Inflamacion Idiopatica Ocular

Enfermedad
082
inflamatoria
2018-II
idiopática
orbitaria.
Pseudotumor
orbitario. Parte 1
Cristina Niño Rueda1 4. Especialista en Oftalmología,
Departamento de Órbita y Oculoplastia,
Néstor Ventura Abreu2 Hospital General de Villalba, Madrid
Gabriel Arcos Villegas2 5. Especialista en Oftalmología,
Liseth Salazar-Quiñones3 Doctor en Medicina y Cirugía,
Pilar Cifuentes Canorea4 Departamento de Órbita y Oculoplastia,
Hospital Clínico San Carlos de Madrid
Eva Vico Ruiz5
6. Especialista en Oftalmología,
Ángel Romo López6 Departamento de Órbita y Oculoplastia,
Juan Antonio Troyano Rivas6 Hospital Clínico San Carlos de Madrid
Rosario Gómez de Liaño7 7. Especialista en Oftalmología,
Doctor en Medicina y Cirugía,
1. Especialista en Oftalmología, Departamento de Motilidad Ocular,
Doctor en Medicina y Cirugía, Hospital Clínico San Carlos de Madrid,
Departamento de Órbita y Oculoplastia, Profesor titular de Oftalmología UCM
Hospital Clínico San Carlos de Madrid,
Profesor asociado a la UCM
2. Licenciado en Medicina y Cirugía,
Médico Interno Residente
(4.º año) en Oftalmología,
3. Licenciado en Medicina y Cirugía,
Médico Interno Residente
(3.r año) en Oftalmología,
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Enfermedad inflamatoria
082
idiopática orbitaria.
Pseudotumor orbitario.
2018-II
Parte 1
Índice
Introducción ............................................................................................. 4
Bibliografía ............................................................................................ 5
Prevalencia ............................................................................................... 6
Bibliografía ............................................................................................ 6
Etiopatogénesis ........................................................................................ 7
Bibliografía ............................................................................................ 8
Clasificación ............................................................................................. 11
Debut/presentación de la EIOI .............................................................. 11
Histopatología ....................................................................................... 11
Localización .......................................................................................... 11
Bibliografía ............................................................................................ 12
Clínica ...................................................................................................... 13
Afectación inflamatoria orbitaria anterior / periescleritis /
esclerotenonitis / pseudotumor orbitario inflamatorio anterior ............ 13
Dacrioadenitis ....................................................................................... 15
Miositis ................................................................................................. 16
Afectación orbitaria posterior ................................................................ 17
Afectación intracraneal ......................................................................... 17
Bibliografía ............................................................................................ 18
Diagnóstico .............................................................................................. 22
Pruebas de imagen ............................................................................... 22
Tomografía computarizada (TC) ............................................................ 22
Resonancia magnética (RMN) ............................................................... 22
Anatomía patológica ............................................................................. 24
Inmunohistoquimia y presencia de IgG4 ............................................... 25
Diagnóstico molecular ........................................................................... 26
Consenso diagnóstico: cuándo y qué pruebas pedir .............................. 26
Entonces, ¿cómo ponemos en orden qué pruebas y cuándo
debemos hacerlas? ............................................................................ 27
Bibliografía ............................................................................................ 27
Edita: Laboratorios Thea

ISSN: 84-1887-4096
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y con tintas y barnices reciclables y, por ello, no se hace responsable de las opiniones e informaciones contenidas en los artículos.
Introducción
Al abordar el estudio de la órbita, vemos que las principales afectaciones
tienen un origen (siguiendo la regla mnemotécnica VEIIN): Vascular, Endocrino,
Inflamatorio, Infeccioso o Neoplásico1.
La enfermedad inflamatoria orbitaria idiopática (EIOI), previamente denominada

“pseudotumor orbitario”, es un trastorno poco frecuente que se caracteriza por
la presencia de lesiones orbitarias inflamatorias NO neoplásicas, NO infecciosas,
ocupantes de espacio1,2.
Este tipo de lesiones ya fue descrito en 1895 por Panas3, quien empleó el
término “pseudoplasma” para referirse a aquellas lesiones con patrón de
comportamiento clínico tumoral que o bien regresaron sin tratamiento, o bien en
la biopsia/piezas de exenteración demostraron un componente exclusivamente
inflamatorio.
En 1905, Arthur Birch-Hirschfeld12 (1871-1945), oftalmólogo alemán, fue el

primero en emplear el término “pseudotumor orbitario” en el texto publicado
en la revista German Ophthalmological Society con el título “Diagnosis and
Pathology of Orbital Tumors”. Allí el autor publicó una serie de 30 casos en los
que, además de los dos supuestos contemplados por Panas, incluyó un tercero
que recogía los casos de ausencia de masa pero demostración histopatológica
de infiltrado inflamatorio difuso benigno. A los tres grupos los incluyó dentro de
un nuevo término: “pseudotumor”4.
Figura 1.
Arthur Birch-Hirschfeld
(1871-1945)
En 1923, Benedict y Knight publicaron “Inflammatory pseudotumor” en

una revista Anglo-Americana, donde describieron 6 casos con sospecha de
neoplasma, pero durante la cirugía solo detectaron infiltración de tejidos blandos
4 por linfocitos y leucocitos12.
El término pseudotumor orbitario se reservó para designar una inflamación
orbitaria difusa que excluía neoplasia, infección, inflamación sistémica o etiología
inmune (Char y Miller 1993)13.
A estos casos se fueron añadiendo nuevos supuestos con diferentes

manifestaciones clínicas, en muchos casos solapables, de patologías linfoides,
neoplásicas, inflamatorias… por lo que el término pseudotumor orbitario fue
cayendo en desuso5.
Algunos autores comenzaron a estar en desacuerdo con el diagnóstico de

pseudotumor orbitario por ser antiguo y carecer de un significado claro,
sugiriendo que las inflamaciones orbitarias debían ser, en la medida de lo
posible, específicamente categorizadas12. Por ello se optó por el término
“Enfermedad Inflamatoria Orbitaria Idiopática” (EIOI).
Hoy en día, gracias al desarrollo de técnicas diagnósticas, la definición más

precisa de Enfermedad Inflamatoria Orbitaria Idiopática sería la de todo proceso
orbitario inflamatorio inespecífico idiopático benigno que se caracterice por
presentar un infiltrado linfoide pleomorfo con fibrosis en grado variable6-10. Quedan
excluidos de este grupo aquellas entidades locales/sistémicas de inflamación
que cursen con compromiso conocido/tipificado orbitario y los tumores.
El compromiso inflamatorio puede abarcar cualquiera de las partes blandas de

la órbita, produciéndose miositis, dacrioadenitis, perineuritis, escleritis… dando
origen a inflamación orbitaria que cursa con signos claves de edema, eritema,
dolor e impotencia funcional.
Para abordar esta patología resulta de importancia capital analizar la presentación

y curso (irruptivo/agudo/subagudo/crónico), así como establecer una localización
intraorbitaria (afectación grasa/muscular/glandular/anterior/posterior), pudiendo
la lesión no respetar los septos y afectar de modo difuso a todos los tejidos,
entre los que destacará la inflamación de uno de los componentes orbitarios11.
Bibliografía
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Prevalencia
Hoy en día es difícil establecer la incidencia al incluir, según autores, algunas
enfermedades inflamatorias específicas o inespecíficas dentro del término EIOI.
Es la tercera patología orbitaria más común a continuación de la enfermedad de

Graves y enfermedades linfoproliferativas, y acontece entre el 5-8% de todas las
masas orbitarias, con rango de edad de presentación tan amplio como de 5 a
75 años y sin diferencias raciales ni entre sexos1,2,4.
Suele ser unilateral, aunque en niños la presentación bilateral es más frecuente

que en adultos y abarca hasta el 16% de los tumores infantiles orbitarios3.
Bibliografía
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4. Moreiras JV, Prada MC. Patología orbitaria. Barcelona. Edika Med 2000: 155-
6 220.
Etiopatogénesis
La causa de la Enfermedad Inflamatoria Orbitaria Idiopática, tal y como queda
expresado en su nombre, es desconocida.
Muchos estudios y series de casos han puesto de manifiesto posibles factores

etiológicos, incluyendo enfermedades autoinmunes1 y fármacos, como los
bifosfonatos2, Litio3 y quimioterápicos4. Derivados ergotamínicos5,6, asbestos7 y
predisposición genética8 han sido factores que se han barajado como factores
de riesgo para la fibrosis peritoneal, enfermedad sistémica con muchas
similitudes con la EIOI.
Bijlsma13 realizó en 2006 un estudio de casos-controles en los Países Bajos

