Tumores Retroperitoneales

• Las masas retroperitoneales primarias (que surgen en el

retroperitoneo pero no de los órganos retroperitoneales principales)
son un grupo poco frecuente pero diverso de tumores benignos,
malignos y lesiones no tumorales.
• 70-80% son malignas, constituyendo únicamente el 0.1%- 0.2% de
todos los tumores malignos del cuerpo.
• Dar la localización precisa, determinar la extensión de la invasión y
caracterizar el tipo patológico son algunos de los desafíos a los que
nos enfrentamos.
• Pueden dividirse en masas sólidas o quísticas y a su vez en masas
SIGNOS RETROPERITONEALES
• Desplazamiento anterior de los vasos principales retroperitoneales y
los órganos retroperitoneales:
Riñones, suprarrenales, colon ascendente y descendente, páncreas y
porciones del duodeno.
Positive Beak Sign

(signo del pico positivo).

cuando una masa deforma el borde del órgano adyacente produciendo
una forma de pico, es probable que dicha masa se origine en ese
órgano. Por el contrario, si el borde adquiere una forma roma,
probablemente la masa lo esté deformando pero no se origine a partir
del mismo.
Embedded Organ Sign
• (signo del órgano embebeido). Cuando se trata del órgano de
origen:
• se observa un contacto intimo entre la masa y el órgano de origen,
normalmente con una reacción desmoplásica y posibles ulceraciones
(+). Al contrario, un órgano moldeable, comprimido por una masa, se
deforma en forma crecente (-)
Phantom Organ Sign
• (signo del órgano fantasma).
Cuando un órgano no se ve, se trata probablemente del origen de la
masa
Cuando se desarrolla una gran masa a partir de un órgano pequeño, a
veces éste no se detecta, por lo que esta situación se describe como el
signo del órgano fantasma.
Este signo tiene falsos positivos ya que hay tumores agresivos, como los
sarcomas, que envuelven estructuras pequeñas como las glándulas
suprarrenales, sin ser su lugar de origen.
Prominent Feeding Artery Sign.

• "Signo de la arteria nutricia prominente" : las masas hipervasculares

suelen tener un vaso nutricio prominente (mayor calibre) que se
puede ver el el TC o RM y que es importante para definir su origen.
• La ausencia de signos determinantes que sugieran el órgano
de origen indica el diagnóstico probable de masa retroperitoneal
primaria.
• Los bordes redondeados en vez de en pico (negative beak sign), con
una deformidad crescente de un órgano adyacente al tumor (negative
embedded sign) sugiere por tanto tumor retroperitoneal primario.
 Masas Retroperitoneales solidas

Neoplásicas No neoplásicas
• Mesodérmicas 80% • Lipomatosis
• Lipoma/sarcoma – leiomioma/sarcoma
• Histiocitoma fibroso maligno
• Fibrosis retroperitoneal
• Neurogenicas 10-20%
• Schwannoma, neurofibroma,
ganglioneuroma, neuroblastoma • Hematopoyesis extramedular
• Gemínales, cordón sexual y estroma
• Teratoma - seminoma
• Pseudotumor inflamatorio
• Linfoide y hematológico
• Linfoma, adenopatías, enf castleman
 Masas Retroperitoneales quísticas

Neoplásicas No neoplásicas
• Linfangiomas • Hematoma.
• Linfangiomatosis
• Linfangioleiomioma • Urinoma.
• Teratoma quistico
• Cistoadenoma/carcinoma mucinoso • Linfocele.
• Mesotelioma quistico
• Pseudoquiste pancreatico
Masas Retroperitoneales solidas
• LINFOMA

Tumor maligno retroperitoneal más frecuente (33%).

