FACULTAD DE CIENCIAS MÉDICAS

CARRERA DE MEDICINA
CÁTEDRA DE CIRUGÍA VASCULAR

VASCULITIS
 Salazar Espin Brytanny Samantha

DÉCIMO SEMESTRE
HEE 1
 Definición

Suele haber afección de la

Proceso anatomoclínico
luz vascular vinculada con
caracterizado por
isquemia de los tejidos que
inflamación y lesión de los
reciben su riego sanguíneo
vasos sanguíneos
del vaso implicado

Pueden circunscribirse a un
solo órgano (como la piel) o Es capaz de afectar a los
afectar de manera vasos de cualquier clase,
simultánea varios órganos y calibre y localización
aparatos
Etiología y clasificación

ETIOLOGÍA:
 Primaria o idiopática
 Secundaria a otros procesos.
Etiología y clasificación
Consenso Internacional de Chapel Hill sobre la nomenclatura de la vasculitis
sistémica

VASCULITIS DE GRANDES VASOS: aorta y ramas mayores dirigidas a los territorios

principales.
* Arteritis de células gigantes
* Arteritis de Takayasu

VASCULITIS DE MEDIANOS VASOS: Arterias viscerales principales (hepática, coronaria,

mesentérica)
* Panarteritis nodosa clásica
* Enfermedad de Kawasaki

VASCULITIS DE PEQUEÑOS VASOS: vénulas, capilares arteriolas.

* Granulomatoris de Wegener
*Sindrome de Churg Strauus
*Panarteritis microscópica
*Púrpura de Schonlein-Henoch
*Angeitis leucocitoclástica cutánea
Lo más importante en esta patología es establecer a qué tipo de anticuerpo
obedece, es así que Chapell Hill nos manifiesta lo siguiente también:

TIPO I Vasculitis alérgica o anafiláctica asociada con IgE, la más común de esta es
la VASCULTIS URTICARIAL asociada a enfermedades atópicas. Es
benigna, relacionada con el contacto con una noxa ambiental.
 
TIPO II Relacionados con Ig G e Ig M además con Anticuerpos anticitoplasma o
anticuerpos antinucleares (variedades c -ANCA, p –anca, ECA). Se encuentra
representada por la VASCULITIS DE WEGENER y la Enfermedad de
TAKAYASU. 
TIPO III Asociada a inmunocomplejos. Se encuentra en esta la VASCULTIS DE
BEHCET, POLIARTERITIS NODOSA (VARIEDAD CUTÁNEA) Y LA
TROMBOANGEITIS OBLITERANTE.
 
TIPO IV De Grandes vasos. Asociada a disfunción de linfocitos T. Aquí se encuentran la
ARTERITIS DE TAKAYASÚ Y LA ARTERITIS TEMPORAL O DE
CÉLULAS GIGANTES.
 Fisiopatología
Inmunopatogenia de las Vasculitis
Inflamación aguda y necrosis

Mediada por mecanismos inmunológicos

comandados por anticuerpos

Activación de neutrófilos
y monocitos

Adherencia al endotelio vascular

Penetración a la pared
del vaso afectado

Daño estructural  liberación de

enzimas líticas y generación de
radicales de oxígeno
 Vasculitis Tipo I: Vasculitis Urticarial

DEFINICIÓN o Entidad clinicopatológica

o Episodios recurrentes de urticaria que se acompañan
de vasculitis leucocitoclástica en la histopatología
o Según los niveles de complemento puede dividirse en:
Normocomplementémica (UVN)
Hipocomplementémica (UVH)

EPIDEMIOLOGÍA • Las mujeres están afectadas con mayor frecuencia que los
hombres, relación de 8:1
• Se presenta en la cuarta década de la vida
• Poco frecuente en la población pediátrica
 FISIOPATOLOGÍA

Complejos antígeno (Ag) Anafilotoxinas

anticuerpo (Ab) circulantes El complemento es inducen degranulación
se forman en la sangre y activado a través de la de mastocitos y
se depositan en las vía clásica, generando síntesis de novo de
paredes de los vasos C3a y C5a. citoquinas y
sanguíneos.
quimoquinas

