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REPORTES DE CASO

Ausencia congénita de la vena cava inferior

en el segmento hepático: reporte de caso
Alejandra Duarte Vallejo1, María Antonieta Londoño Arévalo1,
Andrés Felipe Rodríguez González1, Laura Acosta Izquierdo2

Resumen

Las malformaciones de la vena cava inferior son raras y la ausencia de la vena cava
inferior intrahepática corresponde a un pequeño porcentaje de estas. En algunos casos,
se puede asociar con otras anomalías, pero su mayor importancia es la asociación con
malformaciones cardiacas. Generalmente es asintomática y su diagnóstico se hace
usualmente de manera incidental. El diagnóstico por imágenes se realiza con escanografía,
angiografía o por resonancia magnética. El caso que reportamos es una ausencia de la vena
cava inferior en el segmento hepático con continuación de la ácigos.

Palabras clave: vena cava inferior/anomalía, vena ácigos/anomalía, anomalías

congénitas.

Title: Vena Cava, Abnormalities, Azygos Vein, Congenital.

Case Report

Abstract

Malformations of the inferior vena cava are rare and the absence of the intrahepatic
inferior vena cava corresponds to a small percentage of these anomalies. It can be
associated with other malformations, but its mayor association is with congenital
cardiac abnormalities. It is generally under-diagnosed because most of the cases are
asymptomatic and its diagnosis therefore incidental. The most common diagnostic
methods to study this entity are computed tomography, angiography or magnetic
resonance. The case we report is a patient with interruption of the inferior vena cava
with azygos vein continuation.

Key words: Vena cava, abnormalities, azygos vein, congenital.

1. Médica(o) residente de Radiología de tercer año, Pontificia Universidad Javeriana-Hospital Universitario San
Ignacio, Bogotá, Colombia.
2. Médica, residente de Radiología de primer año, Fundación Universitaria Sánitas-Clínica Universitaria Colombia,
Bogotá, Colombia.
Recibido: 12/02/2013 Revisado: 09/08/2013 Aceptado: 10/02/2014

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Introducción la vena cava inferior. A continuación, re-

visamos la literatura sobre el tema para
Muchas variantes anatómicas son pa- brindar una visión general del desarrollo
sadas por alto en los reportes radioló- de la embriología del sistema venoso
gicos; sin embargo, dentro de esta larga cavo y, así, comprender un caso de in-
lista no deben dejar de mencionarse las terrupción de la vena cava inferior con
que corresponden a malformaciones continuación de la ácigos/hemiácigos.
congénitas de la vena cava inferior, de-
bido a que su descripción es fundamen-
Reporte de caso
tal para evitar errores que influyan en
el manejo de los pacientes, al confun- El caso corresponde a una mujer de 59
dirlas con patologías. Adicionalmente, años de edad, sin antecedentes médicos,
pueden sugerir la presencia de otras a quien en estudios por dolor abdominal
malformaciones asociadas y, en caso de crónico le realizan una ecografía extra-
requerir cirugía —en especial, cirugía institucional. En esta encuentran signos
vascular—, es importante describirlas. de cirrosis hepática y hallazgos que su-
El conocimiento de su existencia puede gieren una trombosis de la porción in-
ser vital para planear el abordaje quirúr- trahepática de la vena cava inferior.
gico del paciente.
Dentro del estudio de la cirrosis de
Los primeros reportes de malforma- causa desconocida y por los hallazgos
ciones en el desarrollo embriológico que sugieren trombosis, fue remitida a
venoso del abdomen fueron realizados nuestra institución para corroborar este
en 1793, por Abernethy, quien describió hallazgo, con una escanografía de abdo-
una derivación portosistémica extrahe- men (figura 1).
pática, hoy conocida como la malfor-
mación de Abernethy [1]. En la escanografía de abdomen se
evidenciaron signos de cirrosis hepática,
Aunque algunas de estas malforma- dados por disminución del tamaño del
ciones del desarrollo se asocian, como hígado y lobulación de sus contornos. La
ya nombramos, con otro tipo de patolo- vena cava inferior tenía calibre y curso
gías —por ejemplo, con malformacio- normal, hasta su porción intrahepática,
nes cardiacas y hepáticas—, la mayoría donde se terminaba abruptamente sin
son asintomáticas y representan hallaz- visualizar la anastomosis subcardino-
gos incidentales, sobre todo en estudios hepática. De manera compensatoria, se
de escanografía con medio de contraste. evidenciaba continuación y prominencia
de las venas ácigos y hemiácigos. En ese
Entender estas malformaciones im- estudio no había signos que sugirieran
plica comprender la embriogénesis de trombosis de la vena cava.

