8 Sarcoma Sinovial

A U T O R E S
Caso Clínico
Mayorga Chamorro I*
Valle Olsen S
Sarcoma sinovial Cazorla Ramos O

Solano Romero J
Servicio de Otorrinolaringología
de laringe
del Hospital Universitario Virgen de
la Victoria. Instituto biomédico de
Málaga. UMA. España
y su historia natural
Synovial sarcoma of larynx and its natural history
RESUMEN SUMMARY
Los sarcomas sinoviales son neoplasias malignas de partes Synovial sarcoma is a soft tissue malignant tumor wich
blandas poco frecuentes en la esfera ORL. Se ha com- ENT location is uncommon. It has been found that, when
probado, cuando asientan en este área, los niveles de they are placed in this area, local recurrence levels are hig-
recidiva local son más elevados que en otras localizacio- her than in other locations. We report a case of synovial
nes. Presentamos el caso de un sarcoma sinovial en el ala sarcoma in the thyroid wing in a 64 years old male, who
tiroidea de un varón de 64 años y su historia natural, en la after an initial treatment with tumor resection followed
que, tras un primer tratamiento mediante exéresis tumoral by chemotherapy and concomitant radiotherapy, pre-
seguido de quimioterapia y radioterapia concomitante, sents a local recurrence becoming a priority perform a
presenta recidiva local haciendo necesaria la Laringectomía total laryngectomy. We present the benefits that an initia
total. Planteamos los beneficios que podría suponer recu- radical surgery could involve.
rrir a la cirugía radical desde primera instancia.
PALABRAS CLAVE: KEY WORDS:

Sarcoma sinovial, recurrencia local, laringectomía total. Synovial sarcoma, local recurrence, total laryngectomy.
Caso Clínico Con el diagnóstico de “Sarcoma sinovial extrínseco de

laringe T2 NX MX”, se presentó el caso en Comité Oncológico
Presentamos el caso de un varón de 64 años de edad
de Cabeza y Cuello, y se tomó la decisión de completar el
que acudió a consulta en 2005 por tumoración submandi-
tratamiento mediante vaciamiento cervical funcional dere-
bular derecha de varios meses de evolución, con crecimien-
cho (17 ganglios linfáticos que no mostraron diseminación
to progresivo y sin otros síntomas asociados.
metastásica) seguido de radioterapia y quimioterapia conco-
A la palpación se apreció una masa indurada de aproxi- mitante que permitieron el control de la enfermedad.
madamente 3-4 cm en nivel cervical derecho II/III. No se
Tras 6 años de revisiones periódicas, una TAC cérvico-
palparon otras megalias cervicales y la nasofibroscopia no
facial de control detectó una lesión ovalada de 2.5 x 1.4
evidenció hallazgos patológicos.
cm de aspecto quístico, en el lado derecho del cartílago
La TAC cervical objetivó una tumoración hipodensa tiroides alcanzando y afectando el hueso hioides, con
sobre ala derecha del cartílago tiroideo, sobrepasando el impronta supraglótica y compresión a nivel del seno
hueso hioides, mientras que la PAAF cervical no obtuvo piriforme derecho. Sin adenopatias cervicales. Mediante
resultados concluyentes. RM cervical y PET-TC se confirmó la sospecha de recidiva
tumoral a nivel del ala tiroidea derecha, por lo que dada
la radiación previa se optó por realizar una Laringectomía
total con colocación de prótesis fonatoria, cuyo resultado
anatomopatológico se informó como “compatible con
Sarcoma sinovial, sin afectación del margen quirúrgico”.
Figura 1A
Finalmente se decidió practicar cervicotomía y exéresis

tumoral, cuyo resultado anatomopatológico fue informa-
do como “Sarcoma sinovial bifásico preferentemente de
células epiteliales de alto grado, con afectación de márge-
nes de resección”. Figura 1B
O.R.L. ARAGON’2014; 17 (1) 38-39

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Caso Clínico - Sarcoma sinovial de laringe y su historia natural
cirujano en estos casos, algunos autores recomiendan la

combinación de radioterapia con cirugía para un aumento
de la supervivencia y descenso del riesgo de recidiva local7.
En general, el tratamiento de los sarcomas sinoviales

se fundamenta en la cirugía, seguida de radioterapia y/o
quimioterapia adyuvante. Los niveles de recurrencia local
obtenidos después de una resección quirurgica inadecuada
sin radioterapia alcanzan el 80%5.
La importancia de lo expuesto radica en el plantea-

miento terapéutico a realizar teniendo en cuenta como
mayor factor pronóstico y de supervivencia los márgenes
quirúrgicos óptimos7, lo cual no siempre es posible por la
localización y la proximidad de estructuras nobles que difi-
culta la exéresis con márgenes amplios incluso en tumores
Figura 2 no voluminosos6.
Actualmente, el paciente se encuentra sin complicacio- En nuestro casó, se optó en un principio por la realiza-
nes y con buen funcionamiento de la prótesis fonatoria. ción de exéresis tumoral seguida de vaciamiento cervical
funcional homolateral, y posteriormente radioterapia y
quimioterapia.
Discusión Sin embargo, después de 5 años de seguimiento se