En el sitio de inflamación Aumento de la

los neutrófilos liberan permeabilidad
enzimas proteolíticas
(colagenasa y elastasa)
vascular, quimiotaxis
que exacerban la de neutrófilos y
destrucción tisular y el mayores depósitos de
edema. complejos inmunes.
 MANIFESTACIONES CUTÁNEAS

Asintomáticas

Habones que duran más de 24 horas y pueden persistir hasta por tres a
cuatro días

Habones pueden variar en forma y tama ño, m ás peque ñas (0,5-1,5 cm) que
las de urticaria alérgica

Pruriginosas, y se pueden asociar a sensaci ón de ardor y quemaz ón

Lesiones dejan hiperpigmentación residual

Lesiones recurrentes y se presentan por un periodo superior a seis

semanas

En cualquier parte del cuerpo

Sitios de presión, lo que la hace clínicamente indistinguible de la urticaria

por presión
Cuando la vasculitis afecta los capilares y v énulas postcapilares de la
dermis profunda y el tejido celular subcut áneo, pueden presentar
angioedema asociado
SÍNDROME DE URTICARIA VASCULÍTICA
HIPOCOMPLEMENTÉMICA (SUVH)
Factores causales y asociaciones
 Estudios adicionales

Primer paso: tomar una

Muestra se debe tomar de
Sospecha biopsia de las lesiones
una lesión reciente
cutáneas

Algunos estudios básicos:

hemoleucograma completo con Si cualquiera los niveles de
sedimentación, electrolitos, complemento sérico están
Criterios: presencia de
pruebas de función renal y disminuidos en cualquier
leucocitoclasia y
hepática, niveles séricos de momento, debe
destrucción del vaso con o complemento (C1, C3, C4 y CH50), considerarse que el
sin depósitos fibrinoides medición de complejos inmunes paciente presenta una
circulantes, inmunoglobulinas y
UVH.
crioglobulinas.
Tratamiento
Enfermedad difícil de tratar. No existe terapia universalmente efectiva, y la respuesta interindividual es variable

ANTIHISTAMÍNICOS: útiles como monoterapia en casos leves no asociados con enfermedad sistémica, adyuvantes para controlar el prurito.

AINES: Indometacina es la más usada, tasas de respuesta hasta del 50%

DAPSONA: amplio rango terapéutico, fácil administración, bajo costo y buena efectividad a largo plazo,
algunos han considerado la droga de elección en pacientes con UVH.

HIDROXICLOROQUINA: Útil en el 50% de los pacientes con compromiso limitado a la piel, actúa al inhibir la liberación de interleuquina 1 y
enzimas lisosomales

CORTICOSTEROIDES: su uso se ve limitado por el perfil de efectos secundarios a largo plazo, pacientes que no responden a otros
medicamento, dosis depende de la severidad del cuadro clínico

METOTREXATE: Monoterapia o en combinación con otros medicamentos, Caso de exacerbación no se considera como primera línea

AZATIOPRINA: combinada con esteroides puede ser beneficioso

CICLOFOSFAMIDA: casos más graves y refractarios, generalmente en combinación con

cortiscosteroides

CICLOSPORINA A: disminuir la proteinuria en pacientes con UV y compromiso renal, Mofetil micofenolato,terapia de mantenimiento
previamente tratados con ciclofosfamida y esteroides

INTERFERÓN ALFA: con infección por hepatitis C complicada por UV y crioglobulinemia, en combinación con rivabirina, capacidad de
disminuir los depósitos de C3 a nivel de los vasos dérmicos

RITUXIMA: anticuerpo monoclonal quimérico anti CD20 que induce la depleción de los linfocitos B in vivo
Vasculitis Tipo II: Púrpura de
Schönlein-Henoch
Definición:
Vasculitis necrotizante, caracterizada por púrpura palpable y
depósito de IgA en la pared de los vasos

