El documento describe el desarrollo embriológico de la hipófisis. La hipófisis se origina a partir de la tercera semana cuando la notocorda induce la formación del divertículo hipofisiario a partir del ectodermo del estomodeo. El divertículo hipofisiario migra y se pone en contacto con el infundíbulo en la quinta semana formando la adenohipófisis y neurohipófisis. La adenohipófisis inicia su producción hormonal en la novena semana.
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El documento describe el desarrollo embriológico de la hipófisis. La hipófisis se origina a partir de la tercera semana cuando la notocorda induce la formación del divertículo hipofisiario a partir del ectodermo del estomodeo. El divertículo hipofisiario migra y se pone en contacto con el infundíbulo en la quinta semana formando la adenohipófisis y neurohipófisis. La adenohipófisis inicia su producción hormonal en la novena semana.
El documento describe el desarrollo embriológico de la hipófisis. La hipófisis se origina a partir de la tercera semana cuando la notocorda induce la formación del divertículo hipofisiario a partir del ectodermo del estomodeo. El divertículo hipofisiario migra y se pone en contacto con el infundíbulo en la quinta semana formando la adenohipófisis y neurohipófisis. La adenohipófisis inicia su producción hormonal en la novena semana.
El documento describe el desarrollo embriológico de la hipófisis. La hipófisis se origina a partir de la tercera semana cuando la notocorda induce la formación del divertículo hipofisiario a partir del ectodermo del estomodeo. El divertículo hipofisiario migra y se pone en contacto con el infundíbulo en la quinta semana formando la adenohipófisis y neurohipófisis. La adenohipófisis inicia su producción hormonal en la novena semana.
Diencéfalo 4ta 3ra semana Proyecciónde Engrosamiento INDUCCIÓN del la divertículo Notocorda hipofisiario (PROLIFERACIÓN) hacia del ectodermo cefálica a nivel del arriba techo para del estomodeo ponerse del (techo) estomodeo en contacto formándose y la con el el divertículo pared ventral del infundíbulo Diencéfalo (MIGRACIÓN) hipofisiario Ectodermo superficial
Tubo neural (Neuroectodermo)
Infundíbulo
Divertículo hipofisiario ESTOMODEO
(Bolsa de Rathke) Piso Notocorda
Tubo digestivo (Endodermo)
Membrana bucofaríngea 6 Microscopio electrónico
1.-cavidad bucal 2.-bolsa de Rathke 7
3.-extremo del infundíbulo de donde se forma la neurohipófisis DESARROLLO EMBRIOLÓGICO DE LA HIPÓFISIS
5ta semana Aspecto de pezón de la Bolsa de Rathke (se pone en
contacto con el infundíbulo) y su inserción se contrae
INFUNDÍBULO
Su inserción se contrae
TECHO DEL ESTOMODEO
8 Microscopio electrónico
1.- La flecha indica donde
se evagina el epitelio de la boca para formar la bolsa de Rathke 2.-Pared posterior de la adenohipófisis 3.-Pared anterior 4.-cavidad de la bolsa de Rathke.
9 DESARROLLO EMBRIOLÓGICO DE LA HIPÓFISIS 6ta semana 8va La bolsa Inicia de Rathkede APOPTOSIS selaSEPARA conexiónCOMPLETAMENTE delcon de la bolsa de Rathke techo la de la faringe cavidad bucal
INFUNDÍBULO
TECHO DEL ESTOMODEO
10 Microscopio electrónico
Corte frontal de la hipófisis de un embrión humano de 25 mm.
1.-cavidad adenohipofisiaria 2.-tuber cinerum 3.-cuerpo del esfenoides 11 4.-III ventrículo. La flecha señala la neurohipófisis. DESARROLLO EMBRIOLÓGICO DE LA HIPÓFISIS Posteriormente • Porción anterior Lóbulo anterior de hipófisis o Bolsa de adenohipófisis Rathke • Porción superior Prolongación Pars tuberalis • Porción posterior Se diferencia en Pars intermedia
Pars Tuberalis Lóbulo anterior Adenohipófisis
Pars intermedia
12 Ectodermo bucal Corte sagital de la hipófisis de un embrión humano de 37 mm. (34 x). 1.-porción glandular del lóbulo anterior de la hipófisis, 2-mesénquima que forma el estroma del lóbulo anterior, 3-cavidad de la hipófisis, 4.-lóbulo medio de la hipófisis, 5.- silla turca. Las flechas señalan el diafragma de la hipófisis (porción de la duramadre13 que separa la hipófisis del diencéfalo). DESARROLLO EMBRIOLÓGICO DE LA HIPÓFISIS Posteriormente • Porción superior Engrosamiento: Eminencia media • Porción media Tallo del infundíbulo Infundíbulo • Porción inferior Lóbulo posterior de la hipófisis o neurohipófisis Eminencia media Tallo infundibular
Lóbulo Posterior Neurohipófisis Pars nervosa
14 DESARROLLO EMBRIOLÓGICO DE LA HIPÓFISIS Posteriormente
15 Desarrollo de la Hipófisis: Adenohipófisis
COMPONENTE Capa Estructura Mecanismos
DEL TEJIDO Germinativa embrionaria de formación
Células Bolsa de Inducción
