Cancérologie

Question mise à jour le 11 février 2005
INSTITUT LA CONFÉRENCE H I P P O C R AT E
www.laconferencehippocrate.com
La Collection Hippocrate
Épreuves Classantes Nationales
ORTHOPEDIE
CANCEROLOGIE
RHUMATOLOGIE
Tumeurs des os
primitives et secondaires
1-10-154
Dr Jean GRIMBERG
Praticien Hospitalier
L’institut la Conférence Hippocrate, grâce au mécénat des Laboratoires SERVIER, contri-

bue à la formation des jeunes médecins depuis 1982. Les résultats obtenus par nos étudiants
depuis plus de 20 années (15 majors du concours, entre 90 % et 95 % de réussite et plus de 50%
des 100 premiers aux Épreuves Classantes Nationales) témoignent du sérieux et de la valeur de
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1-10-154
Tumeurs des os
primitives
Objectif :
– Diagnostiquer une tumeur des os primitive et secondaire.
● Cette question sera traitée en trois chapitres :

– Généralités sur les tumeurs osseuses avec la démarche diagnostique.
– Principales tumeurs osseuses bénignes (tableau).
– Principales tumeurs osseuses malignes.
GÉNÉRALITÉS
A/ Épidémiologie
● Les tumeurs osseuses sont des pathologies beaucoup moins fréquentes que les tumeurs des
parties molles. Aux États-Unis, l’incidence des tumeurs osseuses malignes primitives
(TOMP) est de 10 cas par an pour un million d’habitants. Parmi ces tumeurs, c’est l’ostéo-
sarcome qui est le plus fréquent (30 à 35 %) ; il représente 0,2 % des tous les cancers et son
incidence est de 100 à 154 cas par an en France ; viennent ensuite les chondrosarcomes
(25 %), et les sarcomes d’Ewing (20 %).
● Les tumeurs osseuses secondaires sont, quant à elles, plus fréquentes. En France, le nombre
de nouveaux cas de cancers par an est de 250 000 (avec 34 000 cancers du sein, 33 500 cancers
colo-rectaux, 26 500 cancers de la prostate, 22 000 cancers du poumon et 22 000 cancers
ORL). Cinquante à quatre-vingts pour cent des patients atteints d’un cancer du sein, 20 à
40 % des patients atteints d’un cancer du poumon et 5 % de ceux atteints d’un cancer colo-
rectal vont développer des métastases osseuses.
B/ Démarche diagnostique
● La découverte d’une lésion d’aspect tumoral sur une partie du squelette peut survenir lors
d’un bilan radiologique demandé pour des douleurs, une tuméfaction, plus rarement une
fracture, ou sur des radiographies demandées pour une autre pathologie.
1. Examen clinique
● Il oriente souvent le diagnostic :
a) Antécédents
– Un cancer primitif ou une tumeur primitive de l’os orientent vers des lésions secondaires.

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b) Âge
– Chez un patient jeune, une tumeur osseuse primitive est le diagnostic le plus fréquent ; chez
un patient de plus de cinquante ans, il faut évoquer, en priorité, une métastase osseuse ou
un myélome. L’ostéosarcome et le sarcome d’Ewing sont des tumeurs de l’enfant et de
l’adulte jeune ; en revanche, le chondrosarcome est une tumeur rencontrée chez l’adulte de
plus de 40 ans.
c) Ancienneté des symptômes

– Une tumeur évoluant depuis plusieurs années est probablement bénigne sauf pour le chon-
drosarcome.
d) Examen physique
– Il est souvent banal et ne permet pas une orientation précise. Il existe des exceptions : des
douleurs nocturnes calmées par l’aspirine font rechercher un ostéome ostéoïde, un syndro-
me inflammatoire (fièvre, VS accélérée et CRP augmentée) oriente vers un sarcome
d’Ewing, un myélome ou un lymphome malin.
– Si une métastase est suspectée, l’examen clinique simple peut orienter vers un cancer pri-
mitif en palpant la thyroïde, l’abdomen, les seins, les fosses lombaires et en pratiquant un
toucher rectal.
2. Imagerie
● Les radiographies standards sont indispensables et devront impérativement être prescrites
avant l’IRM et la TDM. Les radiographies suffisent presque toujours pour le diagnostic ;
l’intérêt de l’IRM se situe plutôt dans le cadre du bilan d’extension locorégional, la scinti-
graphie (probablement trop souvent demandée) n’a également que peu d’intérêt pour le dia-
gnostic des tumeurs, hormis pour certains ostéomes ostéoïdes non visualisés sur les radio-
graphies.
● L’analyse de la radiographie va permettre de préciser :
Fig. 1 : Aspects radiologiques des tumeurs osseuses (B- Tomeno. Polycopié d’enseignement de la faculté Cochin-Port-
Royal 2002).
Malin Bénin
Ossifications dans
les parties molles
Ostéolyse Ostéolyse
(parfois en
mal limitée « feux d'herbe » à contours nets
car perpendiculaires
à l'os)
Triangle de Codman Liséré de Corticale
par décollement sclérose intacte
périosté
Envahissement Corticale amincie

des parties molles et surtout rompue

a) Le siège de l’image anormale, qui a parfois une grande valeur d’orientation

– La majorité des tumeurs sont métaphysaires et plus rarement diaphysaires. Les localisa-
tions épiphysaires doivent faire évoquer en premier lieu trois diagnostics : tumeur à cellules
géantes, chondroblastome ou chondrosarcome à cellules claires. Les tumeurs primitives du
rachis sont exceptionnelles (il s’agit alors habituellement de chordomes) ; une image tumo-
rale de cette localisation chez l’adulte doit faire évoquer, en premier lieu, une métastase.
b) L’aspect de la tumeur
– Peut être ostéolytique ou condensant ; l’ostéolyse peut être plus ou moins régulière, avec des
contours flous ou cerclés d’une sclérose périphérique. Les tumeurs bénignes sont habituel-
lement bien limitées, avec une sclérose périphérique ; au contraire, une rupture corticale,
une image irrégulière aux contours flous font suspecter une lésion maligne.
– La matrice tumorale peut être ponctuée de calcifications : quand ces dernières sont flocon-
neuses, en « pop-corn », il faut penser à une tumeur cartilagineuse.
– Les réactions périostées péritumorales seront, elles aussi, analysées : une réaction en « feu
d’herbe », un triangle de Codman font suspecter une tumeur maligne.
c) Nombre de lésions
– Le fait que ces images radiologiques soient isolées ou multiples est très important : les
images multiples orientent vers des métastases ou un myélome.
3. Après cet examen clinique et radiologique plusieurs situations peuvent se

