DEMENCIAS

ENFERMEDAD DE ALZHEIMER

 Enfermedad compleja y multifactorial (interacción factores

genéticos y ambientales en su mayor parte desconocidos).
 Riesgo entre 10-40% mayor en familiares de primer grado.
 Dos grandes tipos: De inicio temprano (antes de los 65 años) y de
inicio tardío.
 Asociados a mayor riesgo: DM, DLP en edad mediana, tabaco
presente. Menor riesgo: dieta mediterránea, ácido fólico, alcohol
moderado, actividad cognitiva, ejercicio.
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 Trastorno neurodegenerativo crónico. 3 grupos de síntomas:

a) Disfunción cognitiva: Pérdida de memoria, dificultades con el
lenguaje, disfunción ejecutiva (pérdida de planificación de alto nivel y
HH intelectuales de supervisión).
b) Síntomas neuropsiquiátricos y alteraciones del comportamiento
(depresión, alucinaciones, agitación). Síntomas no cognitivos.
c) Dificultades en las AVD de tipo instrumental y de tipo básico.
La mayoría de los pacientes permanece asintomático hasta los 65 años. El
intervalo entre dx y muerte puede ser15-20 años.
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 Forma clásica: progreso lento, supervivencia 8 años aprox., y

declive cognitivo de 3 puntos por año aprox. en el MMSE
 Forma rápidamente progresiva. Descensos de hasta 6 puntos por año
en el MMSE y supervivencia de 2-3 años (10-30% de casos).
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 Estadio inicial: Fluctuación en intensidad de síntomas, reacción

depresiva. Desapego actividades profesionales, sociales, recreativas.
Menos interés en conductas apetitivas (aumento, dx. alternativos).
Deterioro laboral. Deterioro de la conducción y uso de electrodomésticos.
 Estadio intermedio: Déficits en lenguaje, razonamiento, orientación
espacial, funciones ejecutivas obstaculizan AVD. Se pierde conciencia de
déficits, indiferente. Se va perdiendo independencia. Síntomas
psiquiátricos. Necesidad de cuidador (relativamente independiente).
 Estadio final: Incontinencia, no reconoce a familiares, dificultades de
movilidad y alimentación.
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 Clínicamente, solo dx EA probable.
Demencia debida a EA probable: criterios clínicos centrales
La demencia debida a EA probable es diagnosticada cuando el paciente cumple con los criterios de demencia y además, tiene las siguientes
características:
 Comienzo insidioso. Los síntomas tienen un comienzo gradual desde meses a años, no súbito entre horas o días;
 Una historia bien definida de empeoramiento de la cognición obtenida mediante informe u observación, Los déficits cognitivos iniciales y
más prominentes son evidentes en la historia clínica y en el examen clínico en una de las categorías siguientes:
 Presentación amnésica: es la presentación sindrómica más común de la demencia debida a EA. los déficits deberían incluir deterioro en el
aprendizaje y en el recuerdo de información aprendida recientemente. También debería haber evidencia de disfunción cognitiva en al menos
otro dominio cognitivo, tal como se ha definido antes en el texto.
 Presentaciones no amnésicas:
 Presentación en el lenguaje: los déficits más prominentes están en encontrar palabras, pero deberían estar presentes déficit en otros
dominios cognitivos.
 Presentación visuoespacial: los déficits más prominentes están en la cognición espacial, incluyendo la agnosia de objetos, reconocimiento
facial deteriorado, simultaneagnosia y alexia. Deberían estar presentes déficit en otros dominios cognitivos.
 Disfunción ejecutiva: los déficits más prominentes son razonamiento, juicio y resolución de problemas deteriorados. Deberían estar
presentes déficit en otros dominios cognitivos
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 El diagnóstico de demencia debida a EA probable no debería ser aplicado cuando exista evidencia de:
 Enfermedad cerebrovascular sustancial concomitante, definida por una historia de ictus con relación temporal con el
comienzo o el empeoramiento del deterioro cognitivo; o la presencia de infartos múltiples o extensos o una fuerte carga
de hiperintensidades en la sustancia blanca
 Características centrales de demencia con cuerpos de Lewy distintas de la demencia en sí
 Características prominentes de la variante conductual de la demencia frontotemporal
 Características prominentes de la variante semántica de la afasia progresiva primaria o de la variante no
fluente/agramática de la afasia progresiva primaria
 Evidencia de otra enfermedad neurológica activa concurrente, o de una comorbilidad médica no neurológica, o del uso de
medicación, que pudieran tener un efecto sustancial sobre la cognición.
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Demencia debida a EA posible: criterios clínicos centrales

