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Espina Bifida

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REVISION CLINICA

ESPINA BIFIDA
Dr. Nicols Nazar H. (*), Dr. Delmer Nazar H. (**) I) INTRODUCCIN: La espina Bfida es una afeccin de relativa frecuencia en nuestro medio y podemos definirla en forma prctica, como una entidad de tipo congnito caracterizada por la ausencia de cierre de uno o ms arcos vertebrales posteriores, a lo que pueden acompaar otras anomalas cutneas, menngeas y nerviosas. (Ver figura 1). En la presente revisin haremos una exposicin suscinta de la patognesis, clasificacin, diagnstico y una mencin de los criterios teraputicos y pronsticos de estos pacientes. Prximamente se har una publicacin para determinar la frecuencia, caractersticas de esta patologa en Honduras. II) PATOGNESIS (1) Es indudable que esta afeccin corresponde a una embriopata. Desde el 16 da de gestacin se produce la formacin de la placa neural, que origina un canal (Fig. No. 2) y luego un tubo neural. Posteriormente entre este tubo neural y el epibasto se interpone el mesenquima, que constituye la meninge, el arco posterior, plano aponeurtico y muscular (Fig. No. 3). Todas estas etapas se deben a fenmenos de induccin notocordal y neural, que podran ser afectados por diferentes noxas y producir la falla del cierre del estuche raqudeo y por consiguiente la formacin de la Espina Bfida en uno de sus tipos. Otro aspecto que debemos tomar en cuenta, es el que a partir del tercer mes de gestacin el canal raqudeo crece ms rpido que la mdula, la cual remonta su terminacin desde Lo a Li -L 2 s la mdula est fija por una malformacion lumbosacra, no se verticalizaran las ltimas races, lo que causara dao neurolgico de tipo neurognico. III) CLASIFICACIN: Existen diversas clasificaciones todas aceptables y con pocas variaciones, como la de Krivoy en Venezuela, Poblte, Chiorino y Siggiaro en Chile, Creisseaund en Francia, etc. la que presentamos a continuacin es producto de lo que ms hemos visto en nuestro medio.
Figura No. 1 Mielomeningocele dorsal con tumoracin tipo teratoma y prolapso rectal. (*) Profesor de semiologa Neurolgica de la facultad de medicina. Neurocirujano del Hospital Escuela. (**)Mdico Residente de Pediatra

1.- RAQUISQUISIS 2.- MIELOMENINGOCELE 3.- MENINGOCELE 4. ESPINA BIFIDA PROTEGIDA: a) Con mielomeningocele b)Con meningocele c) Con tumor d) Espina Bfida oculta

IV) PATOLOGA: 1.- RAQUISQUISIS: Es la forma ms grave de la Espina Bfida y consiste en una ausencia completa de cierre de tubo neural y falta la parte posterior de mdula, meninge y vrtebras. Se puede observar en el centro del defecto el cono medular de color rojizo descubierto y una zona translcida que si se rompe da salida

a L.C.R.- En la periferia puede haber una zona de transicin en la que hay hipertricosis o malformaciones angiomatosas, y se asocia casi invariablemente a hidrocefalia. Las alteraciones neurolgicas son severas: paraplejia, incontinencia urinaria y fecal y sendas malformaciones de miembros inferiores, en general mueren en los primeros das de vida (3).
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REVISTA MDICA HONDUR. VOL. 53 - 1985 5.6.SINUS DRMICO ESPINA BIFIDA ANTERIOR

