L’incidence des déformations thoracique et rachidienne lors du suivi

des patients opérés d'une hernie diaphragmatique congénitale.

T H È S E

Présentée et publiquement soutenue devant

LA FACULTÉ DE MÉDECINE DE MARSEILLE

Le 20 Octobre 2017

Par Madame Naïma LOUCHEUR

Née le 27 juin 1985 à Croix (59)

Pour obtenir le grade de Docteur en Médecine

D.E.S. de CHIRURGIE GÉNÉRALE

Membres du Jury de la Thèse :

Monsieur le Professeur FLECHER Xavier Président

Madame le Professeur VIEHWEGER Elke Directeur
Monsieur le Professeur MERROT Thierry Assesseur
Madame le Docteur BOUBNOVA Julia Assesseur
 L’incidence des déformations thoracique et rachidienne lors du suivi
des patients opérés d'une hernie diaphragmatique congénitale.

T H È S E

Présentée et publiquement soutenue devant

LA FACULTÉ DE MÉDECINE DE MARSEILLE

Le 20 Octobre 2017

Par Madame Naïma LOUCHEUR

Née le 27 juin 1985 à Croix (59)

Pour obtenir le grade de Docteur en Médecine

D.E.S. de CHIRURGIE GÉNÉRALE

Membres du Jury de la Thèse :

Monsieur le Professeur FLECHER Xavier Président

Madame le Professeur VIEHWEGER Elke Directeur
Monsieur le Professeur MERROT Thierry Assesseur
Madame le Docteur BOUBNOVA Julia Assesseur
 AIX-MARSEILLE UNIVERSITE
Président : Yvon BERLAND

FACULTE DE MEDECINE
Doyen : Georges LEONETTI
Vice-Doyen aux Affaires Générales : Patrick DESSI
Vice-Doyen aux Professions Paramédicales : Philippe BERBIS

Assesseurs : * aux Etudes : Jean-Michel VITON

* à la Recherche : Jean-Louis MEGE
* aux Prospectives Hospitalo-Universitaires : Frédéric COLLART
* aux Enseignements Hospitaliers : Patrick VILLANI
* à l’Unité Mixte de Formation Continue en Santé : Fabrice BARLESI
* pour le Secteur Nord : Stéphane BERDAH
* aux centres hospitaliers non universitaire : Jean-Noël ARGENSON

Chargés de mission : * 1er cycle : Jean-Marc DURAND et Marc BARTHET

* 2ème cycle : Marie-Aleth RICHARD
* 3eme cycle DES/DESC : Pierre-Edouard FOURNIER
* Licences-Masters-Doctorat : Pascal ADALIAN
* DU-DIU : Véronique VITTON
* Stages Hospitaliers : Franck THUNY
* Sciences Humaines et Sociales : Pierre LE COZ
* Préparation à l’ECN : Aurélie DAUMAS
* Démographie Médicale et Filiarisation : Roland SAMBUC
* Relations Internationales : Philippe PAROLA
* Etudiants : Arthur ESQUER

Responsable administratif :
* Déborah ROCCHICCIOLI

Chefs de service : * Communication : Laetitia DELOUIS

* Examens : Marie-Thérèse ZAMMIT
* Intérieur : Joëlle FAVREGA
* Maintenance : Philippe KOCK
* Scolarité : Christine GAUTHIER

DOYENS HONORAIRES

M. Yvon BERLAND
M. André ALI CHERIF
M. Jean-François PELLISSIER

Mis à jour 16/11/2016

 PROFESSEURS HONORAIRES

MM AGOSTINI Serge MM GALLAIS Hervé

ALDIGHIERI René GAMERRE Marc
ALLIEZ Bernard GARCIN Michel
AQUARON Robert GARNIER Jean-Marc
ARGEME Maxime GAUTHIER André
ASSADOURIAN Robert GERARD Raymond
AUTILLO-TOUATI Amapola GEROLAMI-SANTANDREA André
BAILLE Yves GIUDICELLI Roger
BARDOT Jacques GIUDICELLI Sébastien
BARDOT André GOUDARD Alain
BERARD Pierre GOUIN François
BERGOIN Maurice GRISOLI François
BERNARD Dominique GROULIER Pierre
BERNARD Jean-Louis HADIDA/SAYAG Jacqueline
BERNARD Pierre-Marie HASSOUN Jacques
BERTRAND Edmond HEIM Marc
BISSET Jean-Pierre HOUEL Jean
BLANC Bernard HUGUET Jean-François
BLANC Jean-Louis JAQUET Philippe
BOLLINI Gérard JAMMES Yves
BONGRAND Pierre JOUVE Paulette
BONNEAU Henri JUHAN Claude
BONNOIT Jean JUIN Pierre
BORY Michel KAPHAN Gérard
BOURGEADE Augustin KASBARIAN Michel
BOUVENOT Gilles KLEISBAUER Jean-Pierre
BOUYALA Jean-Marie LACHARD Jean
BREMOND Georges LAFFARGUE Pierre
BRICOT René LEVY Samuel
BRUNET Christian LOUCHET Edmond
BUREAU Henri LOUIS René
CAMBOULIVES Jean LUCIANI Jean-Marie
CANNONI Maurice MAGALON Guy
CARTOUZOU Guy MAGNAN Jacques
CAU Pierre MALLAN- MANCINI Josette
CHAMLIAN Albert MALMEJAC Claude
CHARREL Michel MATTEI Jean François
CHOUX Maurice MERCIER Claude
CIANFARANI François METGE Paul
CLEMENT Robert MICHOTEY Georges
COMBALBERT André MILLET Yves
CONTE-DEVOLX Bernard MIRANDA François
CORRIOL Jacques MONFORT Gérard
COULANGE Christian MONGES André
DALMAS Henri MONGIN Maurice
DE MICO Philippe MONTIES Jean-Raoul
DEVIN Robert NAZARIAN Serge
DEVRED Philippe NICOLI René
DJIANE Pierre NOIRCLERC Michel
DONNET Vincent OLMER Michel
DUCASSOU Jacques OREHEK Jean
DUFOUR Michel PAPY Jean-Jacques
DUMON Henri PAULIN Raymond
FARNARIER Georges PELOUX Yves
FAVRE Roger PENAUD Antony
Mis à jour 16/11/2016
 FIECHI Marius PENE Pierre
FIGARELLA Jacques PIANA Lucien
FONTES Michel PICAUD Robert
FRANCOIS Georges PIGNOL Fernand
FUENTES Pierre POGGI Louis
GABRIEL Bernard POITOUT Dominique
GALINIER Louis PONCET Michel
MM POYEN Danièle
PRIVAT Yvan
QUILICHINI Francis
RANQUE Jacques
RANQUE Philippe
RICHAUD Christian
ROCHAT Hervé
ROHNER Jean-Jacques
ROUX Hubert
ROUX Michel
RUFO Marcel
SAHEL José
SALAMON Georges
SALDUCCI Jacques
SAN MARCO Jean-Louis
SANKALE Marc
SARACCO Jacques
SARLES Jean-Claude
SCHIANO Alain
SCOTTO Jean-Claude
SEBAHOUN Gérard
SERMENT Gérard
SERRATRICE Georges
SOULAYROL René
STAHL André
TAMALET Jacques
TARANGER-CHARPIN Colette
THOMASSIN Jean-Marc
UNAL Daniel
VAGUE Philippe
VAGUE/JUHAN Irène
VANUXEM Paul
VERVLOET Daniel
VIALETTES Bernard
VIGOUROUX Robert
WEILLER Pierre-Jean

Mis à jour 16/11/2016

 PROFESSEURS HONORIS CAUSA

1967
MM. les
Professeurs DADI (Italie)
CID DOS SANTOS (Portugal)

1974
MM. les
Professeurs MAC ILWAIN (Grande-Bretagne)
T.A. LAMBO (Suisse)

1975
MM. les
Professeurs O. SWENSON (U.S.A.)
Lord J.WALTON of DETCHANT (Grande-
Bretagne)

1976
MM. les
Professeurs P. FRANCHIMONT (Belgique)
Z.J. BOWERS (U.S.A.)

1977
MM. les
Professeurs C. GAJDUSEK-Prix Nobel (U.S.A.)
C.GIBBS (U.S.A.)
J. DACIE (Grande-Bretagne)

1978
M. le Président F. HOUPHOUET-BOIGNY (Côte d'Ivoire)

1980
MM. les
Professeurs A. MARGULIS (U.S.A.)
R.D. ADAMS (U.S.A.)

1981
MM. les
Professeurs H. RAPPAPORT (U.S.A.)
M. SCHOU (Danemark)
M. AMENT (U.S.A.)
Sir A. HUXLEY (Grande-Bretagne)
S. REFSUM (Norvège)

1982
M. le Professeur W.H. HENDREN (U.S.A.)

1985
MM. les
Professeurs S. MASSRY (U.S.A.)
KLINSMANN (R.D.A.)

1986
MM. les
Professeurs E. MIHICH (U.S.A.)
Mis à jour 16/11/2016
 T. MUNSAT (U.S.A.)
LIANA BOLIS (Suisse)
L.P. ROWLAND (U.S.A.)

1987
M. le Professeur P.J. DYCK (U.S.A.)

1988
MM. les
Professeurs R. BERGUER (U.S.A.)
W.K. ENGEL (U.S.A.)
V. ASKANAS (U.S.A.)
J. WEHSTER KIRKLIN (U.S.A.)
A. DAVIGNON (Canada)
A. BETTARELLO (Brésil)

1989
M. le Professeur P. MUSTACCHI (U.S.A.)

1990
MM. les
Professeurs J.G. MC LEOD (Australie)
J. PORTER (U.S.A.)

1991
MM. les
Professeurs J. Edward MC DADE (U.S.A.)
W. BURGDORFER (U.S.A.)

1992
MM. les
Professeurs H.G. SCHWARZACHER (Autriche)
D. CARSON (U.S.A.)
T. YAMAMURO (Japon)

1994
MM. les
Professeurs G. KARPATI (Canada)
W.J. KOLFF (U.S.A.)

1995
MM. les
Professeurs D. WALKER (U.S.A.)
M. MULLER (Suisse)
V. BONOMINI (Italie)

1997
MM. les
Professeurs C. DINARELLO (U.S.A.)
D. STULBERG (U.S.A.)
A. MEIKLE DAVISON (Grande-Bretagne)
P.I. BRANEMARK (Suède)

1998
MM. les
Professeurs O. JARDETSKY (U.S.A.)

Mis à jour 16/11/2016

 1999
MM. les
Professeurs J. BOTELLA LLUSIA (Espagne)
D. COLLEN (Belgique)
S. DIMAURO (U. S. A.)

2000
MM. les
Professeurs D. SPIEGEL (U. S. A.)
C. R. CONTI (U.S.A.)

2001
MM. les
Professeurs P-B. BENNET (U. S. A.)
G. HUGUES (Grande Bretagne)
J-J. O'CONNOR (Grande Bretagne)

2002
MM. les
Professeurs M. ABEDI (Canada)
K. DAI (Chine)

2003
M. le Professeur T. MARRIE (Canada)
Sir G.K. RADDA (Grande Bretagne)

2004
M. le Professeur M. DAKE (U.S.A.)

2005
M. le Professeur L. CAVALLI-SFORZA (U.S.A.)

2006
M. le Professeur A. R. CASTANEDA (U.S.A.)

2007
M. le Professeur S. KAUFMANN (Allemagne)

Mis à jour 16/11/2016

 EMERITAT

2013
M. le Professeur BRANCHEREAU Alain 31/08/2016
M. le Professeur CARAYON Pierre 31/08/2016
M. le Professeur COZZONE Patrick 31/08/2016
M. le Professeur DELMONT Jean 31/08/2016
M. le Professeur HENRY Jean-François 31/08/2016
M. le Professeur LE GUICHAOUA Marie-Roberte 31/08/2016
M. le Professeur RUFO Marcel 31/08/2016
M. le Professeur SEBAHOUN Gérard 31/08/2016

2014
M. le Professeur FUENTES Pierre 31/08/2017
M. le Professeur GAMERRE Marc 31/08/2017
M. le Professeur MAGALON Guy 31/08/2017
M. le Professeur PERAGUT Jean-Claude 31/08/2017
M. le Professeur WEILLER Pierre-Jean 31/08/2017

2015
M. le Professeur COULANGE Christian 31/08/2018
M. le Professeur COURAND François 31/08/2018
M. le Professeur FAVRE Roger 31/08/2016
M. le Professeur MATTEI Jean-François 31/08/2016
M. le Professeur OLIVER Charles 31/08/2016
M. le Professeur VERVLOET Daniel 31/08/2016

2016
M. le Professeur BONGRAND Pierre 31/08/2019
M. le Professeur BOUVENOT Gilles 31/08/2017
M. le Professeur BRUNET Christian 31/08/2019
M. le Professeur CAU Pierre 31/08/2019
M. le Professeur COZZONE Patrick 31/08/2017
M. le Professeur FAVRE Roger 31/08/2017
M. le Professeur FONTES Michel 31/08/2019
M. le Professeur JAMMES Yves 31/08/2019
M. le Professeur NAZARIAN Serge 31/08/2019
M. le Professeur OLIVER Charles 31/08/2017
M. le Professeur POITOUT Dominique 31/08/2019
M. le Professeur SEBAHOUN Gérard 31/08/2017
M. le Professeur VIALETTES Bernard 31/08/2019

Mis à jour 16/11/2016

 PROFESSEURS DES UNIVERSITES-PRATICIENS HOSPITALIERS

AGOSTINI FERRANDES Aubert CHARPIN Denis Surnombre GORINCOUR Guillaume

ALBANESE Jacques CHAUMOITRE Kathia GRANEL/REY Brigitte
ALESSANDRINI Pierre
Surnombre CHAUVEL Patrick Surnombre GRILLO Jean-Marie Surnombre
ALIMI Yves CHINOT Olivier GRIMAUD Jean-Charles
AMABILE Philippe CHOSSEGROS Cyrille GROB Jean-Jacques
AMBROSI Pierre CLAVERIE Jean-Michel Surnombre GUEDJ Eric
ARGENSON Jean-Noël COLLART Frédéric GUIEU Régis
ASTOUL Philippe COSTELLO Régis GUIS Sandrine
ATTARIAN Shahram COURBIERE Blandine GUYE Maxime
AUDOUIN Bertrand COWEN Didier GUYOT Laurent
AUFFRAY Jean-Pierre
Surnombre CRAVELLO Ludovic GUYS Jean-Michel
AUQUIER Pascal CUISSET Thomas HABIB Gilbert
AVIERINOS Jean-François CURVALE Georges HARDWIGSEN Jean
AZORIN Jean-Michel DA FONSECA David HARLE Jean-Robert
AZULAY Jean-Philippe DAHAN-ALCARAZ Laetitia HOFFART Louis
BAILLY Daniel DANIEL Laurent HOUVENAEGHEL Gilles
BARLESI Fabrice DARMON Patrice JACQUIER Alexis
BARLIER-SETTI Anne D'ERCOLE Claude JOLIVET/BADIER Monique
BARTHET Marc D'JOURNO Xavier JOUVE Jean-Luc
BARTOLI Jean-Michel DEHARO Jean-Claude KAPLANSKI Gilles
BARTOLI Michel DELARQUE Alain KARSENTY Gilles
BARTOLIN Robert Surnombre DELPERO Jean-Robert KERBAUL François
BARTOLOMEI Fabrice DENIS Danièle LAFFORGUE Pierre
BASTIDE Cyrille DESSEIN Alain Surnombre LANCON Christophe
BENSOUSSAN Laurent DESSI Patrick LA SCOLA Bernard
BERBIS Philippe DISDIER Patrick LAUGIER René
BERDAH Stéphane DODDOLI Christophe LAUNAY Franck
BERLAND Yvon DRANCOURT Michel LAVIEILLE Jean-Pierre
BERNARD Jean-Paul DUBUS Jean-Christophe LE CORROLLER Thomas
LE TREUT Yves-Patrice
BEROUD Christophe DUFFAUD Florence Surnombre
BERTUCCI François DUFOUR Henry LECHEVALLIER Eric
BLAISE Didier DURAND Jean-Marc LEGRE Régis
LEHUCHER-MICHEL Marie-
BLIN Olivier DUSSOL Bertrand Pascale
BLONDEL Benjamin ENJALBERT Alain LEONE Marc
BONIN/GUILLAUME Sylvie EUSEBIO Alexandre LEONETTI Georges
BONELLO Laurent FAKHRY Nicolas LEPIDI Hubert
BONNET Jean-Louis FAUGERE Gérard LEVY Nicolas
BOTTA Alain Surnombre FELICIAN Olivier MACE Loïc
BOTTA/FRIDLUND Danielle FENOLLAR Florence MAGNAN Pierre-Edouard
MARANINCHI Dominique
BOUBLI Léon FIGARELLA/BRANGER Dominique Surnombre
BOYER Laurent FLECHER Xavier MARTIN Claude Surnombre
BREGEON Fabienne FOURNIER Pierre-Edouard MATONTI Frédéric
BRETELLE Florence FRAISSE Alain Disponibilité MEGE Jean-Louis
BROUQUI Philippe FRANCES Yves Surnombre MERROT Thierry
METZLER/GUILLEMAIN
BRUDER Nicolas FRANCESCHI Frédéric Catherine
BRUE Thierry FUENTES Stéphane MEYER/DUTOUR Anne
BRUNET Philippe GABERT Jean MICCALEF/ROLL Joëlle
BURTEY Stéphane GAINNIER Marc MICHEL Fabrice

Mis à jour 16/11/2016

CARCOPINO-TUSOLI Xavier GARCIA Stéphane MICHEL Gérard
CASANOVA Dominique GARIBOLDI Vlad MICHELET Pierre
CASTINETTI Frédéric GAUDART Jean MILH Mathieu
CECCALDI Mathieu GENTILE Stéphanie MOAL Valérie
CHABOT Jean-Michel GERBEAUX Patrick MONCLA Anne
CHAGNAUD Christophe GEROLAMI/SANTANDREA René MORANGE Pierre-Emmanuel
CHAMBOST Hervé GILBERT/ALESSI Marie-Christine MOULIN Guy
CHAMPSAUR Pierre GIORGI Roch MOUTARDIER Vincent
CHANEZ Pascal GIOVANNI Antoine MUNDLER Olivier
CHARAFFE-JAUFFRET
Emmanuelle GIRARD Nadine NAUDIN Jean
CHARREL Rémi GIRAUD/CHABROL Brigitte NICCOLI/SIRE Patricia
NICOLAS DE LAMBALLERIE
CHIARONI Jacques GONCALVES Anthony Xavier
NICOLLAS Richard REYNAUD Rachel TAIEB David
OLIVE Daniel RICHARD/LALLEMAND Marie-Aleth THIRION Xavier
OUAFIK L'Houcine RIDINGS Bernard Surnombre THOMAS Pascal
PAGANELLI Franck ROCHE Pierre-Hugues THUNY Franck
PANUEL Michel ROCH Antoine TRIGLIA Jean-Michel
PAPAZIAN Laurent ROCHWERGER Richard TROPIANO Patrick
PAROLA Philippe ROLL Patrice TSIMARATOS Michel
PARRATTE Sébastien ROSSI Dominique TURRINI Olivier
PAUT Olivier ROSSI Pascal VALERO René
PELISSIER-ALICOT Anne-Laure ROUDIER Jean VEY Norbert
PELLETIER Jean SALAS Sébastien VIDAL Vincent
PETIT Philippe SAMBUC Roland VIENS Patrice
PHAM Thao SARLES Jacques VILLANI Patrick
PIARROUX Renaud SARLES/PHILIP Nicole VITON Jean-Michel
PIERCECCHI/MARTI Marie-
Dominique SASTRE Bernard Surnombre VITTON Véronique
PIQUET Philippe SCAVARDA Didier VIEHWEGER Heide Elke
PIRRO Nicolas SCHLEINITZ Nicolas VIVIER Eric
POINSO François SEBAG Frédéric XERRI Luc
POUGET Jean Surnombre SEITZ Jean-François
RACCAH Denis SERRATRICE Jacques
RAOULT Didier SIELEZNEFF Igor
REGIS Jean SIMON Nicolas
REYNAUD/GAUBERT Martine STEIN Andréas

PROFESSEUR DES UNIVERSITES

ADALIAN Pascal
AGHABABIAN Valérie
BELIN Pascal
CHABANNON Christian
CHABRIERE Eric
FERON François
LE COZ Pierre
LEVASSEUR Anthony
RANJEVA Jean-Philippe
SOBOL Hagay

Mis à jour 16/11/2016

 PROFESSEUR CERTIFIE

BRANDENBURGER Chantal

PRAG

TANTI-HARDOUIN Nicolas

PROFESSEUR ASSOCIE DE MEDECINE GENERALE A MI-TEMPS

FILIPPI Simon

PROFESSEUR ASSOCIE A TEMPS

PARTIEL

ALTAVILLA Annagrazia
BURKHART Gary

Mis à jour 16/11/2016

 MAITRE DE CONFERENCES DES UNIVERSITE - PRATICIEN HOSPITALIER

ACHARD Vincent FABRE Alexandre MOTTOLA GHIGO Giovanna

ANDRE Nicolas FOUILLOUX Virginie NGUYEN PHONG Karine
ANGELAKIS Emmanouil FRERE Corinne NINOVE Laetitia
ATLAN Catherine GABORIT Bénédicte NOUGAIREDE Antoine
BACCINI Véronique GASTALDI Marguerite OUDIN Claire
BARTHELEMY Pierre GAUDY/MARQUESTE Caroline OVAERT Caroline
BARTOLI Christophe GELSI/BOYER Véronique PAULMYER/LACROIX Odile
BEGE Thierry GIUSIANO Bernard PERRIN Jeanne
BELIARD Sophie GIUSIANO COURCAMBECK Sophie RANQUE Stéphane
BERBIS Julie GOURIET Frédérique REY Marc
BERGE-LEFRANC Jean-Louis GRAILLON Thomas ROBAGLIA/SCHLUPP Andrée
BEYER-BERJOT Laura GREILLIER Laurent ROBERT Philippe
BOUCRAUT Joseph GRISOLI Dominique SABATIER Renaud
BOULAMERY Audrey GUIDON Catherine SARI-MINODIER Irène
BOULLU/CIOCCA Sandrine HAUTIER/KRAHN Aurélie SARLON-BARTOLI Gabrielle
BUFFAT Christophe HRAIECH Sami SAVEANU Alexandru
CALAS/AILLAUD Marie-Françoise JOURDE CHICHE Noémie SECQ Véronique
CAMILLERI Serge KASPI-PEZZOLI Elise SOULA Gérard
CARRON Romain KRAHN Martin TOGA Caroline
CASSAGNE Carole L'OLLIVIER Coralie TOGA Isabelle
TREBUCHON/DA FONSECA
CHAUDET Hervé LABIT-BOUVIER Corinne Agnès
COZE Carole LAFAGE/POCHITALOFF-HUVALE Marina TROUSSE Delphine
DADOUN Frédéric (disponibilité) LAGIER Aude VALLI Marc
DALES Jean-Philippe LAGIER Jean-Christophe VELLY Lionel
DAUMAS Aurélie LAGOUANELLE/SIMEONI Marie-Claude VELY Frédéric
DEGEORGES/VITTE Joëlle LEVY/MOZZICONACCI Annie VION-DURY Jean
DEL VOLGO/GORI Marie-José LOOSVELD Marie ZATTARA/CANNONI Hélène
DELLIAUX Stéphane MANCINI Julien
DESPLAT/JEGO Sophie MARY Charles
DEVEZE Arnaud Disponibilité MASCAUX Céline
DUFOUR Jean-Charles MAUES DE PAULA André
EBBO Mikaël MILLION Matthieu

