Medicina Interna – Juan Eduardo Hernández

Neuropatías periféricas -polineuropatías – Mº1 2/12/2021

Vanessa Bustamante

NEUROPATÍAS PERIFÉRICAS- POLINEUROPATÍAS I

PATOLOGIA DEL NERVIO PERIFERICO
Las reacciones patológicas de los nervios son básicamente 4:
🡪 Degeneración Walleriana : ocurre cuando un nervio se secciona y el extremo distal se degenera.
🡪 Degeneración Axonal (Axonopatia ): es histológicamente similar al anterior, pero sin trauma ,puede ocurrir en
patologías de nervio periférico metabólicas ,toxicas. En este caso la noxa es longitud dependiente.
*patología longitud dependiente: El daño tiende a ser relacionado a la longitud de los axones, siendo los más
largos los primeros en afectarse, por lo que los síntomas comienzan a nivel de las extremidades inferiores (esta
explicación del concepto no lo dice el doc, solo ejemplifica con la DM, pero menciona que es importante
saberla ) . EJ: En la diabetes los nervios distales son los primeros en dañarse mas que los proximales
🡪 Degeneración Neuronal Primaria (Neuropatía) : el daño es producido al soma de la neurona , y por
consiguiente daña toda la neurona , es irreversible . Ocurre en neuropatías sensitivas paraneoplásicas y por
toxicidad de antineoplásicos
🡪 Desmielinización segmentaria : es la mas conocida y ocurre en diversas situaciones como neuropatias
compresivas , Guillan-Barre ( es una reacción autoinmunes dañando distintos segmentos de la mielina del nervio
generalmente de predominio distal).
La imagen muestra degeneración axonal :
Tenemos el esquema de un nervio sensitivo: El
Corpúsculo de Pacinni , el nervio asciende hasta el
soma ubicado en ganglio de la raíz dorsal y continua
por los cordones posteriores de la medula .Por otro
lado tenemos la neurona motora que llega al musculo
(alfa moto neurona ).
Cuando hay una degeneración axonal , se daña lo
mas distal .
La recuperación del axón es regular debido a que el
axón esta muerto, además la proliferación de astroglía
impide la regeneración, pero cuando se logra la
renovación son segmentos internodales mas cortos,
por lo que baja la amplitud y la velocidad de la
conducción

En una neuropatía sensitiva, se

daña el soma de la neurona , y
se muere toda la neurona, sin
posibilidad de recuperarse

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 En la imagen muestra desmielinizacion
segmentaria : en distintos niveles hay ataques
a la mielina , pero el axón sigue indemne , la
regeneración también ocurre con segmentos
internodales mas pequeños, pero hay
velocidad conducción mas lenta pero la
amplitud sigue igual ,

CLAVES DEL DIAGNOSTICO

🡪 Clasificar los síntomas y signos de modo de definir si hay:
♦ Polineuropatia: compromiso simétrico , predominio distal, difuso . Ej : polineuropatía sensitiva de la
diabetes donde al paciente se le duermes los dos pies distales y luego le toma las manos , es simentrico
y toma varios nervios
♦ Mononeuropatias : compromiso de un solo nervio, proceso local , un solo nervio o varios separados. Ej:
síndrome túnel del carpo se produce una compresión del nervio mediano , pero el cubital que esta
alado esta indemne
♦ Mononeuritis multiplex : compromiso secuencial o simultaneo de una serie de nervios no contiguo. Ej:
que afecte al mediano y radial que son nervios distantes , también puede ocurrir que perjudique primero
un nervio y cuando mejora daña otro nervio
♦ Síntomas (+): disestesias (siente diferente , generalmente desagradable .Ej: herpes zoster que al tocar
donde tuvo el herpes sienta dolor ) , dolor (es fuerte , y sigue el trayecto del nervio), parestesias(sientes
alfo que no esta ) .
♦ Síntomas (-):hipoestesias(no siente en recorrido del nervio) , ver su distribución y la modalidad sensorial
que afectan. Ej: Femorocutáneo lateral es un nervio de la cara lateral del muslo ,si el paciente tiene
dormido la cara lateral del muslo y no siente dolor , se puede delimitar viendo donde comienza y termina
el territorio afectado, así saber que corresponde al nervio femorocutáneo lateral para luego
diagnosticarlo y tratarlo.
🡪 La historia médica y los antecedentes ocupacionales. Por ejemplo Los distintos tipos de diabetes , en especial
la DM tipo 2 es muy productora de distintos tipos neuropatía. Los antecedentes autoinmunes ya que hay
muchos cuadros autoinmunes que producen distintos tipos de neuropatía .La historia genética debido a que
muchas de las neuropatías leves pueden llegar a adultos sin diagnóstico y de imprevisto tener complicaciones.
🡪El patrón de inicio y progresión de la enfermedad,(aguda ,crónica, inicio con compromiso de nervios aislados)
la historia familiar : por ejemplo en pacientes reumatologícos que tienen prácticamente todos los nervios
afectados , se dice que es por “polineuropatía”, Pero al indagar en la historia se encuentra con que se afecto
primero un nervio y luego los demás , pero con el tiempo se dañaron tantos nervios que pareciera ser
polineuropaticas. Respecto a la historia familiar siempre hay que considerarla.

