CASO CLINICO

Craneofaringioma, a propósito de un caso

Craniopharyngioma, a case report

Drs.: Ariel Salas Mallea*, N. Claret Burgoa Medrano*, Corina Rocha Fernández*

Resumen Abstract
Los craneofaringiomas representan aproximadamente 6- Craniopharyngioma represents approximately 6-10% of
10% de los tumores cerebrales en la población pediátrica. Su pediatric brain tumors. The clinical presentation of pediatric
manifestación clínica puede variar desde un estado asintomático patients with craniopharyngioma consists of a broad spectrum
hasta un amplio espectro de síntomas neurológicos, psicológicos, of symptoms that range from asymptomatic to endocrine, vi-
visuales y endocrinos. Presentamos el caso de un preescolar sual, or psychological disorders. We describe a case of giant
masculino de 2 años y 11 meses de edad con craneofaringio- craniopharyngioma diagnosed by CT scan in a 35 months old
ma gigante diagnosticado por tomografía simple de cerebro. child. He was referred and admitted to the hospital due to severe
Fue referido y hospitalizado por presentar desnutrición severa malnutrition.
marasmática. Key Words
Palabras Claves Rev Soc Bol Ped 2006; 45 (2): 98-101: pediatric brain
Rev Soc Bol Ped 2006; 45 (2): 98-101: tumores cerebrales tumors, craniopharyngioma, severe malnutrition.
pediátricos, craneofaringioma, desnutrición severa

Introducción años sin antecedentes patológicos de importancia,

Los tumores cerebrales son, después de las con llanto inmediato al nacer y desarrollo psicomotor
leucemias, los procesos malignos más frecuentes en adecuado hasta el año de edad, a partir del cual se
la infancia y pueden presentarse a cualquier edad. percibió falta de desarrollo del lenguaje receptivo
El craneofaringioma representa aproximadamente y expresivo además de retraso del desarrollo motor
6-10% de los tumores cerebrales en la población caracterizado por imposibilidad de ponerse de pie y
pediátrica y su manifestación clínica puede ser muy caminar sin apoyo.
variable1,2. Al examen físico de ingreso se encontraba en mal
estado general y nutricional. El indicador peso
para la talla era menor a -3 desvíos estándar (DE),
Caso clínico existía emaciación visible y palidez mucocutánea
Preescolar masculino de 2 años y 11 meses de edad generalizada. Los signos vitales estaban en parámetros
hospitalizado como desnutrido severo marasmático. normales. Neurológicamente llamaba la atención
Al momento de ingreso la madre refería un una respuesta verbal inapropiada, imposibilidad
padecimiento de dos meses de evolución caracterizado de bipedestación y aparente afectación visual
por vómitos post-prandiales persistentes, hiporexia, manifestada por imposibilidad del paciente de seguir
disminución subjetiva y progresiva de peso además objetos con la mirada. Su perímetro cefálico fue de
de compromiso del estado general. Es producto 48 cm. (adecuado para la edad) y las pupilas eran
de primer embarazo, nacido de término por parto isocóricas reactivas al estímulo luminoso. El resto de
institucional sin complicaciones de una madre de 24 la exploración física no mostró hallazgos patológicos.
* Médicos Residentes de Pediatría. Hospital del Niño “Dr. Ovidio Aliaga Uría”. La Paz-Bolivia. Correo electrónico: dr.ariel.salas@gmail.com
Artículo recibido 14/6/06, fue aprobado para publicación 20/8/06