MAITRES DE CONFERENCES DES

UNIVERSITES
(mono-appartenants)

ABU ZAINEH Mohammad DESNUES Benoît STEINBERG Jean-Guillaume

BARBACARU/PERLES T. A. LIMERAT/BOUDOURESQUE Françoise THOLLON Lionel
BERLAND/BENHAIM Caroline MARANINCHI Marie THIRION Sylvie
BERAUD/JUVEN Evelyne (retraite
octobre 2016) MERHEJ/CHAUVEAU Vicky
BOUCAULT/GARROUSTE Françoise MINVIELLE/DEVICTOR Bénédicte
BOYER Sylvie POGGI Marjorie
DEGIOANNI/SALLE Anna RUEL Jérôme

MAITRE DE CONFERENCES DES

UNIVERSITES DE MEDECINE
GENERALE
GENTILE Gaëtan

Mis à jour 16/11/2016

MAITRES DE CONFERENCES ASSOCIES DE MEDECINE GENERALE à MI-TEMPS
ADNOT Sébastien
BARGIER Jacques
BONNET Pierre-André
CALVET-MONTREDON Céline
GUIDA Pierre
JANCZEWSKI Aurélie

MAITRE DE CONFERENCES
ASSOCIE à MI-TEMPS
REVIS Joana

Mis à jour 16/11/2016

 PROFESSEURS ET MAITRES DE CONFERENCES DES UNIVERSITES - PRATICIENS HOSPITALIERS

PROFESSEURS ASSOCIES, MAITRES DE CONFERENCES DES UNIVERSITES (mono-appartenants)

ANATOMIE 4201 ANTHROPOLOGIE 20

CHAMPSAUR Pierre (PU-PH) ADALIAN Pascal (PR)

LE CORROLLER Thomas (PU-PH)
PIRRO Nicolas (PU-PH) DEGIOANNI/SALLE Anna (MCF)

LAGIER Aude (MCU-PH) BACTERIOLOGIE-VIROLOGIE ; HYGIENE HOSPITALIERE 4501

THOLLON Lionel (MCF) (60ème section) CHARREL Rémi (PU PH)

DRANCOURT Michel (PU-PH)
FENOLLAR Florence (PU-PH)
FOURNIER Pierre-Edouard (PU-PH)
ANATOMIE ET CYTOLOGIE PATHOLOGIQUES 4203 NICOLAS DE LAMBALLERIE Xavier (PU-PH)
LA SCOLA Bernard (PU-PH)
CHARAFE/JAUFFRET Emmanuelle (PU-PH) RAOULT Didier (PU-PH)
DANIEL Laurent (PU-PH)
FIGARELLA/BRANGER Dominique (PU-PH) ANGELAKIS Emmanouil (MCU-PH)
GARCIA Stéphane (PU-PH) GOURIET Frédérique (MCU-PH)
XERRI Luc (PU-PH) NOUGAIREDE Antoine (MCU-PH)
NINOVE Laetitia (MCU-PH)
DALES Jean-Philippe (MCU-PH)
GIUSIANO COURCAMBECK Sophie (MCU PH) CHABRIERE Eric (PR) (64ème section)
LABIT/BOUVIER Corinne (MCU-PH) LEVASSEUR Anthony (PR) (64ème section)
MAUES DE PAULA André (MCU-PH) DESNUES Benoit (MCF) ( 65ème section )
SECQ Véronique (MCU-PH) MERHEJ/CHAUVEAU Vicky (MCF) (87ème section)

BIOCHIMIE ET BIOLOGIE MOLECULAIRE 4401

ANESTHESIOLOGIE ET REANIMATION CHIRURGICALE ;
MEDECINE URGENCE 4801 BARLIER/SETTI Anne (PU-PH)
ENJALBERT Alain (PU-PH)
ALBANESE Jacques (PU-PH) GABERT Jean (PU-PH)
AUFFRAY Jean-Pierre (PU-PH) Surnombre GUIEU Régis (PU-PH)
BRUDER Nicolas (PU-PH) OUAFIK L'Houcine (PU-PH)
KERBAUL François (PU-PH)
LEONE Marc (PU-PH) BUFFAT Christophe (MCU-PH)
MARTIN Claude (PU-PH) Surnombre MOTTOLA GHIGO Giovanna (MCU-PH)
MICHEL Fabrice (PU-PH) SAVEANU Alexandru (MCU-PH)
MICHELET Pierre (PU-PH)
PAUT Olivier (PU-PH)

GUIDON Catherine (MCU-PH)

VELLY Lionel (MCU-PH)

Mis à jour 16/11/2016

 ANGLAIS 11 BIOLOGIE CELLULAIRE 4403

BRANDENBURGER Chantal (PRCE) ROLL Patrice (PU-PH)

BURKHART Gary (PAST) GASTALDI Marguerite (MCU-PH)

KASPI-PEZZOLI Elise (MCU-PH)
LEVY/MOZZICONNACCI Annie (MCU-PH)
BIOLOGIE ET MEDECINE DU DEVELOPPEMENT ROBAGLIA/SCHLUPP Andrée (MCU-PH)
ET DE LA REPRODUCTION ; GYNECOLOGIE MEDICALE 5405

METZLER/GUILLEMAIN Catherine (PU-PH)

PERRIN Jeanne (MCU-PH)

BIOPHYSIQUE ET MEDECINE NUCLEAIRE 4301 CARDIOLOGIE 5102

GUEDJ Eric (PU-PH) AVIERINOS Jean-François (PU-PH)

GUYE Maxime (PU-PH) BONELLO Laurent (PU PH)
MUNDLER Olivier (PU-PH) BONNET Jean-Louis (PU-PH)
TAIEB David (PU-PH) CUISSET Thomas (PU-PH)
DEHARO Jean-Claude (PU-PH)
BELIN Pascal (PR) (69ème section) FRAISSE Alain (PU-PH) Disponibilité
RANJEVA Jean-Philippe (PR) (69ème section) FRANCESCHI Frédéric (PU-PH)
HABIB Gilbert (PU-PH)
CAMMILLERI Serge (MCU-PH) PAGANELLI Franck (PU-PH)
VION-DURY Jean (MCU-PH) THUNY Franck (PU-PH)

BARBACARU/PERLES Téodora Adriana (MCF) (69ème section) CHIRURGIE DIGESTIVE 5202

BERDAH Stéphane (PU-PH)

HARDWIGSEN Jean (PU-PH)
BIOSTATISTIQUES, INFORMATIQUE MEDICALE LE TREUT Yves-Patrice (PU-PH) Surnombre
ET TECHNOLOGIES DE COMMUNICATION 4604 SASTRE Bernard (PU-PH) Surnombre
SIELEZNEFF Igor (PU-PH)
CLAVERIE Jean-Michel (PU-PH) Surnombre
GAUDART Jean (PU-PH) BEYER BERJOT Laura (MCU-PH)
GIORGI Roch (PU-PH)

CHAUDET Hervé (MCU-PH) CHIRURGIE GENERALE 5302

DUFOUR Jean-Charles (MCU-PH)
GIUSIANO Bernard (MCU-PH) DELPERO Jean-Robert (PU-PH)
MANCINI Julien (MCU-PH) MOUTARDIER Vincent (PU-PH)
SOULA Gérard (MCU-PH) SEBAG Frédéric (PU-PH)
TURRINI Olivier (PU-PH)
ABU ZAINEH Mohammad (MCF) (5ème section)
BOYER Sylvie (MCF) (5ème section) BEGE Thierry (MCU-PH)

Mis à jour 16/11/2016

 CHIRURGIE ORTHOPEDIQUE ET TRAUMATOLOGIQUE 5002

ARGENSON Jean-Noël (PU-PH) CHIRURGIE INFANTILE 5402

BLONDEL Benjamin (PU-PH)
CURVALE Georges (PU-PH) ALESSANDRINI Pierre (PU-PH) Surnombre
FLECHER Xavier (PU PH) GUYS Jean-Michel (PU-PH)
PARRATTE Sébastien (PU-PH) JOUVE Jean-Luc (PU-PH)
ROCHWERGER Richard (PU-PH) LAUNAY Franck (PU-PH)
TROPIANO Patrick (PU-PH) MERROT Thierry (PU-PH)
VIEHWEGER Heide Elke (PU-PH)

CANCEROLOGIE ; RADIOTHERAPIE 4702

BERTUCCI François (PU-PH) CHIRURGIE MAXILLO-FACIALE ET STOMATOLOGIE 5503

CHINOT Olivier (PU-PH)
COWEN Didier (PU-PH) CHOSSEGROS Cyrille (PU-PH)
DUFFAUD Florence (PU-PH) GUYOT Laurent (PU-PH)
GONCALVES Anthony PU-PH)
HOUVENAEGHEL Gilles (PU-PH)
MARANINCHI Dominique (PU-PH) Surnombre
SALAS Sébastien (PU-PH)
VIENS Patrice (PU-PH)
SABATIER Renaud (MCU-PH)

CHIRURGIE THORACIQUE ET CARDIOVASCULAIRE 5103 CHIRURGIE PLASTIQUE,

RECONSTRUCTRICE ET ESTHETIQUE ; BRÛLOLOGIE 5004
COLLART Frédéric (PU-PH)
D'JOURNO Xavier (PU-PH) CASANOVA Dominique (PU-PH)
DODDOLI Christophe (PU-PH) LEGRE Régis (PU-PH)
GARIBOLDI Vlad (PU-PH)
MACE Loïc (PU-PH) HAUTIER/KRAHN Aurélie (MCU-PH)
THOMAS Pascal (PU-PH)

FOUILLOUX Virginie (MCU-PH)

GRISOLI Dominique (MCU-PH)
TROUSSE Delphine (MCU-PH)

CHIRURGIE VASCULAIRE ; MEDECINE VASCULAIRE 5104

GASTROENTEROLOGIE ; HEPATOLOGIE ; ADDICTOLOGIE 5201
ALIMI Yves (PU-PH)
AMABILE Philippe (PU-PH) BARTHET Marc (PU-PH)
BARTOLI Michel (PU-PH) BERNARD Jean-Paul (PU-PH)
MAGNAN Pierre-Edouard (PU-PH) BOTTA-FRIDLUND Danielle (PU-PH)
PIQUET Philippe (PU-PH) DAHAN-ALCARAZ Laetitia (PU-PH)
GEROLAMI-SANTANDREA René (PU-PH)
SARLON BARTOLI Gabrielle (MCU PH) GRIMAUD Jean-Charles (PU-PH)
LAUGIER René (PU-PH)
HISTOLOGIE, EMBRYOLOGIE ET CYTOGENETIQUE 4202 SEITZ Jean-François (PU-PH)
VITTON Véronique (PU-PH)
GRILLO Jean-Marie (PU-PH) Surnombre
LEPIDI Hubert (PU-PH)
ACHARD Vincent (MCU-PH)
PAULMYER/LACROIX Odile (MCU-PH)
Mis à jour 16/11/2016
 GENETIQUE 4704

DERMATOLOGIE - VENEREOLOGIE 5003 BEROUD Christophe (PU-PH)

BERBIS Philippe (PU-PH) LEVY Nicolas (PU-PH)

GROB Jean-Jacques (PU-PH) MONCLA Anne (PU-PH)
RICHARD/LALLEMAND Marie-Aleth (PU-PH) SARLES/PHILIP Nicole (PU-PH)

GAUDY/MARQUESTE Caroline (MCU-PH) KRAHN Martin (MCU-PH)

NGYUEN Karine (MCU-PH)
TOGA Caroline (MCU-PH)
ENDOCRINOLOGIE ,DIABETE ET MALADIES METABOLIQUES ; ZATTARA/CANNONI Hélène (MCU-PH)
GYNECOLOGIE MEDICALE 5404

BRUE Thierry (PU-PH)

CASTINETTI Frédéric (PU-PH)
NICCOLI/SIRE Patricia (PU-PH)
GYNECOLOGIE-OBSTETRIQUE ; GYNECOLOGIE MEDICALE 5403

EPIDEMIOLOGIE, ECONOMIE DE LA SANTE ET PREVENTION 4601 AGOSTINI Aubert (PU-PH)

AUQUIER Pascal (PU-PH) BOUBLI Léon (PU-PH)
BOYER Laurent (PU-PH) BRETELLE Florence (PU-PH)
CHABOT Jean-Michel (PU-PH) CARCOPINO-TUSOLI Xavier (PU-PH)
GENTILE Stéphanie (PU-PH) COURBIERE Blandine (PU-PH)
SAMBUC Roland (PU-PH) CRAVELLO Ludovic (PU-PH)
THIRION Xavier (PU-PH) D'ERCOLE Claude (PU-PH)

BERBIS Julie (MCU-PH)

LAGOUANELLE/SIMEONI Marie-Claude (MCU-PH)

MINVIELLE/DEVICTOR Bénédicte (MCF)(06ème section)

TANTI-HARDOUIN Nicolas (PRAG)
IMMUNOLOGIE 4703 HEMATOLOGIE ; TRANSFUSION 4701

KAPLANSKI Gilles (PU-PH) BLAISE Didier (PU-PH)

MEGE Jean-Louis (PU-PH) COSTELLO Régis (PU-PH)
OLIVE Daniel (PU-PH) CHIARONI Jacques (PU-PH)
VIVIER Eric (PU-PH) GILBERT/ALESSI Marie-Christine (PU-PH)
MORANGE Pierre-Emmanuel (PU-PH)
FERON François (PR) (69ème section) VEY Norbert (PU-PH)

BOUCRAUT Joseph (MCU-PH) BACCINI Véronique (MCU-PH)

DEGEORGES/VITTE Joëlle (MCU-PH) CALAS/AILLAUD Marie-Françoise (MCU-PH)
DESPLAT/JEGO Sophie (MCU-PH) FRERE Corinne (MCU-PH)
ROBERT Philippe (MCU-PH) GELSI/BOYER Véronique (MCU-PH)
VELY Frédéric (MCU-PH) LAFAGE/POCHITALOFF-HUVALE Marina (MCU-PH)
POGGI Marjorie (MCF) (64ème section)

BERAUD/JUVEN Evelyne (MCF) 65ème section) (retraite octobre 2016)

BOUCAULT/GARROUSTE Françoise (MCF) 65ème section)

Mis à jour 16/11/2016

 MEDECINE LEGALE ET DROIT DE LA SANTE 4603

LEONETTI Georges (PU-PH)

PELISSIER/ALICOT Anne-Laure (PU-PH)
MALADIES INFECTIEUSES ; MALADIES TROPICALES 4503 PIERCECCHI/MARTI Marie-Dominique (PU-PH)

BROUQUI Philippe (PU-PH) BARTOLI Christophe (MCU-PH)

PAROLA Philippe (PU-PH)
STEIN Andréas (PU-PH) BERLAND/BENHAIM Caroline (MCF) (1ère section)

LAGIER Jean-Christophe (MCU-PH)

MILLION Matthieu (MCU-PH) MEDECINE PHYSIQUE ET DE READAPTATION 4905

MEDECINE INTERNE ; GERIATRIE ET BIOLOGIE DU BENSOUSSAN Laurent (PU-PH)

VIEILLISSEMENT ; MEDECINE GENERALE ; ADDICTOLOGIE 5301 DELARQUE Alain (PU-PH)

BONIN/GUILLAUME Sylvie (PU-PH) VITON Jean-Michel (PU-PH)

DISDIER Patrick (PU-PH)
DURAND Jean-Marc (PU-PH)
FRANCES Yves (PU-PH) Surnombre MEDECINE ET SANTE AU TRAVAIL 4602
GRANEL/REY Brigitte (PU-PH)
HARLE Jean-Robert (PU-PH) BOTTA Alain (PU-PH) Surnombre
ROSSI Pascal (PU-PH) LEHUCHER/MICHEL Marie-Pascale (PU-PH)
SCHLEINITZ Nicolas (PU-PH
SERRATRICE Jacques (PU-PH) disponibilité BERGE-LEFRANC Jean-Louis (MCU-PH)
SARI/MINODIER Irène (MCU-PH)
EBBO Mikael (MCU-PH)

GENTILE Gaëtan (MCF Méd. Gén. Temps plein) NEPHROLOGIE 5203

FILIPPI Simon (PR associé Méd. Gén. à mi-temps) BERLAND Yvon (PU-PH)
BRUNET Philippe (PU-PH)
ADNOT Sébastien (MCF associé Méd. Gén. à mi-temps) BURTEY Stépahne (PU-PH)
BARGIER Jacques (MCF associé Méd. Gén. À mi-temps) DUSSOL Bertrand (PU-PH)
BONNET Pierre-André (MCF associé Méd. Gén à mi-temps) MOAL Valérie (PU-PH)
CALVET-MONTREDON Céline (MCF associé Méd. Gén. à temps plein)
GUIDA Pierre (MCF associé Méd. Gén. à mi-temps) JOURDE CHICHE Noémie (MCU PH)

NUTRITION 4404 NEUROCHIRURGIE 4902

DARMON Patrice (PU-PH) DUFOUR Henry (PU-PH)

RACCAH Denis (PU-PH) FUENTES Stéphane (PU-PH)
VALERO René (PU-PH) REGIS Jean (PU-PH)
ROCHE Pierre-Hugues (PU-PH)
SCAVARDA Didier (PU-PH)
ATLAN Catherine (MCU-PH)
BELIARD Sophie (MCU-PH) CARRON Romain (MCU PH)
GRAILLON Thomas (MCU PH)

MARANINCHI Marie (MCF) (66ème section)

Mis à jour 16/11/2016

 NEUROLOGIE 4901
ONCOLOGIE 65 (BIOLOGIE CELLULAIRE)
ATTARIAN Sharham (PU PH)
CHABANNON Christian (PR) (66ème section) AUDOIN Bertrand (PU-PH)
SOBOL Hagay (PR) (65ème section) AZULAY Jean-Philippe (PU-PH)
CECCALDI Mathieu (PU-PH)
EUSEBIO Alexandre (PU-PH)
OPHTALMOLOGIE 5502 FELICIAN Olivier (PU-PH)
PELLETIER Jean (PU-PH)
DENIS Danièle (PU-PH) POUGET Jean (PU-PH) Surnombre
HOFFART Louis (PU-PH)
MATONTI Frédéric (PU-PH)
RIDINGS Bernard (PU-PH) Surnombre PEDOPSYCHIATRIE; ADDICTOLOGIE 4904

DA FONSECA David (PU-PH)

POINSO François (PU-PH)
OTO-RHINO-LARYNGOLOGIE 5501
PHARMACOLOGIE FONDAMENTALE -
DESSI Patrick (PU-PH) PHARMACOLOGIE CLINIQUE; ADDICTOLOGIE 4803
FAKHRY Nicolas (PU-PH)
GIOVANNI Antoine (PU-PH) BLIN Olivier (PU-PH)
LAVIEILLE Jean-Pierre (PU-PH) FAUGERE Gérard (PU-PH)
NICOLLAS Richard (PU-PH) MICALLEF/ROLL Joëlle (PU-PH)
TRIGLIA Jean-Michel (PU-PH) SIMON Nicolas (PU-PH)

DEVEZE Arnaud (MCU-PH) Disponibilité BOULAMERY Audrey (MCU-PH)

VALLI Marc (MCU-PH)
REVIS Joana (MAST) (Orthophonie) (7ème Section)

ROMAN Stéphane (Professeur associé des universités mi-temps)

PHILOSPHIE 17
PARASITOLOGIE ET MYCOLOGIE 4502
LE COZ Pierre (PR) (17ème section)
DESSEIN Alain (PU-PH)
PIARROUX Renaud (PU-PH) ALTAVILLA Annagrazia (PR Associé à mi-temps)

CASSAGNE Carole (MCU-PH)

L’OLLIVIER Coralie (MCU-PH)
MARY Charles (MCU-PH)
RANQUE Stéphane (MCU-PH)
TOGA Isabelle (MCU-PH)

PEDIATRIE 5401 PHYSIOLOGIE 4402

CHAMBOST Hervé (PU-PH) BARTOLOMEI Fabrice (PU-PH)

DUBUS Jean-Christophe (PU-PH) BREGEON Fabienne (PU-PH)
GIRAUD/CHABROL Brigitte (PU-PH) CHAUVEL Patrick (PU-PH) Surnombre
MICHEL Gérard (PU-PH) JOLIVET/BADIER Monique (PU-PH)
MILH Mathieu (PU-PH) MEYER/DUTOUR Anne (PU-PH)
REYNAUD Rachel (PU-PH)
SARLES Jacques (PU-PH) BARTHELEMY Pierre (MCU-PH)
TSIMARATOS Michel (PU-PH) BOULLU/CIOCCA Sandrine (MCU-PH)
DADOUN Frédéric (MCU-PH) (disponibilité)
ANDRE Nicolas (MCU-PH) DEL VOLGO/GORI Marie-José (MCU-PH)
Mis à jour 16/11/2016
COZE Carole (MCU-PH) DELLIAUX Stéphane (MCU-PH)
FABRE Alexandre (MCU-PH) GABORIT Bénédicte (MCU-PH)
OUDIN Claire (MCU-PH) REY Marc (MCU-PH)
OVAERT Caroline (MCU-PH) TREBUCHON/DA FONSECA Agnès (MCU-PH)

PSYCHIATRIE D'ADULTES ; ADDICTOLOGIE 4903 LIMERAT/BOUDOURESQUE Françoise (MCF) (40ème section)

RUEL Jérôme (MCF) (69ème section)
AZORIN Jean-Michel (PU-PH) STEINBERG Jean-Guillaume (MCF) (66ème section)
BAILLY Daniel (PU-PH) THIRION Sylvie (MCF) (66ème section)
LANCON Christophe (PU-PH)
NAUDIN Jean (PU-PH)

PSYCHOLOGIE - PSYCHOLOGIE CLINIQUE, PCYCHOLOGIE SOCIALE 16

PNEUMOLOGIE; ADDICTOLOGIE 5101
AGHABABIAN Valérie (PR)
ASTOUL Philippe (PU-PH)
RADIOLOGIE ET IMAGERIE MEDICALE 4302 BARLESI Fabrice (PU-PH)
CHANEZ Pascal (PU-PH)
BARTOLI Jean-Michel (PU-PH) CHARPIN Denis (PU-PH) Surnombre
CHAGNAUD Christophe (PU-PH) REYNAUD/GAUBERT Martine (PU-PH)
CHAUMOITRE Kathia (PU-PH)
GIRARD Nadine (PU-PH) GREILLIER Laurent (MCU PH)
GORINCOUR Guillaume (PU-PH) MASCAUX Céline (MCU-PH)
JACQUIER Alexis (PU-PH)
MOULIN Guy (PU-PH) TOMASINI Pascale (Maitre de conférences associé des universités)
PANUEL Michel (PU-PH)
PETIT Philippe (PU-PH)
VIDAL Vincent (PU-PH)
THERAPEUTIQUE; MEDECINE D'URGENCE; ADDICTOLOGIE 4804

REANIMATION MEDICALE ; MEDECINE URGENCE 4802 AMBROSI Pierre (PU-PH)

BARTOLIN Robert (PU-PH) Surnombre
GAINNIER Marc (PU-PH) VILLANI Patrick (PU-PH)
GERBEAUX Patrick (PU-PH)
PAPAZIAN Laurent (PU-PH) DAUMAS Aurélie (MCU-PH)
ROCH Antoine (PU-PH)

HRAIECH Sami (MCU-PH) UROLOGIE 5204

RHUMATOLOGIE 5001 BASTIDE Cyrille (PU-PH)

KARSENTY Gilles (PU-PH)
GUIS Sandrine (PU-PH) LECHEVALLIER Eric (PU-PH)
LAFFORGUE Pierre (PU-PH) ROSSI Dominique (PU-PH)
PHAM Thao (PU-PH)
ROUDIER Jean (PU-PH)

Mis à jour 16/11/2016

En vérité, le chemin importe peu, la volonté d'arriver suffit à tout.
Albert Camus
 REMERCIEMENTS

A Monsieur le Professeur Xavier FLECHER,

Merci de me faire le très grand honneur et le plaisir de présider le jury de ma thèse. Je
vous remercie pour l’intérêt que vous m’avez porté durant ma formation, pour votre
disponibilité et vos conseils tout au long de mon internat. Puissent des générations de
futurs chirurgiens avoir la chance de profiter de votre savoir, de votre expérience et de
votre vision de notre métier.
Veuillez trouver en cette thèse, l’expression de ma sincère reconnaissance et le
témoignage de mon profond respect.
 A Monsieur le Professeur Thierry MERROT,
Merci de me faire l'honneur de juger ce travail en siégeant à mon jury de thèse. Il était
important pour moi de pouvoir présenter ce travail dans un jury commun chirurgiens
orthopédistes et viscéraux. Je vous remercie de l'intérêt que vous portez à mon travail.
Veuillez trouver ici l’expression de ma respectueusement reconnaissance.