rencontrer (figure 12)
a) Dans certains cas, l’histoire clinique et l’aspect radiologique permettent de faire un dia-
gnostic de certitude
– Certaines de ces lésions tumorales bénignes ou pseudo-tumorales ne vont nécessiter qu’une
simple surveillance.
– Il faut, bien sûr, être certain de ce diagnostic pour se passer de biopsie. Cela peut être le cas
pour :
* Les chondromes au niveau des extrémités, notamment sur les phalanges et les métacar-
piens.
– Les fibromes non ossifiants.
– Les exostoses, quand elles ont un aspect radiologique typique et quand elles sont périphé-
riques.
– Certaines dysplasies fibreuses.
* Les kystes osseux essentiels.
b) Dans d’autres cas, l’image radiologique permet d’évoquer de façon quasi certaine un dia-
gnostic, mais une biopsie ou un traitement chirurgical sera quand même nécessaire
– Cela peut être le cas de certains chondrosarcomes ou ostéosarcomes ; pour ces tumeurs
malignes, les traitements sont souvent lourds (larges résections, chimiothérapie) et il est
impératif d’obtenir une certitude histologique avant de réaliser le traitement définitif.
– Pour d’autres tumeurs, le diagnostic évident va permettre de réaliser le traitement en un
temps (biopsie-exérèse). Cela peut être le cas de certains ostéomes ostéoïdes, de chondromes
des extrémités, de kystes anévrysmaux, etc.
c) Si le diagnostic n’est pas certain sur les éléments cliniques et radiologiques

– Il faut alors compléter ce bilan par des examens biologiques : une NFS, une VS, une CRP,
une calcémie et une électrophorèse des protides.
– Une hyperleucocytose et une CRP augmentée sont en faveur d’une infection, mais elles
peuvent aussi être élevées dans certaines tumeurs, comme dans le sarcome d’Ewing, le myé-
lome ou le lymphome. L’électrophorèse des protéines sériques peut révéler un myélome et
la NFS une leucose. Le dosage de la calcémie a pour but, d’une part, d’éliminer une hyper-

parathyroïdie (qui peut simuler une lésion tumorale, notamment une tumeur à cellule géan-
te ou une dysplasie fibreuse), d’autre part, de dépister une hypercalcémie d’origine tumora-
le.
d) Si après ce bilan le diagnostic n’est toujours pas certain (ce qui est fréquemment le cas)
– Le seul examen fiable et indispensable sera une biopsie, qui va permettre d’obtenir une
étude anatomopathologique et des cultures bactériologiques avant de réaliser le traite-
ment définitif de la tumeur. Cette biopsie devra être réalisée dans les huit jours si une
tumeur maligne est suspectée. Cette biopsie peut être : soit percutanée sous contrôle radio-
logique, soit chirurgicale ; elle doit de toute façon être réalisée dans un centre spécialisé
dans la chirurgie des tumeurs osseuses, par le chirurgien qui prendra en charge le
patient pour le traitement définitif. En effet, une biopsie faite de façon inadéquate peut
compromettre le pronostic fonctionnel, voire le pronostic vital, du patient. Lors de ces biop-
sies, il est bien sûr indispensable de réaliser une bactériologie dans le même temps pour iso-
ler le germe d’une éventuelle ostéite, certaines ostéites pouvant parfaitement simuler une
lésion tumorale osseuse.
– La classification des tumeurs osseuses primitives se fait en fonction du type de tissu tumo-
ral isolé (tableau I).
C/ Bilan d’extension
1. Extension loco-régionale
● Des radiographies standards de face et de profil sont indispensables.
● L’IRM avec injection IV de gadolinium est actuellement l’examen de choix (surtout pour les
tumeurs malignes) ; elle permet de visualiser l’envahissement dans le segment osseux et dans
les parties molles.
● Pour les tumeurs bénignes, une TDM est souvent suffisante. Pour l’ostéome ostéoïde, la
TDM en coupes fines et jointives est beaucoup plus performante que l’IRM.
2. Bilan d’extension général

● Il n’est utile que pour les tumeurs malignes et pour certaines tumeurs bénignes qui peuvent
être plurifocales (ex. dysplasie fibreuse).
– La scintigraphie osseuse corps entier au technétium.
– Radiographie et TDM pulmonaires avec injection.
– Une biopsie médullaire pour le sarcome d’Ewing.
– Les autres examens (TDM cérébrale, abdomino-pelvienne) seront demandés en fonction
des signes d’appel cliniques.
D/ Généralités sur les traitements des tumeurs osseuses

1. Traitements chirurgicaux
a) Biopsie
– But : elle permet de prélever du tissu patho-logique pour analyse anatomopathologique et
bactériologique.
– Technique : elle est réalisée par une courte voie d’abord située, si possible, sur le trajet de
la voie d’abord qui sera utilisée pour la résection chirurgicale de la tumeur, afin que la cica-
trice de biopsie soit excisée en monobloc avec la tumeur. Lors de cette biopsie, les vaisseaux
et les nerfs ne doivent pas être exposés afin de ne pas les contaminer par la tumeur. Cette
biopsie peut aussi être réalisée par voie percutanée sous contrôle radiologique. Elle doit sur-
tout être faite par le chirurgien qui prendra en charge le patient pour le traitement défini-
tif.
– Indication : toujours, sauf pour les exceptions rares citées (cf. supra).
b) Résections

– Il convient de distinguer les résections contaminées, marginales et larges.