con pacientes que presentaban su primer episodio de inflamación orbitaria.
Como criterios de inclusión, los pacientes debían presentar una inflamación
orbitaria resistente a tratamiento antibiótico pero sí respondedora a corticoides,
con una biopsia que manifestase tejido inflamatorio inespecífico, ausencia
de causa local o sistémica que justificase dicha inflamación (descartándose
tumores y enfermedades conocidas que cursaran con afectación orbitaria) y
ser mayor de 18 años de edad. Los controles fueron pacientes que acudían al
hospital para tratamiento exclusivamente de desprendimiento de retina de origen
regmatógeno, para asegurar el cumplimiento de las visitas respecto a pacientes
completamente sanos. Se realizaron cuestionarios a todos los 103 pacientes y
400 controles para determinar posibles factores de riesgo para padecer EIOI. Se
obtuvo una relación significativa entre EIOI y:
• sexo femenino (los estrógenos muestran relación con el sistema inmune,

mientras que la progesterona y los andrógenos disminuyen la activación
inmunológica)10,11
• edad joven
• nivel socioeconómico bajo
• índice de masa corporal alto (la obesidad se relaciona con procesos que
cursan con inflamación crónica a través de la leptina producida por el tejido
adiposo, liberadora de citocinas IL-1 e IL-6, mediadoras de la inflamación) 9
• tratamiento con bifosfonatos
• edad joven en la concepción del primer hijo
• presencia de alguna enfermedad inmunológica preexistente que no explicase
per se la inflamación orbitaria (ya descrita esta asociación por Mombaerts y
Koornneef)12.
Se aclara, por parte del autor, que el estudio caso-control es de valor limitado,
puesto que puede describir asociación, pero no inferencia causal.
El análisis anatomopatológico de las lesiones suele mostrar un infiltrado

inflamatorio celular pleomórfico con fibrosis reactiva en grado variable
(polimorfo, hipocelular, difuso y multifocal, compuesto por linfocitos maduros,
células plasmáticas, macrófagos y polimorfonucleares). 7
Algunos autores consideran la hiperplasia linfoide una variante del
pseudotumor/EIOI14,15. Sin embargo, por la epidemiología, clínica y anatomía
patológica (infiltrado monomorfo hipercelular, unifocal, con poco estroma),
se considera hoy en día una neoplasia linfoide16,17. De hecho, tanto la
hiperplasia linfoide como la hiperplasia linfomatosa son indiferenciables clinico-
patológicamente y conllevan un riesgo (35% de incidencia) de desarrollo
de un linfoma sistémico. Por esta razón se excluye hoy en día la hiperplasia
linfoide reactiva (“pseudolinfoma”) del grupo de patologías que comporta el
pseudotumor orbitario18-21.
Existen variaciones histológicas en la EIOI que pueden ser considerados como

“subtipos”:
• La presencia de infiltrados con eosinófilos es más frecuentemente en niños,

indicando una mayor progresión hacia la fibrosis.
• En ocasiones se demuestra infiltración granulomatosa que hace difícil el
diagnóstico diferencial con la sarcoidosis (granulomas no caseificantes de
células gigantes); si la enfermedad compromete sólo a la órbita, sin
afectación sistémica, se considera un subtipo de pseudotumor inflamatorio24.
• Algunas pocas muestras presentan áreas de vasculitis de predominio
arteriolar, similar a una vasculitis por hipersensibilidad.
• Desmoplasia (producción excesiva de tejido conectivo, pobre en células y rico
en fibras de colágeno por activación excesiva de los fibroblastos):
-- Condiciona mayor evolución hacia la fibrosis con afectación muscular,
glandular y grasa, abocando en ocasiones en una “órbita congelada”.
-- Algunos subtipos son directamente fibrosantes, sin fase inflamatoria
previa25,26, cursando con una anatomopatología con más similitudes con
una fibrosis retroperitoneal que con un pseudotumor típico27,28.
-- Recientemente se han descrito casos desde 2001 de fibrosis sistémica,
multiorgánica, donde los tejidos afectados presentaban un infiltrado
inflamatorio con niveles significativos de IgG430 tanto en el propio tejido
como, en algunos casos, también en sangre circulante. Si bien todavía no
se conoce la relación causal entre la infiltración IgG4+ y la EIOI, sí se ha
descrito que en dichos casos el paciente tiene más riesgo de poder
padecer otras enfermedades sistémicas esclerosantes (fibrosis
retroperitoneal, mediastínica…) y linfoma, por lo que la infiltración IgG4
tiene valor pronóstico.
Como posible causa se han barajado muchas hipótesis (origen inflamatorio,

infeccioso, autoinmune…) sin todavía tener una respuesta clara. Han sido
descritos anticuerpos contra antígenos de los músculos extraoculares29.
Probablemente se trate de una respuesta multifactorial que precipita una
reacción de cicatrización aberrante22,23.
8
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10
Clasificación
Tras revisar la literatura, encontramos que la clasificación de la EIOI es
compleja, pero con valor diagnóstico en función de varios criterios, como son:
Debut/presentación de la EIOI
• Aguda: cursa en horas/días
• Subaguda: cursa en semanas
• Crónica: cursa en meses/años
Histopatología6-12
• Clásica: infiltrado inflamatorio crónico con linfocitos pequeños, maduros,
bien diferenciados, entremezclados con células plasmáticas, neutrófilos y
eosinófilos; ocasionalmente aparecen también histiocitos y macrófagos.
• Granulomatosa: respuesta celular a base principalmente de infiltración
histiocítica y células gigantes multinucleadas, en ocasiones conformando
granulomas estructurados no caseificantes.
• Esclerosante: el tejido conectivo intersticial es desproporcionadamente
grande y el infiltrado inflamatorio es paucicelular. Se presenta con fibrosis
(ovillos de colágeno inmaduro con uniones laxas y múltiples fibroblastos).
• Inespecífica: no se puede incluir en ningún otro apartado.
Localización1,2-7,13-16
• Difusa: masa orbitaria mal delimitada que desdibuja las estructuras
orbitarias, de extensión variable, de posible extensión a partir del ápex
orbitario hacia el margen posterior del globo, o adaptándose en su avance a
los planos fasciales, el globo o los huesos orbitarios. De curso insidioso.
• Apical: con afectación clínica importante desde el debut por hacinamiento
del ápex y compromiso principalmente de:
-- Músculos extraoculares: engrosamiento relativamente difuso de uno o
varios músculos extraoculares (con o sin afectación de los tendones de
dichos músculos), con discreta extensión del proceso inflamatorio a la
grasa inmediatamente circundante, de modo que el perfil del músculo
queda discretamente “difuminado”.
-- Nervio óptico: engrosamiento y realce de las túnicas del NO, sin
compromiso de las fibras nerviosas y posible extensión a la grasa contigua.
• Glándula lagrimal: aumento difuso, globular de la glándula lagrimal con
respeto de la forma de la glándula, que puede acompañarse de inflamación
del tejido adyacente a la glándula, difuminando su contorno.
• Esclera: engrosamiento de la túnica úveo-escleral, que puede
acompañarse de edema en el espacio de Tenon. Incluye periescleritis y
esclerotenonitis.
• Inespecífica: no cumple criterios de ningún otro apartado.
11
Combinando estos criterios, se obtiene una clasificación reproducible, accesible,
plausible y completa17.
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17. Bjilsma WR. Doctoral Thesis: Progress in etiology, diagnosis, and treatment of
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Clínica
Las manifestaciones clínicas son directamente proporcionales al grado de
respuesta inflamatoria y están en relación con la localización y el tejido afectado.
La presentación puede ser51:
EIOI AGUDA EIOI SUBAGUDA EIOI CRÓNICA

Evolución en días Evolución en semanas Evolución en meses/años
Exoftalmos Menos florido: Exoftalmos
Oftalmoplejia Dolor difuso Desplazamiento
Neuropatía con disminución de AV Miositis variable
Dolor intenso (más con movimientos oculares) Infrecuente y moderada pérdida de AV
En niños se acompaña de febrícula, frecuente
presentación explosiva (dco dif con rabdo-
miosarcoma –más insidioso– o con infiltración
leucémica –poco dolorosa–) y eosinofilia.
La afectación unilateral es la norma en los adultos, mientras que en algunos

pacientes, especialmente en niños, puede ser bilateral.
El curso suele ser agudo (evolución en horas o días), manifestando el paciente

edema palpebral, dolor y eritema palpebral, que puede evolucionar a proptosis,
oftalmoplejia (diplopía, ptosis) y disminución de AV en sus diferentes grados y
combinaciones, cursando con remisión espontánea sin secuelas, con episodios
intermitentes y prolongados de actividad sin remisión eventual, o como una
inflamación prolongada con fibrosis progresiva, dando origen a una “órbita
congelada” con presentación de la tríada clínica completa en grado severo.
El curso es más frecuentemente monofásico (no así en niños); puede ser

recurrente, con nuevos episodios que aparecen incluso hasta 10 años más
tarde2,6,9.
El ataque contra los diferentes tejidos diana determinan la variabilidad en la

clínica: localizada en la órbita anterior, órbita posterior, músculos extraoculares,
nervio óptico, glándula lagrimal… La afectación simultánea orbitaria y sinusal es
una entidad infrecuente diferente.
Afectación orbitaria anterior / periescleritis / esclerotenonitis /

pseudotumor orbitario inflamatorio anterior
Se trata del modo de afectación más frecuente. Encontramos:
• Dolor: frecuentemente agudo, puede llegar a ser transfixiante; si se afecta la

esclera posterior, el dolor irradia hacia sien y área temporal4, y en ocasiones
es necesario hacer un diagnóstico diferencial con el clúster16. Dolorosa
también es la retropulsión, que no suele mostrar resistencia. Se puede
acompañar de malestar general, pero afebril y sin compromiso sistémico. 13
Figura 2.
Aumento de señal a nivel
glandular OI > OD, afectación
esclerotenoniana y proptosis
del OI
• Edema y eritema palpebral: mayor afectación de los párpados superiores.

