HIPÓFISIS

Santiago Valencia Núñez

4MHA
GENERALIDADES
✓ La hipofisis es una glandula
endocrina, su tamaño se asemeja al
de un guisante.
✓ Su peso es de aproximadamente
0,5g en hombres y 1,5g mujeres
multiparas.
✓ Se ubica central en la base del
encéfalo y ocupa una depresión del
hueso esfenoides (silla turca ).
GENERALIDADES

✓ La hipófisis se divide en dos

componentes :
✓ Lóbulo anterior

✓ Lóbulo posterior
GENERALIDADES
Embriologia: los dos lobulos derivan de
estructuras diferentes.
✓ Lóbulo anterior se compone de 3
derivados de la bolsa de Rathke.
1. Porción distal
2. Porción intermedia
3. Porción tuberal
✓ Lóbulo posterior se compone de 2
porciones.
1. Porción nerviosa
2. Indundíbulo
GENERALIDADES
Irrigación: La hipófisis está irrigada
por dos grupos de vasos:
✓ Art. Hipofisarias superiores (rama de
la carótida interna y comunicante
posterior).
✓ Art. Hipofisarias inferiores (Arteria
carótida interna)
Sistema porta hipotálamo hipofisario
Este sistema vascular transporta las
secreciones neuroendocrinas de las
neuronas hipotalámicas desde sus sitios
de liberación
ADENOHIPÓFISIS
Células están organizadas en grupos
y cordones separados pos capilares
sinusoidales.
✓ Responden a señales del hipotálamo
y sintetizan y secretan hormonas
hipofisarias.
✓ Hormonas tróficas

✓ Hormonas no tróficas
Tipo celular Producto Funciones principales
Corticotrofa (15-20%) 1. Hormona adrenocorticotrófica (ACTH) Estimula la secreción de andrógenos
suprarrenales (fasciculada y reticular)

Tirotrofa (<5%) 2. Hormona tirotrofina (TSH) Estimula el crecimiento de células

epiteliales tiroideas y la liberación de
hormonas tiroideas

Gonadotrofa (10%) 3. Hormona folículo estimulante (FSH) - Estimula el desarrollo folicular en

4. Hormona luteinizante (LH) el ovario y espermatogénesis en
testículos.
- En varones es indispensable para el
mantenimiento de células de
Leydig. Regula la maduración del
folículo ovárico, la formación del
cuerpo lúteo y la ovulación

Somatotrofa (50%) 5. Hormona del crecimiento Estimula al hígado principalmente para

que sinteticen (IGF-1) y también
estimula división de células.
Lactotrofa (15-20%) 6. Prolactina Promueve el desarrollo de la glándula
mamaria; inicia la formación de leche
NEUROHIPÓFISIS Es una extensión del SNC que almacena
y libera productos de de secerción
sintetizados en el hipotálamo

✓ El pituicito es la única célula

específica del lóbulo posterior de la
hipófisis.

✓ Consiste en:
1. Porción nerviosa (Cuerpos de
Herring)
2. Infundíbulo
Fuente Hormona Funciones principales
Somas neuronales en el 1. Oxitocina Estimula la contractilidad que rodean
núcleo paraventricular los conductos de glándulas mamarias,
estimula la contracción de células
musculares lisas en el útero durante el
parto
Somas neuronales en el 2. Vasopresina (ADH) Reduce el volumen de orina al
núcleo supraóptico aumentar la reabsorción del agua por
los conductos colectores del riñón
MANIFESTACIONES DE TRASTORNOS
HIPOFISARIOS
Se relacionan con:
- Exceso de secreción de hormonas hipofisarias. (Hiperpituitarismo)

- Deficiencia de secreción de hormonas hipofisarias.

(Hipopituitarismo)
- Efectos de masa. (Lesiones hipofisarias expansivas comprimen las
fibras que se cruzan en el quiasma óptico)
HIPERPITUITARISMO
Causas:
✓ Adenoma en el lóbulo anterior (+ frecuente).

✓ Hiperplasias, secreción de hormonas por tumores no

hipofisarios.

✓ Carcinoma hipofisarios y algunos trastornos no

hipofisarios (- frecuente).
HIPERPITUITARISMO
Patogenia: Mutaciones:
✓ Causados por mutaciones ✓ Mutaciones de la proteína G.
oncógenas.
✓ Mutaciones activadoras de la
proteasa específica de
✓ Sonlas neoplasias más ubicuitina 8 (USP8).
habitualmente adquiridas, pero
también asociadas a ✓ Mutaciones con pérdida de
predisposición hereditaria. función en la línea germinal.
(5%) – Genes:
MEN1,CDKN1B,AIP.
HIPERPITUITARISMO Señalización a través de proteína Gs
Mutación de proteína Gs
✓ Anomalía mejor caracterizada
de los adenomas hipofisarios

✓ 40%de los adenomas

somatótropos.

