elevacin del urato srico (>7mg/dl o
>0,41 mol/l) apoya el diagnstico pero no es especfica. Aproximadamente el 30% de los pacientes
presentan una cifra normal de urato srico en el momento del ataque agudo. Es diagnstica la
demostracin en tejidos o en lquido sinovial de los cristales de urato con forma de aguja que estn
libres en la articulacin o en el interior de clulas fagocitarias. El aspecto de los cristales de UMS en
microscopia de luz polarizada compensada se describe en la tabla 55-1.
Tras 24 h de tratamiento con colchicina se produce una mejora espectacular. No todos los ataques
de gota responden bien, y tambin se puede producir una mejora si se trata de un cuadro de
seudogota, tendinitis calcificada u otros trastornos, por lo que la respuesta al tratamiento no se debe
considerar criterio diagnstico.
Las radiografas muestran lesiones en sacabocados en el hueso subcondral, con frecuencia en la
primera articulacin metatarsofalngica. Los tofos pueden alcanzar 5 mm de dimetro antes de ser
visibles como lesiones seas en las radiografas. Estas lesiones seas detectables no son especficas
ni diagnsticas, pero casi siempre preceden a la aparicin de tofos subcutneos.

DIAGNSTICO DIFERENCIAL
En la enfermedad por depsito de cristales de pirofosfato clcico dihidratado (PFCD) (v. ms
adelante) la causa de la sinovitis son estos cristales, con birrefringencia dbilmente positiva; adems
existen depsitos radiopacos en el fibrocartlago o en el cartlago hialino articular (en especial en la
rodilla). El curso clnico suele ser ms leve que el de la gota. Se puede confundir una artritis sptica
aguda con un ataque de gota aguda, pero el cultivo del lquido sinovial pone de manifiesto la
presencia de bacterias. La fiebre reumtica aguda con afectacin articular y la artritis reumatoide
juvenil pueden simular una gota, pero son ms frecuentes en personas jvenes, que no suelen
presentar gota. El reumatismo palindrmico (ataques agudos de inflamacin en una articulacin o en
varias) es frecuente, sobre todo en personas de edad media o en hombres mayores. El inicio suele
ser ms brusco incluso que el de la gota, y el dolor puede ser igual de intenso. Los ataques remiten
espontneamente por completo despus de 1 a 3 d. Estos ataques pueden ser precursores del inicio
de AR, y las pruebas de factor reumatoide suelen ser positivas (estas pruebas son positivas en el

10% de los pacientes con gota). Estos ataques se asocian con un depsito local de fibrina. Es difcil
obtener lquido sinovial porque los ataques suelen afectar a los tejidos extraarticulares. Los ndulos
de Heberden de la artrosis pueden ser asiento de tofos, en especial en mujeres ancianas que toman
diurticos.

PRONSTICO
El tratamiento actual permite llevar una vida normal a la mayora de los pacientes si la enfermedad se
diagnostica en fase inicial y se siguen los consejos mdicos. En los pacientes con enfermedad
avanzada, se pueden eliminar los tofos, mejorar la funcin articular y detener la alteracin renal. La
gota suele ser ms grave en los pacientes cuyos sntomas iniciales aparecen antes de los 30aos.
Aproximadamente el 20% de los pacientes con gota desarrollan urolitiasis con clculos de cido rico
o de oxalato clcico. Las complicaciones son la obstruccin y la infeccin, con enfermedad
tubulointersticial secundaria. La disfuncin renal progresiva no tratada, por lo general relacionada con
hipertensin coexistente, diabetes mellitus o alguna otra causa de nefropata, conduce a un
empeoramiento en la excrecin de urato, acelera el proceso patolgico en las articulaciones y llega a
suponer una amenaza para la vida.

TRATAMIENTO
Los objetivos son: 1) detener el ataque agudo con AINE, 2) prevenir los ataques agudos recidivantes
(si son frecuentes) mediante la administracin diaria de colchicina y 3) la prevencin del depsito de
cristales de UMS y la resolucin de los tofos existentes mediante reduccin de la concentracin de
urato en el compartimiento corporal extracelular. Se debe instaurar un programa preventivo dirigido a
evitar la discapacidad por erosin sea y del cartlago articular y la lesin renal. El tratamiento
especfico depende de la fase evolutiva y la intensidad de la enfermedad. Se deben tratar la
hipertensin, la hiperlipemia y la obesidad coexistentes.
Tratamiento de los ataques agudos: La respuesta a la colchicina suele ser espectacular. El dolor
articular comienza a remitir tras 12 h de tratamiento y cesa en 36 a 48 h. La dosis de colchicina es de
1 mg v.o. cada 2 h hasta que se produzca la mejora o aparezcan diarrea o vmitos. Los episodios
graves pueden precisar de 4 a 7 mg (media 5 mg). No se deben administrar ms de 7mg en 48 h. El
tratamiento produce diarrea con frecuencia. La colchicina tambin se puede administrar por i.v. si
existe intolerancia GI a la medicacin por v.o. Se diluye 1 mg de colchicina en 20 ml de cloruro sdico
al 0,9% y se inyecta lentamente (durante 2 a 5 min), sin sobrepasar los 2mg en 24 h. Se puede
producir una depresin grave de la mdula sea y la muerte en pacientes que reciben colchicina
profilctica por v. o. cuando se aaden dosis i.v. de este frmaco. Los episodios de diarrea inducida
por colchicina se pueden acompaar de desequilibrios electrolticos graves con consecuencias
desastrosas, en particular en pacientes de edad.
Los AINE son efectivos en los ataques agudos de gota. Se administran dosis diarias con las comidas
durante 2 a 5 d. Los AINE pueden producir numerosas complicaciones, como molestias GI,
hiperpotasemia (en pacientes cuyo flujo renal es dependiente de prostaglandina E2) y retencin de
lquidos. Los pacientes ancianos y deshidratados presentan un riesgo elevado, en especial cuando
tienen antecedentes de enfermedad renal.

Los ataques de gota se pueden tratar mediante aspiracin de las articulaciones afectadas, seguida de
la instilacin de steres de corticoides. Se puede usar terbutato de prednisolona a dosis de 10 a 50
mg; la dosis depende del tamao de la articulacin afectada. Una dosis nica de 80 U i.m. de ACTH
es muy efectiva y, como la colchicina i.v., puede ser especialmente til en ataques de gota en
pacientes postoperados que no pueden tomar colchicina por v.o. Tambin se puede usar prednisona
en ciclos cortos, por ejemplo de 20 a 30 mg/d para los ataques poliarticulares. En pocas ocasiones
hay que recurrir a combinaciones de estos frmacos.
Adems del tratamiento especfico, estn indicados el reposo y la ingesta abundante de lquidos para
combatir la deshidratacin y reducir la precipitacin de cristales de urato en los riones. Para
controlar el dolor pueden ser necesarios narcticos (codena, 30 a 60 mg). Puede ser til la
inmovilizacin de la articulacin inflamada. El tratamiento con frmacos que reducen la concentracin
de urato srico se debe retrasar hasta que se hayan controlado por completo los sntomas agudos.
Tratamiento de la enfermedad crnica: La frecuencia de los ataques agudos se reduce con una a
tres tabletas de 0,6 mg de colchicina a diario (dependiendo de la tolerancia y la gravedad). Ante la
sospecha de un ataque, una tableta extra de 1 o 2 mg de colchicina ayuda a evitarlo. Con la ingestin
crnica de colchicina se puede producir una neuropata o una miopata.
La colchicina no retrasa la afectacin articular progresiva producida por los tofos. Esta lesin se
puede prevenir y se puede conseguir la desaparicin de numerosos tofos reduciendo la concentracin
de urato srico a cifras normales y mantenindola as indefinidamente, ya sea aumentando la
excrecin de cido rico con un frmaco uricosrico, o bloqueando la produccin de cido rico con
alopurinol o bien en la gota tofcea grave, con una combinacin de ambos frmacos. El tratamiento
hipouricemiante est indicado en los pacientes con gota con depsitos tofceos, una concentracin
de urato srico >9 mg/dl (>0,53 mol/l), sntomas articulares persistentes a pesar de un incremento
leve del urato srico o alteracin de la funcin renal.
En las primeras semanas de tratamiento hipouricemiantes se pueden producir ataques agudos de
gota, por lo que el control de la hiperuricemia debe iniciarse junto con la administracin diaria de
colchicina o AINE durante una fase quiescente. La determinacin peridica de la concentracin de
urato srico es una gua til para controlar la efectividad del tratamiento farmacolgico
hipouricemiante. La dosis y la seleccin del frmaco se deben adaptar para conseguir una reduccin
significativa en la concentracin srica de urato. La resolucin de los tofos puede requerir meses o
aos y puede ser necesario mantener un nivel de urato srico <4,5 mg/dl (<0,26 mol/l).
Para el tratamiento uricosrico se emplean tabletas de 500 mg de probenecid o tabletas de 100mg de
sulfinpirazona, ajustando la dosis para mantener la concentracin srica de urato en los valores
normales. La posologa inicial debe ser de media tableta dos veces al da, aumentando de manera
progresiva hasta cuatro tabletas/d. La sulfinpirazona tiene mayor efecto uricosrico que el probenecid,
pero es ms txica. Los salicilatos antagonizan el efecto uricosrico de ambos frmacos, por lo que
deben evitarse. El paracetamol proporciona una analgesia comparable sin interferir con la accin
uricosrica del frmaco.
El alopurinol, a dosis de 200 a 600 mg/d en dosis repartidas, inhibe la sntesis de cido rico y
permite controlar el nivel srico de urato. Como para los uricosricos, la dosis inicial es baja y se
aumenta gradualmente hasta que los niveles de urato sean de unos 4,5 mg/dl (0,26 mol/l). Adems
de bloquear la enzima responsable de la formacin de cido rico (xantina oxidasa) este frmaco
corrige la sntesis excesiva de purinas de novo. Es especialmente til para tratar a los pacientes que
expulsan clculos renales de cido rico o de oxalato clcico o que presentan una disfuncin renal
grave. Los clculos urinarios de cido rico ya formados se disuelven durante el tratamiento con
alopurinol. Los efectos adversos del alopurinol son las molestias GI, as como erupciones cutneas,
hepatitis, vasculitis y leucopenias potencialmente graves.
Otras medidas teraputicas: Se recomienda la ingesta de ms de 3 litros de lquidos al da en todos
los pacientes con gota, en especial en aquellos con expulsin de clculos renales de cido rico o de
oxalato clcico. En ocasiones se recomienda la alcalinizacin de la orina con 5 g de bicarbonato
sdico o citrato trisdico tres veces al da. La acetazolamida, a dosis de 500 mg antes de acostarse,
es un mtodo excelente para alcalinizar la orina nocturna concentrada. Se debe tener cuidado para

no alcalinizar demasiado la orina porque se puede favorecer el depsito de cristales de oxalato

clcico. Los frmacos son muy eficaces para reducir la concentracin srica de urato, por lo que no
suele ser necesaria una restriccin diettica de purinas estricta. A los pacientes obesos se les debe
recomendar que pierdan peso durante una fase quiescente de la enfermedad. Se pueden extirpar
quirrgicamente los tofos de gran tamao en reas con piel normal, el resto se debe resolver
lentamente mediante tratamiento hipouricemiante. Puede estar indicada la litotricia extracorprea con
ondas de choque para desintegrar los clculos renales.

HIPERURICEMIA IDIOPTICA
Existen pocos datos sobre el tratamiento especfico de la hiperuricemia asintomtica. Parece
prudente la administracin diaria de probenecid o sulfinpirazona en personas mayores de 40 aos
con hiperuricemia persistente igual o mayor de 9mg/dl (0,53 mol/l) con excrecin urinaria deurato en
24 h normal. pacientes con excrecin elevada de cido rico deben recibir alopurinol, ya que
presentan un riesgo elevado de urolitiasis.

ENFERMEDAD POR DEPSITO DE CRISTALES DE PIROFOSFATO

CLCICO DIHIDRATADO
(Seudogota)
Enfermedad articular causada por el depsito de cristales de pirofosfato clcico dihidratado, con
manifestaciones variables que pueden consistir en ataques intermitentes de artritis aguda, una
artropata degenerativa que suele ser grave pero puede ser asintomtica y signos radiogrficos de
calcificacin del cartlago articular (condrocalcinosis) en localizaciones caractersticas.

ETIOLOGA E INCIDENCIA
Se desconoce la causa. La asociacin frecuente con otros trastornos, como traumatismos (incluida la
ciruga), amiloidosis, mixedema, hiperparatiroidismo, gota y hemocromatosis, sugieren que el
depsito de estos cristales de pirofosfato clcico dihidratado (PCD) es secundario a cambios
degenerativos o metablicos en los tejidos afectados. La enfermedad sintomtica suele comenzar en
personas mayores de 60 aos. La incidencia de condrocalcinosis radiogrfica en pacientes de 70aos
es de casi el 3% y del 50% en pacientes de 90 aos. Afecta a ambos sexos por igual.

SNTOMAS Y SIGNOS
Se producen ataques agudos o subagudos de artritis, en la rodilla u otras articulaciones perifricas
grandes, que pueden simular otras muchas formas de artritis. Los ataques siguen a veces los
patronesde la gota, aunque suelen ser menos intensos. Puede haber ausencia total de sntomas
entre los ataques, o continuar el malestar, con sntomas de baja intensidad en mltiples
articulaciones, como los de la AR. Estos patrones tienden a seguir de por vida. Se ha visto
condrocalcinosis asintomtica en las radiografas en rodilla, cadera, anillo fibroso, articulaciones
sacroilacas y snfisis del pubis.

DIAGNSTICO
La identificacin de los cristales de PCD con forma de aguja, bastn o paraleleppedo en el lquido
sinovial es diagnstica (v. Diferenciacin entre enfermedad articular inflamatoria y no inflamatoria,
cap. 49). Se pueden observar cristales atrapados en los leucocitos, en fragmentos de tejido o flotando
libres. Su aspecto en el microscopio de luz polarizada se describe en la tabla 55-1. Los hallazgos
radiogrficos de calcificacin lineal en el cartlago articular, especialmente en el fibrocartlago, apoyan
el diagnstico.

PRONSTICO Y TRATAMIENTO
El pronstico es excelente en general, pero puede existir una artropata destructiva similar a la
artropata neuroptica (articulaciones de Charcot).
La colchicina es efectiva por va i.v. a dosis de 1mg (diluido en 20 ml de cloruro sdico al 0,9%)
durante 2 a 5 min, seguida de 1 mg por va i.v. en 12 h si persiste el dolor (v. tambin Gota, ms
atrs). Hay que drenar el derrame articular agudo, se debe determinar la presencia de cristales en el
lquido y se puede inyectar una solucin microcristalina de corticoides en el interior de la articulacin.
La indometacina a dosis de 75 a 150 mg/d, o una dosis equivalente de otro AINE, suele detener el
ataque con rapidez. Los estudios controlados han demostrado que la colchicina a dosis de 0,5 a 1,5
mg/d v.o. es til para prevenir ataques agudos.

ENFERMEDADES POR CRISTALES DE FOSFATO CLCICO BSICO

Y OTROS
La mayora de las calcificaciones patolgicas en el organismo contienen mezclas de hidroxiapatita
con sustitucin del carbonato y fosfato octaclcico. Debido a que estos cristales ultramicroscpicos
son fosfatos de calcio no acdicos, se ha propuesto el trmino fosfato clcico bsico (FCB) por ser
ms preciso que el de apatita. Estos cristales forman acmulos semejantes a bolas de nieve en
trastornos reumticos, como la tendinitis calcificada, periartritis calcificada, o en la calcionosis
circunscrita y la calcinosis universal que complican algunos casos de esclerodermia y
dermatomiositis. Tambin estn en el lquido articular de pacientes con artropatas degenerativas. El
ejemplo mejor estudiado es el sndrome del hombro de Milwaukee, un trastorno que aparece sobre
todo en mujeres de edad en las que la cabeza humeral presenta una luxacin superior por lesin del
manguito rotador fibroso.
Los cristales de FCB estimulan la liberacin de prostaglandinas en la endocitosis de las clulas
sinoviales que tapizan la articulacin. Dentro de las clulas liberan proteasas neutras y actan como
factores de crecimiento, estimulando la divisin celular. Estas propiedades parecen relacionadas con
los cambios destructivos en la articulacin. Cuando los cristales de FCB se rompen en la articulacin
o en casos de tendinitis calcificada, pueden atraer a los neutrfilos y causar inflamacin aguda, que
suele ser grave.
Desafortunadamente, no existe una prueba clnica til para los cristales de FCB. Los acmulos de
cristales slo se pueden identificar mediante microscopia de transmisin de electrones. No son
birrefringentes en microscopia con luz polarizada (v. tabla 55-1). Pueden ser visibles en las
radiografas como opacidades nubosas periarticulares.
Es til el tratamiento con colchicina oral o i.v., un AINE o, si es una articulacin grande, una
suspensin microcristalina de steres de corticoides. El tratamiento es como el descrito para la gota
aguda.
Los cristales de oxalato clcico se depositan en los tejidos de pacientes tratados con hemodilisis o
dilisis peritoneal. Aparecen como estructuras birrefringentes bipiramidales en el interior de los
neutrfilos en los ataques agudos semejantes ala gota o en la artritis subaguda (v. tabla 55-1). En la
oxalosis congnita se encuentran en los macrfagos y en las clulas gigantes de la mdula sea. En
las radiografas son indistinguibles de las calcificaciones periarticulares de FCB o depsitos de
cristales de PCD en el cartlago. Tambin se pueden depositar en las paredes de los vasos
sanguneos y en la piel de algunos pacientes.
Se han descrito cristales de colesterol, como placas con muescas en los ngulos o como agujas, en
el lquido articular en trastornos inflamatorios o degenerativos crnicos. Derivan del colesterol de las
membranas celulares que sale al espacio sinovial. No se le han atribuido actividades biolgicas.

56 / TUMORES DE HUESOS Y ARTICULACIONES

El problema ms frecuente en el diagnstico y tratamiento de tumores seos es no sospechar su
presencia. El dolor inexplicable persistente o progresivo en tronco y extremidades, en particular si se
asocia a la presencia de una masa, se debe considerar un tumor hasta que se demuestre lo contrario.
Los tumores y las lesiones seudotumorales no suelen afectar a las articulaciones, a menos que se
produzca la diseminacin directa de un tumor de tejidos blandos o de huesos adyacentes. Sin
embargo, existen dos trastornos (osteocondromatosis y sinovitis vellosa pigmentada) que aparecen
en el revestimiento sinovial de las articulaciones.
La osteocondromatosis se caracteriza por la presencia de numerosos cuerpos libres cartilaginosos,
cada uno con el tamao de un grano de arroz, dentro de una articulacin tumefacta y dolorosa. Es
necesaria la ciruga para extirpar los cuerpos libres y la sinovial de la articulacin. En la sinovitis
vellosa pigmentada, la sinovial est engrosada y contiene hemosiderina, que da al tejido un color
hemtico. Este tejido tiende a invadir el hueso adyacente, causando destruccin qustica. Es difcil
controlar el dolor. La ciruga es el tratamiento habitual.

DIAGNSTICO
En la infancia predominan los tumores seos primarios y los tumores metastsicos son raros. En los
adultos, stos son unas 20 veces ms frecuentes que los tumores malignos primarios.
Ciertos signos radiogrficos pueden ayudar a distinguir las lesiones benignas de las malignas.
Algunos tumores producen imgenes caractersticas. Por ejemplo, el linfoma seo produce un
aspecto en sacabocados, mientras que el tumor de clulas gigantes tiene un aspecto qustico. Las
radiografas tambin determinan la localizacin del tumor y permiten delimitar las probabilidades
diagnsticas. Por ejemplo, el sarcoma de Ewing suele localizarse al principio en la difisis de un
hueso largo, mientras que el osteosarcoma suele hacerlo en la metfisis, cerca del extremo de un
hueso largo. Los tumores de clulas gigantes suelen afectar al extremo epifisario. Los quistes seos
aneurismticos pueden surgir en cualquier hueso, pero habitualmente se localizan en la regin
metafisaria de un hueso largo. La TC y la RM pueden ayudar a definir la localizacin y la extensin de
una lesin, pero en pocas ocasiones permiten establecer un diagnstico especfico. Se deben realizar
radiografas y gammagrafa para buscar metstasis o lesiones multicntricas.
La biopsia es esencial para el diagnstico. No obstante, el diagnstico histopatolgico de los tumores
seos es difcil y requiere una cantidad de tejido suficiente de una porcin representativa del tumor.
Suele ser mejor realizar una biopsia de incisin. Sin embargo, algunos anatomopatlogos son
capaces de realizar el diagnstico de tumores seos con muestras de biopsia con aguja. El
anatomopatlogo debe conocer los detalles pertinentes sobre la historia clnica y los hallazgos en los
exmenes radiogrficos. Casi todos los tumores seos tienen regiones de tejido blando, que suele ser
el mejor material para seccionar y evaluar para el diagnstico por tcnicas de congelacin en fresco,
por lo que es posible realizar un diagnstico definitivo, preciso e inmediato en ms del 90% de los
casos. Al da siguiente a la biopsia se puede disponer ya de secciones histolgicas permanentes.

TUMORES BENIGNOS DEL HUESO

Los osteocondromas (exostosis osteocartilaginosas) son los tumores seos benignos ms
frecuentes. Aparecen sobre todo en personas entre 10 y 20 aos de edad y pueden ser nicos o
mltiples. Pueden surgir en cualquier hueso, pero suelen hacerlo cerca de los extremos de los huesos
largos. Todo osteocondroma est recubierto por una capa de cartlago. Parece existir una fuerte
tendencia familiar para los osteocondromas mltiples. Se produce una degeneracin maligna
secundaria hacia condrosarcoma en el 10% de los pacientes con osteocondromas mltiples, pero
menor del 1% en pacientes con lesiones nicas.
Los encondromas pueden aparecer a cualquier edad, pero tienden a presentarse en adultos. Suelen
estar localizados en la zona central del hueso (en el interior del conducto medular). La lesin tiene un

aspecto ltico en las radiografas con reas de calcificacin punteada. Estos tumores son
habitualmente asintomticos y suelen ser un hallazgo casual en radiografas realizadas por otro
motivo. Suelen ser positivos en la gammagrafa sea y pueden despertar la sospecha de malignidad.
La atencin meticulosa de los hallazgos radiogrficos permite por lo general realizar un diagnstico
correcto sin necesidad de biopsia. Si los hallazgos de imagen son cuestionables o si la lesin es
dolorosa, puede ser necesaria la biopsia. Una lesin asintomtica con aspecto radiogrfico
caracterstico no necesita extirpacin ni otro tratamiento; no obstante, se recomienda seguimiento
radiogrfico para descartar la progresin de la misma.
El condroblastoma es raro y suele aparecer en personas de 10 a 20 aos. Se localiza en las epfisis.
Aparece como una lesin qustica con manchas de mineral (calcio) en las radiografas. Este tumor
puede seguir creciendo y destruir el hueso. Se debe proceder a su extirpacin quirrgica.
Los condromixofibromas son muy raros y aparecen antes de los 30 aos de edad. Su aspecto
radiogrfico (en general excntrico, con lmites precisos, aspecto ltico y localizado cerca de los
extremos de los huesos largos) sugiere el diagnstico.
El osteoma osteoide puede localizarse en cualquier hueso, pero es ms frecuente en los huesos
largos. Tiene tendencia a aparecer en losadultos jvenes. El dolor (que empeora por la noche) mejora
con dosis bajas de aspirina. La exploracin fsica puede revelar atrofia de la musculatura regional. El
aspecto caracterstico en las radiografas es el de una zona radiotransparente pequea rodeada de
un rea esclerosada de mayor tamao. En la gammagrafa con tecnecio-99 se manifiesta como una
zona con aumento de la captacin. La nica solucin definitiva es la localizacin y extirpacin
quirrgica de la pequea rea radiotransparente (nidus).
Los tumores de clulas gigantes aparecen sobre todo en la tercera y la cuarta dcadas de la vida.
Las lesiones se localizan en las epfisis y tienen un aspecto ltico en las radiografas. Pueden
erosionar el hueso donde asientan y extenderse a los tejidos blandos adyacentes. La mayora de los
tumores benignos de clulas gigantes se tratan mediante legrado y relleno con metilmetacrilato.
Puede ser necesaria la extirpacin de lesiones de gran tamao. Los tumores de clulas gigantes se
caracterizan por su tendencia a la recidiva, que puede complicar el tratamiento quirrgico. El tumor
benigno de clulas gigantes puede metastatizar en escasas ocasiones, a pesar de que sigue siendo
benigno histolgicamente.

TUMORES MALIGNOS DEL HUESO

(V. tambin cap. 142.)

