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VITILIGO, CON NFASIS EN SU VARIANTE INFLAMATORIA

VITILIGO, WITH EMPHASIS IN ITS INFLAMMATORY VARIANT
C I VERA * y M C DAZ **
SUMMARY Inflammatory vitiligo is a low frequency melanocytopenic acquired entity with
clinical and histological features of it s own. It occurs in both sexes at any age.
Fisiopathogenesis may involve autoimmune mechanisms. Its evolution most commonly
ends up in a classic hypopigmented maculae, therefore our therapeutic choice has to
be oriented to this outcome.
A patient with inflammatory vitiligo is described along a critical review of the literature. It
is discussed if it represents a variant of common vitiligo or an independent entity.
KEY WORDS: inflammatory vitiligo, common vitiligo.
Rev Argent Dermatol 2009; 90: 72-84.

INTRODUCCIN
El vitiligo inflamatorio es un trastorno
melanocitopnico adquirido, con caractersticas clnicas e histolgicas propias que lo distinguen del vitiligo vulgar. Actualmente se
discute si es una variante del vitiligo vulgar o
una entidad independiente.
Es poco frecuente en comparacin con el
vitiligo clsico. Ocurre en ambos sexos, a cualquier edad, pero con un predominio en mayores de 20 aos.
Sus caractersticas clnicas son mculas
hipopigmentadas de bordes sobreelevados,
eritematosos, papulosos, con escama perifrica y a nivel histopatolgico infiltrados inflamatorios liquenoides. Estos hallazgos permiten realizar el diagnstico.

El mecanismo fisiopatognico por el que

se producen el borde inflamatorio y la muerte
de los melanocitos, pareceran involucrar
mecanismos autoinmunes. Es as como esta
variante peculiar sirve como sustrato, para
comprender los procesos inmunes involucrados en la etiopatogenia del vitiligo comn.
La evolucin en la mayora de los casos es
hacia la resolucin del componente inflamatorio con aplanamiento de los bordes, desaparicin del eritema y si lo hubiera del prurito,
para terminar su evolucin como mcula hipopigmentada de vitiligo clsico.
El tratamiento debe orientarse a la estabilizacin de la despigmentacin, a lograr la
repigmentacin de la mcula y no slo limitarse a tratar el componente inflamatorio visible.

CASO CLNICO

* Mdica Dermatloga.
** Mdica Patloga.
Cristina Irene Vera. Tucumn 1711, 8 D.
Ciudad Autnoma de Buenos Aires.
e-mail: irenevera@gmail.com

Paciente de sexo femenino de 23 aos de

edad, con antecedentes de vitiligo vulgar por
parte del padre. Consulta por dermatosis
leucodrmica de tres semanas de evolucin.
Se observa a travs de la anamnesis un factor
de stress que preocupa a la paciente, anterior
a la aparicin de la dermatosis.
Clnica: la dermatosis consiste en mculas
hipopigmentadas de gran tamao, localizadas en polo ceflico y miembro superior izquierdo. A nivel de la regin frontal se obserISSN 0325-2787
ISSN ON-LINE 1851-300X

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Fig 1: paciente de 23 aos con mcula

hipopigmentada, eritematosa suave de configuracin
anular. Tres semanas de evolucin.

Fig 3: lesiones
hipopigmentadas anulares,
dispuestas en 8.

Fig 2: escamas blancas finas cubriendo la lesin.

Fig 4: mculas hipopigmentadas de vitiligo clsico.

va una mcula hipopigmentada levemente

eritematosa, que deja un peculiar recorte de
piel sana central (Fig 1). Sobre la lesin se evidencian finas escamas blanquecinas (Fig 2).
La lesin hipopigmentada de la extremidad
se extiende desde el tercio medio del antebrazo al tercio inferior del brazo; sus caractersticas son similares a la lesin antes descripta,
pero en sta se observan menos escamas y el
grado de despigmentacin es mayor. Cabe
destacar la disposicin caprichosa en forma
de 8 que adopta (Fig 3). A la palpacin se
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percibe un grado mnimo de elevacin de los

bordes.
En hueco supraesternal se ve una mcula
hipopigmentada clsica, de color blanco lechoso muy sutil que precedi a las anteriores
(Fig 4).
Las mculas inflamatorias presentan ligero prurito y la sensibilidad en ellas est conservada.
Con diagnstico presuntivo de vitiligo inflamatorio se solicitan: laboratorio orientado
a estudiar posibles asociaciones autoinmunes

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Fig 5: HE (10X) Epidermis: leve hiperqueratosis.

Dermis: edema e infiltrados mononucleares
perivasculares.

Fig 6: HE (40 X): en la unin dermoepidrmica,

ausencia de melanocitos y melanina en capa basal.

frecuentes y dos biopsias cutneas de piel

normopigmentada e hipopigmentada del borde inflamatorio.
Estudios complementarios: qumica sangunea: glucemia, hemograma completo y hormonas tiroideas dentro de parmetros normales. Se descartan as las asociaciones ms frecuentes de vitiligo.
Histopatologa: epidermis: disminucin de
los melanocitos basales. Vacuolizacin de la
capa basal epidrmica focal (dermatitis de
interfase) con exocitosis linfocitaria. En dermis leve fibrosis. Los hallazgos son compatibles con vitiligo inflamatorio (Figs 5 a 7).
Evolucin: la paciente logra la repigmentacin espontnea de la lesin en pocos meses y sin tratamiento. A la fecha las lesiones se
encuentran en remisin y sin aparicin de
nuevas.

