del oftalmoscopio girando el dial de las dioptrías al máximo).

Se le
Reflejos pupilares indica al paciente que mantenga la mirada al frente mirando un objeto
Pupilas: (forma y contorno, situación, tamaño, simetría, hippus lejano/a lo lejos para evitar la miosis que produciría el mirar de cerca
pupilar). Técnica de exploración: 1. Inspeccione la pupila que debe por el reflejo de convergencia.
ser de forma circular y contorno regular, aunque a veces se presenta Inicialmente se explora cada ojo por separado para observar la
elíptica. Su situación es central, aunque a veces puede estar algo respuesta directa (miosis del ojo iluminado) y la respuesta indirecta o
excéntrica, con relación al centro del iris. Su tamaño es variable y consensuada (miosis del ojo contralateral). Posteriormente, se ilumina
guarda relación con la intensidad de la luz a que estén sometidas. Se cada ojo de forma alternativa, en el mismo intervalo, cada
dilata en la oscuridad y se contrae a medida que aumenta la luz. Su aproximadamente un segundo. La iluminación en cada ojo deber ser
diámetro normal puede considerarse entre 2 y 4 mm. 2. Observe si las de la misma duración para evitar un defecto pupilar aferente
pupilas son simétricas, iguales en tamaño. 3. Describa o no la provocado.
presencia o no del hippus pupilar (serie de contracciones rítmicas que Hallazgos en la exploración: 
experimenta la pupila, bien de manera espontánea o provocada por la Con la estimulación directa se debe producir la miosis del ojo
luz). iluminado. Un defecto pupilar aferente está presente cuando una
de las pupilas tiene tendencia a dilatarse o, al menos, no
Reflejo fotomotor. Técnica de exploración: 1. Oscurezca la contraerse totalmente.
habitación o sitúe al sujeto de espaldas a la fuente de luz directa. 2.
Pida a la persona que mire un objeto distante. 3. Pida que se cubra un 3. Defecto pupilar eferente (la vía por donde regresa el estímulo
ojo mientras usted incide un haz de luz desde el lado hacia la pupila está lesionada):
del ojo descubierto. 4. Observe si la pupila se contrae al incidir el haz Al iluminar el ojo enfermo se contrae sólo la pupila del ojo sano.
de luz y repita la prueba con el otro ojo. Al iluminar el ojo sano se contrae sólo la pupila de éste.
 Esto se debe a la acción de las vías aferentes del nervio óptico (par Es decir, la pupila del ojo enfermo nunca se modifica.
craneal II) y a la de las vías eferentes del nervio motor ocular
común (par craneal III).  Acomodación
Si se proyecta un haz de luz sobre el ojo izquierdo será captado por 1. Pídale al sujeto que mire un objeto situado a distancia. 2. Luego
las células fotorreceptoras de la retina y entonces la señal se que mire frente a sus ojos, a 30 cm. de distancia un dedo o un objeto
transformará en impulsos eléctricos que viajarán a través del nervio cualquiera. 3. Observa que al mirar al objeto distante, la pupila se
óptico hasta llegar a las células del núcleo pretectal (un pequeño dilata, y al mirar al dedo, la pupila se contrae y los ejes ópticos
grupo de neuronas situado cerca de la porción lateral del colículo convergen.
superior)2 en el mesencéfalo. 3 La capacidad de enfoque a distintas distancias es un mecanismo que
Hasta ese momento solo se habrán utilizado las vías aferentes del se realiza por intermedio del cristalino, del músculo ciliar y de la
segundo par craneal (el trayecto de color rojo en la foto). Luego el zónula.
núcleo pretectal proyectará sus fibras hacia los núcleos La parte activa es el músculo ciliar, que por contracción de sus
parasimpáticos del nervio oculomotor de cada lado, es decir fascículos circulares relaja la zónula de Zinn. Esto hace que la
los núcleos de Edinger-Westphal, y esas fibras se conectarán con las superficie anterior del cristalino se curve, es decir, mas convexo, y
neuronas del ganglio ciliar en la órbita craneana; luego, del ganglio aumente su poder refractivo. Por otra parte, la pupila se contrae y se
ciliar saldrán las fibras posganglionares que conformarán los nervios dilata por estímulo del III par craneal (parte parasimpática) y del
ciliares cortos, los que a su vez van a inervar los músculos simpático, respectivamente. La acomodación para la visión cercana
constrictores de la pupila del iris. es el resultado de una sincinesia entre el cuerpo ciliar y la pupila que
genera miosis. De esta manera se produce un aumento de la
Reflejo consensual. 1. Oscurezca la habitación o sitúe al sujeto de profundidad del foco que facilita la visión discriminativa. Hay otro
espaldas a la fuente de luz directa. 2. Pida a la persona que mire un movimiento asociado a la acomodación, que es la convergencia para