Ausencia de induración y adenopatía. El edema puede originar una ptosis
mecánica.
• Hiperemia y quemosis: cuando se dan estos signos, se suelen acompañar de
uveítis (especialmente en edad infantil6) pudiendo ser origen de glaucomas
por obstrucción trabecular20-22; con menor frecuencia acompañan la
iridociclitis, pars planitis y uveítis posterior14,15,17.
• Discreta proptosis
• Oftalmoparesias dolorosas: la escleritis suele acompañarse de cierto grado
de miositis al afectarse las inserciones musculares, pudiendo ocasionar
diplopía y disminución de AV.
• Perineuritis: en casos de escleritis posterior, que pueden evolucionar hacia
papilitis, OVR, OAR.
En el estudio de fondo de ojo se puede encontrar15:

-- DC focal/anular y, en caso de rotura del diafragma iridocorneal, posible
glaucoma de ángulo cerrado19
-- Estrías coroideas
-- DR exudativo
-- EMQ
-- Osteomas coroideos18
TAC
-- Infiltrado con aspecto “rasgado” en áreas blandas de la órbita anterior que
rodea al globo
-- Aumento de espesor y realce de la esclera23 (puede existir realce
acompañante de MOES, glándula y NO) 3,13
-- Remodelamiento óseo23 por hiperostosis/esclerosis por osteítis crónica25
RMN
Aumento de señal en los tejidos orbitarios anteriores y perioculares con hipo/
iso-señal en T1 e hiperseñal en T2 respecto a los músculos en función del
14 edema (hiperintenso).
ECO-B
-- DR
-- DC
-- Aumento de la túnica esclerouveal15 en la afectación escleral posterior
-- Efusión en:
-- Esclerotenonitis con ensanchamiento del espacio virtual entre epiesclera
y Tenon26
-- Unión neuro-ocular entre perineuro y espacio subtenoniano (signo de la T)
AGF
Relleno parcheado en fase precoz, que deja una tinción punteada por escape
y acúmulo de contraste en el espacio subretiniano en fase tardía. Puede
también ayudar a mostrar casos que cursan con edema macular15.
Dacrioadenitis
Aguda
• Dolor en el cuadrante superoexterno de la órbita
• Párpado superior con forma de “S itálica” por el edema y eritema palpebral
mayor en el tercio externo
Figura 3.
Aumento de tamaño de la
glándula lagrimal. Edema
palpebral con ptosis del
párpado superior mayor en
tercio lateral (“en S itálica”),
sugestiva de afectación de la
glándula lagrimal
• Ausencia de induración que sugiera celulitis, aunque la glándula se hace

palpable (marcadamente visible el lóbulo palpebral en el lateral del fórnix
superior) y dolorosa
• Puede acompañarse de quemosis e inyección lateral
• En casos severos puede afectar a las inserciones de los músculos rectos
superior y lateral, con oftalmoparesia dolorosa y diplopía
• Ausencia de proptosis
• Ausencia de pérdida visual
Crónica
• Masa dolorosa de instauración insidiosa a nivel de la fosa lagrimal
• TAC: aumento de tamaño de la glándula,
ausencia de erosión ósea
• ECO-B: aumento de tamaño homogéneo glandular3,13 15
Miositis
Pueden verse afectados uno/varios músculos de una/ambas órbitas y cursar de
forma episódica aislada/múltiples episodios.
Figura 4.
Aumento de grosor del
músculo recto interno del OI
• Diplopía: por la restricción de los movimientos con ducciones forzadas positivas

• Dolor
• Inyección conjuntival o quemosis en el área de inserción tendinosa
• Proptosis por el efecto masa de la inflamación, siendo ocasional la retracción
del globo al dirigir el paciente la mirada hacia el lado opuesto27 del músculo
inflamado
• Resistencia a la retropulsión
• Trocleítis
• Ptosis
• Pueden asociarse con escasa frecuencia:
-- Retracción palpebral28
-- Hemorragia orbitaria o equimosis34
• Han sido descritas patologías precedentes29-33, que frecuentemente se
asocian a miositis, tales como:
-- Infección de vías respiratorias altas
-- Sinusitis
-- Asma
-- Rinitis alérgica
-- Enfermedad del suero
-- Vacuna de la gripe
-- Herpes zóster oftálmico
-- Y menos frecuentemente, enfermedades malignas y endocarditis de células
gigantes
• TAC: muestra un aumento de tamaño del vientre y tendón muscular, con una
imagen de inflamación que se extiende levemente a tejidos circundantes; los
músculos más frecuentemente implicados son el recto medial y el recto
16 superior.
Afectación orbitaria posterior
En la afectación orbitaria posterior, la clínica simula un “síndrome de ápex
orbitario” con neuropatía óptica y oftalmoplejía, siendo menos frecuentes en
esta localización de la inflamación el dolor, la proptosis y los signos externos13.
Figura 5.
Hiperseñal a nivel intracóni-
co-apical en órbita derecha
Neuropatía óptica por inflamación del perineuro, que ejerce compresión

nerviosa por efecto masa y da lugar a:
• Pérdida de AV
• Discromatopsia
• Alteración campimétrica
• DPAR
• Edema del NO
• Posible defecto eferente si se afecta el ganglio ciliar12
TAC: aumento de realce y tamaño de las túnicas del NO con diversos grados de
infiltración de la grasa orbitaria, tejido conectivo y músculos a nivel del ápex35-37.
Afectación intracraneal
Existe literatura que recoge afectación intracraneal, con complicaciones a nivel
de pares craneales, hipopituitarismo, accidentes isquémicos transitorios y una
mayor incidencia de linfoma del SNC39-44.
En menor grado se presenta con curso subagudo-crónico, siendo en este caso

más frecuente el subtipo desmoplásico, con mayor fibrosis que inflamación, con
afectación preferentemente muscular, dando origen a efecto masa, así como a
limitación por fibrosis de los movimientos oculares. 17
Otro modo de presentación es la enfermedad inflamatoria crónica esclerosante.
Se duda acerca de si es consecuencia de una afectación crónica recurrente o si
en sí misma constituye una entidad clínico-patológica independiente1,2,5,10,11,38,39.
En la mayoría de los casos, las lesiones esclerosantes presentan predilección

por afectación de la órbita posterior, siendo raras las ocasiones en que se
presenta como una masa densa anterior. Así pues, la clínica comprende:
• Disminución de AV
• Diplopía, tanto por compromiso muscular como fibrosis del tejido blando
orbitario, que da lugar a una miopatía restrictiva
• Proptosis por efecto masa a nivel del ápex, que puede originar a su vez
• Neuropatía óptica compresiva o congestiva por disminución del drenaje venoso
• Dolor variable
• Puede asociarse a fibroesclerosis multifocal sistémica, patología que cursa
con fibrosis retroperitoneal, mediastínica, colangitis esclerosante, tiroiditis
esclerosante de Riedel, paquimeningitis… siendo en este caso bilateral la
afectación orbitaria45-49. En muchos de estos casos existe un aumento de
expresividad para IgG4 tanto en el tejido implicado como en sangre periférica.
Mención especial merece la enfermedad inflamatoria orbitaria idiopática infantil,

afectación poco frecuente (sólo un 6-16% de todos los casos de EIOI se dan
en población de 0-20 años), de presentación bilateral episódica recurrente. Se
descarta para el diagnóstico que el paciente tenga afectación previa de base
sistémica. Suele asociarse a uveítis anterior, así como iritis, incluso edema del
NO, siendo un proceso que cursa con alta morbilidad6 por la temprana edad del
paciente y las recurrencias. Puede darse tras una infección de vías respiratorias
altas, siendo una entidad diferente a la sinusitis paranasal y frecuentemente
mal diagnosticada como una celulitis orbitaria50. Cursa con eosinofilia en sangre
periférica hasta en el 30% de los casos, así como infiltración eosinofílica en las
piezas de biopsia7,8.
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21
Diagnóstico
El diagnóstico de EIOI es un diagnóstico de exclusión. Se deben descartar
enfermedades sistémicas inflamatorias, neoplásicas, malformaciones
congénitas, traumatismos o restos de cuerpos extraños y procesos infecciosos1.
Si se sospecha una determinada entidad, se deben orientar las pruebas
complementarias hacia dicha entidad.
Pruebas de imagen
Las pruebas de imagen en el diagnóstico de la enfermedad inflamatoria orbitaria
idiopática (EIOI) son de uso casi obligatorio. Se pueden emplear actualmente
tanto la tomografía computarizada (TC), resonancia magnética (RMN) y
ecografía. Su empleo no arroja signos característicos, ya que muchos hallazgos
los encontramos tanto en las formas idiopáticas como en las secundarias; pero
sí para localizar con más precisión la zona de tejido que está más afectado, así
como el diagnóstico diferencial con otras patologías orbitarias.
Tomografía computarizada (TC)

