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    Esclerosis Sistémica

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    Diego Pantoja
    Reumatología

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    Esclerosis Sistémica

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    Diego Pantoja
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    Reumatología

    Título original

    ESCLEROSIS SISTÉMICA (1)

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    ESCLEROSIS SISTÉMICA

    DRA. ERIKA NORIEGA ZAPATA


    UNFV
    INDICE
    • CONCEPTO
    • CRITERIOS DE CLASIFICACIÓN
    • EPIDEMIOLOGÍA
    • ETIOPATOGENIA DE ESCLEROSIS SISTÉMICA
    • CUADRO CLÍNICO
    • DIAGNÓSTICO
    • TRATAMIENTO
    CONCEPTO DE ESCLEROSIS SISTÉMICA

    Enfermedad del Tejido conectivo autoinmune,


    crónica, generalizada y progresiva

    Isquemia y Pronóstico:
    Alteraciones fibrosis de Compromiso
    Disfunción
    micro- diversos renal,
    vascular
    vasculares tejidos y pulmonar y
    órgano cardíaco
    ENGROSAMIENTO y
    ENDURECIMIENTO DE LA PIEL
    Para la clasificación de un paciente como ES se precisa el criterio mayor o, al menos, dos
    menores. Sensibilidad: 97%, Especificidad: 98%
    EPIDEMIOLOGÍA
    • Afecta con más frecuencia:
    – Al sexo femenino (3-5:1)
    – Cuarta y quinta década de la vida (30-50 años)
    • La incidencia y prevalencia es variable según la raza y la distribución geográfica.
    • Elevada prevalencia, muy superior a la detectada entre otros grupos étnicos, entre los indios
    Choctaw de Norteamérica (4.690/1.000.000).
    • Las formas de afectación limitada son más frecuentes que las formas difusas, en la raza
    caucásica.
    • En la raza negra, en cambio, predomina la ESD siendo, además, más grave y de inicio más
    precoz que en la población caucásica.
    • En cuanto a la distribución geográfica:
    • Más frecuente en el continente americano que en el europeo.
    • En EEUU se ha descrito una incidencia de 19 casos/1.000.000 de habitantes y una prevalencia
    global de 240 casos/1.000.000
    • En Europa se ha estimado que su incidencia es de 4-5 casos/1.000.000 de habitantes y su
    prevalencia de 30-126 casos/1.000.000
    EPIDEMIOLOGÍA

    HLA A1, B8, DR3, DR5 y Drw52


    PATOGENIA
    1. Vasculopatía obliterante inflamatoria
    MICROCIRCULACIÓN
    2. Acumulación de colágeno en la piel y otros
    órganos FIBROSIS
    3. Autoinmunidad (Inmunidad celular y
    humoral)
    • Vasculopatía obliterante de pequeño vaso, producirá
    – Fenómeno de Raynaud
    – Crisis esclerodérmica renal
    – HTP
    • Fibrosis
    – Engrosamiento de la piel
    – Enfermedad pulmonar parenquimal
    – Dismotilidad Gastro intestinal
    • Inflamación
    – Sinovitis
    – Friction rubs
    FENÓMENO DE RAYNAUD
    PRIMARIO  NO DAÑA TEJIDOS
    STRESS
    SECUNDARIO DAÑA TEJIDOS (SSc)
    VASOESPAS
    MO
    EXPOSICIÓN AL FRIO

    RUBOR PALIDEZ

    CIANOSIS

    1ERA MANIFESTACION DE SSc


    ÚLCERAS DIGITALES Y GANGRENA DIGITAL

    PITTING O PUNTEADO DIGITAL ULCERAS DIGITALES  GANGRENA DIGITAL

    ISQUEMIA
    ÚLCERAS EN METACARPOFALÁNGICAS
    FACTORES DE MAL PRONÓSTICO
    • Afectación cutánea difusa
    • Edad avanzada de inicio de la enfermedad
    • Raza africana o nativa americana
    • Capacidad de difusión <40% del valor predicho
    • Gran derrame pericárdico
    • Proteinuria, hematuria, insuficiencia renal
    • Anemia
    • Velocidad de sedimentación globular elevada
    • Electrocardiograma anormal
    MANIFESTACIONES CUTÁNEAS
    • PIEL ENGROSADA
    • Manos hinchadas (y a veces pies)
    • Prurito
    • Hiper o hipo-pigmentación
    • Telangiectasias
    • Calcinosis
    • Úlceras dérmicas  Gangrena
    • Pitting digital
    FENÓMENO DE RAYNAUD