✓ Ausentes en todos los adenomas

tirótropos, lactótropos y
gonadótropos
HIPERPITUITARISMO
Mutación activadora de proteasa Función de la ubicuitina y desubicuitinasa
específica de ubicuitina 8 (USP8)
✓ 30-60% de adenomas
corticótropos.

✓ Fallo en la desubicuitinasa

✓ Estaactivación potencia la
actividad de factores de
crecimiento en adenomas.
(EGFR)
HIPERPITUITARISMO
Alteraciones genéticas en los tumores hipofisarios
 ADENOMAS HIPOFISARIOS
Suelen aparecer entre la
Adenoma lactótropo
4 década de la vida y la
7ma
Adenomas Productores de Adenoma
funcionantes síndromes clínicos somatótropo

Adenomas que secretan

GH y PRL es la Adenoma
corticótropo
combinación más Anterior
frecuente Adenoma de células
nulas

Producen síntomas
Adenoma
Hipófisis Adenomas silentes de acuerdo al efecto
gonadótropo
de la masa

Adenoma
Diabetes insípida
plurihormonal

Posterior
Síndrome de
secreción
inapropiada de ADH
Macroadenoma hipofisario
Microadenoma hipofisario
Hipófisis Adenoma hipofisario
EPIDEMIOLOGÍA
ADENOMA LACTÓTROPO
Es el adenoma secretor de prolactina Características clínicas
es uno de los adenomas más ✓ Amenorrea
frecuente de adenoma hipofisario
✓ Galactorrea
hiperfuncionante:
✓ Disminución de la libido
✓ Pueden ser microadenomas o
tumores expansivos. ✓ Esterilidad

✓ Puede ser fisiológica o patológica Diagnóstico:

✓ El adenoma es mas sencillo • Valores de prolactina en sangre
diagnosticar en mujeres que en • RM
hombres entre los 20 y 40 años. HOMBRES MUJERES
Menor a 20 ng/ml 1. Mujeres no gestantes: menor a 25
ng/ml

2. Mujeres gestante: 80 a 400 ng/ml

ADENOMA LACTÓTROPO
ADENOMA SOMATÓTROPO
Es el adenoma secretor de hormona Características clínicas:
de crecimiento es el segundo ✓ Antes del cierre de la epífisis:
adenoma hipofisario
• Aumento del tamaño corporal (brazos y
hiperfuncionante más común :
piernas)
✓ Provoca gigantismo en niños y
✓ Tras el cierre de la epífisis:
acromegalia en adultos.
• Aumento del tamaño de tejidos blandos,
✓ Las manifestaciones del exceso de
GH pueden ser poco llamativas vísceras (corazón, hígado,
suprarrenales, glándula tiroidea),
huesos de la cara, manos y pies.
• Aumenta la densidad ósea.
ADENOMA SOMATÓTROPO

Gigantismo Acromegalia
ADENOMA SOMATÓTROPO

Granulación abundante Granulación escasa

ADENOMA SOMATÓTROPO

Diagnóstico:

Evaluar la concentración sérica de GH e

IGF-1
• Intervalo normal de adulto es de
122-400ng/ml para IGF-1

• GH
HOMBRES MUJERES NIÑOS
0,4 a 10 ng/ml 1 a 14 ng/ml 10 a 50 ng/ml
ADENOMA CORTICÓTROPO

El exceso de producción de ACTH genera hipersecreción suprarrenal de

cortisol y desarrollo de hipercortisolismo. (Síndrome de Cushing)

✓ 60-70% de hipercortisolismo endógeno.

