Actualización en El Diagnóstico Radiológico de La Otosclerosis
Actualización en El Diagnóstico Radiológico de La Otosclerosis
Actualización en El Diagnóstico Radiológico de La Otosclerosis
2016;58(4):246---256
www.elsevier.es/rx
ACTUALIZACIÓN
a
Unidad Central de Radiodiagnóstico, Hospital Universitario Infanta Leonor, Madrid, España
b
Servicio de Otorrinolaringología, Hospital Universitario Infanta Leonor, Madrid, España
PALABRAS CLAVE Resumen La otosclerosis es una otodistrofia primaria del hueso temporal que produce una
Otosclerosis; hipoacusia de transmisión progresiva. El diagnóstico es generalmente clínico, pero en ocasio-
Tomografía nes es necesaria la realización de una tomografía computarizada multidetector (TCMD), que es
computarizada la técnica de imagen de elección. El objetivo de este artículo es realizar una actualización sis-
multidetector; temática de la utilidad de las técnicas de imagen en el diagnóstico y la valoración posquirúrgica
Resonancia de la otosclerosis, fundamentalmente del papel de la TCMD, con el fin de disminuir el riesgo
magnética; quirúrgico.
Prótesis de estribo © 2016 SERAM. Publicado por Elsevier España, S.L.U. Todos los derechos reservados.
http://dx.doi.org/10.1016/j.rx.2016.04.008
0033-8338/© 2016 SERAM. Publicado por Elsevier España, S.L.U. Todos los derechos reservados.
Actualización en el diagnóstico radiológico de la otosclerosis 247
Otosclerosis fenestral
Figura 3 Otosclerosis fenestral. Cortes axiales de cuatro pacientes diferentes en los que se aprecian lesiones osteolíticas típicas
en la fissula ante fenestram (flechas negras).
Actualización en el diagnóstico radiológico de la otosclerosis 249
Figura 4 Otosclerosis fenestral sutil. En la imagen de la izquierda se aprecia una tenue lesión osteolítica (flecha negra), inme-
diatamente anterior a la ventana oval. La imagen de la derecha muestra el área más importante a analizar (contorno en negro) con
el foco de otosclerosis (contorno en blanco).
Figura 5 Otosclerosis obliterativa. Se muestra un corte coronal a la altura de la ventana oval (a). Se aprecian focos de otosclerosis
fenestral que obliteran la ventana oval (flechas blancas cortas). La flecha blanca larga señala un marcado engrosamiento del estribo.
En la imagen de la derecha se observa la anatomía normal con el plano de la ventana oval (línea blanca).
Lagleyre et al.11 compararon los hallazgos preoperatorios interno. Esta forma se conoce como otosclerosis coclear o
de la TCMD con los hallazgos quirúrgicos en pacientes opera- retrofenestral.
dos de otosclerosis. Entre los casos dudosos de otosclerosis La forma fenestral está presente en la práctica totali-
en la TCMD, el engrosamiento focal de la región anterior de dad de las formas cocleares5,13,19 . En nuestra experiencia no
la platina del estribo y el engrosamiento de morfología trian- hemos encontrado casos de otosclerosis coclear aislada.
gular de la rama anterior del estribo fueron los hallazgos más Varía desde muy sutiles focos de otoespongiosis hasta una
frecuentes (83%), con diagnóstico positivo en la cirugía en franca desmineralización del hueso pericoclear. Es típico el
el 94% de los casos dudosos. «signo del halo pericoclear»18 (fig. 7).
La ventana redonda se afecta en un 7-10% de Resulta poco frecuente apreciar focos de otosclerosis
los casos8,16 y generalmente se incluye en las formas adyacentes al conducto auditivo interno en los estudios de
fenestrales1,5,14,18,19 . La sensibilidad para la detección de TC, y generalmente se asocian a formas graves de afectación
focos en la ventana redonda es menor que para los focos coclear11 .
anteriores a la ventana oval11 . En los pacientes con afectación coclear se produce sor-
dera neurosensorial, cuya etiología es controvertida. La
teoría más aceptada relaciona el daño del oído interno con
Otosclerosis coclear o retrofenestral la hialinización del ligamento espiral de la cóclea secunda-
ria a la liberación de enzimas proteolíticas desde los focos
En un pequeño porcentaje de los casos4 la enfermedad evo- de otoespongiosis localizados en el endostio próximos al
luciona y los focos osteolíticos se extienden a lo largo de ligamento1,21 . La TC puede detectar estos focos, aunque su
la cápsula ótica, llegando hasta el promontorio, el canal ausencia no descarta la afectación del oído interno por la
del nervio facial, la cóclea e incluso el conducto auditivo enfermedad.