objeto distante. 3. Incida lateralmente el haz de luz sobre un ojo, facilitar la visión binocular mediante la acción de los músculos rectos
mientras observa ambas pupilas. Ambas deben contraerse, a pesar de internos, por estimulación del III par y el centro de convergencia.
que la luz se dirigió hacia un solo ojo. La contracción de la pupila del La información de la luz en cada retina es tomada en el lóbulo
ojo que no recibe directamente la luz es la respuesta consensual. occipital a través del nervio óptico y la radiación óptica, donde se
interpreta como visión. El área Brodmann 19 interpreta la
El núcleo pretectal envía entonces vías bilaterales haciendo sinapsis acomodación y envía señales a través del núcleo de Edinger-
con neuronas preganglionares del núcleo parasimpático del nervio Westphal y el tercer nervio craneal para el músculo ciliar, el músculo
oculomotor (núcleos de EdingerWestphal) recto interno y (a través de las fibras parasimpáticas) el músculo del
esfínter pupilar.
2. Defecto pupilar aferente (la vía que envía el estímulo está
 Adaptación a la luz
lesionada):
Una función importante del ojo es su capacidad para adaptarse a
Al iluminar el ojo sano se contraen ambas pupilas.
distintos grados de iluminación. La entrada de luz está regulada por la
Al iluminar el ojo enfermo, su pupila no sólo no se contrae, sino que
pupila-que puede producir midriasis (para aumentar la entrada de luz)
se dilata, observándose lo mismo en el ojo contralateral sano. Esta
o miosis (para disminuirla)- pero la adaptación a la iluminación tiene
dilatación paradójica de ambas pupilas como respuesta a la luz se
lugar fundamentalmente en los fotorreceptores. Sabemos que los
explica porque la dilatación pupilar del ojo sano, tras suprimir su
bastones tienen un umbral bajo de excitación y que en su mayoría se
iluminación, supera la contracción pupilar del mismo ojo secundaria
encuentran en la retina periférica para encargarse de la de visión
a la iluminación del ojo enfermo.
periférica. La media de la adaptación a la visión nocturna o
Al iluminar de nuevo el ojo sano, vuelven a contraerse ambas pupilas.
crepuscular oscila entre los 30 y 40 minutos.
La presencia de un defecto pupilar aferente relativo o
fenómeno/pupila de Marcus-Gunn puede ser en ocasiones el único
1) Alteraciones morfológicas pupilares.
signo objetivo de una lesión de la vía visual aferente en las
• Discoria. Alteración de la forma circular normal de la pupila.
neuropatías ópticas. El test de iluminación alternante lo pone de
• Pupila excéntrica o ectópica. Generalmente carece de valor como
manifiesto.
diagnóstico
Técnica de exploración: 
neurológico; puede ser secuela de un trauma o una iritis.
Se explora en una habitación con luz tenúe o en la oscuridad. Se usa
• Anisocoria. Es la desigualdad de tamaño entre las dos pupilas. Es
una fuente de luz uniforme y brillante (se puede utilizar la luz
un signo de gran
valor en el diagnóstico de la enfermedad vascular cerebral (comas
apoplécticos),
aunque puede ser congénita y sin ningún valor diagnóstico en algunas
personas. Se
debe preguntar siempre si se han usado midriáticos (atropina u otros).
• Miosis. Es la disminución del tamaño de la pupila por debajo de 2
mm. La miosis
Atrofia óptica
Introducción
bilateral se observa en la tabes dorsal, en ciertas intoxicaciones
La atrofia óptica consiste en los cambios tardíos que se producen
(alcohol, morfina,
en el nervio óptico debido a degeneración axonal en la vía entre
hidrato de cloral, etc.) y en la mayoría de los comas, y refleja una
la retina y el ganglio geniculado lateral, que se manifiestan con
menor actividad
alteración de la función visual y en el aspecto de la cabeza del
cerebral. En los casos de traumatismos craneales revela hemorragia
nervio óptico. Puede clasificarse de varios modos, como según
del puente con
que la muerte axonal se inicie en la retina (anterógrada) o más
posible inundación del IV ventrículo.
centralmente (retrógrada), o por la causa. La «atrofia» óptica
• Midriasis. Es el aumento del tamaño de la pupila por encima de 5
no es una verdadera atrofia, término que estrictamente debe
mm. La midriasis
aplicarse a los cambios involutivos secundarios a falta de uso.
bilateral se observa por la acción de algunas drogas o tóxicos
A continuación se expone una clasificación basada en el aspecto
(cocaína, benzol, alcohol
oftalmoscópico.
metílico, atropina, etc.); en la encefalopatía hipertensiva y
Atrofia óptica primaria
traumatismos craneales, en
La atrofia óptica primaria tiene lugar sin el antecedente de un edema
los cuales es intensa y fija, comporta un pronóstico desesperado, pues
de la cabeza del nervio óptico. Puede deberse a lesiones que afecten
es un signo de