IV) PATOLOGA: 1.- RAQUISQUISIS: Es la forma ms grave de la Espina Bnela y consiste en una ausencia completa de cierre de tubo neural y falta la parte posterior de mdula, meninge y vrtebras. Se puede observar en el centro del defecto el cono medular de color rojizo descubierto y una zona translcida que si se rompe da salida a L.C.R.- En la periferia puede haber una zona de transicin en la que hay hipertricosis o malformaciones angiomatosas, y se asocia casi invariablemente a hidrocefalia. Las alteraciones neurolgicas son severas: paraplejia, incontinencia urinaria y fecal y sendas malformaciones de miembros inferiores, en general mueren en los primeros das de vida (3). 2.MIELOMENINGOCELE: Es la malformacin ms frecuente de las Espinas Bfidas y se distribuye ampliamente a todo lo largo del raquis, aunque es mucho ms frecuente a nivel lumbosacro. Se caracteriza por: a. Ausencia de cierre cutneo normal en dos o ms niveles. b. Ausencia de arcos posteriores. c. Ausencia de duramadre posterior que ter mina en la base del defecto d. A nivel del defecto se incluye mdula anor mal, gliomatosa y sus races. e. Se puede rodear de una capa de aracnoides a tensin, que contiene L.C.R., la cual est ms epidermizada f. Las races nerviosas pueden estar libres, pero ms frecuentemente adheridas al saco. Como se ve hay participacin de mdula, races nerviosas, meninges y un tegumento protector, que se encarga de proteger contra la infeccin (fig. 4 y 5). El peligro de esta afeccin es la ruptura, lo cual ocurre casi en la mitad de los casos, con una eventual infeccin en un 10-15o/o de estos pacientes (3). La evolucin natural si no hay infeccin es la epidermizacin progresiva en varias semanas. Lgicamente se acompaa de afecciones motores, sensitivas, esfinterianas, hidrocefalia y otras malformaciones congnitas. La dilatacin ventricular

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3.- MENINGOCELE: Le sigue en frecuencia de presentacin al mielomeningocele y vara de un 10-20o/o de las series (2). Aqu podemos observar alteracin del cierre posterior de los arcos vertebrales, producindose un divertcu-lo o bolsa de las meninges sin compromiso medular, ni radicular, recubierto de una piel fina. Se encuentra generalmente a nivel Lum-bosacro y cervical. No se acompaa eventual-mente

de hidrocefalia ni alteraciones neuro-lgicas. (Figura No. 6).

4.se

ESPINA BIFIDA PROTEGIDA: El defecto encuentra recubierto por piel, tejido celular y aponeurosis, la piel de la zona puede presentar hipertricosis, una protucin o depresin cutnea. Apuntamos ya que puede haber Espina Bfida protejida con mielomeningocele y con meningocele que presenta las mismas caractersticas descritas en cada uno de ellos, pero con proteccin de piel. La Espina Bfida Protegida con Tumor presenta la piel del saco espesa y su contenido es slido, el tumor puede ser un lipoma, lipofibroma, dermoide, ha-martoma o bien un derivado de cartlago, como los ms frecuentes (Figura No. 7). El tumor puede ser difuso o fluctuante, incluido en el tejido celular y formando la cpsula y otras veces, puede englobar races nerviosas e invadir la mdula espinal. La Espina Bfida Oculta en general es asintomtica, pero puede acompaar a un tumor intrarraqudeo y en muchas ocasiones, los trastornos neurolgicos

puede ser temprana o tarda debido a diferentes causas: heterotipia de bulbo y amgdalas cerebelosas, por traccin de la base de la mdula y estrechamiento del acueducto de sil-vio, puede haber estenosis del silvio, puede ser a bloqueo del espacio sub-aracnoideo por una meningitis. Tambin la Hidrocefalia puede presentarse luego de cerrado el defecto por: una hiperproduccin de L.C.R. o por la posibilidad de que el saco ejerza un papel reabsorcin de L.C.R., lo que se impide al eliminarlo. (2)

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REVISTA MEDICA HONDUR. VOL. 53 - 1985 el canal raqudeo, ocasionando problemas de infeccin menngea a repeticin. Puede asociarse a tumor intrarraqudeo. (Figura No. 9)

se hacen evidentes durante el desarrollo del nio, debido a la traccin que hacen las races con el crecimiento; otras veces puede asociarse a una hernia del ncleo pulposo pues las alteraciones seas pueden condicionar una degeneracin discal. (Figura No. 8).

6. ESPINA BFIDA ANTERIOR: Se encuentra una fisura o un defecto en la cara anterior de los cuerpos vertebrales, ms frecuentemente en la cara anterior de la regin sacra, por donde proteje el saco menngeo. Su ocurrencia es excepcional y puede hayarse en regin torxica o lumbar. V) EXAMEN CLNICO: Est dirigido a identificar el tipo de lesin y se trata de un caso urgente o no. En forma general podemos decir que se presenta el caso de una espina bfida ulcerada o rota y se tiene que discutir una serie de aspectos, en la decisin quirrgica, como ser, edad, estado de la piel sana, y hacer hincapi en la existencia o no de infeccin local a distancia; en los casos restantes debe darse tiempo al estudio complementario y permitir un recubrimiento cutneo satisfactorio y evitar los riesgos anestsicos. Por lo tanto en el examen de la malformacin deben identificarse las caractersticas discutidas en cada caso, podemos hacer uso de la transiluminacin que puede ayudarnos a diferenciar un meningocele de un mielo-

