Fisiopatología de la Hiperbilirrubinemia neonatal

La mayor parte de la bilirrubina se produce por la degradación de hemoglobina a bilirrubina no conjugada (y

otras sustancias). La bilirrubina no conjugada se une a la albúmina de la sangre para ser transportada al
hígado, donde es captada por los hepatocitos y conjugada con ácido glucurónico por la enzima
uridindifosfoglucuronato glucuronosiltransferasa (UGT) para hacerla hidrosoluble. La bilirrubina se excreta por
la bilis hacia el duodeno. En los adultos, las bacterias intestinales reducen la bilirrubina conjugada a urobilina,
que es excretada. Los recién nacidos, sin embargo, tienen menos bacterias en su tubo digestivo, por lo que
menos bilirrubina se reduce a urobilina y se excreta. También tienen la enzima beta-glucuronidasa, que
deconjugates bilirrubina. La bilirrubina no conjugada ahora puede ser reabsorbido y se recicla en la
circulación. Este proceso se denomina circulación enterohepática de bilirrubina (véase también Metabolismo
de la bilirrubina).

Causas

La mayoría de los casos corresponden a Hiperbilirrubinemia no conjugada. Algunas de las causas más
frecuentes de ictericia neonatal son

 Hiperbilirrubinemia fisiológica
 Ictericia por amamantamiento
 Ictericia por leche materna
 Hiperbilirrubinemia patológica por enfermedad hemolítica

La disfunción hepática (p. ej., provocada por alimentación parenteral que causa colestasis, sepsis neonatal,
hepatitis neonatal) puede ocasionar una Hiperbilirrubinemia conjugada o mixta.

La Hiperbilirrubinemia fisiológica se observa en casi todos los recién nacidos. El período de vida más breve de
los eritrocitos neonatales aumenta la producción de bilirrubina, la conjugación insuficiente por deficiencia de
UGT (uridine diphosphate-glucuronosyltransferase) disminuye la eliminación, y las bajas concentraciones
bacterianas en el intestino, combinadas con mayor hidrólisis de la bilirrubina conjugada, incrementan la
circulación enterohepática. Las concentraciones de bilirrubina pueden aumentar hasta 18 mg/dL (308
micromol/L) a los 3-4 días de vida (7 días en recién nacidos asiáticos) y descienden de ahí en adelante.

La ictericia por amamantamiento se produce durante la primera semana de vida en un sexto de los recién
nacidos amamantados. La lactancia aumenta la circulación enterohepática de bilirrubina en algunos recién
nacidos que tienen menor ingesta de leche y que también presentan deshidratación o baja ingesta calórica.
Asimismo, el aumento de la circulación enterohepática puede deberse a la menor cantidad de bacterias
intestinales que convierten la bilirrubina en metabolitos ir reabsorbibles. La ictericia por leche materna es
diferente de la ictericia por amamantamiento. Aparece después de los primeros 5-7 días de vida y alcanza un
máximo alrededor de las 2 semanas. Se considera que es causada por una mayor concentración de beta-
glucuronidasa en leche materna, lo que provoca un aumento de la des conjugación y reabsorción de
bilirrubina.

La Hiperbilirrubinemia patológica en recién nacidos de término se diagnostica si la ictericia aparece en las

primeras 24 h, después de la primera semana de vida o persiste > 2 semanas, la bilirrubina total sérica
aumenta > 5 mg/dL por día (> 86 micromol/L/día).La bilirrubina total sérica es > 18 mg/dL (> 308
micromol/L/día). El recién nacido muestra signos o síntomas de una enfermedad grave

Algunas de las causas patológicas más frecuentes son:

 Anemia hemolítica inmunitaria y no inmunitaria

 Reabsorción de hematoma
  Sepsis
 Hipotiroidismo

Estudios complementarios

El diagnóstico de Hiperbilirrubinemia se sospecha por el color del recién nacido y se confirma por la
determinación de bilirrubina sérica. Las técnicas no invasivas para medir la bilirrubina en lactantes, incluidas
las técnicas transcutáneas y basadas en la fotografía digital, se utilizan cada vez más y se correlacionan bien
con las mediciones de bilirrubina sérica. El riesgo de Hiperbilirrubinemia depende de las concentraciones de
bilirrubina total sérica específicas para la edad.

Una concentración de bilirrubina > 10 mg/dL (> 171 micromol/L) en recién nacidos pretérmino o > 18 mg/dL (>
308 micromol/L) en aquellos de término justifica estudios adicionales, como hematocrito, frotis de sangre,
recuento de reticulocitos, prueba de Coombs directa, concentraciones séricas de bilirrubina directa y grupo de
sangre y tipo Rh del recién nacido y la madre. Pueden estar indicadas otras pruebas, como cultivos de sangre,
orina y líquido cefalorraquídeo para detectar sepsis, y la determinación de concentraciones de enzimas
eritrocíticas para identificar causas inusuales de hemólisis en función de la anamnesis y el examen físico.
Asimismo, estas pruebas pueden estar indicadas en cualquier recién nacido con una concentración inicial de
bilirrubina > 25 mg/dL (> 428 micromol/L).