El vitiligo es una frecuente enfermedad

cutnea melanocitopnica adquirida de probable etiologa autoinmune, que resulta de la
destruccin selectiva de los melanocitos de la
piel. Se presenta clnicamente con mculas
cutneas acrmicas, marfilinas, de contornos
definidos, con tendencia a la distribucin simtrica.3
El vitiligo inflamatorio (VI) es considerado una reaccin acentuada del vitiligo vulgar.4
Caracterizado por un suave eritema,
pruriginoso o no, de bordes ligeramente sobreelevados, micropapulares o con escama,
adyacentes a reas de vitiligo clsico en progresin. La elevacin de sus bordes puede estar presente al inicio de la enfermedad o aparecer durante el curso de la misma.5
Esta dermatosis ha sido referida con distintos nombres por diversos autores:
leucodermia con bordes inflamatorios (Wise,
1942); vitiligo con bordes inflamatorios
(Becker y Obermeyer, 1937); vitiligo con bordes elevados (Garb y Wise, 1948); vitiligo inflamatorio marginal (Eng, 1970) y vitiligo de
bordes elevados y purpricos (Gatti y cols,
1972) entre otros.6-7

DESARROLLO
Etimologa, Definicin y Sinonimia
Probablemente el trmino vitiligo derive de
la palabra latina vitium, cuyo significado es
manchar, aunque el concepto que encierra
fue denominado con varios trminos diferentes: shwetakushta en el sagrado libro de la
India Atharva Veda (1400 aC), suitra en el
Manusmriti (200 a.C) o bohas y baras en
rabe. 1
La documentacin de la palabra vitiligo
est presente en el libro De Mediccina del
mdico romano Celsus. 2

Historia
Una de las referencias autnticas ms antiguas del vitiligo est citada en el clsico
Tarikh-e-Tib-e-Iran, correspondiente al perodo Aushooryan (2200 aC). 2
En el ppiro de Ebers, tratado sobre medicina faranica (1550 aC) se describen dos ti-

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pos de enfermedades que comprometen el color de la piel: una con tumores, probablemente lepra y la segunda solo con cambios de color se interpreta como vitiligo. En Clio de
Herodoto que data del 449 aC tambin se encuentran referencias, al igual que en la Biblia
donde fue confundida con otra dermatosis
estigmatizante, la enfermedad de Hansen. As
como la lepra fue usada para designar de
manera informal a un grupo extenso de alteraciones cutneas, el vitiligo ha sido usado
por algunos para designar enfermedades con
falta de pigmento, variadas como las
leucodrmicas qumicas o la hipopigmentacin asociada a melanoma entre otras.1
Obermeyer y Becker concordaban con
Gougerot en que el vitiligo es una reaccin
subinflamatoria y que en ciertas instancias
existe la suficiente inflamacin para producir un borde clnicamente visible.8
Estos autores en 1937 presentaron en la
Sociedad Dermatolgica de Chicago, un caso
prodiagnosis que ms tarde fuera publicado
como vitiligo de bordes inflamatorios.
En 1942 Wise 9 present su leucodermia
con bordes inflamatorios en una mujer de 47
aos y atribuy su patogenia a contactantes,
como el amonaco y el polvo para pulir metales.
En 1948 Garb y Wise 10 propusieron el nombre de vitiligo de bordes elevados, al observar la afeccin en un paciente de 12 aos y
atribuyeron su fisiopatogenia a la deficiencia
de vitamina A y carotenos circulantes.

En 1950 Quiroga y cols 11 comunicaron el

primer caso de vitiligo inflamatorio argentino
en una mujer de 30 aos. En 1951 Kaminsky y
cols 12 reportaron tres nuevos casos, en los que
clnicamente coexistan lesiones de vitiligo
clsico e inflamatorio y cuyas histologas
mostraban infiltrados inflamatorios en banda, tipo liquenoide. Las publicaciones se sucedieron a nivel mundial y nacional:
Michealson 13 en 1968 public dos casos, en
los que refera involucin de los bordes inflamatorios en el lapso de tres semanas de tratamiento, con esteroides tpicos en uno de sus
pacientes e involucin espontnea en el otro.
En 1969 otros autores proponan como etiologa la sensibilidad medicamentosa o dermatitis por contacto. En 1972 Gatti y col 7 describen la afeccin en una nia de 12 aos como
vitiligo de bordes elevados y purpricos.
En 1980 Cabrera y col 7 adhirieron a la denominacin hecha por Eng (1970) de vitiligo
inflamatorio marginal, al presentar a un paciente de 27 aos en los que la inmunofluorescencia (IF) de los especmenes cutneos
mostraba depsitos positivos, para gammaglobulina en epidermis y en los infiltrados
drmicos. En1981 Ishi y Hamada 14 describieron los hallazgos ultraestructurales de esta
variante inflamatoria. En 2005 el dermatlogo brasileo Louis Gonzaga 15 mediante mtodos inmunobiolgicos, histolgicos y de inmunohistoqumica evalu los hallazgos en
comn entre el vitiligo vulgar, el halo nevo y
la variante vitiligoide del lupus eritematoso y