Los ganglios paraaóriticos están afectados en un 25% y 55% en cada
grupo respectivamente. El 14% de los LnH se presentan como una masa
retroperitoneal.
LINFOMA

• ULTRASONIDO

Masa retroperitoneal, heterogénea de predominio hipoecogénico, que

englobar la aorta y la VCI.
LINFOMA
• TOMOGRAFIA AXIAL COMPUTARIZADA

Masas isodensas homogéneas bien delimitadas, con realce leve y

homogéneo que crecen entre las estructuras retroperitoneales sin
comprimirlas o estenosarlas.
La aorta y vena cava inferior pueden estar desplazadas anteriormente,
produciendo el signo denominado "aorta flotante".
Necrosis y calcificaciones son poco frecuentes, al menos antes del
tratamiento.
LINFOMA
• RESONANCIA MAGNETICA

Presentan una señal isointensa en las secuencias potenciadas en T1 e

iso o hiperintensas en las potenciadas en T2.
Se observa un realce homogéneo o parcheado tras la administración de
contraste intravenoso
• Después del tratamiento con quimioterapia y radioterapia persiste
una masa de tejidos blandos por fibrosis que no puede diferenciarse
de tumor viable.

• La fibrosis tiene una señal hipointensa en secuencias T2 con mínimo

realce.

• El PET muestra una alta captación de FDG en el tumor viable pero no

en la fibrosis residual.
ADENOPATÍAS METASTÁSICAS

• Los carcinomas que normalmente metastatizan a retroperitoneo son:

• Carcinoma renal.
• Testicular.
• Cérvix uterino.
• prostático.
• Colon.
LIPOSARCOMA

• Constituyen el 40% de los sarcomas retroperitoneales, siendo el tipo

más común
• Se originan de las células mesénquimas primitivas y no de los
adipocitos. Resulta difícil el diagnostico diferencial entre liposarcoma
recurrente y la propia grasa retroperitoneal presentando el primeo
una mayor hiperatenuación. En alguna ocasión pueden tender una
apariencia distinta a la del tumor primario, sin contener grasa visible.
LIPOSARCOMA
• La organización mundial de la salud (OMS) los clasifica en 5 subtipos:

• Bien diferenciado: Más común. Presenta una apariencia en atenuación y señal similar a la
grasa macroscópica. Ausencia o escasa captación de contraste intravenoso, con presencia de
componentes de fibrosis o esclerosis. Bajo potencial metastásico y alta recurrencia. DD con
lipoma
• Mixoide: 2 subtipo más frecuente. Se suele manifestar en población más joven. Presenta
normalmente un aspecto pseudoquístico por una distribución homogénea entre grasa y
tejidos blandos. Realce progresivo tras la administración de contraste intravenoso.
• Desdiferenciado: Contiene un componente graso bien diferenciado y un componente no
graso. En un 30% de los casos puede aparecer calcificaciones u osificaciones.
• Células redondas y pleomórico: Subtipos menos comunes. Lesiones heterogéneas y agresivas
con poco o ningún contenido de grasa macroscópica
LEIOMIOSARCOMA
• Segundo sarcoma retroperitoneal primario más común,
representando un 30%, tratándose de la neoplasia venosa
intraluminal y de vena cava inferior más frecuente.
• Se desarrolla a partir del tejido muscular liso retroperitoneal, vasos
sanguíneos o remanentes del conducto de Wolf y puede alcanzar un
gran tamaño (>10cm) antes de producir compromiso en los órganos y
estructuras adyacentes que ocasionaría la sintomatología.
• Más frecuentes en mujeres de entre 50 y 60 años.
• Histopatológicamente estos tumores tienen extensas áreas de
necrosis y degeneración quística.
LEIOMIOSARCOMA
• En TC: los tumores pequeños pueden tener una apariencia homogénea
pero los grandes tienen extensas áreas de necrosis y ocasionalmente
hemorragias. Es una masa de atenuación intermedia con realce
heterogéneo tras la administración de CIV.
• Así ́ en resumen, ante la presencia de una extensa necrosis en una masa
retroperitoneal con la afectación contigua de un vaso es muy sugestivo
de leiomiosarcoma.
• Un pequeño porcentaje de leiomiosarcomas se originan a partir de la
VCI --> más frecuentemente en el segmento entre el diafragma y las
venas renales
• Extravascular (62%), intravascular (5%), intra y extravascular (33%).
LEIOMIOSARCOMA
• RESONANCIA MAGNETICA