DIAGNOSTICOS :

CLASIFICACION LOS SÍNTOMAS(SMS) Y LOS SIGNOS(SGS):

Se clasifica los síntomas y signos según el patrón de distribución y también con qué síntoma es el que
predomina. Por ejemplo, puedo decir polineuropatía de predominio sensitivo (porque tiene más pérdida de
sensibilidad que motora) y de fibra pequeña(por que tiene predominio de dolor ,autonómico y temperatura)
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*Recordar que las fibras gruesa en la médula conducen la vibración, propiocepción y tacto fino , mientras que
en la fibra delgada y los sistema antero lateral llevan dolor ,temperatura, autonómico.

TEST DIAGNÓSTICOS:

En los test diagnósticos tenemos :

🡪Electromiografía (EMG) / velocidad de conducción: tiene una limitante muy importante, debido a que al
detectar el primer nervio que descarga la primera onda que aparece, es útil para ver fibras gruesas( tienen
mas Mielina) , mientras que en la fibra pequeña no resulta.
🡪 La biopsia de nervio: se usa poco actualmente.
🡪La biopsia de piel: consiste en sacar un trozo de piel y se envía a biopsia para evaluar como está la densidad
de fibras nerviosas en la piel ,siendo útil para estudio de fibra pequeña.
🡪 El test cuantitativo de sensibilidad(QST) : consiste en aplicarle al pacientes un estímulo de temperatura que va
aumentando, el paciente debe avisar cuando empiezan a sentir y luego cuando le empieza a doler, con esta
información se construyen curvas , esta prueba se puede realizar para distintas sensibilidades : para dolor( con
una especie de lancetas pequeñas) , para temperatura frío, temperatura calor, etc, principalmente el QST
evalúa la fibra pequeña.
🡪El test de sudoración : es una medición de la sudoración en un segmento de la piel y así estudiar la fibra
sudorípara que es autonómica.
🡪 Los exámenes generales destacan los de la diabetes (hemoglobina glicosilada , insulinemia , y otras pruebas
de tolerancia de glucosa) para verificar si el paciente tiene algún tipo de trastorno de glucemia.
Las posibilidades de llegar a diagnostico aumentan pero igual hay un porcentaje que no tienen diagnóstico,
ha aumentado ahora con algunos estudios genéticos que permite hacer los diagnósticos de alguna neuropatía
hereditaria, pero en general hay un grupo no menor que solo queda con diagnostico sindromatico.

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 En este esquema muestra como buscar causas según si la patología axonal aguda o crónica, si
es desmielinizante uniforme o crónica o no uniforme, con bloqueos de conducción. De esta forma
se va clasificando tipos de patología y posibles causas.