Tratamiento de la Hiperbilirrubinemia neonatal

El tratamiento de la Hiperbilirrubinemia está dirigido al trastorno de base. Además, puede ser necesario tratar
la Hiperbilirrubinemia en sí misma, Por lo general, la ictericia fisiológica no es clínicamente significativa y se
resuelve en el término de 1 semana. Las tomas frecuentes de leche artificial pueden reducir la incidencia y la
gravedad de la Hiperbilirrubinemia al aumentar la motilidad gastrointestinal y la frecuencia de las
deposiciones, lo que minimiza la circulación enterohepática de bilirrubina. El tipo de leche artificial no parece
importante para aumentar la excreción de bilirrubina.

La ictericia por amamantamiento puede prevenirse o reducirse aumentando la frecuencia de las tomas. Si la
concentración de bilirrubina sigue aumentando a > 18 mg/dL (> 308 micromol/L) en un recién nacido de
término con ictericia temprana por amamantamiento, puede ser apropiado un cambio transitorio de leche
materna a leche artificial o maternizada; también puede estar indicada la fototerapia con concentraciones más
altas. Es preciso suspender la lactancia sólo durante 1 o 2 días, y debe recomendarse a la madre que
continúe exprimiéndose la leche de manera regular para poder reanudar el amamantamiento en cuanto la
concentración de bilirrubina del recién nacido comience a declinar. Asimismo, se le debe asegurar que la
Hiperbilirrubinemia no ha causado ningún daño y que puede reanudar sin riesgos la lactancia. No son
aconsejables los suplementos de agua o dextrosa, porque pueden alterar la producción de leche de la madre.

El tratamiento definitivo de la Hiperbilirrubinemia consiste en

 Fototerapia
 Exanguinotransfusión
 Fototerapia

Este tratamiento sigue siendo el de referencia, y lo más frecuente es usar luz blanca fluorescente. (La luz azul,
con una longitud de onda de 425 a 475 nm, es más eficaz para la fototerapia intensiva). La fototerapia es el
uso de luz para fotoisomerizar la bilirrubina no conjugada a formas más hidrosolubles y que pueden
excretarse rápidamente por hígado y riñón sin glucuronización. Es el tratamiento definitivo de la
Hiperbilirrubinemia neonatal.

En los recién nacidos ≥ 35 semanas de edad gestacional, la fototerapia es una opción cuando la bilirrubina no
conjugada es > 12 mg/dL (> 205,2 micromol/L) y puede estar indicada cuando la bilirrubina no conjugada es >
15 mg/dL (257 micromol/L) a las 25-48 h, 18 mg/dL (308 micromol/L) a las 49-72 h y 20 mg/dL (342
micromol/L) a > 72 h ( ver figura Riesgo de Hiperbilirrubinemia en recién nacidos). La fototerapia no está
indicada en caso de Hiperbilirrubinemia conjugada.

Para los recién nacidos de < 35 semanas de edad gestacional, el umbral para el nivel de bilirrubina para el
tratamiento es más bajo porque los prematuros corren un mayor riesgo de neurotoxicidad. Cuanto más
pretérmino es el recién nacido, menor será el umbral.

CASO CLINICO HIPERBILIRRUBINEMIA

RESENTACIÓN DEL CASO CLÍNICO

RN masculino de 5 días de vida con antecedente de parto vaginal eutócico a las 37 semanas sin
complicaciones que acude a urgencias consultando por coloración Ictérica de la piel que le llega hasta los
pies. Fue dada de alta hace 12 horas y la madre refiere que “estaba un poco amarilla cuando nos fuimos”.
Refiere que la alimentación es LME.

Se procedió a realización de gases capilares, bioquímica y hemograma.

La cifra de bilirrubina indirecta fue de 18,2 mg/dL, por lo que se procedió a su

Ingreso para colocación de fototerapia y controles de bilirrubina.