Señal baja o intermedia en las secuencias potenciadas en T1 e

intermedia o alta en las potenciadas en T2.
Realce de contraste heterogéneo en fases precoces que persiste en
fases tardías.
HISTIOCITOMA FIBROSO MALIGNO

El tercer sarcoma retroperitoneal más común (15-19%), representando

el sarcoma de partes blandas más común en el cuerpo.

Se manifiesta en la quinta y sexta década de la vida, siendo más

frecuente en el hombre (66%).
HISTIOCITOMA FIBROSO MALIGNO
• Hallazgos no específicos de imagen.
• Se trata de grandes masas de partes blandas infiltrantes con captación
heterogénea del contraste presentando áreas de necrosis y
hemorragia en su interior. Calcificaciones en el 7-20% de los casos.

• RM: señal baja o intermedia en secuencias potenciadas en T1 y

heterogéneamente alta en secuencias potenciadas en T2.
SARCOMAS MENOS FRECUENTES
• RABDOMIOSARCOMA
Tiene una distribución bimodal: a los 7 años y en la adolescencia. El 7% de ellos se da en el
retroperitoneo. Son masas con calcificaciones necrosis y calcificaciones, con un realce
heterogéneo tras la administración de contraste. Metástasis en un 10-20%.
• ANGIOSARCOMA:
La localización más frecuente es la aurícula derecha, y mucho menos frecuente la vena cava
inferior (retroperitoneo). Se trata de masas hipercaptantes que ensanchan el vaso del que
se originan.
• SARCOMA DE CÉLULAS SINOVIALES
Normalmente localizado alrededor de las articulaciones (85-95%) siendo mucho menos
frecuente en el retroperitoneo. Los hallazgos de imagen no son específicos pero debe
considerarse en el diagnostico cuando un paciente joven (15-40 años) se presenta con una
masa retroperitoneal.
SARCOMAS MENOS FRECUENTES
• CONDROSARCOMA
Los condrosarcomas extraesqueléticos representan el 2% de todos los sarcomas de
partes blandas. El TC muestra una masa grande de partes blandas con un anillo
condroide o calcificaciones de tipo arciforme. También pueden verse calcificaciones
puntiformes amorfas en el tipo mixoide. Presentan un realce heterogéneo y
prominente
• PECOMAS
Los tumores de células epitelioides perivasculares (Perivascular Epithelioid Cell
tumors (PEComas)) son tumores mesenquimales benignos con potencial maligno
variante. Hay muchos tumores incluídos en este grupo entre los que se presentan:
angiomiolipomas, linfangioleiomiomatosis, sarcoma de células perivasculares y
tumores miomelanocíticos de células claras entre otros.
ORIGEN NEUROGÉNICO