Es la técnica de elección. Aunque los hallazgos son inespecíficos,
encontraremos un aumento del realce en los tejidos afectados tras la
administración de contraste y un aumento de la infiltración grasa orbitaria.
Además, se trata de la prueba más accesible, ya que habitualmente es la que
está disponible en Urgencias, y permite una mayor precisión de la definición
de la estructura anatómica afectada, así como el descarte de otras patologías,
como la erosión ósea en algunos tumores2,3.
Resonancia magnética (RMN)

La indicación de la RMN es la de corroborar el diagnóstico en pacientes en
los que coexistan dudas. Esto, no obstante, dependerá de la localización, si ya
la sabemos de antemano: aquellos pacientes con sospecha de afectación del
nervio óptico o extensión extraorbitaria se beneficiarán de una RMN1. Cuando se
emplea el gadolinio, podemos encontrar:
• T1: las áreas de inflamación las veremos hipointensas respecto a la grasa e

isointensas respecto al músculo.
• T2: isointensa o ligeramente hiperintensa respecto a la grasa.
Estos hallazgos no son característicos de la EIOI y se ven en otras etiologías

de enfermedad inflamatoria específica. Sin embargo, permite descartar otras
entidades que cursan con mayor hiperintensidad en la secuencia T2, como los
hematomas o las lesiones sugestivas de malignidad4.
En 1986, se empezó a describir otra técnica, la DWI RMN o técnica de

22 difusión, empleada para distinguir áreas de infarto, debido al aumento de la
fracción intracelular de agua. Con esta técnica podemos obtener dos tipos de
imágenes: las de DWI y los mapas obtenidos a partir del cálculo de coeficiente
de difusión aparente (ACD). Empleando esta técnica, Kapur y colaboradores
hipotetizaron que, en los linfomas, dado el incremento de celularidad, el DWI
estaría aumentado, mientras que en los procesos inflamatorios habría una
mayor difusión de líquido en los tejidos adyacentes. En su estudio, compararon
pacientes con linfomas, celulitis orbitaria y EIOI, encontrando5 :
• Mayor intensidad en DWI y menor ADC (menor intensidad) para los linfomas.
• Isointensidad en DWI y aumento de ADC en los procesos inflamatorios.
En la misma línea, Sepahdari y colaboradores encontraron que la DWI

permite distinguir entre pseudotumor orbitario y linfomas, con sensibilidad y
especificidad del 100% cuando se aplican valores umbrales de 1×10-3 mm2/
sec de ADC y una ADC ratio de 1,2, aunque no permite una especificidad tan
alta para distinguir entre lesiones tumorales benignas y malignas6.
La última mejoría en la RMN la encontramos con la técnica de RMN dinámica

con contraste (DCE). En este tipo, el estudio dinámico –y no una imagen
estática– de la distribución del contraste con gadolinio nos permitiría distinguir
las curvas de captación y lavado de contraste para un determinado tejido,
encontrando así curvas con pendiente inicial de subida más elevadas para
aquellos tejidos con mayor vascularización y menor tejido intersticial7. En esta
línea, Sun y colaboradores encontraron que la combinación de DWI y DCE RMN
lograba más de un 80% de sensibilidad y especificidad a la hora de distinguir
entre linfomas y la EIOI8.
Podemos encontrar las siguientes características radiológicas en los diferentes

subtipos9 :
Dacrioadenitis
En la imagen radiológica, encontraremos una glándula aumentada de tamaño,
con aspecto “almendrado” y que afecta tanto a la porción palpebral como
a la orbitaria. A diferencia de un proceso linfoproliferativo, no mostrará un
aspecto redondeado y bien definido. Encontraremos, como se ha descrito para
la RMN, que presentará un aspecto isointenso respecto al músculo en T1.
En las secuencias de difusión, irá a favor de la dacrioadenitis la ausencia de
hiperintensidad más característica de los linfomas.
Miositis
La lateralidad y el número de músculos afectos en las pruebas de imagen
ayudan al diagnóstico diferencial en la miositis. Habitualmente, en la EIOI
vemos inflamación y aumento de tamaño que afecta a uno o varios músculos,
habitualmente de manera unilateral, con alteración de la grasa, tendón y unión
músculotendinosa, aunque la ausencia de esta no excluye el diagnóstico de
EIOI. La presencia de bilateralidad, afectación predominante de los rectos
inferior y medial, y la ausencia de afectación a nivel de la inserción orientan más 23
hacia la orbitopatía tiroidea. En los casos en los que la duda diagnóstica sea un
linfoma, la RMN con difusión es la prueba recomendada.
Celulitis
No existen muchos hallazgos radiológicos que la diferencien de las celulitis de
etiología infecciosa, si bien podemos encontrar una afectación desde hipo hasta
hiperintensa en la EIOI, mientras que en la infecciosa habitualmente veremos
un aumento de señal en T2. La presencia de un absceso, la afectación de los
senos y el contexto clínico (diabetes, cirugía reciente) orientarán más hacia la
infección, mientras que la presencia de afectación del seno venoso, dilatación
de las venas superiores oftálmicas o la presencia de erosión ósea en la TC
apoyarán el diagnóstico de fístula carótido-cavernosa, trombosis del seno venoso
o granulomatosis con poliangeítis, respectivamente.
Perineruitis óptica
Aunque es difícil de distinguir de una neuritis óptica, habitualmente
encontraremos un aumento de intensidad alrededor del nervio en tanto que
afecta más a la vaina del nervio y tejidos adyacentes, más que al nervio en sí. En
T2 con supresión grasa podemos apreciar además un aumento de la intensidad,
lo que lo distingue habitualmente del meningioma del nervio óptico.
Masa focal
Las masas orbitarias correspondientes con EIOI aparecen habitualmente
como masas separadas de la glándula y de los músculos. En T2 suelen
aparecer como hipointensas y en T1 como una masa ligeramente hiperintensa
con marcado realce con gadolinio. Si se quiere distinguir de un linfoma, lo
más recomendable es usar la RMN DWI; por el contrario, en las metástasis
orbitarias, habitualmente aparecen hiperintensas en T2, excepto en las
metástasis de cáncer de mama.
Anatomía patológica
La toma de una biopsia puede ser necesaria en aquellos casos en los que la
exploración sistémica y las pruebas radiológicas no nos ayuden a descartar
otros procesos. La toma de la muestra puede hacerse con aspiración con
aguja fina (PAAF)1; sin embargo, el tejido obtenido puede no ser suficiente y no
mostrar todos los cambios histológicos. Por ello, algunos autores defienden que
la biopsia debe obtenerse mediante acceso directo al tejido, y para aumentar su
rentabilidad diagnóstica debería seguir los siguientes criterios10 :
• Previo al uso de corticoides sistémicos, dado que podría alterar la celularidad

de la muestra tras inducir la apoptosis linfocitaria
• Cirugía mínimamente traumática
• Toma de muestra de varias áreas de la lesión
• Biopsia suficientemente grande (6 × 6 × 6 mm)
• Almacenamiento en solución salina, sobre todo en los casos en los que se
24 quiera descartar un proceso linfoproliferativo
En el análisis histopatológico de la muestra, podemos encontrar:
Dacrioadenitis11
Los fragmentos de glándula lagrimal suelen presentar infiltración
linfoplasmocitaria de grado variable y destrucción del tejido glandular, que
puede dividirse en tres estadios que pueden coexistir:
• Fase 1: fibrosis inmadura, con preservación de los ductos y los acinos.