TUMORES PRIMARIOS
El mieloma mltiple, de origen hematopoytico (v. cap. 140), es el tumor seo maligno ms
frecuente. Aparece ms en adultos mayores. El proceso neoplsico es multicntrico y afecta a la
mdula sea casi siempre de manera difusa, por lo que la biopsia de mdula sea es diagnstica en
muchos casos. Las radiografas muestran lesiones lticas o desmineralizacin difusa.
Con excepcin del mieloma, el osteosarcoma (sarcoma osteognico) es el tumor seo primario
ms frecuente y de mayor malignidad. El osteosarcoma es ms frecuente entre los 10 y los 20 aos,
aunque puede aparecer a cualquier edad. Aproximadamente la mitad de las lesiones se localizan en
la regin de la rodilla, pero pueden afectar a cualquier otra zona. Los sntomas iniciales son el dolor y
la presencia de una masa. Los hallazgos radiogrficos son muy variables, y el tumor puede ser
predominantemente esclertico o ltico. El diagnstico preciso depende de la evaluacin histolgica
del tejido representativo obtenido mediante biopsia. Es necesario comprobar la presencia o la
ausencia de metstasis porque el osteosarcoma puede metastatizar, sobre todo al pulmn.
Cuando se ha confirmado el diagnstico definitivo de osteosarcoma, se debe consultar con el
especialista en oncologa para valorar la conveniencia de quimioterapia neoadyuvante
(preoperatoria), quimioterapia adyuvante (postoperatoria) o ambas. Si se decide realizar tratamiento
neoadyuvante, se puede comprobar la mejora en las radiografas, as como por el alivio del dolor y el

descenso de la fosfatasa alcalina srica. Despus de varias sesiones de quimioterapia se lleva a

cabo la ciruga. La mayora de las lesiones permiten conservar la extremidad (nuevas tcnicas
quirrgicas con reseccin del tumor y reconstruccin del defecto) y no es necesaria la amputacin,
como ocurra en el pasado. El tratamiento neoadyuvante permite tambin el estudio del tumor
resecado para determinar el grado y la extensin de la necrosis producida por la quimioterapia, ya
que las lesiones que muestran una necrosis casi completa tienen un pronstico mejor. Algunos
onclogos prefieren la quimioterapia adyuvante. Con cualquier tipo de tratamiento la supervivencia a
los 5 aos alcanza el 75%. Se estn completando numerosos estudios clnicos para mejorar an ms
la supervivencia a largo plazo.
Los fibrosarcomas tienen las mismas caractersticas que los osteosarcomas, afectan al mismo grupo
de edad y plantean los mismos problemas.
El histiocitoma fibroso maligno es clnicamente similar al osteosarcoma y al fibrosarcoma. Tiende a
afectar a nios y adolescentes. El tratamiento es el mismo que para el osteosarcoma.
Los condrosarcomas, tumores malignos del cartlago, son diferentes a los osteosarcomas en cuanto
a clnica, tratamiento y pronstico. Aparecen en casi el 10% de los pacientes con osteocondromas
mltiples. El 90% de los condrosarcomas son tumores primarios que surgen de novo. Los
condrosarcomas tienden a aparecer en adultos.
Los condrosarcomas slo se pueden diagnosticar por biopsia, y en muchos casos se puede
establecer la gradacin histolgica entre el grado 1 (crecimiento lento, buen pronstico) y el grado 4
(crecimiento ms rpido, mayor probabilidad de metstasis). Con independencia del grado
histolgico, la caracterstica general es su capacidad para sembrar o implantarse en los tejidos
blandos circundantes. El tratamiento es la extirpacin quirrgica total. Ni radioterapia ni quimioterapia
son efectivas como tratamiento primario o complementario. Debido al potencial de siembra, se debe
cerrar la herida de biopsia de forma meticulosa y la ciruga ablativa debe ser muy cuidadosa para
evitar la diseminacin. Se debe tener precaucin para evitar atravesar el tumor y diseminar las clulas
tumorales en los tejidos blandos que rodean la herida, porque la recidiva es inevitable si esto ocurre.
Sin diseminacin del contenido tumoral, la tasa de curacin es superior al 50% dependiendo del
grado histolgico del tumor. Est indicada la amputacin cuando sea imposible la extirpacin
quirrgica del tumor con la conservacin de la funcin.
El condrosarcoma mesenquimatoso es una forma rara de condrosarcoma, histolgicamente
diferente y con un alto potencial para producir metstasis. La tasa de curacin es baja.
El tumor de Ewing (sarcoma de Ewing) es un tumor seo de clulas redondas que aparece en
personas jvenes (pico de incidencia entre los 10 y los 20 aos). Los hombres se ven afectados con
ms frecuencia que las mujeres. La mayora de estos tumores se presentan en las extremidades,
pero pueden localizarse en cualquier hueso. Los sntomas ms habituales son el dolor y la
inflamacin. El tumor de Ewing tiene tendencia a extenderse, afectando en ocasiones a toda la
difisis de un hueso largo. Por lo general, el hueso est afectado en mayor extensin de lo que
aparece en las radiografas. La TC y la RM ayudan a definir con ms precisin la extensin de la
enfermedad. La destruccin ltica es el hallazgo ms frecuente, pero pueden existir mltiples capas
de formacin peristica de hueso nuevo reactivo, produciendo el aspecto radiogrfico en capas de
cebolla que se consideraba un signo diagnstico clsico. Muchos otros trastornos benignos y
malignos pueden presentar la misma apariencia, por lo que para el diagnstico es necesaria la
biopsia. El tratamiento consiste en diferentes combinaciones de ciruga, quimioterapia y radioterapia.
En la actualidad ms del 60% de los pacientes con sarcoma de Ewing primario localizado se pueden
curar con este abordaje multidisciplinario.
El linfoma maligno del hueso (reticulosarcoma) afecta a los adultos, por lo general entre los 40 y
los 50 aos. Puede surgir en cualquier hueso. El tumor es de clulas redondas pequeas, con
frecuencia con una mezcla de clulas reticulares, linfoblastos y linfocitos. Clnicamente, puede darse
uno de estos tres tipos: 1) el linfoma es primario del hueso, sin signos de enfermedad en otra
localizacin; 2) adems de la lesin sea, existe enfermedad similar en el hueso o los tejidos blandos
en otras localizaciones, y 3) la enfermedad linfomatosa del tejido blando conocida puede metastatizar
ulteriormente en cualquier hueso.

Los sntomas habituales son el dolor y la inflamacin. En las radiografas predomina la destruccin
sea. Dependiendo del estadio, el hueso puede presentar un aspecto moteado o parcheado, o
cuando la enfermedad est ms avanzada se puede perder todo el contorno del hueso afectado. Es
frecuente la fractura patolgica.
Cuando no existe enfermedad a distancia la supervivencia a 5 aos es superior al 50%. Estos
tumores son sensibles a la radioterapia. La combinacin de radioterapia y quimioterapia es tan
curativa como la amputacin u otra ciruga de reseccin radical ampliada. La amputacin est
indicada en casos poco frecuentes, cuando la funcin est abolida por fractura patolgica o
afectacin extensa de los tejidos blandos.
El tumor maligno de clulas gigantes es raro, llegando a dudar algunos autores de su existencia.
La lesin se localiza habitualmente en el extremo de un hueso largo. En las radiografas se observan
las caractersticas clsicas de destruccin maligna (destruccin ltica predominante, destruccin
cortical, extensin a tejidos blandos y fractura patolgica). Para el diagnstico definitivo se deben
demostrar zonas de tumor de clulas gigantes benigno tpico en el interior del tumor maligno o en
tejido previo obtenido del tumor. Se debe tener cuidado especial cuando se establece este
diagnstico, porque la mera presencia de clulas gigantes no es diagnstica. El sarcoma que se
desarrolla en un tumor de clulas gigantes previamente benigno es caractersticamente
radiorresistente. Se aplican los mismos principios teraputicos que para el osteosarcoma, pero la tasa
de curacin es baja.
El cordoma es extremadamente raro. Se desarrolla a partir de vestigios de la notocorda primitiva.
Tiene predileccin por los extremos de la columna vertebral y suele localizarse en el sacro o cerca de
la base del crneo. El dolor es prcticamente constante cuando el cordoma se localiza en la regin
sacrococcgea. Cuando el cordoma se localiza en la base de la regin occipital, los sntomas pueden
estar relacionados con un nervio (par) craneal, pero lo ms frecuente es que se afecten los nervios
oculares. Los sntomas pueden estar presentes durante meses o aos antes de llegar al diagnstico.
El cordoma se ve en las radiografas como una lesin sea expansiva y destructiva que puede estar
asociada con una masa en los tejidos blandos. No son habituales las metstasis hematgenas. La
recidiva local es con frecuencia ms problemtica que la diseminacin hematgena. Los cordomas de
la regin sacrococcgea se pueden curar mediante reseccin radical en bloque. Los cordomas de la
regin esfenooccipital no suelen ser accesibles a la ciruga pero pueden responder a la radioterapia.

LESIONES QUE PUEDEN SIMULAR TUMORES PRIMARIOS DEL HUESO

Numerosos trastornos no neoplsicos del hueso pueden simular clnica o radiogrficamente tumores
seos. La osificacin heterotpica (miositis osificante) o el callo exuberante tras una fractura
pueden confundirse con un tumor maligno, pero la evaluacin histopatolgica del tejido permite
diferenciar estos trastornos.
Los quistes seos unicamerales se localizan en los huesos largos en los nios. La mayora son
descubiertos por el mdico cuando se produce una fractura patolgica. Los quistes pequeos
consolidan y pueden obliterarse por s mismos durante el proceso de reparacin de la fractura. Los
quistes de mayor tamao pueden precisar evacuacin e injerto seo. No obstante, muchos responden
favorablemente a las inyecciones de corticoides.
La displasia fibrosa se debe probablemente a una anomala en el desarrollo del hueso. La lesin
puede aparecer en uno o varios huesos durante la infancia. Cuando se afectan varios huesos y
existen anomalas endocrinolgicas y de la pigmentacin cutnea se denomina sndrome de
Albright. Las lesiones son qusticas y pueden ser extensas y deformantes, segn se aprecia en las
radiografas. Las lesiones dejan de crecer por lo general al alcanzar la pubertad. Es rara la
degeneracin maligna espontnea. El tratamiento debe ser conservador, aunque la deformidad de los
huesos largos puede precisar correccin quirrgica.
El quiste seo aneurismtico es idioptico y suele aparecer antes de los 20 aos de edad. Esta
lesin qustica puede localizarse en la regin metafisaria de los huesos largos, aunque se puede
afectar casi cualquier hueso. Existe dolor e inflamacin. La lesin puede estar presente durante

semanas o aos antes de hacer el diagnstico. Tiende a crecer lentamente hasta que se inicia el
tratamiento. Las imgenes radiogrficas suelen ser caractersticas. El rea de rarefaccin est bien
circunscrita, es excntrica y est asociada con una extensin a tejidos blandos producida por
abombamiento peristico. La formacin de hueso nuevo por el periostio tiende a delimitar la periferia
del tumor. El tratamiento mejor es la extirpacin quirrgica de toda la lesin, pero se puede producir la
recidiva cuando la extirpacin ha sido incompleta. La radioterapia es el tratamiento de eleccin en las
lesiones vertebrales que son inabordables quirrgicamente y que producen compresin de la mdula
espinal, ya que se pueden producir en ocasiones sarcomas postirradiacin.
La histiocitosis de clulas de Langerhans (histiocitosis X, enfermedad de Letterer-Siwe,
enfermedad de Hand-Schller-Christian, granuloma eosinfilo) se expone tambin en el captulo
78. Las lesiones seas reticuloendoteliales solitarias o mltiples suelen estar bien definidas en las
radiografas. Cuando la lesin es solitaria, con formacin de hueso peristico nuevo, la imagen
radiogrfica puede simular la de un tumor seo maligno, por lo que el diagnstico depende de la
biopsia. Cuando slo existen una lesin o unas cuantas, la radioterapia a dosis bajas o la ciruga
pueden ser curativas, pero el pronstico es sombro en pacientes menores de 3 aos o con ms de
ocho huesos afectados, en particular los pacientes con manifestaciones hemorrgicas y
esplenomegalia. Puede haber una afectacin ms extensa, en especial con lesiones en el crneo, y
en los casos con afectacin global se puede producir una enfermedad fulminante y rpidamente fatal
con muerte por insuficiencia cardaca o respiratoria.

TUMORES METASTSICOS
Cualquier cncer puede originar metstasis en el hueso, aunque las ms frecuentes son las
metstasis por carcinomas, en particular los originados en mama, pulmn, rin y tiroides. Se pueden
localizar en cualquier hueso, pero son menos frecuentes las lesiones metastsicas seas distales al
codo o la rodilla. Todo paciente tratado por cncer o que tenga un cncer conocido debe ser evaluado
mediante radiografas de serie sea para detectar posibles metstasis. La gammagrafa corporal total
mediante un radioistopo demuestra en ocasiones metstasis que no se aprecian todava en las
radiografas. El origen del tumor primario puede ser incierto, pero la biopsia puede aportar datos
sobre su localizacin. Los sntomas producidos por la diseminacin metastsica pueden preceder al
diagnstico del tumor primario.
El tratamiento depende del tipo de tejido primario afectado y del rgano de origen. La radioterapia
combinada con hormonoterapia semanas o aos antes de hacer el diagnstico. Tiende a crecer
lentamente hasta que se inicia el tratamiento. Las imgenes radiogrficas suelen ser caractersticas.
El rea de rarefaccin est bien circunscrita, es excntrica y est asociada con una extensin a
tejidos blandos producida por abombamiento peristico. La formacin de hueso nuevo por el periostio
tiende a delimitar la periferia del tumor. El tratamiento mejor es la extirpacin quirrgica de toda la
lesin, pero se puede producir la recidiva cuando la extirpacin ha sido incompleta. La radioterapia es
el tratamiento de eleccin en las lesiones vertebrales que son inabordables quirrgicamente y que
producen compresin de la mdula espinal, ya que se pueden producir en ocasiones sarcomas
postirradiacin.
La histiocitosis de clulas de Langerhans (histiocitosis X, enfermedad de Letterer-Siwe,
enfermedad de Hand-Schller-Christian, granuloma eosinfilo) se expone tambin en el captulo
78. Las lesiones seas reticuloendoteliales solitarias o mltiples suelen estar bien definidas en las
radiografas. Cuando la lesin es solitaria, con formacin de hueso peristico nuevo, la imagen
radiogrfica puede simular la de un tumor seo maligno, por lo que el diagnstico depende de la
biopsia. Cuando slo existen una lesin o unas cuantas, la radioterapia a dosis bajas o la ciruga
pueden ser curativas, pero el pronstico es sombro en pacientes menores de 3 aos o con ms de
ocho huesos afectados, en particular los pacientes con manifestaciones hemorrgicas y
esplenomegalia. Puede haber una afectacin ms extensa, en especial con lesiones en el crneo, y
en los casos con afectacin global se puede producir una enfermedad fulminante y rpidamente fatal
con muerte por insuficiencia cardaca o respiratoria.

TUMORES METASTSICOS
Cualquier cncer puede originar metstasis en el hueso, aunque las ms frecuentes son las
metstasis por carcinomas, en particular los originados en mama, pulmn, rin y tiroides. Se pueden
localizar en cualquier hueso, pero son menos frecuentes las lesiones metastsicas seas distales al
codo o la rodilla. Todo paciente tratado por cncer o que tenga un cncer conocido debe ser evaluado
mediante radiografas de serie sea para detectar posibles metstasis. La gammagrafa corporal total
mediante un radioistopo demuestra en ocasiones metstasis que no se aprecian todava en las
radiografas. El origen del tumor primario puede ser incierto, pero la biopsia puede aportar datos
sobre su localizacin. Los sntomas producidos por la diseminacin metastsica pueden preceder al
diagnstico del tumor primario.
El tratamiento depende del tipo de tejido primario afectado y del rgano de origen. La radioterapia
combinada con hormonoterapia o quimioterapia seleccionada es el tratamiento ms empleado.
Cuando existe una fractura patolgica o est a punto de producirse se puede recurrir a la ciruga para
evitar la amputacin. Cuando se ha eliminado el cncer primario y slo queda una metstasis sea
nica, la extirpacin quirrgica, combinada con radioterapia, quimioterapia o ambas, puede ser
curativa en algunos casos seleccionados.

57 / OSTEOPOROSIS
Disminucin generalizada y progresiva de la densidad sea (masa sea por unidad de volumen), que
produce debilidad esqueltica, aunque la proporcin entre elementos orgnicos y minerales
permanece inalterada.
La formacin y resorcin de hueso estn perfectamente equilibradas en el hueso normal. En la
osteoporosis la tasa neta de resorcin sea supera a la de formacin de hueso, provocando una
reduccin de la masa sea sin defectos en la mineralizacin del hueso. En las mujeres la actividad de
los osteoclastos est aumentada por el descenso del nivel de estrgenos. Cuando los hombres y
mujeres superan los 60 aos de edad, la actividad osteoblstica desciende de manera sustancial. Los
hombres con descenso prematuro de la produccin de testosterona pueden presentar un aumento de
la actividad osteoclstica. Estos cambios ocasionan una mayor prdida neta de hueso. La cantidad de
hueso disponible como soporte mecnico del esqueleto acaba descendiendo por debajo del umbral
de fractura y el Paciente puede sufrir una fractura sin traumatismo o como consecuencia de un
traumatismo leve. La prdida sea afecta al hueso cortical y trabecular. Histolgicamente, existe una
reduccin del grosor cortical y del nmero y tamao de las trabculas de hueso esponjoso, con
anchura normal de los conductos osteoides. En la osteoporosis posmenopusica tpica predomina la
prdida de hueso trabecular. Pueden coexistir un defecto en la mineralizacin (osteomalacia) y la
osteoporosis.
La masa sea mxima (pico de masa sea) se alcanza en hombres y mujeres hacia la mitad de la
tercera dcada de la vida y se estabiliza durante unos 10 aos, durante los que el recambio de hueso
es constante, siendo la formacin sea aproximadamente igual a la resorcin. A continuacin se
produce una prdida sea neta de aproximadamente el 0,3 al 0,5% por ao. Al comenzar la
menopausia la mujer presenta una prdida sea acelerada (se puede multiplicar por diez hasta una
tasa del 3 al 5% por ao) durante 5 a 7 aos.
Las manifestaciones clnicas principales de la osteoporosis son las fracturas seas, que producen
dolor crnico. Sin embargo, no todas las personas con masa sea baja presentan una fractura. Se
puede medir la cantidad de hueso definida como densidad sea y es un factor predictivo de una
fractura futura; sin embargo, es difcil conocer la calidad del hueso (un factor determinante de la
resistenciadel hueso) sin realizar una biopsia sea. Las cadas suponen un riesgo adicional. Muchas
personas ancianas presentan riesgo de cadas por mala coordinacin y visin, debilidad muscular,
confusin y uso de hipnticos u otros frmacos que alteran el nivel de conciencia. El uso de
protectores de cadera puede reducir la incidencia de fracturas decadera en personas ancianas a
pesar de mltiples cadas. El aumento de la actividad fsica puede incrementar la densidad mineral
sea y consigue una mayor estabilidad y potencia muscular.

CLASIFICACIN, ETIOLOGA E INCIDENCIA

Los osteoblastos (clulas que forman la matriz orgnica del hueso y despus la mineralizacin del
hueso) y osteoclastos (clulas que producen la resorcin sea) estn regulados por hormonas
sistmicas, citocinas y otros factores locales (p. ej., hormona paratiroidea [PTH], calcitonina,
estrgenos, 25-hidroxivitamina D). La deficiencia de estrgenos es una causa importante de prdida
sea acelerada en la fase perimenopusica y afecta a los niveles circulantes de citocinas especficas
(p. ej., interleucina-1, factor de necrosis tumoral a, factor estimulante de colonias macrfagosgranulocitos, interleucina-6). Los niveles de estas hormonas ascienden con la prdida de estrgenos
y aumentan la resorcin sea mediante reclutamiento, diferenciacin y activacin de los osteoclastos.
Aunque los niveles de calcitonina son ms bajos en mujeres que en hombres, la deficiencia de
calcitonina no parece importante en la osteoporosis relacionada con la edad.
La sobrecarga fsica tiende a aumentar la masa sea, mientras que la inmovilizacin aumenta la
prdida sea. La obesidad se asocia con masa sea elevada, los pacientes con osteoporosis tienden
apesar menos y a tener menos masa muscular. La ingesta insuficiente de Ca, P y vitamina D con
ladieta se asocia con prdida sea relacionada conla edad. Tambin es importante el equilibrio
acidobsico corporal ya que, por ejemplo, la alcalinizacin de la sangre con bicarbonato retrasa la
prdida sea. La menarquia tarda y la menopausia precoz, nuliparidad, ingestin de cafena, abuso

de alcohol y fumar tabaco son factores importantes en la reduccin de masa sea. Los negros e
hispanos (estadounidenses descendientes de latinoamericanos) tienen una mayor masa sea que los
blancos y asiticos, y los hombres mayor masa sea que las mujeres. Por tanto, aunque los negros e
hispanos pueden presentar osteoporosis, generalmente la sufren a una edad ms avanzada que los
blancos y asiticos. Los factores genticos son importantes en el desarrollo de osteoporosis. Las
mujeres posmenopusicas con antecedentes familiares de fracturas tienen mayor probabilidad de
sufrir fracturas.
Osteoporosis primaria. Existen tres tipos de osteoporosis primaria. La osteoporosis idioptica es
infrecuente, pero aparece en nios y adultos jvenes de ambos sexos con funcin gonadal normal.
La osteoporosis tipo I (osteoporosis posmenopusica) aparece entre los 51 y 75 aos de edad.
Aunque es seis veces ms frecuente en mujeres, tambin puede aparecer en hombres tras la
castracin o con niveles bajos de testosterona srica y est relacionada directamente con la prdida
de funcin gonadal. La prdida de estrgenos lleva a una elevacin de los niveles sricos de
interleucina-6 y quiz de otras citocinas, que se cree que producen reclutamiento y activacin de
precursores de los osteoclastos en el hueso trabecular (esponjoso), produciendo un aumento de la
resorcin sea. El tipo I es el responsable principal de las fracturas en las que predomina el hueso
trabecular, como las fracturas vertebrales por aplastamiento y fracturas de Colles (radio distal).
La osteoporosis tipo II (osteoporosis senil o involutiva) est relacionada con el proceso de
envejecimiento normal, con un descenso gradual en el nmero y actividad de los osteoblastos y no de
forma fundamental con un aumento de la actividad de los osteoclastos. Aparece de modo
caracterstico en Pacientes mayores de 60 aos, con el doble de frecuencia en mujeres que en
hombres. El tipo II afecta al hueso trabecular y cortical, causando fracturas del cuello femoral,
vrtebras, porcin proximal del hmero, porcin proximal de la tibia y pelvis. Puede ser el resultado
de una reduccin de la sntesis de vitamina D o resistencia a la actividad de la vitamina D relacionada
con la edad (mediada por el descenso o la ausencia de respuesta de los receptores para la vitamina
D en algunos Pacientes). En las mujeres de ms edad, los tipos I y II coexisten con frecuencia.
Osteoporosis secundaria. La osteoporosis secundaria representa menos del 5% de los casos de
osteoporosis. Las causas incluyen enfermedad endocrina (exceso de glucocorticoides,
hiperparatiroidismo, hipertiroidismo, hipogonadismo, hiperprolactinemia, diabetes mellitus), frmacos
(glucocorticoides, etanol, dilantina, tabaco, barbitricos, heparina) y otras causa diversas
(inmovilizacin, insuficiencia renal crnica, hepatopata, sndromes de malabsorcin, enfermedad
pulmonar obstructiva crnica, AR, sarcoidosis, neoplasia maligna, ingravidez prolongada como en los
vuelos esPaciales).

SNTOMAS Y SIGNOS
Los Pacientes con osteoporosis no complicada pueden permanecer asintomticos o pueden
presentar dolor en huesos y msculos, especialmente en la espalda. Pueden producirse fracturas
vertebrales por aplastamiento con traumatismos mnimos o de modo espontneo, por lo general en
las vrtebras de carga (T8 hacia abajo). Las fracturas aisladas de T4 hacia arriba deben hacer que se
sospeche la presencia de neoplasia maligna. Cuando es sintomtico, el dolor es de inicio agudo, no
suele irradiarse, empeora con el apoyo en carga, puede acompaarse de hipersensibilidad local y,
por lo general, empieza a mejorar en el plazo de 1sem. No obstante, puede persistir un cierto grado
de dolor durante unos 3 meses. Las fracturas mltiples por compresin pueden producir cifosis
torcica con aumento de la lordosis cervical (joroba de viuda). La sobrecarga anormal en msculos y
ligamentos vertebrales puede provocar dolor crnico, sordo o lacinante, sobre todo en la regin
torcica baja y lumbar. Las fracturas de otra localizacin, habitualmente cadera o porcin distal del
radio, suelen estar producidas por cadas.

