Tumores del SNC y de la Médula

Clasificación de la OMS

Grado I Tumores circunscritos, de lento crecimiento y bajo potencial de conversión a un tumor de mayor malignidad
Grado II Tumores de borde difuso, lento crecimiento y algunos con tendencia a progresar a tumores de mayor malignidad
Grado III Tumores infiltrantes con células a picas o anaplásicas y mayor número de mitosis
Grado IV Tumores de rápido crecimiento con alta tasa mitó ca, pudiendo presentar vasos de neoformación y áreas de necrosis

Clasificación Según la Ex rpe Histológica

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-
 Intraparenquimatosos / Intraaxiales Extraparenquimatosos / Extraaxiales
Tumores del SNC que surgen dentro del propio Tumores del SNC que se ubican dentro de la
parénquima cerebral cavidad craneal (fuera del parénquima cerebral)
 La mayoría son malignos  La mayoría son benignos
y Principales Neoplasias  No están en contacto con el hueso  Con nuidad con el hueso
-

 No generan cambios óseos  Provocan cambios óseos

 Comprimen espacios con LCR y cisternas  Ensanchan espacios con LCR y cisternas
 Destruyen la unión sustancia blanca-gris  Preservan unión sustancia blanca-gris
 Se nutren de vasos internos  Se nutren de vasos durales
 Edema fercuente  Edema infrecuente
Gliomas (Astrocitomas) Meningioma
Meduloblastoma Adenoma hipofisiario
Linfoma Shwannoma

Manifestaciones Clínicas Generales

Se relacionan directamente con la localización del tumor y a la velocidad del crecimeinto

o Cefalea (58%) – Aumento de la presión intracraneal
o Convulsiones (50%)
o Alteraciones de la memoria (35%)
o Cambios cogni vos (34%) Diagnós cos Generales
o Déficit motor (33%) -Examen sico y neurológico
o Alteraciones del lenguaje -RM con contraste (gadolinio)
o Alteraciones en el estado de conciencia (16%) -TC contrastada
o Cambios en la personalidad -Detección de malignidad sistémica: TC de tórax y TC de abdomen
o Hirdrocefalia -Biopsia
o Alteraciones visuales
o Náuseas o vómitos (13.1%) Tratamiento: En muchos tumores se da glucocor coides y an epilép cos

Intraaxial
Gliomas

Neoplasias celulares que derivan de las células gliales

Tumores del SNC más comunes

Glioblastoma: MRI en T1 con medio

de contraste

1) Astrocitoma

 Tumores derivados de los astrocitos – Más frecuente

 Expresan proteína gliofibrilar ácida (GFAP) – Ayuda al dx diferencial
 Difusos / localizados
 Astrocitomas Localizados Astrocitomas Difusos
 Son rela vamente circunscritos y con  Capacidad de dispersión a lugares lejanos respecto a la localización inicial
mínima capacidad de diseminación a  Capacidad de degenerar a formas más malignas
través del SNC Son de alto grado
 Más frecuentes en niños y jóvenes  Cruzan la línea media
Son de bajo grado  No presenta calcificaciones
 Calcificación ocurre en 10-20%  Realzan con el contraste
 Hipointensos a isointensos en RMI
 Hipodensos en TC

Anatomopatológicamente
existen 3 pos:

Astrocitomas (Bajo Grado – Grado II): Tendencia en niños y jóvenes, Tratamiento con qx o
radioterapia. Supervivencia media de 5-10 años. Suelen presentarse convulsiones
Resonancia Magné ca en T1 Axial Anaplásico (Grado III): Incidencia máxima a los 40 años. Tratamiento qx o radioterapia y
quimioterapia sistémica o local. Supervivencia 2.5 – 3 años
Glioblastoma Mul forme (Grado IV): Tumor primario + frecuente en adultos- Tratamiento
qx, radio y quimioterapia. Supervivencia 1 año

2) Oligodendroglioma

< 10% de todos los gliomas

Caracterís ca microscópica:
 Células redondeadas con núcleos hipercromá cos y citoplasmas con poco nte; aspecto de “huevo frito”

 Frecuentes: quistes, calcificaciones y hemorragias espontáneas

 Suele presentar crisis epilé cas

TC: Lesión hipodenso con áreas quís cas y descalcificación, no suele captar contraste, a menos que sea alto grado

TX: Ex rpación del tumor, radio y quimioterapia

3) Ependimoma

 Generalmente benignos: Representan un 5-6% de los gliomas a nivel intracraneal

 Pueden diseminarse a través del LCR
 Se presenta más en niños de 1-5 años
 Suelen crecer en el suelo del 4to ventrículo

Clínica: Producen hidrocefalia; en adultos crecen más a nivel espinal (mejor pronós co); se encuentran más
en columna cervical
Los signos y síntomas generalmente se relacionan con la obstrucción del flujo de LCR y la hidrocefalia resultante

