NCT Caso clínico

Neumol Cir Torax

Vol. 78 - Núm. 2: 146-151
Abril-Junio 2019

Neumonitis lúpica: manejo con oxigenoterapia de alto flujo

y posición prono. Reporte de caso y revisión de la literatura
Raymundo Flores‑Ramírez,* Jardiel Argüello‑Bolaños,‡ Kenia González‑Perales,§
José Roberto Gallardo‑Soberanis,|| Mónica Elizabeth Medina‑Viramontes,¶
Karen Pamela Pozos‑Cortés,¶ Raúl Arturo González‑Toribio,¶ Julio Hiram López‑Castro,¶
Ernesto Deloya‑Tomas,¶,** Orlando Rubén Pérez‑Nieto¶,**

*Hospital de Especialidades «5 de Mayo», ISSSTEP Puebla; ‡Hospital PEMEX Salamanca, Guanajuato;

Hospital General de Zona No. 2 IMSS, Monterrey, NL.; ||Unidad Médica de Alta Especialidad IMSS, Puebla;
§

¶
Hospital General San Juan del Río; **Miembros del Grupo AVENTHO para la investigación de la ventilación mecánica.

RESUMEN. La neumonitis lúpica es una manifestación inusual del lupus eritematoso sistémico. Se presenta de forma inicial en 1-12% de los
casos, cursando con síndrome de insuficiencia respiratoria aguda y una evolución desfavorable con una mortalidad reportada desde 50% hasta
90%. Existen estrategias para el manejo de pacientes con síndrome de insuficiencia respiratoria aguda grave, como la posición prono en pacien-
tes ventilados mecánicamente asociada a medidas de protección alveolar. Recién se ha planteado la utilidad de la posición prono en pacientes
despiertos con oxigenoterapia de alto flujo como una opción terapéutica. Presentamos el caso de una mujer de 19 años con neumonitis lúpica
como debut de lupus eritematoso sistémico e insuficiencia respiratoria que fue diagnosticada y manejada con éxito con oxigenoterapia de alto
flujo y posición prono, aunada al tratamiento con corticoesteroide, evitando el manejo avanzado de la vía aérea y ventilación mecánica.

Palabras clave: Lupus eritematoso sistémico, neumonitis lúpica, posición prono, oxigenoterapia de alto flujo, síndrome de insuficiencia
respiratoria aguda.

Lupus pneumonitis: management with high-flow oxygen therapy

and prone position. Case report and review
ABSTRACT. Lupus pneumonitis is an unusual manifestation of systemic lupus erythematosus. It’s presented initially in 1-12% of the cases,
manifested by acute respiratory distress syndrome (ARDS) and an unfavorable evolution with a mortality reported from 50% to 90%. There are
strategies for the management of patients with severe ARDS, such as the prone position in mechanically ventilated patients associated with
alveolar protection measures. Recently, the usefulness of the prone position in patients with high-flow oxygen therapy has been proposed as
a therapeutic option. We present the case of a 19-year-old woman with lupus pneumonitis as the debut of systemic lupus erythematosus and
respiratory failure that was successfully diagnosed and managed with high-flow oxygen therapy and prone position, combined with corticosteroid
treatment, avoiding advanced management of the airway and mechanical ventilation.

Key words: Systemic lupus erythematosus, lupus pneumonitis, prone position, high flow oxygen therapy, acute respiratory distress syndrome.

Introducción drome de insuficiencia respiratoria aguda (SIRA) y una

evolución desfavorable con una mortalidad reportada
La neumonitis lúpica (NL) es una manifestación inusual desde 50% hasta 90%.1
del lupus eritematoso sistémico (LES). Se presenta de Existen estrategias para el manejo de paciente con
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forma inicial en 1-12% de los casos, cursando con sín- SIRA grave como la posición prono asociada a medi-
das de protección alveolar. Recién se ha planteado la
utilidad de la posición prono en pacientes despiertos
Autor para correspondencia: con oxigenoterapia de alto flujo como una opción tera-
Dr. Orlando Rubén Pérez-Nieto, Hospital General San Juan del péutica alterna al manejo avanzado de vía aérea, esto
Río, Querétaro, México.
Correo electrónico: orlando_rpn@hotmail.com
basándose en la anatomía y fisiología pulmonar, ya
que al encontrarse en posición prono se incrementa el
Trabajo recibido: 21-XI-2018; aceptado: 28-II-2019 volumen pulmonar al final de la espiración (VPFE), se