DIAGNSTICO
Los niveles sricos de Ca y P, electroforesis de protenas sricas y VSG son normales en la
osteoporosis primaria. La fosfatasa alcalina srica suele ser normal, pero puede estar ligeramente
elevada por una fractura reciente o muy elevada por fracturas recientes mltiples. Los niveles de PTH

son normales o bajos en los pacientes tipo I y elevados en el tipo II si desciende la absorcin de Ca o
si existe una hipercalciuria inadecuada. Aproximadamente el 20% de las mujeres posmenopusicas
con osteoporosis tienen hipercalciuria significativa, que puede provocar una elevacin de la PTH
srica. Los indicadores de recambio seo pueden estar elevados (p. ej., excrecin urinaria de
pptidos que contienen hidroxiprolina, pptido de piridinio en orina, osteocalcina srica o captacin de
difosfonato metileno de tecnecio-99). Otros hallazgos bioqumicos anormales sugieren una
osteoporosis secundaria.
Las vrtebras y otros huesos muestran un descenso de densidad radiogrfica por prdida de
estructura trabecular. Sin embargo, las impresiones subjetivas sobre el estado del hueso pueden ser
confusas porque la osteoporosis no se puede diagnosticar en las radiografas (como
radiotransparencia) hasta que no se ha perdido ms del 30% de la densidad sea. La prdida de las
trabculas con orientacin horizontal aumenta la prominencia de los platillos vertebrales corticales y
de las trabculas de soporte de carga con orientacin vertical normal. El acuamiento anterior en la
regin torcica y el abombamiento de los esPacios intervertebrales en la regin lumbar son
caractersticos de las fracturas vertebrales. Aunque la cortical de los huesos largos puede ser delgada
por la resorcin endstica excesiva, la superficie peristica permanece lisa (a diferencia del borde
cortical irregular causado por resorcin subperistica en el hiperparatiroidismo). La osteoporosis
inducida por glucocorticoides es probable que produzca radiotransparencia en crneo, fracturas
costales y formacin de callo exuberante en zonas de consolidacin de las fracturas. La osteomalacia
(v. Deficiencia y dependencia de vitamina D, cap. 3) se puede confundir con osteoporosis en las
radiografas, pero se puede distinguir por hallazgos de bioqumica srica anormales y por biopsia
sea.
La absorciometra dual de rayos X, la absorciometra fotnica dual y simple y la TC cuantitativa
miden la densidad sea de columna lumbar, cadera y radio o porcin distal del cbito, por lo que son
tiles en el diagnstico y seguimiento de la respuesta al tratamiento. La OMS define la osteoporosis
segn los resultados DEXA: >1 desviacin estndar del valor medio en controles de 35 aos de la
misma raza y sexo se define como osteopenia y sugiere la osteoporosis; la desviacin >2,5 es
diagnstica. Los estudios DEXA se llevan a cabo generalmente en la columna vertebral. El estudio
DEXA de la cadera suele ser mejor que el de la columna porque se piensa que aporta informacin
sobre el hueso trabecular y cortical, pero el estudio de columna es ms fcil de realizar y
probablemente ms rpido.

PREVENCIN Y TRATAMIENTO
Los objetivos del tratamiento de la osteoporosis son la prevencin de fracturas, reducir el dolor
cuando existe y mantener la funcin. Los agentes farmacolgicos se emplean para reducir al mnimo
la prdida sea. El riesgo de fractura desciende con las medidas no farmacolgicas, como el
mantenimiento de un peso adecuado, el aumento del hbito de caminar y otros ejercicios de apoyo en
carga, retirada de benzodiacepinas de accin larga, reduccin de la ingesta de caf y alcohol,
reduccin o abandono del tabaco y correccin de los defectos visuales. La educacin de los
Pacientes sobre los riesgos de cadas y el desarrollo de programas individuales para aumentar la
estabilidad fsica son otras medidas provechosas.
Las mujeres deben consumir al menos 1.000mg de calcio elemento en su dieta diaria, pero si
existen antecedentes de osteoporosis o si ya se ha hecho el diagnstico de osteoporosis la ingesta
total de calcio debe ser de 1.500 mg/24 h. Habitualmente se recomienda un suplemento diario de
vitamina D (400 UI), a menos que el Paciente presente hipercalciuria o niveles anormales de vitamina
D. Se pueden utilizar tabletas de carbonato clcico de 600 mg cuatro a seis veces al da (equivalente
a 1-1,5 g/d de calcio), pero se absorbe mejor el citrato clcico en Pacientes aclorhdricos y presenta
menos efectos secundarios GI.
Los hombres con osteoporosis deben recibir suplementos de calcio a razn de 1-1,5 g/d. Cuando
existen pruebas de un descenso de la absorcin de calcio (comprobado por unos niveles de calcio en
orina <100 mg/d [2,5 mol/d]), se puede aumentar la dosis hasta 3 g/d, acompaados de 50.000 UI
de vitamina D por v.o. una o dos veces a la semana. Se deben vigilar peridicamente los niveles de
calcio en sangre y orina cuando se administran estas dosis elevadas para evitar la hipercalcemia, la

hipercalciuria y la insuficiencia renal. La 25-hidroxivitamina D facilita la absorcin de calcio en algunos

Pacientes.
En las mujeres puede estar indicada la terapia hormonal sustitutiva con estrgenos, con o sin
progestgenos, adems de calcio, por ejemplo, 0,625 a 1,25 mg/d de estrgenos conjugados,
omitiendo la dosis durante 5 d consecutivos al mes para prevenir la hiperplasia del endometrio, o
progestgenos como se expone ms adelante (v. tambin los comentarios en el apartado
Menopausia, cap. 236). Los estrgenos pueden detener o reducir la progresin de la enfermedad.
Son ms efectivos cuando la administracin se inicia en los 4 a 6 primeros aos tras la menopausia,
pero pueden frenar la prdida sea y reducir la incidencia de fracturas aunque se instauren mucho
ms tarde. Los estrgenos producen hemorragia tras su retirada en la mitad de las mujeres
posmenopusicas y pueden aumentar el riesgo de cncer de endometrio (se debe administrar un
progestgeno, como el acetato de medroxiprogesterona a dosis de 5 a 10 mg/d, en los ltimos 10
das del ciclo para reducir el riesgo de cncer de endometrio, pero aumenta la incidencia de
metrorragia tras la retirada y produce alteracin del perfil lipdico srico). Los estrgenos tambin
aumentan el riesgo de patologa biliar, pero pueden prevenir la cardiopata isqumica y los accidentes
cerebrovasculares. Puede estar ligeramente elevado el riesgo de cncer de mama. El raloxifeno,
frmaco similar a los estrgenos, reduce la prdida sea sin efectos significativos sobre el tero,
reduce los niveles sricos de LDL y no aumenta la HDL srica, aunque se desconocen por el
momento sus efectos sobre la mama.
Los difosfonatos inhiben la resorcin sea mediada por osteoclastos. Se ha aprobado el alendronato
para el tratamiento de la osteoporosis. El tratamiento con 10 mg/d reduce el riesgo de fractura en
vrtebras y cadera en mujeres posmenopusicas con osteoporosis y aumenta la densidad mineral
sea tras 4 aos de tratamiento continuado. Adems, en Pacientes posmenopusicas sin
osteoporosis, el alendronato en dosis de 5 mg/d previene la prdida sea. En Pacientes resistentes a
los suplementos de calcio y que no son candidatas a terapia hormonal sustitutiva puede estar
indicado el tratamiento nico con alendronato. El frmaco se debe tomar con el estmago vaco
acompaado de un vaso entero de agua, y el Paciente debe permanecer en posicin erecta durante
30 min tras la ingesta para evitar el riesgo de irritacin esofgica. Se estn desarrollando nuevos
difosfonatos.
Las mujeres que no toleran los efectos secundarios de los estrgenos, o en las que est
contraindicado el tratamiento con estrgenos, se puede administrar calcitonina de salmn, que est
disponible en forma de nebulizador nasal e inyectable. La dosis parenteral es de 100 UI diarias por
va subcutnea, mientras que la del nebulizador es de 200 UI/d alternando cada fosa nasal (una
nebulizacin). Ambas modalidades requieren un suplemento adecuado de vitamina D y calcio. La
calcitonina de salmn puede ser til como agente antirresortivo y como analgsico a corto plazo
(<3meses) tras una fractura aguda.
El tratamiento combinado con fluoruro sdico en dosis de 50 mg/d acompaado de al menos 1 g de
suplemento de calcio al da parece incrementar la masa sea, pero el hueso formado es anormal
(mayor densidad trabecular y menor densidad cortical) y ms frgil, por lo que no se recomienda el
fluoruro. Parece que el fluoruro de liberacin lenta es ms beneficioso, pero se desconocen los
efectos a largo plazo de este tipo de tratamiento.
Existe abundante informacin sobre el uso de factores de crecimiento como estimulantes de la
formacin de hueso nuevo. Las dosis pequeas, diarias e intermitentes de PTH estimulan la
formacin sea sin modificar la resorcin sea. El dolor agudo de espalda debido a una fractura por
aplastamiento vertebral se debe tratar con una ortosis, analgsicos y, cuando exista contractura
muscular importante, con calor y masaje. El tratamiento con calcitonina de salmn tambin tiene
propiedades analgsicas. El dolor crnico de espalda se puede aliviar mediante una ortosis (faja,
cors) o, de manera ms fisiolgica, mediante ejercicios de hiperextensin para fortalecer los
msculos paravertebrales. Tambin es importante evitar coger pesos y las cadas. Sin embargo, la
inmovilizacin debe ser mnima y se deben recomendar los ejercicios con apoyo en carga.
En las fracturas graves y no controladas causadas por la osteoporosis se pueden administrar
andrgenos durante un perodo de tiempo corto (<3 meses) en mujeres cuando fracasen las restantes
medidas teraputicas. El estanozonol y la nandrolona aumentan la densidad sea en mujeres, pero

su uso es limitado porque reducen la concentracin srica de las HDL, producen virilizacin y riesgo
de hepatoxicidad. Los hombres con osteoporosis tambin deben ser evaluados para detectar una
posible deficiencia de andrgenos; en este caso puede estar indicado el tratamiento sustitutivo.

58 / ENFERMEDAD DE PAGET SEA

(Osteitis deformans)
Enfermedad crnica del esqueleto maduro en la que zonas localizadas del hueso se vuelven
hiperactivas, con sustitucin de la matriz normal por hueso de mayor tamao y menor resistencia.

ETIOLOGA E INCIDENCIA
La causa es desconocida. El aspecto de huella digital de los ncleos de los osteoclastos pagticos
con el microscopio electrnico del hueso afectado sugiere la probabilidad de una infeccin vrica. La
enfermedad de Paget es familiar a veces, pero no se ha encontrado ningn patrn hereditario
especfico. Cerca del 3% de las personas mayores de 40 aos tienen una enfermedad de Paget, con
un predominio en hombres de 3:2 en relacin con las mujeres. El trastorno es ms frecuente en el
este y el oeste de Europa, Inglaterra, Australia y Nueva Zelanda.

FISIOPATOLOGA
La remodelacin sea es hiperactiva en las zonas afectadas. Se puede ver afectado cualquier hueso,
aunque por orden de frecuencia lo hacen pelvis, fmur, crneo, tibia, vrtebras, clavcula y hmero.
Se encuentran osteoclastos con actividad excesiva, aumento de tamao y con numerosos ncleos.
La reparacin osteoblstica es tambin hiperactiva, con produccin de trabculas y lminas
engrosadas y entrelazadas de forma grosera. La capa en mosaico de colgeno produce un hueso
debilitado y aumentado de tamao, aunque con calcificacin intensa. La remodelacin anormal con
cambios en la forma del hueso puede producir compresin nerviosa. Puede desarrollarse artrosis en
las articulaciones contiguas al hueso pagtico.

SNTOMAS Y SIGNOS
El trastorno suele ser asintomtico. El comienzo de los sntomas suele ser insidioso, con dolor,
rigidez, fatigabilidad, deformidad sea, cefaleas, hipoacusia y aumento de tamao del crneo. El dolor
del hueso pagtico es intenso, profundo y en ocasiones grave, empeorando por la noche. El dolor se
puede deber a una neuropata por compresin o artrosis asociada.
Los signos pueden ser aumento de la distancia bitemporal, aumento de tamao del crneo con
protuberancia frontal, dilatacin de las venas del cuero cabelludo, sordera nerviosa en uno o
ambos odos, estras angioides en el fondo de ojo, un tronco corto ciftico con aspecto simiesco,
marcha con cojera e incurvacin anterolateral del muslo o pierna con aumento de temperatura e
hipersensibilidad peristica. La existencia de estenosis del conducto vertebral, paresia o parapleja
puede reflejar la compresin de la mdula espinal. Las lesiones pagticas son metablicamente
activas y muy vascularizadas y pueden producir un cuadro de insuficiencia cardaca por gasto
elevado. Pueden desarrollarse deformidades por incurvacin de los huesos largos o artrosis de las
articulaciones adyacentes. El sntoma de presentacin puede ser una fractura patolgica. Menos del
1% de los pacientes presentan una degeneracin sarcomatosa, que suele acompaarse de aumento
significativo del dolor.

DIAGNSTICO
La enfermedad de Paget se puede confundir con el hiperparatiroidismo, las metstasis seas (en
especial por carcinoma de mama o prstata), el mieloma mltiple y la displasia fibrosa.
La enfermedad de Paget se descubre con frecuencia de manera accidental al realizar radiografas o
pruebas de laboratorio por algn otro motivo. Los hallazgos radiogrficos caractersticos son:
aumento de densidad sea, arquitectura anormal, engrosamiento cortical, arqueamiento y
sobrecrecimiento. Se pueden apreciar microfracturas en tibia o fmur. Los hallazgos caractersticos
en las pruebas de laboratorio son la elevacin de la fosfatasa alcalina srica (o fosfatasa alcalina

especfica del hueso) y el aumento de la excrecin urinaria de puentes cruzados de piridinolina. Los
niveles sricos de calcio y fsforo suelen ser normales, pero el calcio srico puede aumentar tras el
reposo en cama. Las gammagrafas seas con radioistopos empleando fosfonatos marcados con
tecnecio-99 muestran un aumento de captacin en las regiones pagticas y pueden ser muy tiles
para determinar la extensin de la enfermedad.

TRATAMIENTO
La enfermedad localizada y asintomtica no requiere tratamiento. Los salicilatos y otros AINE pueden
reducir el dolor. Las ortosis ayudan a corregir la marcha anormal causada por el arqueamiento de las
extremidades inferiores. Algunos Pacientes requieren ciruga ortopdica (p. ej., sustitucin de cadera
o rodilla lesionada o descompresin de una estenosis de conducto vertebral o cualquier otro
atrapamiento nervioso).
El tratamiento farmacolgico influye en el flujo de iones minerales y suprime la actividad celular sea.
Est indicado 1) cuando el dolor est relacionado claramente con el proceso pagtico y no es de otro
origen (p. ej., artrosis); 2) para prevenir o reducir la hemorragia durante la ciruga ortopdica, y 3)
para prevenir o retrasar la progresin de las complicaciones (p. ej., paraparesia o parapleja
relacionada con enfermedad de Paget vertebral en un mal candidato para la ciruga, otros defectos
neurolgicos).
Existen varios difosfonatos. El tratamiento con etridonato disdico en dosis de 5 a 10 mg/kg una vez
al da durante 6 meses se puede repetir tras un descanso de otros 3 a 6 meses, si es preciso. Pueden
ser necesarias dosis ms elevadas (20 mg/kg/d v.o. durante 3 meses) cuando la enfermedad es muy
activa. Puede ser til el alendronato a dosis de 40 mg/d v.o. durante 6 meses en toma nica al
levantarse por la maana y al menos 30 min antes de comer. Tambin se usa el pamidronato a dosis
de 30 a 90 mg/d i.v. en infusin durante 4 h durante 3 d consecutivos (se pueden usar dosis ms
elevadas en Pacientes con enfermedad muy activa). El tiludronato se administra en dosis de 400
mg/d v.o. durante 3 meses. La calcitonina sinttica de salmn a dosis de 50 a 100 UI/d (0,25 a 0,5 ml)
s.c. o i.m. puede continuarse con 50 UI a das alternos y quiz una o dos veces a la semana tras la
respuesta inicial (por lo general tras 1 mes de tratamiento). La calcitonina se puede administrar
mediante nebulizador nasal en Pacientes que no han recibido tratamiento para el dolor.

59 / REUMATISMO NO ARTICULAR
TORTCOLIS ESPASMDICO
Contracciones tnicas involuntarias o espasmos intermitentes de los msculos del cuello, que
producen inclinacin de la cabeza en rotacin (tortcolis), lateral (laterocolis), hacia adelante
(anterocolis) o hacia atrs (retrocolis).

PREVALENCIA Y ETIOLOGA
Las distonas focales (de las que el tortcolis es la ms frecuente) se producen en >3/10.000
personas. El tortcolis per se, que puede desplazar la barbilla hacia cualquier hombro, tiene una
prevalencia de casi 3/10.000 personas. El tortcolis congnito (v. Anomalas vertebrales, cap. 261)
es raro. Se cree que est causado por una lesin unilateral del msculo esternocleidomastoideo
durante el parto, que se transforma en una cuerda fibrosa que no se puede alargar al crecer el cuello.
En los recin nacidos se puede ver una deformidad mnima, y a las pocas semanas se produce un
aumento de tamao en un msculo esternocleidomastoideo, que se contrae. La contractura de los
msculos del cuello en los nios puede ser secundaria a desequilibrio de los msculos oculares o a
deformidades en la columna o musculatura cervical. El tortcolis de inicio en la edad adulta es
mucho ms frecuente. Aproximadamente el 5% de los Pacientes tienen antecedentes familiares de la
enfermedad. La discinesia tarda, el hipertiroidismo, la enfermedad de los ganglios basales, las
infecciones del SNC o los tumores de huesos o tejidos blandos pueden simular este sndrome, pero la
causa del tortcolis espasmdico sigue siendo desconocida.

SIGNOS, SNTOMAS Y EVOLUCIN

Las distonas son contracciones musculares mantenidas que pueden producir movimientos de giro
repetitivos o posturas anormales. El tortcolis es una distona focal crnica que se diferencia de la
contractura cervical porque es un espasmo activo, doloroso y autolimitado.
El comienzo puede ser a cualquier edad, pero es ms frecuente en adultos entre la tercera y la sexta
dcadas. Las mujeres lo padecen con ms frecuencia (1,4:1). Los sntomas suelen comenzar de
manera progresiva, pero pueden ser repentinos. Las contracciones tnicas dolorosas o los espasmos
intermitentes del esternocleidomastoideo, trapecio y otros msculos del cuello suelen ser unilaterales
y producen la postura anormal de la cabeza. La contraccin del msculo esternocleidomastoideo
produce la rotacin de la cabeza hacia el lado contrario y la flexin lateral del cuello hacia el mismo
lado.
El tortcolis puede ser un trastorno leve o bastante grave. Puede persistir durante toda la vida y
provocar una limitacin de los movimientos con deformidad postural. Por lo general, la enfermedad
progresa lentamente durante 1 a 5 aos, y luego se estabiliza. Aproximadamente entre el 10 y el 20%
se recuperan de forma espontnea en los 5 primeros aos (por lo general los casos ms leves y de
inicio ms temprano). En un tercio de los casos existe otra distona (p. ej., ojos, cara, mandbula,
mano). Los movimientos involuntarios desaparecen durante el sueo.

DIAGNSTICO
En lactantes se debe inspeccionar el cuello para detectar si existe asimetra y estructuras o masas
anormales. Puede aparecer un hematoma en el msculo esternomastoideo varios das despus del
parto (por lo general de nalgas) que se puede fibrosar en los meses siguientes. De modo similar, se
deben descartar otros procesos patolgicos en el cuello, como traumatismos, encefalitis o signos de
enfermedad extrapiramidal. Tambin se deben hacer radiografas, TC o RM de la columna cervical si
se sospecha alguna anomala. Los estudios electromiogrficos, neurolgicos y psicolgicos suelen
ser negativos.

PRONSTICO Y TRATAMIENTO
El tortcolis congnito se debe tratar en los primeros meses de vida, inicialmente por fisioterapia
intensiva, incluyendo estiramiento pasivo diario del msculo acortado en ms de 1 ao. Si la
fisioterapia se inicia ms tarde o no consigue un resultado aceptable, se debe hacer una separacin
quirrgica del msculo esternocleidomastoideo contracturado y de los tejidos blandos que lo rodean.
En el tortcolis de inicio en la edad adulta el pronstico es bueno para las deformidades
ortopdicas del cuello corregibles, pero los espasmos secundarios a trastornos neurolgicos o los
procesos idiopticos son ms difciles de tratar y pueden persistir indefinidamente. A veces el
espasmo se puede inhibir de modo temporal por fisioterapia y masaje, por ejemplo, por presin digital
suave en la mandbula del mismo lado y rotacin de la cabeza (tcnicas de retroalimentacin
sensorial). Los frmacos pueden ser efectivos para suprimir los movimientos distnicos en el 25 al
33% de los casos aproximadamente, pero son ms efectivos para reducir el dolor. Se emplean
anticolinrgicos (p. ej., trihexifenidilo, benzotropina) y benzodiacepinas (sobre todo clonazepam). Los
relajantes musculares (p. ej., baclofeno) y los antidepresivos tricclicos (p. ej., amitriptilina) suelen
tener una eficacia limitada. Se debe comenzar por dosis bajas de cualquier frmaco hasta alcanzar
una dosis efectiva y tolerada, con atencin a los efectos secundarios, sobre todo en Pacientes
ancianos.
Las inyecciones mltiples de toxina botulnica tipo A en los msculos distnicos del cuello mejora la
posicin de la cabeza y reduce los espasmos musculares dolorosos en 1 a 3 meses en el 70% de los
Pacientes aproximadamente. Este tratamiento est disponible en Estados Unidos para el
blefaroespasmo y el estrabismo. El tratamiento puede perder efectividad si se desarrollan anticuerpos
frente a la toxina. En la actualidad se han desechado las tcnicas quirrgicas sobre el tlamo. La
denervacin selectiva de los msculos del cuello es la tcnica quirrgica ms adecuada. Se
seccionan los nervios que inervan a los msculos del cuello afectados, produciendo un debilitamiento
o una parlisis permanente de stos. No obstante, se ven afectados msculos localizados, por lo que
no suele producirse debilidad excesiva cuando se realiza esta tcnica en centros experimentados. El
tratamiento psiquitrico est indicado en casos raros cuando existe un problema emocional evidente.
El pronstico mejora si el comienzo se relaciona con una causa de estrs exgeno.

DOLOR EN LA ZONA BAJA DE LA ESPALDA (LUMBAGO)

Dolor en la regin lumbar baja, lumbosacra o sacroilaca, que puede acompaarse de dolor irradiado
por una o ambas nalgas o piernas en el territorio de distribucin del nervio citico (lumbocitica).

ETIOLOGA
El dolor en la zona baja de la espalda es multifactorial y puede estar relacionado con problemas
ligamentosos (esguince) o musculares (distensin) agudos, que tienden a ser autolimitados, o a
procesos crnicos fibromusculares, artrsicos o del tipo de la espondilitis anquilopoytica en la regin
lumbosacra. La prevalencia de dolor en esta zona aumenta con la edad, alcanzando el 50% en
personas mayores de 60 aos.
El lumbago puede estar influenciado por un descanso nocturno deficiente o de mala calidad, fatiga,
falta de entrenamiento fsico o problemas y conflictos psicosociales. Estos factores alteran la
percepcin y conducta del paciente dependiendo del grado de disfuncin, incaPacidad y respuesta al
tratamiento.

SNTOMAS, SIGNOS Y DIAGNSTICO

El lumbago agudo y autolimitado suele aparecer en personas sin antecedentes de malestar crnico y
se relaciona habitualmente con sucesos o incidentes previos (p. ej., sobresfuerzo, distensin,
traumatismo, tensin psicolgica). Estos episodios no suelen requerir pruebas diagnsticas, excepto
una anamnesis y exploracin clnica detalladas. A continuacin se comentan los elementos
especficos de evaluacin.