250 J. Gredilla Molinero et al.
Figura 6 Otosclerosis fenestral con afectación de la platina del estribo en dos pacientes diferentes (a y b, c y d). Se aprecia un
foco de otosclerosis fenestral en la localización típica con extensión a la región anterior de la ventana oval (a); la imagen ampliada
(b) muestra el contorno lesional en blanco. Se observa un foco sutil de otosclerosis en la platina del estribo (c); la imagen ampliada
(d) muestra el contorno lesional.
Figura 7 Otosclerosis coclear florida en dos cortes de tomografía computarizada en un mismo paciente. Se aprecia una extensa
desmineralización ósea pericoclear bilateral con signo del «halo pericoclear» (flechas cortas blancas). Se muestra un foco de
otosclerosis en el conducto auditivo interno en el oído izquierdo (flecha negra).
Figura 8 Hendidura coclear (flecha) en un paciente de 5 años Diagnóstico mediante otras pruebas de imagen
de edad. La hendidura coclear es una imagen radiotransparente
con morfología curvilínea, y es el diagnóstico diferencial más En ocasiones, el diagnóstico de otosclerosis puede esta-
importante de la otosclerosis. blecerse o sugerirse en una resonancia magnética (RM)
realizada por otro motivo, frecuentemente durante la valo-
ración de una sordera neurosensorial. La RM muestra un
Se han descrito falsos positivos en el diagnóstico de otos- halo pericoclear de intensidad de señal intermedia en las
clerosis en caso de sutiles radiotransparencias en la teórica secuencias potenciadas en T1, con realce pericoclear en las
fissula ante fenestram que se correlacionan con áreas de secuencias poscontraste1,5,15,18,19,26 (fig. 9).
mayor presencia de tejido conectivo y vasos17 ; por tanto, Se cree que el realce se debe al paso del contraste a
los focos osteolíticos anteriores a la ventana oval son siem- los numerosos vasos en los focos de otosclerosis18 y que se
pre sospechosos de estar en relación con otosclerosis, pero relaciona con la actividad de la enfermedad1 . También la
no son patognomónicos. RM permite diagnosticar posibles lesiones asociadas del oído
El diagnóstico diferencial se realiza también con lesio- interno.
nes de timpanosclerosis en el oído medio, en las que Cuando se plantea la realización de un implante coclear,
puede apreciarse un engrosamiento difuso de la platina del la RM permite valorar la permeabilidad de la cóclea1,4,26 ,
estribo similar al presente en la otosclerosis. En general, la ya que, aunque es poco frecuente, en casos de otosclerosis
Figura 9 Otosclerosis coclear incidental en una resonancia magnética realizada a un paciente con clínica de hipoacusia neurosen-
sorial y síntomas vestibulares, sin sospecha de otosclerosis. Se aprecian lesiones pericocleares y fenestrales (flechas blancas) en la
secuencia FIESTA (a) y en la secuencia axial T1 (b). La secuencia poscontraste axial T1 (c) muestra realce pericoclear. La tomografía
computarizada multidetector realizada posteriormente (d) confirmó los hallazgos de la RM (flechas blanca y negras).
252 J. Gredilla Molinero et al.
Figura 10 Cálculo de la altura de la ventana oval. Se traza un plano paralelo a la ventana oval y el eje mayor del vestíbulo (líneas
1), y posteriormente se traza un eje perpendicular a la altura del margen inferior de la ventana oval (líneas 2). Finalmente se traza
una perpendicular a la línea 2 hasta el margen inferior del nervio facial en su segmento horizontal (líneas cortas blancas). La imagen
de la derecha corresponde a una medición normal. En la imagen de la izquierda se observa una disminución de la altura en relación
con una dehiscencia del segmento horizontal del nervio facial. Los contornos en blanco delimitan los segmentos horizontales del
nervio facial.
avanzada puede haber una osificación de la espira basal que causa de disminución del calibre del nicho de la ven-
dificulte o incluso impida la correcta inserción del implante. tana oval. Un nervio facial dehiscente puede dificultar
Se han realizado estudios que valoran la TC de haz o incluso impedir la realización de una estapedotomía o
cónico para el diagnóstico de la otosclerosis16 , con resul- de una estapedectomía. Su estado debe ser sistemática-
tados prometedores, aunque su utilidad clínica esta aún por mente evaluado en todos los pacientes a quienes se les
determinar. Si bien la dosis de radiación es menor, la sensi- vaya a realizar cirugía de otosclerosis.
bilidad para la detección de las formas fenestrales es más 3. El estado de la ventana redonda: es importante su
baja en la TC de haz cónico que en la TCMD16 . exploración sistemática, ya que su afectación se aso-
cia a un mayor riesgo de hipoacusia neurosensorial
posquirúrgica4,11,19,26 . La obliteración de la ventana
Evaluación sistemática de la TC de peñasco redonda, aunque es rara, puede objetivarse preope-
preoperatoria ratoriamente y podría contraindicar el tratamiento
quirúrgico19 .
