Cátedra: Fisiopatología 3 ROTE El 30% del gasto cardiaco va al higado para su metabolizacion, la

Fecha: 1 Julio 2014 oxigenacion le viene por ambas vias, 50% de la arteria hepatica
FSP Tema: Síndrome Ictérico
Docente: Dr. Cabrera
Escudería: “T” HELPER
y 50% de la vena porta.

Redactor: Lourdes M.B.

Lo importante del sindrome icterico de acuerdo al esquema se
va clasificar :
1.- Ictericia prehepatica
SINDROME ICTERICO
2.- Ictericia hepatica
3.- Ictericia poshepatica
El lobulilllo hepatico esta formado por el espacio porta donde esta
El sindrome icterico tiene el color amarillo de las mucosas y las
una rama de la vena porta, una rama de la arteria hepatica y el
conjuntivas por un aumento de bilirrubina.
conductillo biliar aquí desemboca la sangre que va ir hasta la
empesamos con una grafica donde esta el higado, que es uno
vena centro lobulillar o llamado vena centaral y esta hilera de
de los organos mas grande de la economia y otro de los muy
celulas hepaticas llamadas hepatocitos, estan dispuestas en
importante, donde se va realizar o producir el metabolismo de la
hileras determinan un espacio que lleva la sangre, la sangre
bilirrubina,Y ese metabolismo de la bilirrubina que se produce en
mezclada desde el espacio portal hasta la vena central esa
el higado que tiene un peso 1300 a 1500g. es un organo
estructura se va llamar sinusoide,es decir,la sangre el espacio
importante que sirve de filtro entre la circulacion abdominal y la
portal, la sangre mezclada ya tiene que llegar a la vena centro
circulacion toraxica, por tanto tiene que evitar que pase del tubo
lobulillar a traves de los sinusoides y el sinusoide esta formado
digestivo, del colon, del intestino delgado bacterias todo hacia el
por la hilera de celulas hepaticas y seguramente tambien va tener
sistema circulatorio hacia el torax, entonces va ser el filtro y ese
celulas endoteliales al vaso porque el vaso esta bordea por
filtro esta seguramente manejado por un sistema que va detener
celulas, esto es importante porque describen los autores tres
todas esas toxinas esas bacterias el sistema reticulo endotelial
zonas; zona 1, zona 2, zona 3.
representado en el higado por las celulas de kupffer
La zona 1.-
es la mejor oxigenada, la mejor irrigada porque esta serca del
Las celulas de kupffer que van estar metidas en el lobulillo
espacio porta.
hepatico.
La zona 2.- pierde un poco de esta calidad
Recordar la Irrigacion del Higado:
La zona 3.- es la que mas fasilmente se lesiona cuando hay
La irrigacion del higado tiene dos vasos, esas dos irrigaciones se
estados de hipoperfucion o de hipoxia.
van a juntar en un espacio el espacio porta .
y cuando hablamos de hipoperfucion o de hipoxia estamos
en el espacio porta hay:1.- una rama de la arteria hepatica
hablando de shock, cuando baja el volumen circulatorio.
2.- una rama de la vena porta
3.- y un conductilllo billiar
Entonces es importante esta estructura lobulilllar porque en vase
Al espacio porta llega sangre:
a esto vamos poder establecer el metabolismo que se produce
1.- la vena porta aporta 65% a 80% de sangre a ese nivel
con la bilirrubina (VER - FIG.1)
2.- la arteria hepatica aporta 25% a 35% de sangre a ese nivel

1
 deberse a problemas de origen pancreatico (VER -FIG.2) (FIG.-2)

En la via biliar hay que darle importancia a la union de la via biliar

con el conducto excretor del pancreas llamado wuirson.
El wuirson y el coledoco desenvocan junto a traves del esfiter del
Oddi y es probable que cuando hay una alteracion en este nivel,
por la presencia de un calculo que se a formado en la via biliar o
edema a este nivel de la ampolla de bater o del esfiter de oddi es
que refluye un poco de bilis hacia el conducto pancreatico de En ta otra grafica es para mostrar la sangre portal, la vena porta
wuirson y entonces pueda desencadenar una pancreatitis aguda que viene de la mesenterica superior, la vena esplenica las
y en las pancreatitis agudas como funciona a este nivel tambien venas gastricas, que entran con la vena porta y esta en el higado
se va desarrollar ictericia, de modo que algun tipo de ictericia va va producir los lobulillos y se va distribuir en el espacio porta.