– Contaminées :
* But : diminution du volume tumoral le plus complet possible.
* Technique : il s’agit d’un curetage effectué après ouverture de la tumeur. La cavité est
souvent comblée par de la greffe osseuse ou du ciment chirurgical.
* Indication : tumeurs bénignes ou tumeur dont le traitement n’a pas pour but d’être car-
cino-logique (ex. métastase).
– Marginales :
* But : résection complète d’une tumeur.
* Technique : résection en monobloc de la tumeur en passant au contact de la capsule
tumorale sans l’ouvrir.
* Indications : tumeurs bénignes ou malignes de bas grade histologique.
– Larges :
* But : résection en monobloc de la tumeur en passant à distance de sa capsule, dans le
tissu sain. En effet, les tumeurs malignes sont entourées d’une néocapsule plus ou moins
bien limitée ; en périphérie de cette capsule il existe des microfoyers tumoraux qui peu-
vent être responsables de récidives locales en cas de résection marginale.
* Technique : résection en monobloc passant à deux centimètres au moins de la capsule
tumorale.
* Indications : les tumeurs malignes primitives osseuses.
– La résection peut être conservatrice ; elle consiste à faire l’exérèse d’une partie du squelet-
te osseux + /- de parties molles. Dans ce cas, après la résection, une reconstruction est sou-
vent nécessaire en utilisant des greffons et/ou une ostéosynthèse et/ou une prothèse.
– La résection peut ne pas être conservatrice ; il s’agit alors d’une amputation qui n’est indi-
quée que lorsqu’une chirurgie conservatrice n’est pas possible (en raison d’une infection,
Tableau I. Classification anatomopathologique des tumeurs osseuses primitives (version simplifiée)
Différenciation cellulaire Tumeurs bénignes Tumeurs malignes

• Os • Ostéome ostéoïde, ostéoblastome • Ostéosarcome
• Cartilage • Chondrome, ostéochondrome, • Chondrosarcome

chondroblastome, fibrome chondromyxoïde
• Tissu conjonctif • Fibrome non ossifiant, fibromyxome • Fibrosarcome,

histiocytofibrome malin
• Neuroectoderme • Neurofibrome • Sarcome d’Ewing

• Schwannome
• Moelle osseuse • Myélome, lymphome
• Notochorde • Chordome
• Tissu d’origine incertaine • Adamantinome
• Tissu d’origine incertaine • TCG • TCG
• Lésions pseudo-tumorales • Kyste essentiel
• Kyste anévrysmal
• Dysplasie fibreuse

d’une récidive tumorale, d’un envahissement des vaisseaux et des nerfs, etc.).
2. Traitements médicaux
a) Radiothérapie
– N’a aucune indication en matière de tumeur bénigne.
– Parfois indiquée pour des tumeurs malignes osseuses primitives radiosensibles (presque
toutes les tumeurs sont radiosensibles sauf le chondrosarcome) peu accessibles à la chirur-
gie (rachis, crâne) ou n’ayant pas pu faire l’objet d’une résection complète. Pour le sarcome
d’Ewing, elle est souvent indiquée en cas de mauvaise réponse à la chimiothérapie, soit seule
quand la tumeur est inextirpable, soit après la résection chirurgicale.
– Souvent indiquée pour les tumeurs métastatiques radiosensibles (sein poumon, thyroïde,
prostate) soit seule, soit après traitement chirurgical.
b) Chimiothérapie
– Il s’agit de polychimiothérapie associant souvent du platine, de l’adriamycine, de l’Endoxan
et du méthotrexate à haute dose.
– Elles sont indiquées pour les ostéosarcomes de haut grade, les sarcomes d’Ewing ; enre-
vanche elles n’ont aucune efficacité sur le chondro-sarcome.
– Ces chimiothérapies sont délivrées une fois que le diagnostic a été établi par une biopsie et
avant la résection ; il s’agit de chimiothérapies néoadjuvantes. La résection a lieu après 2 à
5 cycles de chimiothérapie. Sur la pièce de résection, le pourcentage de nécrose est apprécié
afin d’évaluer la réponse tumorale à la chimiothérapie. Le patient est jugé bon répondeur
lorsque la nécrose dépasse 95 %. Une mauvaise réponse à la chimiothérapie va amener à
changer le protocole de chimiothérapie après la résection : il s’agit de chimiothérapie de rat-
trapage. Si le patient est bon répondeur, il recevra le même type de traitement pendant enco-
re plusieurs cycles.
– Dans les lésions métastatiques, la chimio-thérapie dépend du type de cancer primitif.
c) L’hormonothérapie : indiquée pour les métastases de cancer du sein et de la prostate.
● D’autres traitements peuvent parfois être utilisés : l’embolisation, la chimioembolisation,

l’injection percutanée de ciment, etc.
TUMEURS PRIMITIVES MALIGNES DES OS
● Ne seront étudiées que les trois tumeurs osseuses malignes primitives (TOMP) les plus fré-

Nidus
Fig. 3 : Ostéome ostéoïde. Fig. 4 : Chondrome du fémur. Radiographies standards à gauche.

IRM au centre. Radiographie montrant le curetage comblement et l’ostéosynthèse
à droite.
Fig. 5 : Exostose de l’aile iliaque. Radiographie standard où l’aspect est peu typique (à gauche).
TDM montrant l’image typique d’exostose ostéogénique (à droite).
Fig. 6 : Fibrome non ossifiant visible sur la radiographie standard à

gauche et sur l’IRM à droite.

Fig. 8 : Tumeur à cellules géantes du condyle fémoral médial

sur les radiographies à gauche et la TDM au centre.
Curetage comblement à droite.
Fig. 7 : Dysplasie fibreuse de la diaphyse fémorale.

Aspect en verre dépoli typique sur la radiographie stan-
dard (à gauche) et sur la reconstruction TDM (haut à
droite). IRM (en bas à droite).
Fig. 9 : Kyste essentiel de l’humérus proximal.
Fig. 10 : Kyste anévrysmal de la branche ilio-pubienne droite. Ostéolyse sur la radiographie standard à gauche et niveaux liqui-
diens très évocateurs du diagnostic sur l’IRM à droite.