5. SINUS DRMICO: Es una forma rara de Espina Bfida y se manifiesta como un conducto fino de 1-2 mm. de grosor, que une la piel con

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meningocele. El dficit motor est en relacin con el compromiso medular y radicular, junto con la existencia de otro tipo de malformaciones, as podemos encontrar desde paraparesia a la parapleja, abolicin de reflejos osteotendinosos, deformidades de los miembros inferiores, abolicin de reflejos osteotendinosos, deformidades de los miembros inferiores alteraciones sensitivas y esfinterianas y atrofias musculares. Podemos encontrar hidrocefalia, hipertonia anal o ms bien prolapso rectal por hipotonia esnteriana. Especficamente en el meningocele an a pesar de existir el defecto, puede haber indemnidad neurolgica, aunque suele encontrarse a veces nicamente disminucin de reflejos osteotendi nosos. Merece que mencionemos en forma especial la signologa de la Espina Bfida Protegida, cuyos diferentes tipos clnicos ya anotamos as podemos tener: a) desde abolicin de reflejos osteotendinosos hasta paraplejlas graves b) malformaciones y atrofias de miembros in feriores como: pie caro, valgus, plano, virus y como ms frecuente el equino varo (3); c) malformaciones de la Columna Vertebral que originan escoliosis, d) aparicin de dolo res radiculares en la pubertad, que no ceden al reposo, e) alteraciones sensitivas variables, f) trastornos esfinterianos tempranos o tar dos y g) impotencia en diferentes grados. En la Espina Bfida Anterior, generalmente actan como tumor por compresin a nivel abdominal o torxico y se debe pensar en esa posibilidad cuando haya parlisis de miembros inferiores, incontinencia de esfnteres y dolor radicular con tumoracin abdominal paravertebral. EXAMENES COMPLEMENTARIOS: Mencionaremos el punto de vista neurorradiolgico y en cada caso hay exmenes de gabinete que se harn de acuerdo al criterio mdico, a) La radiografa simple de Raquis anteroposterior y lateral es bsica, puede revelar el defecto, con la salvedad que en los recin nacidos los arcos no son visibles en su totalidad y

debemos tomar ms en cuenta la aproximacin de dos puntos de oscificacin posterior en varios segmentos, que confirman el diagnstico y da una idea del tamao de la malformacin, b) La mieloencefalografa gaseosa, que puede mostrar la ectopa medular o un tumor asociado, pero adems, permite ver simultneamente el comportamiento Ceflico que evidenciara una hidrocefalia o una este nosis de acueducto de Silvio. La Electromiografa que nos da la velocidad de conduccin nerviosa y por lo tanto el dao en la motoneurona, adems permite tener una base para el seguimiento motor, d) La Tomografa Axial Computarizada (T.A.C) con y sin metrizamida que es el mtodo ms exacto de visualizacin clara de la mdula, races, defecto seo, tumor u otra alteracin asociada baja o enceflica. (2) (3). VII TRATAMIENTO QUIRRGICO a) Al nacer la indicacin a discutir concierne al caso del mielomeningocele roto, tomando en cuenta que las formas severas con paraplejas, incontinencia urinaria asociada e hidrocefalia, generalmente no se operan, solo se enfocan en el sentido de favorecer la epidermizacin del defecto. La indicacin ms precisa est en los cuadros neurolgicos, incompletos, amenaza de ruptura inminente con consecuente infec cin del LCR. S hay posibilidad de que pase perodo de recin nacido es mucho mejor la condicin operatoria. La hidrocefalia debe ser abordada con colocacin de una derivativa de L.C.R. previa o simultnea al abordaje quirr gico del defecto. En el caso del meningocele, raramente se ope ra de urgencia y es conveniente esperar a tener las mejores condiciones del paciente, pero al gunos los operan de inmediato argumentando: proteccin contra infeccin y la compresin radicular secundarias. El decidir la correccin tardamente, tiene como ventajas una mejor epidermizacin que permite un cierre ms fcil y adems puede efectuarse exploracin con la seguridad de un dficit motor estable cido si lo hay y tambin, ha permitido obser var la evolutivdad de la hidrocefalia. Si se

b)