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Figura 1. Escanografía de abdomen con medio de contraste. Reconstrucción MIP (proyec-

ción de máxima intensidad); coronal (A), sagital (B) y axial (C.) Interrupción abrupta de la
porción intrahepática de la vena cava inferior (flecha gruesa). De manera compensatoria
se observa prominencia de las venas ácigos (estrella) y hemiácigos (flecha delgada delgada)

Discusión Inicia con el par de venas cardinales

posteriores, derecha e izquierda, encar-
Durante la cuarta semana de desarrollo
gadas del retorno venoso del cuerpo del
embriológico (figura 2) aparecen 3 pa-
embrión al corazón, las cuales son do-
res de venas: las umbilicales, que se ori-
minantes hasta la sexta semana, cuando
ginan de las vellosidades coriónicas y
se desarrollan las venas subcardinales.
llevan sangre oxigenada al embrión; las
Ocurren múltiples anastomosis entre sí,
venas vitelinas, que llevan sangre desde
a través de las anastomosis postsubcar-
el saco de Yolk y posteriormente van a
dinales, con posterior involución de las
formar la porción hepática de la vena
venas cardinales posteriores.
cava inferior, y las venas cardinales,
anterior y posterior, que drenan la san-
Simultáneamente, aparecen las ve-
gre de la porción cefálica y del cuerpo
nas supracardinales, que tornan el sis-
del embrión, respectivamente. Tienen
tema venoso dominante a la octava
en común que los tres pares de venas
drenan en el seno venoso [2]. La vena semana del desarrollo embrionario. Se
cava inferior se forma entre la sexta y anastomosan con las venas ya mencio-
la octava semanas de vida embrionaria nadas y entre sí, originando en su por-
(figura 3) y son el resultado de múltiples ción craneal derecha la vena ácigos e
anastomosis y regresiones de estos tres izquierda la hemiácigos, y en el extre-
pares de venas. mo inferior, las venas lumbares.

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Figura 2. Embrión en la cuarta semana de gestación. Venas Umbilicales (verde), vitelinas

(morado púrpura), subcardinales (magenta), cardinales anteriores (azul claro) y cardinales
posteriores (azul oscuro) e hígado (café)

Fuente: imagen modificada a partir de Kellman GM, Alpern MB, Sandler MA, Craig BM. Com-
puted tomography of the vena caval anomalies with embryological correlation. Radiographics.
1988;8(3):533-56.

La vena subcardinal derecha va a

dar origen a la porción renal y suprarre-
nal de la vena cava inferior. La porción
prerrenal de la vena cava inferior surge
en el momento en que los segmentos
cefálicos de las venas cardinales poste-
riores se atrofian y generan que el flujo
sanguíneo de los miembros inferiores
retorne por las anastomosis de estas
con la vena subcardinal derecha, dre-
nando en la porción hepática de la vena
Figura 3. Embrión en la sexta semana de cava inferior. Adicionalmente, ocurren
gestación. Venas cardinales anteriores (azul anastomosis entre la vena subcardinal
claro) cardinales posteriores en proceso de
desaparecer (azul oscuro), subcardinales derecha y el segmento hepático de la
(magenta), venas supracardinales (naranja), vena cava inferior que se forma de la
segmento poshepáticode la vena cava —canal vena vitelina.
hepatocardiaco— (verde) y segmento hepático
—anastomosis subcardinohepática— (café)
La porción infrarrenal de la vena
Fuente: imagen modificada a partir de cava inferior se forma a partir de la
Kellman GM, Alpern MB, Sandler MA, Craig anastomosis de las venas subcardinal-
BM. Computed tomography of the vena caval
anomalies with embryological correlation. supracardinal con la supracardinal dere-
Radiographics. 1988;8(3):533-56. cha [1,2] (figura 4).