a las vías visuales en cualquier punto desde la porción retrolaminar
lesión cerebral grave, sobre todo si no se conservan los reflejos
del nervio óptico hasta el ganglio geniculado lateral. Las lesiones
pupilares.
por delante del quiasma óptico producen atrofia óptica unilateral,
2) Alteraciones de los reflejos pupilares.
mientras que aquellas que afecten al quiasma y la cintilla óptica
• Hippus pupilar evidente. Exageración de los leves movimientos de
causarán cambios bilaterales.
contracción y
• Signos
dilatación que presenta la pupila, espontáneos o cuando se explora el
○ Papila blanca y aplanada con bordes claramente definidos
reflejo fotomotor.
○ Disminución del número de vasos sanguíneos pequeños en
El hippus respiratorio se observa en sujetos con sistemas
la superficie papilar.
neurovegetativos lábiles y el
○ Atenuación de los vasos sanguíneos peripapilares y adelgazamiento
hippus circulatorio (contracción pupilar con la sístole y dilatación con
de la capa de fibras nerviosas retinianas (CFNR).
la diástole) se ha
○ La atrofia puede ser difusa o sectorial según su causa y
observado en la insuficiencia aórtica (signo de Landolfi). El hippus
el nivel de la lesión. La palidez temporal de la cabeza del
provocado puede
nervio óptico puede indicar atrofia de fibras del haz papilomacular,
verse en la pupila miotónica, esclerosis múltiple, corea de Sydenham
y se ve clásicamente tras una neuropatía óptica
y sífilis cerebral.
desmielinizante. La atrofia en banda es un fenómeno similar
• Bradicoria. Es el reflejo fotomotor perezoso, o sea, la contracción
causado por afectación de las fibras que entran en la papila
muy lenta de la
óptica nasal y temporalmente; ocurre en lesiones del quiasma
pupila bajo el estímulo de la luz; se observa en la tabes y en las
o la cintilla óptica y origina palidez tanto nasal como
afecciones oculares.
temporal.
• Ausencia del reflejo fotomotor. Es la ausencia de contracción de la
• Causas importantes
pupila bajo el
○ Neuritis óptica.
estímulo de la luz; se ve en la atrofia del nervio óptico y en la
○ Compresión por tumores y aneurismas.
parálisis total del III par
○ Neuropatías ópticas hereditarias. gen OPA1 responsable de la
conjuntamente con ausencia del reflejo a la acomodación.
atrofia óptica dominante de tipo I.
• Ausencia del reflejo fotomotor y conservación del reflejo a la
○ Neuropatías ópticas tóxicas y nutricionales; estas pueden
acomodación o signo de Argyll-Robertson. No hay respuesta
dar lugar a palidez temporal, sobre todo en casos leves o
pupilar al estímulo de la luz; sin
incipientes en los que se ven afectadas preferentemente las
embargo, hay contracción de la pupila cuando se explora la
fibras papilomaculares (fig. 19.7B).
acomodación a la
○ Traumatismos.
distancia. Es un signo muy importante en la neurosífilis. La pupila
Atrofia óptica secundaria
casi siempre está miótica.
La atrofia óptica secundaria va precedida de una tumefacción de la
• Ausencia del reflejo consensual. Se observa bilateralmente cuando
cabeza del nervio óptico de larga duración.
hay abolición del
• Los signos varían según la causa y la evolución.
reflejo fotomotor en ambos ojos. Unilateralmente depende de lesiones
○ Papila blanca o grisácea leve o moderadamente elevada, con
del nervio óptico
bordes mal definidos debido a gliosis
o del motor ocular común. Si el nervio óptico de un ojo está afectado
○ Ocultamiento de la lámina cribosa.
no podrá percibir
○ Disminución del número de vasos sanguíneos pequeños
la luz y por consecuencia no podrá haber reflejo consensual en el lado
sobre la superficie papilar.
sano, pero si
○ También puede haber pliegues retinocoroideos circunferenciales
dirigimos la luz sobre el ojo sano este percibirá el estímulo luminoso
peripapilares, sobre todo temporales a la papila
y se producirá el
(líneas de Paton; v. fig. 19.7C), arteriolas envainadas y venas
reflejo consensual en el ojo cuyo nervio óptico está lesionado. Si el
tortuosas.
nervio motor ocular
• Causas. Papiledema crónico, neuropatía óptica isquémica
común de un ojo está lesionado, no podrá contraerse la pupila aunque
anterior y papilitis. Las causas inflamatorias intraoculares de
se estimule con
edema papilar intenso se consideran a veces causa de atrofia
la luz el otro ojo, y este perciba la luz.
óptica secundaria más que consecutiva (v. a continuación).
Atrofia óptica consecutiva
La atrofia óptica consecutiva se produce por enfermedades de la
retina interna o su vascularización. La causa suele ser evidente en la
oftalmoscopia, por ejemplo, fotocoagulación panretiniana extensa,
retinosis pigmentaria u oclusión previa de la arteria central de
la retina. La papila tiene aspecto céreo, con su arquitectura
razonablemente
bien conservada (