Este artículo puede ser consultado en versión completa en: www.medigraphic.com/neumologia

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retira el peso del corazón sobre las áreas pulmonares y y la probabilidad de un agente infeccioso en espe-
se logra una distribución más homogénea del tamaño y cífico individualizando a cada paciente. El pilar del
de la ventilación alveolar favoreciendo el reclutamiento tratamiento es a base de pulsos de corticoesteroide
alveolar de zonas colapsadas.2 a dosis altas (500 a 1,000 mg de metilprednisolona
vía intravenosa cada 24 horas) por 3 días y posterior-
Antecedentes mente terapia inmunosupresora, principalmente con
ciclofosfamida, azatioprina o micofenolato. Incluso
La NL es una forma de lesión pulmonar aguda manifes- hay algunos reportes de rituximab e inmunoglobulina
tada principalmente por daño alveolar difuso, formación intravenosa, sin nivel de evidencia para estas últimas
de membranas hialinas e infiltración de células mono- recomendaciones.3
nucleares, manifestación poco frecuente del LES pero
cuya importancia radica en su alta tasa de mortalidad, Oxigenoterapia de alto flujo
ya que en esta entidad además de la inflamación pleu-
ral, que es común en los pacientes con LES, también La oxigenoterapia de alto flujo (OAF) consiste en apor-
se encuentra compromiso pulmonar parenquimatoso. tar un flujo de oxígeno, solo o mezclado con aire, por
Se ha reportado que la mortalidad de los casos de LES encima del flujo pico inspiratorio del paciente a través
con NL como manifestación inicial supera el 50%.1 de una cánula nasal,8 cuenta con tres mecanismos de
La presentación clínica tiende a ser no específica, acción que pueden ayudar a mejorar la insuficiencia
pero se caracteriza por tos productiva o seca, dolor respiratoria del paciente:9
pleurítico, fiebre, síntomas constitucionales, disnea y
en ocasiones hemoptisis. A la exploración física pue- 1) Aumento de la fracción inspirada de oxígeno (FiO2)
den encontrarse estertores crepitantes, diminución del La concentración de oxígeno inspirada llega a ser
murmullo pulmonar, derrame pleural unilateral o bilateral mucho mayor que la otorgada por mecanismo de
e hipoxemia, la cual puede llegar a ser grave.1 Esta pa- oxigenoterapia convencional de bajo flujo y casi
tología puede progresar rápidamente a insuficiencia res- cercana al 100%.
piratoria aguda que amerite ventilación mecánica (VM).3 2) Presión continua en la vía aérea (CPAP)
Es importante sospechar el diagnóstico a la brevedad El flujo de oxígeno elevado genera una presión
posible, teniendo en cuenta dos factores importantes: continua en la vía aérea, aumenta la capacidad
siempre en la evaluación inicial se debe descartar un residual funcional, disminuye las atelectasias y me-
proceso infeccioso bacteriano, ya que éste es una de jora la relación ventilación-perfusión, lo que puede
las causas más frecuentes de afectación pulmonar en aumentar la distensibilidad pulmonar y disminuir
los pacientes con LES;4,5 y segundo, se debe considerar el trabajo respiratorio, contrarrestando incluso la
que la NL no necesariamente se correlaciona con los presión positiva al final de la expiración (PEEP, del
índices de actividad lúpica (SLEDAI, MEX-SLEDAI) lo inglés positive end-expiratory pressure) intrínseca
que suele retrasar el diagnóstico. que se genera en pacientes con atrapamiento aéreo.
No existe un estándar clínico para el diagnóstico 3) Confort del paciente
de NL, casi siempre se realiza a través de la clínica/ El oxígeno nasal cuando es calentado y humidificado
inmunología compatible con LES6 más una tomografía se tolera mejor en especial a flujos elevados.
computada de tórax con infiltración alveolar que no
corresponda a un foco infeccioso bacteriano o viral. En Posición prono
ocasiones puede requerirse una biopsia pulmonar, cuya
mayor utilidad radica en descartar otras patologías, ya La posición prono fue descrita por primera vez en los
que en esta entidad el estudio histológico es inespecí- años 70 en dos estudios, uno realizado por Bryan,10
fico, puede encontrarse inflamación, necrosis alveolar, quien destacó su potencial impacto favorable en la
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capilaritis y hemorragia alveolar.1,7 Así, el diagnóstico
suele ser realizado por exclusión en pacientes que no
mecánica pulmonar; y otro realizado por Piehl et al.11
quienes reportaron una mejoría importante en la oxi-
responden de manera empírica al tratamiento antimicro- genación. Un tercer trabajo de Douglas,12 publicado en
biano y que presentan características extrapulmonares 1977, planteó los beneficios hipotéticos de la posición
de LES como el eritema malar.1 prono; sin embargo, como sucede al inicio de nuevas
Las recomendaciones de tratamiento están basa- investigaciones pese a la mejoría evidenciada en estos
das en opiniones de expertos y reportes de casos. Se estudios, al no poseer un impacto estadístico significa-
ha sugerido iniciar terapia antimicrobiana de amplio tivo fueron pasados por alto sin provocar un impacto en
espectro dependiendo del grado de inmunosupresión la comunidad científica.