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formación sobre su interrupción con con-

tinuación de la ácigos/hemiácigos [1,4].

También conocida como la ausencia

de la vena cava inferior en el segmento
hepático con continuación de la ácigos.
Su origen es controversial, se cree que
se debe a una falla en la formación de la
anastomosis hepático-subcardinal dere-
cha, que lleva a atrofia de la vena sub-
cardinal de este mismo lado [1,3]. Como
consecuencia de esto, la sangre drena de
la anastomosis de la vena supracardinal
a través de la vena ácigos retrocrural,
mientras que la porción infrarrenal de la
vena cava inferior se continua como la
vena ácigos o hemiácigos y la porción
Figura 4. Embrión en la séptima semana de ges-
renal encargada del retorno venoso de
tación. Vena hemiácigos (azul cielo), vena ácigos
(azul medio), venas cardinales en involución (azul ambos riñones entra al tórax como la
rey, línea punteada), vitelinas (morado púrpura), vena ácigos y esta, a su vez, drena en
subcardinal hepática (negro superior), subcardi- la vena cava superior dentro del espacio
nal (magenta), suprasubcardinal (negro medio),
paratraqueal derecho. En ocasiones, la
supracardinal (naranja) y venas iliacas (verde)
porción hepática no se encuentra com-
Fuente: imagen modificada de Bass JE, pletamente obliterada y drena direc-
Redwine MD, Kramer LA, Huynh PT, Harris tamente en la aurícula derecha [3]. La
JH Jr. Spectrum of congenital anomalies of the
inferior vena cava: cross-sectional imaging otra hipótesis sobre su origen es que sea
findings. Radiographics. 2000;20:639-52. secundaria a trombosis de la vena cava
inferior en la época perinatal [5].
Al ser un proceso tan complejo la
formación de la vena cava, cualquier al- Es una anomalía rara y generalmente
teración durante las anastomosis o regre- se asocia con otras malformaciones, espe-
siones puede ser la causa de múltiples cialmente cardiacas. Su incidencia varía
malformaciones, las cuales se pueden cla- del 0,6 % al 2 % en personas con malforma-
sificar como lo indica la tabla 1. ciones cardiacas, asplenia y poliesplenia,
y menos del 0,3 % en quienes no tienen
Estas son algunas de las posibles al- otras malformaciones. Al encontrarse ais-
teraciones congénitas de la vena cava lada, no tiene manifestaciones clínicas y
inferior; sin embargo, ampliaremos la in- su hallazgo es incidental [1,3,6].

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Tabla 1. Clasificación de las alteraciones congénitas de la vena cava [2-4]

Vena cava superior duplicada: venas cardinales anterior derecha e

izquierdas persistentes
Vena cava superior
Vena cava superior izquierda: vena cardinal anterior izquierda
persistente
Uréter retrocavo o circuncavo: persistencia de la vena cardinal
posterior derecha
Vena cava inferior Vena cava inferior duplicada: persistencia de las venas supracardinales
infrarrenal derecha e izquierda
Transposición de la vena cava inferior: persistencia de la vena
supracardinal izquierda
Vena renal izquierda retroaórtica: persistencia de la anastomosis
intersupracardinal y retraórtica con regresión de las anastomosis
Vena cava inferior
intersubcardinales anteriores
renal
Vena renal izquierda circumaórtica: persistencia de las anastomosis
Intersubcardinales anteriores e intersupracardinales posteriores
Vena cava inferior Interrupción de la vena cava inferior con continuación de la ácigos/
suprarrenal hemiácigos: falla en la formación de la anastomosis subcardinohepática