Histología: Lesiones en roseta

TX: Quirúrgico – asociado a radioterapia (puede ser todo el eje)

RMI: Baja intensidad en RMI ponderadas en T1 – Alta intensidad en RMI ponderadas en T2 – Hay quistes, calcificaciones y hemorragias

Meduloblastoma

 Los signos y síntomas son el resultado del daño parenquimatoso directo y la obstrucción de la salida del LCR = Causa
Hidrocefalia

Tumor encefálico frecuente en <5 años - Neoplasia intracraneal maligna más frecuente en infantes

 Hasta en 1/3 hay pérdida de material gené co del brazo corto del cromosoma 17

Histología: Formaciones en “Roseta de HomerWright” (no patognomónicos)

Se asocia a enfermedades hereditarias:

o Carcinoma basocelular nevoide (Sx de Gorlin)
o Poliposis colónica y tumor cerebral (Sx de Tucot)

Localización: Fosa Posterior

Extraaxial
Meningioma

 Tumor cerebral benigno más común en mujeres que en hombres (proporción 3:!)
 Crecen lentamente

Localización: Extraaxial

 Pueden surigir después de la exposición a altas can dades de radiación

 Crecen a par r de aracnoides, no de la duramadre

TC y RM: Homogéneos y redondeados, bien definidos con contraste se realza el tumor, y se ve la cola dural

TX: Qx completa (cura va; radioterapia reservada para malignidad o recidivas)

Schwannoma

 Surgen con mayor frecuencia de la porción ves bular del 8° Par Craneal (ves bulococlear)
 Implica el ángulo pontocerebeloso con cierta invasión del consucto audi vo interno

Signos y síntomas: Pérdida de la audición – Transtornos respiratorios – Vér go – Tinnitus – Debilidad o

entumecimiento facial – Puede comprimir otros PC: 5 (trigémino) y 7 (abducens) – Coma en casos severos

 Forma de cono de helado

Estudios de Imagen: Hipointensas en RMI ponderada en T1 – Hiperintensas en RMI ponderada en T2 –

Captan intensamente contraste
 Adenoma Pituitario o Hipofisiario

Se pueden clasificar como:

 Tumores secretores (funcionante) – Producen en exceso una sola hormona

 Tumores no secretores (no funcionante) – Causa sínomas por compresión de estructuras locales, incluidas:
- Hipófisis normal → Compresión = Hipopituitarismo
- Quiasma óp co → Compresión = Pérdida progresiva del campo visual bitemporal y disminución de la agudeza
visual
- Hipotálamo → Compresión = Alteraciones de ánimo, sueño y alimentación
- Tercer ventrículo → Compresión = Hidrocefalia

 Más común en niños

 Suele presentar hidrocefalia por estenosis del acueducto de Silvio y clínica de hipertensión intracraneal

TX: Radioterapia (dependiendo del grado)

Tumores secretores (funcionantes) – Producen en exceso una sola hormona

Tipo Secretores (Funcionantes) Signos y Sintomas Función Normal de la Hormona

Mujeres: Prolac na:
Prolac noma (40% de los casos)  Amenorrea y Galactorrea Favorece el desarrollo de la mama femenina y la secreción de
Hombres: leche
 Disfunción sexual
Adultos: Aumenta la captación y la u lización de glucosa; moviliza
Hormona del Crecimiento (GH)  Acromegalia ácidos grasos para su uso como fuente de combus ble
Niños: durante el ayuno y es mula el crecimiento de los órganos.
 Gigan smo
Hormona Adrenocor cotrópica Enfermedad de Cushing: Provoca un Es mula la síntesis y secreción de hormonas
auento de la secreción de cor sol por cor cosuprarrenales (cor sol, andrógenos y progesterona)
las glándulas suprarrenales
Hormona LH y FSH: Regulación de la función reproductora
Hormona Es mulante de la Tiroides, Efecto de masa (mujeres: controlan el ciclo menstrual y la producción de
Hormona Luteinizante y Hormona hormonas sexuales (estrógeno y progesterona) (hombres:
Es mulante del Folículo es mulan la producción de espermatozoides y testosterona)
Hormona es mulante de la roides: Regula la función de la
glándula roides, es mula para que produzca y libere
hormonas roideas (T3 y T4)

Forma de Reloj de Arena

Microadenomas (<1CM)
 Hipointenso en RMI en T1
 Realza al contraste
Macroadenomas (>1CM)
 Isointenso en RMI ponderada en T1
 Realza de manera homogénea el contraste
 Otros Tumores
Craneofaringioma

 Afecta principalmente a niños y adolescentes

Anatomopatológicamente:
 Adan nomatosa (más común)
 Escamosa papilar (en adultos)

 Componente quís co de contenido aceitoso y pared parcialmente calcificada

Clínica: Disfunción neuroendócrina y campimétrica por compresión por encima del quiasma (hemianopsia bitemporal y
cuadrantanospia inferior)