El diagnstico diferencial del lumbago puede ser difcil. Debe comenzar por una definicin atenta de
las circunstancias que lo producen, el carcter y la localizacin precisa del origen o tipo de irradiacin
del dolor. El dolor se puede asociar con puntos sensibles (p. ej., sensibilidad localizada a la palPacin
firme), que se pueden localizar como sndromes de dolor miofascial, por ejemplo, fibromialgia
localizada o difusa como en el sndrome de fibromialgia primaria. El dolor puede surgir de tejidos
profundos (p. ej., artrosis de columna lumbar), puede ser de carcter radicular (como en la citica) o
puede ser referido (por enfermedad visceral o vertebral que comparte el mismo segmento espinal de
distribucin que la zona donde se percibe el dolor, como serositis, pielonefritis, osteoporosis y
fracturas por compresin, osteomielitis). La limitacin de la movilidad producida por dolor, la tensin y
la sensibilidad de los msculos paravertebrales o la restriccin de otras estructuras relacionadas con
las vrtebras son frecuentes en los trastornos lumbares que afectan a los sistemas nervioso y
musculoesqueltico (dolor mecnico). El dolor que empeora durante la inactividad y mejora con el
estiramiento o la actividad es caracterstico de un origen fibromuscular. El dolor visceral referido (dolor
no mecnico) no se altera por la movilidad ni el reposo, tiende a ser ms constante y a empeorar
durante la noche. Por el contrario, el dolor que aumenta tras una maniobra de Valsalva (toser,
estornudar, esfuerzo), la limitacin de la elevacin de la pierna extendida, la prdida de reflejos y los
cambios sensitivos son ms caractersticos de los trastornos que afectan a las races nerviosas y al
nervio citico.
La citica es un dolor que se irradia a lo largo del trayecto del nervio citico, con frecuencia por las
nalgas y la cara posterior de la pierna hasta por debajo de la rodilla, y puede acompaarse de
lumbago (lumbocitica) o no (citica). Suele estar producido por compresin de una raz nerviosa
perifrica por protrusin del disco intervertebral o tumor intravertebral. La compresin puede
localizarse en el interior del conducto vertebral o en el agujero intervertebral por protrusin discal,
tumor o irregularidades seas (p. ej., artrosis, espondilolistesis). Tambin se pueden comprimir los
nervios fuera de la columna vertebral, en la pelvis o las nalgas. Las causas txicas o metablicas son
raras (p. ej., diabetes o alcoholismo). Estos procesos se confirman por la presencia de dficit motores
o sensitivos y por hallazgos clnicos o electromiogrficos (v. tambin Trastornos de las races
nerviosas, cap.183).
La estenosis vertebral es un mecanismo menos frecuente de citica que se debe a estrechamiento
del conducto vertebral lumbar, que produce un aumento de presin sobre las races nerviosas que
forman el nervio citico (o ms raramente la mdula espinal) antes de salir por los agujeros
intervertebrales. Puede simular una enfermedad vascular por la presencia de claudicacin
intermitente. La enfermedad se produce en individuos de edad media o ancianos. Puede estar
producida por artrosis, enfermedad de Paget o espondilolistesis con edema de la cola de caballo y se
manifiesta como dolor en las nalgas, muslos o pantorrillas al caminar, correr o subir escaleras. El
dolor no mejora con la bipedestacin pero s con la flexin de la espalda o la sedestacin (aunque
pueden persistir las parestesias). El ascenso de pendientes es menos doloroso que el descenso
porque la columna se flexiona ligeramente en el primer caso.
A pesar de que tambin produce claudicacin, la insuficiencia vascular no es demostrable a menos
que se trate de una entidad independiente. Pueden existir anomalas neurolgicas asociadas o no
durante la exploracin fsica. En la claudicacin de origen vascular los pulsos suelen estar
disminuidos y la piel es atrfica. La evaluacin del flujo sanguneo perifrico mediante ecografa
permite descartar las causas vasculares. El diagnstico de estenosis del conducto vertebral debe
confirmarse mediante radiografas y TC e incluso RM. Puede ser necesaria una laminectoma
descompresiva a varios niveles para conseguir un resultado definitivo cuando fallan los tratamientos
conservadores (p. ej., modificacin postural, prdida de peso, fortalecimiento de la musculatura
abdominal).
Existen numerosas otras causas de lumbago. En las radiografas, incluyendo proyecciones oblicuas
para ver las articulaciones interapofisarias, se pueden apreciar defectos seos congnitos o
deformidades seas. El inicio brusco sugiere rotura del disco intervertebral, esguince ligamentoso o
rotura muscular. Los sntomas suelen comenzar a las 24 h de levantar un objeto pesado. Son
evidentes la sensibilidad localizada y el espasmo muscular y sugieren el origen en un trastorno
vertebral ms que en la pelvis o la regin retroperitoneal. La TC o la RM son tiles para descartar
deformidades esPaciales axiales y permiten detectar lesiones en las vsceras y regin retroperitoneal.
La fractura y la fractura-luxacin se descartan por la anamnesis, la naturaleza del traumatismo y las
radiografas, TC y gammagrafa sea con pirofosfato marcado con tecnecio-99. La artritis crnica de

las articulaciones interapofisarias posteriores suele asociarse con enfermedad discal degenerativa. La
primera se caracteriza por los hallazgos clnicos y de laboratorio tpicos de la artrosis y la segunda por
irritacin asociada de las races nerviosas. La hiperextensin suele agravar el dolor originado en las
articulaciones interapofisarias. Las anomalas esquelticas subyacentes, como espondilolistesis o
espondiloartropata (p. ej., espondilitis anquilosante, sacroiletis) se deben sospechar por el inicio
gradual del dolor en adultos jvenes, mientras que el inicio en la adolescencia o adultos jvenes,
especialmente hombres, es muy sospechoso de espondiloartropata. Los trastornos intraplvicos o
retroperitoneales suelen presentar otros sntomas asociados con ausencia de signos localizados en la
espalda. Los tumores y las infecciones son ms difciles de diagnosticar y pueden simular una rotura
discal. Un tumor ocupante de esPacio se diagnostica con ms frecuencia mediante gammagrafa
sea, TC, RM o mielografa. El anlisis del LCR no permite diferenciar entre rotura discal y tumor
porque las protenas pueden estar elevadas en ambos trastornos. El anlisis del LCR es fundamental
en el diagnstico de la meningitis espinal y otras infecciones intradurales. La fibromialgia (v. ms
adelante) puede producir dolor crnico en la zona baja de la espalda y rigidez como parte de un
sndrome localizado (miofascial) o difuso (fibromialgia) y se puede reconocer por la asociacin con
distensin muscular, fatiga, sueo no reparador, ansiedad o estrs, puntos sensibles y ausencia de
inflamacin o anomalas radiogrficas.
En algunas personas con predisposicin fsica o psicolgica, el antecedente de traumatismo leve se
puede seguir de un dolor desproporcionadamente grave, incaPacitante y prolongado, sin hallazgos o
con signos muy escasos de lesin tisular o enfermedad subyacente. Suele haber ansiedad o
depresin predisponentes que, cuando persisten, no se explican completamente por el dolor en la
zona baja de la espalda. Las descripciones precisas del dolor y los hallazgos de la exploracin
tienden a ser inespecficos o incongruentes con los tipos ms habituales. Los sntomas de
incaPacidad persisten o empeoran tras descartar una lesin o enfermedad somtica. Muchas de
estas manifestaciones evolucionan hacia un sndrome de fibromialgia ms caracterstico.
El intento de fingir la enfermedad es relativamente poco frecuente y difcil de demostrar. Se debe
sospechar en presencia de una historia y hallazgos fsicos incongruentes en exploraciones repetidas,
signos de exageracin de la incaPacidad y nfasis en la obtencin de beneficios secundarios (p. ej.,
dependencia de los dems). La posibilidad de conseguir beneficios econmicos (compensacin
laboral, otros seguros) suele provocar la perpetuacin del problema. La evidencia directa de que se
est fingiendo se puede conseguir observando al Paciente fuera de la consulta por otra persona que
no sea el mdico.

TRATAMIENTO
Casi todas las personas que padecen un episodio de lumbago agudo se recuperan entre varios das y
una semana, pero los episodios pueden repetirse o los sntomas hacerse crnicos en personas
predispuestas, en especial si se dedican a actividades que superan su caPacidad fsica o psicolgica.
El lumbago agudo se trata mediante reposo en cama en posicin confortable para mejorar el
espasmo muscular (caderas y rodillas flexionadas) durante 1 o 2 d nada ms (si el dolor es
intolerable), calor local, masaje y analgsicos por v.o. (p. ej., aspirina hasta 3,6 g/d o una dosis
comparable de otro AINE, narcticos por v.o. cada 4 h). Los relajantes musculares administrados v.o.
durante 48 a 72 h (p. ej., metocarbamol 1 a 2 g 4/d, carisoprodol 350 mg 3/d o 4/d, ciclobenzaprina 10
mg 3/d o 4/d o diazepam 10 mg 3/d) pueden ser tiles en Pacientes seleccionados durante la fase
aguda. Estos medicamentos se deben evitar en personas ancianas. No suele ser necesaria la
traccin. La manipulacin puede ayudar a mejorar el dolor producido por espasmo muscular, pero
puede agravar el de una articulacin artrtica o un disco roto, por lo que se deben emplear con
precaucin. Las modalidades de diatermia (calor profundo) pueden ayudar a reducir el espasmo
muscular y el dolor tras la fase aguda. Los ejercicios de fortalecimiento de la musculatura abdominal y
de flexin lumbosacra (maniobras que reducen la lordosis lumbar y aumentan la presin
intraabdominal) junto con la modificacin de la postura de trabajo estn indicados cuando los
sntomas permitan fortalecer las estructuras de soporte de la espalda y reducir la probabilidad de que
el trastorno se haga crnico o recidivante.
El tratamiento del lumbago crnico (p. ej., reduccin de peso, mejora del tono y resistencia
muscular, mejora de la postura) se dirige a corregir las causas. La artrosis de las articulaciones

intervertebrales puede responder a estas medidas. Los ejercicios de estiramiento lumbosacro (v. tabla
62-6) pueden mejorar los sntomas debidos a contractura muscular y evitar las recidivas.
Los analgsicos mejoran el dolor, pero se debe evitar el uso crnico de narcticos. La inyeccin de
dexametasona, metilprednisolona, hidrocortisona o triamcinolona de 0,25 a 1 ml (diferentes
concentraciones para inyeccin intramuscular) combinada con 2 a 5 ml de anestsico local al 1% (p.
ej., lidocana) se pueden emplear en ocasiones para mejorar los puntos sensibles en el dolor crnico
por sndrome miofascial o fibromialgia.
Puede ser necesaria la ciruga para aliviar el dolor intratable o la afectacin neurolgica por
enfermedad discal (v. Trastornos de las races nerviosas, cap. 183) o la estenosis vertebral. Estos
Pacientes presentan cambios neurolgicos. Antes de la intervencin se debe hacer un ensayo
apropiado de tratamiento conservador. La artrodesis vertebral est indicada si existe inestabilidad o
cambios artrsicos graves localizados en uno o dos esPacios intervertebrales.
Una indicacin absoluta para la extirPacin quirrgica del disco es la herniacin central en la lnea
media, que produce dficit neurolgico progresivo con disfuncin vesical o intestinal o sndrome de la
cola de caballo. Otras indicaciones principales son: 1) hernia inequvoca con debilidad muscular y
dficit neurolgico progresivo y 2) dolor intenso e intratable que interfiere con la actividad laboral o
personal en Pacientes emocionalmente estables.
Para las hernias discales se recomienda por lo general la discectoma clsica con laminotoma
limitada. Si la hernia est localizada, se puede realizar una microdiscectoma ampliada, que permite
una incisin cutnea y una laminotoma ms pequeas. La quimionuclelisis mediante inyeccin
intradiscal de quimopapana y la discectoma percutnea tienen indicaciones limitadas, pero no se
recomiendan en general.
El tratamiento quirrgico de la estenosis vertebral avanzada con sntomas graves es la
descompresin adecuada del atrapamiento nervioso mediante laminectoma a dos o tres niveles y
foraminotomas. El cirujano debe prestar atencin especial para evitar la inestabilidad de la columna.
Los Pacientes con un esguince ligamentoso crnico o distensin muscular (p. ej., Pacientes
obesos o embarazadas) se pueden beneficiar del uso de un cors lumbosacro para reforzar los
msculos afectados hasta recuperar la resistencia mediante ejercicios. Puede ser necesaria una
prdida de peso importante antes de conseguir la mejora.
Se deben evaluar los factores psiquitricos como causa importante desde el comienzo de los
sntomas. Cuando existe ansiedad o traumatismo emocional, suele ser suficiente con la reafirmacin
temprana. Por otro lado, los principios de tratamiento ms importantes suelen ser qu no hacer. El
mdico no debe manifestar dudas o maneras acusatorias o juicios de valor, sin retrasar las pruebas
adecuadas (p. ej., VSG, radiografas, electromiografa) u otras ms complicadas (p. ej., mielografa,
laminectoma), y no se deben prescribir narcticos. Es mejor ser atento, tranquilo y firme, permitiendo
que el Paciente hable sobre su problema, ofrecer medicacin no adictiva y fisioterapia, esperando la
mejora con Paciencia. Los antidepresivos tricclicos a dosis bajas pueden mejorar el sueo y el
espasmo muscular crnico. Si no se produce una mejora de los trastornos psicolgicos en un
perodo razonable, se debe comentar con el Paciente la necesidad de valoracin psiquitrica.

BURSITIS
Inflamacin aguda o crnica de las bolsas sinoviales.
Las bolsas sinoviales son cavidades reales o virtuales con forma de saco que contienen lquido
sinovial en zonas donde se produce friccin (p. ej., zonas donde tendones y msculos pasan sobre
prominencias seas). Las bolsas facilitan el movimiento normal, minimizan la friccin entre las partes
que se deslizan y pueden comunicarse con las articulaciones.
La bursitis suele localizarse en el hombro (bursitis subacromial o subdeltoidea). Otras localizaciones
son la olecraniana (codo de minero), prerrotuliana (rodilla de beata) o suprarrotuliana, retrocalcnea

(tendn de Aquiles), iliopectnea (iliopsoas), isquitica (nalga de sastre o costurera), trocnter mayor y
cabeza del primer metatarsiano. La bursitis puede estar causada por traumatismo, uso excesivo,
artritis inflamatoria (p. ej., gota o AR) o infeccin aguda o crnica (p. ej., microorganismos como
Staphylococcus aureus, tuberculosis).

SNTOMAS Y SIGNOS
La bursitis aguda produce dolor, sensibilidad localizada y limitacin de la movilidad. Son frecuentes
la tumefaccin y el eritema si la bolsa es superficial (p. ej., olecraniana, prerrotuliana) porque la pared
de la bolsa produce un derrame seroso cuando se inflama. La inflamacin qumica (p. ej., inducida
por cristales) o la de origen bacteriano son especialmente dolorosas, eritematosas y calientes.
La bursitis crnica puede surgir tras varios ataques de bursitis aguda o traumatismos repetidos. Los
ataques pueden durar varios das o semanas, con recidivas mltiples. Los sntomas agudos pueden
aparecer tras ejercicio excesivo. La pared de la bolsa se engrosa, con proliferacin del revestimiento
sinovial; pueden aparecer adherencias, formacin de vellosidades, pliegues y depsitos calcreos. El
dolor, la tumefaccin y la hipersensibilidad pueden conducir a atrofia muscular y limitacin del arco de
movilidad. Las radiografas pueden mostrar depsitos subdeltoideos calcificados, en especial en el
tendn supraespinoso del manguito de los rotadores. En la gota se pueden aislar cristales en el
olcranon y la bolsa prerrotuliana durante la inflamacin aguda.
La bursitis subacromial (bursitis subdeltoidea) se manifiesta mediante dolor e hipersensibilidad
localizadas en el hombro, sobre todo con la abduccin entre 50 y 130. La bursitis subacromial y la
tendinitis del supraespinoso pueden ser indistinguibles por la clnica y las radiografas. La ltima se
puede deber a roturas parciales o completas o a liberacin de cristales de apatita clcica.

DIAGNSTICO
Se debe comprobar la hipersensibilidad localizada sobre una bolsa determinada, o la tumefaccin o
presencia de lquido sinovial en la bolsa superficial (p. ej., olecraniana, prerrotuliana). Es preciso
descartar la infeccin en casos en los que el dolor y otros signos inflamatorios sean especialmente
llamativos. Tambin se puede tratar de roturas tendinosas o musculares periarticulares, bursitis
infecciosa, hemorragia en la bolsa, sinovitis, osteomielitis y celulitis. Algunos procesos patolgicos
pueden afectar de forma simultnea a la articulacin y a la bolsa que se comunica con sta.

TRATAMIENTO
En la bursitis aguda no infecciosa se recomienda el reposo o la inmovilizacin y los AINE a dosis
altas. Se puede ir aumentando la movilidad activa conforme se reduce el dolor. Los ejercicios de
pndulo son muy tiles para la articulacin del hombro. La aspiracin y la inyeccin en el interior de la
bolsa de 0,5 a 1 ml de corticoides depot (25 a 40 mg/ml de diacetato de triamcinolona) junto con 3 a 5
ml de anestsico local tras infiltracin con anestsico local al 1% (lidocana) es el tratamiento de
eleccin cuando el reposo solo no es suficiente. La dosis y el volumen de corticoide depot se deben
ajustar al tamao de la bolsa. Cuando la inflamacin es resistente pueden ser necesarias varias
aspiraciones/infiltraciones. En ocasiones se prescriben corticoides sistmicos (15 a 30 mg/d de
prednisona o equivalente durante 3 d) en los casos agudos resistentes tras descartar la presencia de
gota o infeccin.
La bursitis crnica se trata como la bursitis aguda, excepto en que el reposo y la inmovilizacin son
menos eficaces. En ocasiones se recomienda la extirpacin quirrgica o la aspiracin con aguja
gruesa de una calcificacin visible en las radiografas en la tendinitis crnica calcificada del tendn del
supraespinoso, si las inyecciones de corticoides no consiguen ningn beneficio. La capsulitis
adhesiva incaPacitante del hombro puede precisar inyecciones de corticoides repetidas en reas
intraarticulares y extraarticulares as como fisioterapia intensiva. La manipulacin bajo anestesia no
mejora los resultados a largo plazo, a menos que se acompae de otras medidas oportunas. Se debe
corregir la atrofia muscular mediante ejercicios para restablecer el arco de movilidad y la fuerza
muscular. La infeccin requiere antibiticos y drenaje o extirPacin. La bursitis puede recidivar si no
se corrige la causa subyacente (p. ej., gota, AR, distensin ocuPacional crnica).

TENDINITIS Y TENOSINOVITIS
Inflamacin de un tendn (tendinitis) y del revestimiento de la vaina tendinosa (tenosinovitis) que
suelen ocurrir simultneamente.
(V. tambin Tendinitis popltea, Tendinitis aqulea y Tendinits del manguito de los rotadores, cap. 62.
Para la tendinitis y tenosinovitis digital, v. Trastornos tendinosos, cap. 61.)
La vaina tendinosa tapizada de sinovial suele ser la zona de mxima inflamacin, pero el tendn
incluido tambin se puede inflamar (p. ej., como resultado del depsito de calcio).

ETIOLOGA
La causa suele ser desconocida. La mayora de los casos se producen en personas de edad media o
ancianos cuando, al reducirse la vascularizacin del tendn, los microtraumatismos repetidos pueden
producir la lesin. El traumatismo intenso o repetido, la distensin o el ejercicio excesivo (no habitual)
suelen ser los desencadenantes. La tendinitis tambin puede estar relacionada con enfermedades
sistmicas (como AR, esclerosis sistmica, gota, sndrome de Reiter, diabetes y amiloidosis) o con
niveles muy elevados de colesterol (hiperlipoproteinemia tipo II). En los Pacientes ms jvenes, sobre
todo mujeres, la infeccin gonoccica diseminada puede causar una tenosinovitis migratoria aguda
con sinovitis localizada o sin ella.

SNTOMAS Y SIGNOS
Las localizaciones ms frecuentes son la cpsula del hombro y sus tendones asociados (manguito de
los rotadores), palmar mayor o cubital anterior, flexor comn de los dedos, cpsula de la cadera y
tendones asociados, isquiotibiales y tendn de Aquiles as como el abductor largo del pulgar y el
extensor corto del pulgar, que comparten una cubierta fibrosa comn (enfermedad de De Quervain).
Los tendones afectados suelen ser dolorosos a la movilizacin, se puede acumular lquido en sus
vainas y se puede producir una inflamacin visible o permanecer sin derrame pero causando friccin
que se palpa o escucha con un fonendoscopio cuando el tendn se desplaza en su vaina. Existe
hipersensibilidad de grado variable en el trayecto del tendn, que puede llegar a ser intensa y
producir un dolor incaPacitante con la movilizacin. En las radiografas se puede apreciar el depsito
de calcio en el tendn y su vaina.
La tendinitis bicipital se debe a una inflamacin de la vaina del tendn que rodea la porcin larga
del bceps, que se origina en el tubrculo supraglenoideo y se extiende sobre la cpsula articular del
hombro siguiendo el surco bicipital del hmero hasta insertarse en el radio. Se aprecia
hipersensibilidad en la zona proximal sobre el surco bicipital del hmero o ms distalmente mediante
deslizamiento del tendn bicipital (bajo el pulgar del explorador). La flexin y supinacin del
antebrazo contra resistencia agravan el dolor local.
La tenosinovitis de De Quervain (tendones abductor largo o extensor corto del pulgar) se suele
diagnosticar ante la presencia de hipersensibilidad localizada, con moderada tumefaccin, a lo largo
del trayecto del tendn (v. tambin Trastornos tendinosos, cap. 61). Se despierta un dolor agudo
cuando el pulgar se flexiona sobre la palma, atrapado por los dedos restantes, y se hace desviacin
cubital de la mueca para distender los tendones y la vaina que los rodea (signo de Finkelstein en
tenovaginitis estenosante).
La bursitis trocantrea aparece sobre la prominencia lateral del trocnter mayor del fmur y suele
asociarse con presin crnica por traumatismo impactante o inflamacin en la zona (p. ej., friccin de
la banda iliotibial en la AR). La hipersensibilidad localizada, acompaada en ocasiones de
tumefaccin leve, es la caraterstica de este trastorno.

TRATAMIENTO
La mejora de los sntomas se consigue mediante reposo o inmovilizacin (frula o escayola) del
tendn, aplicacin de calor en la inflamacin crnica o fro en la inflamacin aguda (lo que beneficie al
Paciente), analgsicos locales y AINE durante 7 a 10 d. La colchicina puede ser til en presencia de
depsitos de urato (v. Gota, cap. 55). Est indicado el ejercicio controlado varias veces al da
(progresando segn tolerancia), en especial para evitar el hombro congelado despus de remitir la
inflamacin aguda.
La inyeccin de la vaina del tendn con 0,5 a 1ml de un corticoide depot mezclado con un volumen
similar o doble de anestsico local al 1% puede ser til dependiendo de la gravedad y localizacin. La
inyeccin se hace a ciegas, en posicin proximal a la zona ms afectada, si no se puede identificar la
inflamacin especfica. Se debe prestar atencin para no inyectar en el espesor del tendn (que
ofrece mayor resistencia) ya que se puede debilitar y romper en personas activas. Una mera
exploracin de la zona menos inflamada a los 3 o 4 d suele demostrar la lesin especfica y se puede
hacer una segunda infiltracin ms precisa. Se recomienda el reposo de la zona infiltrada para evitar
la rotura del tendn. Se debe avisar al Paciente de que se puede producir una reagudizacin tras la
inyeccin, que es una forma de sinovitis inducida por cristales (de corticoide depot). sta puede
aparecer a las pocas horas de la inyeccin, suele durar menos de 24 h y responde al fro y los
analgsicos de accin corta.
Las infiltraciones y el tratamiento sintomtico se pueden repetir cada 2 a 3 sem durante 1 a 2 meses
hasta conseguir la resolucin. En los casos persistentes puede estar indicada la exploracin
quirrgica y extirPacin de los depsitos inflamados o calcificados, seguida de fisioterapia
programada. La ciruga es necesaria en muy pocos casos, excepto para la liberacin de un tnel
fibroseo (como en la enfermedad de De Quervain) o para la tenosinovectoma en inflamaciones
crnicas (como en la AR).

FIBROMIALGIA
(Sndrome de dolor miofascial, fibrositis, fibromiositis)
Grupo de enfermedades no articulares frecuentes, caracterizadas por dolor, hipersensibilidad y
rigidez en msculos, inserciones tendinosas y estructuras adyacentes de tejidos blandos.
(V. tambin Sndrome de dolor miofascial, cap. 108.)
El trmino mialgia indica dolor muscular. Por el contrario, la miositis est causada por inflamacin del
tejido muscular y es un trmino inapropiado para la fibromialgia, en la que la inflamacin est
ausente. La fibromialgia indica dolor en tejidos fibrosos, msculos, tendones, ligamentos y otras
zonas. Se puede afectar cualquier tejido fibromuscular, pero los del occipucio, cuello (dolor o
espasmo cervical), hombros, trax (pleurodinia), zona baja de la espalda (lumbago) y muslos (dolores
y calambres) lo hacen con ms frecuencia.

ETIOLOGA
No existe un anomala histolgica especfica, y la ausencia de inflamacin celular justifica el trmino
de fibromialgia mejor que el de fibrositis o fibromiositis. La alteracin difusa, o sndrome de
fibromialgia, se presenta sobre todo en mujeres y puede estar inducido o intensificado por tensin
mental o fsica, descanso insuficiente, traumatismos o exposicin a humedad o fro, y en ocasiones
por una enfermedad sistmica, habitualmente reumtica. Una enfermedad vrica o sistmica (p. ej.,
enfermedad de Lyme) puede precipitar el sndrome.
La fibromialgia puede ser generalizada (asociada en ocasiones a otro trastorno) o localizada (p. ej.,
sndrome de dolor miofascial, relacionado con sobresfuerzo o microtraumatismos). El sndrome de
fibromialgia primaria (SFP) es una forma idioptica generalizada que suele ocurrir en mujeres
jvenes sanas de mediana edad que tienden a estar estresadas, tensas, deprimidas, ansiosas y a

esforzarse, pero tambin en nios o adolescentes (del sexo femenino sobre todo) o en adultos
mayores, asociada con frecuencia a cambios mnimos de artrosis vertebral. Los hombres suelen
desarrollar una fibromialgia localizada en relacin con una distensin de origen laboral o recreativo
(sndrome de dolor miofascial). Una minora de casos se pueden asociar con anomalas
psicofisiolgicas. Los sntomas pueden empeorar por tensiones emocionales o ambientales o por un
mdico poco comprometido que enva al Paciente el mensaje de que todo est en su cabeza.