Ha sido descrita en la población pe- confluencia con la vena cava superior y

diátrica y adulta [7]. Se ha visto que cuan- se puede confundir con neoplasias en el
do la continuación de las venas ácigos/ espacio paratraqueal derecho o adeno-
hemiácigos se encuentra completamente megalias [6].
desarrollada, los pacientes son asintomá-
El drenaje venoso de las extremida-
ticos y, como dijimos anteriormente, su
des inferiores es a través de las venas
identificación es incidental; por el con-
lumbares ascendentes, que drenan al
trario, si esta continuación por las venas
sistema venoso de la ácigos y hemiá-
ácigos/hemiácigos no está presente o si
cigos. Los pacientes con esta anomalía
el drenaje es por otras colaterales, los
son más propensos a desarrollar trom-
pacientes van a presentar síntomas como
bosis venosa profunda e insuficiencia
trombosis venosa profunda bilateral en
venosa crónica [5], así como a sufrir de
pacientes jóvenes y venas varicosas en enfermedad hepática crónica [7].
los miembros inferiores [8].
Conclusión
Es importante tener en cuenta que,
al continuarse con la vena ácigos, esta La formación de la vena cava infe-
se va a ver aumentada de tamaño en la rior involucra un proceso complejo de

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anastomosis e involuciones de múltiples 4. Villar M, Pérez J, Mollá EJ, et al. Revi-

venas, por lo que cualquier alteración sión de anomalías congénitas de la vena
cava inferior más frecuentes y papel de
durante su formación puede ocasionar los métodos de imagen en su diagnóstico
anomalías congénitas. e interpretación. Arch Med. 2007;3(2).
5. Kandpal H, Sharma R, Gamangatti S,
La ausencia de la vena cava inferior et al. Imaging the inferior vena cava:
en el segmento hepático con continua- a road less traveled. Radiographics.
ción de la ácigos es poco frecuente; la 2008;28:669-89.
mayoría de veces suele ser asintomá- 6. Trubaa R, Hribernik M. Congenital in-
tica. Sin embargo, es importante reco- terruption of the inferior vena cava with
hemiazygos continuation. Scripta Medica
nocerla, porque puede confundirse con
(BRNO). 2002;75(6):291-302.
patología, como en el caso de nuestra
7. Fernández-Cuadrado J, Alonso-Torres
paciente, que fue interpretada como
A, Baudraxler F, Sánchez-Almaraz C.
trombosis en una ecografía extrainstitu- Three-dimensional contrast-enhanced
cional. Por esto el radiólogo debe estar magnetic resonance angiography of con-
en capacidad de identificarla y darla a genital inferior vena cava anomalies. Se-
min Pediat Surg. 2005;14:226-32.
conocer.
8. Koc Z, Oguzkurt L. Interruption or con-
genital stenosis of the inferior vena cava:
Referencias Prevalence, imaging, and clinical fin-
dings. Eur J Radiol. 2007;62:257-66.
1. Bass JE, Redwine MD, Kramer LA, et
al. Spectrum of congenital anomalies
of the inferior vena cava: cross-sectio- Correspondencia
nal imaging findings. Radiographics.
2000;20:639-52. Andrés Felipe Rodríguez
Departamento de Radiología e
2. Kellman GM, Alpern MB, Sandler MA,
Craig BM. Computed tomography of Imágenes Diagnósticas
the vena caval anomalies with embr- Pontificia Universidad Javeriana
yological correlation. Radiographics. Bogotá, Colombia
1988;8(3):533-56.
Carrera 7 # 40-62, segundo piso
3. Malaki M, Willis AP, Jones RG. Conge- afr100@hotmail.com
nital anomalies of the inferior vena cava.
Clin Radiol. 2012;67:165-71.

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