SX NEFROTICO Y

GLOMERULONEFRITIS
SINDROME NEFROTICO
DEFINICION Y
CARACTERISTICAS
ES UNA MANIFESTACION DE ENFERMEDAD GLOMERULAR
CARACTERIZADA POR
 PROTEINURIA > 3 G PROTEINA X DIA
 PROPORCION PROTEINA/ CREATININA MAYOR A 2MG/MG
 HIPOALBUMINEMIA < 2.5 G/DL
 HIPERLIPEMIA( TRIGLICERIDOS Y COLESTEROL >200 MG/ DL)
 EDEMA
PUEDE ACOMPAÑARSE DE
 HIPERCOAGULABILIDAD
 HEMATURIA
 HIPERTENSION
 RETENCION DE NITROGENADOS
 EPIDEMIOLOGIA
 Es muy variable según la edad de los pacientes:
 La incidencia anual se estima de 2-7 por cada 100mil niños
 2 a 7 casos por año
 Preescolares de los 2 años y media hasta los 6 años con un pico a
los 4 años
 2:1 para el sexo masculino
 Es 15 veces mas frecuente en niños que en adultos
 Trastornos
Sx de Alport
genéticos

-Enfermedad de cambios minimos

Clasificación -Glomeruloesclerosis segmentaria y
focal
etiológica Sx nefrótico -Glomerulonefritis
membranoproliferativa
idiopático -Nefropatia membranosa
-Proliferacion mesangial difusa

Infecciones
Toxinas
Sx nefrótico
Alergias
secundario
cáncer
 Cuadro clínico
EDEMA( CARACTERISTICO)
GENERALIZADO( PALPEBRAL POR LAS MAÑANAS Y SE DISTRIBUYE EN EL TRANSCURSO DEL DIA)
LA PROTEINURIA MASIVA ES CONDICION INDISPENSABLE PARA EL DIAGNOSTICO
CLINICAMENTE AUMENTO DE PESO DE MAS DEL 10%
ASCITIS, DERRAME PLEURAL, EDEMA GENITAL

OLIGURIA
GASTO URINARIO < 2 ML/KG/ H
DISMINUCION DEL FLUJO PLASMATICO RENAL
DISMINUCION DE LA PRESION ONCOTICA
REABSORCION DE NA Y AGUA

HEMATURIA
MICROSCOPICA
 HTA

SINTOMAS GASTROINTESTINALES
DIARREA ( EDEMA DE PARED)
HEPATOMEGALIA
DOLOR ABDOMINAL
FALTA DE APETITO
 TROMBOSIS
ESTADO DE
HIPERCOAGULABI
LIDAD
INFECCIONES PERDIDA
ORGANISMOS URINARIA DE Endocrinas
ENCAPSULADOS PROTEINAS X, S, AT Hipocalcemia
S PNEUMONIAE
H INFLUENZAE
III perdida de
E COLI AU. FACTORES globulinas
PERITONITIS PRIMARIA PROCOAGULANTE transportadoras
INFECCIONES S
CUTANEA: ERISIPELA de :
FIBRINOGENO
INFECCIONES tiroxina
RESPIRATORIAS ALTAS AUMENTA LA
MENINGITIS AGREGACION
PLAQUETARIA
FENOMENOS
TROMBOEMBOLIC
OS
 DIAGNOSTICO

-CLINICA
-SIGNOS VITALES
-LABORATORIO
-ESTUDIO POR IMAGENES
 CLINICA
 SIGNOS VITALES
 LABORATORIO
 ESTUDIO POR
IMAGENES
 LABORATORIO
EXAMEN HALLAZGO
EXAMEN GENERAL DE DENSIDAD URINARIA
ORINA AUMENTADA
PH NORMAL
PROTEINURIA
CUALITATIVA> 250 ML/DL O
+++
HEMATURIA MICROSCOPICA
LEUCOCITURIA
ESTEREASAS
LEUCOCITARIAS
CELULAS EPITELIALES
CILINDROS HIALINOS,
GRANULOSOS
CUERPOS OVALES
CILINDROS HEMATICOS
PROTEINA EN ORINA DE 24 ALBUMINA/CREATININA: 2
HRS PROTEINAS> DE 40 MG/M2/H
ALBUMINA SERICA HIPOALBUMINEMIA < 2.5
MG/DL
EXAMEN HALLAZGO
LIPIDOS COLESTEROL Y TRIGLICERIDOS > 200 MG/DL