cromófobas Ectodermo del Rathke Proliferación estomodeo (Techo del Migración 1.Parénquima Células estomodeo) Apoptosis cromófilas Diferenciación
2. Estroma Tejido Mesodermo ------- Migración
conectivo Diferenciación
16 Desarrollo de la Hipófisis: Neurohipófisis
Capa Estructura Mecanismos
COMPONENTE Germinativa embrionaria de formación DEL TEJIDO
17 Hipófisis – A partir de la 3era semana la notocorda cefálica induce al techo del estomodeo y a la pared ventral del diencéfalo – La aplasia de la glándula hipófisis es incompatible con la vida postnatal – Es la primera glándula en iniciar su formación, y es la primera glándula en funcionar
18 Hipófisis • Divertículo hipofisiario: – La migración se inicia en la cuarta semana – 5ta semana se pone en contacto con la neurohipofisis – 5ta semana tiene la apariencia de pezón – 6ta a 8va semana apoptosis – 6ta semana: Se separa completamente del techo de estomodeo – 8va semana la pars distal prolifera y ocluye la cavidad de la bolsa – Diferenciación a partir de la 8va semana – Formará: Parte distal, Parte intermedia, Parte 19 tuberal Hipófisis • Divertítculo neurohipofisiario o infundíbulo: – Se origina del neuroectodermo – Inducción en la tercera semana, – a partir de la 4ta semana proliferación – Las células neuroepiteliales originan los glioblastos que dan origen a los pituicitos – Forma: Eminencia media, tallo infundibular y parte nerviosa 20 Hipófisis – El tallo infundibular y la pars tuberalis conforman el tallo pituitario – La cápsula de la hipófisi deriva de la duramadre – La adenohipofisis inicia su producción hormonal en la novena semana: STH, ACTH, LH (Nuevas versiones reportan 8va semana) – A partir de la 20va semana hay una franca regulación de las hormonas hipofisiarias fetales – La prolactina se inicia su producción a las 19 semana – La pars intermedia segrega la hormona estimulante de los melanocitos (MSH) – La TSH fetal juega un papel adicional en la inducción del desarrollo del sistema nervioso, su producción se inicia en la 8va semana según nuevos repostes, y la MSH fetal en la regulación de la actividad de la corteza de las glándulas 21 suprarrenales Corte transversal
Eminencia media Pars Tuberalis Tallo infundibular Lóbulo anterior Adenohipófisis Lóbulo Posterior Neurohipófisis Pars nervosa
Ectodermo bucal Pars intermedia
Corte sagital de embrión humano. 22
23 CRANEOFARINGIOMA HISTORIA CLÍNICA ENFERMEDAD ACTUAL ☼ Paciente masculino de 32 años de edad, originario y residente de Trujillo, casado, diestro. Con carga genética para diabetes mellitus tipo II por rama materna. Como factores de riesgo alcoholismo frecuente cada fin de semana hasta embriagarse y tabaquismo de hasta 4 cigarros al día desde los 18 años. 24 CRANEOFARINGIOMA HISTORIA CLÍNICA ENFERMEDAD ACTUAL ☼Su padecimiento actual se inicio 6 a 7 meses previos a su ingreso con cefalea frontal de predominio izquierdo, de tipo opresivo, acompañada de lagrimeo frecuente del ojo ipsilateral. Cuatro meses presentó epistaxis frecuente por narina izquierda lo que ha requerido manejo con taponamientos frecuentes. Desde la misma fecha se agregó obstrucción nasal y gradual pérdida de la olfación 25 CRANEOFARINGIOMA EXAMEN FÍSICO ☼ A la exploración rinoscópica se encuentra que la narina izquierda presentaba mucosa hiperémica, con crecimiento del cornete medio que contacta con el septum y meato medios, sin secreciones.
26 CRANEOFARINGIOMA EXAMEN FÍSICO ☼A la exploración neurológica: anosmia izquierda e hiposmia severa derecha. Resto de exploración neurológica sin alteraciones ni déficit agregados 27 CRANEOFARINGIOMA DIAGNÓSTICO
☼ Estesioneuroblastoma o neuroblastoma olfatorio
28 CRANEOFARINGIOMA EXAMENES AUXILIARES RESONANCIA MAGNÉTICA NORMAL
29 CRANEOFARINGIOMA RMN DUDA: CRANEOFARINGIOMA VS NEUROBLASTOMA OLFATORIO
30 CRANEOFARINGIOMA EXAMENES AUXILIARES El 25 de enero del 2009, el paciente fue sometido a cirugía para toma de biopsia de la tumoración etmoidal por posible estesioneuroblastoma, se realiza biopsia transnasal, sin incidentes. El 1º de febrero del 2009, el reporte histopatológico es Craneofaringioma. 31 CRANEOFARINGIOMA Macroscopía: masa nodular y quística Microscopía: el craneofaringioma típico presenta una microarquitectura similar al adamantinoma, con nidos epiteliales pavimentosos bien delimitados del estroma. Suelen presentar involución quística con acúmulo de substancia mucoide o queratinización, ésta, a veces, con calcificación. La ruptura de los nidos tumorales queratínicos provoca con frecuencia una reacción de tipo cuerpo extraño en el tejido vecino. El craneofaringioma deriva de restos de la bolsa de Rathke.