A Madame le Docteur Julia BOUBNOVA,

Merci de me faire l’honneur d’être dans mon jury de thèse, Tu as une part importante
dans la naissance de ce travail, je te remercie pour ta confiance, pour le temps que tu
m’as accordé, et tes conseils. Je te prie de bien vouloir accepter ma respectueuse
reconnaissance.
 A ma directrice de thèse, Madame le Professeur Elke VIEHWEGER,
Merci d’avoir dirigé et de m’avoir encadré pour cette thèse. Tu m’as honoré par ta
confiance en me confiant ce travail. Merci d’avoir dirigé ce travail avec toute la rigueur
qui te caractérise. Tes conseils fructueux que tu m’as prodigués ont été très précieux.
Tu as toi aussi eu une charge de travail importante pour m'aider pour ma thèse, et tu
as toujours répondu présente lorsque j'en faisais la demande. Tes réflexions et tes
commentaires m’ont beaucoup aidé pour avancer. Merci pour les calculs, ainsi que tes
nombreuses relectures.
Je n'aurai pas non plus assez de ces quelques lignes pour t'exprimer toute ma
gratitude. Merci de croire en moi, de me comprendre et de me soutenir dans les bons
mais aussi les mauvais moments. Ta disponibilité, ton optimisme et tes
encouragements permanents m’ont aidé durant mon internat et j’espère que cela ne
s’arrêtera pas là. Je te remercie sincèrement pour tout.
.

A la société Lecante et le groupe ORTEN,

Merci pour votre aide, la mise à disposition du scanner optique, pour leurs acquisitions
et leurs calculs. Vous m'avez aussi grandement aidé par votre travail et vos
explications. Recevez ici toute ma reconnaissance.

A mes courageux relecteurs,

Elke, une directrice exceptionnelle, Nadine, un amour de belle-sœur, Sahra, ma
magnifique nièce, Sarah, une précieuse amie, Julia, une grande aide et à ceux qui
auront jeté un petit coup d'œil pour aider parce que ça ne fait pas de mal, Taieb,
Manon….
A mes chefs et grands chefs,

Un grand merci à tous ceux qui ont contribué à ma formation et m’ont enseigné ce
métier.

Merci au Pr Jouve, Pr Bollini, Pr Viehweger, Pr Launay, Pr Glorion, Pr Pannier, Pr

Wicart, Dr Choufani, Dr Guillaume, Dr Gennari, Dr Khouri, Dr Pejin, Dr Miladi, Dr
Badina, pour votre enseignement et merci de m’avoir permis de me former en
orthopédie pédiatrique.

Merci au Pr Argenson, Pr Tropiano, Pr Blondel, Pr Curvale, Pr Rochweger, Pr Legré,

Dr Pinelli, Dr Blanc, Dr Lami, Dr Maman, Dr Volpi, Dr Gay, Dr Guinard, pour vos
enseignements en orthopédie adulte et chirurgie de la main.

Au Pr Migaud, que je tiens particulièrement à remercier, c’est dans son service que
mon souhait de devenir orthopédiste est naît, merci pour vos conseils et votre soutien
depuis mon externat et aujourd’hui

A ma Famille, mes amis, mes co internes

Je remercie ma famille pour leur soutien et leur présence.

Je remercie mes amis pour les moments passés durant ces longues années d’études
ainsi que mes Co internes pour l’aventure enrichissante que représente l’internat.
La science consiste à passer d’un étonnement à un autre.
Aristote
 TABLE DES MATIERES

TABLE DES MATIERES ..................................................................................................................... - 1 -

TABLE DES ILLUSTRATIONS ............................................................................................................. - 6 -

ABREVIATIONS ............................................................................................................................. - 10 -

INTRODUCTION ............................................................................................................................ - 12 -

PARTIE THEORIQUE ...................................................................................................................... - 16 -

1 L’ANATOMIE DU TRONC ......................................................................................................... - 16 -

1.1 LE RACHIS .............................................................................................................................. - 16 -

1.2 LA CAGE THORACIQUE ............................................................................................................... - 17 -

1.3 LE DIAPHRAGME...................................................................................................................... - 19 -

2 L’EMBRYOLOGIE DU TRONC .................................................................................................... - 21 -

2.1 EMBRYOLOGIE ET HISTIOGENESE DU RACHIS ................................................................................... - 22 -

2.1.1 EMBRYOLOGIE DU RACHIS .......................................................................................................... - 22 -

2.1.2 L’HISTOGENESE DU RACHIS ......................................................................................................... - 26 -

2.2 EMBRYOLOGIE DU THORAX......................................................................................................... - 28 -

2.3 EMBRYOLOGIE DU DIAPHRAGME.................................................................................................. - 30 -

2.3.1 DEVELOPPEMENT NORMAL......................................................................................................... - 30 -

2.3.2 DEFAUTS DE FORMATION DU DIAPHRAGME .................................................................................... - 31 -

3 LA CROISSANCE POST NATAL DU TRONC ................................................................................. - 32 -

3.1 CROISSANCE DU RACHIS............................................................................................................. - 32 -

3.2 CROISSANCE DU THORAX ........................................................................................................... - 34 -

-1-
4 LES DEFORMATIONS DU TRONC .............................................................................................. - 35 -

4.1 LA SCOLIOSE ........................................................................................................................... - 35 -

4.1.1 DEFINITION ............................................................................................................................ - 35 -

4.1.2 LES COURBURES SCOLIOTIQUES ................................................................................................... - 36 -

4.1.3 LES ETIOLOGIES ....................................................................................................................... - 37 -

4.1.4 PATHOGENIE DE LA SCOLIOSE ...................................................................................................... - 39 -

4.1.5 LE DEPISTAGE.......................................................................................................................... - 39 -

4.1.6 L’IMAGERIE DE LA SCOLIOSE........................................................................................................ - 40 -

4.1.6.1 LA RADIOGRAPHIE STANDARD ............................................................................................... - 40 -

4.1.6.2 ANALYSE TRIDIMENSIONNELLE DU RACHIS SCOLIOTIQUE ............................................................... - 43 -

4.1.6.2.1 LE SCANNER ................................................................................................................... - 43 -

4.1.6.2.2 L’IRM MEDULLAIRE ......................................................................................................... - 44 -

4.1.6.2.3 LA STEREORADIOGRAPHIE ET LE SYSTEME EOS ........................................................................ - 44 -

4.1.6.2.4 ANALYSE OPTIQUE DU TRONC : SCANNER OPTIQUE A LUMIERE PROJETEE ....................................... - 46 -

4.1.7 CROISSANCE DU RACHIS ET SCOLIOSE ............................................................................................ - 49 -

4.1.8 PRISE EN CHARGE ET SUIVI .......................................................................................................... - 51 -

4.2 LES DEFORMATIONS THORACIQUES .............................................................................................. - 52 -

4.2.1 LE PECTUS EXCAVATUM ............................................................................................................. - 54 -

4.2.1.1 EXAMEN CLINIQUE.............................................................................................................. - 55 -

4.2.1.2 L’IMAGERIE ...................................................................................................................... - 55 -

4.2.1.2.1 LA RADIOGRAPHIE DU THORAX ........................................................................................... - 55 -

4.2.1.2.2 LE SCANNER ................................................................................................................... - 56 -

4.2.1.3 LA PRISE EN CHARGE ........................................................................................................... - 56 -

4.2.2 LE PECTUS CARINATUM.............................................................................................................. - 57 -

4.2.3 LES AUTRES DEFORMATIONS THORACIQUES .................................................................................... - 58 -

5 LA HERNIE DIAPHRAGMATIQUE .............................................................................................. - 58 -

-2-
5.1 EPIDEMIOLOGIE ET ETIOLOGIES .................................................................................................... - 58 -

5.2 FORMES ANATOMO-CLINIQUES ................................................................................................... - 59 -

5.2.1 LA HERNIE POSTEROLATERALE DE BOCHDALEK ................................................................................ - 60 -

5.2.2 LES HERNIES RETRO-COSTO-XYPHOIDIENNES................................................................................... - 61 -

5.3 DIAGNOSTIC ........................................................................................................................... - 62 -

5.3.1 DIAGNOSTIC ANTENATAL ........................................................................................................... - 63 -

5.3.2 DIAGNOSTIC POSTNATAL ........................................................................................................... - 64 -

5.4 TRAITEMENT........................................................................................................................... - 65 -

5.4.1 PRISE EN CHARGE THERAPEUTIQUE PRENATALE................................................................................ - 65 -

5.4.1.1 LA CHIRURGIE IN UTERO ....................................................................................................... - 66 -

5.4.1.2 OCCLUSION TRACHEALE FŒTALE............................................................................................. - 67 -

5.4.2 PRISE EN CHARGE NEONATALE ..................................................................................................... - 69 -

5.4.2.1 PHASE DE STABILISATION PREOPERATOIRE ................................................................................ - 69 -

5.4.2.2 PRISE EN CHARGE CHIRURGICALE ............................................................................................ - 73 -

5.4.2.2.1 CHIRURGIE A CIEL OUVERT : LAPARATOMIE ............................................................................ - 73 -

5.4.2.2.2 CHIRURGIE CŒLIOSCOPIQUE............................................................................................... - 77 -

5.4.2.2.3 CHIRURGIE THORACOSCOPIQUE .......................................................................................... - 79 -

5.5 LES COMPLICATIONS CHIRURGICALES ET MORBIDITES A MOYEN ET LONG TERME ...................................... - 80 -

5.5.1 LES COMPLICATIONS CHIRUGICALES .............................................................................................. - 80 -

5.5.1.1 LA RECIDIVE DE LA HERNIE DIAPHRAGMATIQUE .......................................................................... - 81 -

5.5.1.2 OCCLUSION DIGESTIVE ......................................................................................................... - 81 -

5.5.2 LA MORBIDITE PULMONAIRE ....................................................................................................... - 81 -

5.5.3 LA MORBIDITE GASTRO INTESTINALE ET NUTRITIONNELLE ................................................................... - 83 -

5.5.3.1 LE REFLUX GASTRO ŒSOPHAGIEN ........................................................................................... - 83 -

5.5.3.2 L’ALTERATION DE LA CROISSANCE STATUROPONDERALE ............................................................... - 83 -

5.5.4 LE DEVELOPPEMENT NEUROLOGIQUE ............................................................................................ - 84 -

-3-
5.5.5 LA MORBIDITES MUSCULOSQUELETTIQUES ..................................................................................... - 85 -

6 SUIVI PLURIDISCIPLINAIRE EN CENTRE DE REFERENCE EN FRANCE ........................................... - 86 -

6.1 BILAN DE SUIVI : LES RECOMMANDATIONS DE L’HAS ........................................................................ - 87 -

6.2 LE SUIVI SPECIALISE .................................................................................................................. - 87 -

6.3 CALENDRIER DE SUIVI RECOMMANDE ............................................................................................ - 88 -

6.4 BILAN DE SUIVI : LES RECOMMANDATIONS DE L'AMERICAN ACADEMY OF PEDIATRICS (AAP) ..................... - 90 -

6.5 LE SUIVI ORTHOPEDIQUE ........................................................................................................... - 92 -

7 LA QUALITE DE VIE ET SON EVALUATION ................................................................................. - 92 -

7.1 LE CONCEPT DE QUALITE DE VIE ................................................................................................... - 93 -

7.2 OUTILS D’EVALUATION DE LA QUALITE DE VIE EN PEDIATRIE ................................................................ - 95 -

7.3 EVALUATION DE LA QUALITE DE VIE CHEZ LES ENFANTS AYANT UNE HDC................................................ - 96 -

7.4 LE QUESTIONNAIRE DE QUALITE DE VIE : KIDSCREEN ....................................................................... - 98 -

PARTIE PRATIQUE....................................................................................................................... - 103 -

1 INTRODUCTION .................................................................................................................... - 103 -

2 MATERIELS ET METHODES .................................................................................................... - 103 -

2.1 TYPE D’ETUDE ........................................................................................................................- 103 -

2.2 POPULATION CIBLE..................................................................................................................- 103 -

2.3 CRITERES D’INCLUSION ............................................................................................................- 104 -

2.4 CRITERES D’EXCLUSION.............................................................................................................- 104 -

2.5 DEROULEMENT DE L’ETUDE .......................................................................................................- 104 -

3 RESULTATS ........................................................................................................................... - 108 -

3.1 DESCRIPTION DE LA POPULATION ................................................................................................- 108 -

-4-
3.2 LE SEXE ET L’AGE .....................................................................................................................- 110 -

3.3 LE MODE DE DIAGNOSTIC ..........................................................................................................- 110 -

3.4 LES DONNEES DE PRISE EN CHARGE ..............................................................................................- 111 -

3.5 LA TECHNIQUE CHIRURGICALE ....................................................................................................- 111 -

3.6 LA MORBIDITE .......................................................................................................................- 112 -

3.7 LES COMORBIDITES ORTHOPEDIQUES ...........................................................................................- 113 -

3.7.1 LA SCOLIOSE ..........................................................................................................................- 113 -

3.7.2 LES DEFORMATIONS THORACIQUES..............................................................................................- 121 -

3.7.2.1 PECTUS EXCAVATUM ..........................................................................................................- 121 -

3.7.2.2 L’ASYMETRIE THORACIQUE ..................................................................................................- 124 -

3.7.3 ANALYSE DES COMORBIDITES ORTHOPEDIQUES ..............................................................................- 126 -

3.8 LE SCANNER 3D ......................................................................................................................- 127 -

3.9 QUESTIONNAIRE DE QUALITE DE VIE KIDSCREEN...........................................................................- 137 -

3.9.1 LA COMPARAISON PARENTS ET ENFANTS : ....................................................................................- 140 -

3.9.2 LA COMPARAISON ENFANTS ET ADOLESCENTS ................................................................................- 140 -

4 DISCUSSION ......................................................................................................................... - 142 -

CONCLUSION.............................................................................................................................. - 150 -

BIBLIOGRAPHIE .......................................................................................................................... - 152 -

ANNEXES ................................................................................................................................... - 160 -

-5-
 TABLE DES ILLUSTRATIONS

Liste des figures

Figure 1 Anatomie du rachis ...................................................................................... - 16 -

Figure 2 La cage thoracique ...................................................................................... - 17 -

Figure 3 Les articulations du thorax........................................................................... - 18 -

Figure 4 Le diaphragme ............................................................................................ - 19 -

Figure 5 Les piliers du Diaphragme ........................................................................... - 20 -

Figure 6 Le mésoderme para axial ............................................................................ - 21 -

Figure 7 Segmentation du mésoderme para axial ..................................................... - 22 -

Figure 8 Formation du squelette axial à la 4ème semaine ........................................ - 23 -

Figure 9 Formation du squelette axial à la 5ème semaine ........................................ - 24 -

Figure 10 Formation du dermo myotome .................................................................. - 24 -

Figure 11 Embryologie du pôle crânial ...................................................................... - 25 -

Figure 12 Embryologie du pôle caudal ...................................................................... - 26 -

Figure 13 Chondrification du mésenchyme vertébral ................................................ - 26 -

Figure 14 Cartilage neurocentral ............................................................................... - 27 -

Figure 15 Ossification enchondrale des vertèbres..................................................... - 27 -

Figure 16 Ossification du rachis en prénatal.............................................................. - 28 -

Figure 17 Développement des côtes et du sternum .................................................. - 29 -

Figure 18 Développement embryonnaire du diaphragme à la 7ème semaine .......... - 30 -

Figure 19 Différents types de courbures scoliotiques ................................................ - 36 -

Figure 20 Causes de scoliose secondair ................................................................... - 38 -

Figure 21 Examen de l'équilibre frontal et mesure de la gibbosité ............................ - 40 -

Figure 22 Mesure de l'angle de Cobb ........................................................................ - 41 -

-6-
Figure 23 Le score de Risser..................................................................................... - 41 -

Figure 24 Evaluation des paramètres sagittaux......................................................... - 42 -

Figure 25 Cabine EOS - Acquisition BiPLANAIRE .................................................... - 45 -

Figure 26 Analyse 3D par le système EOS ............................................................... - 45 -

Figure 27 Scanner Artec Léo du groupe Orten .......................................................... - 47 -

Figure 28 Empreinte 3D par le logiciel Ortenclinic ..................................................... - 48 -

Figure 29 Bilan d'analyse d'Ortenclinic ...................................................................... - 49 -

Figure 30 Corrélation entre la croissance et l'évolution de la scoliose....................... - 50 -

Figure 31: Morphologie respective du thorax squelettique d'un sujet enfant (a) à la

naissance et d'un sujet adulte (b) ....................................................................... - 53 -

Figure 32 Pectus excavatum ..................................................................................... - 54 -

Figure 33 Indice de Haller et angle de rotation sternale ............................................ - 56 -

Figure 34 Pectus carinatum ....................................................................................... - 57 -

Figure 35 Les foramens du diaphragme .................................................................... - 60 -

Figure 36 Classification des defects diaphragmatiques............................................. - 61 -

Figure 37 Les hernies diaphragmatiques ................................................................. - 62 -

Figure 38 Occlusion trachéale fœtale ........................................................................ - 68 -

Figure 39 Nouveau-né présentant une HDC gauche................................................. - 70 -

Figure 40 Nouveau-né présentant une HDC droite ................................................... - 70 -

Figure 41 Réduction des organes herniés ................................................................. - 74 -

Figure 42 Vue per opératoire de l'orifice diaphragmatique ........................................ - 75 -

Figure 43 Fermeture de l'orifice diaphragmatique en l'absence d'ébauche musculaire 68

Figure 44 Réduction d'une malrotation digestive ....................................................... - 77 -

Figure 45 Positionnement des trocarts de coelioscopie ............................................ - 78 -

Figure 46 Position des trocarts de Thoracoscopie..................................................... - 79 -

Figure 47 Tableau des complications à moyen et long terme des HDC (HAS)(85) ... - 88 -

-7-
Figure 48 les domaines des questionnaires KIDSCREEN ........................................ - 98 -

Figure 49 Acquisition 3D du tronc à l'aide du scanner optique ................................ - 107 -

Figure 50 Scoliose thoracique droite ....................................................................... - 114 -

Figure 51 Scoliose thoraco-lombaire droite ............................................................. - 114 -

Figure 52 : scoliose thoracique droite lombaire gauche .......................................... - 115 -

Figure 53 Scoliose thoraco-lombaire gauche .......................................................... - 115 -

Figure 54 Coup de hanche de l'hémithorax gauche ................................................ - 125 -

Figure 55 Hypoplasie de l’hémithorax droit ............................................................. - 125 -

Figure 56 Diastasis costal gauche ........................................................................... - 125 -

Liste des tableaux

Tableau 1 Description de la population d'étude ....................................................... - 109 -

Tableau 2 Répartition selon l'âge ........................................................................... - 110 -

Tableau 3 Répartition selon la taille du defect ......................................................... - 111 -

Tableau 4 Taille du defect selon l'âge ..................................................................... - 112 -

Tableau 5 Nombre de scoliose selon l’âge .............................................................. - 113 -

Tableau 6 Typologie des scolioses selon la taille du defect diaphragmatique ......... - 116 -

Tableau 7 Typologie des scolioses selon la voie d'abord chirurgicale ..................... - 116 -

Tableau 8 Les déformations orthopédiques en fonction du mode de diagnostic, de la taille

de la HDC, du type de réparation et de la voie d'abord .................................... - 126 -

Liste des Graphiques

Graphique 1 Caractéristiques de la population .................................................... - 109 -

Graphique 2 : Répartition des déformations thoraciques ..................................... - 121 -

-8-
Graphique 3 Comparaison des résultats du questionnaire KIDSCREEN des parents, des

Enfants/Adolescents et des données de référen .......................................... - 139 -

Graphique 4 Répartition Filles/Garçons dans chaque groupe de comparaison

enfants/Adolescents KIDSCREEN ............................................................... - 140 -

Graphique 5 Comparaison des résultats KIDSCREEN Enfants et Adolescents .. - 141 -

-9-
 ABREVIATIONS

HDC : Hernie Diaphragmatique Congénitale

RGO : Reflux Gastro Œsophagien

SPO2 : Saturation en Oxygène

AAP : Américan Academy of Pédiatrics

PE : Pectus Excavatum

PC : Pectus Carinatum

HTAP : Hypertension Artérielle Pulmonaire

CIV : Communication Inter Ventriculaire

CIA : Communication Inter Auriculaire

IRM : Imagerie par Résonnance Magnétique

HRCX : Hernie Rétro-Costo-Xiphoïdienne

DAN : Diagnostic Anté-Natal

ACPA : Analyse Chromosomique par Puce à ADN

ECMO : Oxygénation par Membrane Extra Corporelle

LHR : Lung over Head Ratio

IMG : Interruption Médicale de Grossesse

OT : Occlusion Trachéale

FETO : Occlusion Trachéale Endoscopique in Utéro

NO : Monoxyde d’azote

VAC : Ventilation Assistée Contrôlé

VMC : Ventilation mécanique conventionnelle

OMS : Organisation Mondiale de la Santé

HAS : Haute Autorité De Santé

PMI : Protection Maternelle et Infantile

- 10 -
CAMSP : Centre d’Action Médico-Sociale Précoce

MDPH : Maison Départementale des Personnes Handicapées

CMP : Centre Médico - Psychologique

TOGD : Transit Œso-Gastro-Duodénal

IMC : Indice de Masse Corporelle

PNDS : Protocole National de Diagnostic et De Soins

EFR : Epreuves Fonctionnelles Respiratoires

SNG : Sonde Naso-Gastrique

OMS : Organisation Mondiale de la Santé

CIF : Classification Internationale du Fonctionnement

QV : Qualité de Vie

QVLS : Qualité de Vie Liée à La Santé

- 11 -
 INTRODUCTION

La hernie diaphragmatique est une anomalie congénitale grave qui se définit par

l’absence de développement d’une partie ou de toute une coupole diaphragmatique. Il

existe ainsi une communication entre la cavité thoracique et abdominale à travers le

defect diaphragmatique.