SNTOMAS, SIGNOS Y DIAGNSTICO

El inicio del dolor y la rigidez en el SFP suele ser gradual y difuso. En el SFP localizado los sntomas
suelen ser de inicio ms brusco. El dolor empeora por la distensin o el sobresfuerzo. Puede existir
hipersensibilidad, que suele localizarse en zonas concretas limitadas (puntos gatillo). Puede existir
tensin o espasmo muscular local, aunque no es posible demostrar contracciones activas mediante
electromiografa. Slo aparece inflamacin cuando existe un trastorno sistmico subyacente.
El SFP se reconoce por el patrn tpico de la fibromialgia difusa y sntomas no reumticos (p. ej.,
descanso insuficiente, ansiedad, fatiga, sntomas de colon irritable), por exclusin de enfermedades
significativas (p. ej., artrosis generalizada, AR, polimiositis, polimialgia reumtica, otras enfermedades
del tejido conjuntivo) y por exclusin de dolor y espasmo muscular de origen psicolgico. La
fibromialgia asociada a estos trastornos (fibromialgia secundaria o concomitante) se manifiesta por
sntomas musculoesquelticos y signos similares al SFP (excepto por el reumatismo psicolgico),
pero se debe distinguir del SFP para permitir la identificacin y el tratamiento de la causa subyacente
o de la propia fibromialgia. En una mujer de edad media se deben descartar una enfermedad
reumtica oculta y el hipotiroidismo. Pueden existir cambios histopatolgicos inespecficos leves en
los msculos, pero tambin se encuentran cambios similares en sujetos controles normales.

PRONSTICO Y TRATAMIENTO
La fibromialgia puede remitir espontneamente al reducir el estrs pero puede recidivar a intervalos
frecuentes o hacerse crnica. Se puede mejorar mediante reafirmacin y explicacin de la naturaleza
benigna del cuadro, ejercicios de estiramiento, ejercicios aerbicos, mejora del descanso nocturno,
aplicacin de calor local y masaje suave; los antidepresivos tricclicos a dosis bajas (10 mg de
ciclobenzaprina o la mnima dosis efectiva tolerada) al acostarse pueden ayudar a conseguir un
sueo ms profundo con efectos moduladores sobre el dolor. La aspirina, a dosis de 650 mg v.o.
cada 3 a 4 h, u otros AINE a dosis equivalentes no han demostrado beneficios en ensayos clnicos
controlados, pero pueden ser tiles en Pacientes concretos. Se pueden infiltrar las zonas de
hipersensibilidad local con 1-2 ml de solucin de lidocana al 1% sola o en combinacin con 20 a 40
mg de hidrocortisona (usando la tcnica descrita para la inyeccin de tejidos blandos en el
tratamiento del lumbago crnico, ms atrs). Si se produce somnolencia con un producto, se debe
prescribir otro alternativo (a dosis bajas). Una dosis matutina de un inhibidor de la recaptacin de
serotonina (10 a 20 mg de paroxetina) puede mejorar la depresin y los sntomas acompaantes. Es
preciso ser prudente para no empeorar los problemas de sueo con frmacos que pueden producir
insomnio. El pronstico funcional suele ser favorable con un programa completo y de apoyo, aunque
algunos sntomas persisten con intensidad leve. El tratamiento de la depresin o la ansiedad
asociadas puede precisar un mtodo ms activo o especfico o el envo a un centro especializado
para un tratamiento global. Por ltimo, el mejor tratamiento del SFP es un programa personalizado,
completo, ambulatorio, motivado por el Paciente y con implicacin del mismo.

60 / TRASTORNOS FRECUENTES DEL PIE Y DEL TOBILLO

El diagnstico y el tratamiento de los trastornos del pie y del tobillo dependen de si el problema es
articular o extrarticular (tendn, nervio, ligamento o hueso). Las alteraciones pueden ser locales (p.
ej., traumatismo, estructura o funcin anormal del pie) o un signo de una enfermedad sistmica.

EXPLORACIN FSICA
Se debe explorar el tobillo en busca de hipersensibilidad: ciertas zonas del tobillo son sensibles
aunque sean normales (p. ej., seno del tarso, zona distal entre la cabeza de los metatarsianos). Se
inspecciona el pie para detectar edema y cambios cutneos. Se debe evaluar el estado del nervio
peroneo superficial (ramas sensitivas) mediante pequeos golpes que pueden producir dolor o
escozor (signo de Tinel). Se inspeccionan las venas y los tendones y se palpan mientras se moviliza
el tobillo, y se exploran las articulaciones mediante palpacin profunda durante la movilizacin para
comprobar la inflamacin, el arco de movilidad y la sensibilidad. En los derrames sinoviales por
alteracin intraarticular (p. ej., AR) se produce una tumefaccin por debajo del malolo lateral y
anterior a l. La tumefaccin con hipersensibilidad sobre la zona anterior de la mortaja
peroneoastragalina sugiere lesin del ligamento peroneoastragalino anterior. La tumefaccin intensa,
dura, simtrica y bilateral sobre esta zona sugiere la existencia de lipomas yuxtamaleolares, que son
frecuentes en mujeres posmenopusicas. Estas tumefacciones pueden ser dolorosas, al producir
atrapamiento nervioso. La tumefaccin por detrs de uno o ambos malolos, por lo general dolorosa,
indica tenosinovitis.
El taln se explora colocando el pie casi en ngulo recto con la pierna. Se debe palpar con presin
firme la parte ms baja del taln, as como los mrgenes del mismo. Se debe detectar la presencia de
calor y tumefaccin (v. Enfermedades asociadas con dolor en taln, ms adelante).
El mediopi se localiza entre el tobillo y el taln y los dedos. Se debe explorar la regin anterior y
posterior del mediopi, comparando entre ambos pies.
La tumefaccin unilateral difusa limitada al mediopi puede estar causada por artritis o fractura de un
metatarsiano (p. ej., fractura de la marcha). La tumefaccin difusa (que puede afectar al tobillo), con
fvea a la presin y extensin bilateral a los dedos, puede deberse a enfermedad venosa,
insuficiencia cardaca congestiva o enfermedad renal. El edema tiende a acumularse en el tobillo
debido a la compresin del calzado. La tumefaccin unilateral o bilateral que no deja fvea a la
presin indica un origen linftico. Una tumefaccin dolorosa y con aumento de temperatura sugiere
gota o flebitis del arco venoso dorsal. La tumefaccin firme, circunscrita generalmente a la regin
dorsolateral del pie, suele estar causada por quistes sinoviales (que se deben diferenciar del vientre
muscular del msculo extensor corto de los dedos). Se debe descartar una alteracin articular
mediante palpacin y explorando el arco de movilidad. La exploracin para comprobar una tendinitis
de los tendones que se insertan o atraviesan el mediopi se debe llevar a cabo colocando el tendn a
explorar en posicin de contraccin y explorando la fuerza y el dolor contra resistencia. La RM es til
para demostrar las roturas tendinosas y la inflamacin oculta. La flexin plantar e inversin del pie
acentan las ramas cutneas del nervio peroneo superficial, que se deben explorar siempre como
causa del dolor en la regin dorsal del pie. La percusin de los nervios puede reproducir el dolor
(signo de Tinel) cuando estos nervios estn alterados.
La exploracin de la cara plantar del mediopi debe comenzar por la fascia plantar. La fascia se
explora con el pie en posicin de ngulo recto con la pierna (flexin dorsal), despus se ejerce
presin firme en el trayecto del borde interno de la fascia para comprobar la existencia de dolor
(fascitis plantar). La palpacin de la fascia puede poner de manifiesto la presencia de ndulos
(fibromatosis plantar).
El antepi es el rea formada por las articulaciones metatarsofalngicas, los nervios interdigitales y
los dedos. El explorador debe palpar cada una de estas articulaciones colocando el pulgar bajo la
articulacin y el dedo ndice por encima. Si la presin firme produce dolor, se debe sospechar una
afectacin articular. La presencia de tumefaccin y calor adems del dolor sugiere una sinovitis
inflamatoria. Se debe evaluar el arco de movilidad mediante flexin y extensin de los dedos. La

limitacin de la movilidad acompaada de dolor es frecuente en el dedo gordo (hallux limitus). Se

debe explorar la planta del pie para detectar papilomas, callos o verrugas. Se deben explorar los
nervios interdigitales para detectar un neuroma o una neuralgia, ejerciendo presin firme con el pulgar
entre las cabezas de los metatarsianos.
La tumefaccin aislada firme de los dedos puede estar producida por problemas de los tejidos
blandos, como infeccin (p. ej., ua incarnada u osteomielitis subyacente, en especial en pacientes
diabticos). Se debe considerar el melanoma maligno en una paroniquia de larga evolucin,
especialmente en ancianos. Otras causas de tumefaccin digital incluyen el osteocondroma solitario
(el tumor seo benigno ms frecuente de las falanges), artritis psorisica (dedo en salchicha)
asociadas a calor y eritema y, con menos frecuencia, tumor (p. ej., fibroma de la vaina tendinosa). Las
tumefacciones blandas fluctuantes que afectan a los dedos suelen estar producidas por quistes
digitales mixoides.

TRATAMIENTO CON CORTICOIDES INYECTABLES

Los corticoides solubles tienen un inicio de accin rpido con efectos mnimos sobre el tejido
fibroconjuntivo, mientras que los corticoides insolubles tienen un efecto duradero y disminuyen la
fibrosis de los tejidos blandos. Los corticoides insolubles se deben inyectar con precaucin,
especialmente si se hace de forma seriada, por la escasez de tejido fibroconjuntivo en el dorso del
pie, en especial sobre los dedos, y en el tarso y el espacio retrocalcneo. Se deben usar dosis bajas
e inyecciones infrecuentes para evitar lesionar la piel y los tejidos blandos (p. ej., despigmentacin,
atrofia, ulceracin), especialmente en ancianos y en aquellos con enfermedad vascular perifrica y
cuando se infiltran las articulaciones pequeas del pie. Los corticoides insolubles se deben inyectar
en profundidad en el pie y en la almohadilla del taln, el canal tarsiano, los espacios
intermetatarsianos o la articulacin del tobillo. Cuando se infiltran los tendones del pie con corticoides
insolubles, se debe inmovilizar la regin (se debe evitar la infiltracin directa en el tendn de Aquiles).
Se pueden combinar los corticoides solubles e insolubles para conseguir un efecto rpido y duradero.
La dosis habitual es de 1,5 ml de fosfato de dexametasona (4 mg/ml) mezclados con 0,125 a 0,25 ml
de acetnido de triamcinolona (40 mg/ml) y 1,5 ml de lidocana al 2% en adrenalina al 1:100.000.

ESGUINCES DE TOBILLO
El tobillo est estabilizado lateralmente por el ligamento peroneoastragalino anterior (LPAA), el
ligamento peroneocalcneo (LPC) y el ligamento peroneoastragalino posterior (LPAP). En el esguince
de tobillo el primero en romperse por lo general es el LPAA y despus el LPC. Si el LPAA est roto,
se debe explorar la posible rotura concomitante del LPC: en el 64% de los casos se lesiona slo el
LPAA, mientras que en el 17% tambin lo hace el LPC. El LPAP se rompe en raras ocasiones.
Las personas con laxitud ligamentosa que tienen una inversin subastragalina exagerada suelen ser
propensas a las lesiones por inversin. La debilidad de los tendones peroneos es un factor
predisponente, presente en ocasiones, que puede deberse a patologa del disco intervertebral lumbar.
El antepi valgo, en el que el antepi tiende a la eversin durante el ciclo de la marcha provocando
que la articulacin subastragalina lo compense mediante inversin, puede predisponer al esguince de
tobillo. Algunas personas presentan una tendencia heredada a desarrollar articulaciones
subastragalinas con inversin (varo subastragalino).

SNTOMAS, SIGNOS Y DIAGNSTICO

Se examinan la estructura y funcin del pie para detectar factores predisponentes. La simple
palpacin de la cara lateral del tobillo determina la localizacin de la lesin ligamentosa. El esguince
de tobillo se puede clasificar clnicamente dependiendo de los sntomas de afectacin del tejido
blando (v. tabla 60-1). El signo del cajn es til para detectar la rotura del LPAA. Cuando el LPAA
est roto es posible el desplazamiento anterior del astrgalo. El paciente se sienta en el lateral de una
mesa con las piernas colgando. Con la mano izquierda del explorador colocada frente a la pierna del
paciente, la mano derecha del explorador sujeta el taln del paciente y trata de desplazar el astrgalo
en direccin anterior.

Las radiografas de esfuerzo del tobillo pueden contribuir a determinar la extensin de la lesin
ligamentosa. Se deben hacer radiografas anteroposteriores (con 15 de rotacin medial) de la
mortaja. Si la diferencia en la inclinacin del astrgalo supera los 5, se puede considerar que existe
un deterioro funcional. Si la diferencia es mayor de 10, los sntomas aumentan mucho y se produce
un tobillo inestable con frecuencia.
La RM puede mostrar la integridad de los ligamentos colaterales del tobillo, especialmente en
pacientes alrgicos al contraste empleado en la artrografa.
La artrografa del tobillo ayuda a determinar la localizacin y extensin exactas de la lesin
ligamentosa y est indicada slo cuando se valora la correccin quirrgica de un ligamento roto. Sin
embargo, la tcnica se debe practicar en los primeros das tras el traumatismo, porque el retraso
produce resultados poco fiables.

TRATAMIENTO
En estos pacientes est indicado el control profilctico del desplazamiento del tobillo mediante ortosis.
El esguince de tobillo se trata segn su clasificacin (v. tabla 60-1). La ciruga no suele estar indicada
porque la extrema fragmentacin del ligamento hace que la reparacin sea muy difcil. Algunos
cirujanos emplean la inmovilizacin con escayola para las roturas aisladas del LPAA, pero
recomiendan la reparacin quirrgica cuando se rompe tambin el LPC.

COMPLICACIONES
Cuerpo meniscoide. Es un ndulo pequeo que se encuentra en el LPAA. El atrapamiento entre el
malolo externo y el astrgalo de este ligamento capsular revestido de sinovial, causado por una
lesin de grado 2 o 3, produce una sinovitis persistente y, con el tiempo, una tumefaccin por fibrosis
con induracin permanente. La inmovilizacin tiene poco sentido. La infiltracin con corticoides
solubles e insolubles y un anestsico local entre el astrgalo y el malolo externo suele producir una
mejora importante y duradera. La ciruga est indicada en muy pocas ocasiones.
Neuralgia del nervio cutneo dorsal. Esta rama del nervio peroneo superficial cruza sobre el LPAA
y suele lesionarse como consecuencia de un esguince por inversin. La percusin del nervio
reproduce con frecuencia el signo de Tinel (v. ms atrs). En ocasiones son efectivos los bloqueos
nerviosos con anestsicos locales.
Tenosinovitis de los peroneos. La tumefaccin crnica bajo el malolo externo debida a
tenosinovitis de los tendones peroneos est producida por eversin crnica de la articulacin
subastragalina durante la deambulacin. En pocos casos, los tendones peroneos luxados por
esguinces graves de repeticin pueden presentar tumefaccin e hipersensibilidad.
Algodistrofia (distrofia simptica refleja, atrofia refleja postraumtica de Sudeck). Tumefaccin
dolorosa del pie asociada con osteoporosis difusa que puede deberse a un espasmo vascular
secundario a esguince de tobillo. El edema se debe diferenciar del producido por la lesin

ligamentosa. De modo caracterstico, el dolor parece desproporcionado para los hallazgos clnicos.
Es caracterstica la presencia de mltiples puntos gatillo de dolor que se desplazan de un sitio a otro y
de cambios en la humedad o color de la piel.
Sndrome del seno del tarso. La patogenia del dolor persistente en el seno del tarso tras esguinces
de tobillo sigue siendo incierta. Puede estar involucrada la rotura parcial del ligamento interseo
astragalocalcneo o haz del ligamentocruzado inferior del tobillo. Dado que el seno del tarso suele ser
sensible en condiciones normales, se deben explorar ambos tobillos. Debido a que el LPAA es
sensible cerca del seno del tarso, los pacientes con dolor persistente sobre el LPAA suelen ser
diagnosticados de manera errnea de dolor en el seno del tarso. El tratamiento consiste en la
infiltracin de 0,25 ml de acetnido de triamcinolona (40 mg/ml) con 1 ml de lidocana al 2% en
adrenalina 1:100.000 en el seno del tarso.

TRASTORNOS ASOCIADOS CON DOLOR EN TALN

El diagnstico diferencial suele estar basado en la localizacin del dolor (v. tabla 60-2).

SNDROME DEL ESPOLN CALCNEO

Dolor en la cara plantar del calcneo producido por la traccin de la fascia plantar sobre el periostio
con presencia de espoln calcneo en las radiografas o sin ella.
Los espolones son probablemente el resultado de traccin o estiramiento excesivos del periostio del
calcneo por la fascia plantar. El estiramiento puede producir dolor a lo largo del borde interno de la
fascia plantar (fascitis plantar). El pie plano y la contractura del tendn de Aquiles pueden producir
espolones calcneos por el aumento de la tensin en la fascia plantar.

SNTOMAS, SIGNOS Y DIAGNSTICO

La regin inferior del calcneo tiende a ser dolorosa durante el inicio del desarrollo de un espoln,
debido a la traccin de la fascia plantar sobre el periostio, incluso con signos radiogrficos muy sutiles
o sin ellos. Al aumentar de tamao el espoln, suele mejorar el dolor, probablemente por los cambios
adaptativos del pie. El espoln se puede hacer doloroso de forma sbita despus de ser asintomtico,
con frecuencia tras un traumatismo local (p. ej., lesin deportiva, v. cap 62). En ocasiones se
desarrolla una bolsa sinovial que se puede inflamar (bursitis calcnea inferior) produciendo aumento
de temperatura en la planta del taln, con dolor pulstil.
A la exploracin, la presin firme con el pulgar aplicada sobre el centro del taln produce ms dolor.
El dolor provocado por una presin digital firme sobre todo el borde de la fascia con el tobillo en
flexin dorsal confirma la presencia de fascitis plantar asociada.
Aunque la demostracin de un espoln calcneo en la radiografa confirma el diagnstico, una
radiografa negativa no puede descartarlo por completo. Pocas veces los espolones calcneos
aparecen mal definidos en las radiografas, mostrando la formacin de hueso nuevo dbil, que
sugiere una artropata seronegativa o HLA-B27 (p.ej., espondilitis anquilosante, sndrome de Reiter).
La AR y la gota son otras causas posibles. Estas artropatas, que suelen ser indistinguibles de las
causas locales de dolor en el taln por la presencia de tumefaccin y calor moderados o intensos, se
comentan en otras secciones del Manual.

TRATAMIENTO
Los ejercicios de estiramiento de la pantorrilla y las frulas nocturnas suelen ser efectivas para
eliminar o disminuir el dolor, por lo que son recomendables. El uso de cintas o vendajes adhesivos
(similar al control con ortosis) alivia la tensin sobre la fascia plantar y reduce la traccin peristica
dolorosa. Tambin se deben usar AINE por v.o. La infiltracin con un anestsico local sin corticoide
suele ser efectiva. Cuando existen signos y sntomas de inflamacin (p. ej., calor leve, inflamacin,
antecedentes de dolor pulstil [bursitis calcnea inferior]) est indicada una mezcla de corticoides
solubles e insolubles. La infiltracin se hace perpendicular al borde medial del taln, dirigindola hacia
el punto gatillo.

EPIFISITIS DEL CALCNEO

(Enfermedad de Sever)
Fragmentacin dolorosa del cartlago del taln que aparece en nios.
El calcneo se desarrolla a partir de dos centros de osificacin. Uno est presente en el nacimiento y
el otro suele aparecer hacia los 8 aos. Antes de la osificacin completa (por lo general hacia los 16
aos), los dos huesos o las fibras de la insercin tendinosa en las epfisis estn conectados por
cartlago. La traccin excesiva por actividades vigorosas fragmenta este cartlago en ocasiones.

DIAGNSTICO Y TRATAMIENTO
El diagnstico est basado en la localizacin tpica del dolor a lo largo de los bordes del calcneo
(centros de crecimiento del taln), la edad del paciente y los antecedentes de prctica deportiva. En
ocasiones existe calor y tumefaccin local. Las radiografas no son tiles.
Las plantillas (taloneras) reducen la traccin del tendn de Aquiles sobre el taln. La inmovilizacin
del pie con escayola suele ser efectiva. La comunicacin con el paciente y sus padres debe ser
adecuada, ya que los sntomas pueden persistir durante varios meses.

BURSITIS POSTERIOR AL TENDN DE AQUILES

(Deformidad de Haglund)
Inflamacin de la bolsa situada sobre el tendn de Aquiles, provocada por cambios en la posicin y
funcin del taln.
La bursitis posterior del tendn de Aquiles aparece sobre todo en mujeres jvenes, pero puede existir
en hombres. El taln tiende a funcionar en posicin de inversin durante el ciclo de la marcha,
comprimiendo excesivamente los tejidos blandos entre la cara posterolateral del calcneo y el
contrafuerte del calzado (la zona rgida elevada que forma el taln del zapato). Esta zona del

calcneo se hace prominente, se puede palpar con facilidad y se confunde con frecuencia con una
exostosis.

SNTOMAS Y SIGNOS
En la fase inicial slo se aprecia una pequea rea eritematosa, ligeramente indurada y sensible en la
zona posterosuperior del taln. Los pacientes suelen colocar cinta adhesiva sobre la zona para
reducir la presin del zapato. Cuando la bolsa inflamada aumenta de tamao, se convierte en un bulto
eritematoso y doloroso sobre el tendn. En ocasiones la tumefaccin sobrepasa ambos lados del
tendn, dependiendo del tipo de calzado. En los casos crnicos, la bolsa se hace fibrosa de forma
permanente.

TRATAMIENTO
Las almohadillas de silicona o fieltro elevan el taln, eliminando la presin por el calzado. Una ortosis
para el zapato controla la movilidad anormal del taln. La dilatacin del zapato o la abertura posterior
del mismo pueden aliviar la inflamacin en algunos casos. El uso de protectores alrededor de la bolsa
permite reducir la presin en ocasiones. Los AINE por v.o. ofrecen alivio temporal. La infiltracin de
un corticoide soluble con un anestsico local reduce la inflamacin. Se debe tener precaucin cuando
se infiltra cerca del tendn de Aquiles. Cuandoel tratamiento conservador no consigue buenos
resultados, puede estar indicada la extirpacin quirrgica de la regin posteroexterna del calcneo.

FRACTURA DE
ASTRGALO

LA

TUBEROSIDAD

POSTEROLATERAL

DEL

Fractura debida a flexin plantar en la que se produce un impacto sobre la tuberosidad del astrgalo
por el borde posteroinferior de la tibia.
La fractura de la tuberosidad posterolateral suele producirse por un salto brusco sobre el pie o los
dedos (p. ej., en baloncesto o tenis) o por saltar hacia atrs desde una silla con fuerza. Las personas
que caminan sobre los dedos tienen una elongacin de la tuberosidad astragalina lateral (apfisis de
Stieda) y parecen ser ms propensos a esta lesin.

SNTOMAS, SIGNOS Y DIAGNSTICO

Es frecuente el dolor y la tumefaccin por detrs del tobillo, con dificultad para descender pendientes
o bajar escaleras. La tumefaccin puede ser persistente, sin antecedente claro de traumatismo.
Puede existir un aumento de temperatura discreto. La flexin plantar reproduce el dolor y la flexin
dorsal del dedo gordo tambin. La radiografa del tobillo en proyeccin lateral confirma el diagnstico.
Las radiografas bilaterales permiten descartar que se trate de un os trigonum.

TRATAMIENTO
Est indicada la inmovilizacin con escayola durante 4 a 6 sem. Si el dolor persiste y existe
inflamacin de tejidos blandos, pueden ser efectivas las infiltraciones de corticoides mezclados con
anestsico. Puede ser necesaria la extirpacin quirrgica de la tuberosidad lateral.

BURSITIS ANTERIOR AL TENDN DE AQUILES

(Enfermedad de Albert)
Inflamacin de la bolsa situada en posicin anterior a la insercin del tendn de Aquiles en el
calcneo.

La bursitis anterior del tendn de Aquiles puede aparecer por traumatismo o artritis inflamatoria (p. ej.,
AR). Cualquier situacin que aumente la tensin sobre el tendn o factores como un zapato rgido o
con contrafuerte elevado pueden producirla.

SNTOMAS, SIGNOS Y DIAGNSTICO

Los sntomas de bursitis producidos por traumatismo tienen un comienzo rpido; los de la bursitis
producida por enfermedad sistmica tienen un inicio gradual. Son frecuentes el dolor, la tumefaccin,
el aumento de temperatura en el espacio retrocalcneo y la dificultad para caminar o calzarse el
zapato. Al principio la inflamacin se localiza anterior al tendn de Aquiles, pero con el tiempo se
extiende en direccin medial y lateral. El calor y la tumefaccin contiguos al tendn, con dolor
localizado fundamentalmente en los tejidos blandos, diferencian este trastorno de la fractura de la
tuberosidad posterolateral. Son necesarias las radiografas para descartar fracturas o cambios
reumatoides erosivos en el calcneo.

TRATAMIENTO
El tratamiento se realiza mediante inyeccin en el interior de la bolsa de un corticoide soluble
mezclado con anestsico local. Se debe tener cuidado para evitar infiltrar directamente el tendn de
Aquiles. Tambin se recomiendan las compresas calientes y el reposo.

