INTRODUCCIÓN

La hidrocefalia constituye una de las enfermedades más frecuentes dentro de la

Neurocirugía. Esta enfermedad es un trastorno cuya principal característica es
la acumulación excesiva de líquido cefalorraquídeo en el cerebro, tiene como
consecuencia una dilatación anormal de los espacios en el cerebro llamados
ventrículos.

Esta dilatación ocasiona una presión potencialmente perjudicial en los tejidos del
cerebro, generalmente el aumento del líquido en los ventrículos cerebrales es
producido por la obstrucción de los conductos situados por debajo del cerebelo.

Esta enfermedad puede ser adquirida o congénita (presente al momento de

nacer). La Hidrocefalia puede ser adquirida, cuando es ocasionada por una
lesión o una condición como traumas cerebral, tumores y quistes, esta se dan
más en casos a partir de los 60 años y congénita porque puede ser causada por
una compleja interacción entre factores genéticos e influencias ambientales
durante el desarrollo del feto.

El tratamiento normal para la hidrocefalia es implantar un sistema de derivación.

Este sistema drena y redirige el exceso de líquido cefalorraquídeo de los
ventrículos del cerebro a otra parte del cuerpo.

Es por ello que se le debe dar un énfasis notorio, a la posible presencia de dichas
patologías al momento de evaluar los exámenes de evolución del embarazo,
quisa no tomar muy leve los traumatismos o golpes en la cabeza .Es por ello,
que en nuestro trabajo, se detallan las principales causales de la hidrocefalia,
tanto en la parte fisiológica, como en las respuestas anatómicas que adopta el
organismo frente a esta enfermedad. De igual manera se busca instruir, tanto en
lo que esta enfermedad significa para la vida de la persona afectada y a la vez
dar enfoque a la principal causa de esta enfermedad. Junto a esto integraremos
los procesos evolutivos que posee esta enfermedad, repercusiones que genera,
y pronósticos a futuro

Hoy las familias con personas de este tipo de enfermedades tienen muchas
dudas concernientes a los problemas que acarrea la hidrocefalia,
su diagnóstico y tratamiento suele ser una práctica cotidiana en el que hacer de
un Neurocirujano.

Nuestro objetivo es Informar conceptos relacionados a la hidrocefalia sus

causas y consecuencias que provoca la misma y por ultimo dar a conocer
algunos tratamientos que pueden ayudar a tratar a los pacientes con esta
condición.

Este trabajo de investigación contiene temas concernientes a la definición de

hidrocefalia, las causas y consecuencias las que desarrollaremos a continuación.

1
INDICE

1. CAPITULO 1……………………………………………………………………….3
1.1. CONCEPTO…………………………………………………………………...4
1.2. BASES ANATOMICAS Y FISIOLOGICAS………………………………….5
1.2.1. Producción de LCR………………………………..…………………...5
1.2.2. Circulación del LCR……………………………………………………5
1.2.3. Reabsorción…………………………………………………………….6
1.3. FISIOLOGIA DE LA HIDROCEFALIA….…………………………………..6
1.3.1. hiperproduccion del LCR……………………………........................5
1.3.2. aumento de la resistencia a la circulación de LCR………………...5
1.3.3. Aumento de la resistencia a la absorción por incremento de la
Presión venosa…………………………………………………………6
1.4. FASES DE LA HIDROCEFALIA…………………………………………….7
1.4.1. Inicio…………………………………………………………………….8
1.4.2. Aguda……………………………………………………………………8
1.4.3. Crónica………………………………………………………………….8
2. CAPITULO 2……………………………………………………………………….9
2.1. CLASIFICACION DE LA HIDROCEFALIA………………………………..10
2.1.1. Hidrocefalia congénita…………………………………………………10
2.1.2. Hidrocefalia aquirida………………………………………………...…10
2.1.3. Hidrocefalia comunicante……………………………………………...10
2.1.4. Hidrocefalia no comunicante…………………………………………11
2.1.5. Hidrocefalia exvacuo………………………………………………….11
2.1.6. Hidrocefalia Presión normal………………………………………….11
3. CAPITULO 3……………………………………………………………………...12
3.1. CAUSAS……………………………………………………………………..13
3.2. CONSECUENCIAS…………………………………………………………17
4. CAPITULO 4……………………………………………………………………..18
4.1. DIAGNOSTICO……………………………………………………………..19
4.1.1. Utrasonografia………………………………………………………..19
4.1.2. Tomografía computarizada…………………………………………19
4.1.3. Imagen de resonancia magnética………………………………….19

2
 4.1.4. Cisternografia………………………………………………………..20
4.1.5. Angiografías………………………………………………………….20
4.1.6. Pruebas Neuropsicológicas………………………………………...20
4.2. TRATAMIENTO…………………………………………………………...20
4.2.1. Sistema de válvulas…………………………………………………20
4.2.1.1. Coloración de la derivación……………………….23
4.2.1.2. Cirugía………………………………………………23
4.2.1.3. Ventriculostomía Endoscópica del Tercer
Ventrículo…………………………………………………24

3
AGRADECIMIENTO

A Dios, por brindarnos la dicha de la salud y bienestar

físico y espiritual A nuestros padres, como
agradecimiento a su esfuerzo, amor y apoyo
incondicional, durante nuestra formación tanto
personal y como estudiantes . A nuestra docente por
Gamarra Chirinos Olga por brindarnos su guía e
incluso su tiempo al explicarnos fuera del horario de
su clase para el desarrollo de este trabajo y a
alentarnos a aprender a elaborar documentos muy
importantes que lo largo de la universidad nos pedirán
frecuentemente .

4
________________________________
1. CAPITULO I
CONCEPTO, BASES
ANATOMICAS, FISIOLOGIA Y
FASES DE LA HIDROCEFALIA
_____________________________

5
1.1. CONCEPTO

Según Valoría Villamarín hidrocefalia es el término que describe una condición

patológica compleja y multifactorial, caracterizada por la acumulación excesiva y
progresiva del volumen de líquido cefalorraquídeo en las cavidades ventriculares
cerebrales, que sobreviene en respuesta a un desequilibrio en la dinámica de su
producción y absorción.