Fig 7: HE (40 X): piel del borde de avance de la lesin: unin dermo-epidrmica
presencia de linfocitos y queratinocitos vacuolados (componente inflamatorio).
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encontr anticuerpos antimelanocitos en las

dos primeras afecciones, sin descartar que
suceda un proceso inmunolgico similar en
la tercera.
Epidemiologa
El Vitiligo Vulgar (VV) tiene una prevalencia de 0.14 - 3% de la poblacin.13 Compromete al 1% de la poblacin de USA.6
El Vitiligo Inflamatorio (VI) en cambio es
mucho menos frecuente. La tasa de incidencia de esta forma de vitiligo ha sido estimada
por Le Poole y col en 0.5%.16
Attili y col 17 evaluaron en su trabajo un
total de 210 pacientes con diagnstico de vitiligo y encontraron: 167 casos (79%) con lesiones compatibles con vitiligo vulgar, 27 casos
(11%) de vitiligo inflamatorio, en 10 casos
(4.7%) lesiones moteadas en el borde de avance y en 6 pacientes (2.8%) se hallaron lesiones
de vitiligo tricrmico.
Al igual que el vitiligo clsico, el VI no tiene predileccin por sexo 17 ni raza. El VV
puede presentarse a cualquier edad, pero la
mitad de los pacientes desarrolla la enfermedad antes de los 20 aos y el 70 80% antes
de los 30. El VI tambin ha sido descrito a edades tempranas 6, 13, 18 pero de un total de 16
casos de esta variedad revisados, el 81,25%
de stos sucedieron en mayores de 20 aos 19.
El VI puede aparecer iniciando la enfermedad
o durante el curso del vitiligo vulgar. 5 No existen antecedentes familiares de VI a diferencia
del VV, en el cual estn presentes en el 2040% de los casos. 6 Nuestra paciente era una
mujer de 22 aos, triguea, en la cual la variedad inflamatoria fue precedida por la variante clsica. Su padre presentaba vitiligo vulgar.
Factores precipitantes o desencadenantes
Se suele hacer referencia en los libros de
texto a hechos, que en la vida de los pacientes
actuaron como desencadenantes de aparicin
del vitiligo vulgar. Algunas situaciones como
la muerte de un ser querido, separacin conyugal, mudanza, prdida de la fuente laboral
suelen ser observados en la anamnesis de
pacientes, que a posteriori desarrollan mculas hipopigmentadas. En la literatura revisada sobre vitiligo inflamatorio los autores no

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rescatan dicho dato, por lo cual no es posible

tratar de establecer un paralelo entre ambas
variedades a este respecto. En nuestro caso,
el stress fue un factor que precedi a la dermatosis y la paciente logr la repigmentacin
espontnea de la lesin sin tratamiento, pocos meses luego de superada la situacin
stressante.
Etiologa y Fisiopatogenia
La etiologa es parcialmente entendida y
compleja. Existe cierta predisposicin gentica y varias causas precipitantes. El hecho indiscutible es la ausencia de melanocitos en
las mculas blancas establecidas de la enfermedad (melanocitopenia adquirida). Por lo
tanto, el enfoque de la fisiopatogenia gira en
torno a dilucidar los mecanismos posibles, que
llevan a la destruccin de dichas clulas.
Factores bioqumicos, neurolgicos e inmunolgicos parecen estar relacionados a la desaparicin de melanocitos. Estas hiptesis son
resumidas en la Teora Convergente. Con un
sentido didctico se describen las teoras por
separado, pero es de vital importancia comprender que stas se suceden en ntima vinculacin.
Herencia
Se postula que la herencia es polignica
multifactorial. 3 Se propone que la susceptibilidad a padecer vitiligo incluye a varios genes.
Estos genes son importantes para la
biosntesis de melanina, los mecanismos de
respuestas ante el stress oxidativo y la regulacin de la autoinmunidad. 20 Los estudios
genmicos de casos familiares sugieren que
se halla controlado por genes recesivos, ubicados en 3 4 locus autonmicos 21.
Teora autoinmunitaria: propone que las
reacciones inmunes celulares o humorales
alteradas, producen la muerte de los
melanocitos. Esta hiptesis est fundamentada por el hallazgo de linfocitos (en las
lesiones de vitiligo de reciente inicio), de
autoanticuerpos circulantes y por asociaciones con ciertas enfermedades autoinmunes con incidencia del 10 15%, en comparacin al 1% en la poblacin general.
Un gran nmero de clulas CD4+, CD45
RO+ y en menor medida pero an sustancial