• Representan el 10-20% de todos los tumores retroperitoneales

primarios.
• Se presentan en un grupo de edad menor y frecuentemente son
benignos con mejor pronostico.
• Normalmente localizados a lo largo de la cadena simpática, en la
región paraespinal; en la medula suprarrenal o en los órganos de
Zukerkandlo cuerpos paraaórticos. (paraaortic bodies).
• Se clasifican según su origen en: vaina nerviosa, células gangliónicas y
paragangliónicas
SCHWANOMA/NEURILEMOMA
• Se presentan en mujeres de 20-50 años. Constituyen el 6% de las neoplasias
retroperitoneales primarias.
• Se presentan como masas capsuladas y bien delimitadas, que presentan
una atenuación e intensidad de señal heterogénea. Compuestas por
componente de Antoni A celular (hiposeñal en T1 y T2) y Antoni B mixoide.
• Presenta una posición excéntrica en relación con el nervio de origen, por lo
que la cirugía conservadora es posible. Puede observarse degeneración
quística/hemorrágica, calcificaciones e hialinización.
• En el retroperitoneo, los schwannomas se suelen localizar en la región
paraverterbal, y menos frecuentemente, adyacente a los riñones, en el
espacio presacro y en la pared abdominal.
SCHWANOMA/NEURILEMOMA
• TOMOGRAFIA AXIAL:
los schwannomas pequeños son redondos, bien definidos y
homogéneos, aunque los de mayor tamaño pueden tener un aspecto
más heterogéneo.
Las calcificaciones pueden ser puntiformes, más abigarradas o
curvilíneas.
Tras la administración de contraste IV muestran un realce variable, más
o menos homogéneo.
SCHWANOMA/NEURILEMOMA
• RESONANCIA MAGNETICA:
Las áreas celulares son hipointensas en T1 y T2.
Las áreas quísticas son hiperintensas en T2.
El realce con contraste es heterogéneo con realce de las zonas solidas y
ausencia de realce en las quísticas.

• La transformación maligna es rara.

NEUROFIBROMA
• Tumor benigno de la vaina nerviosa que puede aparece de forma aislada o como parte
de la neurofibromatosis tipo I.
• Es más frecuente en hombres en edades de 20-40 años.
• Histológicamente son tumores no encapsulados compuestos por células de las vainas
nerviosas y haces de fibras colágenas con variable degeneración mixoide lo cual causa
expansión de todo el nervio con las fibras nerviosas atravesando el tumor en este
caso. La degeneración quística es rara.
• Los tumores que afectan al foramen neural tienen una forma de "pesa" con expansión
del orificio o remodelación del cuerpo vertebral.
• El neurofibroma plexiforme se manifiesta como una gran masa infiltrante.
• La degeneración maligna es más frecuente que en los schwannomas, sobretodo en los
pacientes con neurofibromatosis.
NEUROFIBROMA
• En TC:
El neurofibroma se muestra como una lesión redondeada
homogéneamente hipoatenuante (20-50 UH) por la presencia de
células de Schwann ricas en lípidos y adipocitos así ́ como atrapamiento
de la grasa adyacente.
Típicamente existe una captación homogénea de contraste debido a las
bandas colágenas, aunque se pueden ver áreas quísticas por la
degeneración mixoide.
NEUROFIBROMA
• En RM:
En secuencias potenciadas en T1 la porción central del tumor tiene una
señal mayor debido al tejido neural y en secuencias T2 la periferia tiene
mayor intensidad de señal debido a la degeneración mixoide.
TUMORES MALIGNOS DE LA VAINA
NERVIOSA (MNST)
Incluyen: Schwanoma maligno, sarcoma neurogénico y neurofibrosarcoma.
Representan el 5-10% de los sarcomas de partes blandas. Se presentan en
pacientes de 20 a 50 años.
El 50% se originan de novo y el resto se derivan de neurofibromas o tras
radiación. Alrededor del 2% al 5% de los pacientes con NF1 desarrollan
MNST.
Se trata de masas grandes y heterogéneas con necrosis o calcificación central
con márgenes pobremente diferenciados.
El hallazgo más importante a tener en cuenta es el crecimiento rápido de una
masa asociado a dolor espontáneo y no remitente.
El tratamiento de elección es la resección quirúrgica completa.
ORIGEN EN CÉLULAS GANGLIÓNICAS
• GANGLIONEUROMA
Tumor benigno poco frecuente que se presenta en la segunda a cuarta década
de la vida. Tiene origen en los ganglios simpáticos. Normalmente asintomático.
El 57% son funcionales, con secreción de catecolaminas, péptidos intestinales
vasoactivos u hormonas androgénicas.
Se trata de masas de baja atenuación bien delimitadas, con un posible aspecto
en espiral, que pueden rodear un vaso sanguíneo sin estenosarlo.
Calcificaciones puntiformes se ven en un 20-30%