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Los exámenes de laboratorio solicitados (biometría fase aguda elevados (volumen de eritrosedimentación
hemática, proteínas, electrólitos y glucemia) se y proteína C reactiva) además de nuevo deterioro
encontraban en parámetros normales. neurológico. Se aisló S. aureus meticilino-sensible en
A las 48 horas de ingreso, presentó deterioro de hemocultivo y se inició tratamiento con vancomicina
su estado neurológico. Se tornó soporoso con por 14 días.
puntuación Glasgow 9/15, reactivo sólo al estímulo Luego de un mes de internación, se realizó un estudio
doloroso y presentó signos clínicos de hipertensión de resonancia magnética el mismo que informó
endocraneana (vómitos explosivos, edema de lesión ocupativa suprasellar de aspecto quístico e
papila y bradicardia para la edad). Se realizó una hidrocefalia no comunicante del sistema ventricular
tomografía computarizada (TC) de cerebro simple lateral (figuras # 2 y 3). Conocido este resultado, se
que mostró un tercer ventrículo y ventrículos solicitó un perfil endocrino el mismo que demostró
laterales con importante dilatación. A nivel de región normalidad.
supratentorial se observaba imagen atenuada con
diámetros mayores de 53 x 50 mm sugerente de
masa tumoral en región suprasellar que condicionaba
severa hidrocefalia supratentorial (figura # 1).

Figura #2. Estudio de resonancia magnética en corte

sagital que evidencia masa ocupativa suprasellar de
aspecto quístico

Figura #1. Tomografía de cerebro simple que

muestra dilatación ventricular y masa tumoral en
región suprasellar

Para el manejo de hidrocefalia e hipertensión

endocraneana secundaria, se procedió a la colocación
de una válvula de derivación ventrículo-peritoneal y
se tomó muestra de líquido cefalorraquídeo (LCR)
en búsqueda de blastos. Recibió además tratamiento
con dexametasona. El examen citoquímico de LCR
solicitado informó ausencia de formas blásticas,
normoglucorraquia y proteinorraquia normal. Luego
de cinco días, se recuperaron parcialmente las
funciones motoras y sensitivas.
A los 20 días de tratamiento, presentó como
complicación una ventriculitis, manifestada por
Figura #3. Estudio de resonancia magnética en
respuesta inflamatoria sistémica, LCR compatible corte coronal que muestra el efecto compresivo y la
con proceso inflamatorio, presencia de reactantes de dilatación ventricular

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En una segunda intervención quirúrgica, una vez Cuadro #1. Síntomas y signos más frecuentes de los
estabilizada la condición clínica del paciente, se craniofaringiomas
realizó biopsia del tumor para estudio histopatológico.
Síntomas y signos Frecuencia
El informe histopatológico confirmó el diagnóstico
de craneofaringioma. Neurológicos
Actualmente el paciente se encuentra estable Cefalea 50-75%
con amaurosis en espera de la realización de una Vómitos 20-35%
intervención quirúrgica para la exéresis del tumor. El Trastornos intelectivos 20-30%
abordaje quirúrgico planeado para este paciente es Déficit motor 1-3%
una resección limitada seguida de radioterapia. Endocrinológicos
Retraso del crecimiento 10-15%
Discusión Diabetes insípida 5-10%
El craneofaringioma es un tumor de origen epitelial Obesidad 3-5%
de la región sellar que se forma a partir de los restos Pubertad precoz 1-3%
embrionarios de la bolsa de Rathke. El tumor puede Visuales
limitarse a la silla turca, o bien puede extenderse a
Pérdida de agudeza visual 15-20%
través del diafragma sellar y comprimir la vía óptica,
Estrabismo 8-13%
la protuberancia o el tercer ventrículo, produciendo
hidrocefalia1,2. El paciente presentó esta última
secuencia descrita. Como describe la literatura, las manifestaciones
Los craneofaringiomas representan entre el 5 y el 10% clínicas en el paciente incluyeron desde un inicio
de todos los tumores intracraneales que se presentan síntomas de hipertensión endocraneana, compromiso
durante la niñez. Tiene un leve predominio en el sexo visual y retraso del desarrollo psicomotor y de
masculino2,3. A pesar de su naturaleza benigna, el crecimiento. La macrocefalia estuvo ausente así
craneofaringioma puede causar daños permanentes como el compromiso endocrino.
y severos en el área visual, hipotalámica, endocrina Para el diagnóstico de esta entidad, se requieren
y funciones neurocognoscitivas en general2. Como estudios de imagen y pruebas de laboratorio. Desde el
en la mayoría de los tumores intracraneales del niño, punto de vista imagenológico, el craniofaringioma es
los signos y síntomas de hipertensión endocraneal esencialmente un tumor que muchas veces es quístico
son la primera manifestación de la enfermedad. La y menos veces sólido y a veces puede ser mixto, con
exploración clínica generalmente revela la existencia presencia de calcificaciones y asentado en la región
de alteraciones importantes en áreas tan elocuentes suprasellar. La apariencia del craneofaringioma
como la visual y la endocrina. La hipertensión es característica en un estudio de TC. El modelo
endocraneana y la afectación visual están presentes básico, aplicable en el 90% de los casos, sería el de
en más del 50% de los casos al momento de la un tumor localizado en la región suprasellar con un
evaluación inicial. A pesar de la presencia de componente quístico, áreas de calcificación y zonas
hidrocefalia, la macrocefalia es poco frecuente. La de captación de contraste yodado. La resonancia
afectación endocrina se manifiesta por retraso en el magnética es útil e imprescindible a la hora de planear
crecimiento2,3. la estrategia quirúrgica.
El cuadro clínico varía según la edad, en general, El diagnóstico histopatológico es también necesario
se dice que la hipertensión es el cuadro dominante en adición a estudios imagenológicos como la TC
en los lactantes, la pérdida de visión es el primer y la RM. Para el diagnóstico diferencial, se debe
síntoma advertido entre los tres y los diez años y los considerar todos los tumores supratentoriales1-4. En
problemas endocrinos pueden dominar el cuadro en la el paciente pudieron realizarse todos los estudios de
pubertad2. Los signos y síntomas más frecuentemente imagen y laboratorio requeridos.
referidos como iniciales son los que se enumeran en Con respecto al tratamiento, existen en la actualidad
el cuadro # 1. dos protocolos de tratamiento quirúrgico aprobados

