ICTERICIA

NEONATAL
Int. Luis Daniel BELTRN
Es un signo clnico que consiste en la
coloracin amarilla de piel y
mucosas debido a la impregnacin
por bilirrubina (BRT>5mg/dl)
Aparece de forma fisiolgica en 60%
RNT y 80% RNPT durante la 1
semana de vida.
Clnicamente, progresa en sentido
crneo caudal (Regla de Kramer)
CAUSAS DE ICTERICIA

1. Aumento de la produccin de bilirrubina

2. Disminucin de la captacin y/o
conjugacin heptica
3. Alteracin de la excrecin biliar
4. Aumento de la reabsorcin intestinal

1, 2, 4 Aumento de la bilirrubina no conjugada

3 Aumento de la bilirrubina conjugada
 CAUSAS DE ICTERICIA

1. Aumento de la produccin de bilirrubina

- Hemlisis
= Isoinmunizacin Rh

= Isoinmunizacin ABO

= Dficits enzimticos eritrocitarios: G6PD

= Anomalas eritrocitarias: Esferocitosis, Eliptocitosis

= Hemoglobinopatas: Drepanocitosis. -Talasemia

= Sepsis/Infeccin intruterina

- Reabsorcin de sangre extravasada

= Cefalohematoma
INCOMPATIBILIDAD Rh
90% el antigeno implicado es LaPulse
madrepara
sintetiza Ac
editar
el D.
AntiD q ue pasan a
los formatos del
Se produce cuando la madre traves de la
se expone a antigenos texto del(IgG) al
placenta
extraos (D) de hematies esquema
feto y producen
fetales(por paso de estos a
circulacin destruccin de
materna:aborto,amniocentes
Segundo
hematies nivel
fetales.
is,hemorragia fetomaterna). del esquema
Ocurre en embarazos de No suele afectar 1
madre Rh- y feto Rh +. Tercer nivel
embarazo(se
del esquema
producen Ac IgM)
ya q necesita previa
Cuarto
sensibilizacin y
nivel
produccin de del
Ac
MADRE
RH -

FETO
RH +
Si parte de la sangre del feto pasa al torrente sanguneo de la madre ,
su cuerpo producir anticuerpos anti-D en respuesta.
Estos anticuerpos atraviesan
la placenta y destruyen los
hemates fetales y producir el
aborto o una enfermedad
hemoltica en el recin nacido
que cursa con ictericia,
conocida como eritroblastosis
fetal.

El producto del primer

embarazo no se afecta, ya que
los ttulos de anticuerpos no
son muy elevados y son de
tipo IgM. En posteriores
embarazos, dosis menores de
antgeno inducen una mayor
respuesta de anticuerpos de la
clase IgG, y por lo tanto
aumenta el riesgo de
afectacin fetal.
CLINICA
La hemolisis Pulse
En casospara editar
graves se
inmune de los produce Hydrops
los formatos del
hematies fetales fetalis: edema SC,
texto del
produce ictericia ascitis
esquema y derrame
postnatal(intraute pleural
Segundoo
nivel
ro la bilirrubina es pericardico x
del esquema
eliminada a fracaso
traves de la Tercer nivel
cardiocirculatorio,
placenta) y del esquema
palidez,trombope
anemia. El grado nia,etc.El nivel
Cuarto
de anemia va a de Bill elnivel
LA se
del
correlaciona con
RH- Semanas 12-16,28-32 y 36 de
gestacin
 MADRE
O
FETO
A, B, AB

Es una forma mucho ms frecuente y menos grave de

isoinmunizacin.
El grupo sanguneo O es la mas frecuente de las
incompatibilidades maternas fetales
Aparece cuando la madre es 0 y el RN es A o B
(generalmente A).
A diferencia de lo que ocurra en la isoinmunizacin anti-D,
el primer feto puede resultar afecto, ya que existen
anticuerpos naturales de la clase IgG frente a los grupos
 NIVELES ELEVADOS DE
IgG anti A Y anti B

