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    Glucogenólisis

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    La glucogenólisis es el proceso de degradación del glucógeno en el hígado y músculos mediante enzimas como la glucógeno fosforilasa y la enzima desramificadora para producir glucosa-6-fosfato. La glucógeno fosforilasa rompe los enlaces glucosídicos del glucógeno, mientras que la enzima desramificadora hidroliza el enlace 1→6 restante. La deficiencia de estas enzimas puede causar trastornos como la enfermedad de McArdle y la

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    Glucogenólisis

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    La glucogenólisis es el proceso de degradación del glucógeno en el hígado y músculos mediante enzimas como la glucógeno fosforilasa y la enzima desramificadora para producir glucosa-6-fosfato. La glucógeno fosforilasa rompe los enlaces glucosídicos del glucógeno, mientras que la enzima desramificadora hidroliza el enlace 1→6 restante. La deficiencia de estas enzimas puede causar trastornos como la enfermedad de McArdle y la

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    Glucogenólisis medicina

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    La glucogenólisis es el proceso de degradación del glucógeno en el hígado y músculos mediante enzimas como la glucógeno fosforilasa y la enzima desramificadora para producir glucosa-6-fosfato. La glucógeno fosforilasa rompe los enlaces glucosídicos del glucógeno, mientras que la enzima desramificadora hidroliza el enlace 1→6 restante. La deficiencia de estas enzimas puede causar trastornos como la enfermedad de McArdle y la

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    GLUCOGENÓLISIS

    Gilberto López Vazquez


    Helios de Jesús Domínguez
    Joel Robles

    Bioquímica Clínica 204


    La glucogenólisis es el proceso de degradación de la glucosa para
    obtener provecho de las glucosas que contiene.
    Se lleva a cabo principalmente en el hígado y en músculos

    La función es diferente para estos tejidos.


    Su activación está dada cuando el páncreas secreta glucagón
    debido a los bajos niveles de la glucosa sanguínea, este viaja
    por la sangre y en el hígado activa la producción de la adenil-
    ciclasa que a su vez provoca la activación de la glucógeno
    fosforilaza e inactiva la glucógeno sintasa

    ENZIMAS INVOLUCRADAS
     La primera reacción es llevada a cabo por la glucógeno
    fosforilaza
     Tiene un grupo prostético PLP (piridoxal fosfato). Es un derivado
    de la vitamina B6.
     Su función es romper los enlaces glucosídicos a 1-4.
     Rompe los enlaces de los extremos no reductores de la molécula
    de glucógeno (los extremos que presentan un grupo –OH libre
    en el C-4)
     Continúa rompiendo los enlaces hasta el momento en que
    quedan 4 glucosas a partir del enlace a 1-6.

    GLUCÓGENO FOSFORILASA
    A) Actividad de transferencia (4-α-glucano transferasa)
     La glucosil transferasa a (1→4) lleva 3 glucosas a la parte no
    reductora de la molécula de glucógeno.
    B) Actividad de la a 1→6 glucosidasa (amilo-α-1,6-glucosidasa)
     El residuo (1→6) que queda solo en la rama límite, es hidrolizado
    y sale como glucosa libre.

    ENZIMA DESRAMIFICADORA
    HIDRÓLISIS DEL ENLACE 16
    Convierte la glucosa 1-P a glucosa 6-P. utilizando Mg2 como
    cofactor
     En el hígado es liberada en el torrente sanguíneo y cuando los
    niveles de glucosa en la sangre están bajos, la glucosa-6-
    fosfatasa convierte la glucosa 6-P a glucosa. Pudiendo entrar
    nuevamente a la glucólisis.
     Existe un paso intermedio entre la glucosa-1-fosfato y la Glucosa-
    6 fosfato en la que convierte a Glucósa-1,6-bifosfato

    FOSFOGLUCOMUTASA
     Una vez obtenida la glucosa-6-fosfato, el destino de esta
    depende del tejido en que se encuentre:
     Hígado – Interacción con la Glucosa-6-fosfatasa
     G6P en el retículo endoplasmático que hidroliza y libera
     un glucógeno y un grupo fosfato

     Músculo – Ante la ausencia de glucosa-6-fosfatasa, la


     G-6-P es introducida al proceso de glucólisis.
    1. Glucógeno fosforilasa – síndrome de McArdle (músculo) y
    enfermedad de Hers (hígado).
    2. Glucosa 6 fosfatasa – enfermedad de Von Gierke.
    3. Enzima desramificadora – enfermedad de Cori.
    4. a 1-4 glucosidasa – enfermedad de Pompe.

    ENFERMEDADES POR DEFICIENCIA

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