SINDROME EDEMATOSO

Dra. Mónica Galanti

Unidad de Nefrourología
Hospital Roberto del Río
 Causas del edema

• Aumento de presión hidráulica intracapilar

• Disminución de la presión oncótica
intracapilar
• Aumento de la permeabilidad capilar
• Aumento de la presión oncótica intersticial
• Alteración del drenaje linfático intersticial
 Aumento de la presión
hidráulica intracapilar

• Por obstrucción venosa: insuficiencia

cardiaca congestiva, taponamiento
cardiaco o pericárdico, EAP,
obstrucción de venas cavas
• Por hipervolemia secundaria a oliguria:
glomerulonefritis aguda, IRA, IRC
• No por HTA
 Disminución de presión
oncótica intravascular

• Enfermedades perdedoras de proteínas: sd.

nefrótico, enteropatía perdedora de proteína
• Disminución en la síntesis de albúmina:
cirrosis hepática, desnutrición proteica
• En sd. nefrótico y cirrosis hepática,
participan la hipopalbuminemia + retención
primaria de sodio y agua de origen renal,
provocando una hipervolemia real.
 Permeabilidad capilar
aumentada

• Asociado a enfermedades sistémicas que

expresan gran cantidad de mediadores
– Reacciones anafilácticas (drogas, alimentos,
picadura de insecto)
– Sepsis
– Quemaduras
– Vasculitis
 Obstrucción al drenaje
linfático

• Adenopatías malignas
• Obstrucción iatrogénica del ducto
torácico
 Aumento de la presión
oncótica intersticial

• Hipotiroidismo
 Edema del recién nacido

• Hipoxia intrauterina
• Aumento de osmolaridad plasmática
• Aumento de permeabilidad capilar
• También: sd. nefrótico congénito,
TORCH, trombosis de vena renal,
neoplasias, intoxicación por mercurio
 Formación del edema

• Alteración de la hemodinamia capilar

• Retención de sodio y agua por el riñón

Respuesta frente al edema

• Compensación renal a hipovolemia: estímulo de

ADH, RAA e inhibición de hormona natriurética.
No requiere diuréticos.

• Alteración primaria del riñón, retiene sodio y

agua, conduciendo a hipervolemia.
Requiere diuréticos.
 PROTEINURIA

• Asociada a enfermedad renal

• Asociada a progresión del daño renal

• Asociada a riesgo cardiovascular

 Cintas reactivas

• Detecta sólo albúmina, desde 20 mg/dl, no

otras proteínas de bajo PM
• Interpretación imprecisa (valoración
aproximada)
– Trazas 15 mg/dl (normal)
– + 30 mg/dl (repetido confirmar)
– ++ 100 mg/dl
– +++ 300 mg/dl
– ++++ 2000 mg/dl o más
 PROTEINURIA NORMAL
• Recolección de orina matinal, ayuda a descartar
proteinuria ortostática
• < 4 mg/m2/hr
• < 100 mg/m2/día
• Indice proteinuria/creatininuria < 0,2
• Proteínas de Tamm-Horsfall o glicoproteínas
secretadas por el asa ascendente
• Pequeñas cantidades de proteínas filtradas por el
glomérulo (albúmina, Ig, transferrina,
B2microglobulinas)
 PROTEINURIA NORMAL
• Baja excreción de proteínas por:
– Glomérulo restringe la filtración de proteínas
más grandes (albúmina e Ig)

– El TP reabsorbe muchas de las proteínas de

bajo PM como la insulina y B2
microglobulina. Puede perder +/- 5 – 15 %,
generalmente no se repite
PROTEINURIA PATOLOGICA

• > 4 mg/m2/hr
• > 100 mg/m2/día
• Indice proteinuria/creatininuria > 0,2

• Proteinuria en rango nefrótico:

– > 40 mg /m2/hr
– Indice > 2
PROTEINURIA PATOLOGICA
• Aumento de permeabilidad glomerular
(proteinuria glomerular)
• Disminución de reabsorción en el TP de
proteínas de bajo PM (proteinuria tubular)
• Proteinuria de sobrecarga: producción
excesiva de proteínas (mieloma múltiple)
• Proteinuria postural u ortostática: proceso
benigno de causa no determinada
 PROTEINURIA