La fréquence de cette pathologie est de 1/3000 naissances vivantes avec une

prédominance masculine (1,2). Au cours des dernières années, le taux de survie chez

les enfants affectés d’une hernie diaphragmatique congénitale (HDC) a augmenté,

avoisinant 80 %. Bien que les progrès des soins néonataux et chirurgicaux aient permis

d'améliorer significativement le taux de survie globale chez les nouveau-nés atteints de

HDC (3), les survivants à long terme font face à un large spectre de morbidités : maladie

pulmonaire chronique, reflux gastro œsophagien, récidive de la hernie, trouble de l’oralité,

trouble de la croissance staturopondérale, trouble neuro-développemental et cognitif,

ainsi qu’une morbidité musculo-squelettique (4,5).

L'hôpital pour enfants de Boston a été le premier centre pluridisciplinaire à instaurer le

suivi des patients atteint d’une HDC en 1990 (6), alors que les premiers centres ont

commencé à rapporter une «morbidité cachée». Cette tendance s’est développée aux

États-Unis, au Canada, en Europe et dans d'autres pays visant à établir un suivi

multidisciplinaire à long terme de ces enfants ainsi que de leurs familles (4,6).

À mesure que les enfants atteignaient l'âge scolaire, l'adolescence et l’âge adulte,

plusieurs centres ont continué à les suivre afin de mieux comprendre l'état fonctionnel et

appréhender l'incidence de problèmes médicaux chroniques dans cette population (7).

Toutefois les protocoles de suivi varient considérablement selon les pays et les centres

au sein de même pays.

- 12 -
Les centres de référence des hernies diaphragmatiques commencent à participer à des

essais multicentriques et à utiliser leurs propres tests et projet de suivi afin de mieux

comprendre ce qui se passe avec leurs cohortes (8–11).

En 2008, l'American Academy of Pediatrics (AAP) publie des recommandations pour un

calendrier de suivi multidisciplinaire afin de guider le suivi des patients avec une HDC

pour les cliniciens qui n’auraient pas accès à un centre multidisciplinaire postopératoire

(12). De même en France en 2012, des recommandations sont publiées par le Centre de

Référence National des hernies diaphragmatique sur le site de la Haute Autorité de Santé

(HAS) (13). L’AAP et la HAS recommandent en outre que les cliniques multidisciplinaires

suivent les patients avec une HDC complexe jusqu'à l'âge de 16 ans. Il s’agit d’une

proposition visant à harmoniser le suivi à très long terme. À l’heure actuelle, le suivi est

recommandé durant toute l’enfance et probablement à l’âge adulte avec une passation à

une autre équipe. Cependant, nous n’avons pas de recul sur une prise en charge à si

long terme. L’évaluation du bien-être des patients et des parents demeure également un

des objectifs principaux (14).

Ces recommandations visent à évaluer et traiter les morbidités médicales mais

également chirurgicales (15). Il a été montré que ces patients présentent un risque plus

élevé de développer des déformations musculo-squelettiques au cours de leur

croissance (6,16–19).

Selon les études, les déformations thoraciques toutes confondues surviennent dans 40

à 50% cas après la réparation d’une HDC. Le pectus excavatum (PE) ainsi que les

scolioses surviennent dans environ 20 à 30% des cas (6,16,19). À ce jour, nous

connaissons peu d’éléments sur l'étiologie et les facteurs de risque de l’apparition des

déformations musculo-squelettiques chez ces patients (15).

Malgré ces recommandations récentes et la volonté certaine d’améliorer le suivi de ces

patients, le dépistage des comorbidités squelettiques reste aléatoire et elle reste une

morbidité « cachée ». Or devant l’allongement de la durée du suivi et l’amélioration de la

- 13 -
survie notamment des formes sévères, le nombre de patients souffrant de déformations

musculo-squelettiques sévères pourrait augmenter à l’avenir.

Devant ce constat, l’objectif de notre travail est de décrire l’incidence des déformations

thoraciques et rachidiennes dans notre cohorte de patients opérés de hernie

diaphragmatique congénitale. Nos objectifs secondaires sont de décrire les facteurs

favorisants leur survenue, d’établir un bilan de suivi orthopédique et d’évaluer la qualité

de vie dans cette population.

- 14 -
On ne connaît pas complètement une science tant qu’on n’en sait pas l’histoire.
Auguste Com

- 15 -
 PARTIE THEORIQUE

1 L’Anatomie du tronc

1.1 Le rachis

Le rachis, ou plus communement la colonne vertébrale, est normalement constitué de 33

vertèbres : 24 libres (7 cervicales, 12 thoraciques et 5 lombaires), séparées par les

disques intervertébraux, suivies de 9 fixes (5 pour le sacrum et 4 pour le coccyx).

Chez le sujet sain la colonne vertébrale mesure environ 70 cm. Elle est rectiligne dans le

plan frontal et présente des courbures dans le plan sagittal : lordose cervicale, cyphose

thoracique, lordose lombaire et cyphose sacrée (Figure 1).

Figure 1 Anatomie du rachis

- 16 -
La mobilité du rachis est sous la dépendance de muscles formant des haubans : les

fléchisseurs pré-vertébraux et les extenseurs en arrière dans les gouttières para-

vertébrales. Ces muscles sont indispensables à la posture et à la locomotion.

La colonne est également le lieu d’ancrage des organes thoraciques et abdominaux.

1.2 La cage thoracique

La cage thoracique est composée des 12 vertèbres thoraciques et leurs disques

intervertébraux ainsi que de 12 paires de côtes, de leurs cartilages costaux et du sternum.

Chez le sujet sain, on compte 12 paires de côtes que l’on divise en 3 catégories (Figure

2) :

- Les vraies côtes : les 7 premières paires, elles sont reliées au sternum par 7

cartilages costaux distincts.

- Les « fausses côtes » : les 8, 9, 10 èmes pairs, elles sont reliées au sternum par

le même cartilage costal

- Les côtes flottantes : les 11 ème et 12ème paire, elles ne sont pas reliées

Figure 2 La cage thoracique

- 17 -
Les articulations thoraciques (Figure 3) :

- Articulations costo-vertébrales :

Les articulations costo-vertébrales permettent de connecter chaque côte au rachis, à une

vertèbre thoracique correspondante au même numéro. Elles permettent de stabiliser la

côte lors des mouvements.

Les côtes 11 et 12 ont la particularité de ne pas posséder cette articulation, leurs

mouvements sont donc plus libres.

- Articulations costo-chondrales :

Les articulations costo-chondrales permettent d’unir, par l’intermédiaire de cartilage,

chacune des côtes au cartilage costal correspondant. Normalement, il n’y a pas de

mouvement au niveau de ces articulations.

Figure 3 Les articulations du thorax

- Articulations sterno-costales :

Les articulations sterno-costales permettent d’unir les sept premiers cartilages costaux

au sternum. Elles sont relativement similaires aux articulations costo-chondrales.

- 18 -
Les cartilages costaux ne présentent que de faibles mouvements de glissement sur le

sternum.

- Articulations interchondrales :

Les articulations interchondrales permettent d’unir les cartilages costaux de la 6, 7, 8 et

9ème côte.

1.3 Le Diaphragme

Le diaphragme est une cloison musculo-aponévrotique qui joue un double rôle :

- Il sépare la cavité thoracique de la cavité abdominale.

- Il est l’élément essentiel de la dynamique respiratoire.

Le diaphragme est un muscle large et mince formé (Figure 4) :

- D’une portion verticale, vertébro-lombaire, qui correspond aux piliers.

- D’une portion horizontale, sterno-chondro-costale

Figure 4 Le diaphragme

La partie sterno-chondro-sternale est composée de 2 coupoles gauche et droite dont la

périphérie musculaire est renforcée au milieu par un centre tendineux : le centre

phrénique.

- 19 -
La partie musculaire périphérique prend ses insertions sur le squelette de la cage

thoracique, en ventral et latéral, et sur le rachis lombaire en dorsal. On distingue donc à

cet ensemble musculaire, situé en périphérie, une partie lombale (lombaire), une partie

costale et une partie sternale.

La partie lombale ou vertébrale : verticale, elle représente les piliers du diaphragme

composé des piliers tendineux et musculaires qui s’insèrent sur les vertèbres de Th10 à

L3 ainsi qu’au aux dernières côtes (Figure 5).

Figure 5 Les piliers du Diaphragme

Le diaphragme permet le passage d’éléments digestifs (œsophage), vasculaire (aorte

thoracique et veine cas inférieure), nerveux et lymphatiques.

La portion sternale entre le centre tendineux et la xiphoïde, constituée de petites fibres

séparées par la fente de Marfan, orifice avasculaire.

La portion chondrocostale dont les insertions se font à la face interne des 6 dernières

côtes.

- 20 -
2 L’embryologie du tronc

Le squelette se développe à partir du mésoblaste para axial et de la lame latérale (feuillet

mésoblastique), ainsi que de la crête neurale.

Le mésoblaste para axial forme une série de blocs de part et d’autre du tube neural, les

somatomères dans la région céphalique et les somites à partir de la région occipitale en

direction caudale. Les somites se différencient en portion ventrale, le sclérotome et une

partie dorsale : le dermomyotome.

Ensuite, au cours de la 4ème semaine, les cellules du sclérotome deviennent

polymorphes et forment le mésenchyme ou tissu conjonctif embryonnaire. Ces cellules

vont pouvoir migrer, se différencier en fibroblastes, chondroblastes ou en ostéoblastes

(cellules osseuse primitive) (Figure 6).

Figure 6 Le mésoderme para axial

- 21 -
 2.1 Embryologie et histiogénèse du rachis

2.1.1 Embryologie du rachis

L’embryologie du rachis se déroule entre le premier et le 52ème jour de la vie

embryonnaire. Son histogenèse et sa croissance commencent lors de la vie fœtale.

Les vertèbres se forment à partir du sclérotome, élément constitutif du somite et dérivé

du mésoblaste para axial lui-même dérivé de la chorde (Figure 7).

Figure 7 Segmentation du mésoderme para axial

- 22 -
Au cours de la 4ème semaine de développement, les cellules du sclérotome migrent en

direction médiane et viennent rejoindre celles du côté opposé pour entourer la moelle

épinière et la chorde dorsale en organisation métamérique autour de la chorde (Figure

8).

Figure 8 Formation du squelette axial à la 4ème semaine

Chaque sclérotome présente une organisation crâniale, comprenant le disque

intervertébral et un nerf segmentaire, et une organisation caudale. Entre deux

sclérotomes existe un vaisseau inter segmentaire (Figure 9).

- 23 -
 Figure 9 Formation du squelette axial à la 5ème
semaine

Le mésoderme para-axial donne également naissance aux myotomes et aux

dermatomes, toujours en organisation métamérique (Figure 10). L’involution de la chorde

(dégénérescence mucoïde) laisse un résidu : le nucleus pulposus.

Figure 10 Formation du dermo myotome

- 24 -
 • Embryologie du pôle crânial du rachis :

Les quatre premiers somites vont fusionner pour participer à la formation de l’os occipital.

En effet, la chorde inductrice de somite remonte jusqu’à la fosse hypophysaire (Figure

11).

Figure 11 Embryologie du pôle crânial

1. O1 à O4 = base de l’occipital
2. ligament alaire, apical, pointe de
l’odontoïde
3. atlas et odontoïde
4. corps de l’axis.

La partie caudale du quatrième somite occipital fusionne avec la partie crâniale du

premier somite cervicale pour former le ligament alaire, le ligament apical et le sommet

de l’odontoïde. La partie caudale du premier somite cervical fusionne avec la partie

crâniale du deuxième somite occipital pour former l’atlas et l’odontoïde. L’arc antérieur

de l’atlas se sépare de l’odontoïde par clivage mésenchymateux. Enfin, la partie caudale

du deuxième somite cervical fusionne avec la partie crâniale du troisième somite cervical

pour former le corps de l’axis.

• Embryologie du pôle caudal du rachis :

En regard des 25ème et 26ème vertèbres primitives (S1, S2) apparaît le blastème iliaque.

Parallèlement, la fusion sacrée va se faire à partir des processus costaux latéraux des

vertèbres 25 à 29, aboutissant à un seul bloc solide. Au-delà, on retrouve six à sept

- 25 -
segments correspondant au coccyx membraneux et deux à trois segments dont le

devenir est mal connu, il est possible qu’ils fusionnent avec le segment coccygien (Figure

12).

Figure 12 Embryologie du pôle caudal

2.1.2 L’histogenèse du rachis

Elle débute au 45ème jour de la vie embryonnaire par la chondrification des

condensations mésenchymateuses (20). Elle se fait dans deux directions : en hauteur et

en largueur .

1=Mésenchyme 2=Chondrification du corps

vertébral 3=.Chondrification des pédicules et des
arcs postérieurs 4=Mésenchyme corporéal

Figure 13 Chondrification du mésenchyme vertébral

- 26 -
Un seul centre de chondrification apparaît dans le corps vertébral. Deux centres de

chondrification apparaissent en arrière, de part et d’autre de l’axe médian, au contact du

canal vertébral (Figure 13). Ils donnent chacun un hémi-arc postérieur et la base du

pédicule. L’ossification dite primaire apparaît au sein de la chondrification et la croissance

enchondrale va s’organiser avec l’individualisation du cartilage neurocentral responsable

de la croissance en largeur de la vertèbre (Figure 14)

Figure 14 Cartilage neurocentral

At : apophyse transverse ; Ae : apophyse épineuse ;

Aa : apophyse articulaire ; Nc : cartilage neurocentral
; P périoste ; Pc : périchondre.

Figure 15 Ossification enchondrale

des vertèbres

- 27 -
La croissance enchondrale commence au début de la vie fœtale et se termine à la fin de

la croissance. A la naissance, 30% du rachis est ossifié ( Figure 15-16).

14 SA 37 SA
Figure 16 Ossification du rachis en prénatal

2.2 Embryologie du thorax

Les côtes se développent à partir des processus costaux situés en position inter-

segmentaire (comme les corps vertébraux pré-cartilagineux dont ils dérivent).

Constituées initialement de bandes de tissu cartilagineux, les côtes se développent

- 28 -
autour des viscères. Leurs extrémités, situées sur la face ventrale du fœtus, rejoignent

l’ébauche cartilagineuse du sternum (Figure 17).

L’ossification primaire commence vers le 2ème mois dans la zone dorsale, futur arc

postérieur de la côte. L’ossification secondaire n’interviendra qu’après la naissance.

Figure 17 Développement des côtes et du sternum

Le sternum est précédé d’une ébauche cartilagineuse faite de deux bandes

longitudinales ou hémi-sternum droit et gauche qui fusionnent sur la ligne médiane au

3ème mois. En même temps, ils sont rejoints par les extrémités des ébauches costales.

Les premiers points d’ossification primaire apparaissent au sixième mois. L’ossification

secondaire est post-natale et ne sera complète qu’à l’âge adulte (Figure 17). La partie

musculaire de la paroi thoraco-abdominale se constitue à partir de la 5ème semaine du

- 29 -
fait du développement du myotome. Au niveau de chaque métamère, le myotome s'étire

dans le sens dorso-ventral et donne deux contingents de myoblaste.

2.3 Embryologie du diaphragme

2.3.1 Développement normal

Le diaphragme est une structure composite hétérogène. Il procède de 4 éléments

embryologiques qui fusionnent au rythme de la « descente » relative du diaphragme ;

ainsi successivement fusionne le septum transversum, le méso œsophage, les

membranes pleuro péritonéales et les myotomes cervicaux et thoraciques.

Son origine embryologique découle de ces quatre structures qui se développent entre la

4ème et la 7ème semaine du développement embryonnaire (21,22).

Figure 18 Développement embryonnaire du diaphragme à la 7ème

semaine

1 : le septum transversum 2 : le mésentère dorsal de l’oesophage

3 : les replis pleuro-péritonéaux 4 : la paroi

• Le mésoesophage (1)

Il est dorsal et relie l’œsophage à la paroi dorsale et constitue la première attache dorsale

du diaphragme. C’est le lieu où se développent les piliers du diaphragme par invasion de

cellules musculaires.

• Le septum transversum (2)

- 30 -
Il forme le centre tendineux du diaphragme ou centre phrénique. Il se trouve au niveau

des somites cervicaux et reçoit des fibres nerveuses du 3, 4, 5ème métamère.

Ces nerfs se croisent et se ramifient dans le septum et constituent les nerfs phréniques.

Le septum transversal demeure en situation cervicale jusqu’à la 4ème semaine. A la

6ème semaine, le diaphragme se situe au niveau des somites thoraciques. Cette

descente est liée à la croissance rapide de l’axe dorsal (rachis) par rapport à l’axe ventral.

Vers le début de la 8ème semaine, certains éléments du diaphragme prennent naissance

au niveau de la première vertèbre lombaire.

• Les membranes pleuropéritonéales (3)

Elles apparaissent postéro-latéralement à la 5ème semaine de développement et

séparent définitivement la cavité pleurale et péritonéale à la 7ème semaine. L’obstruction

est plus rapide à droite qu’à gauche. Les membranes droites et gauches sont renforcées

par des éléments musculaires provenant des parois dorsales et latérales : bourrelet

périphérique par lequel les myoblastes vont former la partie musculaire du diaphragme.

Elles sont innervées par les nerfs phréniques.

Le pourtour extérieur du diaphragme est formé d’un anneau issu du mésoderme para

axial des myotomes thoraciques. Ils sont une extension des muscles intercostaux et vont

former les parties périphériques antérieures et latérales musculaires du diaphragme (4).

Elles emmènent avec elles les nerfs intercostaux thoraciques de T7 à T12 qui donneront

la sensibilité du diaphragme.

2.3.2 Défauts de formation du diaphragme

• Défaut de fusion des différents composants du diaphragme :

En cas d’absence de fermeture des gouttières pleurales par les membranes

pleuropéritonéales, leur hypotrophie voire leur absence, il se forme le Foramen de

- 31 -
Bochdalek, plus fréquent à gauche. Il siège à la partie postérolatérale du diaphragme, en

dehors des piliers en regard des 10ème et 11ème cotes.

Selon le point d’interruption du développement des membranes pleuro-péritonéales, la

surface de l’orifice varie de 2 à 3 cm jusqu’à la majeure partie de l’hémi-diaphragme.

Le bord antérieur du diaphragme est bien défini contrairement au bord postérieur qui peut

être réduit à un simple bourrelet conjonctif ou musculaire (23).

Le défaut de fusion des septums transversaux et de la paroi antérieure est responsable

des hernies retro sternales par le Foramen de Morgagni.

• Défaut de muscularisation :

Durant la formation du diaphragme, l’invasion myoblastique ne se fait pas. Ainsi la partie

qui n’est pas muscularisée reste fibreuse et se distend par la pression abdominale.

• Agénésie diaphragmatique :

L’agénésie du diaphragme est associée à des syndromes malformatifs létaux.

3 La croissance post natal du tronc

3.1 Croissance du rachis

La croissance vertébrale se réalise grâce à une ossification enchondrale. C’est un

processus qui comprend une phase membraneuse, une phase cartilagineuse et une

phase d’ossification. Ces 3 phases s’imbriquent intimement pour une croissance à

transition subtile.

- 32 -
De la naissance à l’âge adulte :

A la naissance, la vertèbre est une masse cartilagineuse qui s’ossifie progressivement à

partir de ces cartilages de croissance.

Il y a 3 points d’ossification qui progressent les uns vers les autres jusqu'à fusionner

(Figure 13).

La longueur de la colonne vertébrale est approximativement de 24cm, 30 % du rachis est

ossifié et la taille assise est de 35 cm.

La première année de vie, la moelle osseuse se met en place et s’ajuste au contenant.

Les courbures se constituent sous la dépendance de la verticalisation : courbures

cervicale, dorsale et lombaire. Une fois l’enfant debout, vers un an, les courbures

cervicale et lombaire se forment sous la dépendance du développement moteur et de la

maturation neurologique qui se fait dans l’ordre céphalo-caudal.

De un an à cinq ans la fermeture de la synchondrose neuro-centrale et la fermeture de

l’arc postérieur s’effectuent. Durant cette période, la croissance est très forte avec un gain

de taille assise importante qui passe de 0 à 1an de 35 à 47 cm soit un gain de 12 cm et

de un à cinq ans de 47 à 62 cm (+15 cm).

Cette poussée de croissance avant 5 ans est plus forte qu’à la puberté. À l’âge de 5 ans,

70 % chez la fille et 66 % chez le garçon de la taille assise définitive sont acquis.

De 5 à 10 ans, la croissance du tronc se ralentit avec un gain de 10 cm, soit 2 cm de

croissance annuelle. À l’âge de 10 ans, respectivement 83 % et 79 % de la taille assise

sont acquis.

De 10 à 18 ans, la taille assise va augmenter de 20 cm chez les garçons et 15 cm chez

les filles.

Ce pic pubertaire démarre à 11 ans d’âge osseux chez la fille et se caractérise par deux

années de forte croissance puis trois années de croissance douce.

- 33 -
Chez le garçon, le pic pubertaire commence plus tardivement, à 13 ans d’âge osseux

avec un gain de taille de 8 cm puis 5 cm durant la seconde phase de croissance douce

de 15 à 18 ans.

Le gain moyen de taille du tronc est de 27 cm de la naissance à l’âge de 5 ans, puis de

31 cm de 5 ans à 18 ans. La croissance du canal médullaire est acquise dès l’âge de 5

ans (24). Ceci explique très bien la chronologie de l’évolution des déformations

scoliotiques que nous verrons plus loin.

3.2 Croissance du thorax

La croissance du thorax se fait à partir des cartilages de croissance situés à la jonction

entre chaque cartilage costal et la ou les côtes correspondantes.

Le périmètre thoracique est un indicateur de la croissance du thorax.

- Diamètre antéro-postérieur :

Chez le garçon, le diamètre antéro-postérieur mesure à la naissance en moyenne 11,2

cm soit 53 % du diamètre à l’âge adulte. En fin de croissance le diamètre mesurera 21

cm.

Chez la fille, les valeurs sont quasiment équivalentes avec 17,7 cm de diamètre en fin de

croissance.

- Diamètre transversal :

Chez le garçon comme chez la fille il mesure 13,8 cm à la naissance et doublera au cours

de la croissance pour atteindre sa taille adulte.

Croissance du tronc et puberté :

Le périmètre thoracique a un pic de croissance décalé pendant la puberté par rapport au

pic de croissance de la taille assise.