Se caracteriza por una púrpura palpable, artritis o artralgias,

dolor cólico abdominal o hemorragia gastrointestinal y nefritis

Epidemiología:
 Etiopatogenia:
Endotelios capilares  reactividad aumentada

afección del tracto respiratorio superior por el estreptococo betahemolítico

grupo A, Yersinia o Mycoplasma o un virus

ser fármacos (penicilina, ampicilina, eritromicina, quinina)

alimentos, exposición al frío o picaduras de insectos

aumento de inmunocomplejos circulantes de Ig A y depositos de Ig A

 Cuadro clínico Comienzo Brusco
•malestar general
•fiebre moderada
Periodo de estado:
• manifestaciones
cutáneas,
abdominales,
articulares, renales.
Manifestaciones cutáneas
• Exantema palpable eritematoso violáceo (80-100%)
• Niños < 2 años: angioedema de cara,
cuero cabelludo, dorso de manos y pies.
• Lactantes: "edema agudo hemorrágico" o
"vasculitis
aguda leucocitoclástica benigna".
Manifestaciones testiculares: Manifestaciones
• Dolor gastrointestinales
• Dolor abdominal 40-85%.
• Inflamación • Vómitos si es grave.
• hematoma escrotal • Sangrado en heces.
• riesgo de torsión testicular • Ulceración
• Invaginación
• Perforación
• Pancreatitis
Manifestaciones • Infarto intestinal
Cefaleas
•neurológicas • Hídrops vesical.
• Cambios sutiles
del
comportamiento Manifestaciones
• Hipertensión Neumonías
•pulmonares
• Hemorragias del intersticiales
 Se puede clasificar la nefropatía de la PSH en:
Manifestaciones renales (20
- Lesiones glomerulares
Hematuria
•50%) aislada mínimas.
• GNRP Progresión mesangial (focal o
• Sd. nefrítico difusa).
 hematuria Formación de semilunas inferiores al
50%.
 Hipertensión
Formación de semilunas entre el 50 y
 Azotemia 75%.
 oliguria. Formación de semilunas superior al
• Sd. nefrótico 75%.
 edemas Glomérulo nefritis pseudomesangio
 proteínas en orina de 24 capilar.
h Por inmunofluorescencia se observan
> 50 mg/kg depósitos de IgA en el mesangio del
 albúmina en suero < 2,5 glomérulo.
Analítica: Patología:
En sangre: Biopsia cutánea
• Elevación de IgA • Vasculitis
• Leucocitosis leucocitoclástic
• Eosinofilia • a
Depósito de IgA
• Anemia (IFD)
• VSG y olesiones de la piel
plaquetas o mesangio renal
elevadas
En orina:
• Hematuria
• Proteinuria.
• Urea y creatinina
La inmunoglobulina mediadora de esta
elevadas en caso de
reacción es la IgA.
 Diagnóstico:
1. Púrpura palpable
2.Edad de comienzo de la enfermedad menor o igual a 20 años.
3.Angina abdominal.
4. Granulocitos en biopsia.
5.Púrpura de Schönlein-Henoch
2 de estos 4 criterios.

Tratamiento: • Sintomático.
• Graves
 glucocorticoides a dosis altas
 Vasculitis Tipo II: Vasculitis de
WEGENER
DEFINICIÓN • Vasculitis necrotizante
• Caracterizada por causar afectación de las vías respiratorias
superior e inferior, y el riñon.

EPIDEMIOLOGÍA • Más frecuente de los síndromes vasculíticos.

• Dos sexos por igual.
• Todas las edades, edad media de 41.
• Raza blanca (97%).
 PATOGENIA
Se desconoce la etiología.
Predisposición genética

Estimulo Neutrófilo expresan:

•Mieloperoxidasa Mayor actividad de PMN
•Proteinasa 3

Liberación de sust.
tóxicas

• Radicales de oxígeno
• Daño a los vasos • FNT
sanguíneos • Enzimas lisosomales
MANIFESTACIONES CLÍNICAS
 LAB O RAT O R I O
Leucocitosis

Anemia normocrómica normocítica ANATOMIA

Trombocitosis PATOLOGICA
Aumento de la VSG. Lesiones La eficacia de la
inflamatorias: biopsia varía:
La sensibilidad de los PR3-ANCA,
90% - activa • Necrosis • Tamaño
40% - remisión. • Alteraciones • Modo como
granulomatosa sea seccionado
La especificidad de los PR3-ANCA >
95%. s y estudiado.
Títulos altos de ANCA en IF + • Vasculitis.
sospecha de vasculitis =
diagnóstico.
Incluso en ausencia de confirmación
tisular.
 CRITERIOS PARA LA CLASIFICACIÓN DE LA
GRANULOMATOSIS DE WEGENER.