La evidencia actual asocia determinados hallazgos de la 4. Lagleyre et al.11 encuentran un mayor riesgo de com-
TC con un riesgo aumentado de complicaciones intraope- plicaciones intraoperatorias en la platina del estribo en
ratorias, así como un mal resultado funcional y posibles casos de TCMD dudosos o negativos, probablemente por
complicaciones postoperatorias. tratarse de focos más superficiales en los que el estribo
Debemos considerar: presenta mayor movilidad y la platina es más frágil11 .
5. La afectación extensa de la cápsula ótica y del conducto
1. El tamaño del nicho de la ventana oval: puede estar dis- auditivo interno se relaciona con un mayor riesgo de
minuido por hipertrofia ósea de las paredes de la ventana hipoacusia neurosensorial posquirúrgica4 .
oval, de forma congénita o secundaria a la existencia 6. Descartar otras causas de hipoacusia de transmisión,
de focos de otosclerosis, o por prolapso o dehiscencia mixta o neurosensorial, como la dehiscencia del con-
del nervio facial. Si bien la determinación de su tamaño ducto semicircular superior, una alteración congénita o
ha sido clásicamente subjetiva, Ukkola-Pons et al.27 han la desconexión de la cadena osicular (patología inflama-
publicado un artículo en el que cuantifican de forma toria crónica del oído medio o patología del oído interno,
preoperatoria la altura del nicho de la ventana oval. como un acueducto vestibular dilatado o una laberintitis
Establecen un valor de 1,4 mm como límite inferior de la osificante)5,19 . La dehiscencia del conducto semicircular
normalidad. Valores menores se asociaban con un riesgo superior es relativamente frecuente y puede cursar con
mayor de tener dificultades técnicas durante la cirugía un cuadro clínico similar al de la otosclerosis. Es una
del estribo (fig. 10). Debe descartarse una otosclerosis causa reconocida de fracaso terapéutico en pacientes
obliterativa, ya que esta variante presenta mayor riesgo operados por sospecha de otosclerosis. Es muy rara su
de complicaciones intraoperatorias y requerirá el fresado coexistencia con otosclerosis28,29 .
de la platina para poder colocar la prótesis. 7. Descartar la presencia de un bulbo de la vena yugular
2. La relación del nervio facial con la ventana oval: el pro- interna alto que pueda dificultar el acto quirúrgico.
lapso y la dehiscencia del nervio facial son la segunda 8. Valoración del oído contralateral.
Actualización en el diagnóstico radiológico de la otosclerosis 253
Figura 11 Malposición de la prótesis con desplazamiento medial (flecha en la imagen de la izquierda) y desconexión (flecha en
la imagen de la derecha).
Figura 12 Reconstrucciones en el plano de la ventana oval en un paciente con una prótesis metálica de estribo bilateral. En la
imagen de la izquierda se observa una separación milimétrica en relación con una sutil necrosis de la apófisis lenticular del yunque
(flecha blanca). Se aprecia también una protrusión intravestibular de la prótesis sin repercusión clínica (flecha negra). En la imagen
de la derecha puede verse la prótesis de estribo en su posición normal.
254 J. Gredilla Molinero et al.
Figura 13 Fijación posquirúrgica de la prótesis de estribo. Se Figura 14 Protrusión intravestibular de la prótesis de estribo
observa un pequeño aumento de partes blandas (flecha blanca) sin síntomas vestibulares. Incidentalmente se aprecia dehiscen-
compatible con fibrosis adyacente a la punta de la prótesis de cia del conducto semicircular superior (flecha blanca).
estribo fluoroplástica (flecha negra).
Derecho a la privacidad y consentimiento informado. Los 15. Goh JP, Chan LL, Tan TY. MRI of cochlear otosclerosis B J Radiol.
autores declaran que en este artículo no aparecen datos de 2002;75:502---5.
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9. Revisión crítica del manuscrito con aportaciones inte- 21. Causse JR, Causse JB, Bretlau P, Uriel J, Berges J, Chevance LG,
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