3 - Mitocondrias

MITOCONDRIAS
Las mitocondrias son orgánulos celulares encargados de suministrar la mayor

parte de la energía necesaria para la actividad celular (respiración celular).1 Actúan
como centrales energéticas de la célula y sintetizan ATP a expensas de los
carburantes metabólicos (glucosa, ácidos grasos y aminoácidos). La mitocondria
presenta una membrana exterior permeable a iones, metabolitos y
muchos polipéptidos.2 Eso se debe a que contiene proteínas que forman poros
llamados porinas o VDAC (canal aniónico dependiente de voltaje), que permiten el
paso de moléculas de hasta 10 kDa de masa3 y un diámetro aproximado de 2 n
Descubrimiento de la mitocondria[editar]
El descubrimiento de las mitocondrias fue un hecho colectivo. El gran número de
términos que se refieren a este orgánulo es prueba de ello: Blefaroplasto,
condrioconto, condriómitos, condroblastos, condriosomas, condriosferas, fila,
gránulos fucsinofílicos, Korner, Fadenkörper, mitogel, cuerpos parabasales,
vermículas, sarcosomas, cuerpos intersticiales, plasmosomas, plastocondrios,
bioblastos. Cowdry intentó en 1918, en un trabajo luego citado por Lehninger,
sistematizar y unificar todos los términos.4
Probablemente las primeras observaciones se deben al botánico suizo Albert von
Kölliker, quien en 1880-1888 anotó la presencia de unos gránulos en células
musculares de insectos a los que denominó sarcosomas. Llegó incluso a la
conclusión de que presentaban membrana.5 En 1882, el alemán Walther
Flemming descubrió una serie de inclusiones a las que denominó fila.6
En 1884 también fueron observados por Richard Altmann, quien más tarde en su
obra publicada en Leipzig Die Elementarorganismen describe una serie de
corpúsculos que observa mediante una tinción especial que incluye fucsina.
Especula que se trata de una suerte de parásitos independientes, con su
propio metabolismo y los denomina bioblastos. El hallazgo fue rechazado como un
artefacto de la preparación, y sólo más tarde fue reconocido como mitocondrias
por N.H. Cowdry (EE.UU.-1916).7 También los «plastídulos» del protozoólogo
italiano Leopoldo Maggi podrían tratarse de observaciones tempranas de
mitocondrias.8
Sin embargo, el nombre de mitocondria, que es el que alcanzó mayor fortuna, se
debe a Carl Benda, quien en 1889 denominó así a unos gránulos que aparecían con
gran brillo en tinciones de cristal violeta y alizarina, y que anteriormente habían sido
denominados «citomicrosomas» por Velette St. George. 75 En 1904 F. Meves
confirma su presencia en una planta, concretamente en células del tapete de
la antera de Nymphaea, y en 1913 Otto Heinrich Warburg descubre la asociación
con enzimas de la cadena respiratoria, aunque ya Kingsbury, en 1912 había
relacionado estos orgánulos con la respiración celular. En 1934 fueron aisladas por
primera vez a partir de homogeneizados de hígado y en 1948 Hogeboon,
Schneider y Palade establecen definitivamente la mitocondria como el lugar donde
se produce la respiración celular.9
La presencia del ADN mitocondrial fue descubierta por Margit M. K. Nass y Sylvan
Nass en 1963.510
Estructura y composición[editar]
Estructura de una mitocondria.