1. Inflamación nasal u oral. Desarrollo de úlceras orales dolorosas o no, o emisión hemorrágica
o purulenta nasal.
2. Rx tórax anormal. Presencia de nódulos, infiltrados fijos o cavidades.
3. Sedimento urinario anormal. Microhematuria (más de 5 hematíes xc) o presencia de
hematíes en el sedimento urinario.
4. Inflamación granulomatosa en biopsia. Cambios histológicos que muestran inflamación
granulomatosa dentro de la pared de una arteria o en el área peri o extra vascular (arteria
o arteriola).

2 de estos 4 criterios están presentes.

TRATAMIENTO

Ciclofosfamida: 2
mg/kg/día, por vía Prednisona 1
Vigilar leucocitos.
oral, junto con mg/kg/día
glucocorticoides.

Pronóstico es Mejoría más de Remisiones

excelente. 90% completas en 75%.

Éxito al trasplante
renal.
Vasculitis Tipo
III:TROMBOANGEÍTIS
OBLITERANTE O ENFERMEDAD
DE BUERGER
 Enfermedad inflamatoria segmentaria y no
aterosclerótica que afecta las arterias de pequeño y
mediano calibre así como venas y nervios periféricos.

Trombosis y recanalización de los vasos

afectados

 Afecta a fumadores jóvenes es una angeítis por

hipersensibilidad.
 Aparecen en pacientes que tienen 20 - 45 años
que ya han tenido un tiempo fumando.
 Debutan con claudicación distal por lo que
presentan dolor digitales en manos y pies.
 Suelen llegar a los servicios de angiología con
necrosis digital.
 Patogenia y Fisiopatología
Etiología desconocida
Uso o exposición al tabaco
Incidencia de la enfermedad es mayor
en países con alto uso de este
producto

A nivel inmunológico una

sensibilidad celular aumentada al
colágeno tipo I y III  Paredes
vasculares

Células presentadoras de antígenos

reaccionan a algún antígeno no Hiperviscosidad puede
determinado  reacción contribuir a la progresión y
inmunológica  endarteritis severidad de las
manifestaciones clínicas
 Clínica y Diagnóstico
La progresión de las manifestaciones isquémicas
inicia distalmente (pequeño calibre) y progresa
proximalmente.

Dolor de reposo hasta la aparición de las ulceras

isquémicas que, un 70% de los casos puede ser la
manifestación inicial, y terminando finalmente en
gangrena usualmente a nivel digital

Se debe realizar el test de Allen para valorar la

circulación a la mano y los dedos, un índice brazo
tobillo y un estudio arteriográfico.

El diagnóstico de la Tromboangitis Obliterante es

clínico, razón por la cual no hay pruebas de
laboratorio específicas de ayuda para su diagnóstico.

Test de Allen
 • La única medida terapéutica comprobada que
logra prevenir la progresión de la enfermedad
hasta la amputación y que colabora con la
TRATAMIENT regresión de la misma

O • Cese por completo de la exposición al tabaco

en cualquiera de sus presentaciones
 Vasculitis Tipo III:
POLIARTERITIS NODOSA
(VARIEDAD CUTÁNEA)
Poliarteritis Nodosa
Cutánea:
Afecta

Pie Nervios y
articulacione
l
s
Cercanos a la
piel afectada
 FISIOPATOLOGÍA:
 DESCONOCIDA. Aunque se ha asociado a causas como:

• VIH
• Virus de la hepatitis By C
INFECCIOSAS • Tuberculosis
• Infección estreptocócica

• Policondritis recidivante
INFLAMATORIAS • Enfermedad inflamatoria intestinal
• Leucemia de linfocitos