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Durante el SIRA se genera una alteración difusa se limitan a pequeñas series de casos y un estudio
de la permeabilidad vascular, hay edema y aumento retrospectivo de 15 pacientes no intubados con in-
del peso pulmonar, lo que favorece el desarrollo de suficiencia respiratoria aguda donde tres pacientes
atelectasias debido a la transmisión vertical de las (20%) recibieron sedación leve sin ajustes de dosis
fuerzas gravitatorias que comprimen las regiones durante el curso del estudio, la duración media de la
pulmonares más dependientes, a esto se le suma el posición prona fue de tres horas y sólo en dos casos
peso del corazón sobre el parénquima pulmonar y el (5%) la pronación tuvo que interrumpirse después de
efecto de la masa abdominal, que en posición supina 30 minutos debido a la incomodidad del paciente,
comprime en dirección cefálica las partes posteriores mientras que ninguna otra complicación respiratoria
del diafragma y el parénquima pulmonar adyacente. o técnica, como el desplazamiento de catéteres per-
La parálisis diafragmática por el uso de bloqueadores manentes, edema facial, úlceras por presión, neuro-
neuromusculares, la disminución del líquido surfactan- patías por presión, compresión de los nervios y vasos
te pulmonar y la distensión abdominal pueden agravar retinianos o vómitos fue documentada. Dada su alta
este problema.13 tolerabilidad, simplicidad de uso y efecto positivo en
La posición prono tiene la ventaja de aumentar la la comodidad de los pacientes cuando se comparan
capacidad residual funcional al reclutar alvéolos ocu- tanto con la VN como con el flujo de oxígeno adminis-
pados en zonas dependientes por modificación del eje trado a través de una máscara facial, la OAF puede
esterno-vertebral y retira el peso del corazón sobre el ser la estrategia óptima para el manejo respiratorio
parénquima pulmonar, en este caso en particular el de los pacientes con respiración espontánea durante
derrame pericárdico podría contribuir aún más al co- la posición prono.16
lapso alveolar en la zona pulmonar ubicada por debajo Un estudio español con una muestra de 20 pa-
de este órgano.13 cientes sanos demostró un aumento del VPFE y una
En 2013, un estudio francés multicéntrico demos- disminución en la frecuencia respiratoria (FR) usando
tró por primera vez un beneficio significativo sobre la OAF y relacionándolo con los cambios de posición
tasa de mortalidad a los 28 días: 16% en el grupo con corporal (prono y supino) sin presentar efectos ad-
posición prono (38/237 pacientes) y 32.8% (75/229 versos, donde evidenciaron mediante tomografía por
pacientes) en el grupo de control (p < 0.0001), cabe impedancia eléctrica que en posición prono el VPFE
señalar que los pacientes incluidos tenían una PaO2/ presentó una distribución más homogénea que en
FiO2 < 150 mmHg y fueron manejados con VM protec- posición supino. 2
tora y bloqueo neuromuscular.14 A partir de esta fecha, Hasta el momento, en nuestro país se ha descrito
el uso de la posición prono es cada vez más frecuente sólo un caso de un paciente con atelectasia y neumo-
y difundido a nivel global.15 tórax en posición prono con ventilación espontánea
y OAF, sin complicaciones reportadas y en quien se
Posición prono combinada con OAF o VN evitó la VM.17
Al presente, se encuentra en fase de reclutamiento
Teóricamente, los beneficios de la posición prono un estudio piloto de viabilidad (Optiprone) para evaluar
pueden afectar también a los pacientes con respira- la seguridad y eficacia de la posición prono combinada
ción espontánea, en los cuales podría contribuir al con OAF en pacientes con SIRA que tengan un índice
éxito de la estrategia no invasiva. Los datos relativos PaO2/FiO2 < 200, se espera reclutar 15 pacientes y
a la aplicación de la posición prono en dicho contexto tener resultados para finales del 2019.18