TX: Qx total, radiocirugía y radioterapia

Linfoma Cerebral Primario

Pacientes inmunosuprimidos (VIH, conec vopa as, infecciones por EBV)

Localización: Ganglios de la base, sustancia blanca periventricular y cuerpo calloso

TC: Capta contraste homogéneamente, con frecuencia en anillo

Tumor fantasma: Desaparición de lesiones en TC por uso de cor coides a dosis elevadas

TX: Quimioterapia, radioterapia y en ocasiones transplante hematológico

Múl ples patrones de linfoma cerebral primario

Hemangioblastoma

Tumor benigno más frecuente de la fosa posterior, en hemisferios cerebelosos

 Puede ser sólido, pero suele ser quís co, con un nódulo mural hipercaptante
 La mayoría son esporádicos, pero el 20% se relacionan a Von Hippel-Lindau
(trastorno neurocutáneo de tumores benignos y malignos de múl ples
órganos)
 Pueden producir eritropoye na y hay presencia caracterís ca de policitemia

TX: Quirúrgico – drenaje del quiste y extracción del nódulo

Metástasis

Tumores cerebrales más frecuentes en el adulto, pero no evitables en niños

 Más frecuentes en la unión cor co-subcor cal (80%), menos frecuente en los hemisferios cerebelosos
 Mayor porcentahe de origen pulmonar, hasta 10% es desconocido

Melanoma: Mayor tendencia a causar metástasis a cerebro

 TX: Quirúrgico (resección del tumor y / o tumores), cor coides, an epilép cos

Tumores de la Medula
Ependinoma Medular

El ependinoma comienza en las células ependimarias del cerebro y la médula espinal que recubren los
conductos donde fluye el LICR que alimenta el cerebro

TX: Quirúrgico, radioterapia y quimioterapia

Schwannoma Medular

Los Schwannomas, a veces denomiandos neurinomas, son tumores que se derivan de las cél de Schwann

Los Schwannomas no suelen ser cancerosos, pero pueden provocar lesiones a los nervios y pérdida del
control muscular

Astrocitomas Medulares

Los astrocitomas son tumores medulares menos frecuentes que el ependinoma

Pueden afectar cualquier localización con predilección en la región dorsal y cervical. Casi todos se
ex enden en sen do longitudinal por lo que afecta varios segmentos y a veces puede comprometer a
la totalidad de la médula

Metástasis Medular

La metástasis ósea se produce cuando las células cancerosas se separan del tumor original y se
ex enden a los huesos, donde comienzan a mul plicarse

Tumores Cerebrales Primarios Comunes por Ubicación

Localización Tumor Localización Tumor

o Astrocitoma o Quiste coloide
Región Cerebral (Supratentorial) o Meningioma Tercer Ventrículo o Astrocitoma
o Oligodendroglioma o Neurocitoma central
o Linfoma
o Lesión metastásica
o Schwannoma o Glioma del tronco encefálico
Cerebelo o Tronco Encefálico o Meningioma Cuarto Ventrículo o Meduloblastoma
(Infratentorial) o Meduloblastoma o Ependinoma
 o Hemangioblastoma
o Tumor de cel pineales o Tumor epidermoide
o Quiste pineal o Meningioma
Región Pineal o Astrocitoma Angulo Cebelopon no o Schwannoma acús co
o Meningioma
o Tumor cel germinales
o Ependinoma o Meningioma
o Astrocitoma o Craniofaringioma
Ventrículos Laterales o Neurocitoma central Región Selar o Glioma
o Aneurisma
o Adenoma (micro y macro)

Síntomas Focales
Localización Signos y Síntomas Localización Signos y Síntomas
o Cambios de la personalidad (abulia) o Cambios en el comportamiento
o Hemiparesia contralateral o Alteraciones de la conciencia
Lóbulo Frontal o Apraxia Tálamo o Discinesia
o Afasia motora (broca) o Problemas del lenguaje
o Reflejos primi vos o Alteraciones sensi vas contralaterales
o Convulsiones (generalizadas o parciales) o Dismetría
Lóbulo Parietal o Pérdida sensorial contralateral o Disdiadococinesia
o Heminegligencia o alteración espacial Cerebelo o Nistagmo
o Deterioro de la memoria o Ataxia cerebelosa y Cefaleas occipitales
o Trastornos de la olfacción o Falta de coordinación
Lóbulo Temporal o Anormalidades del gusto o Alteraciones pupilares
o Afasia sensi va (Wernicke) o Hemiparesias / hemiplejias
o Convulsiones (generalizadas o parciales) Tallo Cerebral o Disfunción autonómica
Lóbulo Occipital o Alteraciones visuales o Neuropa as craneales
o Hemianopsia homónima contralateral o Cambios en el patrón de la respiración