INFORME ANATAOMO- PATOLÓGICO: CRANEOFARINGIOMA
32 CRANEOFARINGIOMA
33 CRANEOFARINGIOMA DIAGNÓSTICO
☼ Creneofaringioma
34 CRANEOFARINGIOMA
TRATAMIENTO • El 29 de febrero del 2008 el paciente fue sometido a nueva cirugía con diagnóstico preoperatorio de craneofaringioma ectópico etmoidal y nasal izquierdos, realizándose exéresis de la lesión mediante abordaje transnasal y etmoidectomía transantral con procedimiento de Dencker. 35 CRANEOFARINGIOMA
TRATAMIENTO • La cirugía sin complicaciones y con evolución posoperatoria fue satisfactoria y el 20 de marzo del 2009 fue enviado para continuar manejo con radioterapia, quedando pendiente la realización de resonancia magnética RM de control posoperatorio. 36 CRANEOFARINGIOMA
TRATAMIENTO • El 24 de abril del 2009 se realizó una RM craneal de control en la que se observó la presencia de craneofaringioma intracraneal residual.
37 CRANEOFARINGIOMA RMN
38 CRANEOFARINGIOMA
TRATAMIENTO • Esto obligó a una nueva cirugía de exéresis de la porción intracraneal, cirugía realizada el 26 de junio del 2009 sin complicaciones y en la actualidad el paciente esta siendo sometido a radioterapia. A la fecha el paciente se encuentra fuera del ciclo de efectos secundarios de la radioterapia, con índice de Karnoski de 90% y queda pendiente la observación posterior a la misma tanto clínica como por imagen. 39 CRANEOFARINGIOMA
TRATAMIENTO • Indice de Karnoski: un sistema de puntuación del 0 al 100 asignado por un médico a partir de las observaciones sobre la capacidad de un pacientes para realizar trabajos comunes. Así, el 100 significa que el paciente tiene una capacidad física normal sin evidencias de enfermedad. 40 CRANEOFARINGIOMA
PRONÓSTICO • Cual es el Pronóstico?: • En la literatura neuroquirúrgica la indicación de tratamiento quirúrgico de los craneofaringiomas intracraneales es la exéresis completa del tumor y esto mejora la sobrevida de estos pacientes a largo plazo 41 CRANEOFARINGIOMA
PRONÓSTICO • Cual es el Pronóstico?: • La exéresis parcial del tumor completada con radioterapia es el tratamiento preferido por varios autores, reportando altas cifras de sobrevivencia libre de recurrencia tumoral.
42 Comparación de las manifestaciones clínicas y bioquímicas de las pacientes con craneofaringioma y las reportadas por la bibliografía % % Manifestaciones clínicas Referencia observado internacional Hipertensión intracraneal 60 60 Cefalea (sin hipertensión intracraneal) 100 60 Alteraciones visuales 93 60 a 80 Disminución de la hormona de crecimiento 20 93 Retraso en el desarrollo puberal 20 20 Disminución de las gonadotropinas 80 40 Hipotiroidismo 60 25 Diabetes insípida 60 93 Recidiva con operación como tratamiento 100 75 a 90 único Recidiva con operación más radioterapia 27 1
Islas Cruz G, Vite J, Hernández I, et al. Craneofaringiomas y su repercusiones en la reproducción humana: análisis 43 de 15 casos en el Hospital Juárez de México. Ginecol Obstet Mexico 2004; 72: 345 - 8 Craneofaringioma
Es el tumor benigno supratentorial más frecuente en niños
Representa el 5 – 10% de tumores cerebrales infantiles no gliales
44 DESARROLLO EMBRIOLÓGICO DE LA HIPÓFISIS MALFORMACIONES CONGÉNITAS
• PERSISTENCIA de una pequeña porción en el
trayecto de migración de la Bolsa de Rathke en la faringe HIPÓFISIS FARÍNGEA • FALLA EL MECANISMO DE MIGRACIÓN O APOPTOSIS? Respuesta apoptosis
• Restos de la Bolsa de Rathke EN LA SILLA TURCA O EL
TALLO HIPOFISIARIO CRANEOFARINGEOMAS • Trae consigo Disfunción hipofisiaria: Diabetes insípida, retardo del crecimiento, hidrocefalia, compresión de las vías ópticas • FALLA EL MECANISMO DE DIFERENCIACIÓN 45 Hipófisis • REVISTAS DE REVISTAS: – Craneofaringioma – Hipófisis faringea
46 ESPACIO TÁLAMO SUBARACNOIDEO
VENTRÍCULO CAPA LATERAL NEUROEPITELIAL
CAPA DEL MANTO III VENTRÍCULO PISO DEL BOLSA DE DIENCÉFALO RATHKE