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Esta es una grafica donde tenemos al sinusoide y tenemos al como todo endotelio estan unidas entre ellas que existen poros
hepatocito, emosdicho que los hepatositos estan en hileras atraves de la union intercelular y hay tambien hendiduras
sirviendo de borde hacial sinusoide y el sinusoide es el que lleva transcelulares cuando se produce edema, inflamacion estos
la sangre mezclada por parte hepatica hasta la vena centro poros o hendiduras de las celulas endoteliales
lobulillar este sinusoide tiene tres tipos de celulas: Se habren y dejan pasar liquido, entonces esta una hilera de
1.- celulas ENDOTELIALES celulas endoteliales.
2.- celulas de KUPFFER Las celulas de kupffer:
3.- celulas de ITO (VER –FIG3) El 98% de las celulas de kupffer su funcion es fagositaria, tienen
que limpiar, filtrar,por eso decimos, que el higado es un filtro,
( FIG.3) situado entre el abdomen y torax y esa funcion esta realizada por
Cel. endoteliales Las celulas de kupffer.
-------------------------------------------------- --- 98% F Fagocitica
Las celulas de ito:
sinusoide cel. kupffer Son pequeñas, que parecen un limon,tienen la funcion de
producir Vitamina A. y cuando hay lesion pulmonar esta
---------------------------------------------------------------------- producen fibroblastos
para la reparacion o regeneracion del tejido hepatico.
Espacio de disco Cel. Ito
Vit.A= FIBROBLASTO Estas tres celulas son las que constituyen el sinusoide osea es
un vaso que esta transportado sangre del espacio porta hasta la
vena centro lobulillar.
Por fuera del sinusoide como limite esta el hepatocito, y el
hepatocito tiene dos bordes:
Mitocondria
1.- un borde sinusoidal
Aparato de golgi 2.- un polo biliar del hepatocito
Este polo biliar unido a otro polo biliar de la celula hepatica
continua forma el inicio de la via biliar intrahepatica.
Como toda celula el hepatocito tiene:
Nucleo 1.- Nucleo
2.- Nucleolo
Capilar biliar 3.- Mitocondria
Lisosomas 4.- Apataro de golgi
5.- Sistema de los lisosomas
Reticulo endoplasmico 6.- Reticulo endoplasmico liso y rugoso
El reticulo endoplasmico liso(REL) es importante por que es a
ese nivel donde se va conjugar la bilirrubina.
POLO BILIAR posible pregunta de EXSAMEN
¿Dónde se conjuga la bilirrubina?
R. Reticulo endoplasmico LISO
Las celulas endoteliales:

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En el REL. La bilirrubina no conjugada 2.- ictericia hepatica:
Se llaman ictericia hepatica cuando hay lesion del hepatocito y
estas pueden ser:
se va convertir en 1.- CONGENITAS
2.- O ADQUIRIDA

bilirrubina conjugada 3.- Ictericia post hepatica:

y bilirrubina conjugada tiene que ser trasladada hasta el polo La ictericia post hepatica hay por trastornos de la eliminacion de
biliar y ser eliminada hasta el duodeno con la bilis. la bilirrubina, estas tambien pueden ser:
¿cómo es ese transporte ?
R. el transporte esta dada por el aparato de golgi,por lo que libera 1.- CONGENITAS
el aparato de golgi, por las lisosomas que llevan a la bilirrubina 2.- O ADQUIRIDA
hasta el polo biliar. (VER –FIG. 4)
METABOLISMO DE LA BILIRRUBINA:
lo importante para que haya pigmentacion amarilla
tiene que haber el metabolismo de la bilirrubina; entonces:
¿cual es el origen de la bilirrubina?
¿Cómo se transporta la bilirrubina en la sangre ?
¿Cómo se capta en el polo sinusoidal del hepatocito?
¿Cómo se transporta hasta el reticulo endoplasmico ?
¿ que pasa en el reticulo endoplasmico liso ?
R. se conjuga y luego es trasladada hasta el polo biliar
intrahepatica
POLO BILIAR:
el polo biliar que es el inicio de la via biliar intrahepatica
Va ir desendiendo hasta el coledoco hasta la 2 porcion del
duodeno a su cara inferior, esa parte es la eliminacion de la
bilirrubina.
Entonces tenemos que tener en cuenta el origen, el transporte,
luego tenemos que saber como se capta, como se transporta
dentro de la celula, como se conjuga y finalmente su eliminacion
en base a esto ya vamos a poder clasificar las ictericias:
1.- ictericia prehepatica:
delante del hepatocito, todo lo que pasa delante borde sinusoidal TRASTORNOS DEL METABOLISMO DE LA BILIRRUBINA
,osea en: PESO 1500 g es un FILTRO
1.- En el ORIGEN IRRIGACION 65 - 80% VENA PORTA
2.- En el TRANSPORTE 20 - 35% ARTERIA HEPATICA
OXIGENACION 50 – 50%