- 34 -
Les rapports entre les diamètres antéro postérieur et transversal sont relativement

stables jusqu’à l’âge de 5 ans, et le diamètre antéro postérieur représente 75% du

diamètre transversal.

Le périmètre thoracique représente en fin de croissance 52 % de la taille adulte.

En connaissant ces paramètres, on peut également analyser la croissance du volume

thoracique moyen qui augmentera de 6 fois de la naissance à l’âge adulte. Il augmente

de 25 % les 5 premières années de vie, et de 50 % entre 10 et 15 ans.

Le volume thoracique va doubler entre 10 ans et la fin de la croissance et augmente de

14 fois depuis la naissance (24).

Ces éléments vont nous permettre de mieux comprendre le mécanisme des déformations

squelettiques du tronc de l’enfant ayant une HDC congénitale.

4 Les déformations du tronc

4.1 La scoliose

4.1.1 Définition

Le terme scoliose provient du grec « skolios » qui signifie tortueux. Il s’agit d’une

déformation structurale tridimensionnelle complexe de la colonne vertébrale dans les

trois plans de l’espace. Elle associe dans le plan frontal une inflexion, dans le plan sagittal

une diminution, voire une inversion des courbures physiologiques (cyphoses et lordose)

et dans le plan horizontal une rotation vertébrale.

- 35 -
 4.1.2 Les Courbures scoliotiques

La topographie de la scoliose doit se définir dans le plan frontal et sagittal. Les courbures

scoliotiques sont décrites et classées en fonction de la localisation de leur vertèbre

apicale (ou vertèbre sommet).

Ainsi sont distinguées les courbures :

- cervico-thoraciques, dont le sommet se situe au niveau de C7 ou T1

- thoraciques, ayant un apex localisé entre T2 et T11

- thoraco-lombaires, dont le sommet correspond aux vertèbres T12 ou L1

- lombaires, avec une vertèbre apicale située entre L2 et L5

Par définition, le côté de la scoliose, droit ou gauche, correspond à l’emplacement de la

convexité dans la courbure rachidienne (Figure 19).

Figure 19 Différents types de courbures scoliotiques : scoliose thoracique (a), thoraco-lombaire (c) lombaire (b) ou
double majeur (d) et la scoliose double thoracique

- 36 -
 4.1.3 Les étiologies

Les causes de cette pathologie peuvent être multiples (neurologiques, paralytiques,

congénitales, etc.), il s’agit des scolioses secondaires. Mais dans près de 70 à 80 % des

cas l’étiologie reste inconnue, on parle alors de scoliose idiopathique.

Concernant cette dernière, il s’agit d’une pathologie qui touche environ 2 à 3 % de la

population et près de 80 % des patients atteints sont des sujets féminins. Dans ce cas, il

semble que les causes de la scoliose soient multifactorielles (facteurs génétiques,

hormonaux, biomécaniques).

Les scolioses idiopathiques représentent 75 % des scolioses et l’angle de courbure est

dans la majorité des cas compris entre 20 ° et 30°.

Il en existe différents types selon l’âge de découverte :

• Les scolioses infantiles : elles apparaissent avant l’âge de 3 ans, concernent

essentiellement les garçons, avec une courbure thoracique gauche. Les complications

de ces scolioses sont cardiorespiratoires, en rapport avec une insuffisance de

développement de la cage thoracique, la verticalisation des côtes du côté convexe de la

courbure, l’horizontalisation et le pincement du côté concave.

• Les scolioses juvéniles : elles surviennent entre 3 ans et la puberté et sont de

mauvais pronostic avec un fort potentiel évolutif.

• Les scolioses de l’adolescent : elles apparaissent à partir de l’âge de 10 ans, sont

le plus souvent thoraciques droite, ou thoraco-lombaires gauche. La prévalence est à

prédominance féminine (5 filles pour 1 garçon), et les antécédents familiaux sont

fréquents (1 cas sur 3).

L’évocation d’une scoliose évoluant en lien avec une pathologie sous-jacente, autrement

dit une scoliose secondaire, doit rester la préoccupation première de l’orthopédiste. Ce

sont les caractéristiques inhabituelles de la scoliose qui vont l’interpeller : scoliose sévère,

- 37 -
évolution rapide, âge d’apparition précoce, typologie inhabituelle, l’association à une

cyphose.

Les causes de scolioses secondaires sont multiples (Figure 20). La fréquence de

survenue des déformations rachidiennes au cours de ces pathologies est plus élevée que

celle des scolioses idiopathiques dans la population générale.

Figure 20 Causes de scoliose secondair

- 38 -
A ce jour, la HDC n’est pas considérée comme une cause significative de scoliose.

4.1.4 Pathogénie de la scoliose

La colonne vertébrale se comporte comme un tuteur élastique soumis à des lois

biomécaniques. La scoliose est le résultat d’un déséquilibre.

4.1.5 Le dépistage

Si le pronostic est difficile à établir, le diagnostic positif est aisé. Le diagnostic précoce

est capital et demeure en tout premier lieu clinique. L’examen du tronc va affirmer et

définir la scoliose. Les critères de croissance et de maturation osseuse quant à eux vont

évaluer le risque évolutif et le pronostic. Son dépistage est essentiel et doit être réalisé

une fois par an à partir de 10ans en l’absence de pathologie favorisante.

L’examen clinique comporte des étapes stéréotypées :

- Eliminer ce qui n’est pas une scoliose telle que l’attitude scoliotique avec une

déformation dans le plan frontal de la colonne vertébrale uniquement. L’attitude

scoliotique est le plus souvent due à une inégalité de longueur des membres inférieurs

(ILMI).

- Affirmer le diagnostic de scoliose : c’est rechercher une gibbosité.

L’enfant est examiné en antéflexion du tronc, après l’avoir éventuellement rééquilibré en

cas d’ILMI. Toute gibbosité confirme le caractère tridimensionnel de la scoliose et permet

d’en affirmer le diagnostic.

- Evaluer le retentissement de la scoliose sur l’équilibre du rachis.

Cet examen peut être réalisé avec un fil à plomb positionné à partir de l’épineuse de C7.

De face, le fil à plomb se projette au niveau du pli inter-fessier, dans le cas contraire il

existe un déséquilibre frontal qui peut être mesuré (Figure 21).

- 39 -
De profil le rachis présente des flèches de cyphose et de lordose variables en fonction

de chaque individu. La scoliose entraîne une diminution des valeurs avec une tendance

au dos plat voire une inversion avec apparition d’une lordose dorsale, un dos creux et

cyphose lombaire.

Figure 21 Examen de l'équilibre frontal et mesure de la gibbosité

La recherche d’une étiologie doit être systématique et les examens neurologiques,

cutanés et ostéo-articulaires sont primordiaux.

4.1.6 L’imagerie de la scoliose

4.1.6.1 La radiographie standard

• La radiographie debout de face et de profil :

La mesure radiographique de la scoliose est faite à partir de radiographies de la totalité

du rachis de face et de profil debout.

- 40 -
Sur la courbure de face, il faut définir les vertèbres limites, la vertèbre sommet et

apprécier la rotation vertébrale et ainsi mesurer l’angle de Cobb (Figure 22).

Sur le profil, il faut mesurer les courbures rachidiennes dorsale et lombaire et rechercher

un éventuel spondylolisthésis.

Le bilan radiographique permet également le diagnostic d’une éventuelle malformation

(hémi vertèbre, etc.).

Figure 22 Mesure de l'angle de Cobb

Figure 23 Le score de Risser

La radiographie de face permet aussi d’estimer l’âge osseux, important pour apprécier

l’évolution de la courbure, c’est le test de Risser. Il évalue le degré de maturation

apophysaire des crêtes iliaques (Figure 23).

Enfin ce cliché de face permet de montrer le déséquilibre frontal ainsi que d’éventuelles

modifications de la morphologie des côtes ou des vertèbres.

- 41 -
Le cliché de profil permet quant à lui l’analyse des paramètres rachidiens et pelviens dans

le plan sagittal (Figure 24).

Figure 24 Evaluation des paramètres sagittaux

• Radiographie de la colonne vertébrale de face en traction :

Cette radiographie permet d’évaluer la réductibilité radiographique de la scoliose. La

radiographie en traction n’est pas demandée à titre systématique, mais seulement

lorsqu’on débute un traitement orthopédique (afin d’approcher le résultat à atteindre dans

l’orthèse), ou lorsqu’un traitement chirurgical est envisagé (afin d’étudier la stratégie

chirurgicale à adopter en fonction de la réductibilité de la ou des courbures).

Cette radiographie sera comparée à la radiographie faite debout de face. La plus ou

moins grande variation d’angulation des courbures scoliotiques entre les 2 clichés

informe sur la réductibilité de la scoliose et sur le degré de structuralité, ce qui est

essentiel pour le type de traitement que l’on peut proposer et pour le pronostic de la

scoliose.

- 42 -
 • Radiographie du rachis de face couché

La radiographie de face couché sans traction évalue la part de déformation liée à

l’effondrement en charge du rachis (Duval Beaupère). C’est souvent le seul cliché

demandé pour surveiller l’évolution des scolioses neurologiques chez les patients non

marchants. Par ailleurs, ce cliché est utile pour affirmer, en complément de l’examen

clinique, une attitude scoliotique.

• Radiographies en « bending »

Les clichés en « bending » sont réalisés en décubitus dorsal et inclinaison du rachis sur

le côté droit puis gauche à l’occasion du bilan préopératoire.

4.1.6.2 Analyse tridimensionnelle du rachis scoliotique

La scoliose est une déformation de type spiroïdale dont l’image radiologique de face ou

de profil ne donne qu’une projection orthogonale. De nombreux auteurs se sont appliqués

à la détermination de modèles géométriques tridimensionnels du rachis et nombreux

travaux ont été menés sur l’analyse 3D du rachis.

4.1.6.2.1 Le scanner

Il permet une reconstruction tridimensionnelle du rachis à partir de coupes TDM

bidimensionnelles. Cependant, il nécessite de travailler sur un sujet allongé, ce qui sous-

évalue l’importance des déformations. En pratique quotidienne, le nombre important de

coupes nécessaires pour pouvoir étudier l’ensemble du rachis scoliotique augmente la

dose d’irradiation.

Cette reconstruction sera particulièrement utile pour le dépistage puis l’analyse précise

des malformations vertébrales. Le scanner peut être demandé en post-opératoire pour

vérifier en cas de besoin la position des implants chirurgicaux.

- 43 -
 4.1.6.2.2 L’IRM médullaire

L’arrivée de l’IRM a permis d’avancer dans l’examen des scolioses idiopathiques. 17 à

26 % des sujets présentant une scoliose idiopathique ont des anomalies sur l’IRM

médullaire. Gupta et al (25) recommande l’IRM systématique pour toutes les scolioses

idiopathiques juvéniles de plus de 20°. L’IRM est habituellement également réalisée en

position couchée car les IRM debout ne sont que peu diffusées en France. Son avantage

est qu’il s’agit d’un examen non irradiant.

4.1.6.2.3 La stéréoradiographie et le système EOS

La stéréoradiographie est une technique qui consiste à identifier les structures osseuses

sur deux clichés radiologiques d’incidence différente (de préférence orthogonale) afin de

connaître leur position dans l’espace. Elle peut être réalisée à l’aide d’un système de

radiologie standard en faisant l’acquisition successive de deux vues (face et profil) dans

un espace calibré, comme décrit par Dumas et al.(26) , ou avec le système EOS (EOS

Imaging, Paris, France).

Le Système EOS est une invention française par Georges Charpak, prix Nobel en 1992.

Il consiste en un balayage d’un faisceau linaire de RX sur des détecteurs au xénon très

sensibles. Il permet l’étude d’un patient en position debout en obtenant des clichés

simultanés de face et de profil du sommet de la tête jusqu’à la plante des pieds avec une

réduction des doses de rayons X (système Low dose) (Figure 25). Il divise par un

facteur 10 la dose de rayons X par rapport à la radio standard et par un facteur 100 à 800

pour le scanner.

- 44 -
 Figure 25 Cabine EOS - Acquisition BiPLANAIRE

Il permet la création d’une enveloppe osseuse 3D à l’aide d’algorithme et ainsi la

reconstruction 3D de tous les niveaux ostéo-articulaires comme avec un scanner

classique (Figure 26). L’examen est effectué en position fonctionnelle debout ou assise

ce qui n’est pas possible avec les appareils de tomodensitométrie classiques.

Figure 26 Analyse 3D par le

système EOS

- 45 -
 4.1.6.2.4 Analyse optique du tronc : Scanner
optique à lumière projetée

Il s’agit d’un scan actif qui utilise la lumière pour sonder son environnement. Il pointe sur

le sujet une série de motifs lumineux (traits, carrés, ronds...) avec le projecteur créant des

images déformées sur l’objet et utilise un appareil photo ou une caméra décalée pour

situer les motifs. En fonction de la distance jusqu’à la surface, les motifs prennent des

formes différentes (déformations). Ensuite un logiciel vient en déduire la forme de l’objet

en fonction de l’ensemble des surfaces déformées dont il dispose. Il permet de réaliser

des reconstructions tridimensionnelles sans aucune irradiation.

Les déformations de ces motifs permettent le calcul de la surface externe du tronc.

La lecture de points de repères anatomiques spécifiques est possible. Sa précision est

de l’ordre du millimètre.

L’acquisition optique permet de générer la forme du tronc du patient à partir du capteur

3D.

L’analyse des distorsions de la surface cutanée permet ainsi de fournir une

représentation tridimensionnelle.

Les deux plans de l’espace sont représentés sur les grâce à la texture plaquée sur la

forme 3D puis l’opérateur place manuellement les points sur la surface 3D.

La forme est ensuite automatiquement analysée avec le logiciel spécifique.

Un exemple de scanner optique est le scanner ARTEC Léo (Figure 27).

Il permet un traitement 3D automatique intégré. Ainsi lors du scanner une copie 3D se

construit simultanément sur l’écran de contrôle afin de vérifier et si besoin corriger les

prises. Ce processus est entièrement automatique et ne nécessite pas que l'opérateur

interagisse avec le système de mesure ou le logiciel d'analyse de données.

- 46 -
Il a une distance de travail de 0.35 – 1.2 m, une résolution de 0.25 mm et une précision

de 0.1 mm, les données sont ensuite analysées par le logiciel OrtenClinic développé par

le Groupe Lecanthe (27).

Figure 27 Scanner Artec Léo du groupe Orten

Un protocole d’acquisition et de traitement de données homogène est ensuite proposé à

l’utilisateur.

Méthode d’acquisition :

- Position du patient

L’acquisition 3D se fait dans une posture naturelle, sans correction. Le patient se

positionne au centre du plateau tournant, les mains sont sur les bâtons stabilisateurs

environ à hauteur des épaules, les coudes relâchés et le regard fixé sur la barre

horizontale entre les deux mains. L’acquisition est réalisée sur un tronc déshabillé et peau

nue.

- Positionnement de points de repères

Des points de repère à l’aide de marqueurs adhésifs sont placés au niveau de la

fourchette sternale, les épines iliaques antéro supérieur, de C7 et S1.

- 47 -
Un rayon lumineux balaye le tronc du patient. La réflexion du rayon lumineux par la

surface cutanée est enregistrée et traité par ordinateur.

Elle se compose donc de 2 étapes :

- Le scan du patient : L’opérateur tourne autour du patient pour avoir la forme

complète du tronc du patient.

- L’Export d’un fichier .obj contenant la forme 3D et la texture

Résultat d’acquisition

À partir de la colonne vertébrale, le logiciel peut ainsi évaluer (Figure 28) :

• La posture arrière du dos (taux de cyphose / lordose)

• Mesure des flèches sagittales (expulsion sagittale de la colonne vertébrale)

• Mesure des flèches frontales (déport frontal de la colonne vertébrale)

• Signature de la scoliose

Figure 28 Empreinte 3D par le logiciel Ortenclinic

- 48 -
Cela permet notamment la confection d’orthèse assistée par ordinateur mais également

le suivi non irradiant des scolioses à l’aide de paramètres frontaux avec la ligne des

épineuses et axial avec la section transversale (étude de la rotation) (Figure 29).

Figure 29 Bilan d'analyse d'Ortenclinic

4.1.7 Croissance du rachis et scoliose

Plus l’enfant est jeune et immature, plus le risque scoliotique est majeur.

- 20° à 5 ans c’est angoissant car la taille assise résiduelle est d’environ 30 cm.

- 20° à 10 ans c’est préoccupant, parce que la taille assise résiduelle est de 15

cm, et que la puberté à venir est un grave danger.

- 20° à 16 ans c’est rassurant.

- 49 -
Le risque scoliotique dépend de la croissance restante. Mesurer régulièrement la taille

debout et la taille assise permet d’apprécier la vitesse de croissance annuelle.

La puberté se matérialise avant tout par une accélération de la vitesse de croissance.

Avant la puberté la vitesse de croissance annuelle est importante de 0 à 5 ans tout en

effectuant une décroissance, entre 5 et 11 ans elle est d’environ 5,5 cm/an. Quand la

puberté commence la vitesse de croissance est de l’ordre de 7, 8 cm/an (Figure 30).

Figure 30 Corrélation entre la croissance et l'évolution de la scoliose

Diagramme de Madame Duval Beaupère

Dès l’apparition des premiers signes cliniques de puberté, les courbures scoliotiques

s’aggravent généralement rapidement et de façon importante pour ne pratiquement plus

- 50 -
évoluer lorsque la maturité osseuse est acquise (fin de puberté). Il importera de bien

situer la courbure scoliotique observée par rapport à la période pubertaire analysée

cliniquement, afin d’adapter le traitement aux conditions locales et à l’âge.

En absence de prise en charge thérapeutique, les courbures risquent de se structuraliser.

En effet, au sein d’une courbure scoliotique les vertèbres en croissance sont soumises à

des contraintes mécaniques qui provoquent leur déformation (le plus souvent en forme

de coin). Le risque est donc de voir ces vertèbres déformées s’ossifier, ce qui figera

définitivement leur déformation (Structuralisation de la courbure).

Le but du traitement consiste donc à corriger la ou les courbures de façon à ce que les

processus d’ossification s’effectuent sur des vertèbres peu ou pas déformées. Si l’on ne

peut pas toujours maîtriser la structuralisation d’une courbure primitive il importe

d’essayer de contrôler la déformation des courbures secondaires.

4.1.8 Prise en charge et suivi

La prise en charge de la scoliose dépend de son étiologie, son intensité, de l’âge du

patient et de son statut de croissance.

• Le traitement orthopédique

Il consiste en la réalisation d’un corset correcteur par une action mécanique. Il vise à

réduire l’asymétrie des contraintes exercées sur le tronc durant la croissance.

Les 2 principes sont l’élongation et l’utilisation d’appui-contre appui. Il est justifié à partir

de 10/15° d’angulation de courbure et son but est la stabilisation de la scoliose.

Selon l’âge, la typologie de la scoliose et son étiologie, différents corsets sont utilisés

(corset plâtré, corset monovalve, polyvalves).

• Traitement chirurgical

Son but est de réaliser une correction instrumentale (avec des moyens d’ostéosynthèse)

de la déformation rachidienne, associée à un geste d’arthrodèse vertébrale. Dans la très

- 51 -
grande majorité des cas, cette chirurgie s’effectue par voie postérieure. Cette procédure

reste lourde, mais permet de corriger les déformations et de stopper son aggravation.

Toute déformation scoliotique égale ou supérieure à 15° et qui manifeste une dynamique

d’aggravation doit être traitée. Le traitement orthopédique reste le traitement de choix et

doit intervenir en première intention.

La chirurgie est généralement indiquée devant des courbures qui s’aggravent et dont les

valeurs angulaires sont égales ou supérieures à 35°. Un défaut postural en translation,

un rachis thoracique creux sont des facteurs péjoratifs.

L’acte chirurgical n’est en principe proposé que lorsque le test de Risser est au moins

égal ou supérieur à 3 +, c’est à dire lorsque la croissance est suffisamment avancée. En

effet un geste chirurgical type arthrodèse vertébrale réalisé plus tôt ne manquerait pas

de perturber gravement la croissance du rachis, en provoquant une véritable

épiphysiodèse.

Par contre des techniques d’instrumentation précoce, type distraction sans arthrodèse

voir des tiges de croissance ont été développées. Ceci permet de prendre en charge les

enfants avant l’âge de la puberté en cas de scoliose évolutive, résistante aux traitements

orthopédiques.

4.2 Les Déformations thoraciques

Le thorax est une chambre dynamique constituée du rachis, de la paroi costale, du

sternum et du diaphragme.

Les déformations de la paroi thoracique peuvent se diviser en 2 catégories principales,

congénitales et acquises. Les déformations congénitales de la paroi thoracique peuvent

se manifester à tout moment entre la naissance et les premières années de vie et se

manifestent par une dépression ou protrusion du sternum ou par des différents degrés

d’aplasie ou de dysplasie (Syndrome de Poland, dystrophie thoracique, fente sternale,

ectopia cordis). Les déformations acquises sont souvent la conséquence d’une

- 52 -
intervention chirurgicale thoracique antérieure ou postérieure ou d’une réparation d’une

hernie diaphragmatique. Les défauts de la paroi thoracique les plus fréquentes sont le

pectus excavatum (PE) dans 88 % des cas et pectus carinatum (PC) dans 5 % des cas.

La physiopathologie du pectus est controversée. Elle a fait l’objet de multiples théories

par le passé. Actuellement, l’hypothèse la plus souvent retenue associe un défaut du

métabolisme du cartilage costal et une croissance anormale de certains cartilages de

croissance à la jonction sterno-costale. Quoi qu’il en soit, il semble acquis que les

perturbations engendrées restent intimement liées à la croissance thoracique (Figure 31).

a b
Figure 31: Morphologie respective du thorax squelettique d'un sujet enfant (a) à la naissance et d'un sujet adulte (b)

Les conséquences cardiaques ou respiratoires sont exceptionnelles sauf pour les formes

les plus sévères notamment dans le cadre de la maladie de Marfan. Ces déformations

thoraciques entraînent un aspect disgracieux, mal vécu sur le plan esthétique,

notamment à l’adolescence. Le thorax en carène peut être traité par corset chez l’enfant

ou l’adolescent jeune. En fin de croissance ou lorsque la déformation est sévère et mal

tolérée sur le plan esthétique, le traitement peut être chirurgical.

- 53 -
 4.2.1 Le pectus excavatum

La dépression de la paroi thoracique antérieure est connue sous le nom de pectus

excavatum (PE), thorax en entonnoir ou Trichterbrust. Le PE est la déformation la plus

fréquente avec une incidence de 1 sur 400 naissances (0,25 %), plus fréquent chez le

garçon avec un sexe ratio de 5 garçons pour une fille. Dans 95% des cas il se produit

chez des patients caucasiens contre 1 à 2 % chez les patients asiatiques, afro-américains

et hispaniques (28).

Figure 32 Pectus excavatum

Il apparait le plus souvent dans la première année de vie (86 %) et dans les cas restants

au début de l'adolescence. Les cas de résolution spontanée sont très rares. L’aggravation

de la dépression pendant les périodes de croissance rapide est l’évolution la plus

commune.