HEMOGRAMA HCTO Y HB AUMENTADOS

PROTEINURIA PERSISTENTE
LEUCOCITOSIS POR INFECCIONES
VSG ELEVADA

ELECTROLITOS SERICOS PSEUDOHIPONATREMIA POR HIPERLIPIDEMIA

HIPONATREMIA DILUCIONAL
POTASIO NORMAL
HIPOCALCEMIA
 MEDIDAS GENERALES
DIETA
Baja en sodio 1gr/dia
Carbohidratos
Restriccion hídrica 400-600/m2/dia

Antibioticos
PNC
Aminoglucosidos

VACUNACION
NEUMOCOCO

DIURETICOS
NO SE UTILIZAN COMO TERAPIA UNICA
REDUCCION DEL FLUJO PLASMATICO Y PROSDUCEN SHOCK
HIPOVOLEMICO
 ALBUMINA
1G/KG VI IL 4ª 6 HRS

ANTIHIPERTENSIVOS
BLOQUEADORES DE CANALES DE CALCIO
NIFEDIPINO: 0.25-05MG/KG/ DOSIS
IECA: CAPTOPRIL, ENALAPRIL

OTROS:
HIPOLIPEMIANTES
VITAMINA D, TIROXINA
MEDIDAS ESPECIFICAS

 CORTICOIDES
 PREDNISONA O PREDNISOLONA(2 MG/KG/DIA) POR 4 A 6
SEMANAS
 GLOMERULONEFRITIS

MARTINEZ IBAÑEZ RUBEN

 DEFINICIÓ
N
Conjunto desordenes mediados inmunológicamente, con características
anatomopatológicas y clínicas de afectación glomerular inflamatoria.
 CLASIFICACIÓN

1. SEGÚN SU TEMPORALIDAD
I. AGUDA
Postestreptocócica
No postestreptócocica

II. SUBAGUDA
Rápidamente progresiva

III.CRONICA
Membranosa /Proliferativa/ Focal/ Segmentaria/Nefropatía por IgA

Asociadas;
Purpura de Henoch Enfermedad de
Goodpasture Lupus eritematoso
sistémico
 2. SEGÚN SU ETIOLOGÍA
I. Infecciones
Postestreptócocica

(*)
-
No postestreptócocica
-Viral:
Parasitaria:
II. Glomerulopatías primarias

.
Glomerulonefritismembranosa
.Glomerulonefritisproliferativa
 LES
.Glomerulonefritismembranoproliferativa
.NefropatíaporIgA
.Focal ysegmentaria HAS
II. Glomerulopatías secundarias
.PurpuradeHenoch-Shonlein
.Lupuseritematososistemico
.EnfermedaddeWegener
.Goodpasture
 3. SEGÚN SU HISTOPATOLOGICA

Compromiso glomerular

I. DIFUSA
II. FOCAL
III. SEGMENTARI
A
IV. GLOBAL
1
 3. SEGÚN SU CLINICA

SINDROME NEFROTICO

-GN proliferativa
-GN membranosa
-GN membranoproliferativa
-GN focal/ segmentaria

SINDROME NEFRITICO
-Nefropatía por IgA
-GN postestreptocócica
-Lupus eritematoso sistémico
-Síndrome de Goodpasture

AMBOS
Glomerulonefritis RP
Se caracteriza por una hipercelularidad endocapilar del ovillo glomerular, sin cambios
en la membrana basal, desarrollada en un corto tiempo.

Hipercelularidad se debe a la proliferación de células mesangiales y

endoteliales, junto con infiltración de células inflamatorias.
 GLOMERULONEFRITIS POSTESTREPTOCOCICA

Causa más frecuente de glomerulonefritis AGUDA en todo el mundo, países no

desarrollados.

POBLACIÓN BLANCO 5-12 años >60 años

Formación de inmunocomplejos inducidos por Ag del estreptococo

B hemolítico del grupo A.
 INMUNOPATOGENIA
1- 3 semanas después de una infección faríngea
3-6 semanas después de una infección cutánea

HIPERSENSIBILIDAD
TIPO III
INMUNOCOMPLEJOS

Endotoxina B piogénica (*) Receptor de

plasmina asociado a nefritis

IgG
 REACCIÓN PRIMARIA
1) DEPOSITO DE INMUNOCOMPLEJOS CIRCULANTES (Hipersensibilidad
III) Los inmunocomplejos de la circulación llegan a la MBG y se depositan
SUBEPITELIALES.