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de clulas CD8+, invaden la epidermis con apariencia de una reaccin tisular liquenoide. 22
Los queratinocitos del borde de lesiones
expresan HLA DR e ICAM 1 y las clulas de
Langerhans (CL) S100+ estn desminuidos en
nmero. Los hallazgos de molculas de adhesin y las clulas inflamatorias invadiendo la
epidermis, sugieren la posibilidad que linfocitos T activados ataquen a los melanocitos.
Las CL en presencia de queratinocitos inmunolgicamente activados, tambin induciran
la formacin de vitiligo. 22
En los sueros de pacientes con vitiligo se
encontraron autoanticuerpos para melanocitos contra la tirosinasa, protenas 1 y 2 (PRT1
y PRT2) y relacionadas con la tirosinasa
(tryp1 y trip2) 21.
Teora neurotxica: propone que la muerte
de los melanocitos ocurre debido a reacciones alteradas de los neuropptidos, catecolaminas o sus metabolitos o bien a un
sistema nervioso simptico hiperreactivo.
3
El aumento de catecolaminas promueve
a su vez, el aumento de perxido de hidrgeno (H2O2) que reduce los niveles de catalasa 21. Resta hacer una correlacin seria
respecto de esta hiperreactividad simptica, con los factores de stress psicolgicos
relatados por pacientes con vitiligo.
Teora autocitotxica: los melanocitos seran los causantes de su propia destruccin, al fallar los mecanismos naturales
para remover precursores txicos o al
desrregularse las reacciones de xido/reduccin. Ciertos anlogos de tirosina y productos intermedios del metabolismo de la
melanina son txicos para los melanocitos. 3 En pacientes con vitiligo se ha encontrado un defecto en la homeostasis de
las biopterinas (sustancias que tienen traduccin clnica en forma de coloracin fluorescente, al iluminar con la luz de Wood
las mculas de vitiligo). Las biopterinas 6
y 7 se encuentran aumentadas, elevando
as tambin el nmero de especies reactivas de oxgeno, que por su parte disminuyen los niveles de catalasa. Estos eventos
resultan en aumento del stress oxidativo,
acmulo de productos melanotxicos e inhibicin de los procesos naturales celulares de desintoxicacin y estaran implicados en la gnesis del vitiligo 21.
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Existen nuevas teoras o hiptesis que tratan de aportar datos adicionales que aclaren
la fisiopatogenia.
Teora de la deficiencia de factores de crecimiento de melanocitos: en estudios in
vitro se comprobaron defectos en el crecimiento y migracin de melanocitos en piel
normal y perilesional. Se demostr que con
el agregado de factores de crecimiento de
fibroblastos pulmonares fetales, se lograba corregir parte de ellos. En piel perilesional existe una disminucin de melanocitos que expresan C-kit (protena de membrana que estara involucrada en procesos
tales como: la proliferacin celular la migracin y transmisin de seales celulares) en comparacin con la piel sana.
Teora infecciosa: la identificacin de ADN
de citomegalovirus (CMV) tanto en piel afectada como en piel sana de pacientes con
vitiligo, llev a postular la hiptesis que
este virus podra provocar vitiligo en un
subgrupo de pacientes. 21
Vitiligo como variante benigna del linfoma cutneo simtrico: la hiptesis propone que el vitiligo podra ser una neoplasia
benigna de clulas autorreactivas. Esta hiptesis es todava muy especulativa y se
necesitan datos ms consistentes para respaldarla 21.
Otras teoras proponen defectos primarios
en la inhibicin de la melanognesis y la adhesin de los melanocitos alterada como causantes de la enfermedad.
Clnica
La mcula clsica de vitiligo es de color
blanco tiza o lechoso, redonda u oval, de contornos festoneados o convexos, bien definidos.
El tamao vara desde milmetros hasta unos
cuantos centmetros de dimetro y por lo general es asintomtica.
El borde puede tener un color intermedio,
ser inflamatorio o hiperpigmentado, lo que
determina diferentes variantes 3:
Vitiligo tricrmico: presenta un color intermedio entre la piel normal y la mcula
acrmica, cuyo correlato histopatolgico es
la perdida creciente de pigmento melnico,
desde el centro de la lesin hacia sus contornos.
Vitiligo tetracrmico: en lesiones en repig-

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mentacin con reas de hiperpigmentacin macular, perifolicular o marginal.

Mculas en confetti: tienen un color tpico,
tamao de 1 a 2 mm y pueden disponerse
al azar o ser perifoliculares.
Vitiligo inflamatorio: con eritema y bordes
elevados del que se har una descripcin
ms extensa en este trabajo.
Vitiligo inflamatorio: su presentacin ms
habitual es una mcula con cierto grado de
prdida de pigmento, eritema y prurito que
vara de ligero a severo 5, 19, 23.
Los bordes son los elementos que lo diferencian de la mcula clsica. Fitzpatrick compara su aspecto con los bordes de una tia
corporis inflamatoria.
Estos son usualmente eritematosos (82%
de los casos revisados, ver Tabla I), micropapulares 19, 13, 17,24 y ligeramente sobreelevados
(43%), cubiertos por una fina escama 19 (72%)
o hiperpigmentados en la regin marginal
(46%). Menos frecuentemente muestran cierto grado de infiltracin 6 (8.6%). Ms raramente son edematosos 23 (1.7%), o purpricos 7
(1.7%). En un individuo con antecedentes de
dermatitis atpica, los bordes eran adems
rezumantes (1.7%) lo que probablemente se
relacione con la ditesis propia del paciente 5.
Tambin se describen lesiones de bordes
purpricos 7. A veces estos aspectos coinciden en una misma placa. Las lesiones pueden confluir o no y adoptar una disposicin
anular 24 o serpinginosa 19.
La localizacin del vitiligo clsico es en
zonas de mayor pigmentacin como la cara,
axilas, ingle y mucosas. reas corporales sometidas a friccin repetida como manos, codos, rodillas tobillos y pies, con tendencia a la
distribucin simtrica.3
La distribucin del VI es variable, pero en
una revisin bibliogrfica de 58 casos (incluyendo un caso visto por nosotros) 33 casos
(57%) asentaron en cuello, hombros o cara.4-7,
19, 17,22- 24.