NEURALGIA DEL NERVIO TIBIAL POSTERIOR

Trmino que se refiere normalmente al dolor que se extiende siguiendo el curso del nervio tibial
posterior (neuralgia).
En el tobillo el nervio tibial posterior pasa a travs de un canal osteofibroso bajo el retinculo flexor
(ligamento lacinado) y se divide en los nervios plantares interno y externo. El sndrome del tnel
tarsiano se refiere a la compresin del nervio en el interior de este canal, pero el trmino se ha
aplicado de manera poco estricta a la neuralgia del nervio tibial posterior de diferentes causas. La
sinovitis de los tendones flexores del tobillo producida por una funcin anormal del pie o artritis
inflamatoria puede producir en ocasiones neuralgia por compresin del nervio tibial posterior, as
como edema por estasis venosa (con menos frecuencia).

SNTOMAS, SIGNOS Y DIAGNSTICO

El dolor (en ocasiones quemante y con escozor) se localiza en el tobillo y alrededor del mismo y suele
extenderse a los dedos. El dolor empeora durante la deambulacin y mejora con el reposo. El dolor
puede aparecer tambin durante la bipedestacin o al utilizar determinados tipos de calzado.
La percusin o palpacin del nervio tibial posterior bajo el malolo interno en la zona de compresin o
lesin suele producir un hormigueo distal (signo de Tinel). Las pruebas electrodiagnsticas pueden
confirmar el diagnstico y se deben realizar en todos los pacientes que se vayan a someter a ciruga
del pie. Cuando existe tumefaccin en la regin del nervio, se debe intentar determinar su causa (p.
ej., enfermedad reumtica, flebitis, fractura).

TRATAMIENTO
La inmovilizacin del pie en posicin neutra o con inversin ligera o el uso de una ortosis para el
calzado que mantenga el pie en posicin de inversin reduce la tensin sobre el nervio. En los casos
en los que no existe compresin osteofibrosa del nervio en el interior del canal, la infiltracin local de
corticoides insolubles con un anestsico localpuede ser efectiva. La ciruga de descompresin puede
ser necesaria en los casos recalcitrantes.

TRASTORNOS ASOCIADOS CON METATARSALGIA

La metatarsalgia, un trmino general para describir el dolor en la zona anterior de apoyo del pie,
puede deberse a lesin de los nervios interdigitales o a alteraciones de las articulaciones
metatarsofalngicas.

DOLOR DEL NERVIO INTERDIGITAL

Se puede producir una neuralgia o formar un neuroma en cualquier nervio interdigital. Los nervios
interdigitales del pie pasan a travs de los metatarsianos y bajo ellos, extendindose distalmente por
el antepi para inervar los dedos. El tercer nervio interdigital plantar es una rama de los nervios
plantar interno y externo, y suele ser asiento de neuromas (neuroma de Morton). La formacin de un
neuroma suele ser unilateral ms que bilateral y es ms frecuente en mujeres que en hombres.

SNTOMAS Y SIGNOS
La neuralgia interdigital se caracteriza por el inicio sbito del dolor en el trayecto de uno o ms
nervios del pie irradiado hacia el antepi y los dedos. Esto se puede deber a prdida de la almohadilla
grasa que protege los nervios interdigitales del pie, a traumatismos repetidos de baja intensidad o a
un calzado inadecuado. El neuroma interdigital supone un engrosamiento benigno progresivo con
aumento de tamao del perineuro de un nervio interdigital del pie (o con menos frecuencia de dos o
ms). En la fase inicial, los pacientes con neuroma refieren slo un dolor leve o malestar en el
antepi, con ms frecuencia en la regin situada sobre la cabeza del cuarto metatarsiano. En
ocasiones se experimenta una sensacin de quemazn o escozor. Los pacientes notan como si
tuvieran una piedrecilla o bolita en el interior del antepi. Los sntomas suelen ser ms pronunciados
con determinados tipos de calzado. Al avanzar la enfermedad, las sensaciones son ms especficas,
con quemazn constante que se irradia hacia la punta de los dedos. Los pacientes pueden necesitar
quitarse los zapatos para seguir caminando.

DIAGNSTICO Y TRATAMIENTO
La neuralgia o el neuroma interdigital se diagnostica mediante una anamnesis caracterstica y la
palpacin plantar del espacio interdigital. La presin con el pulgar aplicada entre las cabezas del
tercer y cuarto metatarsianos reproduce el dolor cuando existe un neuroma.
La neuralgia interdigital suele desaparecer rpidamente con calzados y plantillas adecuadas. La
lidocana suele mejorar la neuralgia simple. Por el contrario, la presencia de un neuroma puede
precisar infiltraciones perineurales de corticoides de accin prolongada mezclados con anestsico. La
inyeccin se hace formando un ngulo de 45 con el pie, en el espacio interdigital a nivel de la cara
dorsal de las articulaciones metatarsofalngicas. Puede ser necesario repetir las infiltraciones dos o
tres veces a intervalos de 1 a 2 meses. Es til el uso de una ortosis en este tiempo. Una ortosis
diseada y fabricada a medida puede ser efectiva para reducir los sntomas. Siempre se debe intentar
el tratamiento conservador antes de la ciruga. Cuando el tratamiento conservador no consigue la
mejora, la extirpacin quirrgica del neuroma suele conseguir una resolucin completa de los
sntomas.

DOLOR EN LA ARTICULACIN METATARSOFALNGICA

Dolor que afecta a la articulacin metatarsofalngica.
El dolor en la articulacin metatarsofalngica es frecuente, siendo el resultado por lo general de la
alteracin en el alineamiento de las superficies articulares, con subluxacin y atrapamiento capsular y
sinovial y destruccin final del cartlago articular (enfermedad articular degenerativa). Estas
subluxaciones se producen en pacientes con rigidez del antepi, deformidad de los dedos en martillo,
pie cavo (arco elevado), eversin excesiva de la articulacin subastragalina (desplazamiento de los
tobillos hacia adentro [pronacin]) y hallux valgus (juanete). Como consecuencia del acabalgamiento

del dedo gordo, los pacientes con juanetes pueden desarrollar subluxaciones traumticas y dolor en
la segunda articulacin metatarsofalngica. El dolor en las articulaciones metatarsofalngicas de los
dedos pequeos puede estar causado tambin por artropatas sistmicas (p. ej., AR).

SNTOMAS, SIGNOS Y DIAGNSTICO

La ausencia de calor y tumefaccin intensos sobre la articulacin descarta por lo general una
artropata inflamatoria, pero es til descartar la existencia de un trastorno reumtico. Se debe
diferenciar el dolor de origen articular de una neuralgia o neuroma de los nervios interdigitales por la
ausencia de quemazn, hormigueo y escozor. La palpacin y movilizacin de la articulacin a lo largo
de todo el arco de movilidad suele poner de manifiesto la presencia de sensibilidad en su cara plantar
y dorsal, aunque los sntomas se limitan generalmente a la superficie plantar.

TRATAMIENTO
En el pie cavo o los dedos en martillo la causa es aparente: debilidad del msculo tibial anterior,
tensin en el tendn de Aquiles, enfermedad neurolgica (p. ej., ataxia de Friedreich, enfermedad de
Charcot-Marie-Tooth), o se puede deber a contracturas de los dedos tras ictus. Las ortosis
redistribuyen y reducen la presin en las articulaciones afectadas. Dos o tres inyecciones semanales
de anestsico local en el espacio interdigital doloroso pueden producir una mejora duradera. Si existe
inflamacin asociada (sinovitis) el anestsico local se debe mezclar con un corticoide soluble o
insoluble o una combinacin de ambos. Las infiltraciones se deben realizar cada 2 meses. Cuando
existe una eversin subastragalina excesiva o si se trata de un pie cavo, se debe usar una ortosis
para controlar la movilidad anormal y reducir la presin plantar. Puede ser necesario el tratamiento
quirrgico si el conservador no consigue beneficios.

HALLUX RIGIDUS
Artrosis de la primera articulacin metatarsofalngica.
Este trastorno, extremadamente frecuente, suele ser resultado de variaciones en la posicin del
primer metatarsiano causadas por desplazamiento anormal de los tobillos (pronacin), desviacin
lateral del dedo gordo (hallux valgus), flexin dorsal del primer metatarsiano (metatarsiano elevado) o
aumento de longitud o desviacin medial del primer metatarsiano, aunque en ocasiones puede existir
un antecedente traumtico.

SNTOMAS Y SIGNOS
Inicialmente, el nico hallazgo puede ser el dolor con la movilizacin y una tumefaccin leve de la
articulacin debida a engrosamiento capsular. La articulacin es sensible y el calzado agrava esta
situacin. Al empeorar el trastorno, el dolor aumenta, la formacin de exostosis comienza a limitar la
movilidad articular y el paciente deja de flexionar la articulacin durante la deambulacin. Aunque
suele estar ausente, puede existir un aumento de temperatura al final de la evolucin por irritacin
secundaria de la membrana sinovial.

DIAGNSTICO Y TRATAMIENTO
El diagnstico se establece por la demostracin de una articulacin metatarsofalngica del primer
dedo aumentada de tamao y con limitacin de la movilidad, dolor a la palpacin de la cpsula
articular (en especial en su cara lateral) y aumento de la flexin dorsal de la falange distal. Las
radiografas dorsoplantar y lateral pueden mostrar un estrechamiento articular y la presencia de
osteofitos en la cabeza del metatarsiano. La anamnesis debe incluir preguntas sobre ataques de
artritis aguda, como ocurre en la gota, porque la gota crnica puede producir dolor y aumento de
tamao de la primera articulacin metatarsofalngica.
El tratamiento inicial consiste en ejercicios pasivos y traccin del dedo para aumentar la movilidad
articular. Las infiltraciones periarticulares de un anestsico local reducen el dolor y el espasmo

muscular, aumentando la movilidad. La inyeccin intraarticular de un corticoide insoluble junto a un

anestsico local en el punto gatillo doloroso de la articulacin tambin puede producir buenos
resultados. La estabilizacin temprana del pie restaura una posicin y funcin adecuadas del
metatarsiano. En casos resistentes al tratamiento conservador puede ser aconsejable la limitacin de
la movilidad (p. ej., por ortosis o calzado especial) para reducir el dolor. Puede ser necesaria la
ciruga para controlar el dolor y aumentar la movilidad.

61 / TRASTORNOS FRECUENTES DE LA MANO

DEFORMIDADES
Una vez que se ha establecido una deformidad en la mano, sta no se puede corregir de manera
sustancial mediante frulas, ejercicios ni otros mtodos no quirrgicos.

DEDO EN MAZO
Deformidad en flexin de la articulacin interfalngica distal en la que la punta del dedo est cada y
no se consigue la extensin completa activa.
Esta deformidad puede ser el resultado de una lesin tendinosa o avulsin sea, que produce un
defecto de extensin en la articulacin interfalngica distal (IFD) (v. fig. 61-1). Las lesiones cerradas
se deben tratar con una frula que mantenga la articulacin interfalngica distal en extensin y deje
libre la articulacin interfalngica proximal (IFP). Las fracturas por avulsin suelen estar consolidadas
a las 6 sem, pero las lesiones tendinosas puras requieren entre 8 y 10 sem para que el colgeno
cicatrice de forma adecuada.

DEFORMIDAD EN CUELLO DE CISNE

Deformidad con flexin del metacarpiano, hiperextensin de la articulacin IFP y flexin de la
articulacin IFD.
Aunque es un hallazgo caracterstico de la AR, la deformidad en cuello de cisne se puede producir
por causas diferentes, como una deformidad del dedo en mazo sin tratamiento, laxitud de la placa
volar, espasticidad, laxitud ligamentosa y consolidacin anmala de una fractura de la falange media.
La incaPacidad para corregir la hiperextensin de la articulacin IFP hace imposible cerrar el dedo
sobre la mano y puede producir una discaPacidad grave. La deformidad en cuello de cisne verdadera
no afecta al pulgar, ya que ste carece de articulacin IFD. No obstante, la hiperextensin grave de la
articulacin interfalngica del pulgar con flexin de la articulacin metacarpofalngica (MCF) se
denomina en pico de pato, tipo Z (zigzag) o deformidad en ngulo de 90. Si se asocia con
inestabilidad del pulgar, la deformidad en cuello de cisne puede interferir con la prensin (pinza). Esta
deformidad se puede corregir habitualmente mediante artrodesis.
El tratamiento va dirigido a corregir la causa subyacente cuando sea posible (p. ej., corregir la
deformidad del dedo en mazo o cualquier alteracin del alineamiento seo, reequilibrar el mecanismo
extensor, liberar los msculos intrnsecos espsticos).

DEFORMIDAD EN OJAL
(Deformidad en boutonnire)
Deformidad con flexin fija de la articulacin IFP acompaada de hiperextensin de la articulacin
IFD.
Puede producirse por laceraciones, luxacin, fractura, artrosis o AR. La deformidad aparece por
rotura de la expansin central del mecanismo extensor en su insercin en la base de la falange
media, produciendo una deformidad en ojal de la falange proximal entre las expansiones laterales del
mecanismo extensor. La reconstruccin quirrgica de una deformidad fija suele conseguir resultados
poco satisfactorios.

ARTROSIS EROSIVA (INFLAMATORIA)

Forma clnica de artrosis con predisposicin gentica que afecta en la mano a las articulaciones IFD,
algunas articulaciones IFP y a las primeras articulaciones carpometacarpianas con sinovitis extensa y
formacin de quistes.
Suele existir un aumento de tamao de las falanges en las articulaciones IFD (ndulos de Heberden)
y de las IFP (ndulos de Bouchard), con frecuencia sin tumefaccin importante de los tejidos blandos.
Las articulaciones MCF y de las muecas suelen estar respetadas por la artrosis erosiva. En las
radiografas se aprecia que las erosiones son de localizacin subcondral ms que marginal (como
ocurre en la AR). Con frecuencia se ve afectada la base del pulgar (articulacin carpometacarpiana),
que adopta un aspecto cuadrado. A diferencia de la AR, la VSG y el recuento sanguneo suelen ser
normales, con independencia de la gravedad del cuadro. El tratamiento consiste en ejercicios de arco
de movilidad en agua caliente, uso de frulas intermitentes para prevenir la deformidad, uso de
analgsicos o AINE, as como infiltraciones intraarticulares ocasionales de corticoides depot en las
articulaciones con sntomas intensos para mejorar el dolor y prevenir la limitacin de la movilidad.

CONTRACTURA DE DUPUYTREN
(Fibromatosis palmar)
Contractura progresiva de la fascia palmar, que produce deformidad de los dedos en flexin.
La contractura de Dupuytren es frecuente, con una incidencia ms elevada en hombres y sobre todo
por encima de los 45 aos de edad. Este trastorno autosmico dominante, con penetrancia variable,
aparece con ms frecuencia en Pacientes con diabetes, alcoholismo o epilepsia. Sin embargo,
todava se desconoce cul es la causa fundamental del engrosamiento y la contractura de la fascia
palmar. Algunos casos son familiares.

SNTOMAS, SIGNOS Y EVOLUCIN

La manifestacin ms temprana suele ser la presencia de un ndulo sensible en la palma (sobre todo
en lnea con el tercer o cuarto dedo) seguida de la formacin de una cuerda pretendinosa superficial,
que conduce a una contractura de las articulaciones MCF e interfalngicas de los dedos. El ndulo
puede producir molestias al principio, pero al madurar se hace indoloro. La contractura empeora con
el tiempo y la mano se arquea. La enfermedad se asocia en ocasiones con el engrosamiento fibroso
del dorso de las articulaciones IFP (almohadillas de Garrod), enfermedad de Peyronie (fibromatosis
del pene) en el 7 al 10% de los Pacientes aproximadamente y en casos raros con ndulos en la
superficie plantar de los pies (fibromatosis plantar).

TRATAMIENTO
El tratamiento durante la fase inicial consiste en la inyeccin local de una suspensin de corticoides
en el ndulo, que mejora la sensibilidad local y puede retrasar la progresin de los cambios fibrosos.
La ciruga suele estar indicada cuando la mano no se puede colocar plana sobre una mesa o cuando
se desarrollan contracturas significativas en las articulaciones IFP con limitacin de la funcin de la
mano. La extirpacin de la fascia alterada debe ser meticulosa, ya que sta rodea estructuras
neurovasculares y tendones. La extirpacin incompleta o una recidiva de la enfermedad pueden
producir una contractura recurrente, especialmente en pacientes con inicio temprano, historia familiar,
almohadillas de Garrod, enfermedad de Peyronie o afectacin de la fascia plantar. La articulacin IFP
es bastante resistente a la correccin, y se recomienda la ciruga temprana cuando se produce su
contractura. Si no ocurre as, el tratamiento consiste en la observacin peridica. Se han
recomendado dosis altas de vitamina E para frenar la progresin del trastorno, aunque no existen
datos concluyentes que avalen esta opcin.

SNDROMES NEUROVASCULARES
(Para enfermedad y fenmeno de Raynaud, v. cap. 212.)

SNDROME DEL TNEL CARPIANO

Compresin del nervio mediano a su paso por el tnel carpiano en la mueca.
El sndrome del tnel carpiano es muy frecuente y suele afectar a mujeres entre los 30 y los 50 aos.
Las causas son la AR (en ocasiones como manifestacin inicial), la diabetes mellitus, el
hipotiroidismo, la acromegalia, la amiloidosis y el embarazo (por edema en el tnel del carpo). Las
actividades o empleos que requieren una flexin y extensin repetitiva de la mueca (p. ej., el uso de
teclado) pueden suponer un riesgo ocuPacional. Con frecuencia no se detecta una causa subyacente.

SNTOMAS Y DIAGNSTICO
Los sntomas son el dolor en mano y mueca asociados con quemazn y adormecimiento, que se
distribuye tpicamente por el territorio del nervio mediano (cara palmar del pulgar, dedos ndice y
medio y mitad radial del dedo anular) pero que en ocasiones afecta a toda la mano. El paciente se
despierta durante la noche con dolor quemante o punzante, adormecimiento y hormigueo y sacude la
mano para obtener alivio y recuperar la sensibilidad.
El diagnstico se realiza por un signo de Tinel positivo, en el que se reproduce la parestesia mediante
percusin con un martillo de reflejos en la cara volar de la mueca sobre la zona del nervio mediano y
el tnel carpiano. Otra prueba es la maniobra de flexin de la mueca (signo de Phalen). En casos
ms avanzados puede existir atrofia tenar y debilidad para la elevacin del pulgar. El diagnstico se
confirma mediante pruebas electrodiagnsticas de velocidad de conduccin del nervio mediano, que
suponen un ndice fiable de la conduccin nerviosa sensitiva y motora.

TRATAMIENTO
El tratamiento consiste en el uso de una ortosis de mueca ligera, especialmente por la noche, en
ocasiones piridoxina (vitamina B6), 50 mg 2/d, y analgsicos suaves (paracetamol, AINE). Algunas
personas mejoran cambiando de posicin el teclado del ordenador y haciendo otras correcciones
ergonmicas. Si estas medidas no consiguen mejorar los sntomas, se debe hacer una infiltracin
local con corticoide en el tnel del carpo, inmediatamente cubital al tendn del palmar largo y proximal
al pliegue distal de la mueca. Si los sntomas persisten o recidivan o si progresa la debilidad de la
mano y la atrofia tenar, se recomienda la descompresin quirrgica del tnel carpiano mediante
ciruga abierta o endoscpica.

SNDROME DEL TNEL CUBITAL

(Neuropata cubital)
Compresin del nervio cubital a nivel del codo, que produce quemazn y parestesia de los dedos
anular y meique.
El sndrome del tnel cubital es mucho menos frecuente que el del tnel del carpo. Los lanzadores de
bisbol son propensos a padecerlo por el giro forzado del brazo necesario para lanzar la bola. Los
sntomas consisten en entumecimiento y parestesia en la regin cubital de la mano y dolor en el codo.
En los casos avanzados se puede producir debilidad de los dedos anular y meique. Se diferencia del
atrapamiento del nervio cubital en la mueca (en el canal de Guyon) mediante pruebas de
sensibilidad, localizacin del signo de Tinel y electromiografa y pruebas de velocidad de conduccin
nerviosa. La debilidad interfiere con la pinza del pulgar y el dedo ndice. El tratamiento consiste en el
uso de frulas nocturnas, con el codo en extensin parcial y posiblemente administracin emprica de
piridoxina (vitamina B6), 50 mg por v.o. 2/d. Cuando el tratamiento conservador fracasa se realiza una
descompresin quirrgica.

SNDROME DEL TNEL RADIAL

(Sndrome del nervio interseo posterior)
Compresin de la rama superficial del nervio radial en la regin proximal del antebrazo o zona dorsal
del brazo, que provoca un dolor lacinante en el dorso del antebrazo y mano.
Las lesiones en el codo incluyen traumatismos, gangliones, lipomas, tumores seos y bursitis radial.
El dolor se desencadena por el intento de extensin de la mueca y los dedos. No existe alteracin
de la sensibilidad porque el nervio radial es un nervio fundamentalmente motor. Se debe distinguir el
signo de Tinel localizado y la sensibilidad en el trayecto del nervio radial de la epicondilitis lateral.
Evitar los movimientos de supinacin o flexin dorsal forzados o repetitivos reduce la presin sobre el
nervio y permite la resolucin de los sntomas. Si se produce una incaPacidad para la extensin de la
mueca, puede ser necesaria la descompresin quirrgica.

ENFERMEDAD DE KIENBCK
(Osteo)necrosis avascular del hueso semilunar.
Esta enfermedad, bastante rara, es de causa desconocida. Aparece con ms frecuencia en la mano
dominante de varones entre 20 y 45 aos.

SNTOMAS Y DIAGNSTICO
Los sntomas suelen comenzar de manera insidiosa, con dolor en la mueca, localizado en la regin
del hueso semilunar, y los Pacientes no recuerdan un antecedente traumtico. Es bilateral en el 10%
de los casos y afecta con ms frecuencia a los trabajadores con tareas manuales pesadas.
El diagnstico se puede realizar en fase inicial mediante RM o TC y se confirma por el aspecto
esclertico del semilunar que desarrolla progresivamente cambios qusticos, fractura coronal y
colapso.

TRATAMIENTO
El tratamiento pretende disminuir la presin sobre el semilunar mediante ciruga para acortar el radio
o alargar el cbito. Otros tratamientos intentan revascularizar el semilunar. Cuando el semilunar se ha
colapsado y se produce una rotacin fija del escafoides, con alteracin secundaria de las
articulaciones intercarpianas, se debe practicar una tcnica de rescate. La artrodesis total de mueca

se realiza como ltimo recurso para mejorar el dolor cuando la enfermedad ha progresado a un
estado avanzado.

GANGLIN
(Quiste sinovial)
Tumoraciones qusticas que aparecen en las manos, especialmente sobre la cara dorsal de la
mueca.
Los gangliones representan aproximadamente el 60% de las tumoraciones que afectan a la mano y
mueca. Suelen desarrollarse de manera espontnea en adultos entre 20 y 50 aos, con una relacin
mujer:hombre de 3:1.
El ganglin dorsal de mueca nace de la articulacin escafosemilunar y supone aproximadamente el
65% de los gangliones de la mueca y mano. El ganglin volar de mueca nace de la regin distal del
radio y supone entre el 20 y el 25% de los gangliones. Los gangliones de la vaina tendinosa
representan el 10 a 15% restante.
En los Pacientes con AR existen otro tipo de gangliones en el dorso de la mueca, pero se reconocen
fcilmente por su aspecto suavemente irregular acompaado de otros signos de sinovitis de tendones
extensores.

ETIOLOGA, PATOGENIA Y DIAGNSTICO

No est clara la causa. Las estructuras qusticas se localizan cerca o estn conectadas (a menudo
por un pedculo) a las vainas tendinosas y cpsulas articulares. La pared del ganglin es lisa, fibrosa
y de grosor variable. El quiste est lleno de lquido claro gelatinoso, pegajoso o mucoso de densidad
elevada. En ocasiones el fluido viscoso del quiste es cido hialurnico casi puro.

TRATAMIENTO
La mayora de los gangliones no requieren tratamiento y es frecuente la regresin espontnea. No
obstante, si el Paciente se encuentra molesto por el aspecto del quiste o si ste es doloroso o est
tenso, la aspiracin, con inyeccin de una suspensin de corticoides o sin ella, es efectiva en el 70%
de los Pacientes con una sola aspiracin. Slo el 12% acaban precisando la intervencin quirrgica.
No se recomienda el tratamiento tradicional que pretenda la rotura del ganglin dejando caer un libro
pesado sobre ste, debido a la posible lesin local sin conseguir ningn beneficio. Si falla el
tratamiento conservador puede estar indicada la ciruga. La tasa de recidiva tras la extirpacin
quirrgica vara entre el 6 y el 50%.