AFECCIN EN EL PRIMER HIJO

40-50% DE LOS CASOS

UN PORCENTAJE MNIMO DE LAS MADRES

SE SENSIBILIZA POR EL PASO DE GLBULOS ROJOS FETALES
Y ESTIMULA LA PRODUCCIN DE ANTI A Y ANTI B
Es ocasionada por la interaccion entre los anticuerpos
maternos anti A o anti B de una madre con grupo O,
con los eritrocitos A o B del recin nacido
 FORMA FORMA FORMA
ASINTOMTICA INTERMEDIA SEVERA

No pasa Ictericia 48-72 hrs Ictericia precoz,

anticuerpos, no responde a la anemia hemoltica
se observa fototerapia. No hay leve a moderada.
ictericia, anemia ni No llega a hidrops
viceromegalia ni viceromegalia
anemia.
Grupo sanguneo materno y del RN.
Coombs indirecto positivo.
Coombs directo ligera o moderadamente positivo, aunque
en algunos casos es negativo
 CAUSAS DE ICTERICIA

2. Disminucin de la captacin/conjugacin
- Trastornos endocrino/metablicos
= Hipotiroidismo

= Hipopituitarismo

- Inhibicin enzimtica
= Sndrome de Lucey-Driscoll (suero)

= Sndrome de Newman- Gross (leche)

- Trastornos hereditarios de la conjugacin

 TRASTORNOS
HEREDITARIOS DE LA
CONJUGACIN
 CAUSAS DE
ICTERICIA

3. Alteraciones en la excrecin biliar

- Alteracion en el transporte
intracelular de la bilirrubina conjugada
= Sndrome de Dubin Johnson

- Incapacidad de atravesar el
microvilli biliar
= Sndrome de Rotor
 CAUSAS DE ICTERICIA

3. Alteraciones en la excrecin biliar

- Alteraciones funcionales a nivel del
polo biliar
= Hepatitis neonatal
= Enfermedades metablicas: Dficit de 1
antitripsina
= Colestasis intraheptica familiar progresiva
- Alteraciones morfolgicas del rbol biliar
= Escasez conductos biliares intrahepticos
Sindrmica:
Sndrome de Alagille(HIPOPLASIA DE
 HIPERBILIRRUBINEMIA CONJUGADA

Signo de disfuncin hepatobiliar. Despus de la primera semana de

vida.
Bilirrubina directa >2 mg/dL o equivalente a >20% de BT.
Sndrome ictrico colestsico.
CAUSAS DE HIPERBILIRRUBINEMIA CONJUGADA
COLESTASIS INTRAHEPTICA CON CONDUCTOS
BILIARES NORMALES
 A. ENFERMEDAD BILIAR EXTRAHEPTICA

Atresia biliar: Causa + frec. de colestasis

neonatal. 1: 10 000 NV. Causa de 50-60% de
trasplantes hepticos peditricos. Posible asociacin
con poliesplenia, trastornos cardiovasculares y situs
inversus.

Quistes coledocianos: dilataciones rbol

bronquial extraheptico. Dx. por Ecografa.

Otras enfermedades biliares extrahepticas:

(raros)
Estenosis de conductos biliares
Perforacin espontnea del
conducto biliar
Colelitiais hemlisis,
B. ENFERMEDAD BILIAR INTRAHEPTICA

Escasez de conductos NO
biliares IH sindromico

SINDROMIC Sindrome de Alegille

O (displasia
arterioheptica):

Colestasis
Trastornos CV
(estenosis arteria
Colestasis intraheptica progresiva: pulmonar)
Colestasis hepatocelular crnica Vrtebras en
persistente. mariposa
Ausencia de otros trastornos identificables.
Trastornos oculares
Herencia autosmica recesiva.
C. ENFERMEDAD HEPATOCELULAR

1) Defectos metablicos y genticos

Deficiencia de alfa1- antitripsina: acumulacin de alfa1-

antitripsina en hepatocito, causa necrosis hepatocelular.
Ictericia primeras 8 semanas de vida. 50-70% remisin a los 6
meses. Evolucin variable, algunos insuficiencia heptica
progresiva.

Fibrosis qustica: Colestasis, leo meconial. Biopsia hetica;

exceso de moco biliar, bilis espesa, cambios inflamatorios
mnimos y fibrosis.