El líquido cefalorraquídeo circula desde el interior de los ventrículos, en donde

se produce (plexos coroides), hasta los espacios subaracnoideos en la superficie
del cerebro y medula, lugar donde se reabsorbe pasando a los senos venosos a
través de las granulaciones aracnoides de Pacchioni. La cantidad total de líquido
cefalorraquídeo en un adulto es de 130 a 150 ml y la producción diaria se estima
en 400 a 500 ml. La hidrocefalia ocurre cuando este equilibrio es trastornado.
Aunque hay muchos factores que pueden trastornar este equilibrio, el más
común es bloqueo u obstrucción, en algún lugar del corredor circulatorio del
líquido cefalorraquídeo. La obstrucción puede desarrollarse por una variedad de
causas, como tumores cerebrales, quistes, cicatrices e infección.

Dado que el líquido cefalorraquídeo es producido constantemente, cuando es

bloqueado empezará a acumularse por encima del lugar de la obstrucción, muy
parecido al crecimiento de un río arriba de la presa. Eventualmente, conforme la
cantidad de líquido producido se junta, causa que los ventrículos se agranden, y
la presión aumente dentro de la cabeza.

La obstrucción de la circulación del líquido cefalorraquídeo ocurre

frecuentemente dentro de los ventrículos. Aunque puede ocurrir en cualquier
parte del sistema ventricular, el lugar de la obstrucción por lo general está dentro
de los angostos pasadizos que conectan los ventrículos, o donde el líquido
cefalorraquídeo sale del cuarto ventrículo hacia el espacio subaracnoideo. Por
ejemplo, por su larga y angosta estructura, el acueducto de Silvio es
especialmente vulnerable a estrecharse o ser obstruido, bloqueando así el flujo
del líquido cefalorraquídeo. Igualmente, cuando las pequeñas aperturas del
cuarto ventrículo fallan en desarrollarse, o se desarrollan incorrectamente,
pueden también obstruir el paso de líquido cefalorraquídeo. La hidrocefalia de

6
este tipo se llama Hidrocefalia No-comunicante porque los ventrículos ya no
proveen el libre paso de líquido cefalorraquídeo a través de ellos hacia el espacio
subaracnoideo. En algunos casos de hidrocefalia, líquido cefalorraquídeo fluye
sin restricción a través de los ventrículos, pero una vez que llega al espacio
subaracnoideo su paso es parado al pasar sobre las superficies del cerebro. En
otros casos los lugares de absorción (vellosidades aracnoideas) son bloqueados.
Como los ventrículos permanecen abiertos y se comunican entre sí; este tipo de
hidrocefalia se llama Hidrocefalia Comunicativa.

1.2. BASES ANATÓMICAS Y FISIOLÓGICAS

1.2.1 . PRODUCCIÓN

El Líquido Cefalorraquídeo (LCR): Ocupa el 20% del volumen de la cavidad

craneana. Es producido principalmente por los plexos coroideos de los
Ventrículos cerebrales, especialmente los laterales, aunque se ha Demostrado
producción a expensas del epéndimo y parénquima cerebral, a un débito estable
cercano a los 20 ml /h tanto en el niño como en adultos; No existen datos del
volumen de producción en el periodo neonatal. Esta producción no está
influenciada por las variaciones fisiológicas de la Presión Intracraneal (PIC) y
solo disminuye con niveles muy elevados de esta o gracias a los mecanismos de
compensación que busca el cerebro. Esta secreción es un fenómeno activo que
requiere energía pudiendo ser alterado por depresores del metabolismo.

1.2.2 . LA CIRCULACIÓN DEL LCR

Cada ventrículo lateral se comunica con el tercer ventrículo único y mediano, por
el agujero de Monro. El tercer ventrículo se comunica por un estrecho corredor
(el acueducto de Silvio) con el cuarto ventrículo, situado entre la protuberancia y
el bulbo hacia adelante, y el cerebelo hacia atrás. El cuarto ventrículo se abre
por un orificio inferior (agujero de Magendie) y dos orificios laterales (agujeros de
Luschka), en los espacios que rodean el encéfalo (espacio subaracnoideo y
cisternas de la base). El líquido cefalorraquídeo fluye hacia el espacio
subaracnoideo del cerebro y el raquis por mecanismos complejos hasta los Sitios
de absorción. Se trata de un flujo pulsátil dependiendo del flujo vascular en forma
de oleadas con movimientos anterógrados y retrógrados (5,6). El volumen

7
promedio de líquido cefalorraquídeo en recién nacidos es de 50 ml y
en niños mayores de 90 ml.

1.2.3 . REABSORCIÓN.
El líquido cefalorraquídeo es reabsorbido por las vellosidades aracnoideas y
granulaciones de Pachionni las cuales son apéndices de aracnoides localizados
en las convexidades cerebrales que se proyectan en los senos durales, desde
donde retorna el líquido hacia la circulación venosa por un fenómeno pasivo que
depende de los gradientes de presión entre el espacio subaracnoideo y el seno.
La absorción es lineal por encima de una presión inicial, igual a la presión venosa
sinusal (5 cm. de agua con el paciente en decúbito). Otras vías, como la
reabsorción ependimaria hacia el espacio extracelular y los manguitos
radiculares de los nervios espinales, solo funcionan en condiciones patológicas
Al nacimiento las vellosidades aracnoideas no están aún aptas; y su maduración
se sigue en conjunto con la capacidad de absorción durante los primeros meses
de vida. La Presión Intracraneal definida como presión hidrostática del líquido
cefalorraquídeo es resultante de la secreción activa del líquido cefalorraquídeo y
de las resistencias opuestas a la circulación y la absorción. La. La
Presión Intracraneal es el punto de equilibrio entre la secreción y la absorción En
el periodo neonatal la PIC es de 2 a 4 cm de agua, estabilizándose a los
valores del adulto en la medida en que se osifica el cráneo y se cierran las

suturas y fontanelas. 1

1.3. FISIOPATOLOGÍA DE LA HIDROCEFALIA

De los conceptos anteriores, según los siguientes autores Gomella, Cunningha,

Eyal y Zenk, la hidrocefalia puede aparecer por tres mecanismos:
hiperproducción de líquido cefalorraquídeo, aumento de la resistencia a la
circulación de líquido cefalorraquídeo, o aumento de la resistencia a la absorción
por aumento de la presión venosa.