Se debería establecer un diagnóstico de demencia debida a EA en cualquiera de las circunstancias que se mencionan en los siguientes
apartados:
 Curso atípico: el curso atípico cumple con los criterios clínicos centrales para demencia debida a EA en los términos relativos a la
naturaleza de los déficits cognitivos, pero bien tiene un comienzo súbito del deterioro cognitivo, o bien muestra un detalle histórico
insuficiente o no está suficientemente documentado un declive progresivo.
 Presentación etiológicamente mixta: cumple con todos los criterios centrales para la demencia debida a EA, pero existe evidencia de:
1. Enfermedad cerebrovascular concomitante, definida mediante una historia de ictus con relación temporal con el comienzo o el
empeoramiento del deterioro cognitivo, o la presencia de infartos múltiples o extensos, o de una fuerte carga de hiperintensidades en la
sustancia blanca, o
2. Características de la demencia con cuerpos de Lewy distintas de la demencia en sí, o
3. Evidencia de otra enfermedad neurológica, o de una comorbilidad médica no neurológica, o del uso de medicación, que pudieran tener
un efecto sustancial sobre la cognición.
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 Neuroimagen: Atrofia comienza, y es más grave, en lóbulo temporal medial, especialmente

en corteza entorrinal e hipocampo. Se extiende posteriormente lóbulo temporal inferior y
áreas corticales paralímbicas.
 Transición de DCL a demencia debida a extensión de la atrofia degenerativa a áreas de
asociación multimodal.
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 Neuropsicología
 DX diferencial más frecuente con depresión y envejecimiento normal.
 Síndrome afaso-apracto-agnósico, debido a degeneraciones neocorticales y responsables
probables de la pérdida de memoria remota semántica
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 Neuropsicología
 Signos temporoparietales izquierdos: pérdida de lenguaje (dificultades de comprensión
compleja y anomia), afectación de lectura, escritura y cálculo, dificultades en el manejo de
instrumentos (apraxia ideomotriz), alteraciones del razonamiento verbal abstracto
(semejanzas del WAIS)
 Signos temporoparietales derechos: desorientación espacial, dificultades para vestirse,
incapacidad para dibujar
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 Neuropsicología. Memoria
 Rendimiento en evocación a largo plazo mayor poder predictivo que evocación inmediata
 En la EA las pistas semánticas para la evocación no benefician al rendimiento, a diferencia
de otras demencias
 En las fases avanzadas la afectación de la memoria es muy extensa
 Se ha demostrado que la memoria semántica está alterada en tareas como la denominación
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 Neuropsicología. Lenguaje
 Anomia es lo más frecuente
 Trastorno de la comprensión compleja, que requiere para su detección el Token Test
 Se encuentras características de afasia nominal, o afasia sensorial transcortical
 Lenguaje elíptico, abundante en perífrasis y parafasias semánticas
 Lenguaje escrito a menudo más alterado que el oral
 Se pierde el cálculo en todas sus modalidades, los números pierden su valor simbólico
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 Neuropsicología. Capacidades práxicas

 Dificultades para reproducir movimientos manuales y para ejecutar espontáneamente o por
imitación gestos simbólicos
 Aparecen primero para ponerse la ropa y más tarde para quitársela
 Reproducción de dibujos, cubos del WAIS o imitación de gestos para la exploración
neuropsicológica
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 Neuropsicología. Capacidades gnósicas

 Se pierde en espacios pocos frecuentes
 Trastornos en el reconocimiento de caras u objetos
 En estadios avanzados no reconoce su propio esquema corporal
 Anosognosia, suele ocultar o disimular el déficit
 Pruebas de reconocimiento de figuras, identificación de la hora en un reloj, juicio de
orientación de líneas en la exploración neuropsicológica
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 Neuropsicología. Funciones ejecutivas

 Las disfunciones (razonamiento abstracto y conceptual, planificación, fluidez y
organización) podrían preceder incluso a los trastornos del lenguaje y visoespaciales en
muchos pacientes
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 Neuropsicología. Otros aspectos emocionales y conductuales

 Cambios de personalidad, con acentuación de características premórbidas
 También tipo de personalidad propia de la enfermedad: más ansiosos, deprimidos y
vulnerables
 Puede tener apego exagerado a un cuidador y también aborrecer de forma muy llamativa a
un familiar
 Altas puntuaciones en neuroticismo (fobia social, hostilidad, tendencia al afecto negativo
 Deterioro tareas cognición social
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 Neuropsicología. Exploración neuropsicológica