– Falsos positivos: orina alcalina o muy

concentrada, detergentes, antisépticos,
inmersión prolongada de la tira, después
de administrar medios de contraste

– Falsos negativos: orina diluida

 PROTEINURIA
• Determinar si es:
– Transitoria: sin significado patológico, asociada
a fiebre, stress, deshidratación, ejercicio o
cambios posturales

– Ortostática: generalmente no más de 1

gr/M2/día

– Persistente: más de + en forma repetida, debe

investigarse
 PROTEINURIA

• Anamnesis
• Examen físico, PA
• Exámenes: albuminemia, proteinemia,
función renal, perfil lipídico, C3 y C4,
ecografía renal
• Otros: AAN, VIH, hepatitis B y C
 Síndrome Nefrótico

• Tríada Diagnóstica:

– Proteinuria masiva: > 40 mg/m2/hr o 50

mg/kg/día
– Hipoalbuminemia < 2.5 mg/dl
– Edema
 Síndrome Nefrótico
• Puede asociarse hiperlipidemia,
hipercolesterolemia y lipiduria
• Puede también presentarse con HTA,
hematuria y uremia
• Frecuencia anual: 4 - 7/100000 niños
menores de 16 años
• Menor de 5 años, 90% SNCM, GEFS 7%, 1%
GNMP
• Mayor de 10 años, 50% CM, GEFS 30%,
GNMP 20%
 Morbimortalidad
Depende de etiología e histología

• SNCM • GEFS

– Remisión completa – Remisión completa

70% 24%
– Mortalidad < 15% – Mortalidad > 50%
 DEFINICIONES
• Síndrome nefrótico congénito
– Antes de los 3 meses
• Síndrome nefrótico infantil
– Entre los 3 y 12 meses
• Síndrome nefrótico familiar
– Mismo tipo histológico en 2 o más
miembros de la familia
 Clasificación
• Primario o idiopático (80%)
– Nefrosis lipoídea
• Lesión glomerular mínima (70%)
• Glomeruloesclerosis focal y segmentaria (13%)
– Congénito

– Glomerulonefritis por complejos inmunes

• Proliferativa mesangial
• Membranoproliferativa
• Extramembranosa
 Clasificación
• Secundarias
– Enfermedades sistémicas: LES, púrpura de Shönlein-
Henoch, diabetes, amiloidosis
– Infecciosas: glomerulonefritis postinfecciosa, SIDA,
sífilis congénita, toxolplasmosis, hepatitis, paludismo
– Alérgicas: picadura de abeja, enfermedad del suero
– Intoxicaciones o drogas: AINE, trimetadiona
mercuriales, bismuto, sales de oro
– Cardiovasculares: trombosis de vena renal, pericarditis,
cardiopatías congénitas
– Neoplásicas: enfermedad de Hodgkin, leucemias
Lesión por Cambios Mínimos

• Corresponde al 70% de los Sd Nefróticos

en pediatría
• Sensibles a corticoides, buen pronóstico
• Histología: glomérulo normal en M.O. o leve
aumento de matriz mesangial
Inmunofluorescencia negativa para Ig y C
M.E. muestra fusión de podocitos
Lesión por Cambios Mínimos

• Enfermedad crónica que requiere:

– Hospitalización
– Tratamiento prolongado
– Monitoreo frecuente padres y médicos
– Uso de medicamentos con importantes efectos
adversos
– Recaídas frecuentes (60% de los pacientes)
– Progresión potencial a ERC
 Tratamiento inmunosupresor
• Infecciones severas • Osteoporosis
• Retardo en la • Osteomalasia
velocidad de • Nefrolitiasis
crecimiento Diabetes Mellitus
•
• Cambios conductuales • Hirsutismo
• Obesidad Hipertrofia gingival
•
• Cataratas • etc
• HTA
 GE Focal y Segmentaria
• Segunda causa en frecuencia
• Va en aumento
• Diagnóstico histológico
• Presentación clínica varía dependiendo
de la etiología
• Es consecuencia de hiperfiltración
• Puede observarse en pacientes con
nefropatía de reflujo, monorreno
 Histología
• GEFG: glomérulo globalmente esclerótico en
áreas focales, < %5 es normal
• GEFS: Algunos glmérulos comprometidos en
áreas focales
• GNPM: MO: mínina a moderada
proliferación mesangial, IgM, IgG y C3
frecuentemente presentes
• GNMP o mesnagiocapilar: todos los
glomérulos comprometidos
Podocito Glomerular
 Resumen de algunas condiciones de
síndrome nefrótico debidas a mutaciones
genéticas
• NPHS 1: Nephrin
– Autosomal Recessive
• NPHS 2: Podocin
– Autosomal Recessive
• ACTN 4: Alpha actinin-4
– Autosomal Dominant
• NPHS3/PLCε1
– ? May be steroid treatable
 Fisiopatología - SNCM

• Alteración de la respuesta inmune

• Disfunción de linfocitos T supresores
• Liberación de linfokinas
• Alteración de la carga eléctrica negativa
de la membrana
• PROTEINURIA SELECTIVA
 HIPOALBUMINEMIA

• Albuminuria

• Disminución de la síntesis hepática de

albúmina

• Aumento del catabolismo de albúmina

• Aumento de pérdidas gastrointestinales

Fisiopatología - Edema
Pérdida de albúmina por el riñón

Disminución de presión oncótica IV

Salida de líquido al espacio intersticial

Contracción del volumen plasmático

Disminución de perfusión renal

Estimulación del sistema renina-AT + aumento en la

síntesis y secreción de HAD

Aumento de la reabsorción tubular de sodio y agua

Mantención del edema

 Fisiopatología - Edema
• Causa precisa del edema y su
persistencia es incierta
• Variedad de factores fisiopatológicos
que contribuyen al edema:
– Disminución presión oncótica
– Aumento de la actividad de aldosterona y
vasopresina
– Disminución de hormona atrial
natriurética
– Actividad de citoquinas
 Fisiopatología

• Hiperlipidemia
– Aumento en la síntesis de lipoproteínas

– Reducción del catabolismo lipídico

– Disminución en la actividad de la lipasalipoproteica

• Hipoalbuminemia
– Disminución de proteínas transportadoras de hormonas
tiroídeas, minerales y vitaminas

• Pérdida de antitrombina III

 Definiciones
• Remisión Completa:
– proteinuria < de 4 mg/m2/día o 0-trazas
en cinta reactiva + albuminemia > 3,5
gr/dl durante 3 días seguidos
– Ausencia de edema
• Remisión Parcial:
– Disminución de proteinuria a > de 4
mg/m2/día y < de 40 mg/m2/día
– Mejoría del edema
 Definiciones
• Corticosensible: remisión de proteinuria a las 4
semanas de terapia con prednisona oral
• Corticorresistente:
– Inicial: sin remisión del primer episodio
– No respondedor tardío: previamente sensible a
corticoides, que luego de varias recaídas se hace
resistente
– Persistencia de proteinuria:
• después de 4 semanas con prednisona 60 mg/m2/día
• después de 4 semanas con prednisona 60 mg/m2/día + 4-6
semanas de prednisona 40 mg/m2/DPM
• después de 4 semanas de prednisona 60 mg/m2/día + pulsos
de MP
 Definiciones
• Recaída: proteinuria > de 40
mg/m2/día o > de ++ en cinta reactiva
en 3 días consecutivos o en 3 días de 1
semana
• Recaedor frecuente: 2 o + recaídas en
6 meses o 4 o + en 1 año
• Corticodependiente: recae dentro de
los 15 días de haber disminuído la
dosis o haber suspendido el corticoide
 Clínica
• Edad preescolar (2-3 años), 75% < de 6 años
• En menores de 8 años, la relación masc : fem
2:1
• En adolescentes y adultos masc = fem
• Existe relación familiar
• Frecuente el antecedente de infección viral
previa
• 40-50% relación con atopia en SNCM
• Peak estacional
 Clínica
• Edema (95%) progresivo y larvado
• Puede llegar a ascitis, distress respiratorio,
edema escrotal y derrame pleural
• Oliguria
• Orina espumosa
• Puede asociarse a dolor abdominal y
deposiciones líquidas
• Anorexia
• Irritabilidad
• Fatiga
• Palidez característica
 Hematuria-HTA
• Impuro:

– HTA (30%)
– Hematuria (SNCM 3-4%, más frecuente
en GNMP)
 Causas HTA
• Multifactorial
• SNCM: volumen plasmático dism, taquicardia
asociada, sugiere actividad SNS, PA se
normaliza con infusión de albúmina
• SN niños mayores y adolescentes: volumen
plasmático normal o aumentado, PA se
normaliza con la diuresis
• Renina normal o aumentada, sin embargo, uso
de inhibidores de enzima no apoyarían esta
etiología
 Diagnóstico diferencial
• GNPE
• Angioedema
• ICC
• Obesidad
• Oliguria
• Enteropatía perdedora de proteinas
• LES
 Laboratorio
• Orina de 24 horas: proteinuria masiva y selectiva,
elevado índice albúmina/globulinas
• Menos selectiva en GEFS y menos aún en GNMP
• Relación proteinuria/creatininuria > 2
• Hipoalbuminemia < 2,5 mg/dl
• Hipercolesterolemia e hipertrigliceridemia, aumenta
LDL y VLDL
• Función renal normal (25-30) elevación transitoria de
creatinina plasmática
• Normocomplementemia
• Hematuria (30%), más frecuente en GNMP (80-100%)
• Puede haber disminución del calcio total
 Tratamiento
Medidas Generales

• Hospitalizar el primer episodio, infección

grave o trastorno hidroelectrolítico severo

• Régimen hiposódico, normoproteico,

normovolémico

• Restricción hídrica sólo frente a

hipervolemia
 Tratamiento

• Prednisona 60 mg/m2/día ( max. 80

mg/día), en 2 dosis, por 4-6 semanas

• Prednisona 40 mg/m2 día por medio en

1 dosis matinal por 4-6 semanas más

• Diuréticos contraindicados
 Complicaciones

• Derivadas de la enfermedad
– Infección
– Trombosis
– Enfermedad cardiovascular
– Alteraciones del crecimiento y nutrición
– Insuficiencia renal
 Complicaciones

• Derivadas del uso de esteroides

– Cataratas
– Alteraciones del crecimiento y óseas
– Alteraciones físicas con consecuencias
sicológicas
– infecciones
 Infecciosas
• Principal causa de mortalidad en el Sd.
nefrótico
• Las más frecuentes: peritonitis, neumonia y
celulitis
• Agente más frecuente: Estreptococo
neumoniae, también Staphylococo aureus,
Hemophilus influenzae y gram (-)
• Causa: pérdida de Ig, disminución en la función
de linfocitos T, defecto en la opsonización de
gérmenes capsulados por disminución en la
concentración sérica del factor B del
complemento en la vía alterna
 Tratamiento antibiótico
• Contra estreptococo neumoniae
• En peritonitis, se agrega contra gérmenes gram
(-) hasta resultado de cultivos
• Esquema recomendado: cefalosporina de 1ª
generación + aminoglucósido o cefalosporina de
3ª generación
• Vancomicina en caso de neumococo resistente
• Profilaxis antibiótica: NO
• Se recomienda vacuna antineumocócica
 Trombosis
• Incidencia: 1.5 - 66%
• Más frecuente en adultos y en síndrome
nefrótico secundario
• Factores relacionados con estado de
hipercoagulabilidad
– Aumento de niveles de fibrinógeno y factores II,
VII, VIII, y X por síntesis hepática
– Disminución de antitrombina III por orina
– Aumenta la agregación plaquetaria
– Aumenta la hemoconcentración y viscocidad
sanguínea
 Trombosis