- 54 -
 4.2.1.1 Examen clinique

Le bilan débute d’abord par une enquête clinique, à la recherche d’une maladie de Marfan

(taille, morphotype, antécédents familiaux). Ensuite on s’attache à quantifier le pectus

afin d’en assurer le suivi et la prise en charge thérapeutique.

Il existe de nombreuses façons de quantifier un pectus. La façon la plus simple est la

photographie. Une autre méthode utilise une règle souple qui s’adapte à la forme du

thorax puis la mesure est transférée sur le papier. Un profil de la paroi thoracique

antérieure est donc obtenu et fournit des informations sur la profondeur du pectus, l'angle

d'ouverture et la mobilité respiratoire de la paroi thoracique.

L’utilisation d’un étrier thoracique avec la mesure du diamètre antéro postérieur au niveau

du manubrium sternal, au point le plus profond du PE est une autre méthode (29).

4.2.1.2 L’imagerie

4.2.1.2.1 La radiographie du thorax

Elle peut être utilisée pour évaluer les PE à l’aide d’un fils d’acier moulant la paroi

antérieure du thorax.

Mueller et al. (29) ont déterminé l'indice de Haller à partir des rayons X.

Haller et al. (31) ont déterminé le diamètre transversal et la distance rétro sternale au

point le plus bas de la déformation. Le rapport de ces deux valeurs forme l'indice de Haller

qui décrit la gravité de la déformation. Ils ont été l'une des premières équipes ayant utilisé

le scanner pour décrire le PE.

- 55 -
 4.2.1.2.2 Le scanner

Le scanner est réalisé lors du bilan pré thérapeutique et permet la mesure de l’indice de

Haller déterminé à partir d'une coupe transversale au niveau de la déformation maximale.

Il est normal s’il est inférieur ou égale à 2,5. Au-delà d’un indice de Haller supérieur à

3,25, on parle de PE sévère.

Il permet également de mesurer l’angle de rotation du sternum par rapport à l’horizontale

(Figure 33).

Figure 33 Indice de Haller et angle de rotation sternale

• Le Scanner 3D : Système de mesure 3D basé sur une méthode de projection de

lumière structurée

Comme pour la scoliose, l’intérêt est l’évaluation et la quantification de la déformation

thoracique afin d’aider à la décision thérapeutique, le suivi et l’évaluation des résultats.

4.2.1.3 La prise en charge

- 56 -
Un traitement chirurgical peut être envisagé précocement, avant 10 ans lorsque la

déformation s’inscrit dans un contexte syndromique ou dans les formes graves avec

retentissement sur l’appareil cardio respiratoire.

Dans les autres cas, un traitement orthopédique peut être proposé chez les enfants avant

10 ans à l’aide d’une cloche aspirante type VACUM BELL*.

Par ailleurs, en fin de croissance une correction à but esthétique peut être envisagée.

Elle consiste en la mise en place d’une barre rétro sternale sous contrôle

thoracoscopique.

4.2.2 Le pectus carinatum

Le pectus carinatum est la deuxième déformation congénitale commune de la paroi

thoracique. Il est aussi fréquemment appelé poitrine de pigeon ou poitrine pyramidale.

Il est 5 fois moins commun que le PE. Cependant, dans d'autres pays, il est beaucoup

plus fréquent. De la même manière que le PE, il est plus commun chez les garçons que

chez les filles, avec un ratio de 4/1. Le pectus carinatum est esthétiquement moins bien

tolérée que le PE (Figure 34).

Figure 34 Pectus carinatum

- 57 -
L'origine du PC est semblable à celle de PE. Bien qu'il n'existe pas d'étiologie claire, il y

a une certaine prédisposition génétique car 26 % des patients ont des antécédents

familiaux similaires. Il est important d’évoquer une anomalie du tissu conjonctif car 12 %

des patients ont également une scoliose.

La malformation s’explique par la protrusion chondrosternale, qui cause une saillie

symétrique du sternum (Figure 32). La dépression latérale des côtes accentue la

protrusion et peut être asymétrique.

La prise en charge peut être orthopédique à l’aide d’un corset qui crée un appui

mécanique sur la protrusion. Le corset est possible lorsqu’il persiste un potentiel de

croissance et donc un remodelage suffisant, pour les déformations à intensité modérée.

Dans le cas contraire avec un impact cosmétique, une intervention à type de

sternochondroplastie pourra être réalisée.

4.2.3 Les autres déformations thoraciques

Les défauts du sternum même sont extrêmement rares et, à l'exception des fentes

sternales, ont une mortalité élevée.

L’ectopie cardiaque thoraco-abdominale peut être rencontrée dans la pentalogie Cantrell

qui se compose notamment d’un sternum bifide et d’une agénésie du diaphragme.

Le sternum bifide est l'anomalie la moins sévère du sternum. Il s’agit d’un écart entre les

deux moitiés du sternum sur la ligne médiane.

5 La hernie diaphragmatique

5.1 Epidémiologie et étiologies

- 58 -
L’incidence des hernies diaphragmatiques congénitales varie entre 1/2000 à 1/ 3000

naissances. Malgré les progrès récents dans la prise en charge, la hernie

diaphragmatique congénitale reste une pathologie grave.

La pathogenèse de HDC est complexe et reste mal comprise. L'hypothèse dite de "double

impact" (32,33) soutient que l'hypoplasie pulmonaire chez les porteurs de HDC se produit

à la suite de deux anomalies de développement. La première affecte les poumons et se

produit avant que le diaphragme ne soit pleinement développé dans un contexte de

facteurs génétiques et environnementaux. Le second événement affecte uniquement le

poumon ipsilatéral, résultat d'une interférence avec des mouvements respiratoires

fœtaux efficaces, causés par la compression de ce poumon par les organes abdominaux

herniés, conséquence de la hernie.

Certains auteurs ont postulé que le développement pulmonaire anormal pourrait influer

négativement sur le développement du diaphragme, provoquant ainsi le défaut

diaphragmatique (34). Il est discuté l’implication des rétinoïdes qui joueraient un rôle

important dans la pathogenèse des HDC. Ainsi une déficience maternelle en vitamine A

serait un facteur favorisant (35–37).

Il existe également des hypothèses privilégiant la causalité génétique. L'incidence des

anomalies congénitales associées dans les HDC est d'environ 30 %, bien qu’aucun

défaut de gêne causal spécifique n’ait été identifié à ce jour (38).

Il existe des associations syndromiques : les syndromes de Fryns, Denys-Drash,

Cornelia de Lange et Donnai-Barrow syndromes. Certaines anomalies chromosomiques

peuvent s’associer à la hernie diaphragmatique congénitale (trisomie 13, 18, 21,

tétrasomie 12p, translocations ou délétions).

5.2 Formes anatomo-cliniques

Les hernies diaphragmatiques sont majoritairement gauches, 15 % sont à droite et 1 %

sont bilatérales (39).

- 59 -
Chez l'homme, on peut distinguer 3 types de defect différents (Figure 35) :

- Postérolatéral, on parle de hernie de Bochdalek

- Antérieure, hernie de Morgagni

- Centrale, hernie centrale du septum transversum

Figure 35 Les foramens du diaphragme

5.2.1 La Hernie postérolatérale de Bochdalek

Elle est la forme la plus fréquente (80-90 % des cas), plus fréquemment présente à

gauche (85 %). Mais elle peut également se produire sur le côté droit (13 %) ou

bilatéralement (2 %). L'image classique est une hernie de Bochdalek d'environ 3 cm de

diamètre. Cependant, des diaphragmes complètement absents sont également observés

(Figure 36).

- 60 -
A gauche, elle a pour conséquence de comprimer le poumon homolatéral, puis de dévier

le médiastin et le cœur du côté opposé à la hernie. Elle entraine le plus souvent une

hypoplasie pulmonaire avec installation d’une hypertension artérielle pulmonaire (HTAP).

A droite, le foie joue le rôle d’une barrière tampon ce qui peut rendre en cas de taille

limitée sa découverte tardive.

Figure 36 Classification des defects diaphragmatiques

5.2.2 Les Hernies rétro-costo-xyphoîdiennes

Les hernies rétro-costo-xyphoidiennes (HRCX) sont plus rares avec une fréquence

estimée à 3 % des cas et se rencontrent plus fréquemment chez la fille (40). Elles se

situent entre le sternum en avant et les faisceaux musculaires d’insertion antérieure du

diaphragme en arrière.

- 61 -
 Figure 37 Les hernies diaphragmatiques

Elle peut se présenter dans la fente de Marfan à droite : hernie de Morgagni ou dans la

fente de Larrey à gauche : hernie de Larrey. Dans la plupart des situations, cette hernie

est centrale, on parle donc de hernie de Morgagni-Larrey ou hernie antérieure rétro-

xiphoïdienne.

Le plus souvent asymptomatique, elle est découverte majoritairement de manière fortuite

et tardive, au décours d’une radiographie du thorax ou lors d’infection broncho-

pulmonaire chroniques (40). Elle est de bon pronostic. Les complications sont

exceptionnelles et il n’existe pas de pathologie pulmonaire associée.

5.3 Diagnostic

Les HDC sont objectivées dans deux situations :

- Soit en anténatal, par les moyens d’imagerie lors du suivi de la grossesse.

- Soit en postnatal, majoritairement devant un tableau de détresse respiratoire

néonatale ou plus tard devant des troubles respiratoires ou digestives et parfois

de manière fortuite au cours d’un examen clinique ou d’imagerie.

- 62 -
Au cours des 20 dernières années, la détection prénatale de la hernie diaphragmatique

congénitale s'est améliorée dans le monde entier, atteignant jusqu'à 60 % en Europe

(41).

5.3.1 Diagnostic anténatal

La hernie diaphragmatique congénitale est de loin la pathologie diaphragmatique la plus

souvent diagnostiquée (42).

L'imagerie joue un rôle clé dans la détection d'une pathologie diaphragmatique in utero.

Ces examens permettent de faire le diagnostic positif mais également de définir certains

éléments pronostiques (43–45).

• L’échographie anténatale :

L'échographie est la méthode de dépistage la plus fréquente, réalisée de façon

systématique lors du suivi des grossesses. Les HCD sont pour la plupart dépistées lors

de ces échographies systématiques au cours du suivi de grossesse. Le diagnostic passe

par la détection des signes directs et indirects.

Signe direct :

- La présence d’organes digestifs dans le thorax (intestins, estomac).

Signes indirects :

- L’estomac qui est en position ectopique

- La déviation du médiastin du côté opposé à la hernie

- Le refoulement du cœur vers la droite pour les HCD gauches

- L’échogénicité anormale de l’hémi thorax

- La modification des repères vasculaires normaux de l’abdomen

- L’hydramnios, par compression œsophagienne

- Le retard de croissance intra-utérin

- 63 -
- La diminution du diamètre abdominal transverse

L’évaluation anténatale consiste ensuite à rechercher les malformations associées,

cardiaques, neurologiques, digestives et squelettiques ainsi qu’à estimer la gravité de la

hernie. En cas de diagnostic prénatal, un caryotype doit être réalisé ainsi qu’une ACPA

(analyse chromosomique par puce à ADN) (= CGH Array).

• IRM fœtale

L’imagerie fœtale par résonance magnétique nucléaire (IRM) est l’examen de deuxième

intention pour confirmer le diagnostic porté à l’échographie, elle est désormais

systématique. Elle est de plus en plus performante et permet notamment de déterminer

le type d’atteinte diaphragmatique.

L’IRM à l’avantage de fournir des vues en 3D de l’ensemble du thorax et de l’abdomen

du fœtus. Elle permet une estimation du volume pulmonaire ainsi que l’estimation du

volume attendu en post natal, mais ces données sont données tardivement au cours du

3ème trimestre (43).

• Echocardiographie fœtale :
La pratique systématique d’une échographie cardiaque devant toute HCD a permis le

diagnostic prénatal de 60% des anomalies cardiaques (44).

5.3.2 Diagnostic postnatal

La HCD peut être révélée soit précocement à la naissance : la situation la plus fréquente

étant la détresse cardio respiratoire néonatale qui nécessite une prise en charge rapide

et parfois la mise en place d’une ECMO : oxygénation de la membrane extracorporelle

(21,45).

- 64 -
Soit elle peut être constaté plus tardivement dans le cas d’orifice de hernie occupé par le

foie à droite ou d’orifice de petite taille à gauche sans compression digestive ni

pulmonaire. Le rein peut également être ascensionné dans le thorax.

Les tableaux cliniques sont variés et la hernie peut se révéler par une complication : le

volvulus de l’estomac, de la rate, la strangulation par l’orifice herniaire pouvant aller

jusqu’à la perforation d’organe creux, estomac ou colon causant un pneumothorax ou

une infection pleuropulmonaire.

Elle peut également se manifester par des douleurs thoraciques, des infections broncho-

pulmonaires à répétition ou encore de manière fortuite à l’examen clinique par des bruits

du cœur déviés vers la droite.

Des examens paracliniques peuvent alors être réalisés : la radiographie du thorax,

l’échographie thoraco-abdominale et l’IRM afin de déterminer les organes herniés.

5.4 Traitement

5.4.1 Prise en charge thérapeutique prénatale

Le taux de mortalité associé à la présence d’une HCD, d’hypoplasie pulmonaire et d’une

hypertension artérielle pulmonaire est encore élevé aujourd’hui (20-30 %) en dépit des

progrès de la médecine pré et postnatale.

La prise en charge d’un fœtus atteint d’une malformation in utero dépend essentiellement

du pronostic de l’anomalie. Lors de la mise en évidence d’une HCD chez un fœtus, il faut

vérifier le caractère isolé ou non de cette malformation. Une échographie doit être

réalisée à la recherche d’autres anomalies associées ainsi qu’un caryotype.

S’il existe une malformation associée ou une anomalie du caryotype, le pronostic est le

plus souvent sombre et une interruption médicale de grossesse (IMG) peut être discutée

avec les futurs parents.

- 65 -
L’évaluation du pronostic est à ce jour encore difficile. Récemment, l’utilisation d’une

association de facteurs dont le Lung over Head Ratio (LHR) qui est le rapport de la

surface pulmonaire sur le périmètre crânien, puis du rapport LHR observé/attendu (selon

l’âge gestationnel), a permis d’améliorer l’évaluation prénatale du pronostic néonatal. Il

est maintenant possible de déterminer plus précisément le volume pulmonaire fœtal par

l’IRM (41,46,47).

L’IMG peut être discutée pour les cas où les chances de survie sont évaluées comme

étant inférieures à 15–20 %, mais cette indication est débattue (48). Dans les formes de

pronostic sévère des essais internationaux sont en cours pour le traitement par occlusion

trachéale endoscopique in utéro (FETO) dans le but d’améliorer la survie.

Etablir un mauvais pronostic en prénatal permet également au couple qui ne souhaite

pas interrompre la grossesse de se préparer à un accompagnement postnatal.

5.4.1.1 La chirurgie in utero

Inspiré des travaux de Michael Harrisson, le principe de cette chirurgie est de lever la

compression pulmonaire avant la 28ème semaine d’aménorrhée (SA), moment du début

de la phase de croissance alvéolaire. Au cours de la vie fœtale, le poumon en

développement est rempli de liquide. Ce liquide, produit par l’épithélium pulmonaire, joue

un rôle crucial dans le développement de l’organe. La rétention de liquide dans les futurs

espaces aériens est nécessaire au maintien du poumon dans un état d’expansion

indispensable à sa croissance et sa maturation. Toute modification de cet équilibre altère

le développement pulmonaire rendu précaire par la malformation, à la naissance et

l’adaptation à la vie extra-utérine. Les enfants porteurs de HCD ont des poumons

hypoplasiques avec un défaut de vascularisation artérielle.

En 1990, Harrison réalise la première intervention de chirurgie in utero chez la femme

(49). Elle consiste en une voie d’abord maternelle par une laparotomie sus-pubienne.

L’incision utérine se fait à distance du placenta préalablement repéré par échographie.

- 66 -
Le fœtus est extériorisé. L’intervention fœtale débute par une incision sous-costale suivie

de la réduction des viscères herniés. Le diaphragme est fermé et remplacé par une

prothèse en Silastic. Le fœtus est réintégré dans la cavité abdominale, l’utérus est fermé

(en utilisant de la colle biologique), et le liquide amniotique est restitué dans la cavité

utérine.

La morbidité maternelle était bien sûr non négligeable avec le risque d’accouchement

prématuré. En 1997, Harrison et al. publient les résultats d’une étude prospective

randomisée sur l’intérêt de cette méthode dans les cas de HCD sans ascension du foie.

La présence de foie dans la poitrine, associée à un HCD gauche indique un grand défaut

avec une hernie précoce des viscères, entraînant une hypoplasie pulmonaire sévère. Il

n’y a pas de différence en termes de survie, de durée d’hospitalisation et de besoin

d’assistance respiratoire extra corporelle (ECMO) entre les enfants traités avant ou après

la naissance (50). Cette technique a été abandonnée en 1997.

5.4.1.2 Occlusion trachéale fœtale

La technique d’occlusion fœtale (OT) a suivi et les résultats des études de la même

équipe Harrison et al. ont montré une nette croissance des poumons après une occlusion

trachéale (49–51). Actuellement, l’occlusion trachéale se fait par un ballonnet gonflable

par voie endoscopique percutanée du fœtus. La technique comporte moins de risque

maternel et fœtal que la chirurgie fœtale. L’occlusion trachéale permet l’accumulation de

liquide pulmonaire entraînant une croissance de l’ensemble de l’arbre pulmonaire.

L’évaluation pronostique repose actuellement sur la position intra thoracique du foie et la

mesure du rapport surface pulmonaire / périmètre crânien (LHR o/e), l’absence d’autres

malformations associées ou d’anomalie chromosomique. Le ballonnet est mis en place

entre la 26ème et 28ème SA et est retiré à la 34ème SA (51,52).

- 67 -
 Figure 38 Occlusion trachéale fœtale

Cette technique et le programme de traitement prénatal des HDC furent abandonnés aux

Etats-Unis en raison d’un fort taux de survie dans le groupe témoin bénéficiant de soins

standards (77 % versus 73 % dans le groupe OT) (51,52).

Parallèlement, les chercheurs en Europe ont développé une approche vraiment minimale

invasive d’occlusion trachéale dans le modèle de mouton, en utilisant une technologie de

ballon déployable à travers un trocart unique (53). Les résultats ont suscité un intérêt

renouvelé pour l’OT en tant que modalité de traitement pour HDC aux États-Unis et en

Europe.

Un ballon peut être placé dans la trachée, sous les cordes vocales, par fœtoscopie entre

30ème et 32ème SA. Le ballon est récupéré à 36ème SA. Le retrait du ballon est faite

par aspiration à l’aiguille fine guidée par ultrasons (54). L'âge gestationnel moyen à

la naissance décrit est de 35 SA et le taux de rupture prématurées des membranes tend

à diminuer au cours du temps et avec l’amélioration de l’expérience de l’opérateur. La

survie néonatale précoce était de 75%.

Lors de la prise en charge chirurgicale suivante, 90 % des hernies ont nécessité la mise

en place d’une plaque pour la fermeture du diaphragme. La survie à la sortie de l’hôpital

était de 50 %. Dans les autres cas, le décès était secondaire à des complications de la

- 68 -
réanimation, de la chirurgie ou de la prématurité. Le taux de survie à la sortie de l’hôpital

semblait meilleur lorsque le ballon était retiré avant la naissance (67 % versus 33 %).

Dans le groupe témoin sans traitement prénatal, pris en charge à la même période, le

taux de survie était de 10 % (55–57). L’obstruction par ballonnet diminue la mortalité des

formes graves, mais la morbidité reste à évaluer.

Aucun traitement par FETO n’est réalisé pour le moment en dehors des essais

randomisés.

5.4.2 Prise en charge néonatale

Lorsque le diagnostic est établi en anténatal, la plupart des grossesses affectées par une

HDC isolée arriveront à terme, mais la mort fœtale intra-utérine se produira dans 3 % à

8 % (58).

La naissance est requise dans un centre expérimenté de niveau 3 disposant d’une

réanimation néonatale, dans le cas contraire, l’enfant est transféré dans un centre équipé

d’une réanimation néonatale. Le transfert post natal étant préjudiciable car il peut

aggraver l’HTAP. Un transfert in utéro et un accouchement dans un centre expérimenté

est préconisé (59).

La prise en charge est ensuite pluridisciplinaire et regroupe les obstétriciens, les

pédiatres, les réanimateurs, les chirurgiens pédiatres et les radiologues (60,61).

5.4.2.1 Phase de stabilisation préopératoire

Dans la salle d'accouchement, les nourrissons atteints de HDC qui ont une détresse

respiratoire immédiate sont intubés avec une ventilation mécanique assistée contrôlée

(VAC). La ventilation au masque est contre indiquée afin de ne pas causer une distension

gastrique qui comprimerait davantage le poumon.

- 69 -
Il s’en suit alors une prise en charge réanimatoire qui peut être complexe : la ventilation

se fait à faible pression de plateau pour minimiser les lésions pulmonaires. Tout retard

peut intensifier l'acidose et l'hypoxie, ce qui peut augmenter le risque d'hypertension

artérielle pulmonaire.

Une sonde nasogastrique est mise en place afin de décomprimer l’estomac et de

permettre l’expansion du poumon. L’utilisation de substances isotoniques et d'agents

inotropes tels que la dobutamine peut être nécessaire avec un suivi

échocardiographique. Une radiographie du thorax sera réalisée en urgence notamment

dans le cas où la hernie diaphragmatique n’est pas connue en anténatal afin d’établir le

diagnostic (Figure 39/40).

Figure 39 Nouveau-né présentant une HDC gauche

Figure 40 Nouveau-né présentant une HDC droite

- 70 -
La gestion post-réanimation de la HDC a considérablement changé au cours des

dernières décennies, en mettant l'accent sur l'épargne du parenchyme pulmonaire, en

utilisant des stratégies d'hypercapnie permissive, une ventilation à haute fréquence et, le

cas échéant, une assistance circulatoire et respiratoire par ECMO (62).

La réparation chirurgicale est retardée pour permettre une prise en charge de l’HTAP

(63,64).

Les moyens de stabilisation :

• La ventilation en oscillation à haute fréquence ou VOHF

La ventilation à haute fréquence est une technique permettant de favoriser le recrutement

alvéolaire. Elle est indiquée dans des situations d’hypercapnie persistante ou

d’hypoxémie.

Le mode de ventilation optimal pour les nourrissons atteints de HDC et de poumons

hypoplasiques n'est pas connu. De nombreux centres initient une ventilation mécanique

conventionnelle pour le soutien respiratoire et optimisent la ventilation en ajustant la PIP

et le taux la PEP (Pression Expiratoire Positive) et la fréquence respiratoire. L'expérience

VICI (Ventilation chez les nourrissons avec hernie diaphragmatique congénitale

récemment conclue) a comparé la ventilation mécanique conventionnelle et la ventilation

oscillatoire haute fréquence (VOHF) comme mode de ventilation initial dans les HDC. Il

n'y avait pas de différence statistiquement significative dans le résultat combiné de la

mortalité ou de la dysplasie broncho-pulmonaire (65).

- Le monoxyde d’azote (NO)

Le NO est un vasodilatateur pulmonaire et le NO inhalé est utilisé dans le traitement de

l’HTAP avec une efficacité inconstante dans HTAP liée à l’HDC (60,66).

