EPILEPSIA

EPILEPSIA
Pediatria lll
Dra. Kimberly Ruiz
Ma.Fernanda Velásquez
Ana Peña
TRASTORNO SÍNDROME
EPILÉPTICO EPILÉPTICO
A UNA SERIE DE TRASTORNOS PRESENTA UNO O MÁS TIPOS DE
COMO LA EPILEPSIA, LAS CRISIS CRISIS EPILÉPTICAS ESPECÍFICAS Y
FEBRILES, ASÍ COMO CRISIS TIENE UNA EDAD CONCRETA DE
POSIBLEMENTE INDIVIDUALES Y INICIO Y UN PRONÓS TICO
OTRAS CRISIS SINTOMÁTICAS DETERMINADO. SE PUEDEN
SECUNDARIAS A CAUSAS DISTINGUIR VARIOS TIPOS DE
METABÓLICAS, INFECCIOSAS O DE SÍNDROMES EPILÉPTICOS.
OTRO TIPO.
CRISIS EPILÉPTICAS EN LA INFANCIA
DOS O MÁS CRISIS NO

PROVOCADAS EN UN
PERIODO DE MÁS DE 24
HORAS
APARICIÓN
TRANSITORIA DE
SIGNOS Y/O
SÍNTOMAS
PROVOCADOS POR
UNA ACTIVIDAD
crisis motoras o no motoras, y además se
caracterizan por estar preservada o no la
Crisis Focal conciencia, que se usa de forma
equivalente al término vigilia.
Llos primeros cambios clínicos y del EEG

Crisis Generalizada indican la participación sincrónica de la
totalidad de ambos hemisferios.
Si no existe suficiente información clínica

Comienzo Desconocido disponible para determinar si la crisis es
focal o generalizada
Si las características de una crisis son

inusuales y no pue de determinarse su
No Clasificable origen a pesar de un estudio adecuado, la
crisis puede etiquetarse como no
clasificable.
Tipos de Crisis Epilépticas
Crisis de inicio focal Crisis de inicio generalizado
INICIO MOTOR MOTORAS
Tonica Clonica Tónico-clónicas Tonicas
Atonica Mioclonica Conicas Atonicas
Hipercinetica Automatismos Mioclonica Mioclonica-Atonicas
Mioclonico-Tónico-clónicas
Espasmos epileticos
DE INICIO NO MOTOR NO MOTORAS (AUSENCIA)

Detención del comportamiento Tipicas Atipicas
Sensitivo Cognitivo Mioclonicas Mioclonica palpebral
Emocional Autonomo
DESCRIPCIÓN DEL NIVEL DE CONCIENCIA Crisis de inicio desconocido

Conciente
Alteración de la conciencia
DESCRIPCIÓN DE LA GENERALIZACÓN Motoras

Tónico-clónica de focal a bilateral Tónico-clónicas
Espasmos epileticos
No motoras
Parada de comportamiento
Mecanismos de las crisis epilépticas
El primero es la etiología subyacente, que es cualquier patología o proceso patológico que puede alterar la
función y la conectividad neuronales
segundo proceso (epileptogénesis) de hacer que el cerebro sea epiléptico

.
El tercer proceso es el estado epiléptico de incremento de la excitabilidad resultante que está presente en todos
los pacientes, con independencia de la etiología subyacente o del mecanismo de epileptogénesis. En las neuronas
epileptógenas se produce una disregulación de la excitación glutamatérgica frente a la inhibición GABAérgica, lo
cual produce un foco o una red epiléptica.
El cuarto proceso es la lesión neuronal relacionada con la crisis, como se demuestra a menudo mediante RM en
pacientes después de un estado epiléptico prolongado o en aquellos con epilepsia farmacorresistente de larga
ETIOLOGÍA
resultado directo de
un(os) defecto(s)
GENÉTICA genético(s) conocido(s)
o sospechado
causado por un
ESTRUCTURAL trastorno cerebral
epilepsias secundarias a
inflamación del
INMUNOMEDIADA sistema nervioso
central
epilepsias secundarias a
INFECCIOSA condiciones infecciosas
crónica
ESQUEMA DE DIAGNÓSTICO
NIVEL 1 NIVEL 2
Determinar si el evento fue una crisis y definir su
Determinar el tipo de epilepsia
tipo
NIVEL 3 NIVEL 4
Determinar si encaja en un síndrome Establecer un diagnóstico unificado
EVALUACIÓN DE LA
PRIMERA CRISIS
Diagnósticos en el momento
La evaluación inicial de la primera crisis en un lactante o un niño debe incluir una valoración de la vía
respiratoria, ventilación y función cardiaca, así como la medición de la temperatura, presión arterial y
concentración de glucosa.
Para la evaluación precisa de la primera crisis, el médico debe investigar las causas potencialmente mortales
de convulsiones, como meningitis, sepsis sistémica, traumatismo craneal accidental e intencionado no
accidental, así como ingestión de drogas o ingestión intencionada de fármacos y otras sustancias tóxicas
Determinar si la crisis tiene un origen focal o generalizado. Las crisis focales podrían consistir en un giro
forzado de la cabeza y los ojos hacia un lado, movimientos clónicos unilaterales que comienzan en la cara o
las extremidades, o un trastorno sensitivo, como parestesia o dolor localizado en un área específica
CRISIS FEBRILES
Las crisis febriles son aquellas que se producen entre los 6 y los 60 meses de edad (pico a los 12-18
meses), con una temperatura de 38 °C o más, que no se deben a infección del SNC o a ningún
desequilibrio metabólico y que se producen sin antecedentes de crisis afebriles previas.
● Una crisis febril simple es un episodio primario generalizado, por lo general tónico clónico,
asociado a fiebre, con una duración máxima de 15 minutos y que no recidiva en un periodo de 24
horas.
● Una crisis febril compleja es más prolongada (>15 minutos) y/o es focal y/o se repite en un
periodo de 24 horas
Entre el 2 y el 5% de los lactantes y niños sin enfermedades neurológicas sufren, por lo menos, una
crisis febril, por lo general simple.
Las crisis febriles simples no conllevan mayor riesgo de mortalidad, a pesar de que son preocupantes
para los padres.
Recidivas
Las crisis febriles recidivan en alrededor del 30%