Tumeurs osseuses bénignes
Définition Épidémiologie Clinique Imagerie Traitement Évolution et pronostic
• 50% sur le tibia et fémur. 10%
sur le rachis. • Jamais de
• Douleur nocturne • Résection du nidus
• Lésion ostéogénique Condensation de la corticale transformation
calmée par l’aspirine. chirurgicalement ou
Ostéome ostéoïde. souvent entourée • 12 % des TOB. contenant une petite géode maligne. Quand la
Scoliose et trouble de par vois percutanée
Fig. 3 d’une ostéocondensa- Âge moyen : 19 ans. (nidus) mieux visible sur la taille est supérieure à
croissance sous contrôle TDM par
tion réactionnelle. TDM. 2 cm, il s’agit d’un
chez l’enfant. électrocoagulation.
Hyperfixation ostéoblastome.
Tumeurs des os primitives
à la scintigraphie osseuse.
• Lésion cartilagineuse qui • Transformation maligne

• Douleur ou fracture
• 10 % des TOB. dans 1 % des formes
peut être centrale pathologique (doigts). • Image lytique bien limitée • Curetage comble-
Âge moyen : isolées, surtout pour les
Chondrome ou périphérique, isolée Déformations et inéga- soufflant les corticales ment. Corrections des
20 ans, dans la petite chondromes des cein-
Fig.4 lités de longueur pour et contenant de petites déformations pour la
ou multiple (maladie enfance pour tures; jamais ceux de la
la maladie calcifications. maladie d’Ollier.
d’Ollier). la maladie d’Ollier. main ; 30 à 40 % dans
d’Ollier.
la maladie d’Ollier.
• Lésion qui correspond à • Image souvent suffisamment

une anomalie du cartilage typique pour faire le diagnos-
• Saillie osseuse, • Transformation maligne
de croissance qui fabrique tic. Saillie osseuse implantée • Résection de l’exostose
• 25 % des TOB tendinite, dans moins de 1 % des
de l’os dans une direction sur la métaphyse et dont le quand elle est sympto-
Exostose Âge moyen : compression nerveu- formes isolées, surtout
perpendiculaire à la direc- spongieux est en continuité matique ou située près

ostéogénique 12 ans, dans la petite se. Déformations et pour les exostoses
tion normale. Il existe aussi avec le spongieux de l’os du squelette axial.
(ostéochondrome) enfance pour inégalités de lon- proximales ;
la maladie des exostoses atteint, leur direction fuit Correction des déforma-
Fig.5. la maladie des gueur dans la mala- 20 % transformation
multiples (maladie de Bes- l’articulation (articulofuge). tions dans la maladie
exostoses multiples. die des exostoses maligne dans la maladie
sel-Hagen), autosomique La coiffe cartilagineuse est des exostoses multiples.
multiples. des exostoses multiples.
dominante (anomalie visible sur la TDM et surtout
des chromosomes 8 et 19). sur l’IRM.
• 90 % sur les os longs des • Aucun traitement dans

Fibrome non ossifiant • Très fréquente, • Souvent
• Lésion de métaplasie membres inférieurs. Image l’immense majorité • Guérison spontanée à
(lacune corticale touche 35 % asymptomatique.
fibreuse développée lytique aux contours des cas. Curetage pour l’adolescence. Jamais
métaphysaire des enfants Parfois douleurs mécaniques.
10
au niveau d’une corti- réguliers avec un liseré quelques rares formes de transformation
1-10-154
ou cortical defect) entre 2 et 18 ans. Fracture sur les exception-

cale métaphysaire. dense, développée dans « géantes » avec douleur maligne.
Fig. 6 Âge moyen 14 ans. nelles formes «géantes».
une corticale métaphysaire. ou fracture.
Tumeurs osseuses bénignes
Définition Épidémiologie Clinique Imagerie Traitement Évolution et pronostic
• Lésion congénitale où l’os • Plus fréquent sur le fémur,
• 7 % des TOB. • Douleur ou • Perfusion de
normal est remplacé par un tissu les côtes, les os de la face. Il • Transformation maligne dans
Âge de découverte asymptomatique Bisphosphonates très effi-
métaplasique fibreux. s’agit d’une image d’ostéolyse moins de 0,5 % des cas pour les
avant 30 ans. pour les formes caces sur les douleurs. En
Il existe des formes monostotiques bien limitée, pouvant souffler formes
Découverte dans monostotiques. cas de risque de
Dysplasie fibreuse. (80 %) et polyostotiques (20 %). 5 la corticale, avec un aspect en monostotiques et
l’enfance pour les Douleur, fracture : curetage et
Fig. 7 % des formes polyostotiques sont « verre dépoli » de la matrice. de 3 % dans le syndrome
formes polyostotiques déformations ou ostéosynthèse.
associées à des troubles endocri- Les formes polyostotiques sont d’Albright. Il n’y a jamais de
et le syndrome fractures pour Dans les déformations :
niens et à des taches cutanées réa- responsables de déformations, passage de la forme monosto-
de MacCune- les formes ostéotomies de correction
Tumeurs des os primitives
lisant le syndrome de MacCune- notamment au niveau du fémur tique à la forme polyostotique.

Albright. polyostotiques. et ostéosynthèses.
Albright. proximal.
• Tumeur épiphysaire. Fémur • Risque de récidive après
distal et tibia proximal, radius distal. • Curetage comblement par des gref- curetage : 20 à 30 %.
• Lésion ostéolytiques
Tumeur • Âge moyen 30 ans. • Douleur ou Ostéolytique avec un aspect fons ou du ciment chirurgical. Métastases pulmonaires
composées de cellules
à cellules géantes. Très rare tuméfaction. cloisonné. Pas de Ostéosynthèse si nécessaire. bénignes très rares.
stromales et de cellules
Fig. 8 chez l’enfant. Fracture pathologique. condensation en périphérie ; Résection pour les os sans fonction Transformation maligne
géantes multinucléées.
la corticale peut être soufflée, importante (ex. : tête de la fibula). dans 5 % des cas, surtout
parfois rompue. après irradiation.
• Humérus et fémur proximaux.
• Peut guérir spontanément, sur-
Métaphysaires et au centre
tout après une fracture (même
de l’os, près du cartilage de • Infiltration
Kyste essentiel • Pseudo-tumeur traitée par immobilisation
• Enfant et adoles- • Douleur ou fracture croissance, duquel il s’éloigne de corticoïdes dans
ou kyste solitaire. qui est une cavité rem- seule). Guérison quasi constante
cent. pathologique. au cours de la croissance. Image le kyste. Ostéosynthèse,
Fig. 9 plie d’un liquide citrin. après traitement. Pour le fémur
ostéolytique sans calcification surtout pour le fémur.
proximal, le risque mécanique
intramatricielle avec un liseré
est important.
dense en périphérie.
• Tumeur plutôt métaphyso-
• Pseudo-tumeur qui est en
diaphysaire. Ostéolyse soufflant la
fait une dilatation vascu- • Curetage comblement • Risque de récidive après
corticale, souvent excentrée par
laire responsable d’une • Douleur, tuméfac- et ostéosynthèse curetage : 20 à 30 %.
Kyste anévrismal • Enfant, adolescent rapport à l’axe diaphysaire. Pas de
lésion ostéolytique. Elle tion ou fracture si nécessaire. Pas de transformation
Fig. 10 et adulte jeune. calcification intramatricielle,
peut être associée à une pathologique. Embolisation. Injection maligne, sauf après
aspect cloisonné possible. Sur
autre tumeur (ex. : percutanée d’Ethibloc. irradiation.
11
l’IRM, la présence de niveaux
1-10-154
TCG).
liquides est très évocatrice.
IMAGE TUMORALE
Examen clinique
Diagnostic évident Diagnostic évident Diagnostic évident