- 71 -
 - L’Oxygénation par membrane extracorporelle ou ECMO

Le premier survivant de HCD traité avec ECMO a été rapporté en 1977. L’ECMO est

utilisée pour éviter les traumatismes pulmonaires lorsque la thérapie standard a échoué.

Avec l'avènement de la réparation chirurgicale retardée a été introduite l'utilisation de

l'ECMO pour la stabilisation du nourrisson avant la réparation diaphragmatique. Les

rapports de stabilisation par l’ECMO ont mis en évidence le bénéfice de l'ECMO avant la

réparation, en particulier chez les nourrissons à haut risque (67). Le moment de la mise

en place de l’ECMO est souvent précoce.

Son rôle consiste à stabiliser le nourrisson au moment où la petite vascularisation

pulmonaire est réactive. L'ECMO véno-artérielle décharge complètement le cœur en

limitant la précharge du ventricule droit et la défaillance cardiaque droite. Elle peut

également empêcher les barotraumatismes liés à la ventilation intensive.

Bien que son utilisation soit acceptée comme l'un des outils dans la gestion de HDC, la

controverse continue d'exister sur la sélection des patients. Les résultats d'ECMO dans

l’HDC dépendent fortement des critères de sélection qui peuvent varier selon les centres.

En regardant les 25 grands centres au monde en terme de survie après HCD, parmi 70

centres de 14 pays différents, l'utilisation varie de moins de 5% à près de 60% des

patients (68).

Il n'existe pas de prédicteurs absolus de l'hypoplasie pulmonaire létale dans les HDC.

Par conséquent, il n'est pas possible de déterminer définitivement quels enfants ne

survivront pas.

Lorsqu'elle est disponible, l’ECMO est considérée pour presque tous les nourrissons

atteints de HDC qui ne répondent pas aux thérapeutiques conventionnelles, à condition

qu'ils n'aient pas d'autres anomalies majeures.

A ce jour, l’assistance ventilatoire de première ligne pour la prise en charge des

insuffisances respiratoires réfractaires à la ventilation mécanique conventionnelle est

- 72 -
l’ECMO chez le nourrisson avec HDC est l’échec de réponse aux autres modes de

ventilation.

La plupart des centres ont établi des critères limitant la pression de plateau. Lorsque la

ventilation conventionnelle mécanique devient insuffisante, l’ECMO est utilisée afin

d’éviter des traumatismes pulmonaires (baro-traumatismes et volo-traumatismes).

L’ECMO est donc indiquée lorsque l’hypoxémie persiste (61,62):

- Saturations d'oxygène préductale (SPO2) < 85% de la pression moyenne des

voies respiratoires, > 15 cmH2 en HFO.

- Hypotension artérielle persistante malgré la mise en place d’amines.

- Acidose métabolique persistante ou une augmentation du taux de lactate sérique

et l'incapacité de diminuer la FiO 2 100% dans les 48 premières heures de vie.

- Poids à la naissance > 2 kg.

- Age gestationnel > 34 semaines.

- Absence d'hémorragie intracrânienne supérieure au grade I.

- Absence d'autres anomalies congénitales ou chromosomiques.

5.4.2.2 Prise en charge chirurgicale

Après la stabilisation respiratoire et hémodynamique, la HDC sera réparée

chirurgicalement dans la période néonatale. La plupart des réparations chirurgicales sont

effectuées à l'aide d'une procédure ouverte, et le défaut diaphragmatique est suturé

directement ou à l'aide d'un patch prothétique en fonction de la taille du defect et de la

possibilité de créer une réparation sans tension.

5.4.2.2.1 Chirurgie à ciel ouvert : Laparatomie

• Installation :

- 73 -
Patient en décubitus dorsal, un billot à la base du thorax du côté de l’incision pour obtenir

une lordose dorsolombaire.

• Voies d’abord :

La laparotomie transversale sus ombilicale au niveau de la pointe de la 10ème côte est

la voie classique. La voie médiane sus ombilicale peut également être utilisée.

• Réduction des organes herniés :

Le péritoine ouvert, l'orifice herniaire est facilement repéré.

L’inventaire des organes abdominaux herniés est réalisé. On peut mettre en place un

drain dans la cavité thoracique via l’orifice diaphragmatique pour annuler la dépression

thoracique et réduire la hernie.

On recherche les malformations associées (séquestration pulmonaire, malrotation

intestinale, etc.).

La réduction se fait par manipulation douce avec l’éventuelle libération d’adhérences

(Figure 41).

Figure 41 Réduction des organes herniés

- 74 -
Lorsque toute la masse intestinale est ainsi réduite, elle glisse vers le bas du fait de la

position opératoire et permet une vue dégagée sur la coupole et l'orifice herniaire (Figure

42).

Figure 42 Vue per opératoire de l'orifice diaphragmatique

Pour mieux repérer ses limites internes, on sectionne le ligament triangulaire gauche du

foie qui est ensuite refoulé vers la droite. Si le rein a également migré dans la cavité

thoracique, on le réduit dans la fosse lombaire.

Le bilan est complété après réduction des viscères herniés : existence ou non d’un sac

herniaire, le degré d’hypoplasie pulmonaire. Par ailleurs, après réduction de l’intestin

dans l’abdomen, une malrotation intestinale est recherchée.

En cas de séquestration pulmonaire associée, celle-ci est réséquée après section des

artérioles systémiques qui la vascularise directement issues de l'aorte.

• Réparation diaphragmatique :

Les berges du defect diaphragmatique sont repérées et avivées. En arrière, le reliquat

diaphragmatique est parfois enroulé sur lui-même. L’orifice diaphragmatique est fermé

- 75 -
en un plan à l’aide de points séparés assez rapproché de fil non résorbable. Les fils sont

passés et gardés sur pinces, puis noués secondairement réalisant une suture terminale

transversale (Figure 43).

S'il n'existe pas d'ébauche musculaire sur un des segments de l'orifice (en général en

postéro latéral), les fils prennent appui sur l'arc postérieur de la huitième ou de la

neuvième côte.

Figure 43 Fermeture de l'orifice diaphragmatique en l'absence d'ébauche musculaire

La prise du tissu fibrocelluleux qui recouvre le relief costal est insuffisante et à l'origine

d'une récidive de la hernie. L'utilisation d'une prothèse de type PTFE (Goretex*) peut être

nécessaire si la fermeture du defect est impossible. Elle est fixée à la face inférieure des

vestiges du diaphragme et, si besoin, aux espaces intercostaux correspondants.

• Rangement de l’intestin grêle :

En cas d’anomalie de rotation associée, avec une proximité anormale de l’angle

duodéno-jéjunal et de la région iléocæcale (les deux pieds de l’anse intestinale primitive),

il existe un risque de volvulus du grêle. Le traitement consiste à écarter au maximum les

deux pieds de l’anse intestinale primitive en positionnant l’intestin en position de

- 76 -
mésentère commun complet. Pour cela, les accolements pathologiques du grêle et du

colon sont libérés, le grêle est disposé complètement à droite, l’appendice se trouvant en

fosse iliaque gauche est habituellement retiré. S’il est conservé, la famille de l’enfant doit

être informée que l’appendice est à gauche.

Figure 44 Réduction d'une malrotation digestive

• Fermeture pariétale :

Elle est le plus souvent possible sans tension exagérée. En cas de tension excessive,

seule la peau peut être refermée, suivi du traitement secondaire de cette éviscération

couverte. La nécessité de recourir à une plaque pariétale prothétique est rare.

5.4.2.2.2 Chirurgie cœlioscopique

Elle diminue la morbidité post opératoire et la durée d’hospitalisation.

Cette technique est souvent dans le traitement de la hernie retro-costo-xiphoïdienne

(HRCX), mais elle est contre-indiquée dans les hernies diaphragmatiques à révélation

précoce, étant donnée la détresse respiratoire induite par l’hypoplasie pulmonaire. Cette

voie d’abord est plus souvent utilisée chez les enfants grands avec une hernie

- 77 -
diaphragmatique découverte fortuitement. Elle permet aussi de déceler une malrotation

intestinale associée et d’en faire la correction.

• Installation :

L’enfant est installé en décubitus dorsal, la table opératoire est en position de 30° de

Trendelenburg, inclinée légèrement à droite. Le chirurgien se tient au pied de la table,

face au diaphragme.

• Mise en place des trocarts et création d’un pneumopéritoine (Figure 45) :

Le laparoscope est placé dans l'ombilic, introduit sous contrôle de la vue ou "open". On

réalise une insufflation de CO2 dans la cavité abdominale et met en place des autres

trocarts pour permettre l’introduction des instruments de la chirurgie coelioscopique (69).

Figure 45 Positionnement des trocarts de coelioscopie

- 78 -
 5.4.2.2.3 Chirurgie thoracoscopique

• Installation :

Les patients sont placés en décubitus latéral avec un petit rouleau sous le thorax qui

permet l'élargissement des espaces intercostaux controlatéraux. Le chirurgien se trouve

au dos du patient.

• Mise en place des trocarts :

Le premier trocart pour le thoracoscope est inséré immédiatement en dessous du bord

de l'omoplate par un accès ouvert, sous vision directe, pour éviter toute blessure

pulmonaire. Les deux trocarts suivants sont placés dans le 5ème espace intercostal sur

la ligne axillaire antérieure et dans le 4ème espace intercostal entre trocart du

thoracoscope et la colonne vertébrale (69) (Figure 46).

Figure 46 Position des trocarts de Thoracoscopie : le point noir indique la position de l'optique

- 79 -
 • Technique :

On réalise une réduction des organes herniés et on répare la brèche diaphragmatique

par un fil non résorbable. Si en postéro-latéral les berges de diaphragme sont

manquantes ou techniquement difficiles à suturer, des nœuds extracorporels sont

privilégiés.

5.5 Les complications chirurgicales et morbidités à moyen et long

terme

Avec un taux de mortalité global actuel de 20 à 30 %, la survie s'est lentement améliorée

au cours des dernières décennies (3). Le taux de mortalité élevé est principalement dû à

l'hypoplasie pulmonaire et à l'hypertension pulmonaire persistante, liée à la HDC.

Bien que la survie à la sortie de l'hôpital soit un indice important et mesurable de

l'amélioration des soins en raison des progrès, plus d'attention est désormais prêtée sur

les résultats à moyen et long terme. Depuis le début des années 1990, la «morbidité

cachée» de la survie des HDC est de plus en plus reconnue puisque les enfants survivent

plus (6).

Ainsi la qualité de la survie des HDC est apparue comme la prochaine cible de résultats

pour les stratégies d'amélioration des soins et l’exploration de la modification de

l’incidence d’autres complications à moyen et longue terme devient important.

5.5.1 Les complications chirugicales

Elles surviennent principalement durant la première année de vie et comprennent la

récidive de la HDC et l’occlusion sur bride.

- 80 -
 5.5.1.1 La récidive de la hernie diaphragmatique

La récurrence de la hernie diaphragmatique nécessitant une ré intervention, est une

complication connue. Son incidence varie largement selon les équipes (5 - 50 %)

(12). L'utilisation d'un patch et des techniques mini-invasives sont liées à des taux

d'incidence plus élevés. La récurrence survient habituellement au cours des deux

premières années de vie, bien que les récidives plus tardives sont également possibles,

notamment avec les patch prothétiques (70,71).

5.5.1.2 Occlusion digestive

L’occlusion digestive par adhérences intestinales est l'une des causes les plus fréquentes

de ré intervention. Elle a été rapportée dans environ 10 - 20 % des cas (15). Plusieurs

mécanismes peuvent contribuer au risque d’occlusion, chez les patients atteints de HDC.

Par exemple, un positionnement anormal de l'intestin peut provoquer une torsion

intestinale et une augmentation de la pression intra-abdominale entravant le

péristaltisme.

5.5.2 La morbidite pulmonaire

Environ 30 à 50 % des enfants présentent des conséquences pulmonaires à long terme,

incluant la dysplasie broncho-pulmonaire, l’HTAP persistante, les bronchospasmes et les

infections respiratoires récidivantes (5,72). L’hypoplasie pulmonaire et les lésions dues à

la ventilation sont des facteurs prédisposants.

Parmi les autres facteurs de risque, on note le traitement par l’ECMO, la taille du defect

et sa réparation à l’aide d’un patch et l’existence d’un RGO associé.

- 81 -
La morbidité pulmonaire à long terme chez les HDC se compose d'altérations de la

fonction pulmonaire obstructive et restrictive due à une structure pulmonaire altérée et à

une assistance ventilatoire prolongée.

La HDC a également été associée à un développement vasculaire pulmonaire altéré,

entraînant une hypertension pulmonaire persistante pendant la période néonatale.

La dysplasie broncho-pulmonaire définie par une oxygénothérapie prolongée au-delà du

28ème jour concerne 16 à 52 % des enfants (73). Son évolution est généralement

favorable.

Le bronchospasme et l’asthme concerneraient 50 % des enfants (5)08/10/2017 21:08:00.

Les épisodes de toux à répétition concernent 10 % à 50 % des enfants mais ces

symptômes semblent régresser progressivement avec 22 % des adolescents puis 12 %

des adultes atteints (12,74).

Les explorations fonctionnelles respiratoires (EFR) sont indiquées entre l’âge de 5 et 7

ans et mettent en évidence des syndromes obstructifs et restrictifs chez 28 à 52 % des

enfants.

Bien que l'incidence de la maladie pulmonaire chronique soit élevée à la sortie, la plupart

des nourrissons qui survivent à la HDC ont une amélioration clinique au fil du temps.

Néanmoins, près de 50 % des survivants adultes ont une déficience des tests de la

fonction pulmonaire (12,74,75).

Les pneumopathies à répétition concernent 7 à 33 % des enfants lors de la première

année (15,75) et près d’un quart des nourrissons atteints de HDC qui survivent ont une

bronchopneumopathie obstructive à l’âge de 5 ans (72).

Elles sont souvent liées à des inhalations chroniques en rapport avec un reflux gastro

oesophagien (RGO), également fréquent dans cette population.

En France, dans le cadre du protocole national de diagnostic et de soins (PNDS), une

politique vaccinale rigoureuse est particulièrement recommandée chez ces enfants (13).

- 82 -
 5.5.3 La morbidité gastro intestinale et nutritionnelle

5.5.3.1Le reflux gastro œsophagien

Le reflux gastro-œsophagien est une complication bien connue après la chirurgie de la

HDC, en moyenne dans 40 % des patients dans la petite enfance et l'âge adulte, avec

des résultats déclarés d'œsophagite chez 54 % des survivants à l'âge adulte (6,70,72,75).

Les mécanismes responsables du RGO n'ont pas été entièrement clarifiés. La présence

de l’estomac intra thoracique serait associée à un RGO pathologique, ainsi qu’un

œsophage abdominal raccourci et un angle de His obtu seraient impliqués.

La fermeture d'un grand défaut par approximation et une suture directe sous tension

peuvent entraîner une surtension excessive, ce qui augmente le risque de hernie hiatale

(15). Les patients qui reçoivent des réparations de patch sont plus susceptibles de

développer un RGO pathologique.

Le RGO est associé à un trouble de la croissance pondérale dans la petite enfance.

Le traitement du RGO chez les nourrissons atteints de HDC commence habituellement

par des inhibiteurs de la pompe à protons (IPP). Si le traitement médical s’avère

insuffisant et en présence de complications à type d’infections pulmonaires fréquentes

ou de stagnation de la courbe de croissance, la fundoplicature de Nissen est indiquée.

Certaines équipes de chirurgiens pédiatres choisissent d'effectuer une fundoplicature

prophylactique lors de la réparation de la HDC, en particulier chez les patients ayant un

defect diaphragmatique important. Cela a révélé son efficacité sur la croissance et la

réduction des symptômes sans majorations de complications post opératoire (76).

5.5.3.2 L’altération de la croissance staturopondérale

- 83 -
Le RGO est une des causes principales de trouble de la croissance dans la population

de survivants de HDC. D’autre part, les troubles de l’oralité et la difficulté respiratoire sont

fréquents, en particulier chez les enfants avec une HDC grave.

Les altérations de la croissance staturopondérale sont multifactorielles et estimées à 50

% (6,77). La pathophysiologie du retard de croissance dans la HDC est complexe. Elle

comprend le stress catabolique à la période néonatale, le trouble de l’oralité, le RGO et

une demande calorique accrue en raison d'une morbidité pulmonaire persistante, en

particulier lorsque l'intubation endotrachéale et la ventilation prolongée ont été

nécessaires (78).

Les troubles de l’oralité sont encore peu décrits. Leur physiopathologie est

multifactorielle, incluant notamment le RGO, l’hypersensibilité du réflexe nauséeux, les

troubles de motricité intrinsèque du pharynx et de la trachée, et l’insuffisance respiratoire.

Entre 25 et 50 % des enfants atteints d’HDC présentent des troubles de l’oralité (78,79).

5.5.4 Le développement neurologique

Des retards de développement significatifs et des troubles du comportement ont été

décrits pour un grand nombre de nourrissons atteints de HDC. Le nourrisson présentant

un grand défaut diaphragmatique ou qui a nécessité une ECMO sont plus à risque (80).

Une étude récente montre qu’environ 20 % des enfants ont des résultats altérés du

développement neurologique à 5 ans.

Un taux de QI limite à très faible est significativement plus élevé que dans la population

générale. Ils ont également plus de problèmes cognitifs et d'apprentissage ainsi que des

taux accrus de problèmes émotionnels et comportementaux par rapport aux enfants de

la population générale du même âge.

Ils ont un risque majoré de développer des troubles du développement émotionnel et le

risque d'autisme est élevé (81,82).

- 84 -
La gravité de la maladie et la dysfonction neurologique précoce semblent être prédictives

de déficience à plus long terme. Les mécanismes qui induisent les déficiences

neurologiques chez les enfants ayant une HDC restent mal compris.

Beaucoup de nourrissons qui présentent une HDC sont cliniquement instables et

hypoxémiques et nécessitent une prise en charge réanimatoire tels que l'ECMO et

d'autres traitements invasifs. Bien que la gravité de la maladie soit la plus prédictive des

résultats à long terme, les complications associées aux thérapies invasives peuvent

contribuer à la morbidité chez les survivants de HDC.

Le risque plus élevé de handicap chez les survivants traités par ECMO avec HDC par

rapport aux survivants traités par ECMO sans HDC suggère qu'au moins trois facteurs

potentiels peuvent contribuer au handicap du développement neurologique chez les

nourrissons atteints de HDC: une anomalie neurologique intrinsèque, un plus grand

nombre et la gravité des morbidités qui nuisent au développement chez les nourrissons

qui ont besoin d'ECMO, et un plus grand nombre de complications associées à l'ECMO

(12,83).

5.5.5 La morbidités musculosquelettiques

Plusieurs études récentes ont été menées dans le cadre du suivi au long cours des

enfants opérés de HDC. Les déformations du pectus et l'asymétrie progressive de la paroi

thoracique ont été décrites chez les survivants de HDC (6,80,84). L'incidence de ces

troubles orthopédiques varie de 21 à 48 %. Beaucoup d'entre eux sont légers et ne

nécessitent pas d'intervention chirurgicale.

La scoliose a également été trouvée chez ces patients, avec une incidence de 10 à

27% (6,79,84). L'incidence de ces deux morbidités est plus élevée chez les patients qui

ont eu un large defect et une réparation au patch (17). Un suivi périodique et régulier est

suggéré pour détecter et prévenir le développement de déformations fonctionnellement

significatives. Ces résultats soulignent l'importance de suivre les HDC pour le

- 85 -
développement de déformations squelettiques afin de mieux comprendre leur

progression naturelle et leur impact fonctionnel.

6 Suivi pluridisciplinaire en centre de référence en France

Il est de plus en plus évident que l'amélioration de la survie des patients atteints de hernie

diaphragmatique congénitale a été associée à une augmentation de l'incidence de la

morbidité à long terme. En post-opératoire, les patients ayant une HDC font face à un

éventail de complications potentielles qui nécessitent une surveillance à long terme par

des cliniciens, idéalement dans un contexte multidisciplinaire.

Devant les recommandations de l’HAS, même pour les survivants de HDC avec une

maladie pulmonaire minimale, de nombreux centres préconisent des visites régulières de

suivi afin que les préoccupations médicales et chirurgicales puissent être abordées.

Malheureusement, et malgré ces recommandations, une partie des patients atteints de

HDC ne reçoivent pas un suivi orthopédique structuré et ne sont pas vus par un chirurgien

de façon régulière (9).

En outre, il n'est pas clair, quand ou même si, un suivi minutieux devrait être mis en place,

car les modèles de résultats à long terme ne sont pas encore bien décrits dans la

littérature.

Cependant, un certain nombre d'études ont montré que les complications chirurgicales

telles que la scoliose, la déformation de la paroi thoracique, les récidives de la HCD et

l'obstruction intestinale peuvent se produire des années après la réparation de la HDC.

Elles sont plus tardives ou progressives que les troubles nutritionnels, gastro-intestinaux

et neuro-développementaux, physiologiquement significatifs chez les survivants de HCD

(6).

- 86 -
 6.1 Bilan de suivi : Les recommandations de l’HAS

En 2012, l’HAS a publié des recommandations pour le suivi des enfants opérés de HDC

(85).

Les objectifs principaux sont :

- Mettre en place une surveillance multidisciplinaire du patient

- Surveiller l’efficacité, la tolérance et l’observance des traitements

- Dépister les complications de la maladie, les prendre en charge et les suivre

- Dispenser une information adaptée et personnalisée aux parents tout au long de

la prise en charge (médecin coordonnateur)

- Évaluer le retentissement psychologique, familial et scolaire et proposer un

accompagnement psychologique

- Poursuivre la prise en charge jusqu’à l’âge adulte et organiser le relais avec la

médecine adulte

- Optimiser la prise en charge de proximité : hôpital, médecin traitant, rééducation,

orthophonie, aide psychologique, PMI, CMP, CAMSP, MDPH

- Informer sur l’existence d’associations de parents, ainsi que sur les sites Internet

et institutionnels.

6.2 Le suivi spécialisé

Près de la moitié des enfants porteurs d’une HDC vont présenter des séquelles (Figure

46). Elles sont nombreuses et concernent essentiellement la sphère respiratoire et

digestive. Ces complications sont immédiates ou retardées. Elles requièrent une prise en

charge et un suivi spécialisé multidisciplinaire, organisés par le médecin coordonnateur

qui est souvent le pédiatre, afin de les dépister et de les traiter.

- 87 -
 Figure 47 Tableau des complications à moyen et long terme des HDC (HAS)(85)

Ce suivi fait appel à de nombreux intervenants : le médecin traitant, les médecins

spécialistes, l’orthophoniste, le masseur-kinésithérapeute, la psychologue, etc. et les

structures institutionnelles (PMI et CAMSP).

À l’heure actuelle, le suivi est recommandé durant toute l’enfance, et à ce jour, il n’existe

pas de recommandation pour la transition adolescent-adulte ou de centre de référence

pour le suivi à l’âge adulte.