de los que tienen un primer episodio,en el 50%
después de dos o más episodios y en el 50%
de los lactantes menores de 1 año al inicio de la
crisis febril. Varios factores afectan al riesgo de
recidiva
EVALUACIÓN
Punción lumbar
Eectroencefalograma
se debería realizar una punción
lumbar en todos los lactantes debe emplearse para delimitar el
menores de 6 meses que tipo de epilepsia más que para
presenten fiebre y crisis predecir su aparición
comiciales
Análisis de sangre Pruebas de neuroimagen
La glucemia,los valores séricos de La evaluación de los niños con
electrólitos pueden ser anómalos en crisis febriles complejas debe ser
los niños después de una crisis febril individualizada ,sobre todo si el
niño presenta anomalías
neurológicas
TRATAMIENTO DE LAS CRISIS Y DE LA EPILEPSIA
MECANISMOS DE ACCIÓN DE LOS FÁRMACOS
ANTIEPILÉPTICOS Aumento de la inhibicion neuronal mediada por el
sistema gabaergico
Bloqueo de canales de sodio voltaje dependientes.
Bloqueo de canales de calcio voltaje dependientes.
Disminucion de la excitabilidad neuronal sinaptica

dependiente de glutamato.
ELECCIÓN DEL FÁRMACO SEGÚN EL TIPO DE
CRISIS
El tratamiento farmacológico debe
basarse en el tipo de crisis y el síndrome Las crisis de ausencia suelen tratarse al
epiléptico, así como en otros factores principio con etosuximida, que es tan
individuales. eficaz, pero menos tóxica que el valproato
En general, los fármacos de primera elección

Las crisis tónico-clónicas focales y de
focales a bilaterales pueden
para las crisis y epilepsias focales son la tratarse con oxcarbazepina, levetiracetam,
oxcarbazepina y el levetiracetam; carbamazepina,
para las crisis de ausencia, la etosuximida; La vigabatrina puede usarse como
fármaco de primera elección para los
para la epilepsia mioclónica juvenil, o valproato espasmos del lactante
SÍNDROME DE LENNOX-
GASTAUT
Etiología: Disgenesia cerebral,

Encefalopatía de la infancia caracterizada por:
antecedente de hipoxia pre ó
perinatal, displasia cortical.
● crisis polimórficas intratables (tónicas, atónicas y ausencias
atípicas) Tratamiento:
● Alteraciones cognitivas y de conducta Esteroides, ACTH.
● EEE con paroxismos, actividad lenta y POL (< 2.5Hz). Valproato, Etosuximida (ausencias),
Clonacepam (mioclonías).
Inicio: 1-7 años, pico de 3-5 años.

SÍNDROME DE WEST
El síndrome de West es un síndrome epiléptico edad dependiente caracterizado por:
Espasmos infantiles
Retraso en el neurodesarrollo
Hipsarritmia
Sin embargo la hipsarritmia puede no estar presente al momento del diagnostico entre
el 7-75% de los pacientes.
La incidencia varia entre 2.9-4.3 por 10,000 nacidos vivos. No existe un predominio
por sexo.
La edad de presentación de las espasmos inician entre los 3 y 9 meses, con pico a los 6
meses, generalmente inician antes del primer año de vida, representa el 4% de las
epilepsias en pediatría
El mejor tratamiento del síndrome de West es la terapia hormonal, bien la forma de
inyecciones de ACTH o, posiblemente, de esteroides orales.
MUERTE SÚBITA INESPERADA EN LA EPILEPSIA
(MSIE)
La MSIE es la causa más frecuente de mortalidad
relacionada con la epilepsia y es responsable del 17% de
las muertes en pacientes con epilepsia. Los facto res
de riesgo incluyen politerapia con más de tres FAE, sexo
masculino, edad.temprana al inicio de la epilepsia,
retraso del desarrollo, mal cumplimiento de los FAE,
crisis nocturnas, crisis convulsivas mal controladas
(sobre todo si >3 al año) y padecer epilepsia durante >30
años en adultos. Los pacientes suelen encontrarse
muertos en la cama en posición de decúbito prono con
signos sugestivos de una crisis

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DOS O MÁS CRISIS NO

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Si no existe suficiente información clínica

Si las características de una crisis son

DE INICIO NO MOTOR NO MOTORAS (AUSENCIA)

DESCRIPCIÓN DEL NIVEL DE CONCIENCIA Crisis de inicio desconocido

DESCRIPCIÓN DE LA GENERALIZACÓN Motoras

segundo proceso (epileptogénesis) de hacer que el cerebro sea epiléptico

Las crisis febriles recidivan en alrededor del 30%

Bloqueo de canales de sodio voltaje dependientes.

Bloqueo de canales de calcio voltaje dependientes.

Disminucion de la excitabilidad neuronal sinaptica

En general, los fármacos de primera elección

Etiología: Disgenesia cerebral,

Inicio: 1-7 años, pico de 3-5 años.

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