    RAYNAUD

    MANOS
    FIBROSIS
    HINCHADAS

    PIEL PRURITO Y
    ENGROSADA DOLOR
    MANIFESTACIONES GASTROINTESTINALES

    • Acidez estomacal
    • Disfagia
    • Estenosis esofágica
    • Displasia de la mucosa (esófago de Barrett)
    • Esofagitis erosiva
    • Gastritis
    • Ectasia vascular antral gástrica (GAVE o sandía estomacal)
    • Hinchazón post-prandial
    • Saciedad temprana
    • Pérdida de peso, estreñimiento, flatulencia y malabsorción
    • Diarrea.
    MANIFESTACIONES GASTROINTESTINALES

    • Reflujo gastroesofágico (ERGE) Erosiones Displasia estenosis


    reactividad en Vías Respiratorias
    • Dismotilidad GI severa  Atrofia del músculo liso y fibrosis.
    • Telangiectasias en la mucosa
    • Gastroparesia y la dismotilidad del intestino delgado  Saciedad
    temprana  hinchazón y flatulencia.
    • Sobrecrecimiento bacteriano  Malabsorción y diarrea, que requiere
    antibióticos intermitentes o rotativos.
    • Disminución de la motilidad en el intestino grueso Estreñimiento
    • Incontinencia fecal
    ENFERMEDAD PULMONAR
    EN SSc
    Pruebas de
    función
    pulmonar en
    Principal causa
    Mayor riesgo ambos grupos
    de muerte
    en dSSc PATRÓN
    actual
    RESTRICTIVO
    ESPIROMETRIA Y DLCO

    HIPERTENSIÓN PULMONAR
    TOS SECA

    TACAR DE ALTA RESOLUCIÓN


    BAL
    PMN EO
    INFLAMATORIO
    DISNEA DE NINE: VIDRIO ESMERILADO NIU
    ESFUERZO
    HIPERTENSIÓN PULMONAR

    CATETERISM ECOCARDIOGRAMA
    O DE
    CORAZÓN
    DERECHO

    FACTORES
    DE RIESGO
    PRESIÓN SISTÓLICA DEL VD
    Edad
    DISNEA lcSSc
    DE HTP inicial INSUFICIENCIA TRICUSPIDEA
    ESFUERZO
    AFECCIÓN CARDIACA
    AFECCIÓN CARDIACA
    • Generalmente cuando existen síntomas suele
    ser tardío, de mal pronóstico, estadio
    avanzado.
    • Se puede presentar como
    1. Alteración de la conducción
    2. Falla de VI o falla global
    3. Pericarditis
    ENFERMEDAD RENAL Y CRISIS
    RENAL DE ESCLERODERMA
    Es más común
    en dSSc
    temprana
    (<4 años)
    La causa más
    ANTI ARN Creatinina,
    común de
    polimerasa III hematuria,
    muerte en SSc Clínica: CRISIS
    proteinuria, IECAs
    antes de la Uso de HIPERTENSIVA
    anemia,
    introducción de corticoides o
    plaquetopenia
    IECAs ciclosporina
    Cardiopatía,
    anemia reciente
    CREATININA NIVEL> 3 MG / DL RETRASO EN LA
    EN EL MOMENTO DEL NORMALIZACIÓN DE LA
    DIAGNÓSTICO DE SRC PRESIÓN ARTERIAL> 3 DÍAS

    FACTORES DE
    MAL
    PRONÓSTICO SRC

    Sexo masculino Mayor edad , ICC


    ENFERMEDAD MUSCULOSQUELÉTICA

    CONTRACTURAS ARTICULARES

    FRICCIONES DE TENDONES

    MIOPATÍA, MIOSITIS

    NEUROPATÍAS POR COMPRESIÓN

    RESORCIÓN ÓSEA, SINOVITIS

    CALCIFICACIONES CUTÁNEAS
    Trastornos de tipo SSc
    • FIBROSIS SISTÉMICA NEFROGÉNICA o dermopatía nefrogénica por
    abrasión
    – IRC V HD
    – la fibrosis afecta más MMIIs > MMSSs
    – Relativamente rápido
    – No Raynaud
    • FASCITIS EOSINOFÍLICA (ENFERMEDAD DE SHULMAN)
    – Aparición bastante rápida de piel y engrosamiento fascial
    – Contracturas en flexion, particularmente en el codo.
    – La piel tiene una apariencia arrugada (naranja), no en manos ni
    dedos.
    – Bx: Infiltrado eosinófilo que afecta la fascia que está engrosada.
    Eosinifilia periférica
    • ESCLEREDEMA DIABETICO
    – Una complicación de la diabetes mellitus
    – Induración y engrosamiento de la piel del cuello, área de la cintura
    escapular, extremidades superiores proximales,
    – La distribución contrasta con la distal.
    – No hay fenómeno de Raynaud.
    – Bx exceso de mucina y colágeno.
    • ESCLEROMIXEDEMA
    – Induración cutánea más generalizada
    – Puede involucrar manos pero también existe la presencia de pápulas
    mucinosas y nódulos
    – Se asociada con paraproteína
    – Se puede distinguir por la presencia de piel doblada y pendular, en
    lugar de la piel apretada y oculta

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