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ORIGEN DE LA BILIRRUBINA: la albumina una proteina esta bilirrubina no puede apareser en la
biene principalmente del metabolismo, es decir, de la destruccion orina, tampoco existe en las heces, para hacerce no toxica y
o catabolismo de los globulos rojos que viven 120dias, cuando combertirse en una bilirrubina hidrosoluble(o no toxica) tiene que
llega los 120dias se vuelven viejitas y se destruyen en el conjugarse, entonces la bilirrubina que ha llegado al borde
sistema reticulo endotelialdel bazo, en la medula osea en varios sinusoidal del hepatocito va sufrir captacion, en el borde
lugares pero principalmente en la medula osea. sinusoidal describe que hay unas proteinas de captacion de la
El 85% de la bilirrubina biene de la destruccion de los globulos bilirrubina esta proteinas captan a las bilirrubina no conjugada y
rojos. la albumina sigue circulando por eso que nuestra cantidad
El 15% de la bilirrubina biene de otra fuente que tiene en su bilirrubina o albumina se biene quemando.
constitucion el grupo HM por que la hemoglobina tiene un grupo Una ves captada la bilirrubina en el borde sinusoidad tiene que
em u un grupo globina, la globina tiene hierro 4 grupos ser transportada hasta el sistema reticulo endoplasmico liso,se
piloricos ,hay grupos o sustancias que tienen esan favorisacion ha descrito que el transporte se produce a traves de dos
em en pequeña cantidad que es la mioglobina, los citocromo, las glucoproteinas:1.- Proteina Y
catalasas son grupos enzimaticos que tienen en sus constitucion 2.- Proteina Z
un grupo em entonces de aquí viene bilirrubina. Llamadas tambien ligandinas, parece ser que la que mas
Eritropoyesis ineficas.- cantidad transporta es la proteina Z, pero ambas proteinas Y y Z
La eritropoyesis ineficas se llama cuando el globulo rojo se Son la que llevan desde el borde sinusoidal a la bilirrubina hasta
destruye antes de llegar a madures, por algun motivo se destruye el reticulo endoplasmico liso, una ves la bilirrubina en el reticulo
,mas la que biene de la mioglobina,de las citocromo, de las endoplasmico liso tiene que conjugarse y aquí interviene una
catalasas y la que proviene a veces de las enfermedades
enzima el acido glucoronico, pero amtes del acido glucoronico
congenita de los globulos rojos,como la anemia perniciosa, la
talasemia, las porfirias esa cantidad de bilirrubina representa el tiene que ver la otra enzima (UDPG) uridindifosfo
15% y el 85% viene de la destruccion de los globulos rojos. glucoroniltransferasa que va ser activada por el acido
una ves asi formada la bilirrubina ya metabolizada,en bilirrubina, glucoronico y en ese momento la bilirrubina no conjugada se
biliverdina o hemoglobina biliverdina, bilirrubina llega ya como combierte en bilirrubina conjugada que es HIDROSOLUBLE (que
bilirrubina no conjugada(indirrecta), esa bilirrubina no no es toxica), la conjugacion con el acido glucoronico por la
conjugada o indirecta es liposoluble, y al ser liposoluble se enzima glucoronil transferasa va dar origen a monoglucoronido
une facilmente a los lipidos del organismo, a las grasas que
de bilirrubina y moleculas de diglucoronico de bilirrubina, toda
existen en las celulas del sistema nerviosos central y cuando se
une a estos producen toxicos y produce en los niños el esta bilirrubina ahora formado en el reticulo que ya esta
KENICTEROS que trae como concecuencia una alteracion conjugada es eliminada por la via viliar y Llega al intestino, en el
del nivel mental en los niños, esa bilirrubina no conjugada intestino por la acción de las bacterias se va a formar
liposoluble no puede andar libre en la sangre, tiene que estar estercobilinogeno y el estercobilinogeno tiene que reabsorberse
unida a una proteina que le va servir de transporte, la bilirrubina en una proteína, el 80% se reabsorbe para formar lo que
no conjugada se une en la sangre a la ALBUMINA. conocemos como circulación enterohepática y el 20% del
entonces; bilirrubina indirecta no conjugada mas albumina llega
estercobilogeno se va a convertir en estercobilogeno
al espacio porta con la sangre de la arteria hepatica,de la vena
porta y es traslada atraves del sinusoide hasta la vena centro urobilinogeno fecal ese le da la coloración típica a las heces y
lobulilllar el transporte es unido a la bilirrubina, como esta unida a será eliminada por las heces como este es hidrosoluble también