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Figura 1:

Imagen comparativa de
cortes axiales tomográficos al
ingreso y posterior a 7 días de
tratamiento.

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1.8 mmol/l, déficit de base de -7. Electrolitos, pruebas

de funcionamiento hepático, química sanguínea dentro
de parámetros de referencia. TAC de tórax con vidrio
esmerilado, broncograma aéreo, imágenes de densidad
aumentada en el parénquima pulmonar sugerente de
Derrame ocupación alveolar y derrame pleural bilateral (figura
pericárdico
1). Se realizó rastreo ultrasonográfico encontrando un
patrón pulmonar tipo B con colas de cometa hasta cinco
por campo, con signo de sinusoide bilateral correspon-
diente a derrame pleural bilateral de aproximadamente
380 ml en lado derecho y 240 ml en lado izquierdo,
también se observó derrame pericárdico en ventana
Derrame subxifoidea de aproximadamente 180 ml (figura 2).
pleural Se inició protocolo diagnóstico y terapéutico de
neumonía atípica con oseltamivir, levofloxacino, toma
de cultivos y PCR para virus de la influenza. Se realizó
transfusión de concentrados eritrocitarios, reposición
hídrica guiada por monitoreo de gasto cardíaco esti-
Figura 2: Ventana ultrasonográfica subxifoidea donde se mado no invasivo (esCCO) y ultrasonografía de vena
observa derrame pericárdico y derrame pleural izquierdo. yugular y cava inferior. Dado que persistió con datos de
choque distributivo requirió norepinefrina en infusión. El
deterioro respiratorio aumentó presentando taquipnea
Descripción del caso con FR de 35 a 40 respiraciones por minuto, disnea,
diaforesis y taquicardia hasta 160 latidos por minuto.
Mujer de 19 años de edad con antecedente de púr- Se inició manejo con OAF programado a 60 l/min y
pura trombocitopénica hace cuatro años tratada con una fracción inspirada de oxígeno de 60% con lo que
prednisona, finalizando esquema terapéutico un año se logró mejoría parcial; sin embargo, en días subse-
antes aproximadamente sin recurrencias, sin consumo cuentes presentó aumento de disnea, taquipnea e hi-
crónico de otros fármacos, sin antecedentes heredo-
familiares relevantes. Inició su padecimiento actual un
Tabla 1: Parámetros clínico/gasométricos previos, durante
mes previo a su ingreso con cuadro de infección de vías
y posteriores a la terapia combinada de posición prono y
respiratorias altas, tratada con antibióticos sin presentar cánulas de alto flujo.
mejoría. Se documentó hemoglobina de 10.5 mg/dl,
fiebre de 39 °C y tos productiva con secreción hialina Oxigenote-
acompañada de síntomas constitucionales. Parámetros rapia de alto Posición Supinación
clínicos y flujo prono + oxi- + oxigenote-
Ingresó al Servicio de Urgencias de nuestro hospi-
gasométri- (60 l/min, genoterapia rapia de alto
tal por presentar disnea, exacerbación de la tos, con cos FiO2 60%) de alto flujo flujo*
expectoración hialina, cefalea y vómito. A su ingreso
se encuentra con los siguientes signos vitales: tensión FR 38 rpm 30 rpm 24 rpm
arterial (TA) 85/36 mmHg, frecuencia cardíaca (FC) FC 150 lpm 123 lpm 110 lpm
130 latidos por minuto, FR 36 respiraciones por minuto, 116/51 123/60 118/58
TA
temperatura 37.5 °C, SatO2 por oximetría de pulso de mmHg mmHg mmHg
80%. Se encontró despierta, orientada, deshidratada, SatO2 90% 99% 93%
con eritema malar, lesiones eritematosas que desapa- pH 7.35 7.36 7.40