NEUROPATIAS HEREDITARIAS :
♦ La neuropatía hereditarias son un grupo muy complejo, heterogéneo, de curso insidioso por años y que
va aumentando con el tiempo, debido a que se realizan mejores diagnósticos genéticos ,además que
muchos de estos pacientes no consultan en edad pediátrica, pasando inadvertidos hasta edad adulta
♦ No en todos los casos se conoce el defecto metabólico
♦ Afectan usualmente grupos seleccionados de neuronas : motoras ( por ejemplo las atrofias musculares
espinales en niños) , motoras y sensitivas (HMSNs) y autonómicas (HSANs) que son de difícil diagnostico

N. H. MOTORAS Y SENSITIVAS (HMSNS)

La clásica enfermedad de Charcot Marie tooth. ( la llamaron atrofia muscular peronea, porque los músculos
más característicamente vaciados son los del peroné en las piernas), quienes destacaron que es hereditaria ,
tiene debilidad y desgaste muscular progresivo, que tiene pie cavo ( el pie cavo puede ser de base ortopédica
o neuropatíca), base neuropatica , distinguieron 2 tipos principales:
o HMSN1 disminución de Velocidad de conducción , desmielinizacion en Biopsia
o HMSN2:velocidad levemente <, hay predominio de perdida axonal .
Existen mas HMSN 3, 4 ,5 , 6 pero no todas son polineuropatias , por ej HMSN 5 tiene síndrome piramidal , reflejos
disminuidos , y sensibilidad disminuido (doctor relata el ejemplo de un paciente que tiene con esos síntomas )

En la imagen se ve HMSN 1 y 2 se ve esta atrofia peronea , en cambio

,los muslos están relativamente conservados , se dice que tiene las
pierna en forma de “copa de champaña” con la parte de arriba mas
ancha , la parte baja muy estrecha

OTRAS NEUROPATÍAS HEREDITARIAS :

♦ HSAN: perdida de fibras sensitivas y compromiso autosómico

♦ Ataxia de frieddreich: neuropatia asociada a degeneración espino-cerebelosa , además tiene
degeneración vías espino-cerebelosas de la medula, no es muy frecuente , es mas pediátrica, tiene un
síndrome atáxicos importante, ya que tiene una ataxia sensitiva, por que no percibe dónde están las
partes del cuerpo y finalmente envia información errónea.
♦ Neuropatía tomulinica : parálisis recurrentes de nervios periféricos . Ej: un paciente tiene una compresión
de túnel de carpo , pero tiene diabetes o uremia , entonces al realizar una biopsia del nervio se
encuentran imagenes que se llaman tomulinica que confirman la base genética de la enfermedad.
♦ Neuropatía amiloide familiares : asi como el amiloide que aparece en el Alzheimer o algunas
hemorragias cerebrales. En esta neuropatia también aparece un tipo de amiloide que se concentra en
los nervios sensitivos, fundamentalmente da neuropatía sensitiva dolorosa

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 ♦ La porfiria : Adoptan una neuropatía de predominio sensitivo (doctor menciona que nunca ha visto
una)

NEUROPATÍAS INFLAMATORIAS DESMIELINIZANTES :

♦ Sd guillain -barre (SGB) o ( poliradiculopatia desmielinizante inflamatoria aguda (AIDP))
♦ Poliradiculopatias desmielinizante inflamatoria crónica (CIDP) “versión crónica del guillain- barre” , en
realidad no es un guilain barre , pero tienen muchos puntos en común , hay una asociación de CIDP con
diabetes y distinguieron a neuropatía diabética pura de un CIDP es súper difícil.

SINDROME GUILLEIN-BARRE(SGB)

CUADRO CLÍNICO
♦ El síntoma principal es una paresía de severidad variable, generalmente de inicio en extremidades
inferiores, que asciende y compromete en las cuatro extremidades y finalmente la musculatura cervical,
facial y musculatura respiratoria en las formas más graves ,por lo tanto un riesgo de que caigan en el
uso ventilación mecánica. Esta parálisis que va avanzando en curso agudo o subagudo,de distal a
proximal, comienza habitualmente por la punta de los pies y asciende hasta los muslos, rodillas , para
luego empezar a afectar las extremidades superiores.( también hay otras formas de inicio , no es la
unica)
♦ Arreflexia en zonas afectadas hipotónica, hiporeflexia , puede ser que cuando solamente tenga
afectadas las piernas se encuentre reflejo en la extremidad superior. El primer el reflejo que se pierde es
el Aquileano, sin embargo todos los neurólogos se han encontrado con algún Guillein -Barre que
comenzó afectando la cara, el cuello y los brazos , dejando las piernas indemne hasta el final. Pero lo
clásico es que parte de EEII hacia arriba.
Entonces es una parálisis fláccida(tono disminuido) , hipotónica , hiporeflexica ascendente.
♦ Tono muscular disminuido
♦ La debilidad generalmente se inicia en la extremidad inferior y asciende usualmente simétrica
♦ El dolor: es frecuente en las piernas y en la espalda, el dolor radicular.
♦ Las parestesias son fundamentalmente distales , usualmente sin hallazgos objetivos en el examen
sensitivo
Inicio subagudo :
♦ La evolución se ha completado antes de las 3 semanas en el 80 % de los pacientes , sin embargo, en la
practica el doctor relata que los pacientes consultan dentro de los 10 días , debido que el inicio es mas
rápido. Por lo que en patologías de muy largo tiempo hay que sospechar otras enfermedades
♦ Después que se inicia, luego se estabiliza en la fase de plateau o estado de duración algo menor (en
promedio 2 semanas) y posteriormente se inicia una larga fase de recuperación semanas a meses.
Los pacientes quedan con algunas secuelas, algunas son menores, cómo debilidades de diversas magnitudes
, pero lo habitual es que queden alguna diferencia en los reflejos ,reflejos aquileanos no se recuperan nunca.