Chondrome périphérique Chondrome proximal Ostéosarcome
Exostose périphérique Exostose proximale Chondrosarcome
Fibrome non ossifiant, Ostéome ostéoïde TCG,
etc. Kyste osseux etc.
symptomatique, etc.
Biopsie
Simple Biopsie
surveillance exérèse en 1 temps Diagnostic
de certitude
IRM
Pas de diagnostic
NFS
CRP
Traitement
électrophorèse
définitif
Pas de diagnostic
Ostéite
Myélome
Biopsie
Diagnostic de certitude
Fig. 11 : Démarche diagnostique devant une image osseuse d’aspect tumoral.

quentes : l’ostéosarcome, le chondrosarcome et le sarcome d’Ewing.
OSTÉOSARCOME
A/ Définition
● Encore appelé « sarcome ostéogène ». C’est un sarcome fabriquant de l’os tumoral.
B/ Épidémiologie
● C’est la plus fréquente des TMP (30 à 35 % des TOMP). Il représente 0,2 % de tous les can-
cers, et son incidence est de 100 à 154 cas par an en France (2 cas par an/million d’habitants).
● Touche l’adolescent et l’adulte jeune dans 80 % des cas, très rare avant 10 ans et après 30 ans.
C/ Diagnostic
1. Clinique
● Douleur, souvent banale au début, mais qui va en s’aggravant ; parfois une tuméfaction. Une
fracture pathologique est plus rare.
● L’état général est conservé, il n’y a pas d’adénopathie satellite.
2. Biologie
● Les examens biologiques usuels sont normaux ou peu perturbés (parfois, petite accélération
de la VS et augmentation des phosphatases alcalines).
3. Imagerie
● Des radiographies simples, face et profil, doivent toujours être demandées en première inten-
tion.
● Cette tumeur est située principalement sur les métaphyses des grands os, et les localisations
les plus fréquentes sont :
– Le genou (extrémité inférieure du fémur : 50 %, supérieure du tibia : 20 %).
– La métaphyse supérieure de l’humérus et l’inférieure du tibia viennent ensuite (30 % des
cas).
– Les localisations sur la main et le pied sont exceptionnelles.
● Le diagnostic est souvent évident associant :
– Une ostéolyse du spongieux métaphysaire avec des contours flous.
– Une réaction périostée lamellaire.
– Une rupture corticale.
– Une réaction périostée en « feu d’herbe ».
– Des calcifications dans la matrice tumorale.
● Il est important de diagnostiquer les formes débutantes qui se manifestent par une zone
« gommée » de la région métaphysaire », une petite réaction périostée.
● Le diagnostic de certitude se fera grâce à l’examen anatomopathologique du prélève-
ment de biopsie.
4. Anatomie pathologique
a) Biopsie
– Elle est urgente. Elle doit être chirurgicale (pas de biopsie à l’aiguille dans ce cas précis, car
la tumeur peut être hétérogène, et il faut ramener beaucoup de tissu tumoral pour assurer
un diagnostic correct). Elle doit être faite dans un centre chirurgical habitué aux tumeurs
des os (risque d’erreur diagnostique multiplié par trois si les lames sont lues par un anato-

mopathologiste peu
« entraîné » à l’os). Elle doit
être faite par le chirurgien
qui ultérieurement prendra
en charge la résection chi-
rurgicale. Le résultat
demande 8 à 15 jours (car il
faut décalcifier le prélève-
ment pour l’analyser).
b) Anatomie pathologique
Elle va affirmer le diagnostic
en retrouvant de l’os tumoral
malin et préciser le grade histo-
logique selon la classification
de Broders en quatre grades. Fig. 12 : Ostéosarcome du tibia proximal. Radiographie standard à
gauche. IRM (au centre en haut). Pièce de résection (au centre en bas).
Reconstruction par prothèse (à droite).
5. Bilan d’extension
a) Général
– TDM thoracique avec injection de produit de contraste.
– Scintigraphie osseuse corps entier au technétium.
– L’os et le poumon sont les sites privilégiés des localisations secondaires des ostéosarcomes.
Les autres examens seront demandés en fonction des signes d’appel clinique.
b) Loco-régional
– TDM : visualise au mieux l’extension dans l’os.
– IRM avec injection de gadolinium : permet d’analyser un envahissement des parties molles
adjacentes.
D/ Formes cliniques
1. Selon l’étiologie
● La plupart des ostéosarcomes sont primitifs.
● Il existe de rares cas d’ostéosarcomes radio-induits.
● Il existe aussi des ostéosarcomes sur lésions bénignes préexistantes (sur maladie de Paget, sur
dysplasie fibreuse, sur tumeur à cellules géantes…).
2. Selon l’anatomie pathologique

● Les ostéosarcomes sont généralement classés en quatre degrés de malignité selon la classifi-
cation de Broders : degré 1 (peu malin), degré 2, degrés 3 et 4 (très agressifs avec un risque
métastatique allant croissant avec le grade). Les ostéosarcomes sont presque toujours des
degrés 3 ou 4.
● Il existe des ostéosarcomes fortement vascularisés : les ostéosarcomes télangiectasiques.
● Les sarcomes juxta-corticaux sont des ostéosarcomes particuliers, assez rares, ne se dévelop-
pant pas dans l’os mais sur l’os, (réalisant une sorte d’excroissance arrondie posée sur une
corticale) ; ils sont presque toujours de basse malignité, ne nécessitant donc pas le recours
aux chimiothérapies. Leur traitement n’est que chirurgical, et leur pronostic est bon (90 %
de guérison).
E/ Traitement
● Le traitement actuel des ostéosarcomes habituels se fait selon le schéma suivant :

