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Enzimologia Hepatica Degrabaaaa

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ENZIMOLOGIA

HEPATICA Y
DISPROTEINEMIA
DR. MOISES GUILLEN DONAYRE

Solo dijo: que aqu hay otros elementos que son la parte funcional del

AMINOACIDOS
300 aminocidos
20 de importancia vital
Sintetizados de precursores
absorbidos como nutrientes
8 aminocidos son esenciales,
tomados de los alimentos
Aminocidos esenciales y no
esenciales necesarios para
sntesis proteicas

Las protenas que se forman en el hgado tienen que ver con las protenas estructurales, con muchas
enzimas en el hgado para hacer una metabolizacin. Tiene que ver tbm con los componentes de las
hormonas, recuerden que el colesterol tbm son deformados por el hgado. Hay protenas de transporte
como lipoprotenas y hay inmunoproteinas como inmunoglobulinas que se forman un porcentaje grande
en el hgado y otro en los linfocitos.

Tenemos dos cosas importantes en el hgado. Se dice que al hgado no le gusta mucho la glucosa,
utiliza el cuerpo cetnico, utiliza elementos grasos para poder formar energa. Las dos cosas que se
forman al final: ATP y urea . Son los elementos que implican el metabolismo proteico.

Pas.

Enzimas sricas de valor


diagnstico
Alanino aminotransferasa ALT (GPT)
Aspartato aminotransferasa AST
(GOT).
Fosfatasa alcalina ALP
Gamma Glutamil Transferasa GGT
Lactato dehidrogenasa LDH.

1% al 9% de las personas
asintomticas presentan niveles
elevados de enzimas hepticas.
Un estudio en USA demostr
que el 8,9% de la poblacin
presento elevacin de los
niveles de ALT en sangre.

Enzimas para detectar


dao hepatocelular
Alanino aminotransferasa (ALT)
Aspartato aminotransferasa (AST)
Glutamato dehydrogenasa (GLDH)
Sorbitol dehydrogenasa (SDH
Arginasa
Pas, porque dice que ya hemos

Arginasa:
mitocondrial, aumenta el lesin
Cesa en recuperacin, en elevacin
persistente: necrosis o induccin
medicamentosa severa
Glutamato Deshidrogenasa:
centrolobulillar, necrosis
Sorbitol y Ornitil carbamil
transferasa:
especifica heptica centrolobulillar,
vida media 2 horas , no estable en
sangre, elevacin en necrosis

DISPROTEINEMIAS
Y
PARAPROTEINAS
Alteracioneso desviaciones de las
relaciones cuantitativas, de
fracciones protenicas individuales
en el plasma.
Esto puede ser en una configuracin normal o alterada, y esto es porque hay una alteracin

PRE ALBMINA
Glicoprotena heptica, vida media 2 das (17-42 mg/dl)
Transportadora de un tercio de hormona tiroidea activa.
Disminuye: dficit ingresos energticos, enf. hepatobiliares, inflamacin aguda

ndice para evaluar la desnutricin proteico calrica.


Indicador de la respuesta a la terapia durante la alimentacin parenteral.
Marcador bioqumica de la adecuada nutricin en prematuros.
ndice de funcin heptica.
Indicador adicional de inflamacin aguda
Albumina : transportador y presin oncotica
vida media 3 semanas
disminuye en enfermedad heptica

La disproteinemia no es un diagnostico clnico, la disproteina es un diagnostico basado en


electroforesis. Ah va a disminuir en algn momento o dficit de ingreso de energticos ,

FIBRINGENO
Formado en el hgado, coagulacin de la sangre. Peso molecular elevado,
es uno de los factores que condiciona la viscosidad sangunea.
ANTITRIPSINA
Neutraliza enzimas proteolticas tripsinas (derivadas de leucocitos, pulmn,
pncreas y otros rganos) y plasmina.
Aumento : en reacciones inflamatorias.
Disminucin : en enfermedades pulmonares (enfisema)
GLICOPROTENAS
Compuestos de protenas y polisacridos, en tejidos y secreciones mucosas