♦ Recuperación Satisfactoria : . 80 % a los 4-6 meses y un 20% queda con secuelas de estos un 15% son
secuelas de cierta importancia pero que funcionan , pero 5 % discapacidad severa
♦ La Mortalidad : 2 - 12 % ; Pero el factor central en la ventilación mecánica que la mortalidad puede
llegar a 20-30 %
♦ Mayor Riesgo:.
🡪 Inicio Brusco: tienen más riesgo de complicarse y tener por mal pronóstico , pueden llegar a ventilación
🡪 Degeneración axonal en EMG o CMAP pequeños :Los que tienen en EMG signos de compromiso con
predominio de daño axonal ,mas que desmielinizante ,es un elemento común en la zona.
🡪 Ventilación mecánica : al llegar a utilizar la ventilación mecánica, tiene una posibilidad muy alta de
quedar con alguna secuela .
🡪 La edad avanzada .
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 - La evidencia de infección por CJ o Campylobacter.: El Campylobacter es una bacteria que da
diarreas, es bien prevalente en la zona, Por lo que se debe preguntar antecedentes de diarreas
anteriores, particularmente la gente Chiloé,(en un paciente de Chiloé con diarreas es muy probable
que tenga un cuadro axonal).
- Paresia facial : bilateral pero asimétrica , hay que buscarla dirigidamente , ya que al ser bilateral
puede pasar desapercibida.
- Paresia de musculatura extraocular:
- Compromiso orofarinx: anuncia parálisis respiratoria
- Compromiso urinario: Compromiso ordinario no es muy frecuente, pero debido al compromiso
autosómico el paciente tiende a retenciones de orina. Si un paciente debuta con una paraparesia
con retención de orina , primero se deberá pensar en una lesión medular y después en Guillean
Barre.
- El compromiso simpático: taquicardia , HTA , bien habitual Crisis hipertensiva sin antecedentes de ser
hipertenso , taquicardico.
- La falla respiratoria.
- Ataxia : Algunos pacientes cursan con una alteración cerebelo o sensitiva y hacen ataxia.
- Síntomas sensitivos son frecuentes, lo que no son muy frecuentes son los signos sensitivos..
🡺 dolor radicular.
🡺 una hipóestesia ascendente
SGB-CRITERIOS DIAGNOSTICOS :
I. Criterios requeridos :
- Paresia progresiva de >1 extremidad , preferencia dos superior o dos inferior
- Arreflexia : ausencia reflejo , es requerido.
II. Criterios que sugieren fuertemente el diagnostico de SGB
a) Clínicos
-Curva de progresión del cuadro : subagudo, ascendente, relativamente simétrico.
-Relativa simetría
-Síntomas sensitivos leves : no tiene síntomas sensitivos, salvo a veces el dolor radicular.
- Compromiso de nervios craneales : Que tiene compromiso en varios pares craneales , por ejemplo, una
parálisis facial bilateral.
- Recuperación
- Ausencia de fiebre: Este mismo cuadro con fiebre pertenece a la poliomielitis, la cual está erradicada
en Chile.
- La disfunción autonómica es también muy sugerente : taquicardias, crisis hipertensiva son frecuentes en
el curso Guillean -Barre.
b) Hallazgos del LCR
- Proteínas elevadas : el aumento de proteína se ve a los 10 dias o 2 semanas , por lo que en la
practica a veces no esta ,debido a que se toman los análisis antes de los 7 dias y es muy probable
que salga normal y no se descarta.
* La inflamación no se manifiesta por una reacción celular en el líquido, sino que solamente con un
aumento de proteína.
- Celularidad <10
c)Electrodiagnostico :
- -80% tendrá: *<velocidad de conducción (<60% de lo N) o bloqueo motor (es que tenga una onda distal
de un tamaño y una onda proximal de la mitad o menor tamaño) , latencias distales prolongadas;
cambios de onda F.
III. Hallazgos que ponen en duda el diagnostico.
- -Asimetría persistente del cuadro
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- Disfunción vesical o intestinal persistente o desde muy precoz
- >50 MN en LCR o presencia de PMN
- Nivel sensitivo : es que por ejemplo pierdo la sensibilidad hasta el ombligo, desde el ombligo,para arriba
siento y por los lados también , Esto sugiere una lesión medular y no un guillein barre
- Historia de abuso de hexacarbonos
- Metabolismo anormal de la porfirinas
- Historia de infección reciente por difteria
- Intoxicación por plomo : da una neuropatía con predominio motora axonal que desmielinizante
- Dg definitivo de : neuropatía toxica (NTF,dapsona, organofosforados) o botulismo o poliomelitis
- Síndrome puramente sensitivo