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recen a la digitopresión en antebrazos y codos, áreas
pulmonares con estertores crepitantes bilaterales de
PaO2
PaCO2
69 mmHg
20 mmHg
90 mmHg
26 mmHg
81 mmHg
30.4
predominio subescapular, precordio rítmico, rápido, PaO2/FiO2 115 300 270
sin agregados.
En los estudios de laboratorio se documentó a su FR: frecuencia respiratoria; FC: frecuencia cardíaca; TA: tensión ar-
ingreso una hemoglobina (Hb) de 6.3 g/dl, plaquetas terial; SatO2: saturación de oxígeno por oximetría de pulso; PaO2:
presión parcial de oxígeno arterial; PaCO2: presión parcial de dióxido
380 x 103 µl, leucocitos 5.19 x 103 µl con linfopenia de de carbono arterial; FiO2: fracción inspirada de oxígeno.
0.68 x 103 µl, gasometría con pH 7.35, PCO2 20 mmHg, *Después de 3 días de pronación intermitente + oxígeno terapia de
PO2 55 mmHg, HCO3 16 mmol/l, SatO2 77%, lactato alto flujo. En este momento ya sólo con FiO2 al 30%.

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a dosis de 1 g intravenoso cada 24 h por tres dosis y

posteriormente 50 mg de prednisona vía oral cada 24 h.
La paciente presentó mejoría paulatina de la sintomato-
logía, disminuyó el derrame pleural derecho a 200 ml,
el izquierdo a 140 ml, el derrame pericárdico persistió,
los infiltrados tomográficos alveolares disminuyeron, se
logró retiro de la oxigenoterapia de alto flujo para pasar
a oxigenoterapia de bajo flujo (3 l/min).
La paciente egresó de la Unidad de Cuidados Inten-
sivos para continuar protocolo y manejo en el Servicio
de Medicina Interna donde posteriormente se retiró el
oxígeno suplementario.