1
José María Viloria Villamarín, Cirugía Pediátrica. Madrid, España. Editorial Días de
Santos, 1994; Cap 99:Pag 753.

8
1.3.1. HIPERPRODUCCIÓN DE LCR

La velocidad de producción del líquido cefalorraquídeo en condiciones normales

es aproximadamente de 0.35 ml por minuto lo que equivale a 480 CC por día
.Los papilomas del plexo coroideo pueden originar hidrocefalia por dos
mecanismos básicos, la hiperproducción y el efecto de masa capaz de bloquear
el paso al líquido cefalorraquídeo.

1.3.2. AUMENTO DE LA RESISTENCIA A LA CIRCULACIÓN DE LÍQUIDO

CEFALORRAQUÍDEO

Cualquier patología que se interponga al libre paso del líquido cefalorraquídeo

podría originar una hidrocefalia, Las hidrocefalias se clasifican según la
localización del obstáculo, en no comunicantes, cuando el obstáculo es
ventricular, y comunicantes cuando el obstáculo está más allá de los ventrículos,
como en los problemas de taponamiento en los sitios de absorción que
determinan una hidrocefalia tanto interna como externa.

1.3.3. AUMENTO DE LA RESISTENCIA A LA ABSORCIÓN POR

INCREMENTO DE LA PRESIÓN VENOSA.

El aumento de la presión venosa sinusal tiene como consecuencias. un aumento

en la presión de las venas corticales que originan un aumento del volumen
vascular intracraneal. Además puede generar aumento de la presión intracraneal
hasta niveles suficientes para mantener la circulación del líquido cefalorraquídeo.
También genera el aumento de la presión venosa sinusal puede ser de origen
orgánico (trombosis venosa sinusal, yugular o cava superior, invasión del seno
por tumor, acondroplasia, etc.) o de origen funcional (malformación
arteriovenosa de alto flujo).

1.4. FASES DE LA HIDROCEFALIA

Según lo describen en su libro “La hidrocefalia en la infancia” los autores

Olazabál Armas y Pereira Jiménez esta tiene tres etapas en la cual se desarrolla,
a continuación describiremos las fases de la misma.

9
1.4.1. INICIO

En condiciones normales existe un equilibrio entre la presión del líquido

cefalorraquídeo, el parénquima cerebral y el espacio subaracnoideo. Cuando
aparece el obstáculo que aumenta la resistencia a la circulación, y el líquido
cefalorraquídeo se continua produciéndose, se incrementa la presión dentro de
los ventrículos y se establece un gradiente de presión hacia el parénquima y el
espacio subaracnoideo.

1.4.2. FASE AGUDA

El gradiente de presión establecido, origina una fuerza radial que dilata los
ventrículos. El parénquima cerebral, comparado con un material visco-elástico
sufre energías tangenciales que determinan un daño mecánico.

1.4.3. FASE CRÓNICA

Independientemente de la causa que da origen a la hidrocefalia , la aparición de

modificaciones patológicas depende en cierta medida de la edad , mecanismos
de adaptación cerebral , tiempo de instalación y duración de la hidrocefalia .En
los niños el tamaño ventricular puede alcanzar valores incalculables , debido a
la poca maduración , mielinización del cerebro y la capacidad de distensión del
cráneo , lo cual permite dilatación considerable antes de que inicien las
manifestaciones de hipertensión endocraneana .El tamaño del manto cortical
puede reducirse a menos de 1 cm. La mayoría de las hidrocefalias en los niños
no evolucionan hacia la hipertensión intracraneana terminal, sino que tienden a
volverse crónicas, manteniendo una presión aparentemente normal y la
dilatación estacionarse. Esta evolución puede explicarse por diferentes
mecanismos compensadores.2

2
Gomella, Cunningham, Eyal, Zenk, Neonatologia, Buenos Aires, Argentina
Editorial Medica Panamericana, 2006,5ta Edicion; Pag: 545

10
_______________________________
CAPITULO II
2. CLASIFICACIÓN DE LA
HIDROCEFALIA
_______________________________

11
2.1. CLASIFICACIÓN DE LA HIDROCEFALIA
Clínicamente la hidrocefalia puede ser congénita o adquirida. (1)3

2.1.1. LA HIDROCEFALIA CONGÉNITA

Se halla presente al nacer y puede ser ocasionada por influencias ambientales

durante el desarrollo del feto o por predisposición genética.

2.1.2. LA HIDROCEFALIA ADQUIRIDA

Se desarrolla en algún momento después del nacimiento. Este tipo de

hidrocefalia puede afectar a personas de todas las edades y puede ser
ocasionado por una lesión o una enfermedad que causa agrandamiento de los
ventrículos a consecuencia de un aumento del volumen del líquido
cefalorraquídeo causando, por lo general, una obstrucción.

Según la clasificación de Dandy separa la hidrocefalia en comunicante y no

comunicante. (2)4

2.1.3. HIDROCEFALIA COMUNICANTE

La hidrocefalia comunicante ocurre cuando el flujo del líquido cefalorraquídeo se

ve bloqueado después de salir de los ventrículos al espacio subaracnoideo. Esta
forma se denomina comunicante porque el líquido cefalorraquídeo aún puede
fluir entre los ventrículos, que permanecen abiertos. La reabsorción de este
líquido está alterada en las vellosidades aracnoideas por infecciones o
hemorragias. Se caracteriza por una dilatación de las cavidades ventriculares del
cerebro por delante del sitio de la obstrucción. Dependiendo de la velocidad de
insaturación y la edad del paciente, puede ser una hidrocefalia aguda
(caracterizada por herniación cerebral y muerte súbita) e hidrocefalia crónica,

3
Office of Communications and Public Liaison. Hydrocephalic. Bethesda, Maryland; 2013.

4
Fermin Victor CS. Manejo de la hidrocefalia infantil: Esperanzas y desilusiones Santo Domingo: Instituto
Tecnológico de Santo Domingo; 2012.