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va ser eliminada por el riñón (VER-FIG.5) Que el 80 – 90% de la bilirrubina viene de la destrucción de los
glóbulos rojos en el sistema retículo endotelial de la medula ósea,
RESUMEN: La bilirrubina no conjugada o indirecta = LIPOSOLUBLE
del bazo y otras fuentes 10 – 20% viene de la eritropoyesis. Para
La bilirrubina conjugada = HIDROSOLUBLE su transporte de la bilirrubina no conjugada se une a la albumina
y la albumina unida a la bilirrubina llega al borde sinusoidal del
hepatocito donde tiene que ser captada y transportada hacia el
retículo endoplásmico conjugada a ese nivel con la acción del
ácido glucoroniltranferasa y la uridinil-difosfato-
glucoroniltranferasa y luego convertir a la bilirrubina no
conjugada y ser excretada hacia el intestino, La bilirrubina
conjugada en intestino por la acción de las bacterias se
convierten en urobilinogeno y este uribilinogeno se reabsorbe el
80% para ir por la vena porta a través hacia el hígado y ha eso
llamamos circulación enterohepatica y otra parte del
urubilinogeno ahora se va volver urobilinogeno fecal y va ser
eliminada con las heces 40 a 280 mg/24hr y como es
hidrosoluble también se va eliminar por el riñón como
urubilinogeno urinario en una cantidad de 0 a 4 mg/24hr.
Este esquema nos sirve para hablar de enfermedades congénitas
que producen ictericia (VER-FIG. 6 )

(FIG. 6)

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 ¿Porque tenemos que hacer rápidamente esto?
(Que es generalmente pregunta de examen en medicina R. porque es toxica porque se une a las células nerviosas y
interna, pediatría, en fisiopato) puede producir KERNICTERUS. Y también hay (Hemolisis por
trasfusión sanguínea) pacientes que requieren múltiples
Y hablamos de:
trasfusiones sanguíneas 4, 5, 6 unidades de sangre esos
SÍNDROME DE GILBERT.- pacientes pueden desarrollar hemolisis y producir ictericia. (Las
Es un problema de la captación de la bilirrubina a nivel Anemias hemolíticas autoinmunes) como enfermedades
del borde sinusoidal. autoinmunes como el síndrome fosfolípidico, lupus eritematoso
SÍNDROME DE CRIGLER - NAJJAR.- Es un problema sistémico que pueden provocar hemolisis y manifestarse por
de conjugación ictericia.
SÍNDROME DE DUBIN-JOHNSON.- Es un problema de
excreción. b) POR DESPLAZAMIENTO DE LA ALBUMINA
SÍNDROME DE ROTOR.- es un problema de excreción.
La bilirrubina no conjugada se transporta por albumina, cuando
CLASIFICACIÓN DE LAS ICTERICIAS: no hay albumina ya no se va a transportar y aumenta el nivel de
bilirrubina no conjugada y esto es grave y ¿en qué casos
ICTERICIAS PREHEPÁTICAS: se debe a 2 causas: podemos desplazar a la albumina como transportador de la
bilirrubina? R. cuando usamos algunos medicamentos como la
a) POR HEMOLISIS Eritromicina, Cloranfenicol, Sulfas, Penicilinas, diuréticos de asa
Por aumento de destrucción de GR, mayor formación de como furosemida esto pueden desplazar a la albumina y
bilirrubina. entonces ocupar el lugar de la albumina y hacer que no se
¿Cuándo se produce aumento de hemolisis? metabolice la bilirrubina no conjugada.
R. cuando hay anemias hemolíticas ¿Qué característica tiene esta ictericias pre hepáticas ya sea
Y las anemias hemolíticas están producidas por alteración en su por hemolisis o por desplazamiento de la albumina?
forma de los GR como la (Esferocitosis) y alteraciones en la R. - Bilirrubina NO conjugada ˃ 7 mg/dl
Hemoglobina como la (drepanocitosis, la Talasemias), también - Reticulositos ˃ 5% producir formas jóvenes de GR.
está por aumento de hemolisis esta la (Enfermedad hemolítica -˂ de hemoglobina y Hto
del recién nacido) el RN hasta el tercer día puede tener una - Enzimas hepáticas normales, que son:
ictericia fisiológica después tiene que desaparecer ese color 1.- Las transaminasas
amarillo pero cuando persiste se le toma como una enfermedad 2.- Fosfatasa alcalina
hemolítica ya sea por incompatibilidad sanguínea u otras 3.- La misma bilirrubina,
4.- El tiempo de protrombina parcial
circunstancias rápidamente tenemos que dosificar bilirrubina no
conjugada