AUTOINMUNE
INCIDENCIA:
• Se presenta en todas la
EDAD edades, con una edad
promedio a los 45
años
• Una relación hombre:
GÉNERO mujer 2,5 : 1
SÍNTOMAS:
Generales Piel
Fiebre
La mayoría de estas lesiones
dolor muscular aparecen en las extremidades,
Dolor articular principalmente piernas donde
podemos encontrar:
 Nódulos inflamatorios subcutáneos

Son unas masas

redondeadas que miden
entre 0,5 a 2 cm

De color rojo
intenso, violáceo o
azulado

Las lesiones pueden

unirse formando placas
dolorosas bajo la piel
Livedo reticularis
Es una alteración del color de la
piel, caracterizada por aparición de
una pigmentación violácea linear
o moteada

Que se distribuye en un patrón

reticular, es decir, que sigue los vasos
sanguíneos

Esta pigmentación puede

acentuarse con el frío
Úlceras

Es una complicación
frecuente de la vasculitis

Ocurre por la muerte de las

capas de la piel secundaria a
ausencia de flujo sanguíneo
Ayudas diagnósticas:
hemograma

Velocidad de sedimentación eritrocitaria

Pruebas serológicas: como ANCAS, anticuerpos contra hepatitis B y C

Si hay compromiso de otros órganos: arteriografía y pruebas de función

hepática, renal etc.
 Biopsia de piel

Consiste en
tomar una
muestra de las Donde se observará
Es el estudio más el compromiso de
lesiones de la
importante las arterias
piel, (vasculitis)
preferiblemente
un nódulo
Tratamiento:

Esteroides por periodos

cortos (3 a 4 semanas),
dosis 0,5mg-1mg/kg
día

Antiinflamatorios
Vasculitis Tipo IV: Arteritis temporal
- Vasculitis primaria
- Afecta fundamentalmente a las
ramas de la carótida externa y
sobretodo a los ancianos.

ETIOLOGÍA
Posible origen genético-inmunológico.
Alteraciones relacionadas con los antígenos
HLA  Inespecífico  artritis reumatoide,
la hepatitis crónica activa o la diabetes juvenil.
Pacientes mayores de 50 años, siendo la edad
media de aparición de la sintomatología
alrededor de los 70 años.
Mujeres
MANIFESTACIONES
CLÍNICAS
Fase de sintomatología general:
• Astenia, anorexia, pérdida de peso, fiebre,
sudoración, dolor muscular generalizado.

Fase arterial oclusiva

• Es cuando aparecen las manifestaciones
clásicas de la enfermedad, así como la
mayoría de sus complicaciones vasculares,
principalmente las oculares, y las eventuales
complicaciones extracraneales.
TRATAMIENTO
El tratamiento de la arteritis de la temporal es
únicamente médico, utilizándose esteroides como
antiinflamatorios

DI: 40-60 mg./día de prednisona, reduciendo

posteriormente la dosis a 5-15 mg./día. Por 1 – 2 años.

En pacientes que debutan inicialmente con una arteritis

temporal complicada  dosis de ataque de 80-100 mg./día
de prednisona, una semana.

Empleo alternativo de sulfonas para el tratamiento de la

arteritis temporal.

El tratamiento con corticoides mejora los síntomas, pero no

altera la evolución de la enfermedad.

El pronóstico en general es peor para las mujeres,

presentando los varones afectos una expectativa de vida que
no difiere de la población general
Otros tipos de vasculitis: Panarteritis nodosa
clásica
Prototipo de vasculitis necrotizante
sistémica. Tipo inflamatoria crónica.

Etiología desconocida.

Afecta vasos de pequeño y mediano

calibre.

Puede afectar otros órganos (piel,

articulaciones, nervios, intestino, riñón).

Puede ser localizado o fulminante

 EPIDEMIOLOGÍA ANATOMÍA PATOLÓGICA
La lesión principal: Proceso inflamatorio
necrotizante.

Incidencia de 4-10 Afecta todas las capas de las arterias, y puede

Poco frecuente. casos por millón. afectar a arteriolas y vénulas.

Localización: Bifurcación de vasos mayormente.