Tanto en VV como en VI las lesiones pueden relacionarse con quemaduras solares y

otro tipo de trauma (fenmeno de Kebner).3, 13
Nuestra paciente presentaba como lesin
elemental mculas hipopigmentadas, levemente eritematosas, de gran tamao, con recortes de piel sana, localizadas en rea frontal y extremidad superior izquierda. Los bor-

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des eran mnimamente elevados. Una fina escama blanquecina cubra la lesin. La disposicin era anular.
Asociaciones clnicas del VV y del VI
Los pacientes con vitiligo vulgar presentan aumento en la incidencia de enfermedades autoinmunes (tiroideopatas, diabetes,
anemia perniciosa, entre otras); afecciones de
rganos que contienen melanocitos (uvetis,
sordera neurosensorial) o sus lesiones hipopigmentadas pueden formar parte de los llamados sndromes vitiligo, como el Vogt
Koyanagi Harada.3
En 57 casos revisados en la bibliografa 4-7, 17, 19, 22-24 de VI se encontraron las siguientes asociaciones: dos casos con dermatitis atpica 5,22, uno con infeccin por virus de hepatitis C 23, uno con asociacin a lupus eritematoso 25 y uno formando parte de la enfermedad de Vogt Koyanagi Harada 4. Nuestra paciente no presentaba asociaciones patolgicas.
Los autores no refieren si en estos pacientes se observaron tambin aquellas patologas
autoinmunes, ms frecuentemente asociadas
con vitiligo vulgar. Ya que el VI puede coexistir con lesiones de VV y an no est dilucidado si es una variante de l o una entidad con
caractersticas propias, creemos que sera prudente la bsqueda de entidades autoinmunes
ms prevalentes en vitiligo vulgar.
Un grupo de expertos argentinos aconsejan una anamnesis prolija, dirigida acerca de
la sintomatologa y un laboratorio inicial que
incluya: TSH y anticuerpos antitiroideos, glucemia, hemograma completo con ndices
hematimtricos y un examen clnico oftalmolgico peridico.3
Sin embargo no existen en la actualidad
guas basadas en la evidencia que avalen dichas recomendaciones.26
Histopatologa
Es interesante hacer el correlato clnicopatolgico de las biopsias segn se obtengan:
de una mcula de vitiligo clsico completamente establecida, de los bordes de avance de
una lesin (piel normalmente pigmentada) o
de los mrgenes de crecimiento activo. En el
primer caso se observa prdida completa de
pigmento melnico en la epidermis con des-

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aparicin de los melanocitos, evidenciada por

tinciones de plata o reaccin de DOPA. En el
segundo se evidencian melanocitos aumentados de tamao, con mayor nmero de dendritas, llenas de grnulos de melanina. Y en
el ltimo infiltrado inflamatorio linfocitario
con disposicin perivascular y ocasionalmente liquenoide.3
Aunque estos casos contemplaban VV, en
el tercer caso es llamativo que la histopatologa sea muy similar a la observada en VI. De
hecho este patrn de cambios inflamatorios
se puede observar en el 5% de las biopsias de
VV.5
En el trabajo de Attili y col 17 se analizan
210 biopsias de pacientes con vitiligo incluyendo: VV (n = 167); VI (n = 27); puntata o
confetti (n = 10); tricrmico (n= 6) y 20 biopsias
de piel adyacente a lesiones pero de pigmentacin normal. Los autores encuentran tres
patrones reproducibles caractersticos y uno
incaracterstico.
Cambios Inflamatorios: infiltracin linfoctica de la capa basal epidrmica (113
biopsias, 54%).
Cambios de Interfase post Inflamatorios:
afinamiento epidrmico con desarreglo
de la zona de la membrana basal (ZMB),
pocos linfocitos y melanfagos en la dermis papilar (35%).
Cambios degenerativos: atrofia epidrmica ostensible, esclerosis drmica difusa y
prdida de apndices cutneos 12 pacientes (6%).
Hallazgos inflamatorios no significativos:
en 11 biopsias (5%).
Las lesiones que clnicamente correspondan a VI, mostraron una frecuencia significativamente elevada de infiltrados celulares
inflamatorios comparadas a las de VV (p <
0.00I); los infiltrados liquenoides tambin fueron ms comunes en estas lesiones (p< 0.00I).
En cambio las lesiones tricrmicas o en confetti no difirieron en forma significativa de
aquellas con VV.17
En un estudio antomopatologico a doble
ciego sobre dermatitis liquenoides, el vitiligo
fue identificado como uno de los problemas
clnicos. 20 La diferencia de este cambio de
interfase vitiligoide reside en que la inflamacin celular es focal, escasa y asociada a los
melanocitos.17
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Un cuarto patrn caracterstico es referido