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 (FIG. 7)
ICTERICIAS INTRAHEPÁTICAS: que pueden ser:

a) CONGÉNITAS: como las

 ENFERMEDAD DE GILBERT – alteración de captación

 SÍNDROME DE CRIGLER-NAJJAR – alt. de conjugación
 SÍNDROME DE DUBIN-JOHNSON – trast. de excreción.
 SÍNDROME DE ROTOR - trastornos de excreción.

b) ADQUIRIDAS:

Donde hay daño hepatocelular (hepatocitos) como la:

Hepatitis, Cáncer hepático, Cirrosis. Donde las enzimas

hepáticas van a estar aumentadas.

ICTERICIAS POSTHEPÁTICAS: son las que se produce por

obstrucción de la vía biliar (tanto intrahepatica como
extrahepatica) y se las llama colestasis:

a) COLESTASIS INTRAHEPÁTICAS las causas son:

 LAS COLANGITIS.-
Inflamación de las vías biliares intrahepáticas y su
Característica es ictericia, dolor, fiebre, escalofríos
 CIRROSIS BILIAR PRIMARIA.-
Es más frecuente en mujeres que en varones
b) COLESTASIS EXTRAHEPÁTICAS son los cálculos que son:
1.-Colelitiasis,
2.-Coledocolitisis
3.-Tumores que causan obstrucción de vesícula biliar
(tumores en la cabeza del páncreas, tumor en la ampolla de
váter, tumor en la segunda porción del duodeno) que produce
acolia en las heces y coluria en la orina, y prurito por la presencia
de sales biliares, producen colestasis extrahepáticas y aumento
de la bilirrubina conjugada (VER-FIG. 7)

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TRASTORNOS HEREDITARIOS

Es el aumento de la bilirrubina no conjugada y si es problema de

captación de la bilirrubina no conjugada no se capta y por tanto
va estar aumentada Está en relación con la estrés, infecciones y no requiere
tratamiento.
1.-SÍNDROME DE GILBERT: 2.- SÍNDROME DE CRIGLER-NAJJAR tiene dos tipos:
Es una ictericia hereditaria benigna, asintomático aparece
cuando hay una infección o está muy estresado o en ayunas 2.1 Síndrome de CRIGLER-NAJJAR tipos I.
prolongadas de pronto aparece el color amarillo. 2.2 Síndrome de CRIGLER-NAJJAR tipos II.
La característica es que haiga una disminución de la enzima
captadora y también una disminución de la glucoroniltransferasa. 2.1Síndrome de CRIGLER-NAJJAR tipos I.
La bilirrubina es menos de 3mg/dl pero tiene que ser a Se presenta en los niños RN es autosómico recesivo es muy raro
predominio de la bilirrubina NO conjugada. y que es un trastorno de la conjugación no hay actividad de la
enzima que conjuga la glucoronitransferasa y si no hay
glucoronitransferasa el nivel de la bilirrubina no conjugada va
estar aumentada a la que se llama bilirrubinemia 17 a 50 mg/dl
DEFINICIÓN DE ICTERICIA pero en su totalidad no conjugada porque es toxica la bilirrubina
no conjugada a partir de los 15 mg/dl y con 50 mg/dl produce
kernicterus y el paciente RN se muere y en la autopsia que se lo
hace su histología es normal y no tiene tratamiento y no
Es la coloración amarrilla que se presenta: responde al fenobarbital.
1.- En las ESCLERAS 2.2Síndrome de CRIGLER-NAJJAR tipos II.
2.- En la PIEL
3.- En las MUCOSAS Que es de los adultos que es poco frecuente y aquí hay
disminución de la cantidad y la actividad de la enzima (UDP/GT)
Por aumento de la bilirrubina por encima de 2 mg/dl uridinil-difosfato-glucoroniltransferasa.

El valor normal es 03 a 1mg/dl Bilirrubinemia es de 6 a 45 mg/dl NO conjugada su histología es

normal y su tratamiento es el fenobarbital (VER-FIG.8)
La ictericia es evidente cuando está por encima de 3mg/dl.

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(FIG.8) 3.-SÍNDROME DE DUBIN-JOHNSON y SÍNDROME DE ROTOR

Que son poco frecuentes autosómica recesivas, es un trastorno

en la eliminación o excreción de BILIRRUBINA CONJUGADA y
su concentración en sangre esta 1 y 25 mg/dl pero a predominio
de BILIRRUBINA CONJUGADA de 60% y el pronóstico es
bueno y no hay tratamiento disponible. (VER - FIG.9)

(FIG.9)

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