• Fase 2: tejido fibroso poco maduro, con atrofia de los acinos y preservación
de los ductos.
• Fase 3: tejido fibroso maduro, con atrofia de ductos y acinos.
Miositis12
Las muestras obtenidas presentan un infiltrado polimórfico no específico, con
grados variables de granulomas y esclerosis, aunque también se han encontrado
células plasmáticas y eosinófilos, entre otros.
En los casos en los que se realice la biopsia, aunque se trate de una cirugía
no exenta de riesgos, la frecuencia de estos es baja. En una serie de 166
pacientes, se observó un 4,2% de complicaciones (7 casos: una hemorragia
retrobulbar sin pérdida de visión, cuatro pacientes con diplopía, un paciente
con simbléfaron transitorio y un paciente con un granuloma conjuntival). Los
pacientes con diplopía fueron aquellos en los que el abordaje fue mediante
orbitotomía lateral (frente al acceso mediante orbitotomía anterior)13.
Las series publicadas muestran que la biopsia confirma, en un gran porcentaje,

que los hallazgos inflamatorios se corresponden con EIOI. En una serie de
Shields de 1.264 pacientes, se observó que la EIOI suponía un 74% de los
pacientes con “lesiones inflamatorias” (11% de todas las biopsias orbitarias),
siendo el segundo diagnóstico más frecuente tras el linfoma no Hodgkin14;
mientras que en una serie de Ting y colaboradores, suponían hasta un 39% de
todas las biopsias orbitarias13.
Inmunohistoquimia y presencia de IgG4

La enfermedad relacionada con IgG4 (IgG4-RD) es una enfermedad sistémica
descrita por primera vez en 2001, originada por la infiltración fibro-inflamatoria
de varios órganos. La afectación oftalmológica es variable (4-34%) y afecta con
más frecuencia a la glándula lagrimal, aunque también a los músculos rectos,
párpados y nervio óptico15. Por la clínica, la localización y las características
inflamatorias, se postuló que muchas formas de EIOI clasificadas como
idiopáticas hasta el momento podrían pertenecer a esta categoría. Estos
pacientes presentan habitualmente más fibrosis con disposición estoriforme,
flebitis obliterante e infiltración linfoplasmocitaria, y algunas series encontraron
que hasta un 40% de las biopsias identificadas presentaban positividad para
IgG416. 25
Sin embargo, lo que inicialmente parecía la solución diagnóstica a muchos
casos de EIOI, se ha visto que no es así. Estos mismos autores observaron
que los pacientes reclasificados no presentaban características clínicas ni
radiológicas que diferenciaran ambos cuadros16. Además, se ha visto que la
presencia de IgG4 o no en el tejido no es una variable discreta, si no que el
cociente IgG4+/IgG+ y la presencia de células IgG4+ por campo es un continuo
desde ninguna expresión hasta niveles elevados17. Así pues, dependerá de
los criterios diagnósticos empleados para determinar si existe o no IgG4-RD;
así, en un estudio retrospectivo de Andrew y colaboradores, se observó que,
empleando los criterios diagnósticos de IgG4-RD descritos por Deshpande y
colaboradores18, solo un 5,4% serían realmente rediagnosticados como
IgG4-RD17.
Diagnóstico molecular
El término EIOI es impreciso, y, como se ha visto, implica varias entidades.
En un intento de perfilar la etiología y ayudar al diagnóstico, se ha estudiado
la expresión génica de las muestras obtenidas como EIOI. En una serie de
publicaciones de Rosenbaum y colaboradores, los autores observaron que la
expresión de RNA de las muestras obtenidas, agrupadas en un análisis de
coordenadas principales, presentaban una gran heterogenicidad, aunque
estaban más cerca espacialmente de la granulomatosis con poliangeítis.
Aplicando la obtención de expresión de RNA a un algoritmo, los autores
observaron que la precisión diagnóstica llegaba hasta un 76%, frente al 49%
y 58% de acierto que mostraban dos patólogos expertos mediante el análisis
histopatológico de la muestra. Estos autores han llegado a plantear que algunos
de los casos de EIOI podrían ser formas frustras de la otrora conocida como
enfermedad de Wegener19,20.
Consenso diagnóstico: cuándo y qué pruebas pedir

Hasta ahora se ha expuesto el arsenal terapéutico para llegar al diagnóstico de
la EIOI. Sin embargo, en la práctica clínica no se sigue un esquema clásico ni
un algoritmo diagnóstico establecido que ordene por relevancia o rentabilidad
dichas pruebas. Podría ser, incluso, que algunas, como la anatomía patológica,
pasaran a ser una opción diagnóstica de segunda línea, si consideramos que
algunos autores defienden el uso de corticoides como método para llegar a un
diagnóstico “ex juvantibus”21, argumentando que:
• Cuando se descartan clínicamente otras entidades, los pacientes que

reciben tratamiento oral con corticoides muestran una muy buena
respuesta.
• En comparación con la biopsia, la morbilidad generada es mucho menor.
• Es un proceso más barato y rentable que la realización de la biopsia.
• Aunque se llegue a un diagnóstico de precisión, muchas de las entidades
inflamatorias, como la IgG4-RD o la orbitopatía tiroidea, responden al mismo
26 tratamiento y con esquemas similares.
Entonces, ¿cómo ponemos en orden qué pruebas y
cuándo debemos hacerlas?
En un intento de lograr un algoritmo diagnóstico, en 2017 se ha publicado un
consenso de criterios diagnósticos, elaborado por un panel de expertos en
EIOI, empleando el método Delphi con un cuestionario, que fue respondido
de manera anónima y en tres rondas por un grupo de expertos en EIOI a nivel
mundial. De esta manera, las recomendaciones de la publicación del grupo de
Mombaerts y colaboradores22 consensuaron que:
• La valoración más precisa de la EIOI no miosítica se logra con indicadores

clínicos, RMN o en su defecto TC, hallazgos de laboratorio normales y biopsia
incisional.
• Para la EIOI miosítica, se debe basar el diagnóstico en los criterios clínicos,
RMN o TC, pruebas de laboratorio normales y respuestas a corticoesteroides
(definido como mejoría de los signos y síntomas en las primeras 48 horas de
la administración de prednisolona sistémica a dosis de 1 mg/kg de peso/día).
Criterios histopatológicos, pruebas de laboratorio y definición de respuesta a corticoides*