Discusión

La NL es una entidad patológica poco frecuente, sin un

Figura 3: Fotografía tomada al microscopio de un corte estándar diagnóstico definitivo, pero con una alta tasa
de biopsia incisional de piel gruesa, en donde se observa de mortalidad, en especial cuando se presenta como
vasculitis de vasos arteriolares de pequeño calibre situados manifestación inicial del LES. Al manifestarse como un
preferentemente en la dermis profunda y tejido subcutáneo SIRA en un paciente con compromiso inmunológico
adiposo. Infiltrado de tipo linfocitario.
se debe descartar un padecimiento infeccioso a la
brevedad posible, es recomendable la toma de cultivos
poxemia, por lo que se decidió pronar a la paciente con de expectoración y puede considerarse la toma de
ventilación espontánea sumado a OAF con la finalidad hemocultivos, así como solicitar PCR para virus respi-
de incrementar la capacidad residual funcional y liberar ratorios. En caso de tener pruebas negativas o que el
el peso generado por el corazón sobre el parénquima curso clínico no corresponda a un proceso infeccioso,
pulmonar. Con esta maniobra se logró un cambio inme- esto nos acerca más al diagnóstico de NL que se suele
diato en la mecánica ventilatoria y en los parámetros realizar por exclusión.
gasométricos (tabla 1). El SIRA grave de cualquier causa incrementa no-
Se mantuvo sin sedación, en posición prono de forma tablemente la mortalidad en los pacientes, hasta el
intermitente durante 3 días, entre 3 y 6 horas por día momento el protocolo terapéutico básicamente consiste
de acuerdo con la tolerancia de la paciente. Durante el en VM con volúmenes tidales bajos (6 ml/kg peso pre-
resto de su hospitalización no presentó datos clínicos dicho), presiones bajas (presión de distensión alveolar
o bioquímicos de que requiriera VM. < 13 cmH2O, presión meseta < 24 cmH2O), bloqueo
En controles posteriores la linfopenia se acentuó neuromuscular, posición prono, sedoanalgesia óptima
hasta 0.25 x 10 3 µl, la procalcitonina se mantuvo y todas las demás medidas de un paciente crítico (nu-
entre 0.50 - 0.60 ng/ml descartando un proceso trición temprana, rehabilitación temprana, etc.). Aunque
infeccioso bacteriano, se descartó neumonía por recién se ha planteado el beneficio de la posición prono
virus de la influenza con PCR negativa. El reporte en paciente despierto con VN, específicamente con cá-
de perfil inmunológico mostró hipocomplementemia, nulas de alto flujo. En nuestro caso se optó por realizar
anticuerpos antinucleares (ANA) 1:640, anti-DNA de esta maniobra en nuestra paciente, con lo cual logramos
doble cadena 480 UI/ml, anti-Sm negativo, p-ANCA evitar la necesidad de VM y disminuir los riesgos que
y c-ANCA negativos; además, se realizó biopsia de ésta conlleva.
lesiones cutáneas en brazo derecho confirmando Es importante mencionar que esta terapia (prono +

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vasculitis (figura 3). Con todo lo anterior se reunieron
6 criterios del Colegio Americano de Reumatología
OAF) se sugiere como una alternativa a la intubación y
VMI en el contexto de un paciente con SIRA, en quien
(ACR, por sus siglas en inglés) y 9 criterios del Grupo fracasa la VN y se debe realizar con todo el equipo
de Clínicas Colaborativas Internacionales del Lupus preparado para el abordaje avanzado de la vía aérea
Sistémico (SLICC, por sus siglas en inglés) para y conexión al ventilador mecánico de ser necesario.
clasificar como LES.5 No hay un estándar de tiempo para mantener esta
Debido a la alta sospecha diagnóstica de LES y posición, pero recomendamos que al menos sea de 2
la insuficiencia respiratoria grave sin foco infeccioso a 6 horas alternando con 2 horas de supinación para
determinado, se iniciaron pulsos de metilprednisolona evitar la fatiga del paciente. En nuestra experiencia la

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NCT Flores-Ramírez R, et al

mejoría es casi inmediata, observando un aumento de 6. Petri M, Orbai AM, Alarcón GS, et al. Derivation
la SatO2 por oximetría de pulso, diminución de la FR, and validation of the systemic lupus international
mejoría en la FC; y muy importante, el paciente expresó collaborating clinics classification criteria for systemic
una mejoría en la disnea. lupus erythematosus. Arthritis Rheum 2012;64(8):2677-
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Al día de hoy no existe evidencia suficiente para re-
7. Matthay RA, Schwarz MI, Petty TL, et al. Pulmonary
comendar la utilización de la posición prono en pacien- manifestations of systemic lupus erythematosus: review
tes en ventilación espontánea y, teóricamente, podría of twelve cases of acute lupus pneumonitis. Medicine
generar situaciones de riesgo como retraso en el inicio (Baltimore) 1975;54(5):397-409.
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