2) FORMACIÓN DE COMPLEJOS INMUNES IN SITU (HIPERSENSIBILIDAD II)

El Ag del estreptococo se deposita en la MBG y la subsiguiente unión del Ac
 REACCIÓN SECUNDARIA
Inicio de respuestas inflamatorias

1) ACTIVACIÓN DEL COMPLEMENTO Vía alternativa

C3 convertasa C5 convertasa
2) RECLUTAMIENTO CELULAR Hipercelularidad glomerular difusa
Por liberación de quimiotactico

DAÑO A LA MBG Aumento de la permeabilidad

ERITROCITOS

PROTEINAS
DAÑO A PODOCITOS Factor de crecimiento de fibroblastos

CLINICA (variable) Microhematuria SN

RETENCIÓN DE
HIDROSALINA
SINDROME
NEFRITICO

ERITROCITO 1-2 SEM

PROTEINA
PROLIFERACIÓN ENDOCAPILAR/ MESANGIAL S

TASA DE FILTRACIÓN <3.5 g/dL

 DIAGNOSTICO
LABORATORIO (*)

• Depleción de las concentraciones de C3 en suero (90%)

• Anemia y leucocitosis
FACTORES DE VIRULENCIA
Exotoxina

Estreptolisinas S y O

DATOS DE INFECCIÓN
RECIENTE Enzimas Estreptocinasa
Anticuerpos anti estreptococo A (A y B)
• Anticuerpos antiestreptolisina O, Ah, AD
Desoxirribunuclasa
-
Hialuronidasa
• Antihialuronidasa y antidesoxiribonucleasa-B
• Cultivo ¼ positivo

Comienzo de resolución a la semana

GABINETE de su presentación, fin MES.
BIOPSIA
RENAL

¿EN QUE CASOS

SÍ?

Depleción prolongada de C3

Incremento en hematuria macroscópica

Incremento en proteinuria

Deterioro progresivo de la FR
 TRATAMIENT
O
Soporte y dirigido a manifestaciones clínicas, sobre todo las derivadas de la sobrecarga
de volumen.

MEDIDAS GENERALES ¿EXISTENCIA DE INFECCIÓN ACTIVA?

DIETA
Penicilina benzatinica 1,200,000 UI IM
Restricción de sodio cada 21 días por 3 meses

Restricción de proteínas

Reducción del líquidos

EDEMA SEVERO HIPERTENSIÓN

Diuréticos de asa (FUROSEMIDA) Calcio antagonistas (Nifedipino)

Nitroprusiato (EH) (IV)
Diuréticos tiazídicos
Síndrome clínico caracterizado por la presencia de datos de lesión
glomerular (hematuria, proteinuria).

DETERIORO RAPIDO Y PROGRESIVO

ENFERMEDAD RENAL TERMINAL

Pueden aparecer de novo o bien como complicaciones de Glomerulopatías

CLASIFICACIÓN SEGÚN PATOGENIA:

TIPO I Ac anti MBG

Con o sin manifestaciones pulmonares

TIPO II
Inmunocomplejos

TIPO III Sin complejos inmunes o Presencia de ANCA

(Pauciinmune) circulantes Lesiones glomerulares
necróticas

TIPO IV
Combinación del tipo 1 y tipo 3
 INMUNOPATOGENIA

RUPTURA DE LA MBG
Idiopática

Autoanticuerpos vs MBG Deposito

de inmunocomplejos Anticuerpos

circulantes

Proteínas Celulas IL- 1

Fibrinógeno Monocitos Inflamación
C3b Fibroblastos

Proliferación de CP
Fibrinógeno
CELULAS PARIETALES DEL ESPACIO DE BOWMAN
M-Macrofagos
Fibroblastos

FORMACIÓN DE SEMILUNAS
EXTRACAPILARES
Las semilunas son la expresión morfológica de la proliferación de células parietales de la cápsula de
Bowman, junto a la infiltración de monocitos circulantes, que han atravesado la pared de los capilares
glomerulares.

En todos los tipos de GNRP existen la rotura de la pared capilar,

el depósito de fibrinógeno/fibrina y la formación de semilunas.
 DIAS, SEMANAS O
MESES…
Estas semilunas que fueron celulares en su inicio, acaban siendo fibrosas

Potencialmente reversibles IRREVERSIB

LE
Le preceden infecciones (virales)

Signos sistémicos inesp. Fatiga, letargia, artralgias, mialgias y febrícula

HEMATURI
A

Signos de afectación glomerular PROTEINURIA

AGUDO

SINDROME
NEFRITICO EDEMA O. RENAL

HAS poco frecuente

 SOSPECHA…

• Deterioro de la función renal (progresiva) en un periodo corto

• Signos de afectación glomerular a nivel urinario (H y P)

• Ecografía Riñones hiperecogénicos, con perdida de la diferenciación

cortico medular.