por distintos autores, en biopsias de lesiones
tomadas del borde activo de VI, el psoriasiforme. 5, 22, 24 En ste se observa hiperplasia psoriasiforme, paraqueratosis y acantosis regular de crestas epidrmicas, ausencia basal de
pigmento, infiltrado inflamatorio linfohistiocitario en dermis papilar 5.
La histopatologa en nuestro caso revel
cambios inflamatorios con infiltracin
linfoctica epidrmica.
Inmunohistoqumica
Las clulas CD4+ superan a las CD8+. Se
observ en la vecindad distal del borde exocitosis de CD8+ pero no de CD4+. La
inmunomarcacin con Gp100 revel desaparicin de melanocitos.22
Ultraestructura:
Melanocitos
El nmero de melanocitos basales desciende gradualmente a medida que avanza el tiempo de evolucin de la lesin, en cambio el nmero de clulas alfa dendrticas se eleva, lo
que resulta en una cantidad celular total constante.14 Las clulas alfa dendrticas o clulas
dendrticas indeterminadas epidrmicas, son
muy similares a los melanocitos no funcionales para la melanognesis.
En la periferia de las lesiones despigmentadas tempranas los melanocitos muestran varias anormalidades subcelulares
como: vacuolizacin del citoplasma,
autofagocitosis de melanosomas y terminaciones nerviosas en contacto prximo con
melanocitos de la capa basal. Otros autores
22
slo encuentran cambios degenerativos
en los melanocitos en aquellas lesiones con
mayor inflamacin, al igual que exocitosis
de linfocitos en cercana aposicin a los anteriores.
Clulas de Langerhans:
Las CL encontradas en la capa basal epidrmica contienen solo pocas organelas, con
escasos cuerpos en raqueta; en cambio el retculo endoplsmico est bien desarrollado y
existen numerosos tonofilamentos, asemejndose a las CL tipo 2 descriptas por Breathnach 14, mientras que en las capas superiores
epidrmicas hay CL tpicas de tipo 1. Tam-

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bin se encuentran linfocitos en la vecindad

de CL.22
Diagnstico
El diagnstico generalmente es clnico,
puede utilizarse lmpara de Wood. La histopatologa corrobora el diagnstico en caso de
formas clnicas inusuales.
Diagnsticos diferenciales
El VI comparte algunos diagnsticos diferenciales con el VV, hipomelanosis posinflamatorias 13 (secundarias a eccema, micosis,
les, entre otras); enfermedad de Hansen (lepra indeterminada en viraje), parasoriasis 19 y
micosis fungoide hipopigmentada. 7 Otro
diagnstico es la reaccin leucodrmica, que
puede observarse en algunos melanomas
amelanticos; tambin melanoma amelantico con reaccin leucodrmica. 19
En nuestra paciente llamaba la atencin
los recortes de piel sana, pero la mcula tena
sensibilidad conservada; no presentaba otros
estigmas de lepra y la epidemiologa era negativa. La histopatologa descart esta posibilidad.
Tratamiento y Pronstico
La evolucin de la enfermedad es hacia la
completa desaparicin del componente inflamatorio, en semanas a meses en forma espontnea 5,13 o luego de recibir tratamiento, con
persistencia de la mcula acrmica de VV.
Entre los tratamientos se mencionan corticoides tpicos 7,13, 14, prednisona oral 7, PUVA 24.
En la mayora de los casos se observ aplanamiento de los bordes inflamatorios, con desaparicin del eritema y/o cualquier otro elemento inflamatorio. 5, 7,13-14, 19, 22, 24
No existi repigmentacin en la mayora
de los casos reportados 7,17 y en otros tantos,
los autores no registraron su evolucin. 4-5, 7, 13-14, 24
Por tanto, es importante orientar el objetivo del tratamiento hacia esta secuela
hipopigmentada, es decir hacia la dermatosis
en su variedad clsica, estabilizar el proceso
de despigmentacin, lograr la repigmentacin
y no slo limitarse a tratar el componente inflamatorio de la enfermedad.
No es el objetivo de este artculo discutir
los esquemas teraputicos utilizados actual-

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mente para VV, debido a que en toda enfermedad sin una etiologa clara, son mltiples y
no siempre exitosos.

CONCLUSIN
El vitiligo inflamatorio es una entidad poco
frecuente, que puede proveer un modelo de
estudio, para entender los procesos inmunes
involucrados en la etiopatogenia del vitiligo
vulgar.
Al igual que el vitiligo clsico la importancia del padecimiento radica en lo estigmatizante de la condicin, especialmente en sujetos de piel oscura y en pases donde ya sea
por motivos religiosos o costumbristas, padecer esta dermatosis puede ser causa de segregacin social.
Ante la aparicin de lesiones compatibles
con esta forma clnica, es de vital importancia
descartar otras dermatosis, que por su gravedad requieren un diagnstico temprano como:
micosis fungoide hipopigmentada o melanoma amelantico con reaccin leucodrmica.
Tambin otras ms banales que poseen tratamiento especfico, como las tias corporales o
cuya teraputica sea vital para cortar cadenas epidemiolgicas, en el caso de la les y la
enfermedad de Hansen. Tambin es importante detectar enfermedades autoinmunes frecuentes como en la variedad clsica.
Respecto del tratamiento, si pensamos que
esta es la fase inicial del vitiligo vulgar, tericamente estaramos a tiempo de implementar
una teraputica, no solo con el objetivo de tratar el componente inflamatorio de la lesin,
sino de estabilizar una eventual progresin
al vitiligo clsico. De todas maneras en los
casos revisados, la mayora de los pacientes
evolucionaron hacia mculas de vitiligo vulgar a pesar del tratamiento.
Es el vitiligo inflamatorio una entidad
separada? Mazzini 27 en su libro duda de su
identidad como vitiligo y quizs esta idea
era el reflejo del pensamiento de los autores
de la poca. Sharquie y col 28 han observado
que la despigmentacin del vitiligo pasa por
dos estadios clnicos y estos son ms definidos en gente de color que en blancos. En el
estadio I el vitiligo se presenta como mculas
hipopigmentadas marrn claras, antes de