ALGODISTROFIA
(Sndrome hombro-mano)
Dolor y limitacin de la movilidad del hombro con afectacin de la mano homolateral.
Las causas son traumatismo, lesin cardiovascular, ictus y ciertos frmacos (p. ej., barbitricos). Se
ha implicado una predisposicin gentica, pero no se conoce por completo la patogenia.
Existen tres fases. La fase 1 se caracteriza por el inicio agudo de edema difuso y sensibilidad sobre el
dorso de la mano y fenmenos vasomotores palmares con dolor en hombro y mano, especialmente
con el movimiento. Al inicio, las radiografas de las manos muestran con frecuencia una osteoporosis
moteada de la mano afectada. En la fase 2, el edema y la sensibilidad local desaparecen, pero el
dolor contina, aunque es ms leve. La fase 3 se caracteriza por la resolucin de la tumefaccin, la
sensibilidad y el dolor de la mano, aunque la movilidad de la mano est limitada por la rigidez de los

dedos y las contracturas fibrosas palmares, que se asemejan a la contractura de Dupuytren (v. ms
atrs). Las radiografas muestran una osteoporosis difusa en esta fase.

TRATAMIENTO
Se deben eliminar las causas precipitantes (p. ej., los barbitricos). Se pueden prevenir las
contracturas mediante rehabilitacin temprana y tratamiento apropiado mediante bloqueo simptico o
una tanda de corticoides. El bloqueo del ganglin estrellado seguido de fisioterapia suele mejorar el
dolor, permitiendo el retorno al trabajo, pero pueden ser necesarios bloqueos nerviosos repetidos
durante semanas o meses. Como alternativa se pueden usar los corticoides a dosis elevadas (40 a
50 mg/d de prednisona v.o., con ajuste de la dosis segn repuesta y tolerancia).

TRAUMATISMOS
Las lesiones de la mano producen tumefaccin, que puede conducir rpidamente a dolor y rigidez de
los dedos. La mano dolorosa e inflamada adopta una posicin con extensin de las articulaciones
metacarpofalngicas (MCF) y flexin de las interfalngicas. Los ligamentos colaterales se contraen
con rapidez y producen contracturas permanentes. Por estas razones, la mano lesionada se debe
inmovilizar con las articulaciones MCF flexionadas, las interfalngicas en extensin y el pulgar en
abduccin. La movilizacin debe ser lo ms temprana posible.

PULGAR DE GUARDABOSQUES
Rotura del ligamento colateral cubital del pulgar por desviacin radial forzada de la articulacin MCF
del pulgar.
El pulgar de guardabosques se describi originalmente como un riesgo profesional de los
guardabosques en Inglaterra, que usaban sus manos para romper el cuello a los conejos. En la
actualidad se producen tras una cada en la que el pulgar choca contra una superficie dura. Con
frecuencia, los extremos rotos del ligamento se separan de manera que la aponeurosis del aductor
del pulgar se interpone entre ambos extremos y no se puede producir la cicatrizacin sin intervencin
quirrgica. Si se comprueba una desviacin radial superior a 15 en comparacin con el otro lado
mediante bloqueo digital, es probable la rotura del ligamento colateral cubital. El tratamiento mediante
inmovilizacin es satisfactorio, pero se debe valorar la indicacin quirrgica temprana si existe
desviacin o inestabilidad considerable.

ROTURA DEL LIGAMENTO ESCAFOLUNAR

El ligamento escafolunar se puede romper por una cada sobre la mano extendida. La lesin se suele
confundir con un esguince de mueca; sin embargo, el dolor se localiza en la regin del ligamento
escafolunar. Las pruebas de tensin del ligamento mediante desviacin radial y cubital de la mueca
mientras se palpa el escafoides confirman el diagnstico. Una radiografa anteroposterior con el puo
cerrado muestra el ensanchamiento anormal del espacio entre el escafoides y el semilunar. El
tratamiento de la lesin aguda es la reparacin ligamentosa. La rotura crnica del ligamento
escafolunar con dolor requiere ciruga reconstructiva.

LUXACIN SEMILUNAR Y PERILUNAR

Desplazamiento anterior del semilunar con alineacin del resto del carpo (luxacin semilunar) o
desplazamiento del resto del carpo con alineacin del semilunar (luxacin perilunar).
Un traumatismo intenso sobre la mueca puede romper por completo las dos hileras del carpo,
originando una luxacin del semilunar (el semilunar queda anterior en la mueca en una proyeccin
radiogrfica lateral) o una luxacin perilunar. El resultado es dolor en la mueca y entumecimiento en
el territorio de distribucin del nervio mediano. La luxacin perilunar se acompaa con frecuencia de

fractura del escafoides. Las luxaciones semilunar y perilunar se reducen mediante ciruga abierta
seguida de estabilizacin, especialmente del escafoides fracturado.

LUXACIONES METACARPOFALNGICAS
La hiperextensin del pulgar puede luxar la articulacin metacarpofalngica y forzar la cabeza del
metacarpiano a travs de la placa volar, donde queda atrapada en un ojal entre el tendn flexor y el
lumbrical. Las luxaciones MCF se caracterizan por dolor, limitacin de la movilidad y deformidad
digital. Con frecuencia es necesaria la reduccin abierta y la reparacin quirrgica.

LESIONES DE LA ARTICULACIN INTERFALNGICA PROXIMAL

Las articulaciones interfalngicas proximales (IFP) son las articulaciones que se lesionan con ms
frecuencia en la mano. Las luxaciones dorsales son ms frecuentes que las volares. Se debe realizar
una radiografa lateral estricta para descartar la presencia de fractura.
La mayor parte de las lesiones de los ligamentos colaterales se tratan mediante cerclaje o
sindactilia con esparadrapo con un dedo adyacente, pero si la rotura se acompaa de inestabilidad
significativa, se debe inmovilizar el dedo con una frula dorsal. Suele ser adecuado mantener la
inmovilizacin durante 4 sem. Si persiste una flexin fija de la articulacin IFP, se puede producir una
deformidad en ojal (v. ms atrs).

FRACTURA DEL GANCHO DEL GANCHOSO

El gancho del ganchoso se puede fracturar al golpear contra el suelo sujetando un palo o jugando al
golf. Clnicamente se sospecha la fractura por la hipersensibilidad sobre el gancho del ganchoso en la
palma y tambin por dolor durante la flexin contra resistencia del dedo meique, que se localiza en
la regin del ganchoso. Las radiografas o TC del tnel carpiano confirman el diagnstico. El
tratamiento de la fractura no desplazada requiere reduccin abierta y fijacin o extirPacin del
fragmento.

FRACTURAS DEL PENACHO

Las fracturas del extremo de la falange distal se producen por aplastamiento de la punta del dedo
(dedo atrapado). El hematoma subungueal indica una laceracin del lecho ungueal. Estas fracturas
abiertas precisan lavado, reparacin del lecho ungueal mediante suturas finas y recolocacin de la
placa ungueal para que acte como frula. Las fracturas desplazadas con fragmentos grandes se
estabilizan con aguja de K. Frecuentemente persiste una hiperestesia bastante despus de la
consolidacin de la fractura, que suele necesitar tcnicas de desensibilizacin.

INFECCIONES
(Para infecciones del paroniquio, v. cap. 112.)

INFECCIONES CAUSADAS POR MORDEDURAS

La causa ms frecuente es la lesin producida por la accin de un diente en la articulacin MCF como
resultado de un puetazo contra la boca. Una pequea herida punzante puede ocultar una lesin
importante del tendn, la cpsula y el cartlago de la articulacin. La flora oral de los seres humanos y
animales contiene una mezcla de patgenos potenciales: Eikenella corrodens se asla con frecuencia
en las mordeduras humanas y Pasteurella multocida en muchas mordeduras de animales,
especialmente de los gatos. Estos microorganismos son resistentes a numerosos antibiticos, aunque
suelen ser sensibles a la ampicilina y penicilina. Todas las lesiones por mordedura suelen ser
potencialmente peligrosas y pueden producir una infeccin grave, por lo que se deben desbridar
ampliamente, dejando la herida abierta. Es preciso administrar antibiticos sistmicos contra

microorganismos anaerobios y aerobios (p. ej., dosis altas de ampicilina y penicilina ms

aminoglucsido) para prevenir la artritis sptica con destruccin permanente de la articulacin MCF.

PANADIZO
Infeccin del pulpejo de una falange distal.
La localizacin ms frecuente es el pulpejo distal, que se puede afectar en su zona central, lateral o
apical. Los tabiques entre los esPacios del pulpejo suelen limitar la propagacin de la infeccin, lo
que da lugar a la formacin de un absceso, que produce presin y necrosis de los tejidos adyacentes.
El hueso, la articulacin o los tendones flexores subyacentes pueden infectarse y existe dolor pulstil
intenso con tumefaccin del pulpejo. El tratamiento consiste en incisin y drenaje temprano
(seccionando por completo los tabiques fibrosos) y en administracin de antibiticos adecuados
(generalmente una cefalosporina).

ABSCESO PALMAR
(Absceso en botn de camisa)
Puede producirse un absceso en cualquiera de los compartimientos palmares y diseminarse entre los
metacarpianos, desde el esPacio mediopalmar hacia el dorso, presentndose como una infeccin del
dorso de la mano. Los abscesos palmares presentan un dolor pulstil intenso con tumefaccin e
hipersensibilidad a la palPacin. Es necesaria la incisin y el drenaje (con cultivo), con cuidado de no
lesionar las numerosas estructuras importantes, junto con el tratamiento antibitico apropiado (por lo
general una cefalosporina).

INFECCIONES DE LA VAINA TENDINOSA

El dolor y la tumefaccin con sensibilidad a lo largo de la vaina del tendn y el dolor a la extensin del
dedo indican la presencia de infeccin de la vaina tendinosa. El pus puede pasar desde el pulgar
proximalmente a travs del tnel carpiano para alcanzar el dedo meique, dando lugar a un absceso
en herradura. Las infecciones de la vaina del tendn pueden asemejarse en ocasiones a la tendinitis
aguda calcificada o a enfermedades reumticas sistmicas con afectacin de la vaina del tendn. Las
infecciones de la vaina del tendn requieren drenaje quirrgico (lavado de la vaina del tendn
introduciendo una cnula en un extremo y permitiendo que el lquido de lavado pase por la vaina del
tendn hacia el otro extremo). Tambin es necesario el tratamiento antibitico.

PANADIZO HERPTICO
Infeccin vrica de la zona distal del dedo, que se confunde con frecuencia con un panadizo normal.
El virus del herpes simple puede producir una infeccin cutnea intensa y dolorosa. El pulpejo del
dedo no presenta mucha tensin. La aparicin de vesculas sobre la cara volar y dorsal de la falange
distal es diagnstica. El dolor que precede a la aparicin de las vesculas puede producir confusin.
El trastorno es autolimitado y la ciruga est contraindicada.

DEFORMIDADES CONGNITAS
El fallo de formacin puede originar defectos transversales, en los que faltan partes distales a una
zona determinada o defectos longitudinales en los que est ausente la parte radial, cubital o central.
El defecto longitudinal radial produce una hipoplasia del pulgar o, en casos graves, una mano zamba
radial, en la que parte del radio o todo l est ausente y los rayos radiales (predecesores evolutivos
de metacarpianos y falanges en el lado radial) estn tambin ausentes. Los defectos centrales
producen la prdida de uno o ms dedos centrales y, cuando es grave, una mano en pinza de
cangrejo.

El fallo en la diferenciacin ocurre cuando el anlogo embrionario homogneo no se separa de

forma adecuada. El tipo ms frecuente es la sindactilia, en la que los dedos permanecen unidos. sta
puede ser simple, afectando slo a la piel, o compleja, afectando a otras estructuras (p. ej., los
huesos). El sinfalangismo es la falta de separacin de las articulaciones IFP, que produce unas
articulaciones inmviles y fusionadas en ocasiones. La camptodactilia es la curvatura con contractura
en flexin de los dedos. La clinodactilia es una deformidad angular de los dedos, que puede aparecer
en el sndrome de Down.
La duplicacin produce polidactilia. Los dedos extra pueden estar asociados con cualquier dedo,
pero lo ms frecuente es con el pulgar o dedo meique. La duplicacin puede afectar a segmentos
ms amplios o incluso a toda la extre-midad.
El sobrecrecimiento (macrodactilia, gigantismo) puede afectar a los dedos, parte de la extremidad o
a toda ella. De manera similar, el hipocrecimiento (braquidactilia) puede afectar a parte de la
extremidad o a toda ella. La sindactilia con hipocrecimiento se denomina braquisindactilia. El
sndrome de la banda de constriccin congnita consiste en una constriccin circunferencial de los
miembros. Esta deformidad est causada probablemente por bandas amniticas que pueden
provocar la amputacin de zonas distales.
Numerosos trastornos congnitos de la mano estn asociados con malformaciones congnitas ms
generalizadas (p. ej., mano zamba radial, sndrome VATER [defectos vertebrales, ano imperforado,
fstula traqueoesofgica, displasia radial y renal], hipoplasia tenar y anomalas vertebrales) o pueden
formar parte de un sndrome especfico (p. ej., sndrome de Apert o de Poland). stas suelen precisar
tratamiento quirrgico.

PROBLEMAS TENDINOSOS
TENDINITIS DIGITAL Y TENOSINOVITIS
Inflamacin de los tendones y las vainas tendinosas de la mano.
(V. tambin Tendinitis y tenosinovitis, cap. 59.)
Los sntomas aparecen cuando el tendn no se puede deslizar en el interior de su vaina por un
engrosamiento o ndulo que se atrapa bajo la primera polea anular engrosada, evitando la extensin
o flexin armnica del dedo. El dedo se bloquea o engatilla, extendindose de forma brusca con
una sacudida. La tenosinovitis de los flexores de los dedos (dedo en resorte) aparece sobre todo
en Pacientes con AR y diabetes mellitus. En la diabetes, el dedo en resorte se acompaa con
frecuencia de sndrome del tnel carpiano y en ocasiones de cambios fibrosos en la fascia palmar.
El tratamiento de la tenosinovitis digital sintomtica consiste en el reposo o el uso de frulas, calor
hmedo y AINE. Si estas medidas fracasan, la instilacin local de una suspensin de corticoides en la
vaina del tendn flexor es relativamente simple, sencilla y efectiva. El Paciente puede conseguir una
mejora rpida del dolor y bloqueo. Cuando la inyeccin intrasinovial de corticoide fracasa se debe
realizar una liberacin quirrgica.

SNDROME DE DE QUERVAIN
(Esguince de la lavandera)
Tenosinovitis estenosante del tendn del extensor corto (extensor pollicis brevis) y del abductor largo
(abductor pollicis longus) del pulgar.
Este trastorno suele aparecer despus del uso repetitivo de la mueca (especialmente el gesto de
retorcer), aunque en ocasiones se asocia con AR. El sntoma principal es un dolor intenso en la
mueca y en el pulgar, que empeora con el movimiento. Existe sensibilidad inmediatamente distal a la

apfisis estiolides radial sobre la zona de las vainas tendinosas afectadas. El diagnstico se apoya en
una prueba de Finkelstein positiva. Se le pide al paciente que coloque el pulgar del lado afectado bajo
la palma cubrindolo con los dedos restantes. Se realiza un movimiento pasivo de la mueca en
todos los grados de movilidad; si la desviacin cubital forzada de la mueca produce dolor intenso en
la zona de los tendones afectados, la prueba se considera positiva.
El reposo, las compresas calientes y los AINE no suelen ser efectivos salvo en los casos muy leves.
Las inyecciones intrasinoviales locales de corticoides para el sndrome de De Quervain pueden ser
satisfactorias en el 80 al 90% de los casos. El riesgo potencial de rotura tendinosa es raro y se puede
evitar mediante una infiltracin cuidadosa en la vaina tendinosa, evitando introducir el corticoide en el
espesor del tendn.

62 / LESIONES DEPORTIVAS FRECUENTES

(V. tambin comentarios sobre la fascitis plantar en Sndrome del espoln calcneo en Trastornos
asociados con dolor en el taln, cap. 60. Los traumatismos craneoenceflicos se exponen en los
caps. 170 y 175, los traumatismos craneoenceflicos en los nios en Lesiones en el cap. 263. Los
traumatismos de cualquier otra parte del cuerpo se recogen en otras secciones del Manual. Para una
exposicin ms detallada de los traumatismos musculoesquelticos, v. cap. 59.)
En Estados Unidos se tratan ms de 10 millones de lesiones deportivas cada ao. Los deportistas y
no deportistas comparten lesiones muy similares. Por ejemplo, la epicondilitis lateral y medial (codo
de tenis) puede producirse por llevar maletas, girar un destornillador o abrir una puerta atascada, y el
dolor femororrotuliano (rodilla del corredor) por pronacin excesiva durante la deambulacin. Por eso,
los principios de la medicina deportiva se pueden aplicar al tratamiento de todas las lesiones
musculoesquelticas.

ETIOLOGA
Todas las personas tienen tejidos susceptibles de lesionarse por debilidad intrnseca o factores
biomecnicos. Por ejemplo, los Pacientes con lordosis lumbar exagerada tienen un riesgo elevado de
padecer dolor lumbar cuando manejan un bate de bisbol, y los Pacientes con pronacin excesiva de
los pies pueden presentar dolor en larodilla cuando corren distancias largas. Sin correccin, el riesgo
de lesin crnica es elevado porque en todos los deportes se producen movimientos especficos
repetitivos. El dolor suele desaparecer cuando se abandona la actividad, pero reaparece cada vez
que se reanuda.
Uso excesivo. La causa ms frecuente de lesin muscular o articular es el uso excesivo
(sobrecarga). Si se contina con el ejercicio cuando aparece el dolor se puede empeorar la lesin. El
uso excesivo puede deberse a no respetar el descanso de al menos 48 h tras un ejercicio intenso,
independientemente del grado de preparacin.
Cada vez que se someten a esfuerzo los msculos, algunas fibras se lesionan y otras usan el
glucgeno disponible. Debido a que slo las fibras no lesionadas o aquellas que conservan una
funcin glucoltica adecuada funcionan bien, el ejercicio intenso solicita el mismo esfuerzo para
menos fibras, aumentando la probabilidad de lesin. Las fibras tardan 48 h en recuperarse y an ms
para reponer el glucgeno. Los deportistas que trabajan a diario deben someter a esfuerzo diferentes
regiones del cuerpo.
La mayora de los mtodos de entrenamiento recogen el principio de difcil-fcil, es decir, ejercicio
intenso un da (correr a un ritmo de unos 2km en 5 min) y con un ritmo ms lento el da siguiente (2
km en 6 a 8 min). Si un deportista se entrena dos veces al da, cada trabajo intenso se debe seguir de
tres esfuerzos leves. Slo los nadadores pueden tolerar un esfuerzo intenso y otro ms leve a diario.
Presumiblemente, la flotabilidad del agua ayuda a proteger sus msculos y articulaciones.
Factores biomecnicos. Los msculos, tendones y ligamentos se pueden lesionar cuando estn
dbiles para el ejercicio (se pueden fortalecer mediante ejercicios de resistencia, con pesos
progresivos). Los huesos se pueden debilitar por osteoporosis. Las articulaciones se lesionan con
ms frecuencia cuando los msculos y ligamentos que las estabilizan se encuentran dbiles.
Las anomalas estructurales pueden ejercer una sobrecarga irregular en determinadas regiones
corporales (p. ej., dismetra). La carrera en pistas con bancada o terrenos con desnivel requiere un
mayor esfuerzo de la cadera de la pierna que golpea contra el suelo, aumentando el riesgo de dolor o
lesin en esta zona.
El factor biomecnico que produce con ms frecuencia lesiones en el pie, pierna o cadera es la
pronacin excesiva (giro del pie despus de contactar con el suelo) durante la carrera. Despus de la
pronacin, el pie gira hacia la cara plantar lateral (supinacin), despus se eleva sobre los dedos
antes de despegar del suelo y desplazar el peso hacia el otro pie. La pronacin ayuda a prevenir las
lesiones distribuyendo la fuerza del imPacto contra el suelo. La pronacin excesiva puede producir

lesiones por un giro medial excesivo de la zona inferior de la pierna, provocando dolor en pie, pierna,
cadera y rodilla. Los tobillos son tan flexibles que, durante la deambulacin o carrera, los arcos tocan
el suelo haciendo que ste parezca poco profundo o ausente.
El pie cavo tiene un arco muy elevado. Mucha gente que parece tener un pie cavo tiene en realidad
un arco normal con un tobillo rgido, por lo que la pronacin es muy escasa. Estos pies absorben mal
los impactos, por lo que aumenta el riesgo de fractura por sobrecarga en los huesos del pie y la
pierna.

DIAGNSTICO
Despus de una anamnesis y exploracin fsica adecuada (p. ej., inicio agudo o subagudo, cambios
en el entrenamiento, equipamiento, superficie) se debe considerar la posibilidad de remitir al paciente
a un especialista para realizar las pruebas complementarias oportunas (p. ej., radiografa simple,
gammagrafa sea, radiografas de esfuerzo bajo anestesia general, TC, RM, artroscopia,
electromiografa, pruebas fisiolgicas asistidas por ordenador).

PREVENCIN
El calentamiento implica ejercitar los msculos de forma relajada durante unos minutos antes de un
esfuerzo intenso. Unos pocos minutos de ejercicio pueden elevar la temperatura muscular hasta los
38 C, haciendo que el msculo sea ms elstico, fuerte y resistente a la lesin. El calentamiento
activo por el ejercicio prepara los msculos para un trabajo intenso de manera ms eficaz que el
calentamiento pasivo con agua caliente, bolsa de calor, ultrasonidos o lmpara de infrarrojos.
El estiramiento no previene la lesin, pero puede mejorar el rendimiento, elongando los msculos
para que puedan desarrollar un esfuerzo mayor. El estiramiento se debe realizar tras el calentamiento
u otro ejercicio. Para evitar una lesin directa, los deportistas nunca hacen un estiramiento superior al
que pueden mantener durante 10 seg.
El enfriamiento (descenso progresivo hasta detener el ejercicio) puede prevenir el mareo y el
sncope. En una persona que hace ejercicio intenso y se detiene bruscamente, la sangre se puede
quedar estancada en las venas dilatadas, produciendo mareo y sncope (v. tambin cap. 200). El
enfriamiento mantiene el aumento de la circulacin y ayuda a eliminar el cido lctico del torrente
circulatorio. No previene el dolor muscular del da siguiente (agujetas), que est producido por
lesiones de las fibras musculares.

TRATAMIENTO
En primer lugar se recomienda el tratamientoagudo de la lesin mediante control del dolor(v. cap.
167) y reposo de la parte lesionada (p.ej., uso de frula).
RHCE. El tratamiento inicial para la mayora de las lesiones deportivas es RHCE (reposo, hielo,
compresin y elevacin). El reposo debe comenzar inmediatamente para reducir al mnimo la
hemorragia, la lesin y la tumefaccin. El hielo limita la inflamacin y reduce el dolor. La compresin y
la elevacin reducen el edema.
La parte lesionada debe estar elevada. Sobre la parte lesionada se debe colocar una bolsa de fro o
llena de hielo picado (que se adapta mejor) o en cubitos envuelta en una toalla. Se aplica un vendaje
elstico sobre la bolsa de fro y alrededor de la parte lesionada sin comprometer el flujo sanguneo.
Despus de 10 min se retira la bolsa y el vendaje, pero se mantiene elevada la zona lesionada. Se
alternan 10 min con fro y sin ste durante 60 a 90 min, varias veces al da durante las primeras 24 h.
Puede existir una vasodilatacin refleja despus de 9 a 16 min tras la aplicacin de hielo y dura unos
4 a 8 min tras su retirada. Por estas razones, el hielo se debe retirar si se produce vasodilatacin
refleja o despus de 10 min, pero se puede volver a aplicar a los 10 min de su retirada.

Inyecciones locales de corticoides. Las inyecciones de corticoides periarticulares o intraarticulares

pueden aliviar el dolor y reducir la inflamacin y son un complemento til a los analgsicos y el
reposo. Sin embargo, tambin inhiben la funcin de los fibroblastos y el depsito de colgeno, por lo
que pueden retrasar la cicatrizacin. Las inyecciones de corticoides reducen de forma significativa la
vascularizacin del tendn, que puede producir necrosis, aumentando el riesgo de rotura. La
inyeccin se debe hacer en la proximidad pero no en el espesor del tendn. Los tendones de carga
que han sido infiltrados son ms dbiles que los no infiltrados durante unos 15 meses. Las
inyecciones intraarticulares repetidas pueden hacer que el cartlago pierda su aspecto hialino y se
vuelva blando y con fibrilacin. Las inyecciones espordicas pueden evitarlo.
Deportes alternativos. El Paciente debe evitar la actividad o el deporte hasta que se produzca la
curacin. Se debe recomendar un deporte diferente que no sobrecargue la zona lesionada ni
produzca dolor (v. tabla 62-1). Este tipo de ejercicio ayuda a mantener la forma fsica. Cada semana
de reposo suele precisar 2 sem o ms de ejercicio para recuperar el nivel previo. El Paciente
lesionado debe recuperar la flexibilidad, resistencia y potencia antes de volver de lleno a la actividad
deportiva.
Ortosis. La pronacin excesiva se trata con frecuencia mediante ortosis (plantillas). Pueden ser
flexibles, semirrgidas o rgidas y se pueden extender en direccin proximal a la cabeza de los
metatarsianos o proximal o ms all de los dedos. La mayora de las plantillas para corredores son
semirrgidas y se extienden hasta un punto proximal a los dedos. Las buenas zapatillas para correr
deben tener un contrafuerte de taln rgido para controlar el retropi, una montura para evitar que el
pie se deslice medialmente sobre la ortosis con pronacin excesiva y un reborde almohadillado para
evitar que el tobillo gire excesivamente hacia adentro. Tambin deben dejar esPacio para la plantilla,
que suele reducir un nmero la anchura del calzado.