12
con signos y síntomas de aparición lenta e hipertensión endocraneana. Cursa
con retraso mental en los niños y demencia en los adultos.

2.1.4. HIDROCEFALIA NO COMUNICANTE

La hidrocefalia no comunicante, llamada también hidrocefalia obstructiva, ocurre

cuando el flujo del líquido cefalorraquídeo se ve bloqueado a lo largo de una o
más de las vías estrechas que conectan los ventrículos. Una de las causas más
comunes de hidrocefalia es la estenosis acuaductal. La causa más frecuente es
la hidrocefalia congénita, que afecta a 11 000 nacimientos, con obstrucción
del acueducto de Silvio, un pequeño conducto entre el tercero y cuarto ventrículo
en la mitad del cerebro. Otra causa es la malformación de Arnold-Chiari,
asociada o heredada como rasgo ligado al cromosoma X. Puede también estar
causada por tumores localizados en el tronco del encéfalo, cerebelo y
región pineal o por hemorragias cerebrales y subaracnoideas o cicatrices
derivadas de una meningitis.

Según otros autores clasifican la hidrocefalia en ex vacuo y de presión normal.

2.1.5. HIDROCEFALIA EX VACUO

La hidrocefalia ex vacuo ocurre cuando hay daño en el cerebro ocasionado por

una enfermedad cerebrovascular o una lesión traumática. En estos casos, puede
haber una verdadera contracción (atrofia o emaciación) del tejido cerebral.

2.1.6. HIDROCEFALIA DE PRESIÓN NORMAL

La hidrocefalia de presión normal, o hidrocefalia normotensiva, ocurre

comúnmente en las personas ancianas y está caracterizada por muchos de los
mismos síntomas asociados con otras condiciones que ocurren más a menudo
en los ancianos, tales como pérdida de memoria, demencia, trastorno patológico
al andar, incontinencia urinaria y una reducción general de la actividad normal
del diario vivir. Esta enfermedad como la anterior (ex vacuo) afecta precisamente
a los adultos.

13
________________________________
CAPITULO III
3. CAUSAS DE LA
HIDROCEFALIA Y
CONSECUENCIAS
_____________________________

14
3.1. CAUSAS DE LA HIDROCEFALIA

Existen muchos factores que causan la hidrocefalia, a continuación

detallaremos minuciosamente cada causa para conocer cómo afecta la
hidrocefalia en cada sistema biológico.

La hidrocefalia se puede dar cuando la madre está gestando, es decir la

hidrocefalia se puede producir en el bebé, mientras este va creciendo de manera
normal en el útero.

Normalmente se presenta con mielomeningocele, que es un defecto congénito

que implica el cierre incompleto de la columna vertebral, es decir los huesos de
la columna no se forman como deberían. Los defectos genéticos y ciertas
infecciones que ocurren durante el embarazo también pueden causar la
hidrocefalia.

Según la revista para padres de Lynne Larson, afirma que en los niños
pequeños, la hidrocefalia puede estar asociada con las siguientes afecciones las
cuales son (1)5

 Infecciones que afectan el sistema nervioso central (como meningitis o

encefalitis), especialmente en bebés

 Sangrado intracerebral durante o poco después del parto (especialmente

en bebés prematuros)

 Lesión antes, durante o después del parto, incluyendo hemorragia

subaracnoidea

 Tumores del sistema nervioso central, incluyendo el cerebro o la médula

espinal

 Lesión o traumatismo

Tras los anteriores estudios que se realizaron por la OMS la hidrocefalia se

presenta con mayor frecuencia en niños, pero también puede ocurrir en adultos
y en ancianos.

Cuando todo funciona con normalidad dentro del cerebro, el líquido

cefalorraquídeo circula a través de unos pasadizos estrechos, denominados
"ventrículos", y sale del cerebro a través de un pequeño depósito ubicado en la
base del cerebro, llamado "cisterna". El líquido cefalorraquídeo se encarga de
distribuir correctamente los nutrientes al cerebro ; pero también otra función muy
importante la cual es arrasar con los productos de desecho de las áreas
sensibles para que sean absorbidos perfectamente por el torrente sanguíneo.

5
Larson L. Sobre la Hidrocefalia un libro para padres. Hidrocephalus Association. 2009.

15
Si se produce una obstrucción en cualquiera de los ventrículos encontrados en
el cerebro, el líquido cefalorraquídeo se acumula dentro del cerebro, esto
provocaría una hidrocefalia. Esta acumulación de líquido también puede ocurrir
cuando el plexo coroideo (la parte del cerebro que fabrica líquido
cefalorraquídeo) produce una cantidad excesiva de líquido cefalorraquídeo o
cuando el torrente sanguíneo no absorbe adecuadamente los productos de
desecho.

La hidrocefalia congénita es decir cuando ocurre cuando un bebé nace con esta
afección. Suele obedecer a trastornos como una espina bífida (desarrollo
anómalo de la médula espinal) o una estenosis del acueducto (estrechamiento
de un pequeño conducto denominado "acueducto de Silvio", que conecta dos
importantes ventrículos entre sí).

La hidrocefalia adquirida como su propio nombre lo dice es cuando se adquiere

en el transcurso de la vida, ocurre después del nacimiento y puede afectar a
personas de cualquier edad. Suele estar provocada por un sangrado interno del
cerebro. Esto puede ocurrir en bebés prematuros y también en aquellas
personas que han sufrido lesiones en la cabeza traumáticas. Algunos niños
pueden desarrollar una hidrocefalia debido a un tumor o una infección en el
cerebro. En algunos casos de hidrocefalia, se desconoce la causa.