Nota:
Se pueden añadir signos de sangrado pulmonar con anemia.

¡BIOPSIA
URGENTE!
Ante la sospecha de GNEXTRA con proliferación extracapilar, es
obligada la realización de una biopsia renal urgente.

BIOPSIA RENAL

HISTOPALOTOGICO Los 3 o 4 tipos

INMUNOFLUORESCENCIA (*) Establece la diferenciación

TIPO TIPO
I II

Patrón granular
Patrón lineal
Depósitos subendoteliales
Depósitos de Ac en la MBG
Inmunocomplejos y complemento
IgG/IgA/IgM
 TIPO TIPO
III IV

Combinación de la tipo I (IF lineal) con la tipo

III (pauciinmune).

Negativa
No AcMBG
No inmunocomplejos
 DIAGNOSTICO
LABORATORIO
La función renal está alterada en el momento del diagnóstico, y suele
empeorar rápidamente.
Muestra
TFG con empeoramiento rápido 15 ml/min

Creatinina en suero elevada >6 mg/dL

SEROLOGÍA TIPO 1 IgG anti MBG

RIA o
ELISA TIPO 2 IC

TIPO 3 Ac de tipo ANCA.

 TRATAMIENT
O
GNEXTRACAPILAR TIPO 1

• PLASMAFÉRESIS 7-14 sesiones, reposición con albumina al 5%

• ESTEROIDES 6-metil-prednisolona IV (500-1.000 mg/día) durante 3-5 días,

seguido de prednisona en dosis de 1 mg/kg al día durante 8 semanas, hasta disminuir
dosis a 10 mg/día ( aprox en un tiempo de 6-8 semanas) para después suspender x 4
meses.

COMIENZO 

• CICLOFOSFAMIDA IV 0,5-0,75 g/m2 durante al menos 3-6 meses u oral en

dosis de 1-3 mg/kg/día
 Tx de soporte GNRP 1
• Evitar hemorragias
• Evitar infecciones

HEMORRAGIAS INFECCIONES

Evitar sobrecarga de volumen

Reducir uso de anticoagulantes (Pneumocistis)
Monitorizar alteraciones de la coagulación
 GNEXTRACAPILAR TIPO
2

• ESTEROIDES (*) 6-metil-prednisolona IV (500-1.000 mg/día) durante 3-5 días,

seguido de prednisona en dosis de 1 mg/kg al día durante 8 semanas, hasta disminuir
dosis a 10 mg/día ( aprox en un tiempo de 6- 8 semanas) para después suspender x 4
meses.

• CICLOFOSFAMIDA ORAL 2 mg/kg/día durante 8-16 semanas

• PLASMAFERESIS, solo en caso de hemorragia pulmonar.

GNEXTRACAPILAR
TIPO 3
Igual a GNEXT 1
 Tiene una evolución crónica

Es la glomerulonefritis más prevalente en todo el mundo

Frecuente en varones (2:1) . Segunda o tercera década de la vida

Resultado de la formación de una IgA anormal que termina por

depositarse en el mesangio.
 ETIOLOGÍA
Se ha observado que los familiares de primer y/o segundo grado del px con nefropatía IgA tienen
anormalidad en la glucosilación de IgA sin padecer la enfermedad. (First hit)

• Desarrollo de la enfermedad durante una infección del TRACTO RESPIRATORIO/ URINARIO /

GASTROINTESTINAL, ya que estas favorecer la formación de IgA1. (Second hit)

Formación de IgA anormal aun desconocida. Factores genéticos implicados (> 100
genes)

-Amigdalitis bacterianas
Gastrointestinal
Adenovirus
Citomegalovirus Helicobacter pylori
Herpes simple
EBV
FISIOLOGICAMENTE
…

15% 85%
 1
FISIOLOGICAMENTE
…

IgA GLICOSILADA

GLUCOSILACIÓN

Estos anticuerpos glicosilados son identificados sistema inmune y

son eliminados cuando alcanzan una cierta concentración en plasma.
 IMUNOPATOGENIA

En la nefropatía por IgA existe una glucosilación anormal en la serina y la

treonina por lo que la galactosa no puede unirse a los residuos de a.a.