• GANGLIONEUROBLASTOMA
Tumor pediátrico de grado intermedio. (2-4 años)
NEUROBLASTOMA
• El neuroblastoma es un tumor maligno que se encuentra sobretodo
en varones en la primera década de la vida.
Dos tercios se localizan en las glándulas adrenales y el resto se sitúan
en la cadena ganglionar simpática paravertebral.
• Un alto porcentaje tiene metástasis en el momento del diagnóstico
NEUROBLASTOMA
• En TC y RM:

Tumoración irregular, lobulada y heterogénea con calcificaciones

groseras amorfas y realce con contraste variable.

Muestra invasión de órganos adyacentes y de estructuras vasculares,

estenosándolas.
PARAGANGLIOMA (FEOCROMOCITOMA
EXTRAADRENAL)
• Los paragangliomas pueden asociarse a la neurofibromatosis tipo 1, a
MEN o al síndrome de von Piel-Lindau.
• Suelen aparecer en la 3a década de la vida.
• En el retroperitoneo, la localización más frecuente es el órgano de
Zuckerkandl, que se localiza anterior a la aorta a nivel del origen de la
arteria mesentérica inferior.
PARAGANGLIOMA (FEOCROMOCITOMA
EXTRAADRENAL)
• En TC:
Gran tumoración lobulada bien definida con áreas de hemorragia y
necrosis.
Se pueden ver calcificaciones puntiformes y nivel líquido-líquido en casos
con hemorragias.
Debido a su naturaleza hipervascular presentan un intenso realce con
contraste.
La aplicación de CIV puede producir crisis hipertensivas por lo que hay
que realizar un bloqueo alfa previamente, aunque hay estudios que
notifican que con la aplicación de contrastes hipoosmolares no haría falta.
PARAGANGLIOMA (FEOCROMOCITOMA
EXTRAADRENAL)

• En RM:
la señal es muy variable en las distintas secuencias dada su
heterogeneidad.
Intermedia en las secuencias potenciadas en T1 y moderadamente alta
en las potenciadas en T2.
Tumores hipervasculares con realce precoz e intenso.
Son tumores más agresivos existiendo metástasis en un 22-50% de los
casos.
TUMORES DE CÉLULAS GERMINALES,
DEL CORDÓN Y ESTROMALES.

• TUMORES DE LAS CÉLULAS GERMINALES RETROPERITONEALES

PRIMARIOS (GCTs).
• TERATOMA RETROPERITONEAL PRIMARIO.
• TERATOMA INMADURO.
• SEMINOMAS
TERATOMA
• Tumor originado de células pluripotenciales.
• Son el tercer tumor retroperitoneal más frecuente en niños, después
del neuroblastoma y el tumor de Wilms.
• Más frecuentes en sexo femenino con una distribución bimodal: < 6
meses y adultos jóvenes.
• Pueden ser benignos o malignos y los benignos pueden ser maduros o
inmaduros.
TERATOMA
• Los maduros contienen tejido bien diferenciados de las tres hojas germinales:
Son predominantemente quísticos con calcificaciones (con forma de diente o
bien definidas) y grasa -- > se considera que un nivel líquido-grasa y un
desplazamiento químico entre grasa y líquido son patognomónicos.
• Los tumores inmaduros son menos frecuentes y contienen una mayor
proporción de tejidos desdiferenciados. Se suelen ver en pacientes más
jóvenes y la localización más frecuente en el polo superior del riñó izquierdo.
• Los teratomas inmaduros son predominantemente sólidos, con áreas
dispersas de grasa y calcificación.
• Las tumoraciones malignas de cualquiera de los tipos tienen bordes
irregulares con invasión vascular y de órganos adyacentes.