Más común en
Destrucción de la arquitectura del vaso (PMN en
Excepcionalment el sexo fase aguda y MN en fase crónica).
e en la infancia masculino, 2-2.5
a 1. Pueden ver aneurismas, hiperplasia de la íntima,
trombosis y oclusión de la luz vascular.

No muestra Riñón y corazón (70% en autopsias).

predominio
racial. Pulmón y el bazo suelen estar respetados.

La gravedad depende de la extensión y

localización de la lesión.
CRITERIOS PARA LA CLASIFICACION DE LA POLIARTERITIS NODOSA
- Pérdida de peso mayor o igual que 4kg desde el comienzo de la
enfermedad.
- Dolor o inflamación testicular.
- Mialgias, debilidad o inflamación muscular.
- Mononeuropatia o polineuropatia.
- Hipertensión arterial diastólica > 90 mmHg.
- Elevación del nitrógeno ureico (40 mg/dL) o de la creatinina (> 1.5 mg/dL).
- Presencia del antígeno de superficie o de anticuerpo frente al VHB.
- Arteriografía demostrativa (microaneurismas o trombosis).
- Presencia de infiltración por PMN en la biopsia de arterias de mediano o
pequeño calibre.

- American College of Rheumatology 1990. La presencia de 3

criterios o más proporciona una sensibilidad del 82.2% y una
especificidad del 86.6% para el diagnóstico de la PAN
 TRATAMIENTO

Corticoides
Alternativas

clorambucil
o o
metotrexat
e.
Ciclofosfamida.

metilprednisolona
 Enfermedad de Kawasaki
Puede afectar vasos
grandes, medianos o
Arteritis necrosante difusa
pequeños. Enfermedad
benigna y auto limitada.

25% desarrollan aneurismas

de las coronarias.
Mortalidad del 2.5%
De carácter sistémico
(ruptura de aneurismas).
Forma aguda a niños y
adolescentes
 ETIOLOGIA: Desconocida

DIAGNÓSTICO:
 TRATAMIENTO:

Disminuye de un
20% a un 3% la
aspirina gammaglobulina
posibilidad de un
aneurisma coronario
Poliangeitis
microscópica
 Signos y síntomas

Período prodrómico con síntomas sistémicos:

 Fiebre
La poliangeítis microangiopática  Pérdida de peso
(PAM) es una enfermedad rara  Mialgia y artralgia
(cerca de 13 a 19 casos/millón).
La patogenia se desconoce. Renales: 
 Afectados en hasta un 90% de los pacientes
 Hematuria
 Proteinuria (a veces > 3 g/24 h)
Similar a la granulomatosis con  Cilindros eritrocíticos.
poliangeítis (GPA, conocida antes como
granulomatosis de Wegener) y a Si no se realiza diagnóstico y tratamiento rápidos,
la granulomatosis eosinofílica con puede llevar a la insuficiencia renal rápidamente.
poliangeítis (GEPA, antes conocida como
síndrome de Churg-Strauss) Respiratorios: 
 Hemorragia alveolar  fibrosis pulmonar  disnea y
anemia
 Hemoptisis e infiltrado en placas bilateral
 Rinitis, epistaxis y sinusitis
La PAM afecta sobre todo a los pequeños
vasos (incluyendo los capilares y las vénulas
postcapilares) Digestivos: 
 Dolor abdominal
 Náuseas
 Vómitos
 Diarrea y heces sanguinolentas.
Neurológicos: 
 Mononeuropatía múltiple que afecta a los nervios
periféricos o craneales.
 Hemorragia cerebral
 Infarto
 Convulsiones o cefalea por vasculitis cerebral.
Oculares: la afectación ocular produce episcleritis

DIAGNÓSTICO TRATAMIENTO
Combinación inexplicable de fiebre, pérdida de
peso, artralgias, dolor abdominal, hemorragia
alveolar, síndrome nefrítico de reciente •En caso de afectación de órganos
comienzo, mononeuropatía múltiple reciente, o
polineuropatía
vitales, se utilizan altas dosis de
corticoides más ciclofosfamida
•Signos clínicos o rituximab
•Pruebas para ANCA y proteína •En casos menos graves, corticoides más
C reactiva y estudios de azatioprina o metotrexato
laboratorio de rutina
•Biopsia