El libro de fundamentos de pediatría José albero correa, Juan Fernando Gómez

y Ricardo Posada los cuales aplicaron sus conocimientos y a partir de eso
elaboraron algunos conceptos básicos de las causas más comunes de
Hidrocefalia congénita o adquiridas las cuales son las siguientes (2)6

Congénita Adquirida

 Estenosis (estrechamiento) del

acueducto de Silvio
 Hemorragia intraventricular
 Defectos del tubo neural
 Meningitis
 Quistes aracnoideos
 Trauma en la cabeza
 Síndrome de Dandy Walker
 Tumor cerebral

6
Larson, L. (2009). Sobre la Hidrocefalia un libro para padres . Hidrocephalus Association.

16
  Malformación de Chiari  Demencia

Comunicante: No comunicante:

 Obstrucción de los canales de  Hemorragias cerebrales

los ventrículos
 Tumores en el tronco del
 Infección encéfalo y cerebelo

 Hemorragias  Infección

 Hipertensión intracraneal  Estenosis acueductal

 Retraso

Estenosis del acueducto de Silvio:

Ésta es la forma más común de Hidrocefalia congénita. Cuando el largo y

estrecho paso entre el tercero y el cuarto ventrículo (el acueducto de Silvio) se
estrecha más o se bloquea quizás por una infección, hemorragia o por un tumor,
el LCR (Líquido cefalorraquídeo) se acumula a partir de la obstrucción y causa
Hidrocefalia.

Defectos del tubo neural:

Otra causa común son los defectos del tubo neural. La Espina Bífida o el
Meningocele son un defecto abierto en el cual la médula espinal está expuesta
y drenando LCR. Este tipo de defecto del tubo neural generalmente causa la
Malformación de Chiari Tipo II que hace que parte del cerebelo y el cuarto
ventrículo se empujen hacia abajo a través de la abertura en la base del cerebro
bloqueando la circulación del LCR(Liquido cefalorraquídeo) fuera del cuarto
ventrículo provocando Hidrocefalia.

Quistes aracnoideos:

Estos quistes se pueden presentar en cualquier parte del cerebro. En los niños
generalmente están localizados en la parte posterior del cerebro (fosa posterior)
y en el área del tercer ventrículo. Estos quistes están llenos de LCR (Líquido
cefalorraquídeo) y cubiertos de membrana aracnoides (una de las tres
membranas meníngeas). Algunos de estos quistes están aislados mientras que
otros están conectados con los ventrículos cerebrales o con el espacio

17
subaracnoideo. Los quistes pueden bloquear el camino del LCR (Líquido
cefalorraquídeo) causando así la Hidrocefalia.

Síndrome de Dandy Walker:

En este síndrome el cuarto ventrículo se agranda porque sus salidas están

parcial o totalmente bloqueadas y parte del cerebelo no se ha desarrollado. En
estos casos también se desarrolla Hidrocefalia cuando los quistes aumentan de
tamaño y generan presión en los tejidos. El síndrome de Dandy Walker puede
asociarse también con desarrollo anormal en otras partes del cerebro y algunas
veces lleva a estenosis (estrechamiento) del acueducto de Silvio. En algunas
ocasiones, para tratar la Hidrocefalia es necesario colocar dos válvulas en el
cerebro del bebé una en el ventrículo lateral y otra en el cuarto ventrículo.

Malformación de Chiari: Existen dos tipos de esta malformación y ambos ocurren

en la base del cerebro en el sitio de unión del cerebro con la médula espinal.

Hemorragia intraventricular:

Basicamente es el sangrado excesivo dentro del cerebro, afecta principalmente

a los bebés prematuros que son más vulnerables de desarrollar Hidrocefalia
porque sus vasos sanguíneos son muy frágiles y pueden romperse fácilmente si
sufren una variación muy grande en la presión sanguínea o si adquieren alguna
otra enfermedad. Debido a que el área que está debajo de los ventrículos del
cerebro contiene gran cantidad de sangre, hay un riesgo de que se presente una
hemorragia, lo que podría generar un bloqueo o desarrollar un coágulo, si hay
un bloqueo, ya sea temporal o definitivamente, el niño desarrollará Hidrocefalia.

Meningitis:

Es la inflamación de las membranas que recubren todo el cerebro y la médula

espinal. Puede ser causada por bacterias o menos frecuente por virus. La
meningitis puede dejar cicatrices en las membranas que recubren el paso del
LCR. Esta obstrucción puede ser la causa de la Hidrocefalia. La meningitis puede
ocurrir a cualquier edad, pero es más común en niños. Hoy en día los casos de
esta enfermedad se han reducido considerablemente, gracias a la vacuna HIB
(Haemophilus influenzae tipo B).

Trauma en la cabeza:

Un golpe en la cabeza puede dañar los tejidos del cerebro o los vasos
sanguíneos. La sangre que escapa de los vasos rotos puede invadir el paso del
LCR y causar inflamación. Los lugares de absorción del LCR pueden ser
bloquedos también por cicatrices de las meninges o por células de la sangre. Se
restringe el flujo del LCR y se desarrolla la Hidrocefalia.

Tumores de la cabeza:

18
 En los niños se presentan más frecuentemente en la parte posterior del cerebro
(fosa posterior). Conforme el tumor crece, puede llenar o comprimir el cuarto
ventrículo bloqueando el flujo del LCR, causando Hidrocefalia. Un tumor en algún
otro lugar del cerebro puede también bloquear o comprimir el sistema ventricular.

Hipertensión intracraneal:

Es un trastorno serio en el que la presión del líquido cefalorraquídeo dentro del

cráneo es demasiado alta, este es el líquido que rodea el cerebro y la médula
espinal. El aumento en la presión intracraneal también puede deberse a una
elevación de la presión dentro del cerebro mismo. Esto puede ser causado por
una masa (como un tumor), sangrado dentro del cerebro o líquido alrededor de
este, o inflamación dentro del cerebro mismo.