FRACTURA DEL METATARSIANO POR SOBRECARGA

Los corredores se elevan sobre los dedos (despegue), ejerciendo una presin excesiva sobre la
cabeza de los metatarsianos, especialmente los dos primeros. El segundo, tercero y cuarto son
susceptibles a la fractura porque sus difisis son muy delgadas. Los factores de riesgo son el pie
cavo, los zapatos que absorben mal los impactos y la osteoporosis.

SNTOMAS, SIGNOS Y DIAGNSTICO

Los pacientes suelen presentarse con dolor en el antepi, tras un esfuerzo intenso o prolongado, que
desaparece a los pocos segundos de dejar el ejercicio. Al volver al ejercicio el inicio del dolor es cada
vez ms temprano, y puede llegar a ser tan intenso que impide el ejercicio y persiste incluso despus
de que el paciente est en reposo en cama. La palpacin del rea tumefacta produce dolor. La
radiografa no permite diagnosticar la fractura hasta que se forma el callo, de 2 a 3sem despus de la
lesin. La gammagrafa sea con difosfonato de tecnecio es necesaria para el diagnstico con cierta
frecuencia.

TRATAMIENTO
El tratamiento consiste en evitar la carrera, usar el calzado apropiado para absorber los impactos y,
tras la consolidacin, realizar la carrera sobre hierba u otras superficies blandas. No suele ser
necesaria la inmovilizacin con escayola, aunque cuando se utiliza se debe mantener durante 1 a 2
sem porque pueden provocar una atrofia muscular excesiva y retrasar la rehabilitacin. La
consolidacin suele tardar de 3 a 12 sem (incluso ms en Pacientes ancianos o debilitados). Las
mujeres con fracturas por sobrecarga recidivantes pueden presentar osteoporosis y deben ser
evaluadas y tratadas.

SNDROME COMPARTIMENTAL POR EJERCICIO

ANTEROLATERAL
Los msculos del compartimiento anterior (tibial anterior, extensor largo del dedo gordo, extensor
largo de los dedos) mantienen elevado el antepi durante el descenso del pie y se contraen
excntricamente una vez que el taln contacta con el suelo. Los msculos sleo y gemelos, ms
voluminosos, tiran del pie hacia abajo. La tremenda tensin generada por la contraccin excntrica
puede lesionar los msculos del compartimiento anterior.

SNTOMAS, SIGNOS Y DIAGNSTICO

El dolor en los msculos del compartimiento anterior comienza inmediatamente despus de que el
taln golpea contra el suelo durante la carrera. Si se sigue corriendo, el dolor se hace constante. Con
el tiempo se produce hipersensibilidad en un punto sobre el compartimiento muscular anterior. El
diagnstico se basa en los sntomas y signos clnicos.

TRATAMIENTO
El tratamiento incluye el reposo deportivo, estiramiento de los msculos de la pantorrilla y
fortalecimiento de los msculos del compartimiento anterior despus de su curacin, realizando el
ejercicio del asa de cubo a das alternos, por ejemplo (v. tabla 62-2).

POSTEROMEDIAL
Los msculos del compartimiento posteromedial supinan el antepi y elevan y evierten el taln
inmediatamente antes del despegue del pie. El aumento de la traccin sobre estos msculos se
produce por una pronacin excesiva y por correr en pistas con bancada o terrenos con desnivel
(exacerbado por usar calzado que no limita la pronacin de manera adecuada). La pronacin
excesiva hace que el arco caiga por debajo de lo normal, aumentando la fuerza necesaria para
elevarlo durante la supinacin.
Se produce una tendinitis en los msculos del compartimiento posterior profundo (flexor largo del
dedo gordo, flexor largo de los dedos, tibial posterior). Al continuar la carrera, el dolor puede
progresar hacia los msculos. La traccin sobre el tibial posterior puede separar el msculo de su
origen seo, produciendo hemorragia subperistica y periostitis. Con la traccin continuada se puede
producir una avulsin parcial de la tibia.

SNTOMAS, SIGNOS Y DIAGNSTICO

El dolor suele comenzar en los msculos del compartimiento posteromedial, de 2 a 20 cm por encima
del malolo medial. Se hace ms intenso cuando se levantan los dedos o se evierte el pie. Con la
carrera continuada, el dolor se desplaza hasta afectar la cara medial de la tibia, alcanzando hasta 5 a
10 cm de la rodilla. Existe una hipersensibilidad localizada en la cara medial de la tibia en algn punto
por encima del malolo medial hasta inmediatamente por debajo de la rodilla. Puede ser necesaria la
gammagrafa sea para diferenciar el sndrome posteromedial de las fracturas de tibia por
sobrecarga.

TRATAMIENTO
Se debe interrumpir la carrera para evitar el dolor. El uso de calzado con contrafuerte de taln rgido y
soporte especial para el arco para limitar la pronacin, evitar la carrera en pistas con bancada y
terrenos con desnivel y el fortalecimiento de los msculos posteromediales lesionados por ejercicios
de elevacin de los dedos y movimientos de pronacin (v. tabla 62-3) pueden ser muy tiles.
Si los msculos flexor largo de los dedos y tibial posterior sufren avulsin de sus inserciones en la
cara posterior de la tibia, el tratamiento puede consistir en evitar la carrera durante un tiempo
prolongado. Los difosfonatos o el nebulizador nasal de calcitonina de salmn durante 3 a 6 meses
pueden mejorar el sndrome que no responde a otras medidas. A veces ningn tratamiento es
efectivo.

TENDINITIS POPLTEA
(V. tambin Tendinitis y tenosinovitis, cap. 59.)
El msculo poplteo se origina en la cara lateral del cndilo femoral lateral y se inserta en el rea
triangular de la cara dorsal de la tibia. Limita el desplazamiento anterior del fmur junto con el
ligamento cruzado anterior. La carrera en descenso de pendientes y la pronacin excesiva tienden a
aumentar el desplazamiento femoral anterior y la tensin sobre el tendn poplteo.

SNTOMAS, SIGNOS Y DIAGNSTICO

La sensibilidad del tendn poplteo se acenta por el descenso de pendientes. El diagnstico requiere
que el Paciente se siente con la cara lateral del taln de la extremidad afectada descansando sobre la
rodilla de la otra pierna: se palpa una zona sensible inmediatamente anterior al ligamento colateral
peroneo.

TRATAMIENTO
El Paciente debe usar una cua varizante en el calzado (cua de forma triangular que se coloca en la
mitad medial del esPacio entre el taln y el cuerpo del calzado) o una ortosis para limitar la pronacin.
Se debe evitar el ejercicio en carrera hasta que se pueda realizar sin dolor, evitando el descenso de
pendientes durante algunas semanas ms.

TENDINITIS AQULEA
(V. tambin Tendinitis y tenosinovitis, cap. 59, y Bursitis posterior al tendn de Aquiles, cap. 60.)
Durante la carrera los msculos de la pantorrilla bajan el antepi contra el suelo despus del apoyo
del taln y elevan el taln durante la fase de despegue. La tendinitis del tendn de Aquiles se produce
por fuerzas repetitivas que causan inflamacin del tendn.
Durante la carrera en descenso de pendientes el antepi apoya contra el suelo con ms fuerza que
en terreno llano porque cae ms y tiene ms distancia para acelerar. Durante la carrera en pendiente
ascendente el taln est mucho ms bajo que el antepi, por lo que los msculos de la pantorrilla
ejercen ms fuerza para elevar el taln antes de la fase de despegue.
Un contrafuerte de taln blando permite un movimiento excesivo del taln en el interior del calzado. El
retropi es menos estable y el tendn de Aquiles tiene que traccionar de una insercin oscilante,
ejerciendo una tensin no uniforme sobre el tendn y aumentando la probabilidad de rotura. El
calzado con suela rgida que no se flexiona inmediatamente por detrs de la primera articulacin
metatarsofalngica produce una presin excesiva sobre el tendn de Aquiles antes del despegue. Los
factores biomecnicos son una pronacin excesiva, apoyo del taln demasiado posterior, genu varo
(rodillas arqueadas), musculatura isquiotibial y de la pantorrilla tensa, pie cavo, tendn de Aquiles
poco extensible y deformidad en varo del taln.

SNTOMAS Y SIGNOS
El tendn de Aquiles no tiene una vaina sinovial verdadera, pero est rodeado por un paratendn
(tejido areolar graso que separa el tendn de su vaina). El dolor inicial de la tendinitis del tendn de
Aquiles est producido por afectacin del paratendn ms que del propio tendn. El dolor es ms
intenso cuando el Paciente se levanta por la maana y suele mejorar con la deambulacin
continuada, ya que el tendn se desplaza con ms libertad dentro del paratendn. De forma similar el
dolor aumenta al iniciar el ejercicio y suele mejorar al progresar ste. El tendn de Aquiles es
doloroso cuando se comprime entre los dedos.
Si se ignora el dolor y se contina corriendo, la inflamacin se propaga al tendn, que puede sufrir
degeneracin mucoide y fibrosis. En este caso el dolor en el tendn es constante y empeora con los
movimientos.

TRATAMIENTO
El deportista debe dejar de correr. Se puede reducir la tensin sobre el tendn colocando una cua
elevadora en el calzado, mediante estiramiento de los isquiotibiales tan pronto como esta maniobra
no produzca dolor y con el uso de calzado con suela flexible que se doble con facilidad
inmediatamente detrs de la primera articulacin metatarsofalngica. El control del retropi puede
mejorar por la insercin de ortosis en el calzado con contrafuerte de taln rgido y fuerte. El tendn de
Aquiles se puede fortalecer realizando elevaciones sobre los dedos si esta maniobra no produce dolor
(v. tabla 62-3). El Paciente debe evitar la carrera rpida con ascenso y descenso de pendientes hasta
que el tendn haya curado.

DOLOR FEMORORROTULIANO
(Rodilla del corredor)
El dolor femororrotuliano est producido por una rtula alta (una rtula en posicin elevada de origen
congnito), plicas (bandas fibrosas insertadas en la rtula), isquiotibiales poco flexibles, tendn de
Aquiles poco distensible, tensin del vasto lateral, tracto iliotibial y retinculo lateral, debilidad del
msculo vasto medial y ngulo Q (formado entre el tendn rotuliano y el eje mayor del muslo)
superior a 15.
Durante la pronacin, la zona inferior de la pierna gira en direccin medial, mientras que el cudriceps
tracciona de la rtula lateralmente y el vasto medial lo hace en direccin medial.
La causa tratable ms frecuente es una combinacin de pronacin excesiva y traccin lateral
exagerada de la rtula, que hace que la rtula roce contra el cndilo lateral del fmur (v. fig. 62-1).

SNTOMAS, SIGNOS Y DIAGNSTICO

El dolor suele ser anteromedial y anterolateral a la rtula y por detrs de ella. Suele aparecer cuando
el Paciente corre descendiendo una pendiente, pero acaba por aparecer durante la carrera en
cualquier tipo de superficie e incluso cuando el Paciente no corre (como al bajar escaleras).
Cuando la rtula mira hacia arriba con el Paciente sentado y las rodillas flexionadas a 90, se puede
suponer que existe una rtula alta.

TRATAMIENTO
Se debe interrumpir el ejercicio en carrera hasta que se pueda realizar sin dolor. Se permite montar
en bicicleta si esto no produce dolor. Puede ser til hacer ejercicios de estiramiento de los
isquiotibiales y cudriceps, empleando soportes de arco (si el dolor contina puede ser necesaria una
ortosis a medida), as como ejercicios para fortalecer el vasto medial (v. tabla 62-4).

DISTENSIN EN LA MUSCULATURA FEMORAL POSTERIOR

(Desgarro de isquiotibiales)
El msculo cudriceps flexiona la cadera y extiende la rodilla durante la carrera y el salto. La
contraccin simultnea del cudriceps y los isquiotibiales puede producir una distensin muscular
femoral posterior si los isquiotibiales tienen una potencia menor del 60% de la del cudriceps.

SNTOMAS, SIGNOS Y DIAGNSTICO

La distensin muscular femoral posterior suele presentarse como un dolor agudo en la cara posterior
del muslo cuando los msculos se contraen de manera brusca y violenta (p. ej., cuando un velocista
despega de los tacos de salida o un saltador de altura despega de la pista). Cuando se comprimen
los msculos de la regin posterior del muslo, el paciente presenta dolor que no se extiende por
debajo de la rodilla. El dolor citico no suele producir sensibilidad localizada y suele irradiarse por
debajo de la rodilla. El dolor femoral posterior profundo puede estar producido por fracturas por
sobrecarga del fmur y con frecuencia slo puede diagnosticarse mediante gammagrafa sea.

TRATAMIENTO
Se recomienda reposo, hielo, compresin y elevacin durante la fase aguda. Tambin puede ser til
la reafirmacin, evitar la carrera y el salto y el fortalecer los msculos isquiotibiales lesionados
despus de iniciada la fase de curacin (v.tabla 62-5).

SNDROME PIRIFORME
dolor citico puede estar producido por compresin del nervio citico por el msculo piriforme
(piramidal). El msculo piriforme se extiende desde la superficie plvica del sacro al borde superior
del trocnter mayor femoral y, durante la carrera o la sedestacin, puede comprimir el nervio citico
en la zona donde el nervio sale bajo el piriforme para colocarse sobre los msculos gemelos y
obturador interno.

El

SNTOMAS Y SIGNOS
El dolor crnico punzante, quemante o con entumecimiento nace en la nalga, pero se puede irradiar
siguiendo el trayecto del nervio citico hacia abajo por toda la cara posterior del muslo y la tibia y por
la cara anterior de la tibia. El dolor suele ser crnico y empeora cuando se presiona el piriforme contra
el nervio citico (p. ej., mientras se est sentado en el inodoro, el asiento del coche o un silln de
bicicleta estrecho, o durante la carrera). A diferencia del dolor piriforme, la compresin del nervio
citico por material discal suele acompaarse de dolor lumbar, en especial durante la extensin
lumbar.

DIAGNSTICO
Es esencial una exploracin fsica meticulosa para realizar el diagnstico. La maniobra de Freiberg
(rotacin medial forzada del muslo extendido) pone en tensin el msculo piriforme, produciendo
dolor. La maniobra de Pace (abduccin de la extremidad afectada) despierta el dolor en el Paciente
sentado. Para la maniobra de Beatty, el Paciente yace en una camilla sobre el lado no afectado. Se
coloca la pierna afectada por detrs de la no afectada con la rodilla flexionada sobre la camilla. Al
elevar la pierna unos centmetros separndola de la camilla se produce dolor en la nalga. Para la
prueba de Mirkin, el Paciente debe estar en bipedestacin, manteniendo las rodillas rectas e
inclinndose lentamente hacia el suelo. El explorador debe presionar sobre la nalga en el lugar donde
el nervio citico cruza al msculo piriforme, produciendo dolor que comienza en el punto de contacto
y se extiende hacia abajo por la cara dorsal del muslo. Tambin se puede producir dolor durante la
exploracin plvica o rectal.

TRATAMIENTO
El paciente debe dejar de correr, montar en bicicleta o realizar cualquier actividad que produzca el
dolor. Un Paciente cuyo dolor empeora al estar sentado debe levantarse de inmediato o, si es
incapaz, debe cambiar de postura para elevar el rea dolorosa del asiento. Los ejercicios de
estiramiento, aunque se recomiendan con frecuencia, son beneficiosos en pocas ocasiones, y
cualquier movimiento que eleve la rodilla contra resistencia suele empeorar los sntomas. La
inyeccin de corticoides en la regin donde el msculo piriforme cruza el nervio citico suele producir
mejora, presumiblemente por reduccin de la grasa que rodea el msculo, reduciendo la probabilidad
de compresin del nervio.

ESGUINCE LUMBAR
(Dorsalgia del levantador de pesas)
Cualquier fuerza de intensidad suficiente puede producir un desgarro en los msculos y tendones de
la zona lumbar. Esto se produce con frecuencia en los deportes que requieren empujar o traccionar
contra resistencia elevada (p. ej., levantamiento de pesas, ftbol americano) o un giro brusco de la
espalda (p. ej., baloncesto, bisbol, golf).
Los factores de riesgo incluyen una lordosis lumbar acentuada, una pelvis inclinada hacia adelante,
unos msculos paravertebrales dbiles y poco distensibles, unos isquiotibiales poco distensibles, una
musculatura abdominal dbil y una estructura lumbar intrnsecamente dbil (p. ej., artritis,
espondilolisis, espondilolistesis, rotura discal, estenosis vertebral, tumor, epifisitis de Scheuermann).

SNTOMAS, SIGNOS Y DIAGNSTICO

Durante el giro, al empujar o al traccionar el paciente experimenta dolor lumbar brusco. Al principio se
puede continuar con el ejercicio, pero despus de 2 a 3 h la hemorragia distiende los msculos y
tendones y el espasmo muscular resultante produce un dolor intenso que empeora con los
movimientos de la espalda. El paciente prefiere permanecer en posicin fetal, con las rodillas
flexionadas y la columna lumbar arqueada hacia atrs (es decir, el tronco flexionado).
En la exploracin fsica puede existir dolor localizado o espasmo e hipersensibilidad difusa en la
regin lumbar, agravados por cualquier movimiento, especialmente por la flexin hacia adelante. El
dolor localizado en la columna lumbar, asociado con aumento importante del mismo en extensin,
debe hacer que se sospeche la presencia de espondilolistesis (fractura de la porcin interarticular).

TRATAMIENTO
El paciente debe tratarse mediante reposo, hielo y compresin lo ms pronto posible. El tratamiento
del paciente debe consistir en reposo, hielo y compresin (la elevacin no es posible en lesiones del

tronco). Una vez que comienza la curacin, la mayora de los pacientes se benefician de los ejercicios
de fortalecimiento de los msculos abdominales y de estiramiento y fortalecimiento de los msculos
paravertebrales para recuperar la flexibilidad.
La lordosis lumbar exagerada aumenta la tensin sobre los msculos y ligamentos que estabilizan la
columna. El grado de afectacin viene determinado por la inclinacin de la pelvis. Los ejercicios que
producen inclinacin hacia atrs de la parte superior de la pelvis reducen la lordosis lumbar. As, se
deben acortar los msculos rectos del abdomen por medio de ejercicios contra resistencia y elongar
los msculos isquiotibiales y cudriceps mediante ejercicios de estiramiento. El tratamiento a largo
plazo consiste en la realizacin de ejercicios lumbares (v. tabla62-6).

EPICONDILITIS LATERAL
(Codo de tenista)

ETIOLOGA
Este sndrome por sobrecarga est producido por una tensin mantenida sobre los msculos de la
prensin (extensor radial del carpo corto y largo) y los msculos supinadores (supinador largo y corto)
del antebrazo, que se originan en el epicndilo lateral del hmero. El dolor comienza en los tendones
extensores cuando se extiende la mueca contra resistencia (p. ej., al usar un destornillador). Si el
esfuerzo se mantiene, los msculos y tendones duelen incluso en reposo, y se produce una
hemorragia subperistica, periostitis, calcificacin y formacin de osteofitos en el epicndilo lateral.
Durante el resto de revs en el tenis se extienden el codo y la mueca, lesionando los tendones
extensores, particularmente el extensor radial corto del carpo, al deslizarse sobre el epicndilo lateral
y la cabeza radial. Otros factores implicados son una tcnica inadecuada, la debilidad de la
musculatura de hombro y mueca, una raqueta muy rgida, un mango de raqueta demasido pequeo,
golpear bolas mojadas muy pesadas y los golpes excntricos.

SNTOMAS, SIGNOS Y DIAGNSTICO

El primer sntoma es el dolor sobre el epicndilo lateral cuando el paciente da un golpe de revs. En
ocasiones el dolor se hace constante y se puede extender desde el epicndilo lateral a la mueca.
En la exploracin se produce dolor sobre el tendn extensor comn cuando se extienden los dedos
contra resistencia con el codo en extensin. Otra opcin es colocar al Paciente sentado en una silla
con el brazo apoyado sobre una mesa. Se sujeta la mano con la palma hacia abajo y se extiende el
codo. El explorador coloca una mano firmemente sobre la del Paciente, que intenta levantar la mano
extendiendo la mueca, con lo que se reproduce el mismo dolor.

TRATAMIENTO
El tratamiento consiste en reposo, hielo, estiramiento, fortalecimiento y reduccin de la intensidad del
deporte para permitir un cambio adaptativo. Se debe evitar cualquier actividad que produzca dolor al
extender o pronar la mueca. Al iniciarse la curacin se pueden realizar ejercicios para fortalecer los
extensores de la mueca (v. tabla 62-7). Tambin se recomiendan en la mayora de los casos
ejercicios para fortalecer los flexores y pronadores de la mueca (v. tabla 62-8).

EPICONDILITIS MEDIAL
(Codo de jugador de golf, codo de jugador de baloncesto, codo de portador de maletas)
La flexin y pronacin forzada de la mueca puede lesionar los tendones que se insertan en el
epicndilo medial. Este tipo de fuerza se produce durante el servicio de tenis con mucho efecto (con
raqueta pesada, bolas pesadas, empuadura infradimensionada o servicio con efecto o mucha

tensin del cordaje, junto con debilidad de los msculos de hombro y mano), lanzamiento en bisbol,
lanzamiento de jabalina o al llevar una maleta muy pesada. Si el paciente contina forzando los
flexores de la mueca, el tendn se puede separar del hueso, produciendo una hemorragia
subperistica, periostitis, formacin de osteofitos y desgarro del ligamento colateral medial.

SNTOMAS, SIGNOS Y DIAGNSTICO

El Paciente refiere dolor en los tendones flexores y pronadores (que se originan en el epicndilo
medial) y en el epicndilo medial cuando se flexiona o prona la mueca contra resistencia o al
comprimir una pelota de goma dura.
Para confirmar el diagnstico el explorador hace sentar al paciente en una silla con el antebrazo
apoyado sobre la mesa. Se supina la mano, y el paciente intenta levantar la mano flexionando la
mueca mientras que el explorador hace resistencia en sentido contrario. Se produce dolor en el
epicndilo medial y en los tendones flexores y pronadores.

TRATAMIENTO
El paciente debe evitar cualquier actividad que produzca dolor al flexionar o pronar la mueca. Se le
debe ensear al paciente a golpear la bola aplicando ms fuerza en el hombro y realizando ejercicios
para fortalecer los flexores y pronadores de la mueca (v. tabla 62-8). Tambin se deben realizar
ejercicios para fortalecer los extensores de la mueca (v. tabla 62-7). En los casos en los que el dolor
no mejora est indicado el tratamiento quirrgico, que suele conseguir buenos resultados.

TENDINITIS DEL MANGUITO DE LOS ROTADORES

(Hombro de nadador, hombro de tenista, hombro de lanzador, sndrome de pinzamiento subacromial)
El manguito de los rotadores (supraespinoso, infraespinoso, subescapular y redondo menor)
mantiene la cabeza humeral en la fosa glenoidea de la escpula. La rotura e inflamacin de estos
tendones suele producirse en los deportes que requieren movimientos repetitivos del brazo por

encima de la cabeza (p. ej., bisbol, natacin a estilo libre, espalda y mariposa, levantamiento de
pesas y deportes de raqueta). La elevacin hacia adelante hace que la cabeza humeral, con el
hombro en flexin antergrada, choque contra el acromion y el ligamento coracoacromial, que rozan
contra el tendn del supraespinoso. La irritacin crnica puede producir bursitis subacromial,
inflamacin y erosiones de los tendones. Una fuerza excesiva aguda puede producir una rotura en el
manguito rotador. Si se contina con el ejercicio a pesar del dolor, la lesin progresa a una periostitis
y a la avulsin de los tendones de sus inserciones en las tuberosidades del hmero.

SNTOMAS, SIGNOS Y DIAGNSTICO

El dolor se produce incialmente slo durante la prctica del deporte que requiere la elevacin del
brazo por encima de la cabeza con flexin hacia adelante. Ms tarde, el dolor puede producirse al
mover el brazo hacia adelante, como al estrechar la mano de alguien. Habitualmente el dolor se
produce al empujar objetos, sin dolor al traccionar de stos.
Para palpar el manguito de los rotadores se debe abducir el brazo hacia atrs separndolo del cuerpo
en rotacin medial con el codo extendido. El Paciente refiere dolor sobre los tendones, especialmente
cuando se eleva el brazo por encima del hombro, pero no cuando el brazo se mantiene pegado al
cuerpo. La aduccin del brazo por delante del trax produce un dolor intenso. La abduccin humeral
es dbil, debido por lo general a atrofia del deltoides por desuso. La RM no puede detectar la mayora
de las veces una rotura parcial del manguito de los rotadores, pero s las roturas completas.

TRATAMIENTO
Los tendones lesionados deben permanecer en reposo y se deben fortalecer los msculos del
hombro no afectados (v. tabla 62-9). El paciente debe evitar los movimientos de empujar y realizar
movimientos de traccin siempre que no produzcan dolor.
Puede ser necesaria la ciruga si la lesin es grave, si existe una rotura completa del manguito de los
rotadores o si no se produce la curacin en 6 meses.