Sindrome de Dubin-Johnson y Rotor: colestasis,

hiperbilirubinemia conjugada no hemoltica por secrecin
canalicular deficiente de bilirrubina conjugada. Autosmico
recesivo y pronstico excelente.
2) Infecciones:

Congnitas: Transmisin de hepatitis (B y C) generalm.

asintomtica. Hepatitis clnica, incluso insuficiencia heptica puede
desarrollar a los 2 meses de edad.
Otras causas: virus Coksackie, Epstein-Barr y adenovirus.

Sepsis: infeccin bacteriana directa. ITU por E. coli puede dar

colestasis txica.

3) Colestasis por nutricin parenteral total (NPT)

Prematuridad
>50% de RN con peso de nacimiento <1000 g.
<10% de RNT luego de hiperalimentacin prolongada.
Probable causa es falta de alimentacin enteral.
Reanudacin alimentacin enteral mejora de colestasis a 1-3 meses,
sin fibrosis residual o muy poca, y funcin heptica normal.
4) Hepatitis neonatal idioptica

Dx por descarte.
Ictericia y hepatoesplenomegali.
Biopsia heptica: transformacin de clulas gigantes, aumento de
eritropoyesis extramedular y signos inflamatorios.
Pronstico bueno.

5) Otras causas

Hemocromatosis neonatal (NH). Asociada a depsitos

extrahepticos de hierro no oxidable. Nios se presentan con
insuficiencia en la sntesis hepatocelular (hipoalbuminemia,
coagulopata y niveles bajos de fibringeno) con enfermedad
heptica en estadio terminal. Pronstico es malo, fatal.

Choque o hipoerfusin. Asfixia perinatal, compromiso

multiorgnico.

Oxigenacin por membrana extrcorprea (OMEC). Prevalencia

de colestasis y gravedad mayor.
ALTERACION EN LA ELIMINACIN DE
BILIRRUBINA CONJUGADA

Sndrome de Dubin Johnson

Sndrome de Rotor
Hepatitis neonatal
Dficit de a1 antitripsina
Colestasis intraheptica familiar

Escasez conductos biliares intrahepticos

AVBEH
 CAUSAS DE
ICTERICIA

4. Aumento en la reabsorcin intestinal

- Falta de aporte oral

- Retraso en la evacuacin del meconio
- Obstruccin intestinal
- Actividad aumentada de la -glucoronidasa
intestinal
 CLNICA DE LA
HIPERBILIRRUBINEMIA
CONJUGADA
Pulse para editar
Coluria los formatos del
texto del
Acolia
esquema
Hepatoesplenomegalia
Segundo nivel
del esquema
Aumento de enzimas
de citolisis Tercer nivel
Aumento de enzimasdel
de colestasis esquema
Cuarto
Clasificacin por Aparicin

1 24 horas Hemlisis
(isoinmune y no inmune), infecciones
(sepsis precoz e infecciones
connatales)
2 a 4 da Fisiolgica ,
infecciones (sepsis y connatales),
anemias hemolticas, policitemia.
4 a 7 da Infeccones (sepsis y
connatales), obstruccin intestinal,
 Ictericia Fisiolgica del
RN
Caracteristi RNT RNPT
cas
INICIO 2 A 3 da 3 a 4 da

PICO 3 a 4 da 4 a 5 da
MXIMO
DESAPAREC 5 o 7 das 10 das
E
CIFRA 12 mg/dL 14 mg/dL
MXIMA
Ictericia Patolgica

CARACTERISTICAS :
Aparicin en las primeras 24 horas
de vida
Bilirrubina aumenta > 0.5 mg/dL7h
Bill. Ind. > 13 mg/dL RNT o > 15
mg/dL RNPT
Bilirrubina Directa > 2 mg/dL
Ictericia LM S.Gardner Arias
PRECOZ :
Aparece en la 1 semana de vida (Bb
indirecta) y se debe a deprivacin calrico -
hidrica por menor ingesta de leche con
aumento en la circuacin enteroheptica
de la bilirrubina mejorar la tcnica de
lactancia (cada 2 o 3 horas).