ANTICUERPOS GALACTOSA
DEFICIENTES
1) ACUMULACIÓN

Los anticuerpos galactosa deficientes no son detectados por el sistema inmune por lo
tanto no son degradados, causando su acumulación.

2) RECONOCIMIENTO

Cuando llegan a altas concentraciones son detectados y reconocidos como NO PROPIOS,

generando Ac contra la región flexible de IgA (Ac anti glicano)

3) UNIÓN

Los anticuerpos antiglicanos se unen a la IgA1 anormal, formando un

inmunocomplejo. (Ag-Ac) (Ac-Ac).
4) DEPOSITO Y ACTIVACIÓN DEL COMPLEMENTO

El inmunocomplejo viaja por torrente sanguíneo hasta que se deposita en el mesangio

glomerular, donde se llevara acabo la activación del complemento (vía alterna)

IgG-IgA1

HIPERSENSIBILIDAD TIPO
III
La reacción inmunológica se lleva acabo en el sitio de deposito, no en
el sitio de formación.
 VÍA ALTERNA

Inicio de respuestas inflamatorias

1)ACTIVACIÓN DEL COMPLEMENTO Vía alternativa

C3 convertasa C5 convertasa
2) RECLUTAMIENTO CELULAR Hipercelularidad glomerular difusa
Por liberación de quimiotactico

3) DAÑO A LA MBG Aumento de la permeabilidad

ERITROCITOS

PROTEINAS
4) DAÑO A PODOCITOS Factor de crecimiento de fibroblastos

RETENCIÓN DE
HIDROSALINA
SINDROME
NEFRITICO

ERITROCITO
S

PROTEINA
PROLIFERACIÓN MESANGIAL/ENDOCAPILAR S

TASA DE FILTRACIÓN

<3.5 g/dL
 DIAGNOSTIC
O
CLINICA
Sx. Nefrítico

• HEMATURIA MACROSCOPICA durante una infección de origen respiratorio o

gastrointestinal. Ó 24 hrs después de su termino.

• Hematuria microscópica con proteinuria.

• Normotenso o HAS leve
• Febril Infección

LABORATORIO
No hay exámenes serológicos específicos para nefropatía por IgA

• C3 y C4 normales, activación leve y el consumo excede a la

síntesis hepática.

• Niveles de IgA aumentados (30-50%)

Ante un paciente que presenta hematuria macroscópica, en seno de una infección
respiratoria/ gastrointestinal, con complemento normal, se debe pensar en una nefropatía
IgA.

BIOPSIA El diagnóstico de certeza, GOLD STANDARD

La biopsia renal se reserva para los pacientes con datos de mal pronóstico

Proteinuria persistente

Deterioro de la FR HAS
 BIOPSI
A
HISTOPATOLOGÍCO Microscopía de luz

GN con proliferación mesangial difusa/ focal

HISTOPATOLOGÍCO Microscopía electrónica

Deposito de IC en el mesangio
 INMUNOFLUORESCENCIA
Deposito de inmunocomplejos IgA+++, y complemento en mesangio
 TRATAMIENTO
No existe tratamiento especifico de la nefropatía IgA. El manejo debe centrarse en un control
de la presión arterial y de la proteinuria en los pacientes que desarrollen esos síntomas.

CONTROL DE LA PA DIETA/ IECA o IRA

CORTICOIDES
PROTEINURIA > 1g/ día
(Prednisona)

La inmunosupresión intensiva (corticoides ± ciclofosfamida o azatioprina) se

reserva para pacientes con deterioro rápido de la función renal.
 GLOMERULONEFRITIS
MEMBRANOSA
(Nefropatía membranosa)
La nefropatía membranosa (NM) es la causa más común de síndrome nefrótico en
los adultos no diabéticos.

Enfermedad autoinmune inducida por:

• El deposito de Ig4 en una proteína de membrana del podocito PLA2R.

• Anticuerpos contra antígenos circulantes que han atravesado la membrana

basal glomerular

2:1 40-50
 ETIOLOGÍ
A
85% PRIMARIA Presentan autoanticuerpos dirigidos contra PLA2R.

15% SECUNDARIA
 INMUNOPATOGENIA

PLA2R
Endopeptidasa

AUTOANTICUERPOS CONTRA

FORMACIÓN DE INMUNOCOMPLEJO
Ig4
Deposito
SUBEPITELIAL

ACTIVACIÓN DEL
COMPLEMENTO
(Vía alternativa)
DAÑO podocitario/ MBG

AUMENTO DE LA
 SINDROME
NEFROTICO
CLINICA
 ESTADIOS DE
NM

ME engloba Perdida de la
depósitos densidad de los
depósitos
 DIAGNOSTIC
O
CLINICA

70% debutan con Sx nefrotico, función renal conservada y sin HTA.