LIPOPROTENAS
Transporta el colesterol, fosfolipidos, hormonas y vitaminas liposolubles.
Aumento : hiperlipidemia, en nefrosis.
Disminucin : enfermedad heptica, inanicin.
PROTROMBINA
Factor II, coagulacin sangunea, se convierte en trombina porel factor V.
Disminucin : en enfermedades hepticas.
PROTENA FIJADORA DE HORMONAS TIROIDEAS
Transporta las hormonas tiroideas por la sangre.
Aumento : en embarazo, empleo de anticonceptivos orales.
Disminucin : nefrosis y tratamiento con metiltestosterona

MACROGLOBULINA
Inhibe proteasas, como la tripsina, plasmina y las calicrenas.
Aumento: snd. nefrtico, enfisema, diabetes, sndrome Down, embarazo.
Disminucin : artritis reumatoidea, mieloma.
HAPTOGLOBINA
Protena fijadora de hemoglobina. Los complejos haptoglobina hemoglobina
conservan los depsitos de hierro del organismo para su reutilizacin.
Aumento: inflamacin, neoplasias, infarto de miocardio, enf. Hodgkin.
Disminucin : enfermedad heptica, anemia hemoltica y megaloblstica
TRANSTIRRETINA
Paso.

Transporta vitamina A, protena ligada al retinol,T3 y T4.


Producida en hgado, mutacin de esta protena causa amiloidosis familiar

CERULOPLASMINA
Protena srica fijadora de cobre (el cobre libre es txico).
Aumento :embarazo, anticonceptivos orales.
Disminucin : enfermedad de Wilson (congnita no produce ceruloplasmina).
C3 Y C 4
De la va del complemento (sistema de 9 protenas, reacciones
inflamatorias).
Disminucin: etapas activas de enfermedades inmunes(LES, diabetes tipo 1,
anemia hemoltica)
TRANSFERRINA
Glicoprotena transportadora de Fe, sintetizada y metabolizada
hepatocitos
Aumento: anemias ferropnicas.
paso
Disminucin: enfermedad heptica, nefrosis, neoplasias

INACTIVADORES DE LA ESTEARASA C1
Inhibe la actividad de la C1 (protena del complemento).
Disminucin: edema angioneurtico hereditario.
HEMOPEXINA
Protena srica especifica transportadora del hemo.
Aumento: inflamacin, neoplasias, infarto de miocardio, enf. de Hodgkin.
Disminucin: enfermedad heptica, anemia hemoltica y megaloblstica

Todos estos elementos solo son analizados en la electroforesis.

GLOBULINAS

Las globulinas se forman una parte en el hgado y otra en los linfocitos.


A travs de la electroforesis nosotros hacemos el diagnostico de la disproteinuria de acuerdo a su peso

Esto es el que nos das el diagnostico de


disproteinemia.
Esta es la mas grande
la mas alta.

Paso .

Cualquiera de estas elevadas me esta dando un


diagnostico.

Dice: esto tienen que saberlo como mdicos.

Dice que esto tbm es


importante. Ley

El ciclo de la urea se trabaja en el hgado y puede haber alteraciones ah. Recordemos que la urea
viene del metabolismo proteico, viene el amonio y despus lo eliminamos como urea.

pas.

Formadas una parte de


proteinas en el higado y otra
parte en los linfocitos.

Todas estas el dx es
electroforetico

La Ig A esta en mucosa gastrointestinal, respiratoria , mucoide. Si esta


disminuida este paciente tiene problemas gastrointestinales o de tipo
respiratoio frecuentemente

RESUMEN

ALTERACIONES DE LAS PROTENAS PLASMTICAS


Diversidad de funciones protecas y muchas las alteraciones que aparecen.
Se clasifican en:
Disproteinemias: Alteraciones en fracciones obtenidas de electroforesis.
Paraproteinemias: Presencia en plasma de inmunoglobulina anormal y/o
alguno de su fragmentos.
Crioglobulinemias: Circulacin en plasma de Ig. Que precipitan al desceso
de la temperatura.
Alteraciones de alguna banda: defectos aislados de alguna fraccin.
Alteraciones de la proteinemia total: Alteraciones en la cantidad total.

Esto si tienen que conocer. Ley toda

Mi dx siempre va a estar obtenido por un elemento


netamente de laboratorio. Aqu voy a probar si
realmente hay problema de tipo albumina o problemas
de elementos alfa, beta, gamma (estas ultimas son
necesariamente Igs).