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TABLA I
REVISIN DE CASOS PUBLICADOS EN LA LITERATURA DE VITILIGO
INFLAMATORIO, INCLUIDO UN CASO CLNICO VISTO
POR LOS AUTORES (n = 58 PACIENTES)
Caractersticas

Gnero1
Masculino
Femenino

18
13

Lesin elemental inicial2

Mcula
Parche
Placa
Ppula

10
16
4
2

Uniforme anular
Anular

6
18

Bordes
Eritematosos
Escamosos
Hiperpigmentacin marginal
Elevados / papulosos
Infiltrados
Edematosos
Rezumantes
Purpricos

48
42
27
25
5
1
1
1

82
72
46
43
8
1.7
1.7
1.7

Compromiso de cuello, hombros o cabeza

33

56

Sntomas3
Prurito

13

Curso evolutivo4
VV antes que VI
VI antes que VV
VV y VI simultneos
VI solamente

10
7
4
1

Patrones histolgicos5
Con cambios inflamatorios
Infiltrados liquenoides focales (liquenoide)
Pequeos acmulos de linfocitos
Espongiosis y vesiculizacin

36
28
8
8

Cambios post inflamatorios de interfase

Psoriasiforme

Incaractersticos

VV = vitiligo vulgar; VI = vitiligo inflamatorio;

1-3
Attili y col no aclara el gnero de los 27 pacientes con VI, ni la sintomatologa acompaante o lesin de inicio. [10]
4
curso evolutivo no disponible para 32 pacientes. [9-10, 18,235
no se obtuvieron biopsias en 3 pacientes

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pasar gradualmente al estadio II, en el que las

lesiones toman su aspecto caracterstico blanco tiza y se diferencian claramente de la piel
circundante. Sin hacer referencia estricta al
VI menciona que en una reaccin inflamatoria en epidermis y dermis, se ha demostrado
claramente en vitiligo; esta es ms intensa en
el estadio I y en las reas marginales. Interesantemente su estudio solo incluy pacientes
con vitiligo vulgar.
Esto plantea el siguiente interrogante: es
el vitiligo inflamatorio la expresin clnica de
un estadio I de vitiligo vulgar, en el que el proceso inflamatorio fue lo suficientemente marcado como para tener expresin clnica?
La coexistencia de lesiones de ambos tipos
de vitiligo, la evolucin a mculas clsicas y
la histopatologa en la que en casos de vitligo
(bordes en progresin) se encuentran infiltrados inflamatorios liquenoides, nos orientan a
pensar que el VI es una variante del primero,
en la que la inflamacin es lo suficientemente
intensa, como para expresarse clnicamente y
no constituye una entidad separada.
Es posible que en el futuro los estudios de
inmunofenotipo generalizados de piel con
vitiligo, permitan reconocer al VI como una
entidad separada o no.
Destaco en este caso en particular la singular presentacin anular con recorte de piel
sana, tanto en frente como en miembro superior.

PALABRAS CLAVE
Vitiligo inflamatorio, vitiligo vulgar.

LISTA DE ABREVIATURAS
VI vitiligo inflamatorio
VV vitiligo vulgar
IF inmunofluorescencia
ICAM 1 molcula de adhesin intercelular 1
CL clula de Langerhans
S100 protena ligada al transporte del calcio
PRT1 protena relacionada con la tirosina 1
PRT2 protena relacionada con la tirosina 2
tryp1 protena relacionada con la
tirosinasa 1
trip2 protena relacionada con la tirosinasa
2
H2O2 perxido de hidrgeno

RESUMEN
El vitiligo inflamatorio es un trastorno
melanocitopnico adquirido, de baja frecuencia con caractersticas clnicas e histolgicas
propias. Ocurre en ambos sexos, a cualquier
edad.
Su fisiopatogenia parece involucrar mecanismos autoinmunes. En su evolucin es
frecuente la desaparicin del componente
inflamatorio que resulta en una mcula
hipopigmentada clsica; a ello debe anticiparse tambin nuestra eleccin teraputica.
Se describe un paciente con vitiligo inflamatorio de resolucin espontnea, junto a una
revisin crtica de la bibliografa. Se discute si
representa una variante de vitiligo vulgar o
una entidad independiente.