✓ Enfermedad de Cushing
ADENOMA CORTICÓTROPO
Síndrome de Nelson
✓ Conjunto de manifestaciones
clínicas derivadas de la secreción
exagerada de ACTH Por un
adenoma hipofisario desarrollado
tras la realización de una
suprarrenalectomía bilateral
terapéutica.
Características clínicas:
✓ Hiperpigmentación de la piel y
mucosas producida por la MSH.
✓ Elevación de MSH y ACTH (POMC)
OTROS ADENOMAS HIPOFISARIOS
Adenomas Gonadótropos Adenomas tirótrofos
✓ Difíciles de detectar porque secretan ✓ Son infrecuentes y representan el 1% de
hormonas en muy poca cantidad. los adenomas hipofisarios.
✓ Son silentes Adenoma de células nulas
✓ Se diagnóstica en hombres y mujeres ✓ Síntomas asociados a efectos de la
de mediana edad. masa.
✓ También puede presentarse una ✓ Ausencia de características
deficiencia de LH ultraestructurales que proporcionan
✓ Células neoplásicas expresan
diferenciación específica.
subunidades alfa y beta de
gonadotropina (B-FSH, B-LH)
OTROS ADENOMAS HIPOFISARIOS
OTROS ADENOMAS HIPOFISARIOS
Carcinomas hipofisarios Blastoma hipofisario
✓ Son infrecuentes menores al 1% de los ✓ Afecta a niños (menores de 2 años).
tumores hipofisarios. ✓ Gen DICER-1
✓ La mayoría son neoplasias
✓ Similar al epitelio de la bolsa de Rathke
funcionantes que producen prolactina primitivo.
y ACTH.
✓ Debuta con signos y síntomas del
✓ La metástasis se dan al final de la
síndrome de Cushing
evolución
✓ Células inmaduras ¨tipo blastema¨
HIPOPITUITARISMO
La hipofunción de la hipófisis
aparece cuando se pierde al
menos 75% del parénquima.

Esto se debe a procesos

EPIDEMIOLOGIA
destructivos que afectan la
hipófisis anterior ✓ 4,2 casos por 100.000 habitantes
colombianos
 Necrosis
isquémica de la Quiste de la
hipófisis hendidura de
(síndrome de Rathke
Sheehan)
Apoplejía Síndrome de la
hipofisaria silla turca vacía

Cirugía o
radiación Lesiones
hipotalámicas
hipofisaria

Lesión cerebral
traumática y Trastornos
inflamatorios e
hemorragia
infecciones
subaracnoidea

Tumores y Hipofunción
lesiones con Defectos
hipofisaria genéticos
efecto de la masa
HIPOPITUITARISMO
Manifestaciones clínicas
• Enanismo hipofisario

• Amenorrea y esterilidad en la
mujer, disminución de la libido.
Impotencia y perdida de vello
púbico y axilar en el hombre.

• Hipotiroidismo e
hiposuprarrenalismo, palidez
SINDROMES HIPOFISARIOS
POSTERIORES

Con relevancia clínica son los que afectan la ADH

✓ Diabetes insípida

✓ Síndrome de secreción inapropiada de ADH

DIABETES INSIPIDA CENTRAL
Deficiencia de ADH, causados por: Características clínicas
• Traumatismo craneal • Poliuria mayor de 800 a 2000 ml/día.

• Tumores y trastornos inflamatorios del • Sed

hipotálamo e hipófisis. • Polidipsia
• Complicaciones quirúrgicas.
• Sodio y osmolalidad serica (+)
✓ Base genética:
Complicaciones
• Mutación en el gen de la arginina
Deshidratación potencialmente mortal
vasopresina (AVP)
• Mutaciones en el receptor de arginina
vasopresina de tipo 2 (AVPR2)
• Afecta a niños de corta edad
SINDROME DE SECRECIÓN
INAPROPIADA DE ADH (SIADH)

Exceso de ADH, produce una reabsorción Características clínicas

excesiva de agua; causando hiponatremia • Edema cerebral
✓ Causas:
• Disfunción neurológica
• Secreción ectópica de ADH por un
• Hiponatremia euvolémica
cancer.
Complicaciones
• Fármacos
Deshidratación potencialmente mortal
• Trastornos del SNC – infecciones o
traumatismos.
TUMORES SUPRASELARES
HIPOTALAMICOS

Puede causar hipofunción o hiperfunción Características clínicas

de la hipófisis anterior, diabetes insípida • Cefalea
o combinaciones de estas
• Trastornos visuales
manifestaciones.
• Déficit en el crecimiento
• Los mas frecuentes son los gliomas y los
craneofaringiomas
• Representan del 1 al 5% de los tumores
intracraneales
• Se observan en don picos: infancia y
adultos
• Invaden el quiasma óptico y nervios
craneales
TUMORES SUPRASELARES
HIPOTALAMICOS
Características
• 2-3 cm

• Derivan de residuos de la bolsa de

Rathke.
• Queratina laminar compacta, quistes,
fibrosis e inflamación crónica
 REFERENCIAS
• Robbins y Cotran, “Patología Estructural y Funcional” , 10°Edición, Elsevier Saunders, 2021.
• Vista de EPIDEMIOLOGÍA DE LOS ADENOMAS HIPOFISARIOS: UNA VISTA DE AMÉRICA
LATINA Y EL MUNDO.
• Ross, M. H., & Pawlina, W. (2013). Histología: Texto y atlas color con biología celular y
molecular (6a. ed.).
• Tortosa F, Webb SM. Adenomas hipofisarios atípicos: experiencia de 10 años en un centro de
referencia de Portugal. Neurologia