ALTERACIONES DE LAS PROTENAS PLASMTICAS

1- Disproteinemias:

A- Hipo- albuminemia: Disminucin de concentracin de la albmina. Debido a:


~ Sntesis insuficiente: mal nutricin, insuficiencia heptica.
~ Eliminacin y degradacin excesivas : sndrome nefrtico, alteraciones
gastro intestinales, quemaduras extensas,... (mayormente se pierde por la va
renal)
B- Hipogammaglobulinemia: Disminucin de globulinas, dficit sistema inmune
C- Hper- globulinemia:
~ Aumento de lasglobulinas : inflamaciones aguda , tumores,...
~ Aumento de las alfa y beta globulinas : sndrome nefrtico
~ Aumento de lasglobulinas: inflamaciones y enfermedades del colgeno.
Ley toda la diapo. Y dijo que todo esto lo vemos en

ALTERACIONES DE LAS PROTENAS PLASMTICAS

2- Paraproteinemias gammapatas monoclonales:


Se consideran inmunoglobulinas anormales.
Son productos de una actividad espontnea (sin
estmulo antignico previo) y excesiva de un clon proliferante de linfocitos B.
Se observara en:

A- Mieloma mltiple
B- Leucemias (hay Ig alteradas) y linfomas
C- Lesiones renales
D- Sndrome de hiper-viscosidad de la sangre.

3- Crioglobulinemias: Inmunoglobulinas que precipitan al disminuir la


temperatura pueden dar lugar a trastornos circulatorios en las regiones
distales de las extremidades cuando se exponen al fro o tambin inflamaciones
de los vasos (vasculitis).
Ley la

ALTERACIONES DE LAS PROTENAS PLASMTICAS


4- Alteraciones de alguna banda: reflejan defectos de los
protoplasmticos. Son debidas a trastornos de la sntesis proteico tanto de tipo
hereditario como adquirido
5- Alteracin de la proteinemia total:
A- Hiper-proteinemia autntica: no a consecuencia de la hemo concentracin)
es siempre debida a un aumento de las inmunoglobulinas.
B- Hipo-proteinemia es debida a la disminucin de las 2 fracciones
electroforticas ms importantes y son la albmina y lasglobulinas.

Ley la

ELECTROFORESIS

Esto se maneja muy poco en la actualidad, pero es la


unica forma de dx una hipoalbuminemia a travs de
esto. Se coloca el suero en un papel de tipo celulosa y
luego a traves de un sistema sofwart comienza a
dibujar el concentrado (suero). Aqu vemos en la imagen
un pico doble entonces hablamos de una
bisalbuminemia tipica, generalmente inducida por
antibioticos.
Si tenemos aumento de la albumina (no es normal) se
puede ver en casos de deshidratacion. Y cuando
disminuye la onda de la albumina? En el dao heptico
o perdida renal. Entonces la albumina tiene 2
componentes: el dao heptico y el otro es por perdida
renal.

Antitripsina alfa 1: 90% de


fraccin. Inhibidor de proteasas
como activadores de factores de
coagulacin y complemento
Alfa feto protena: en Ca. Heptico
aumenta la banda

En el alfa 1 tambien podemos detectar


Alfafetoproteina, esto lo utilizamos para
carcinoma hepatico

Macroglobulina a-2: inhibe


proteasas Reactante fase aguda
Elevado en aumento filtracin
glomerular y perdida proteica
Ceruloplasmina: transporta Cu.
Heredadas y adquiridas en dficit
Haptoglobina: transportadora de Hb.
en hemolisis. Reactante fase aguda,
Aumenta: infecciones, cncer
traumatismos y uso andrgenos

Importante: Sd.
nefrotico

Beta: principal transferrina


leche materna y dficit Fe
C3 y C4: en LES, AR, disminuyen
Aumento en Bence Jones
Infecciones cronicas

La beta lo podemos encontrar en la cirrosis


heptica

Tiene que ver


con:

Vemos a un pcte que


constantemente se enferma
de cuadros infecciosos, de
cuadros spticos.

La gamma esta
aumentadisima,
mayor que la
albumina. Tambin
vemos unas
paraproteinas
anormales

No les estoy diciendo que se aprendan todo esto.


Solo estoy demostrando el dx. La mayor perdida
que van a tener es por insuficiencia heptica o por
problema renal

Todo esfuerzo tiene su recompensa,


pero quedarse slo en palabras lleva a
la pobreza

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