INDICADORES HISTOPATOLÓGICOS ORDENADOS DE MAYOR A MENOR RELEVANCIA
(PARA LAS MUESTRAS OBTENIDAS DE AFECTACIÓN GLANDULAR Y DE GRASA ORBITARIA)
• Infiltrado linfoplasmocitario (puede incluir neutrófilos, eosinófilos, hisitiocitos y macrófagos)
• Ausencia de inflamación granulomatosa y/o vasculitis
• Ausencia de necrosis
• Células plasmáticas IgG4+, en número < 30/campo de gran aumento, o un cociente IgG4+/IgG > 40%
• Fibrosis
RESPUESTA A LOS CORTICOIDES
• Mejoría significativa dentro de las 48 horas después de la administración sistémica de prednisolona (1 mg/kg peso/día)
• No es válida para las respuestas en EIOI no miosítica
• No debe confundirse respuesta rápida con rebrote tras disminuir la dosis
PRUEBAS DE LABORATORIO
1. Recuento de serie leucocitaria, plaquetas, calcio y pruebas de función hepática
2. VSG y PCR
3. Ac PR3 (cANCA), IgG4, ECA, lisozima
4. Según la estructura anatómica:
4.1. Glándula lagrimal: anti RO, anti LA, factor reumatoide, Ac anti-péptido cíclico citrulinado, Ac anti-proteína
citrulinada, títulos de ANA
4.2. Músculos extraoculares: T3, T4, TSH, TRAb
*Mombaerts I, Bilyk JR, Rose GE, et al. Consensus on Diagnostic Criteria of Idiopathic Orbital Inflammation Using a Modified Delphi Approach. JAMA Ophthalmol 2017; 135 (7): 769.
VSG: velocidad de sedimentación glomerular, ECA: enzima convertidora de angiotensina, Ac: anticuerpo, ANA: anticuerpos antinucleares, TSH: hormona estimulante del tiroides,
TRAb: anticuerpo antirreceptor de la TSH
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29
NOMBRE DEL MEDICAMENTO: Duokopt 20 mg/ml + 5 mg/ml colirio en solución. COMPOSICIÓN CUALITATIVA Y CUAN- se ha comunicado midriasis como resultado del uso concomitante de betabloqueantes oftálmicos y adrenalina (epinefrina). Los be-
TITATIVA: Cada mililitro contiene 22,25 mg de dorzolamida hidrocloruro correspondiente a 20 mg de dorzolamida y 6,83 mg de ti- tabloqueantes pueden aumentar el efecto hipoglucémico de los fármacos antidiabéticos. Los agentes bloqueantes betaadrenérgicos
molol maleato correspondiente a 5 mg de timolol. Para consultar la lista completa de excipientes, ver sección Lista de excipientes. orales pueden exacerbar la hipertensión rebote que puede acompañar a la retirada de la clonidina. Fertilidad, embarazo y lactan-
FORMA FARMACÉUTICA: Colirio en solución. Solución transparente incolora a ligeramente amarillenta, con un pH entre 5,3 y 5,9, cia: Embarazo: Duokopt no se debe utilizar durante el embarazo. Dorzolamida: No se dispone de datos clínicos adecuados en emba-
y una osmolalidad de 240-300 mOsmol/kg. DATOS CLÍNICOS: Indicaciones terapéuticas: Este medicamento está indicado en razos expuestos. En conejos, dorzolamida produjo efectos teratogénicos a dosis maternotóxicas (ver sección Periodo de validez). Ti-
el tratamiento de la presión intraocular elevada (PIO) en pacientes con glaucoma de ángulo abierto o glaucoma pseudoexfoliativo molol: No existen datos adecuados sobre el uso de timolol en mujeres embarazadas. No se debe utilizar timolol durante el embarazo
cuando la monoterapia con un betabloqueante tópico no es suficiente. Posología y forma de administración: Posología: La do- a menos que sea claramente necesario. Para reducir la absorción sistémica, ver sección Posología y forma de administración. Los
sis es una gota de Duokopt dos veces al día en el saco conjuntival del ojo u ojos afectados. Este medicamento es una solución estudios epidemiológicos no han revelado efectos de malformación, pero muestran un riesgo de retraso en el crecimiento intrauteri-
estéril que no contiene conservantes. Población pediátrica: No se ha establecido la eficacia de la formulación combinada dorzo- no cuando se administran betabloqueantes por vía oral. Además, cuando los betabloqueantes han sido administrados hasta el parto
lamida/timolol en pacientes de 0 a 18 años de edad. No se ha establecido la seguridad en niños de edades comprendidas entre los se han observado en los neonatos los signos y síntomas de los betabloqueantes (p. ej., bradicardia, hipotensión, dificultad respirato-
0 y los 2 años de edad (para información relativa a la seguridad en pacientes pediátricos ≥ 2 y < 6 años). Forma de administración: ria e hipoglucemia). Si se administra este medicamento hasta el parto, el neonato debe ser cuidadosamente monitorizado durante los
Si se está utilizando otro medicamento oftálmico tópico, Duokopt y este otro medicamento deben administrarse al menos con diez primeros días de vida. Lactancia: Se desconoce si la dorzolamida se excreta en la leche materna. En ratas lactantes a las que se les
minutos de diferencia. Se debe instruir a los pacientes para evitar que la punta del recipiente dispensador entre en contacto con los administraba dorzolamida, se apreció un descenso en la ganancia de peso de la progenie. Los betabloqueantes se excretan en la
ojos o con las estructuras que los rodean. También se debe informar a los pacientes de que las soluciones oftálmicas, si no se ma- leche materna. Sin embargo, a las dosis terapéuticas de timolol en colirio en solución no es probable que estuvieran presentes, en la
nipulan adecuadamente, pueden contaminarse con bacterias comunes causantes de infecciones oculares. La utilización de solu- leche materna, suficientes cantidades como para producir síntomas clínicos de betabloqueantes en lactantes. Para reducir la absor-
ciones contaminadas puede dar lugar a trastornos oculares graves y la subsiguiente pérdida de la visión. Se debe informar a los pa- ción sistémica, ver sección Posología y forma de administración. No se recomienda la lactancia si se requiere el tratamiento con Duo-
cientes de las siguientes instrucciones de uso: Antes de utilizar el medicamento por primera vez, deben asegurarse de que el kopt. Fertilidad: Se dispone de datos para cada sustancia activa, pero no en la combinación fija de dorzolamida hidrocloruro y timo-
precinto de seguridad esté intacto. Después, tienen que arrancar el precinto de seguridad para abrir el frasco. 1. Antes de cada uso, lol maleato. Sin embargo, a las dosis terapéuticas de este medicamento en colirio en solución, no se esperan efectos en la fertilidad.
los pacientes deben lavarse bien las manos y sacar el tapón del extremo del frasco. Deben evitar el contacto de los dedos con la pu- Efectos sobre la capacidad para conducir y utilizar máquinas: No se han realizado estudios de los efectos sobre la capaci-
nta del frasco. Tienen que presionar hacia abajo varias veces con el frasco boca abajo, a fin de activar el mecanismo de bombeo has- dad para conducir y utilizar máquinas. La influencia de Duokopt sobre la capacidad para conducir y utilizar máquinas es nula o insi-
ta que aparezca la primera gota. Este proceso solamente es necesario efectuarlo la primera vez de utilización del frasco y no es ne- gnificante; como en otros medicamentos oftálmicos, la instilación de gotas en el ojo puede causar visión borrosa transitoria. Hasta
cesario repetirlo en las siguientes administraciones. 2. Deben colocar el pulgar en la pestaña de la parte superior del frasco y el índice que esto no se haya resuelto, los pacientes no deben conducir o manejar máquinas. Reacciones adversas: En un estudio clínico
en la base del mismo. A continuación, tienen que colocar el dedo medio en la segunda pestaña de la base del frasco. Han de soste- para la formulación combinada de dorzolamida/timolol sin conservantes, las reacciones adversas observadas fueron coincidentes con
ner el frasco boca abajo. 3. Para utilizarlo, deben inclinar la cabeza ligeramente hacia atrás y sostener el frasco gotero en posición las observadas previamente con la formulación combinada de dorzolamida/timolol con conservantes, dorzolamida hidrocloruro y/o ti-
vertical sobre su ojo. Con el dedo índice de la otra mano, tienen que tirar del párpado inferior ligeramente hacia abajo. El espacio crea- molol maleato. En el curso de los ensayos clínicos, 1.035 pacientes fueron tratados con la formulación combinada de dorzolamida/
do se llama saco conjuntival inferior. Deben evitar el contacto de la punta del frasco con los dedos o los ojos. Para aplicar una gota timolol con conservantes. Alrededor del 2,4 % de todos los pacientes interrumpieron el tratamiento con este medicamento debido a
en el saco conjuntival inferior del (de los) ojo(s) afectado(s), han de presionar brevemente, pero con firmeza, el frasco. Debido a que reacciones adversas oculares locales, y aproximadamente el 1,2 % de todos los pacientes lo interrumpieron por reacciones adversas
la dosificación es automática, se libera exactamente una gota en cada bombeo. Si la gota no cae, deben agitar suavemente el frasco locales que sugerían la presencia de alergia o hipersensibilidad (como inflamación del párpado y conjuntivitis). En un estudio compa-
con el fin de eliminar la gota restante de la punta. En este caso, tienen que repetir el paso 3. 4. Cuando se hace oclusión nasolacri- rativo, doble ciego, a dosis repetida, la formulación combinada de dorzolamida/timolol sin conservantes ha demostrado tener un per-
mal o se cierran los párpados durante dos minutos, se reduce la absorción sistémica. Esto puede dar lugar a una disminución en las fil de seguridad similar a la formulación combinada de dorzolamida/timolol con conservantes. El timolol se absorbe en la circulación
reacciones adversas sistémicas y a un aumento en la actividad local. 5. Inmediatamente después de su uso, deben cerrar la punta sistémica. Esto puede causar reacciones adversas similares a las que aparecen con agentes betabloqueantes sistémicos La inciden-
