Resumen de Osteosarcoma

Universidad Autónoma de Santo Domingo
Facultad de Ciencias de la Salud

Escuela de Medicina
Semestre 2021-1
Asignatura
Lab Anatomía Patológica II
Sección
18
Nombre
Juana Isabel López Beltrán
Matrícula
100163135
Profesora
Dra. Erika Rodríguez

Resumen
El osteosarcoma es un tumor maligno formado por células mesenquimales productoras de

hueso y/o sustancia osteoide. Es el tumor óseo más frecuente después del mieloma,
según algunos autores representa entre el 15-20% de todos los tumores óseos malignos.
Los OS o sarcomas óseos (SO) son los sarcomas del esqueleto, en todas las edades,
más frecuentes, y su característica esencial es que no se ubican en el hueso, sino que se
desarrollan a partir de las células progenitoras encargadas de generar el hueso normal.
La referencia histológica de este origen, de la que depende el diagnostico de certeza del
OS, es la aparición de un tejido óseo formado de novo, en el propio seno del tumor. Este
puede adoptar la forma de hueso, más o menos desorganizado, en distintas fases de
madurez o, más frecuentemente, de osteoide. Incluso, es posible que estas células
progenitoras se localicen excepcionalmente fuera del esqueleto, el llamado OS
extraesquelético, del mismo modo que sucede con el tejido mamario supernumerario o
con el tejido germinal extragonadal. Si alguna de estas células siguiera una vía de
transformación maligna, daría lugar a un sarcoma, que sería de partes blandas por su
anatomía y OS por su histología. La gran mayoría de los SO son esporádicos y solo un
porcentaje ínfimo cuenta en sus historia con factores predisponentes, como la radiación,
la enfermedad de Paget o los trastornos hereditarios.
Los osteosarcomas pueden clasificarse en base a su localización, predominio celular

(osteoblásticos, condroblásticos o fibroblásticos), su atipia y actividad mitótica. La mayor
parte de los osteosarcomas se localizan en el espacio medular de los huesos largos; sin
embargo se pueden ubicar en periostio, corteza, tejidos blandos o lesiones óseas
preexistentes.
Osteosarcomas primarios son todos de alto grado de malignidad.
Variantes definidas únicamente por su histología peculiar: Osteosarcoma clásico, se trata

de un osteosarcoma altamente maligno (grado 3 ó 4), que se origina centralmente a nivel
del hueso. Es la variante más frecuente y representa el 75,3% de todos los osteosarcoma
del Registro de Tumores Óseos Malignos Primarios.
El rango de edad suele ser de 10-30 años, con una mediana de 16-17. En cuanto a la
localización, en torno al 75% de todos los casos se sitúan en la metáfisis de huesos largos
(fémur distal, tibia proximal, húmero proximal, fémur proximal, peroné proximal). Los
síntomas típicos son un historial corto de dolor (normalmente de unas semanas o pocos
meses), seguido de edema creciente y a veces con afectación funcional de la articulación
involucrada. Entre los rasgos hematológicos, cabe destacar una elevación en los niveles
séricos de fosfatasa alcalina, enzima relacionado con la producción de sustancia osteoide
y hueso.
Osteosarcoma central de bajo grado de malignidad: Por definición, se trata de un

osteosarcoma que se desarrolla en el interior del hueso, con un grado histológico bajo
(grado 1 ó 2). Las metástasis son infrecuentes, si bien las recurrencias locales se dan a
menudo cuando el tratamiento quirúrgico no es adecuado. En el tumor recurrente puede
observarse una progresión en la malignidad. Clínicamente, no existen diferencias
evidentes entre este tumor y el osteosarcoma clásico, aunque el historial de dolor puede
ser más largo en este caso. Los rasgos hematológicos antes citados resultan
inconsistentes.
Osteosarcoma hemorrágico (o telangiectasico): Esta variante se caracteriza por la

presencia de tejido tumoral que contiene zonas hipervascularizadas y hemorrágicas, con
muy poca producción de osteoide maligno. El osteosarcoma hemorrágico representa el
8% de todos los casos de osteosarcoma. No existen diferencias clínicas de relevancia con
respecto a la variante clásica de osteosarcoma. Las fosfatasas alcalinas alcalinas séricas
suelen estar a niveles normales, debido a la escasa producción de osteoide.
Osteosarcoma de células pequeñas: Este tumor es muy poco frecuente; representa tan
sólo el 1,6% de los casos del Registro de Tumores Óseos. Es importante diferenciarlo del
osteosarcoma clásico, ya que esta variante de células pequeñas parece implicar un
pronóstico peor que las demás variantes de osteosarcoma y requiere la aplicación de
protocolos quimioterapéuticos diferentes. Debido a su similitud histológica con el sarcoma
de Ewing, algunos autores han sugerido la aplicación de sus mismos protocolos de
quimioterapia.
Los osteosarcomas secundarios son todos aquellos tumores, histológicamente afines al