• Tratamiento profiláctico: evitar factores

precipitantes
– Deshidratación
– Cuidado en la administración de diuréticos
– Manejo de la infección
• Con albuminemia < de 1.5 usar heparina de
bajo peso molecular o aspirina
 Evolución
• Proteinuria negativa a los 15 días (50%)
• Proteinuria negativa al mes (90%)
• Recaídas
• Corticorresistentes: falta de respuesta
después de 8 semanas de tratamiento
• Corticodependiente: reinicia proteinuria
después de 15 días de suspendida la terapia o
disminuida la dosis
• Recaedor frecuente: 2 o + recaídas en 6
meses, o + de 4 en 1 año
 Pronóstico
• Buen pronóstico • Mal pronóstico
– sensible a – resistente a corticoides
corticoides – hematuria
– sin hematuria – HTA
– sin HTA – Edad: menor de 1 año y
– Edad: 2 - 10 años mayor de 10 años
– Histología: cambios – Lesión histológica
mínimos – Hipocomplementemia
– Creatininemia elevada
 Indicaciones de biopsia

• Edad menor de 1 año y mayor de 10

• Hipocomplementemia
• Corticorresistente
• Alteración en la función renal

Discutida: impuros, corticodependiente

 Síndrome nefrítico
• Inflamación glomerular mediada,
generalmente, por mecanismos
inmunes

• Tríada clínica
– hematuria macroscópica
– HTA
– edema
 Clasificación

• Primarias

– Nefropatía Ig A

– Glomerulopatía membranoproliferativa
 Clasificación
• Secundarias
– postinfecciosa

– enfermedades sistémicas
• LES - PTT
• Sd. Shönlein-Henoch - SHU
• Vasculitis necrotizante - Nefritis
hereditaria
• Sd. Goodpasture
 Glomerulopatía
postinfecciosa

• Bacterias: str. B hemolítico gr. A, str.

Viridans, str. Pneumoniae, st. Aureus,
salmonella typhi
• Virus: hepatitis B, CMV, enterovirus,
Guillain Barré, parotiditis
• Parásitos: toxoplasma, tripanosoma,
rickettsias, plasmodium malariae
 Etiopatogenia

• Estreptococo beta hemolítica grupo A

• Cepas nefritógenas:
– piel: 0, 2, 49, 55, 57 y 60
– faringe: 1, 4, 12, 25 y 25
 Fisiopatología
• Antígeno estreptocócico + Ac
específico del huésped
• Se depositan en la pared de los
capilares glomerulares subepteliales
• Respuesta inflamatoria con activación
del complemento
• Edema y proliferación celular
 Fisiopatología
• Alteraciones inflamatorias agudas en
el glomérulo
• Disminución de VFG
• Oliguria
• Retención de sodio y agua
• Hipervolemia
• HTA y edema
 Clínica
• Escolar entre 5 – 13 años, más
frecuente sexo masculino
• Antecedente de infección de piel 21
días antes o faringea los días previos
• Hematuria macroscópica
• Oliguria
• Edema
• HTA (60%)
 Diagnóstico

• Cultivo faringeo

• Anticuerpos:
– Antiestreptolisina O
– Antiestreptoquinasa
– antidesoxirribonucleasa
 Laboratorio

• Orina completa: hematuria,

proteinuria no en rango nefrótico,
cilindros hemáticos
• Medición de orina de 24 hrs.
• Función renal: creatinina y nitrógeno
ureico elevados
• Complemento: C3 disminuido
 Tratamiento
• Hospitalización o reposo en cama

• Restricción hídrica según balance

• Restricción de sodio y proteínas

• Furosemida 2 mg/kg/día
 Evolución

• Buen pronóstico

• Hematuria macroscópica, HTA y edema

regresan dentro de los primeros 10 días

• C3 se normaliza a las 6 – 8 semanas

• Proteinuria hasta 6 meses

• Hematuria microscópica hasta 12 meses

 Indicaciones de biopsia

• Edad menor de 5 años o mayor de 13

• Función renal o HTA que no mejoran
los primeros 15 días
• Complemento bajo a las 6 – 8 semanas
• Persistencia de proteinuria y/o
hematuria a los 12 meses