del frasco con el capuchón. Contraindicaciones: Duokopt está contraindicado en pacientes con: Hipersensibilidad a uno o a los dos cia de reacciones adversas sistémicas después de la administración oftálmica tópica es más baja que para la administración sisté-
principios activos, o a alguno de los excipientes incluidos en la sección Lista de excipientes; enfermedad reactiva aérea, incluyendo mica. Las siguientes reacciones adversas han sido notificadas con la formulación de dorzolamida/timolol sin conservantes o alguno
asma bronquial o antecedentes de asma bronquial, o enfermedad obstructiva crónica grave; bradicardia sinusal, síndrome del nodo de sus componentes, bien durante ensayos clínicos o durante la experiencia postcomercialización. Los acontecimientos adversos, se-
sinusal enfermo, bloqueo sinoauricular, bloqueo auriculoventricular de segundo o tercer grado no controlado con marcapasos, insu- gún su frecuencia, como se describe a continuación: muy frecuentes (≥ 1/10), frecuentes (≥ 1/100, < 1/10), poco frecuentes
ficiencia cardiaca manifiesta, choque cardiogénico; insuficiencia renal grave (CrCl < 30 ml/min) o acidosis hiperclorémica. Estas (≥ 1/1.000, < 1/100) y raras (≥ 1/10,000, < 1/1000); frecuencia no conocida (no puede estimarse a partir de los datos disponibles).
contraindicaciones están basadas en los principios activos y no son exclusivos de la combinación. Advertencias y precauciones Clasificación de órganos del sistema (MedDRA): Trastornos del sistema inmunológico: Formulación combinada de dorzolamida/
especiales de empleo: Efectos sistémicos: Aunque se trate de una aplicación tópica, timolol se absorbe sistémicamente. Debido al timolol sin conservantes. Raras: signos y síntomas de reacciones alérgicas sistémicas, incluyendo angioedema, urticaria, prurito, erup-
componente betaadrenérgico, timolol, pueden ocurrir los mismos tipos de reacciones adversas cardiovasculares, pulmonares y otras, ción, anafilaxia. Formulación de timolol maleato, colirio en solución. Raras: signos y síntomas de reacciones alérgicas, incluyendo an-
que las que se presentan con los bloqueantes betaadrenérgicos sistémicos. La incidencia de reacciones adversas sistémicas des- gioedema, urticaria, erupción generalizada y localizada, anafilaxia. Frecuencia no conocida**: prurito. Trastornos del metabolismo
pués de la administración oftálmica tópica es más baja que para la administración sistémica. Para reducir la absorción sistémica, ver y de la nutrición: Formulación de timolol maleato, colirio en solución. Frecuencia no conocida**: hipoglicemia. Trastornos psi-
sección Posología y forma de administración. Reacciones cardiovasculares/respiratorias: Trastornos cardiacos: Se debe valorar críti- quiátricos: Formulación de timolol maleato, colirio en solución. Poco frecuentes: depresión*. Raras: insomnio*, pesadillas*, pérdida
camente en pacientes con enfermedades cardiovasculares (p. ej., cardiopatía coronaria, angina de Prinzmetal e insuficiencia cardia- de memoria. Trastornos del sistema nervioso: Formulación de dorzolamida hidrocloruro, colirio en solución. Frecuentes: cefalea*.
ca) y terapia hipotensora con betabloqueantes, y se debe considerar la terapia con otros ingredientes activos. Se debe vigilar en pa- Raras: mareos*, parestesia*. Formulación de timolol maleato, colirio en solución. Frecuentes: cefalea*. Poco frecuentes: mareos*, sín-
cientes con enfermedades cardiovasculares signos de deterioro de estas enfermedades y de reacciones adversas. Debido a su efecto cope*. Raras: parestesia*, aumento en los síntomas y signos de miastenia gravis, disminución de la libido*, accidente cerebrovascu-
negativo en el tiempo de conducción, los betabloqueantes deben ser dados solamente con precaución a pacientes con bloqueo car- lar*, isquemia cerebral. Trastornos oculares: Formulación combinada de dorzolamida/timolol sin conservantes. Muy frecuentes: ar-
diaco de primer grado. Trastornos vasculares: Se debe tratar con precaución a los pacientes con alteración/trastornos circulatorios dor y escozor. Frecuentes: inyección conjuntival, visión borrosa, erosión corneal, prurito ocular, lagrimeo. Formulación de dorzolamida
periféricos graves (p. ej., formas graves de la enfermedad de Raynaud o síndrome de Raynaud). Trastornos respiratorios: Se han no- hidrocloruro, colirio en solución. Frecuentes: inflamación del párpado*, irritación del párpado*. Poco frecuentes: iridociclitis*. Raras:
tificado reacciones respiratorias, incluyendo muerte, debido a broncoespasmos en pacientes con asma después de la administración irritación con enrojecimiento*, dolor*, costras en el párpado*, miopía transitoria (que se resuelve al suspender el tratamiento), edema
de algunos betabloqueantes oftálmicos. Duokopt se debe utilizar con precaución en corneal*, hipotonía ocular*, desprendimiento coroideo (después de la cirugía de fil-
pacientes con enfermedad pulmonar obstructiva crónica leve/moderada (EPOC) y so- tración)*. Frecuencia no conocida**: sensación de cuerpo extraño en el ojo. Formu-
lo si el beneficio potencial supera el riesgo potencial. Insuficiencia hepática: Este me- lación de timolol maleato, colirio en solución. Frecuentes: signos y síntomas de irri-
dicamento no se ha estudiado en pacientes con insuficiencia hepática y, por lo tanto, tación ocular, incluyendo blefaritis*, queratitis*, disminución de la sensibilidad corneal
se debe utilizar con precaución en estos pacientes. Insuficiencia renal: No ha sido es- y ojos secos*. Poco frecuentes: trastornos visuales como cambios refractivos (debi-
tudiado el uso de este medicamento en pacientes que sufren insuficiencia renal, por do al abandono del tratamiento miótico en algunos casos)*. Raras: ptosis, diplopía,
tanto, se debe utilizar con precaución en estos pacientes. Ver sección Contraindica- desprendimiento coroideo después de la cirugía de filtración* (ver Advertencias y pre-
ciones. Inmunología e hipersensibilidad: A pesar de ser de aplicación tópica, este me- cauciones especiales de empleo). Frecuencia no conocida**: picor, lagrimeo, enroje-
dicamento puede ser absorbido sistémicamente. La dorzolamida contiene un grupo 20 MG/ML DORZOLAMIDA + 5 MG/ML TIMOLOL · COLIRIO EN SOLUCIÓN
cimiento, visión borrosa, erosión corneal. Trastornos del oído y del laberinto: For-
sulfonamido, lo cual ocurre también en las sulfonamidas. Por lo tanto, con la adminis- mulación de timolol maleato, colirio en solución. Raras: tinnitus*. Trastornos
tración tópica, se pueden presentar el mismo tipo de reacciones adversas que se pre- cardiacos: Formulación de timolol maleato, colirio en solución. Poco frecuentes: bra-
sentan con la administración sistémica de sulfamidas, incluyendo reacciones graves, como el síndrome Stevens-Johnson y necróli- dicardia*. Raras: dolor torácico*, palpitaciones*, edema*, arritmia*, insuficiencia cardiaca congestiva*, parada cardiaca*, bloqueo car-
sis epidérmica tóxica. En caso de ocurrir signos de reacciones graves o de hipersensibilidad, debe interrumpirse el uso de este diaco. Frecuencia no conocida**: bloqueo atrioventricular, insuficiencia cardiaca. Trastornos vasculares: Formulación de timolol
preparado. Con el uso de este medicamento se han observado efectos adversos oculares locales, similares a los observados con co- maleato, colirio en solución. Raras: hipotensión*, claudicación, fenómeno de Raynaud*, manos y pies fríos*. Trastornos respirato-
lirios de dorzolamida hidrocloruro. Si se producen dichas reacciones, se debe considerar la interrupción del tratamiento con Duokopt. rios, torácicos y mediastínicos: Formulación combinada de dorzolamida/timolol sin conservantes. Frecuentes: sinusitis. Raras:
Reacciones anafilácticas: Durante la administración de betabloqueantes, los pacientes con historia de atopia o antecedentes de reac- respiración entrecortada, insuficiencia respiratoria, rinitis, raramente broncoespasmo. Formulación de forzolamida hidrocloruro, coli-
ciones anafilácticas graves a diversos alérgenos pueden ser más reactivos a la exposición repetida a estos alérgenos y pueden no rio en solución. Raras: epistaxis*. Frecuencia no conocida**: disnea. Formulación de timolol maleato, colirio en solución. Poco fre-
responder a las dosis habituales de adrenalina utilizadas para tratar las reacciones anafilácticas. Tratamiento concomitante: Efectos cuentes: disnea*. Raras: broncoespasmo (predominante en pacientes con enfermedad broncoespástica preexistente)*, insuficiencia
adicionales de la inhibición de la anhidrasa carbónica: La terapia con inhibidores orales de la anhidrasa carbónica ha sido asociada respiratoria, tos*. Trastornos gastrointestinales: Formulación combinada de dorzolamida/timolol sin conservantes. Muy frecuentes:
con urolitiasis como consecuencia de alteraciones ácido-base, especialmente en pacientes con antecedentes de cálculo renal. Aunque disgeusia. Formulación de dorzolamida hidrocloruro colirio en solución. Frecuentes: náuseas*. Raras: irritación de garganta, boca se-
no se han observado alteraciones del equilibrio ácido-base con la formulación combinada de dorzolamida/timolol con conservantes, ca*. Formulación de timolol maleato, colirio en solución. Poco frecuentes: náuseas*, dispepsia*. Raras: diarrea, boca seca*. Frecuen-
se ha notificado urolitiasis con baja frecuencia. Dado que Duokopt contiene un inhibidor tópico de la anhidrasa carbónica que se ab- cia no conocida**: disgeusia, dolor abdominal, vómitos. Trastornos de la piel y del tejido subcutáneo: Formulación combinada
sorbe sistémicamente, los pacientes con antecedentes de cálculo renal pueden tener un riesgo mayor de padecer urolitiasis mien- de dorzolamida/timolol sin conservantes. Raras: dermatitis de contacto, síndrome de Stevens-Johnson, necrólisis epidérmica tóxica.