Los sarcomas sinoviales son neoplasias malignas de par- detectó recidiva tumoral local y se hizo necesaria la larin-
tes blandas de origen mesenquimal. gectomía total.
Son poco frecuentes en general, suponiendo entre un Por nuestra experiencia y la encontrada en la literatura,
5-10% de los sarcomas de partes blandas1 y especialmente quizá deberíamos plantearnos la necesidad de un trata-
en la esfera ORL, donde su frecuencia no llega a alcanzar miento más radical que incluya la laringectomía total desde
el 1% de todas las neoplasias2. el inicio, puesto que la importancia de conseguir márgenes
amplios desde primera instancia, es decir, sin alterar la ana-
Su localización más habitual es la región periarticular de tomía cervical con radioterapia previa, supondrían a pesar
las extremidades distales de huesos largos. En cuanto a la de su agresividad, un incremento lógico en el control de la
región de cabeza y cuello, solamente el 3% de los sarcomas recidiva local y por ende de su supervivencia a largo plazo.
sinoviales asientan en esta área3, pero dentro de la misma,
se han descrito prácticamente en todas las situaciones.
Habitualmente son adolescentes y adultos jóvenes, con Bilbiografía

edades comprendidas entre los 15 y 40 años, sin una clara 1. Bravo Perez M, López López S, García Porrúa C. Sarcomas
predilección por sexos1. sinoviales. Semin Fund Esp Reumatol. 20009:10(1):29-34.
2. Piñeiro Aguín Z, León Vintró X, García Lorenzo J, Sancho
La mayoría de los autores informan de una preferencia F, López Pousa A, Quer Agustí M. Sarcomas de cabeza y
de formas monofásicas, si bien en series largas esta propor- cuello. Nuestra experiencia. Acta Otorrinolaringológica
ción no es significativamente mayor (58%)4. Esp. 2011;62(6):436-442.
Por lo general, no tienen buen pronóstico puesto que 3. Kartha SS, Bumpous JM. Synovial cell sarcoma: diag-
se describe una supervivencia a los 5 años de entre 36 y el nosis, treatment and outcomes. Laryngoscope. 2002
76%1. Son factores de buen pronóstico: una edad menor Nov;112(11):1979-82.
a 15 años en el momento del diagnóstico, un tamaño 4. Acosta Díaz H, Trinidad Ruiz G, Rejas E, Pando J, Cabrera
tumoral menor de 5 cm, y una localización distal en las JJ. Sarcoma sinovial de fosas nasales. A propósito de un
extremidades1; circunstancias que, excepto por el tamaño, caso. Acta Otorrinolaringol Esp. 2011;62(3):246-248.
no suelen darse en los paciente ORL. Por el contrario, se 5. Skytting B: Synovial sarcoma: A Scandinavian Sarcoma
consideran factores de mal pronóstico: edad mayor de 20 Group Project. Acta ORthopaedica Scandinavia. 2000;
años, tamaño tumoral mayor de 5 cm, resección quirúrgica Supplementum 291: 1-28.
inadecuada, subtipo monofásico, alto grado de necrosis y
alto nivel de actividad mitótica (Ki67 mayor del 10%)3. 6. Penel N, Mallet Y, Robin YM, Fournier C, Grosjean J,
Ceugnart L, et al. Head and neck soft tissue sarcomas
La mortalidad en este tipo de pacientes depende mayo- of adult : prognosis value of surgery in multimodal
ritariamente del fracaso en el control de la enfermedad therapeutic aproach. Oral Oncology. 2004;40:890-7.
oncológica, y éste se debe principalmente a la inconcor- 7. Van Damme JP, Schmitz S, Machiel JP, Galant C,
dancia referida a los diferentes sistemas de valoración Grégoire V, Lengelé B, Hamoir M. Prognosis factors and
pronóstica de los sarcomas de cabeza y cuello, puesto que assessment of staging systems for head and neck soft
las clasificaciones mejor estudiadas debido a su frecuencia tissue sarcomas in adults 2010. European Journal of
y más fiables se refiere a los sarcomas de huesos largos Surgical Oncology.
en las extremidades. El estadiaje TNM (basado en huesos
largos) incluye, por tanto, importantes limitaciones anató-
micas al polarizar las dimensiones necesarias para margen Correspondencia
quirúrgico de seguridad al área ORL. Todo ello explica el Dra. Irene Mayorga Chamorro
mayor índice de recidiva local en los sarcomas de cabeza C/. Babel, portal 3 - 4º B
y cuello que en el retroperitoneo y las extremidades2. A 29006 Málaga
causa de ésta dificultad anatómica a la que se enfrenta el E-mail: iremayorga@hotmail.com
O.R.L. ARAGON’2014; 17 (1) 38-39

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Caso Clínico Con el diagnóstico de “Sarcoma sinovial extrínseco de

Finalmente se decidió practicar cervicotomía y exéresis

O.R.L. ARAGON’2014; 17 (1) 38-39

cirujano en estos casos, algunos autores recomiendan la

En general, el tratamiento de los sarcomas sinoviales

La importancia de lo expuesto radica en el plantea-

Discusión Sin embargo, después de 5 años de seguimiento se

Habitualmente son adolescentes y adultos jóvenes, con Bilbiografía

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