osteosarcoma clásico, que se desarrollan bien sobre hueso previamente irradiado, sobre
lesiones tumorales preexistentes (displasia fibrosa), o sobre condiciones no tumorales
previas (hueso pagético, infarto óseo, osteomielitis crónica). Estas formas son bastante
raras y representan tan sólo el 3,3% de los casos contenidos en el Registro de Tumores
Óseos.
Variantes definidas: por su localización peculiar de inicio:
Osteosarcoma de los huesos maxilares: Esta variante deberá distinguirse por poseer una
serie de rasgos peculiares, incluyendo la histología, que en aproximadamente el 50% de
los casos refleja un patrón condroblástico de malignidad relativamente baja (grado 2 ó 3).
Esta forma posee mejor pronóstico que el osteosarcoma clásico. Otra diferencia estriba
en la mayor edad de los pacientes a la presentación de la enfermedad, que en el caso del
osteosarcoma clásico.
Osteosarcoma multicentrico: Esta es una variante excepcionalmente rara, representando

menos de un 1% de todos los osteosarcoma. El pronóstico es fatal de forma constante,
produciéndose normalmente la muerte en el plazo de un año tras el diagnóstico. Existen
múltiples lesiones óseas desde la presentación, con una distribución altamente difusa e
incluyendo aquellas localizaciones en las cuales rara vez aparece el osteosarcoma clásico
(columna, huesos planos, muñeca, tobillo, y huesos de manos y pies). Los niveles de
fosfatasa alcalina en suero pueden alcanzar 10-20 veces los valores normales.
Osteosarcoma periostal: Se origina de forma característica a partir del periostio de una

diálisis de hueso largo y tiende a crecer sobre la cortical. El pronóstico es claramente
mejor que en el caso del osteosarcoma clásico y la quimioterapia se reserva únicamente
para las formas de alto grado), o para las lesiones recurrentes con signos de progresión
en su malignidad. No existen diferencias en cuanto a sexo, edad o síntomas, frente a la
forma clásica, si bien resulta peculiar su localización a nivel del sub periostio de la diáfisis.
Osteosarcoma parostal: Esta entidad surge igualmente a nivel de la superficie ósea, con
un crecimiento lento y una tendencia a presentar una densidad similar a la del marfil. La
malignidad es mucho menor que la del osteosarcoma clásico (grado 1 ó 2), aunque se
dan casos raros en los que se observa una mayor malignidad al inicio de la presentación
o en las lesiones recurrentes. Tras las formas clásica y hemorrágica, ésta es la variante
más frecuente, con un 6% de todos los osteosarcoma.
El osteosarcoma es el tumor maligno formador de matriz osteoide. Representa el 20% de

todos los tumores óseos primarios malignos, superado en frecuencia solamente por el
mieloma múltiple; con picos de incidencia alrededor de la segunda y posterior a la cuarta
década de vida, este último en relación con lesiones óseas preexistentes. Posee varios
subtipos los cuales son importantes de recapitular, dado que sus características
radiológicas, edad de presentación y localización varían con cada uno de ellos.
La causa del osteosarcoma aún no se conoce. Diversos estudios lo han asociado con el
retinoblastoma y se presupone una anormalidad genética que predisponen a estos tipos
de cáncer.
Su presentación clínica es variable dependiendo del tipo, la ubicación y la edad del

paciente. Generalmente afecta más a los hombres con edades entre 10 y 25 años, con un
pico mayor en la segunda década de vida. Es muy infrecuente en edades por debajo de
los 5 años. Existe un segundo pico de incidencia en adultos mayores de 35 años; casi
siempre relacionados a procesos previos como: enfermedad de Paget, displasia fibrosa o
irradiación. Los síntomas del osteosarcoma son inespecíficos; se mencionan en la
literatura como los más frecuentes el dolor y la masa en partes blandas; en ocasiones la
fractura patológica puede ser una manifestación o hallazgo casual, principalmente en los
tumores localizados en húmero proximal.
El diagnóstico de osteosarcoma solo puede confirmarse mediante una biopsia, el

tratamiento suele incluir cirugía y quimioterapia. La radioterapia puede ser una opción en
ciertas situaciones.

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Juana Isabel López Beltrán

Dra. Erika Rodríguez

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