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REVISTA MEDICA HONDUR. VOL. 53 - 1985 decide por una esperar de acuerdo al caso, el perodo ideal para ciruga es de 12 a 18 meses. c) Mdula y Races: La placa gliotica no funcional conviene resecarla. La mdula puede estrangularse con el cierre del cuello, por lo cual es saludable laminectoma subperistica complementaria. Las races que terminan en el saco pueden sacrificarse. Ideal uso de estimulador de races.

e) Los cuidados generales incluyen: evitar la ruptura e infeccin, mantener al nio en decbito ventral y sin paales, mantener los miembros inferiores en ngulo recto con la pelvis y el adduccin, proteccin de miembros inferiores por trastornos trficos, aplicar calor local, aplicacin de tintura de timerosal, mercurio cromo o alcohol yodado sobre defecto diariamente, medicin diaria de permetro craneano y alimentacin por va oral. VIII. PRONOSTICO: Unas pocas palabras a este respecto: en el raquisquisis es letal. En el mielomeningocele es tambin pobre y la ciruga solo pretende salvar la vida, corregir defecto esttico y lograr condiciones ms tiles. En Meningocele hay buen pronstico y el objetivo es evitar la ruptura e infeccin. En la Espina Bfida Protegida no hay peligro de ruptura y debe observarse al enfermo y por lo tanto, su pronstico es variable y depende del grado de las lesiones. IV) TCNICA QUIRRGICA: 1) Mencionaremos algunos aspectos generales en el caso de mielomeningocele a) Piel: El cierre debe ser sin tensin. Si el cuello es pequeo, la insicin es mejor vertical, con recepcin elptica central, practicando hemilaminectoma y receccin peristica subyacente. Si el cuello es grande, la insicin en "S" de relajacin es superior, utili zando parte del saco para el cierre. Se puede hacer colgajos laterales para lograr aproximacin. b) Duramadre: reintegrar los elementos nerviosos al canal Procurar el cierre de la duramadre Realizar plastia aponeurtica Cierre en chaleco utilizando paredes del saco.

2) En la Espina Bfida Protegida con tumor, tratar de no ser perfeccionista en la extirpacin del tumor y de ser posible, separar el tumor de la mdula o las races antes de decidir la eliminacin del mismo. La diseccin de las races debe ser cuidadosa usando el estimulador. X) EJEMPLO CLNICO: Paciente J.D.C., Femenina, 4 aos, sin antecedentes mrbidos personales o familiares de importancia salvo infeccin urinaria tratada a los 3 aos, producto de embarazo normal, controlado y a trmino con 3,6 kgr de peso al nacer. En el nacimiento se detect hipertrcosis lumbar, con un ductus drmico sacro sin salida de ningn material, prominencia caudal a nivel del coxis y sin ningn dficit neurolgico. A los 2 aos los padres notan dificultad en la marcha por tendencia a arrastrar el pie izquierdo, con torpeza y mltiples cadas, posteriormente desarrolla deformidad de pie izquierdo. No hay alteracin de esfnteres, ni alteracin sensitiva. El examen fsico general y signos vitales son normales excepto por: presencia de pie cavo a izquierda hipertricosis local lumbar, se palpa duplicidad de las apfisis espinosas desde D7 a L1 y hay ductus drmico a nivel de coxis. Neurolgicamente se detecta: marcha partico espstica a izquierda, con discreta espasticidad de dicho miembro y con paresia de la flexin plantar del pie y ortejo mayor, abolicin de reflejo rotuliano y aquiliano con babinsky positivo tambin a izquierda.

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BIBLIOGRAFA 1.- Delmas y Delmas. Vas y Centros Nerviosos. Desarrollo embriolgico del Sistema Nervioso Central. Editorial Buenos Aires, 1978. 2.- Lee B., Kazan E., Newman E., Computed T.A.C. of the Spine and spiral cord. Radiology: 128:95-102, July, 1978. 3. Mumenthaler M. Congenital Lesions of Early Life involving the spiral cord. Neurology: Year book, Medical Publisher Inc., 169: 1977.

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