La atrofia óptica hereditaria de Leber es una enfermedad

desmielinizante que produce ceguera parcial, dándose en
varones. Los síntomas iniciales suelen aparecer al final de la
adolescencia o hacia los 20 años. Se hereda a través de la madre.

Epidemiología.

La atrofia óptica hereditaria de Leber afecta a una entre 12000 y

50000 personas y es la neuropatía óptica hereditaria más frecuente.

Síntomas

 Se encuentra afectada la vista central.

 Puede haber deficiencias en la vista del color.

 Puede haber dificultad para ver contrastes.

 Pérdida de acuidad visual (habilidad para ver claramente),

que puede variar desde vista prácticamente normal a
ceguera total.

Muchos niños que padecen la enfermedad, también padecen de otros

problemas neurológicos, como convulsiones, demoras de desarrollo o
de movimientos motores e Incapacidad Cortical de la Vista (CVI).

Diagnóstico

Lo diagnosticará el oftalmólogo de varias maneras:

 Descubriendo que la habilidad de ver claramente y la visión

de color es anormal.

 La pupila reacciona menos de lo normal a la luz.

 Con el oftalmoscopio, el nervio óptico tiene un color

blanquecino grisáceo.

 La atrofia óptica que ocurre en ambos ojos desde el

nacimiento (bilateral y congénita) puede producir
movimientos involuntarios en el ojo (nistagmus).

Tratamiento

Es importante detectar precozmente una atrofia óptica, para poder

tratarla, detener el proceso y preservar la visión.

La atrofia óptica es un signo de enfermedad crónica del nervio

óptico más que un diagnóstico en sí misma; su presencia exige
estudiar la causa. La resolución de ciertos procesos patológicos puede
acompañarse de una recuperación visual espectacular (pueden
desaparecer los defectos de agudeza visual y del campo tras eliminar
la compresión del nervio óptico debida a un tumor).

La identificación del gen OPA1 puede permitir el descubrimiento

de nuevas terapias para tratar la enfermedad, pero por ahora lo
que sí permitirá es un diagnóstico genético de la atrofia óptica
dominante y ofrecer un consejo genético a las familias de riesgo.

La atrofia óptica de Leber no tiene tratamiento.