Retraso:

El retraso mental significa que el funcionamiento intelectual es menor de

lo normal con limitaciones del funcionamiento adaptativo. El retraso mental se
presenta en personas de todas las razas y etnicidades y es el trastorno más
frecuente del desarrollo, ya que afecta a aproximadamente un 1% de la población
general. Las personas con retraso mental obtienen una puntuación baja en las
pruebas de inteligencia (cociente intelectual [CI]), pero los efectos sobre el
funcionamiento de la vida diaria dependen de su gravedad y de los deterioros
asociados. Los niños con retraso leve (alrededor de un 85% de los que presentan
retraso mental) suelen aprender a hablar y llegan a ser independientes
para cuidar de sí mismos, a pesar de que su ritmo de desarrollo es más lento de
lo normal.

3.2. CONSECUENCIAS

Según la revista de Hidrocefalia del departamento de cabeza y servicios

humanos las consecuencias que puede traer en los niños son : (3)7

Niño con hidrocefalia.

 Vómitos

 Mareos

 Parálisis ( el no movimiento de su cuerpo )

 Pérdida de la coordinación

7
Office of Communications and Public Liaison. (2013). Hidrocefalia. bethesda, maryland.

19
  Perdida de la conciencia

 Hipersomnolencia ( excesivo sueño )

 Visión borrosa

 Irritabilidad.

 Incontinencia anal y urinaria ( pérdida de control de su sistema excretor)

Esta enfermedad puede ser heredada o adquirida en una fase adulta, donde se
dan más casos a partir de los 60 años. Las consecuencias más frecuentes de la
hidrocefalia son:

 Una patología tumoral

 Abscesos cerebrales

 Traumatismos craneales

 Infecciones en las meninge

Los datos sobre incidencia y prevalencia son difíciles de establecer ya que no

hay un registro nacional o base de datos de las personas que tienen hidrocefalia
y los trastornos estrechamente asociados a esta enfermedad; sin embargo,
según la revista para padres Lynne Larson cree que la hidrocefalia afecta a uno
de cada 500 niños. En la actualidad, la mayoría de estos casos se diagnostican
prenatalmente, en el momento del nacimiento o en los primeros años de la niñez.
Los adelantos en la tecnología de imágenes diagnósticas permiten diagnósticos
mucho más exactos en las personas que tienen presentaciones atípicas,
incluyendo a los adultos con condiciones tales como la hidrocefalia de presión
normal.

20
 _____________________________
CAPITULO IV
4. DIAGNOSTICO DE LA HIDROCEFALIA Y
TRATAMIENTO

_____________________________

21
4.1. DIAGNÓSTICO DE LA HIDROCEFALIA

4.1.1. ULTRASONOGRAFÍA

La ultrasonografía es una técnica médica que usa ondas de sonido de alta

frecuencia para delinear las estructuras dentro del cerebro. Toma poco tiempo
en hacerse y es un procedimiento sencillo y sin dolor. Al pasar las ondas de
sonido a través de la fontanela abierta de los bebés, se pueden obtener buenas
imágenes de los ventrículos para diagnosticar y seguir el curso de la hidrocefalia.
Como el cráneo bloquea las ondas de sonido, la ultrasonografía no se puede
usar con niños más grandes, cuando la fontanela se ha cerrado, a menos que
haya un defecto (un agujero en el cráneo) a través del cual las ondas pueden
pasar.

4.1.2. TOMOGRAFÍA COMPUTARIZADA (TAC O ESCENOGRAFÍA)

La TAC es un procedimiento seguro, confiable y sin dolor para diagnosticar y

ayudar en el manejo de la hidrocefalia. Es una técnica sofisticada en la cual un
rayo de rayos-x pasa a través del cuerpo del paciente e imágenes de las
estructuras internas, en este caso el cerebro, son hechas por una computadora.
A los niños pequeños se les da un sedante (Nembutal o hidrato de cloral
generalmente) porque deben permanecer muy quietos durante los 30 minutos
que tarda el procedimiento cualquier movimiento hecho por el paciente al que se
le hace la prueba podría resultar en imágenes borrosas.

4.1.3. IMÁGENES DE RESONANCIA MAGNÉTICA (IRM)

Como la TAC, la IRM es una técnica de diagnóstico que produce imágenes del
cerebro, pero a diferencia de la TAC, la IRM no usa rayos-x. En su lugar emplea
señales de radio y una magneto muy poderoso para repasar el cuerpo del
paciente y las señales entonces se forman en imágenes por una computadora.
La IRM es un procedimiento sin dolor y no tiene efectos secundarios. AL igual
que con la TAC, se les da un sedante a los niños pequeños antes de la IRM para
minimizar los movimientos que podrían causar imágenes borrosas.8

8
Sobre la Hidrocefalia, Un libro para los padres, Hydrocephalus Association (2009),
http://www.hydroassoc.org/docs/Sobre_la_Hidrocefalia_web-09.pdf, pág.15.

22
4.1.4. CISTERNOGRAFIA

La cisternografía es una prueba que requiere la inyección de una pequeña

cantidad de material radioactivo en el líquido cefalorraquídeo. La cisternografía
diferencia la hidrocefalia comunicante de la obstructiva y determina el flujo del
líquido cefalorraquídeo.

4.1.5. ANGIOGRAFÍA

La angiografía es una técnica especializada en la que se inyecta "material de

contraste" en las arterias que alimentan el cerebro. Con esta técnica se puede
detectar problemas de vasos sanguíneos anómalos o lesiones patológicas. 9

4.1.6. PRUEBAS NEUROPSICOLÓGICAS

Esta serie de preguntas y respuestas ayuda al equipo de atención sanitaria a

determinar si la hidrocefalia está provocando una disminución de las funciones
cerebrales.