La morfología de la mitocondria es difícil de describir puesto que son estructuras
muy plásticas que se deforman, se dividen y fusionan. 11 Normalmente se las
representa en forma alargada. Su tamaño oscila entre 0,5 y 1 μm de diámetro y
hasta 8 μm de longitud.12 Su número depende de las necesidades energéticas de
la célula. Al conjunto de las mitocondrias de la célula se le denomina condrioma
celular.
Las mitocondrias están rodeadas de dos membranas claramente diferentes en sus
funciones y actividades enzimáticas, que separan tres espacios: el citosol (o matriz
citoplasmática), el espacio intermembranoso y la matriz mitocondrial.
Membrana externa[editar]
Es una bicapa lipídica exterior permeable a iones, metabolitos y
muchos polipéptidos. Eso es debido a que contiene proteínas que forman poros,
llamadas porinas o VDAC (de canal aniónico dependiente de voltaje), que permiten
el paso de grandes moléculas de hasta 5.000 dalton y un diámetro aproximado de
20 Å. La membrana externa realiza relativamente pocas funciones enzimáticas o de
transporte. Contiene entre un 60 y un 70 % de proteínas.
Membrana interna[editar]
La membrana interna contiene más proteínas (80 %), carece de poros y es
altamente selectiva; contiene muchos complejos enzimáticos y sistemas de
transporte transmembrana, que están implicados en la translocación de moléculas.
Crestas mitocondriales[editar]
En la mayoría de los eucariontes, las crestas forman tabiques aplanados
perpendiculares al eje de la mitocondria, pero en algunos protistas tienen forma
tubular o discoidal.
Estudios recientes demostraron que la membrana de las crestas no se forma por
invaginación de la membrana interna sino que conforman un sistema membranoso
aparte de la membrana interna y la externa. Se conectan a la membrana interna en
puntos concretos que facilitarán el transporte de metabolitos entre los distintos
compartimentos de la mitocondria. En la membrana de las crestas se llevarán a
cabo funciones relacionadas con el metabolismo oxidativo como la cadena
respiratoria o la fosforilación oxidativa.
1. La cadena de transporte de electrones, compuesta por cuatro complejos

enzimáticos fijos y dos transportadores de electrones móviles:
1. Complejo I o NADH deshidrogenasa que contiene flavina
mononucleótido (FMN).
2. Complejo II o succinato deshidrogenasa; ambos ceden electrones
al coenzima Q o ubiquinona.
3. Complejo III o citocromo bc1 que cede electrones al citocromo c.
4. Complejo IV o citocromo c oxidasa que cede electrones al O2 para
producir dos moléculas de agua.
2. Un complejo enzimático, el canal de H+ ATP sintasa que cataliza la síntesis
de ATP (fosforilación oxidativa).
3. Proteínas transportadoras que permiten el paso de iones y moléculas a su
través, como ácidos grasos, ácido pirúvico, ADP, ATP, O2 y agua; pueden
destacarse:
1. Nucleótido de adenina translocasa. Se encarga de transportar a la
matriz mitocondrial el ADP citosólico formado durante las
reacciones que consumen energía y, paralelamente transloca hacia
el citosol el ATP recién sintetizado durante la fosforilación oxidativa.
2. Fosfato translocasa. Transloca fosfato citosólico junto con
un hidrón a la matriz; el fosfato es esencial para fosforilar el ADP
durante la fosforilación oxidativa.
Espacio intermembranoso[editar]
Entre ambas membranas queda delimitado un espacio intermembranoso que está
compuesto de un líquido similar al hialoplasma; tienen una alta concentración
de protones como resultado del bombeo de los mismos por los complejos
enzimáticos de la cadena respiratoria. En él se localizan diversas enzimas que
intervienen en la transferencia del enlace de alta energía del ATP, como
la adenilato kinasa o la creatina quinasa. Ta
¿QUÉ ES UNA MITOCOND RIA?
«La mitocondria es considerada como el centro neurálgico de la célula.

Es una estructura pequeña situada en el interior de la célula y compuesta
por dos membranas y una matriz. En la membrana se producen las
reacciones químicas mientras que en la matriz se contiene el fluido. Las
mitocondrias forman parte de las células eucariotas.»
La mitocondria puede medir desde 0,5 a 1 micrómetro de diámetro. A menudo,

se la considera como la fuente de energía de las células. Estos orgánulos
generan la mayor parte de la energía de la célula en forma de trifosfato de
adenosina (ATP), utilizado como fuente de la energía química. Las
mitocondrias también están involucradas en otras actividades celulares
como en la señalización, en la diferenciación celular, en el envejecimiento
celular y en el control de su ciclo así como de su crecimiento.
Las mitocondrias también afectan a la salud de los humanos, a través del

desorden mitocondrial, en la disfunción cardíaca y en el proceso del
envejecimiento. El término “mitocondria” proviene del griego, de la
composición de “mitos” que significa “hilo” y “khondros” que significa “gránul

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Las mitocondrias son orgánulos celulares encargados de suministrar la mayor

Estructura de una mitocondria.

1. La cadena de transporte de electrones, compuesta por cuatro complejos

¿QUÉ ES UNA MITOCOND RIA?

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