– Biopsie.
– Chimiothérapie néoadjuvante (méthotrexate, adriamycine, cisplatine) à raison d’une cure

toutes les trois semaines.
– Résection chirurgicale large. Dans plus de 80 % des cas, il est possible de conserver le
membre en faisant appel aux divers procédés de résection-reconstruction (prothèses mas-
sives, grandes allogreffes). L’indication d’amputation est devenue exceptionnelle (énormes
tumeurs historiques, tumeurs récidivées, tumeurs infectées, tumeurs du très jeune enfant,
chez qui un acte conservateur entraînerait en fin de croissance une énorme inégalité de lon-
gueur des membres) ;
– L’analyse de la pièce opératoire permet de savoir si le patient est bon répondeur à la chi-
miothérapie (plus de 95 % de nécrose) ou mauvais répondeur (moins de 95 %) ;
– Trois ou quatre mois de chimiothérapie (en changeant de drogues si « mauvais répondeur »).
Aucune indication à la radiothérapie, sauf à visée palliative.
F/ Évolution et pronostic
● Ostéosarcome juxta-corticaux : taux de survie à cinq ans supérieur à 80 %.

● Ostéosarcomes habituels (grades 3 et 4 de Broders) : survie à cinq ans de 70 à 80 %. Pour les
bons répondeurs : 90 %, et pour les mauvais répondeurs : 40 %.
● Les facteurs pronostiques reconnus sont :
– La présence de métastases (survie 30 % à 5 ans en cas de métastase pulmonaire) ; elles sont
présentes au moment du diagnostic dans 3 % des cas. Les localisations secondaires se font
surtout au poumon (90 % des cas). Leur existence est péjorative, mais il est parfois possible
de guérir le patient en reprenant la chimiothérapie et en enlevant les lésions pulmonaires
par thoracotomie.
– La réponse histologique à la chimiothérapie.
– Le grade histologique.
– La taille de la tumeur.
– La localisation : les ostéosarcomes du tronc (bassin, rachis) sont de très mauvais pronostic.
CHONDROSARCOMES
A/ Définition
● C’est une tumeur dont les cellules tumorales sont associées à une matrice cartilagineuse.
B/ Épidémiologie
● C’est une tumeur fréquente (25 % des TOMP).

● Âge de survenue entre 40 et 70 ans, moins de 4 % avant 20 ans.
● Dix pour cent surviennent sur une lésion préexistante (exostose, chondrome).
C/ Diagnostic
1. Clinique
● La symptomatologie est souvent discrète, avec une installation insidieuse traduisant la crois-
sance très lente de ces tumeurs. Les symptômes révélateurs sont, le plus souvent, une dou-
leur ou la découverte d’une tuméfaction par le patient. Les fractures pathologiques sont rares
(3 %). L’état général est conservé.
2. Biologie
● Le bilan biologique est habituellement normal, sans syndrome inflammatoire.
● Une intolérance aux hydrates de carbone lors d’hyperglycémie provoquée est trouvée chez

–
80 % des patients.
3. Imagerie
● Des radiographies simples,
face et profil, doivent tou-
jours être demandées en pre-
mière intention (on peut se
dispenser de l’échographie
qui n’apprendra rien d’inté-
ressant).
a) Localisations
– Les sites le plus fréquem-
ment concernés sont le pel-
vis (30 %) et le fémur proxi-
mal (20 %). Fig. 13 : Chondrosarcome du bassin. Radiographie standard à gauche,
– Les localisations rachi- IRM en haut à droite et TDM en bas à droite.
diennes restent rares (1 à
7 %) et celles des os de la main et des pieds représentent moins de 3 % de toutes les locali-
sations.
b) Aspect radiologique
– Le diagnostic est souvent fortement suspecté sur les clichés standards. Il est possible de dis-
tinguer les formes centrales et les formes périphériques.
– Pour les formes centrales, la lésion est habituellement métaphysaire et s’étend vers la dia-
physe plus que vers l’épiphyse. Il s’agit de zones ostéolytiques, étendues et bien délimitées.
La corticale est habituellement érodée sur le versant endosté ; elle peut être rompue, et une
réaction périostée n’est pas exceptionnelle. Un aspect soufflé de la corticale peut également
être visualisé. Des calcifications sont visibles dans la matrice tumorale.
– Pour les formes périphériques, la tumeur se développe initialement à la surface de l’os et
envahit les parties molles avoisinantes. La corticale en regard est fréquemment érodée sans
réaction périostée. Des calcifications sont visualisées dans la matrice tumorale.
– Le diagnostic de certitude se fera grâce à la biopsie qui doit être faite dans les huit jours.
a) Biopsie :
– Elle est urgente. Elle doit être chirurgicale (pas de biopsie à l’aiguille dans ce cas précis, car
la tumeur peut être hétérogène, et il faut ramener beaucoup de tissu tumoral pour assurer
un diagnostic correct). Elle doit être faite dans un centre chirurgical habitué aux tumeurs
des os (risque d’erreur diagnostique multiplié par 3 si les lames sont lues par un anatomo-
pathologiste peu entraîné à l’os). Elle doit être faite par le chirurgien qui, ultérieurement,
prendra en charge la résection chirurgicale. Le résultat demande 8 à 15 jours de patience.
– Elle va affirmer le diagnostic en retrouvant du cartilage tumoral malin et préciser le grade
histologique qui suit la classification de O’Neal et Ackerman (en 3 grades) ; le risque méta-
statique augmente parallèlement avec le grade. Elle précisera le type histologique.
D/ Bilan d’extension
1. Général
● TDM thoracique avec injection de produit de contraste.

● Scintigraphie osseuse corps entier au technétium.