4.2. TRATAMIENTO

4.2.1. SISTEMAS DE VÁLVULAS

Hoy en día, el más eficaz y mejor tratamiento para la hidrocefalia es un

procedimiento quirúrgico en el cual un tubo flexible llamado un catéter o “shunt”
es colocado en el sistema del LCR del niño. El tubo desvía el flujo del LCR de
los ventrículos a otra región del cuerpo, lo más común es la cavidad abdominal
o la cámara del corazón llamada aurícula. El catéter mide alrededor de 1 ⁄8” en
diámetro y está hecho de un plástico suave y flexible (usualmente Silastic) que
es tolerado bastante bien por nuestros tejidos del cuerpo. Los sistemas de
derivación vienen en una variedad de modelos, pero tienen componentes que
funcionan similarmente. Los catéteres y un mecanismo de control de paso
(válvula de un solo sentido) son partes comunes de todos las derivaciones.

Las partes de una derivación se han nombrado de acuerdo a donde se colocan

en el cuerpo. La porción del tubo que es introducido en los ventrículos es llamado
catéter ventricular. El catéter peritoneal es la porción del tubo que pasa el LCR
al abdomen (cavidad peritoneal). Si el tubo es colocado en la aurícula derecha

9
Hidrocefalia. Net (2013), http://hidrocefalia.net/diagnostico/

23
del corazón se llama catéter atrial. La válvula regula la presión del flujo del LCR
y evita el contraflujo del líquido espinal hacia los ventrículos. Las válvulas están
diseñadas para funcionar a baja, mediana o alta presión. Dependiendo de la
naturaleza particular de la hidrocefalia de su niño, su neurocirujano seleccionará
una presión apropiada en la válvula para acomodar las necesidades de su niño.
Algunos modelos de válvulas tienen un aparato de control de encender y apagar.

Muchos sistemas de derivación también tienen una cámara de irrigación flexible

(depósito o reservorio) que puede estar incorporada en la misma unidad con la
válvula o puede ser una unidad separada a lo largo de la derivación,
dependiendo del diseño del sistema. Esta cámara sirve para varios propósitos
importantes. Permite al doctor recoger muestras del LCR de la derivación con
una aguja y jeringa e inyectar la cámara para probar el funcionamiento del
sistema y para tratamiento. La cámara también permite irrigar o bombear la
derivación.

Esto se logra simplemente presionando la piel que cubre la cámara irrigadora.

Dependiendo del diseño de la derivación y la manera en la cual la cámara es
presionada, el líquido puede ser forzado hacia o alejado de los ventrículos.
Bombear la cámara a veces permite a su doctor o enfermera determinar si la
desviación está funcionando correctamente. Pueden resultar problemas serios
por irrigar la cámara demasiado frecuente o incorrectamente, por lo que los
padres e hijos nunca deben tratar de manipular el sistema derivativo por su
cuenta a menos que su doctor le instruya explícitamente.

Es especialmente importante saber si la derivación tiene válvula de control de

encender o apagar porque es posible apagar la válvula accidentalmente. Si la
válvula es cerrada accidentalmente, el resultado sería aumento de presión en la
cabeza que podría causar que el paciente entre en un coma.10

10 10 Medline Plus , (2016), https://medlineplus.gov/spanish/ency/article/001571.htm, pág. 17

24
4.2.1.1. Colocación de la derivación

Como las partes de la derivación, a los procedimientos usados para colocarla

también se les ha dado sus nombres, de acuerdo al lugar del cuerpo donde se
coloca.

a) Derivación ventrículoperitoneal (V-P): desvía LCR de los ventrículos hacia

la cavidad peritoneal, el espacio en el abdomen donde se encuentran nuestros
órganos digestivos. La punta del catéter peritoneal descansa en esta cavidad
cerca del doblez del intestino, pero no adentro. El LCR desviado a esta área es
reabsorbido en el torrente sanguíneo a través de muchos pequeños vasos
sanguíneos dentro del recubrimiento interno (peritoneo) del abdomen.

b) Derivación ventrículoatrial (V-A) desvía LCR de los ventrículos hacia la

aurícula derecha del corazón. El catéter atrial es colocado dentro de una vena
en el cuello y suavemente avanzado a través de la vena dentro de la parte
superior de la aurícula del corazón. Aquí, el LCR pasa fácilmente a la corriente
sanguínea y es filtrado de la misma manera como nuestros otros líquidos
corporales. La colocación de la derivación V-P es el procedimiento preferido. En
general, tiene menos riesgos y es más fácil de hacer que el procedimiento
desviador V-A. Aunque otros sitios en el cuerpo pueden usarse para desviar el
flujo del LCR de los ventrículos, se escogerían sólo si los sitios usuales para la
colocación de la derivación no se pueden usar o si el neurocirujano determina
que es el más favorable para las circunstancias particulares del niño.

4.2.1.2. Cirugía

Su neurocirujano deberá explicarle el tipo de derivación y el procedimiento de

colocación que planea usar. La inserción de la derivación es un procedimiento
relativamente corto y no complicado. El niño es llevado a la sala de operaciones
y puesto bajo anestesia general. Para asegurar la limpieza, el cuero cabelludo
es afeitado y, para la derivación ventrículoperitoneal, el área completa desde el
cuero cabelludo hasta el abdomen es lavada con una solución antiséptica. Se
practican incisiones en la cabeza y área abdominal; pequeñas incisiones a lo
largo del camino de la derivación son necesarias frecuentemente para permitir al
cirujano pasar el catéter por debajo de la piel. El catéter es pasado por debajo