TARDO :
Inicio al 3 da hasta la 2- 3 semana. En
un % de nios c/LM puede haber
elevaciones de las cifras de BbInd. hasta
La causa no conocida (factor
inhibidor de UDP-GT5-beta-
pregnano-3-alfa-20 beta diol o
acidos grasos de cadena
larga /presencia de beta-
glucoronidasas en la leche
materna.
El dx es de exclusin. Al
ENCEFALOPATA
BILIRRUBNICA
 KERNICTERUS CLNICA

FORMA AGUDA
Fase 1 (primeras 24 48 hrs) : succin pobre,
estupor, hipotona, convulsiones
Fase 2 (mediados de la primera semana):
hipertona de los msculos extensores,
opistotnos, retrocolis (tortcolis de la cabeza
hacia atrs), fiebre
Fase 3 (despus de la primera semana):
hipotona
FORMA CRONICA
Primer ao: hipotona, ROT profundos
exaltados, Reflejos tnicos cervicales
obligatorios, retraso en habilidades motoras
Tras primer ao: transtornos del movimiento
TRATAMIENTO DE UNA
ICTERICIA NEONATAL

Disminuir la carga de bilirrubina

Disminuir la produccin
Disminuir la reabsorcin entrica

Aumentar la conjugacin heptica

Fototerapia
Exanguinotransfusin
Eliminar la bilirrubina
Atencin del Recin Nacido con Ictericia

Gua tcnica: GUAS DE PRCTICA CLNICA PARA LA ATENCIN DEL

RECIN NACIDO. MINSA, Per Enero 2007.
 FOTOTERAPIA
Se expone al RN
Pulse para editar
luz(longitud
los formatos del d
onda 425
texto del
475nm,banda
En los nios tratados con
esquema
azul),que
Se producen 3 fototerapia
tipos de rx la coloracin
fotoquimicas: de la piel no absorbida
esSegundo
un buen x
nivel l
fotooxidacin marcador
(lento y de los bilirrubina
del esquema
niveles produc
de bilirrubina enmodificacin
reversible), isomerizacin sangre,
Tercer nivel
estrucitural es preciso quimicalos
en monitorizar de form
delesta
esquema
lumirrubina niveles
(la msde bilirrubinase pued
que
importante, rx irreversible) excretar
Cuarto si
cada 12 -24 horas.
e isomerizacin necesidad
nivel del d
configuracional (lo ms conjugacin
Fototerapia
Intensiva
Usar en casos que las cifras de BbT esten cercanas al
rango de exsanguineotransfusion (Si BbT 25 mg/dl o
20 mg/dl en RN enfermo o EG < 38 semanas).
Se logra utilizando luz en espectro azul - verde, 430 - 490
nm de longitud de onda de al menos 30 W/cm2 por nm,
acercando fuente de luz a 15-20 cms del RN, cubriendo la
mayor rea superficie del RN posible y poniendo en la cuna
materiales que reflejen la luz (fondo blanco).

Aumento de perdidas
insensibles
Complicacione Hipertermia
s de la Dao retiniano
Aumento del transito
fototerapia intestinal
Rush cutneos

INDICACIONES
Como tratamiento Pulse
Puede para editar
utilizarse de
debe emplearse forma profilactica
los formatos del
cuando el nivel de en RN del
texto de
bilirrubina puede extremado
esquema bajo
ser peligroso para peso al nacr, en
Segundo nivel
el neonato aun la enfermedad
del esquema
cuando no haya hemolitica
alcanzado niveles Terceren
isoinmune nivel
que precisen espera dela esquema
exanguinotransfu exanguinotransfu
Cuarto
sin sin o en nivel del
neonatos con
INDICACIONES DE LA
FOTOTERAPIA
Efectos Secundarios