● L’os et le poumon sont les sites privilégiés des localisations secondaires des chondrosar-
comes. Les autres examens seront demandés en fonction des signes d’appel clinique.
2. Loco-régional
● TDM : visualise au mieux l’extension dans l’os.
● IRM, avec injection de gadolinium : permet d’analyser un envahissement des parties molles
adjacentes.
E/ Formes cliniques
1. Selon l’étiologie
● Les chondrosarcomes peuvent être primaires (survenant sur un os normal) : 90 % des cas.
● Ils peuvent être secondaires (10 %) à une lésion bénigne préexistante qui va se transformer
en chondrosarcome : exostose ostéogénique, chondrome.
2. Selon le siège
● Les chondrosarcomes distaux des membres (main, pied) sont rares mais de bon pronostic.
● Les chondrosarcomes du tronc (bassin, rachis), volontiers diagnostiqués tardivement, sont
donc souvent de très grosses tumeurs et de pronostic un peu moins bon que ceux des
membres.
3. Selon l’histologie
● Il faut distinguer deux groupes de chondro-sarcomes :
– Les chondrosarcomes conventionnels, ou chondrosarcomes habituels (les plus fréquents)
que les anatomopathologistes classent en trois degrés (le risque métastatique augmente avec
le grade).
– Les « formes particulières », au sein desquelles on individualise :
* Les chondrosarcomes à cellules claires (volontiers épiphysaires au niveau du fémur
proximal) (de grade 1).
* Les chondrosarcomes myxoïdes (= à consistance mucoïde) (de grade 2).
* Les chondrosarcomes mésenchymateux (de grade 3).
* Les chondrosarcomes « dédifférenciés », très particuliers car, au sein de la maladie, on
retrouve deux populations cellulaires très différentes : un contingent cartilagineux de
basse malignité coexistant avec un contingent de haute malignité de nature non cartila-
gineuse (de grade 3).
F/ Traitement
● Les chondrosarcomes sont tous, à une exception près, chimio- et radiorésistants. Leur trai-
tement est donc uniquement chirurgical. Après la biopsie, l’exérèse chirurgicale large est
possible neuf fois sur dix en faisant appel aux divers procédés de résection-reconstruction
(prothèses massives, grandes allogreffes). L’indication d’amputation est devenue exception-
nelle (énormes tumeurs historiques, tumeurs récidivées, tumeurs infectées). La résection de
métastases pulmonaires, lorsqu’elles sont peu nombreuses, est parfois possible.
● La chimiothérapie néoadjuvante est proposée pour les chondrosarcomes dédifférenciés et les
chondrosarcomes de haut grade, en association avec la chirurgie large.

G/ Évolution et pronostic
● La survie globale est de l’ordre de 70 % à cinq ans et de 60 % à dix ans.

● Le pronostic dépend :
– Du grade histologique : la survie à dix ans varie de 70 à 90 % pour les grades 1, de 40 à 65 %
pour les grades 2, et de 5 à 15 % pour les grades 3.
– De la survenue d’une récidive locale.
– De la localisation (la localisation pelvienne est un facteur péjoratif).
– Du volume tumoral, qui, lorsqu’il est supérieur à 100 ml, constitue un facteur péjoratif.
● Les métastases surviennent chez 10 à 22 % des patients, et elles sont essentiellement pulmo-
naires.
SARCOME D’EWING
A/ Définition
● Il s’agit tumeur maligne primitive osseuse composée de petites cellules rondes et qui corres-
pond à une forme peu différenciée des PNET (primitive neuroectodermal tumor).
● Ces tumeurs d’origine neuroectodermique sont caractérisées par la présence d’une transloca-
tion chromosomique 11-22 et l’expression du gène MIC2.
B/ Épidémiologie
● Troisième position après l’ostéosarcome et le chondrosarcome (5 à 15 % des TMOP) et en

deuxième place chez l’enfant.
● C’est une maladie de l’enfant, de l’adolescent et de l’adulte jeune.
C/ Diagnostic
1. Clinique
● Une douleur de type inflammatoire et/ou une tuméfaction, plus rarement une fracture patho-
logique, révèlent la maladie.
● L’état général est volontiers un peu perturbé avec un fébricule fréquent et des signes inflam-
matoires locaux.
2. Biologie
● La VS est accélérée, la CRP et les phosphatases alcalines augmentées.
3. Imagerie
● Des radiographies simples, face et profil, doivent toujours être demandées en première inten-
tion.
● Cette tumeur peut être localisée un peu partout sur le squelette : bassin, grands os des
membres, côtes, petits os de la main ou du pied. Sur les grand os, la maladie est tantôt dia-
physaire, tantôt métaphysaire, voire épiphysaire.
● Elles montrent typiquement, de façon isolée ou associée, les anomalies suivantes :
– Zone lytique mal délimitée.
– Réaction périostée « multicouche » dite en « bulbe d’oignon ».
– Simple ostéolyse discrète d’une corticale au contact d’une grosse masse des parties molles à
peine radio-opaque.
● Typiquement, il existe un contraste entre la relative discrétion des signes radiologiques et
l’importance de la composante tumorale dans les parties molles qui sera au mieux visualisée
sur une IRM.

● Le diagnostic de certitude se fera grâce à la biopsie qui doit être pratiquée dans les huit
jours.
a) Biopsie
– Elle est urgente. Elle peut
être chirurgicale, mais la
biopsie à l’aiguille (dans ce
cas précis) est une bonne
solution parce que la tumeur,
assez molle, se laisse facile-
ment aspirer et que les
aspects histologiques sont
monomorphes d’un endroit à
l’autre de la tumeur.
– Une étude cytogénétique est
systématiquement demandée
a la recherche de la transloca-
tion 11-22. Elle doit être faite
Fig. 14 : Sarcome d’Ewing de la diaphyse tibiale. Radiographie à
dans un centre chirurgical gauche, IRM au centre et la pièce de résection à droite.
habitué aux tumeurs des os
(risque d’erreur diagnostique multiplié par 3 si les lames sont lues par un anatomopatholo-
giste peu « entraîné » à l’os). Elle doit être faite par le chirurgien qui, ultérieurement, pren-
dra en charge la résection chirurgicale.
– Il s’agit d’un sarcome à petites cellules rondes ; c’est une tumeur de haut grade dans tous les
cas. L’expression du gène Mic2 est diagnostiquée en immunohistochimie et la translocation
11-22 en cytogénétique.
D/ Formes cliniques
● Les sarcomes d’Ewing sont toujours primitifs ; ils ne surviennent jamais sur une lésion pré-
existante.
● Les sarcomes d’Ewing distaux des membres ont un meilleur pronostic que ceux du tronc
(bassin, rachis).
● Les formes de l’adulte sont plus péjoratives que les formes de l’enfant.
● Il n’y a pas de forme histologique particulière, et ces tumeurs sont toutes de haut grade.
E/ Traitement
● Le traitement actuel des sarcomes d’Ewing se fait selon le schéma suivant :