25
de la piel, a través el tejido adiposo que está justo debajo de la piel. Un pequeño
agujero es hecho en el cráneo, y las membranas entre el cráneo y el cerebro son
abiertas. La punta ventricular de la derivación es pasada suavemente a través
del cerebro dentro del ventrículo lateral. La punta abdominal (peritoneal) es
pasada dentro de la cavidad abdominal a través de una pequeña apertura en el
recubrimiento interno (peritoneo) del abdomen. Aquí es donde el LCR será
finalmente absorbido. Entonces se cierran las incisiones. Cuando el
procedimiento se ha completado. El neurocirujano y las enfermeras revisarán los
signos vitales del niño y la condición neurológica en búsqueda de aumento de
presión intracraneana (PIC) que advertiría una falla de la derivación. Si el niño
es un bebé, revisarán la fontanela anterior para ver si está tensa y medirán la
circunferencia craneana en intervalos regulares. También observarán las
incisiones para signos de infección. Algo de enrojecimiento, inflamación y
sensibilidad son normales en la primera semana después de cirugía. El niño
puede tener una fiebre baja por dos o tres días después de la operación – esto,
también, es bastante normal. Si el niño tiene una fiebre alta o una fiebre que dura
más de unos cuantos días, un neurocirujano o pediatra hará evaluaciones para
determinar cual es la causa y como deberá ser tratada. El neurocirujano podría
especificar que su niño se quede en cierta posición por un tiempo después de la
operación. Por ejemplo, si es necesario más drenaje de LCR, el neurocirujano
podría recomendar elevar la cabeza del niño. La cirugía de la derivación
usualmente produce mínimo dolor para el niño. Algunos niños tienen sensibilidad
en el cuello y/o abdomen. Después de la colocación de la derivación, el tamaño
de los ventrículos del niño por lo general disminuye. En los bebés, la fontanela
se vuelve suave y puede aparecer hundida y las suturas del cráneo se
angostarán e inclusive se traslaparán (cruzarán). Excepto en bebés, la
derivación usualmente no es visible. Un niño cuya hidrocefalia es diagnosticada
y tratada tempranamente en la infancia, tendrá el mismo tamaño de cabeza que
los demás niños.11

11
Sobre la Hidrocefalia, Un libro para los padres, Hydrocephalus Association (2009),
http://www.hydroassoc.org/docs/Sobre_la_Hidrocefalia_web-09.pdf, pág. 20

26
4.2.1.3. Ventriculostomía Endoscópica del Tercer Ventrículo

La Ventriculostomía Endoscópica del Tercer Ventrículo (ETV por sus siglas en

inglés) es un procedimiento relativamente nuevo para el tratamiento de la
hidrocefalia. La cirugía consiste en hacer una abertura en la pared del tercer
ventrículo que permita el flujo libre del líquido cefalorraquídeo para ser absorbido
por los plexos coroideos. Este es un concepto antiguo ya que se utilizan otros
procedimientos para este tipo de tratamiento desde hace muchos años. El
mejoramiento en el equipo endoscópico, en combinación con la capacidad de la
IRM para visualizar la anatomía cerebral real antes del procedimiento, ha dado
paso a una nueva perspectiva de la ETV. La Ventriculostomía Endoscópica del
Tercer Ventrículo es muy apropiada para el tratamiento de la hidrocefalia
obstructiva (no comunicante). Es controvertido en cuanto a si es efectiva en el
tratamiento de la hidrocefalia no obstructiva (comunicante), aunque algunos
neurocirujanos la han utilizado de forma exitosa en estos casos. Para realizar
este procedimiento, los ventrículos tienen que ser bastante largos para ver las
estructuras cerebrales apropiadas. En los casos del llamado síndrome de
ventrículo hendido, o cuando el niño ya tiene una válvula de drenaje, puede ser
necesario deshabilitar la válvula por un tiempo para así aumentar el tamaño de
los ventrículos para la cirugía. Muchos neurocirujanos no realizan la ETV en
niños menores de dos años de edad debido a que el promedio de falla es más
elevado que en niños de mayor edad; el rango estimado es de un 50 a 80 por
ciento, lo cual depende de la anatomía del niño y de la causa de la hidrocefalia.
La tasa de complicación inicial por ETV es mayor que por la colocación de la
válvula de drenaje; sin embargo, en caso de tener éxito, el procedimiento
descarta la necesidad de una válvula de drenaje así como los riesgos asociados
con el mal funcionamiento de la derivación. Aun cuando la ETV sea exitosa
desde el inicio, sigue siendo importante para el niño que tenga evaluaciones
periódicas con el neurocirujano.12

12
Sobre la Hidrocefalia, Un libro para los padres, Hydrocephalus Association (2009),
http://www.hydroassoc.org/docs/Sobre_la_Hidrocefalia_web-09.pdf, pág. 23

27
Conclusiones :

La hidrocefalia es una enfermedad que puede tener consecuencias mortales o

gravemente degenerativa tanto en lactantes como en adultos, con mayor riesgo
en los lactantes .Es una enfermedad que puede ser producida tanto como una
consecuencia congénita como también por causas como traumas o tumores .Su
progresión a través de la vida del paciente afectado, dependerá del tratamiento
que se le pueda otorgar, pero sin duda, el pronóstico será mucho mejor mientras
antes se aplique alguna técnica para frenar la sintomatología de la enfermedad,
que va desde dolores de cabeza, mareos, vómitos, hasta los más graves como
papilo edemas, transtornos neurológicos irreversibles como también la muerte.
La Hidrocefalia es una enfermedad 100% detectable, por lo que existe una
especie de ventaja en la detección precoz, así como su tratamiento y mejora de
calidad de vida del afectado. Finalmente, según el grado de compromiso que
pueda tener el afectado, el medico puede tener mayor o menor incidencia o
aporte en el tratamiento, que va a ser netamente enfocado a mejorar movilidad
perdida, rigidez con el fin de hacer llevar al paciente una mejor calidad de vida
dentro de la progresión de la vida que lleve el paciente con su enfermedad. Cabe
mencionar, que no sólo el medico puede colaborar en el tratamiento, si no
también otras disciplinas de la salud, tales como Fonoaudiología ,Psicología,
Terapia Ocupacional y por supuesto, el apoyo familiar siempre será una pieza
fundamental en este transtorno que si bien puede ser tratado de raíz,
como también está la posibilidad de vivir toda la vida controlando esta
enfermedad .

También hemos detectado la desinformación de la población de esta

enfermedad a pesar que hay un indice de personas que si notan algunas
características de los que padecen de hifrocefalia no deciden informarse mas
indagar los síntomas y causas .

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