SGB VARIANTES

PRODOMINA PARESIA:
♦ Neuropatía motora axonal aguda (AMAN)
♦ Neuropatía motora -sensitiva axonal (AMSAN)
♦ Variantes con distribución motora restringida (ej:variante faringo-cervico-braquial ,la cual empieza por
la faringe, a veces afecta el cuello, poca fuerza y se empezó a caer el cuello y el brazo.

NO PREDOMINA LA PARESIA :
♦ Síndrome de miller-fischer (MFS).
♦ Neuropatía aguda panautonomica.
♦ Neuropatía sensitiva pura.

El miller Fischer ,
el cuadro
clásico , tiene
una ataxia , con
ausencia de
reflejos y con
oftalmoplejia de
distintos tipos .

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Tabla con diagnósticos diferenciales ,
Lo mas importante es distinguirlo de enfermedad medular aguda , por ejemplo una paraparesia
hipotonica hiporeflexica , sin afectar los brazos , también puede ser post infarto medular , lo que
puede ayudar es el nivel sensitivo , en las lesiones medulares se ven de forma muy clara. Otro
elemento es el compromiso vesical , que si esta presente en afecciones de la medula, de lo contrario
puede ser guillein barre , y otro componente es la parálisis facial , si esta presente es mas indicativo
de guillein barre .
- Otro diagnostico diferencial es la miastenia gravis que da debilidad , algunas son generalizadas
pueden tender a confundir .
- Algunas personas con hipokalemias pueden hacer tetraparesias flácidas.
- Neuropatia de paciente critico es mas crónico , de predominio axonal , con componente muscular
en pacientes que hayan tenido ventilación
-Las plexopatias lumbosacras pueden dar cuadros de parálisis con dolor radicular pero no son tan
simétricos

SGB EPIDEMIOLOGIA
▪ Desde la virtual eliminación de la poliomielitis , SGB es la gran causa de parálisis fláccida en occidente
▪ Distribuida en todo el mundo, con incidencias entre 0.16-4 /100000,
▪ X:2/100000 hab🡪podría estar subestimado ya que hay pacientes que no consultan , también por que los
cuadros son auto limitados y se resuelven solos
▪ En estudios prospectivos: Londres 37100000, Suecia 4/100000(2000)

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 SGB PRECIPITANTES
▪ 65% antecedentes infección (USA1985): 44%IRA es lo mas clásico, 21% GI en nuestra realidad es muy
frecuente ; (italia1997)59%
▪ Holanda (2000): pacientes con secuela severa (no caminan en el nadir):serología (+) para virus
CJ,Epstein-barr, CMV,o mycoplasma con > frecuencia que casos <severos
▪ Trabajos recientes dan gran importancia a virus CJ y haemophylus influenzae como antecedentes
▪ Hay marcadas variaciones regionales
▪ Inmunizaciones :pocos casos, pero conocidos, el ppal: vacunación para influenza 1976 en USA
▪ Otros cirugía , cáncer , embarazo , enfermedades autoinmunes , drogas , anestesias , COVID
▪ VIH : cuando esta aun con la inmunidad indemne , es un virus que puede inducir un Guillein Barre , no
por la inmunodeficiencia