– Biopsie.
– Trois ou quatre mois de chimiothérapie (les drogues les plus utilisées dans l’Ewing sont :
vincristine, ifosfamide, adriamycine, cyclophosphamide à raison d’une cure toutes les deux
ou trois semaines.
– Exérèse chirurgicale : il s’agit d’une résection large. Dans plus de 80 % des cas, il est pos-
sible de conserver le membre en faisant appel aux divers procédés de résection-reconstruc-
tion (prothèses massives, grandes allogreffes). L’indication d’amputation est devenue excep-
tionnelle (énormes tumeurs historiques, tumeurs récidivées, tumeurs infectées, tumeurs du
très jeune enfant).
– trois ou quatre mois de chimiothérapie (en changeant de drogues si « mauvais répondeur »).

– Il est fréquent de clôturer le traitement par ce qu’on appelle une « intensification » (on pré-
lève sur le sang du patient des cellules souches hématopoïétiques et on les lui réinjecte
quelques jours plus tard après avoir fait une cure de chimiothérapie si intense qu’elle risque
d’avoir détruit le potentiel hématopoïétique du patient).
● La radiothérapie a quelques indications pour cette tumeur : les tumeurs inopérables, parce
que trop grosses ou mal situées (rachis…), peuvent être traités par radiothérapie, car la
tumeur est radio-sensible. Quand les patients sont mauvais répondeurs, le traitement est sou-
vent complété par une radiothérapie régionale.
F/ Évolution et pronostic
● Le sarcome d’Ewing est de nos jours la TOMP des os qui a le plus mauvais pronostic. On ne
guérit qu’environ 65 % des Ewing de l’enfant, et seulement 40 % de ceux de l’adulte.
● Les facteurs pronostics principaux sont les suivants :
– Métastases : survie à 5 ans < à 35 %.
– Site : bassin : 15 à 35 % ; distales : 30 à 77 %.
– Volume tumoral (> ou < à 100 ml).
– Réponse histologique à la chimiothérapie.
● Les évolutions fatales se font par le biais de métastases pulmonaires, de loin les plus fré-
quentes. Le sarcome d’Ewing peut donner des métastases pulmonaires, osseuses, cérébrales,
hépatiques. Leur existence est très péjorative, et il est exceptionnel de pouvoir guérir le
patient malgré la reprise des chimiothérapies, en traitant les diverses localisations par radio-
thérapie ou exérèse chirurgicale. ■


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Question mise à jour le 11 février 2005

L’institut la Conférence Hippocrate, grâce au mécénat des Laboratoires SERVIER, contri-

Toute reproduction, même partielle, de cet ouvrage est interdite.

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● Cette question sera traitée en trois chapitres :

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c) Ancienneté des symptômes

Envahissement Corticale amincie

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a) Le siège de l’image anormale, qui a parfois une grande valeur d’orientation

3. Après cet examen clinique et radiologique plusieurs situations peuvent se

c) Si le diagnostic n’est pas certain sur les éléments cliniques et radiologiques

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2. Bilan d’extension général

D/ Généralités sur les traitements des tumeurs osseuses

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– Il convient de distinguer les résections contaminées, marginales et larges.

Tableau I. Classification anatomopathologique des tumeurs osseuses primitives (version simplifiée)

Différenciation cellulaire Tumeurs bénignes Tumeurs malignes

• Cartilage • Chondrome, ostéochondrome, • Chondrosarcome

• Tissu conjonctif • Fibrome non ossifiant, fibromyxome • Fibrosarcome,

• Neuroectoderme • Neurofibrome • Sarcome d’Ewing

• Tissu d’origine incertaine • Adamantinome

• Tissu d’origine incertaine • TCG • TCG

• Lésions pseudo-tumorales • Kyste essentiel

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c) L’hormonothérapie : indiquée pour les métastases de cancer du sein et de la prostate.

● D’autres traitements peuvent parfois être utilisés : l’embolisation, la chimioembolisation,

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Fig. 3 : Ostéome ostéoïde. Fig. 4 : Chondrome du fémur. Radiographies standards à gauche.

Fig. 6 : Fibrome non ossifiant visible sur la radiographie standard à

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Fig. 8 : Tumeur à cellules géantes du condyle fémoral médial

Fig. 7 : Dysplasie fibreuse de la diaphyse fémorale.

Fig. 9 : Kyste essentiel de l’humérus proximal.

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• Lésion cartilagineuse qui • Transformation maligne

• Lésion qui correspond à • Image souvent suffisamment

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• 90 % sur les os longs des • Aucun traitement dans

ou cortical defect) entre 2 et 18 ans. Fracture sur les exception-

lisant le syndrome de MacCune- notamment au niveau du fémur tique à la forme polyostotique.

Diagnostic évident Diagnostic évident Diagnostic évident

Fig. 11 : Démarche diagnostique devant une image osseuse d’aspect tumoral.

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quentes : l’ostéosarcome, le chondrosarcome et le sarcome d’Ewing.

● Encore appelé « sarcome ostéogène ». C’est un sarcome fabriquant de l’os tumoral.

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2. Selon l’anatomie pathologique

● Le traitement actuel des ostéosarcomes habituels se fait selon le schéma suivant :

– Chimiothérapie néoadjuvante (méthotrexate, adriamycine, cisplatine) à raison d’une cure

● Ostéosarcome juxta-corticaux : taux de survie à cinq ans supérieur à 80 %.

● C’est une tumeur fréquente (25 % des TOMP).

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Tumeurs des os primitives 1-10-154

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● Scintigraphie osseuse corps entier au technétium.

en chondrosarcome : exostose ostéogénique, chondrome.

chondrosarcomes de haut grade, en association avec la chirurgie large.

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