PROCESO DE ATENCION DE ENFERMERIA (P.A.E)

Primer Etapa – Valoración

Datos de Identificación:

Nombre y Apellido: Noa Álvarez

Edad: 5 días de nacido Sexo: Masculino

Procedencia: San Pedro

Dirección: 25 de mayo

Fecha de Nacimiento: 20/10/2024

Lugar de Nacimiento: San salvador de Jujuy

Nacionalidad: Argentina

Obra Social: ISJ (Instituto de Seguro Jujuy)

Datos de su internación:

Lugar de Internación: Hospital Paterson

Fecha de Admisión: 25/10/24

Diagnóstico: Hiperbilirrubinemia

Médico de Cabecera: José Ceballos

Servicio: Guardia de pediatría Sala: B Cama: 6

Datos sobre el Grupo Familiar:

1. Grupo familiar compuesto por 3 miembros: Madre, Padre e hijo

 2. Actitud de la familia respecto a la enfermedad del paciente: La familia se manifiesta alterada con un
estado emocional deprimido y preocupante por la situación que está presentando el paciente,
manifiestan esta preocupación ya que se trata de su primer hijo.

EXAMEN FISICO:

• T° 36.6 FC: 147x’ FR: 39 Sat O2: 95% FiO2

• PESO: 3.350 g

• Piel tinte ictérico en piel y mucosas Kramer II

• CP: RR2T NAS, MP (+) SRA

• ABDOMEN: RHA (+), BDI, sin megalias

• NEUROLÓGICO: acorde a la edad, sin déficit motor ni sensitivo

Cabeza: se encuentra simétrica con dimensiones normales a su cuerpo

Cara: redonda simétrica al cuerpo, estado normal y proporcional de sus elementos (ojos, nariz y boca)

Ojos: pupilas normales, tiene un leve color amarillento

Nariz: tamaño proporcional a la cara, no presenta lesiones, fosas nasales permeables y mucosa integra.

Boca: labios normales con forma proporcional sin grietas

Oídos: presenta forma y ubicación normal, sin lesiones a la vista y no se detecta alteraciones, con buen
estado auditivo.

Cuello: se encuentra simétrico con respecto al cuerpo, no presenta lesiones.

Tórax: se encuentra simétrico con respecto al cuerpo sin alteraciones, piel integra, no presenta lesiones, se
observa ictericia

Abdomen: simétrico con respeto al cuerpo, no presenta lesiones a la vista, presenta ictericia

Genitales: se encuentran sin alteraciones.

Extremidades superiores: se encuentran completas de tamaño proporcional al cuerpo, presenta ictericia en
ambos miembros

Extremidades inferiores: se encuentran completas y simétricas al cuerpo

Anamnesis:

Primero evaluar si es una ictericia patológica o no, para esto se debe indagar

Por FR que sugieran:

• Enfermedad hemolítica: antecedentes familiares, inicio de ictericia <24

Horas de vida, palidez, antecedente de incompatibilidad feto materna.

• ↑ destrucción de GR (hematomas), que se asocien con ↑ bilirrubina: hijo

• Hepatitis: transmisión materno fetal, transfusiones, drogas, viajes.

• Fármacos, episodios previos de ictericia, enfermedades hepáticas.

• Pesquisar síntomas de enfermedades asociadas, signos de colestasis como

Coluria, acolia, persistencia de ictericia > 3 semanas

Examen físico: Debe ser completo, buscando:

• Alteraciones de piel y mucosas (ictericia, palidez, petequias, hematomas)

• adenopatías (infecciones)

• soplos cardiacos (síndrome de alagille)

• Hepatomegalia, evaluar consistencia hepática, esplenomegalia, ascitis y alteraciones Neurológicas.

Exámenes

• Medición de nivel de bilirrubina total y de bilirrubina fraccionada.

• Grupo sanguíneo y Coombs

• Hemograma y recuento de reticulocitos.

• Test de función hepática y colestasis: ↑ bilirrubina directa. Se solicita: GOT, GPT, FA, GGT.

• Albumina, proteínas totales.

• Ecografía abdominal: En todo niño con elevación de bilirrubina directa.

Patología literal Patología real

Trastorno hepático que La Hiperbilirrubinemia
provoca que la piel y los aparece cuando hay
ojos de un recién nacido demasiada bilirrubina en la
tengan un color sangre de su bebé.
amarillento.
Ictericia Si presenta Ictericia,
Letargo o somnolencia Si presenta Letargo o
excesiva somnolencia excesiva
Hipotonía (tono muscular No presenta Hipotonía
disminuido): El bebé (tono muscular disminuido)
puede parecer flácido o
tener movimientos
débiles.
Problemas de No presenta problemas de
alimentación: Dificultad alimentación
para succionar o tragar.
Irritabilidad: El bebé No presenta Irritabilidad
puede estar más irritable
o llorar con más
frecuencia.
Fiebre: En algunos casos, No presenta Fiebre
puede haber fiebre
Convulsiones: En casos No presenta Convulsiones
severos, puede haber
convulsiones
Opistótonos: Postura No presenta opistótonos
anormal con el cuerpo
arqueado hacia atrás.