C-kit protena de membrana, El c-Kit es

parte de una familia de tirosinquinasas
ADN cido desxido ribonucleico
CMV citomegalovirus
Gp 100 glicoprotena 100
SAD Sociedad Argentina de Dermatologa
TSH hormona estimulante de tiroxina
DOPA dihidroxifenilalanina
ZMB zona de la membrana basal

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REFERENCIAS
1) Mosher DB. Hipomelanosis e hipermelanosis. Fitzpatrick, Ortonne, Hori. Dermatologa en Medicina General. Editorial
Mdica Panamericana. Buenos Aires. Argentina. 2001; 995-1008.
2) Sehgal N y Srivastava G. Vitiligo:
Compendium of clinico-epidemiological
features. Int J Dermatol Venereol Leprol
2007; 73: 149-156.
3) Larralde M, Abbrzzese M y cols. Consenso sobre vitiligo. Sociedad Argentina
de Dermatologa. Buenos Aires. Argentina. D.C.P. 2005.
4) Tsuruta D, Hamada T, Teramae H, Mito H
y col. Inflammatory vitiligo in Vogt
Koyanagi Harada disease. J Am Acad
Dermatol 2001; 44: 129-131.
5) Verma SB. Inflammatory vitiligo with
raised borders and psoriasiform
histopathology. Dermatology Online
Journal 2005; 11 (3): 13.
6) Aguiar M, De Anda G y Vignale RA. Vitiligo de bordes inflamatorios elevados (vitiligo inflamatorio marginal). Rev Arg Dermatol 1984; 65: 260-275.
7) Cabrera H, Poledore I y Costa J. Vitiligo
inflamatorio marginal. Rev Arg Dermatol
1980; 6: 47-49.
8) Obermeyer ME y Becker SW. A case for
diagnosis (vitiligo? Atrophic lichen
planus?). Arch Dermatol 1937; 36: 216217.
9) Wise F. Leukoderma with an inflammatory border. Arch Dermatol 1942; 45: 218219.
10) Garb J y Wise F. Vitiligo with raised borders.
Arch Derm Syph 1948; 58: 149.
11) Quiroga MI, Follman E y Chiriboga J. Vitiligo de bordes elevados. Rev Arg Derm
1950; 34: 281-285.
12) Kaminsky A, Kaplan H, Viglioglia PA y
Bosq P. Vitiligo con bordes elevados. Rev
Arg Derm 1951; 4: 279.
13) Michealson G. Vitiligo with raised borders.
Acta Dermat Venereol 1968; 48:158-164.
REV ARGENT DERMATOL 2009; 90: 72-84.

83

14) Ishi M y Hamada T. Ultrastructural studies

of vitiligo with inflammatory raised
borders. J Dermatol 1981; 8: 313-322.
15) Gonzaga LC, Filho S, Rivitti y Evandro A.
Comparative study of vitiligo, halo nevus,
and vitiligoid variant of lupus erythematosus by immunological, histological, and
immunohistochemical method. Ro de
Janeiro. Brasil. An Bras Dermatol 2005;
80.
16) Le Poole C, Van der Wijngaard R,
Westerhof W y Das P. Presence of T cells
and macrophages in inflammatory vitiligo skin parallels melanocyte disappearance. Am J Pathol 1996; 148: 12191228.
17) Attili VR y Attili SK. Lichenoid inflammation in vitiligo a clinical and histopathologic review of 210 cases. Int J Dermatol 2008; 47: 663-669.
18) Passeron T y Ortonne JP. Physiopathology
and genetics of vitiligo. J Autoimmun
2005; 25: 63-68.
19) Lee D, Lazova R y Bolognia JL. A figurative
papulosquamous variant of inflammatory
vitiligo. Dermatology 2000; 200: 270-274.
20) Oliver GF, Winkelman RK y Muller SA.
Lichenoid dermatitis: a clinicopathologic
and inmunopathologic review of sixty two
cases. J Am Acad Dermatol 1989; 21: 284292.
21) Ortonne JP. Dermatologa. Bolognia,
Jorizzo, Rapini. Elsevier. Espaa. 2004;
947-975.
22) Sugita K, Tokura Y y Tokura I. Vitiligo with
inflammatory raised borders, associated
with atopic dermatitis. Clin Exper Dermatol 2005; 31: 80-82.
23) Tsuboi H, Yonemoto K y Katsuoka K. Vitiligo with inflammatory raised borders
with hepatitis C virus. J Dermatol 2006;
33: 557-578.
24) Petit T, Cribier B, Bagot M y Wechsler J.
Inflammatory vitiligo-like macules that
simulate hypopigmented mycosis
fungoides. Eur J Dermatol 2003;13: 410412.

84

25) Nozaki T, Yokota N y Okada Y. Vitiligo

with elevated inflammatory borders. Jpn J
Clin Dermatol 1969; 23: 1009-1017.
26) Up to date 2008 16.3. Goldstein BG y
Goldstein AO. ltima revisin de la literatura versin 16.3 septiembre 2008.
27) Mazzini MA. Dermatologa Clnica.
Lpez Libreros Editores. Buenos Aires. Ar-

REV ARGENT DERMATOL 2009; 90: 72-84.

gentina. 1977; 745.

28) Sharquie KE, Mena SH, Naji A y AlAzzawi H. Inflammatory changes in vitiligo, stage I and II Depigmentation. Am J
Dermopathol 2004; 26: 108-112.
29) Ortonne JP, Baran R y Civatte J. Vitiligo a
bordure inflammatoire. Ann Dermatol
Venereol 1979 ; 106: 613-615.