LABORATORIO
• Anticuerpos anti PLA2R, que en caso de ser positivos orientarían a una NM primaria.

• Serología viral Descartar infecciones virales

• Complemento normal

GABINETE
• TC  Descartar neoplasias asociadas
BIOPSIA RENAL

HISTOPATOLOGICO Microscopía de luz

ENGROSAMIENTO DE LA MBG, DEPOSITO DE MATRIZ 

ESPIGAS
HISTOPATOLOGICO Microscopía electronica

Depósitos subepiteliales
 INMUNOFLUORESCENCIA

IgG+++ y C3

Depósitos en la periferia de los capilares

 TRATAMIENTO NM
PRIMARIA
1) Antiproteinuricos IECA/ARAII

Objetivo <1g/ día

2) Hipolipidemiantes

3) Inmunosupresores Ciclofosfamida + Corticoesteroides (P)

Indicado en pacientes con:

• Proteinuria nefrótica persistente tras 6 meses de tratamiento antiproteinuricos

• Complicaciones relacionadas con el síndrome nefrótico que supongan riesgo vital para el
paciente

• Presencia de insuficiencia renal a los 6-12 meses desde el diagnóstico

Forma infrecuente de glomerulonefritis

10-20 años
 CLASIFICACIÓN

GN IDIOPATICAS
1)Según etiología:
GN SECUNDARIAS VHC

2)Según localización de depósitos en ME:

Tipo I Subendoteliales (*), mesangiales

Tipo II Intramembranosos

Tipo III Subendoteliales y subepiteliales

3)Según su etiopatogenia:

Mediada por inmunocomplejos

Se deben a la formación de inmunocomplejos y su

depósito en el
SUBENDOTELIO en diferentes situaciones.

• Infecciones; VHC, VHB

Mediada por complemento

• Enfermedades autoinmunes; LES, síndrome de Sjögren o artritis
reumatoide.
Hiperactivación de C3 con liberación de C3b y factores de la vía final que se
depositan en mesangio y subendotelio.

¿Causa? Mutaciones, autoanticuerpos contra proteínas reguladoras.

 GNMP TIPO I
(La más común)

INMUNOPATOGENI
A
Mediada por inmunocomplejos

1
2

4
3
DEPOSITO
SUBENDOTELIAL
IgG,IgM,C3yC4
2

1
2
Mediada por complemento, no hay HIPERACTIVACIÓN DEL C3
depósitos de IC

Estabiliza a la convertasa
Mayor duración
Factor nefrítico
 GNMP TIPO II
(Enfermedad de depósitos densos)

Mediada por complemento, no hay depósitos de IC pero si de complemento

INMUNOPATOGENI
A
Los depósitos del complemento se sitúan en la MBG (IM)

Inflamación de la MBG, baja circulación de C3

C3
 GNMP TIPO III

Mediada por inmunocomplejos C3 e Ig

 DIAGNOSTICO GNMP
I BIOPSI
A
ANATOMÍA HISTOLOGICA Microscopía de luz

Proliferación mesangial. Infiltración de celulas inflamatorias

MICROSCOPIA DE LUZ FASE DE REPARACIÓN

Duplicación de la membrana basal

 INMUNOFLUORESCENCIA

Permite distinguir entre GNMC mediadas por IC (con depósito de Ig y

complemento) o por complemento (con depósito de complemento sin Ig).

I y III  MEDIADA POR INMUNOCOMPLEJOS

II MEDIADA POR COMPLEMENTO

Patrón membranoproliferativo
MICROSCOPÍA ELECTRONICA
TIPO III

TIPO I TIPO II
 LABORATORIO

Complemento sérico

• Hipocomplementemia de C3 y C4 en la GNMP mediada por IC (I y III)

• Hipocomplementemia de C3 con C4 normal en GNMP por alteración de

la vía alterna.

Niveles normales de C3 no descartan un trastorno de la vía alterna del

complemento.
 CLINICA

SINDROME NEFROTICO Y
NEFRITICO
 TRATAMIENT
O
No hay suficiente evidencia para hacer recomendaciones en estos pacientes. El
tratamiento prolongado con corticoides no muestra claros beneficios. Lo más
adecuado es considerar el tratamiento etiológico de la GNMC.

EVOLUCIÓ
N 50%  ERCT

TRASPLANTE TIPO
RENAL II