Daos de la retinaProteccin
ocular
Prdidas insensibles Asegurar
aporte de liquidos
Diarrea Por incremento de
bilirrubina en sales biliares
Sd. Nio Bronceado Por aumento
de Bb D e I. Se produce cuando se
 Seguimiento de BbT en
fototerapia
a) Si BbT 25 mg/dl, repetir BT en 2-3 horas.
b)Si BbT 20 - 25 mg/dl, repetir BT en 3-4 horas.
c) Si BbT < 20 mg/dl, repetir en 4-6 horas.
d)Si continua descendiendo repetir en 8 - 12 horas.
e) Si no desciende o se acerca a nivel de ET
considerar ET.
f) Cuando BbT < 13 - 14 mg/dl, suspender
fototerapia, con dos valores en descenso.
EXANGUINOTRANSFUSIN:
-Se sustituye la sangre del pcte x sangre total
reconstituida irradiada de donante. Se usa
sangre de tipo O Rh- con bajos titulos de Anti-
A y Anti B, debe ser Coombs Indirecto (-)
enfrentada a l suero de la madre.
INDICACIONES :
1.Cuando la fototerapia no impide el aumento
de bilirrubina con riesgo de q alcance niveles
txicos.
2.Enfermedad Hemolticapara eliminar
bilirrubina,hematies revestidos de anticuerpos
libres. Lo sustituye por sangre de donante sin
el antigeno sensibilizante (Rh -)
3.Bilirrubina en sangre de cordn >5mg/dL o
 Seleccin de la
sangre
Edad de
Cantidad
la
sangre

Monitorizaci
Tipo
n de glucosa y
calcio.

Miami Childrens Hospital. NICU Housestaff Manual. 5 Edition June 2008

 Reglas
generales Volumen a extraer y reponer:
< 1500 gr. : 5ml
Volumen de recambio: 1500 2000 gr.: 10ml
RNT: 160ml/kg > 2000 gr. : 20ml
RNPT: 160 200ml/kg
Por cada 100ml de sangre
intercambiada, se administra 1ml de
gluconato de calcio al 10%.
El intercambio no debe tomar menos de 60 90 mins.
Retirar e infundir de 2 3 ml/kh/min. Para evitar traumatismo
mecnico en GR.
Intercambio isovolumtrico, usar la eliminacin simultnea y la
infusin de sangre en los mismos parmetros.
Trombocitopenia
Trombosis de la vena porta.
Enterocolitis necrosante.
Complicacio Alteraciones electrolticas.
nes Enfermedad injerto contra
husped.
Infeccin.
Miami Childrens Hospital. NICU Housestaff Manual. 5 Edition June 2008
Factores de riesgo:
Enfermedad hemolitica isoinmune, deficit de G6PD, asfixia,
letargo, inestabilidad termica, sepsis, acidosis o albumina
plasmatica < 3 gr/dl.
Gua tcnica: GUAS DE PRCTICA CLNICA PARA LA ATENCIN DEL RECIN NACIDO. MINSA,
 Indicaciones de Fototerapia y/o
Exanguinotransfusin en
recin nacidos prematuros < 35 semanas

Hipoxemia.
Asfixia.
Acidosis.
Si el recin Usar como
Insuficiencia respiratoria.
nacido
Hipotermia. parmetro
presenta los
Hipoalbuminemia (< 3 g/dl). el valor
factores de
riesgo: Hemlisis. mnimo de
Sepsis. bilirrubinas
Sustancias que compiten por la .
albmina.
 Mesoporfirina
Inhibe el catabolismo del hemo (inhibe la hem
oxigenasa, limitando el catabolismo del he y la
formacin de bilirrubina).

Inocua, ya que puede moderar los ndices de

incremento de bilirrubina, y disminuir significativamente
los requerimientos de Fototerapia en los RN prematuros.
Fenobarbital
Inductor enzimtico que estimula las etapas de
captacin, conjugacin y excrecin de la bilirrubina.

La administracin a la madre durante el embarazo en el

ltimo trimestre (1gr diario) se asoci con una
disminucin en los niveles de bilirrubina srica en el RN,
y el riesgo de Kernicterus.
 Administracin Oral de
Sustancias No
Absorbibles
Al captar bilirrubina en la luz intestinal, reducen la
absorcin enteral de sta y, as se puede disminuir
los niveles de bilirrubina srica.

Deben ser administrados en las primeras 24 hs de

vida.

Agar, Carbn, Colestiramina.