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que consisten en la resección primaria total del Referencias
tumor y la resección limitada o parcial seguida 1. Kuttesch JF, Ater JL. Tumores cerebrales en la infancia. En:
de radioterapia que resulta ser muy útil en la Behrman RE, Kliegman RM, Jenson HB, eds. Tratado de
evolución del craneofaringioma4-7. Todavía están Pediatría de Nelson. 17a ed. Madrid: Elsevier; 2004.p.1702-
11.
en estudio estrategias alternativas de tratamiento,
2. Cohen BH. Garvin JH. Tumors of the central nervous system.
especialmente para lactantes y niños de edad muy In: Rudolph’s Pediatrics. 21st ed. 2003.p.955-78.
temprana que presentan tumores extensos, asociados
3. Duong M, Dinoulos JG, Gupta A, Bryk T, Saps M, Lorenzo
con importante compromiso funcional. El empleo C, et al. Index of suspicion. Pediatr Rev 2005; 26:23-33.
de técnicas innovadoras como la endoscopía para el 4. Maher CO, Raffel C. Neurosurgical treatment of brain tumors
diagnóstico y tratamiento, constituye la terapéutica in children. Pediatr Clin N Am 2004;51:327-57.
quirúrgica menos agresiva, reduciendo el tiempo 5. Poretti A, Grotzer MA, Ribi K. Outcome of craniopharyngioma
de recuperación y mejorando los resultados finales in children: Long-term complications and quality of life. Dev
en dichos pacientes6. La resección total del tumor Med Child Neural 2004;46:220-9.
previene la recurrencia de quistes, sin embargo, la 6. Kamikawa S, Inui A, Kobayashi N. Endoscopic treatment of
hydrocephalus in children: a controlled study using newly
mayoría de estas lesiones se ubican adyacentes al
developed Yamadori-type ventriculoscopes. Minim Invasive
tercer ventrículo y dificultan por lo tanto su abordaje. Neurosurg 2001;44:25-30
La colocación de un dispositivo ventrículo peritoneal 7. Joki T, Oi S, Babapour B. Neuroendoscopic placement of
bajo guía endoscópica evita la cirugía abierta. Bajo Ommaya reservoir into a cystic craniopharyngioma. Childs
estas circunstancias también se ha demostrado que Nerv Syst 2002;18:629-33.
existen menos informes de revisión del dispositivo
y posibles complicaciones que se encuentran
relacionadas con su presencia6,7.

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