SGB FISIOPATOLOGÍA :
♦ Infecciones :
- Campylobacter jejuni : en la >ia de los estudios: 20%. Si
hay serología (+) 🡪 peor pronostico
- En estudio de población 🡪 después de una infección x
C. Jejuni , el riesgo de desarrollar un SGB es 100 veces >
que en población general.
- En su pared hay estructuras similares a los gangliosidos
humanos
♦ Linfocitos T y macrófagos 🡪 su entrada puede ser activada por
citokinas especializadas, destacan CCL2,3,5, para las cuales se
han hecho tratamientos en EAN (experimental acute neuritis)
con anticuerpos anti CCL con regulares resultados

No lo explico se lo salto , solo dijo que es

deposito de macrófagos del complemento
de la vaina de mielina

Tenemos una
neurona motora ,
tiene un antígeno
indeterminado
descansa ahí ,
entonces genera
una reacción
inflamatoria ,

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Muestra que en el nodo es
en donde esta la mayor
parte de canales de sodio
, al haber inflamación se
produce disfunción del
nodo

Se libera la mielina hay

disfunción de los canales ,
entonces de despolariza la
membrana , entonces no va
a estar despolarizada en el
momento que funciona , o se
puede hiperpolarizar

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 Hay asociación con serie de anticuerpos
que se pueden estudiar , pero son caros y
se envían a otros ciudades de estudio , pero
no afecta al manejo

SGB TRATAMIENTO
♦ Claves para el tratamiento :
o excelente manejo de paciente critico
i. ventilación
ii. monitoreo
iii. disfunción autonómica
o cuidado de enfermería
o rehabilitación
o tratamientos específicos
♦ Terapia física :
🡪Objetivos :reducir disfunción neurológica y delimitar los impedimentos y discapacidades resultantes.
🡪 En etapas tempranas , muchos no pueden participar activamente en programas activos de terapia;
estos se benefician de ejercicios desmovilización articular ,para evitar el acortamiento muscular y
contracturas articulares
🡪Posteriormente actividad muscular isométrica , isotónica, isokinetica,y ejercicios progresivos , contra
resistencia , introducidos gradualmente
🡪Se busca obtener sedestación en cama y luego en silla facilitar transporte y luego bipedestación
🡪Chequear no cansar al enfermo y cuidar factores hemodinámicos
♦ Tratamiento :
Plasmaferesis
🡪 Estudio USA 1985 y Francia 1987 probaron su utilidad . Es un procedimiento engorroso por que requiere de
estar realizando exámenes y depende de algunos parámetros que deben estar normales , finalmente lo que se
realiza es cambiar todo lo que no sea elemento figurado.
Inmunoglobulinas
🡪 Estudio de Holanda (1992) probo su eficacia ,PSGBS 1997 no demostró la utilidad de asociar TTOs . tiene la
desventaja que es cara .

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🡪Revisión sistemática 🡪 tan efectiva como la plasmaferesis en reducir progresión de SGB dentro de las 2 primeras
semanas
- 0.4 g/kg/día x 5 días
- Tratamiento standard de SGB en reino unido y mayoría de los centros de Europa, no tanto en USA
- También se usa neuropatía motora multifocal . CIDP,etc
- Reacciones adversas : la mayor parte en relación a velocidad de infusión; la mas común cefalea
- Riesgo de infecciones virales es bajo
- Costo alto

POLIRADICULOPATIA DESMIELINIZANTE INFLAM ATORIA CRONICA (CIDP)

- En cq edad (50-60>%), compromiso simétrico, no tan claro distal ; síntomas sensitivos poco severos y sin
dolor , a veces temblor y engrosamiento de nervios
- LCR con proteínas altas – EMG desmielinizacion
- CDIP
- Curso crónico al menos 2 meses
- Compromiso distal y proximal
- Hipo o arreflexia
- Descartar : toxinas , DM , cáncer , familiares .
- Tratamiento : responden a prednisona y a inmunoglobulinas .

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