tras usan este medicamento. Otros agentes betabloqueantes: El efecto sobre la presión intraocular o los efectos conocidos de los Formulación de dorzolamida hidrocloruro, colirio en solución. Raras: erupción cutánea*. Formulación de timolol maleato, colirio en so-
betabloqueantes sistémicos pueden potenciarse si timolol se administra a pacientes que ya reciben un betabloqueante sistémico. La lución. Raras: alopecia*, erupción psoriasiforme o exacerbación de psoriasis*. Frecuencia no conocida**: erupción cutánea. Trastor-
respuesta de estos pacientes debe ser estrechamente observada. No está recomendado el uso de dos bloqueantes betaadrenérgi- nos musculoesqueléticos y del tejido conjuntivo: Formulación de timolol maleato, colirio en solución. Raras: lupus eritematoso
cos tópicos (ver sección Interacción con otros medicamentos y otras formas de interacción). No se recomienda el uso de dorzolami- sistémico. Frecuencia no conocida**: mialgia. Trastornos renales y urinarios: Formulación combinada de dorzolamida/timolol sin
da e inhibidores orales de la anhidrasa carbónica. Retirada del tratamiento: Como con betabloqueantes sistémicos, cuando sea ne- conservantes. Poco frecuentes: urolitiasis. Trastornos del aparato reproductor y de la mama: Formulación de timolol maleato,
cesario suspender el timolol oftálmico en pacientes con enfermedad cardiaca coronaria, el tratamiento debe ser retirado de forma colirio en solución. Raras: enfermedad de Peyronie*, disminución de la libido. Frecuencia no conocida**: disfunción sexual. Trastor-
gradual. Efectos adicionales del bloqueo beta: Hipoglucemia/diabetes: Los betabloqueantes deben ser administrados con precaución nos generales y alteraciones en el lugar de administración: Formulación de dorzolamida hidrocloruro, colirio en solución. Fre-
en pacientes sujetos a hipoglucemia espontánea o a pacientes con diabetes lábil, dado que los betabloqueantes pueden enmasca- cuentes: astenia/fatiga*. Formulación de timolol maleato, colirio en solución. Poco frecuentes: astenia/fatiga*. *Estas reacciones ad-
rar los signos y síntomas de la hipoglucemia aguda. Los betabloqueantes pueden, también, enmascarar los signos de hipertiroidis- versas se observaron también con la formulación combinada de dorzolamida/timolol con conservantes durante la experiencia
mo. Una retirada brusca de la terapia betabloqueante puede dar lugar a un empeoramiento de los síntomas. Anestesia quirúrgica: postcomercialización del producto. **Se han observado reacciones adversas adicionales con los betabloqueantes oftálmicos y pue-
Las preparaciones oftálmicas betabloqueantes pueden bloquear los efectos betaagonista sistémicos, p.ej. de la adrenalina. Se debe den ocurrir potencialmente con la formulación combinada de dorzolamida/timolol sin conservantes. Notificación de sospechas de
informar al anestesista si el paciente está utilizando timolol. La terapia con betabloqueantes puede agravar los síntomas de miaste- reacciones adversas: Es importante notificar las sospechas de reacciones adversas al medicamento tras su autorización. Ello per-
nia gravis. Efectos oculares: El tratamiento de pacientes con glaucoma agudo de ángulo cerrado requiere intervenciones terapéuti- mite una supervisión continuada de la relación beneficio/riesgo del medicamento. Se invita a los profesionales sanitarios a notificar
cas además de los agentes hipotensores oculares. Este medicamento no ha sido estudiado en pacientes con glaucoma agudo de las sospechas de reacciones adversas a través del Sistema Español de Farmacovigilancia de Medicamentos de Uso Humano: https://
ángulo cerrado. Se han notificado casos de edema corneal y descompensación corneal irreversible en pacientes con defectos cor- www.notificaram.es. Sobredosis: No existen datos disponibles en humanos acerca de la sobredosis por ingestión accidental o de-
neales crónicos preexistentes y/o historia de cirugía intraocular mientras usaban dorzolamida. Existe un incremento potencial de deliberada de la formulación combinada de dorzolamida/timolol con o sin conservantes. Síntomas: Existen informes de sobredosis inad-
sarrollar edema corneal en pacientes con un recuento bajo de células de endotelio. Se deben tomar precauciones al prescribir Duo- vertida con la solución oftálmica de timolol maleato, que causaron efectos sistémicos semejantes a los observados con los agentes
kopt a este grupo de pacientes. Desprendimiento coroidal: Se ha notificado desprendimiento coroideo con la administración de bloqueantes betaadrenérgicos sistémicos, tales como mareo, cefalea, respiración entrecortada, bradicardia, broncoespasmo y para-
tratamientos supresores acuosos (p.ej.,timolol, acetazolamida) después de los procedimientos de filtración. Enfermedades corneales: da cardiaca. Los signos y síntomas más comunes que se pueden esperar por sobredosis con dorzolamida son desequilibrio electrolí-
Los betabloqueantes oftálmicos pueden inducir sequedad de ojos. Los pacientes con enfermedades corneales deben ser tratados tico, desarrollo de un estado acidótico y, posiblemente, efectos sobre el sistema nervioso central. Solo se dispone de información li-
con precaución. Al igual que con el uso de otros fármacos antiglaucoma, se ha notificado una disminución en la respuesta a timolol mitada acerca de la sobredosis por ingestión accidental o deliberada de dorzolamida hidrocloruro en humanos. Se ha notificado
maleato oftálmico después de su uso prolongado en algunos pacientes. No obstante, en ensayos clínicos en los cuales se hizo un se- somnolencia con la administración oral. Con la administración tópica se han notificado: náuseas, mareos, cefalea, fatiga, sueños anó-
guimiento a 164 pacientes durante al menos tres años, no se observó ninguna diferencia significativa en la presión intraocular me- malos y disfagia. Tratamiento: El tratamiento debe ser sintomático y de soporte. Se deben monitorizar los niveles séricos de electro-
dia después de la estabilización inicial. Utilización de lentes de contacto: Este medicamento no se ha estudiado en pacientes usua- litos (particularmente el potasio) y los niveles de pH sanguíneo. Los estudios han demostrado que el timolol no se dializa fácilmente.
rios de lentes de contacto. Uso en deportistas: Este medicamento contiene timolol, que puede producir un resultado positivo en las DATOS FARMACÉUTICOS: Lista de excipientes: Hidroxietilcelulosa, manitol (E421), citrato de sodio (E331), hidróxido de sodio (E-
pruebas de control de dopaje. Interacción con otros medicamentos y otras formas de interacción: No se han realizado es- 524) (para ajustar el pH), agua para preparaciones inyectables. Incompatibilidades: No procede. Periodo de validez: 2 años. Tras
tudios específicos de interacción medicamentosa con Duokopt. En un estudio clínico, se utilizó la formulación dorzolamida/timolol la primera apertura del frasco: 2 meses. Precauciones especiales de conservación: No requiere condiciones especiales de
conjuntamente con los siguientes tratamientos sistémicos sin que hubiesen evidencias de interacciones adversas: inhibidores de la conservación. Naturaleza y contenido del envase: Frasco multidosis (PEHD) de 5 ml (mínimo con 125 gotas sin conservantes) o
ECA, bloqueantes de los canales de calcio, diuréticos, medicamentos antiinflamatorios no esteroideos, incluyendo ácido acetilsalicíli- 10 ml (mínimo con 250 gotas sin conservantes), con una bomba y un sistema de ayuda a la dispensación y un capuchón protector
co, y hormonas (p.ej., estrógenos, insulina, tiroxina). Cuando se administra la solución betabloqueante oftálmica de forma concomi- de seguridad.Tamaños de envase: Caja con 1 frasco de 5 ml. Caja con 1 frasco de 10 ml. Una caja con 3 frascos de 5 ml. Tres cajas
tante con bloqueantes de los canales de calcio, medicamentos causantes de depleción de las catecolaminas o agentes bloqueantes con 1 frasco de 5 ml envuelto en una lámina protectora. Una caja con dos frascos de 10 ml. Dos cajas con un frasco de 10 ml en-
betaadrenérgicos, antiarrítmicos (como amiodarona), glucósidos digitálicos, parasimpaticomiméticos, guanetidina, narcóticos e inhi- vuelto en una lámina protectora. Puede que solamente estén comercializados algunos tamaños de envases. Precauciones espe-
bidores de la monoamina oxidasa (MAO), existe la posibilidad de que se produzcan efectos aditivos que resultan en hipotensión y/o ciales de eliminación: Ninguna especial. TITULAR DE LA AUTORIZACIÓN DE COMERCIALIZACIÓN: LABORATOIRES THEA.
marcada bradicardia. Durante el tratamiento combinado con inhibidores del CYP2D6 (p. ej., quinidina, fluoxetina, paroxetina) y timo- 12, RUE LOUIS BLERIOT. 63017 CLERMONT-FERRAND CEDEX 2. FRANCIA. FECHA DE LA REVISIÓN DEL TEXTO: Agosto 2017.
lol, se ha notificado un betabloqueo sistémico potenciado (p. ej., disminución de la frecuencia cardiaca, depresión). Aunque la formu- CONDICIONES DE DISPENSACIÓN: MEDICAMENTO SUJETO A PRESCRIPCIÓN MÉDICA. Reembolsable por el Sistema Nacional de
lación de dorzolamida/timolol con conservantes por sí sola tiene un efecto escaso o nulo sobre el tamaño de la pupila, ocasionalmente Salud. PRESENTACIÓN Y PRECIO: Frasco de 10 ml. PVP IVA: 24,23 €.
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4. Fortin D, Salame JA, Desjardins A, Benko A. Technical modification in the

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11. Cutolo M, Villaggio B, Craviotto C, et al. Sex hormones and rheumatoid

12. Mombaerts I, Koornneef L. Current status in the treatment of orbital myositis.

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