6.3 Calendrier de suivi recommandé

• Consultations systématiques avant la sortie :

- 88 -
Une prise en charge multidisciplinaire est organisée avec : chirurgien viscéral pédiatre,

cardiologue, pneumologue, neurologue, gastro-entérologue, ORL, diététicienne,

psychologue, la PMI et la réalisation d’une réunion avec tous les intervenants avant la

sortie.

• Consultations à 1, 3, 6 et 9 mois après la sortie.

• Consultations à 12 et 18 mois.

• Consultations 2, 3½ et 5 ans.

• Consultations annuelles jusqu’à 16 ans.

Les examens suivants sont réalisés de manière systématique :

Avant la sortie d’hospitalisation :

- Évaluation cardio-pulmonaire : oxymétrie nocturne, échographie cardiaque,

radiographie thoracique, +/- scanner thoracique et fibroscopie trachéo-bronchique.

- Évaluation neurosensorielle

- Recherche de reflux gastro-œsophagien : pH-mètrie +/- TOGD ; recherche de

troubles de l’oralité : bilan orthophonique, +/- fibroscopie ORL et radio cinéma de

déglutition.

Puis :

- Radiographies thoraciques régulières à 1, 3, 6 et 9 mois après la sortie, 12 et 18

mois, puis annuelle.

- Tests neuropsychologiques à 2 et 5 ans.

- Explorations fonctionnelles respiratoires à 5 ans.

- Test d’effort à 7 ans.

Une consultation d’orthopédie peut être demandée à partir de l’âge de 1 an si une

déformation orthopédique a été dépistée lors des consultations de suivi.

- 89 -
Le suivi par le médecin référent (généraliste ou pédiatre)

Le médecin traitant est indispensable au suivi à domicile (surveillance, soins infirmiers,

rééducation). Il fait le relais avec le médecin coordonnateur concernant l’évolution d’un

enfant porteur d’une HDC.

Le médecin traitant :

- surveille la croissance (poids, taille, IMC, courbes de croissance) et le

développement psychomoteur de l’enfant ;

- donne des conseils diététiques ;

- diagnostique et prend en charge les maladies intercurrentes ;

- détecte les complications de la maladie ou des traitements chirurgicaux ou

médicaux ;

- vérifie et/ou réalise les vaccinations de l’enfant (vaccination antipneumococcique

et antigrippale) et des parents (vaccination antigrippale et anti coqueluche).

6.4 Bilan de suivi : les Recommandations de l'American Academy of

Pediatrics (AAP)

Au sein des recommandations de l’AAP, le suivi orthopédique est systématique et annuel

dès l’âge de 1 an.

- 90 -
Annexe 1 Tableau des recommandations de suivi de l'AAP (12)

- 91 -
 6.5 Le Suivi orthopédique

Le suivi orthopédique au sein du suivi multidisciplinaire des enfants opérés de hernie

diaphragmatique n’est pas systématique en France.

L’évaluation est une évaluation de seconde ligne à l’initiative du médecin spécialiste

référent ou du médecin généraliste traitant qui en fait le dépistage et adresse les enfants

à un confrère orthopédiste.

Toutefois, il est bien établi dans le calendrier d’être vigilant quant à la recherche des

déformations thoraciques et rachidiennes.

Ainsi à chaque consultation de suivi dès l’âge de un an, les enfants bénéficient d’un

examen clinique. Si le médecin référent, qui se trouve être souvent le pneumologue ou

le chirurgien viscéral pédiatre ou le médecin traitant, le juge nécessaire, l’enfant est dirigé

vers un orthopédiste pédiatre. Celui-ci à son tour réalisera un examen clinique et une

radiographie du rachis debout de face et de profil lors du diagnostic puis de face

uniquement en ce qui concerne le suivi.

Une imagerie EOS sera privilégiée selon l’âge de l’enfant et lorsque l’équipement du

centre le permet.

Le médecin orthopédiste instaure ensuite un suivi conjointement ou parallèlement du

suivi pluridisciplinaire déjà établi par les recommandations en fonction du calendrier de

suivi nécessaire.

7 La Qualité de vie et son évaluation

Alors que la chirurgie des HDC est pratiquée à la naissance des enfants, il est important

de connaître les résultats à moyen et long terme de ces prises en charge. Ceci est

- 92 -
d’autant plus important qu’il existe des complications secondaires de ces prises en

charge qui peuvent influencer la vie quotidienne des enfants.

Le standard international d’évaluation des résultats selon la Classification Internationale

du fonctionnement, du handicap et de la santé (CIF) de l’OMS (86) comprend alors une

évaluation des structures anatomiques des patients, des conséquences sur leurs

capacités fonctionnelles et leur participation à la vie quotidienne puis aussi de leur

qualité de vie.

7.1 Le concept de qualité de vie

Si le bien-être psychosocial et le développement des enfants et adolescents font depuis

plusieurs années l’objet d’attention en termes de recherches, de soins et de politiques,

l’utilisation du concept de qualité de vie n’a été que récemment reconnue comme utile,

principalement dans le domaine des soins médicaux (87).

Les indicateurs de qualité de vie (QV) autorisent, grâce à l’élaboration d’un questionnaire

standardisé et validé, une mesure de l’état de santé perçu.

Dans le domaine de la santé, on parle, de QV liée à la santé (QVLS), évaluant les

répercussions que l’état de santé (ou la maladie) et ses traitements peuvent avoir sur la

vie et le bien-être du patient.

Le concept de santé perçue de l’enfant n’est pas superposable à celui de l’adulte et il est

ainsi indispensable de développer des questionnaires spécifiques à l’enfant.

La mesure de QVLS constitue un concept multidimensionnel incluant plusieurs facteurs

relatifs au bien-être et à la capacité fonctionnelle envisagée soit dans la perspective

subjective du sujet, soit dans celle des observateurs.

Conformément au concept de santé défini par l’organisation mondiale de santé (OMS)

(88), les aspects (dimensions) exploré sont : physique (autonomie, capacités physiques,

capacités à réaliser les tâches de la vie quotidiennes, douleur…) ; psychologique (bien-

- 93 -
être, anxiété, émotivité…) et social (rapport à l’environnement familial, amical,

professionnel…) (90).

S‘appuyant sur ce concept, l’OMS précise la notion de qualité de vie comme la

« perception qu’a un individu de sa place dans l’existence, dans le contexte dans lequel

il vit, en relation avec ses objectifs, ses attentes, ses normes et ses inquiétudes » (89).

Les spécialistes dans le domaine de la QV ne proposent pas de définition universelle de

QV et de QVLS. Mais il semble clair que la QV sera plutôt un terme holistique de bien-

être, intégrant l’importance perçue de la santé physique, où quelqu’un habite et passe

son temps, a des amis, et a un accès à l’éducation et au travail ; alors que la QVLS cible

les composantes liées à la santé associées à la satisfaction de la vie comme l’hygiène

de soi, la mobilité, et la communication (91).

Le recueil de la QV et de la QVLS reflète alors beaucoup plus des valeurs d’expérience

personnelle, d’autres évaluations subjectives, comme la satisfaction de vie, le sens de

cohésion, et l’image de soi.

En France, si l’intérêt autour de la QV est vif, l’intégration de cette approche dans la

démarche médicale reste limitée. Elle soulève en effet de multiples questionnements

pratiques : quels instruments sont-ils disponibles et lesquels choisir, comment utiliser en

pratique ces mesures et dans quel but, comment interpréter les données de qualité de

vie ?

D’un point de vue clinique, l’évaluation de la qualité de vie de l’enfant permet (92) :

• L’établissement de comparaisons entre des traitements ou prises en charge différentes

afin de déterminer lequel ou laquelle améliore ou préserve le mieux la qualité de vie

• La réalisation d’un bilan des difficultés et handicaps perçus par l’enfant à un moment

critique de sa maladie pour une maximalisation des ressources disponibles

• L’amélioration de la prise en charge de l’enfant en phase palliative en fonction de ses

désirs et attentes et/ou ceux de ses parents.

- 94 -
Plus globalement, la prise en considération de la qualité de vie est encore influencée par

deux autres facteurs (87):

• D’un point de vue sociétal, par la nécessité de prendre des décisions au sujet de la

distribution des ressources publiques entre les différents services (par exemple,

l’éducation, le logement, les transports publics, …).

• D’un point de vue politique des soins médicaux, par le besoin de connaître les coûts et

les conséquences de différentes stratégies d’interventions pour la distribution des

allocations du fonds des soins médicaux.

Dans cette perspective, les instruments génériques et globaux, susceptibles d’être

employés avec une large variété de populations saines et malades, apparaissent

nécessaires.

En conclusion, l’appréhension de la qualité de vie liée à la santé représente une

alternative innovante permettant d’éclairer les jugements et les choix médicaux et

thérapeutiques tant individuels que collectifs (90).

7.2 Outils d’évaluation de la qualité de vie en pédiatrie

Une méthode d’évaluation thérapeutique globale intéressante serait ainsi d’intégrer au

suivi clinique traditionnel de façon systématique un questionnaire de QV générique validé

en français (VSP-A, CHQ, KIDSCREEN, DISABKIDS).

La mise au point des questionnaires d’évaluation de QLV est longue et fait appel à une

équipe multidisciplinaire. Ce sont des outils d’évaluation à faible coût d’utilisation et non

invasifs.

Le questionnaire peut contenir plus ou moins tous les domaines qui se rapprochent au

concept de qualité de vie de l’OMS :

- Activités physiques : capacités de l’individu à participer aux activités de la vie

quotidienne

- 95 -
 - Etat psychique : état émotionnel et mental de bien être, incluant différents états de

dépression, anxiété, inquiétude, culpabilité et à l’inverse joie, dynamisme,

optimisme ;

- Activités sociales, relations avec autrui, capacités de participation aux différentes

activités de la vie de relation ;

- Satisfaction globale : sentiment global d’avoir (ou non) une vie agréable ;

- Perception de son état de santé, positive ou négative (en fonction de l’âge, de ses

références temporelles)

- Domaines supplémentaires : douleur, sommeil, état cognitif, satisfaction sexuelle

L’étape suivante pour le choix par des utilisateurs d’un questionnaire de qualité de vie est

de se rendre compte des principaux aspects du développement et de la validation de

l’échelle de QVLS.

Cette définition demande d’élargir encore le cadre de la recherche du bien-être de nos

patients et nous entraîne dans le subjectif, vers des évaluations de résultats qui ne

peuvent pas être systématiquement faites par un tiers, et ne se laissent habituellement

pas mesurer exclusivement selon une dimension physique.

7.3 Evaluation de la qualité de vie chez les enfants ayant une HDC

Bien que la prévalence des morbidités soit élevée dans la population des enfants HDC,

la qualité de vie liée à la santé des HDC peut être significativement altérée par les

comorbidités, tout comme par le suivi médical lui-même.

Bien que l’intérêt soit de plus en plus croissant pour l’évaluation de l’impact de la maladie

sur la qualité de vie des enfants et des familles, on note qu’à ce jour que trois études

concernant notre population d’étude.

- 96 -
Poley et al. en 2004 (93) ont évalué la QV à l’aide des questionnaires TAIQOL

(questionnaire de QV développé pour les 1 - 4 ans) et TACQOL pour les 5 – 15 ans,

composés de 5 domaines chez une population de patient traités pour HDC, une

population de patient atteints de malformation anorectales et un groupe contrôle sain âgé

de 1 à 5 ans. Les résultats ont montré que l’influence des symptômes sur la qualité de

vie pour les 1-5 ans était moins important chez les HDC que chez le groupe malformations

anorectales, tous deux plus importants que le groupe contrôle. Pour les 5 - 15 ans, la QV

était moins altérée et les différences entre les groupes non significatives.

Chez Michel et al. en 2013 (94), la QV a été évaluée à l'aide du questionnaire Kidscreen-

27, qui est un questionnaire générique validé de 27 items décrivant 5 catégories : le bien-

être physique (5 items), le bien-être psychologique (7 items), les parents et l'autonomie

(4 items), les pairs et le soutien social (4 items) et l'école (4 items). Ce questionnaire

comporte 2 versions : une version parentale pour les enfants de moins de huit ans (le

parent évalue la qualité de vie de l'enfant) et une version enfant pour les enfants âgés de

plus de 8 ans (l'enfant remplit le questionnaire).

Sheikh et al. en 2017 (95) évaluent la QV chez les enfants ayant une HDC avec

diagnostic anténatal à l’aide du PedsQL renseigné par les parents d’enfants de plus de 2

ans. Les résultats montrent qu’il n’y avait de différences significatives entre les formes

légères ou graves de HDC. L'ECMO n'a pas été associée à une QV significativement

diminuée dans le fonctionnement physique ou psychosocial. Les patients qui ont reçu un

diagnostic préalable de formes sévères de CDH ont des résultats de QV similaires dans

toutes les catégories de fonctionnement physique et psychosocial.

Pour la qualité de vie à l’âge adulte, elle semble similaire à la population saine dans 75%

des cas. L’altération de la qualité de vie est principalement lié à la symptomatologie

gastro-intestinale : RGO, troubles intestinaux, occlusions (96). Ces résultats sont à

- 97 -
nuancer car avant les années 90, la mortalité des enfants porteur de HDC était plus

élevée donc les patients survivants présentaient moins de morbidités.

7.4 Le questionnaire de qualité de vie : KIDSCREEN

Le questionnaire de qualité de vie KIDSCREEN Qualité de vie pour enfants et

adolescents, développé à l'échelle européenne, et dont l’équipe de santé publique de

Marseille était l’équipe référente de France, évalue de manière exhaustive les aspects

physiques, psychologiques, sociaux, familiaux et scolaires du bien-être et la capacité

fonctionnelle des enfants et des adolescents.

Cette échelle de mesure est disponible en trois versions ; la version longue originale

composé de 52 items couvrant dix dimensions de QV, une version de 27 items couvrant

5 dimensions et une version de 10 items (97).

Figure 48 les domaines des questionnaires KIDSCREEN

- 98 -
Le KIDSCREEN 52 comprends les domaines suivantes (et le nombre d'items): Bien-être

physique (5), Bien-être psychologique (6), Humeurs et émotions (7), Auto-perception (5),

Autonomie (5), Relations parentales et vie familiale (6), Relations avec les autres et le

soutien social (6), l'Environnement scolaire (6), l'Acceptation sociale (le harcèlement) (3)

et les Ressources financières (3).

Les réponses sont sur une échelle de type Likert à cinq catégories de réponses

ordonnées : de « jamais » à « toujours » sur toutes les échelles de réponse de fréquence

et de « pas du tout » à « extrêmement » sur les échelles de réponse d'intensité. La

période de rappel pour la plupart des items est d'une semaine.

Les scores des domaines sont des scores sommaires de chaque élément, transformés

en valeurs comprises entre 0 et 100, où les valeurs les plus élevées indiquent une

meilleure QV.

Le KIDSCREEN-52 nécessite environ 15 minutes pour être complété.

L’outil KISCREEN a montré des niveaux psychométriques de fiabilité et de validité

satisfaisants (98).

Les questionnaires sont conçus pour être utilisés dans des populations âgées de 6 à 18

ans et les versions enfants et parents sont disponibles. Les valeurs normatives de

référence sont disponible pour 11 pays européens (99) et depuis leur développement, les

trois versions ont été utilisées dans divers contextes et modèles d'étude, en particulier en

Europe.

Entre 2005 et 2012, les instruments KIDSCREEN ont été utilisés dans 49 études cliniques

et épidémiologiques.

A ce jour, le questionnaire KIDSCREEN a été utilisé dans trois études internationales

importantes.

• Comportement en matière de santé chez les enfants d'âge scolaire (HBSC)

- 99 -
L'indice KIDSCREEN-10 a été inclus à partir de 2005 afin de mesurer le bien-être dans

l'étude «Comportement de la santé chez les enfants en âge d’être scolarisés » (HBSC)

menée en collaboration avec le Bureau régional de l'OMS dans 41 pays européens et

nord-américains et en Israël pays européens (100,101). L'objectif était de mieux

comprendre les comportements de santé et leur contexte social. Les échantillons

nationaux étaient représentatifs d'enfants d'âge scolaire fréquentant des écoles

ordinaires.

• Étude Eurobaromètre

Cette étude sur "Les opinions des parents sur la santé mentale de leur enfant", menée

par Eurobaromètre pour la Commission européenne, Direction générale de la santé et

des consommateurs, a utilisé l'indicateur KIDSCREEN-10 sur la qualité de vie et le bien-

être mental pour évaluer les réponses des parents sur la santé de leurs enfants. L'étude

a été menée avec des parents d'enfants de 6 à 17 ans dans les États de l'UE27. Une

faible QV a été signalée dans 11,6 % des cas, la variation transnationale représentant 13

% de la variance totale de la QV. La richesse nationale et les inégalités de revenus plus

faibles ont été associées à une meilleure qualité de vie de la population et ont expliqué

13,5 % des différences entre les pays. Le faible niveau de scolarité dans certains pays

européens a également augmenté le risque de faible QoL chez les enfants (OR = 1,3).

• L'étude Sparcle : KIDSCREEN-52 pour mesurer la qualité de vie lors de la

paralysie cérébrale.

Il s’agit d’une étude européenne conçue pour évaluer la QV autoévaluée des enfants

atteints de paralysie cérébrale (PC), ainsi que pour explorer les facteurs qui l'influencent

et la compare à la QV dans la population générale. Les versions enfants et parents ont

été utilisées. Au total, 1 174 enfants âgés de 8 à 12 ans ont été choisis au hasard parmi

huit registres basés sur la population d'enfants atteints de paralysie cérébrale dans six

pays européens et 743 (63 %) ont accepté de participer. Environ 61 % de ceux qui ont

accepté de participer ont pu auto-compléter le KIDSCREEN-52, tandis que 318 (39 %)

avec une déficience intellectuelle sévère ne pouvaient pas le renseigner.

- 100 -
Des comparaisons ont été faites avec les données de QV de la population générale dans

les pays dans lesquels cette information était disponible. L'étude a montré que les

déficiences étaient significativement associées aux domaines KIDSCREEN. Les enfants

atteints de paralysie cérébrale avaient une qualité de vie équivalente à ceux de la

population générale dans tous les domaines, à l'exception de la scolarité, dans laquelle

la preuve était équivoque et le bien-être physique dans lequel la comparaison n'était pas

possible en raison du handicap physique. La douleur était fréquente et associée à une

QV inférieure sur tous les domaines.

- 101 -
La recherche clinique a pour mission première l'inventaire des situations pathologiques.
On croit souvent que cet inventaire est aux trois quarts accomplis. Telle n'est pas mon
opinion. Un immense travail reste à faire.
Jean HAMBURGER

- 102 -
 PARTIE PRATIQUE

1 INTRODUCTION

Au vue de la littérature, la présence de commodités orthopédiques chez les enfants

opérés de HDC est avérée. Au sein du centre de référence de HDC en France le suivi

orthopédique n’est pas codifié actuellement.

Il nous a semblé ainsi important de faire l’état des lieux des atteintes squelettiques des

enfants suivis au centre de référence des hernies coupole de Marseille.

L’objectif de notre travail a été de décrire l’incidence des déformations thoraciques et

rachidiennes. Nos objectifs secondaires ont été de décrire les facteurs favorisants leur

survenue, d’établir un bilan de suivi orthopédique et évaluer la qualité de vie dans cette

population.

2 MATERIELS ET METHODES

2.1 Type d’étude

Une étude descriptive, observationnelle, transversale a été menée auprès des patients

opérés d’une hernie diaphragmatique congénitale suivis par le centre de référence des

hernies coupoles à l’hôpital de la Timone Enfant (AP-HM, Marseille).

2.2 Population cible

- 103 -
Tous les enfants survivants d’une hernie diaphragmatique congénitale nés avant Mai

2016 ont été ciblés par notre étude.

2.3 Critères d’inclusion

Les critères d’inclusion étaient :

- Enfants survivants opérés d’une hernie diaphragmatique congénitale suivis au centre

de référence des hernies diaphragmatiques à la Timone Enfants.

- Naissance entre février 1997 et mai 2016

- Age supérieur à un an au moment de ce travail

- Consentement des parents et des enfants selon l’âge pour la participation à l’étude.

2.4 Critères d’exclusion

Sont exclus de l’étude :

- Les autres causes de hernies : éventration diaphragmatique, hernies post

traumatiques

- La présence d’anomalies musculo-squelettiques associées congénitales

- Les patients décédés

2.5 Déroulement de l’étude

Tous les patients en cours de croissance ont été revus en consultation. Pour les patients

de plus 17 ans, un entretien téléphonique a été réalisé.

Les enfants ont été évalués cliniquement au cours d’une de leurs consultations de suivi

multidisciplinaire ou convoqués, après avoir informé les parents par téléphone de l’étude,

pour les consultations ayant un délai de recul supérieur à un an.

- 104 -
L’interrogatoire a permis de compléter et ajuster les données recueillies dans les dossiers

médicaux ainsi que de recueillir des informations sur le niveau de scolarisation et les

éventuels troubles de l’attention ou de concentration.

Les données démographiques, anténatales, opérationnelles et post opératoires ont été

recueillies à l’aide d’une fiche de recueil de données (annexe 2) et tabulées.

Les éléments retenus ont été :

- Données démographiques : Le sexe, l’âge

- Le côté de la hernie

- Les données anténatales :

Diagnostic anténatal (DAN) ou post natal

Terme du DAN ou du diagnostic post natal

Réalisation d’une chirurgie in utéro

- Les données néonatales :

Le terme de naissance

Le poids de naissance

La nécessité d’ECMO

- La prise en charge chirurgicale :

Age de l’enfant lors de la réparation chirurgicale

Le type de réparation : suture directe ou patch prothétique

La voie d’abord

La topographie à l’aide de la classification des tailles du defect

- Le suivi post opératoire :

Reprises chirurgicales

Retard staturopondéral

Trouble neuro-développemental – le niveau de scolarisation

- 105 -
 Déformation thoracique et / ou scoliose connue : type, âge de découverte et

mode de découverte (consultation de suivi, initiative parentale, demande de

l’enfant, lors de ce travail)

- La consultation de suivi :

Lors de cette consultation un examen clinique complet a été proposé en notant la

posture spontanée et la morphologie du thorax puis un examen du rachis à la

recherche de scoliose a été réalisé.

Pour les enfants avec un dépistage de scoliose positif, un examen de radiographie

standard EOS a été réalisé.

Pour les patients et familles disponibles une consultation supplémentaire a été réalisée

afin d’effectuer l’acquisition 3D du tronc à l’aide du scanner optique ARTEC Léo (Figure

47). Les données ont été traitées à l’aide du logiciel OrtenClinic en collaboration avec la

société Lecante et le Groupe Orten.

- 106 -
 Figure 49 Acquisition 3D du tronc à l'aide du scanner optique

A l’aide du logiciel nous avons analysé pour la scoliose :

- Etude de la ligne des épineuses de C7 à S1 extraite à partir de la surface : la

posture du dos (ratio cyphose/lordose)

- Mesure des flèches sagittales (déport sagittal de la ligne des épineuses)

- Mesure des flèches frontales (déport frontal de la ligne des épineuses)

- Les sections transversales : permettent de montrer la rotation (torsion) du tronc

- 107 -
Puis pour le thorax, a été mesuré :

- Profondeur du thorax en entonnoir pour les pectus excavatum ou la hauteur de la

carène pour les pectus carinatum

- Distance antéropostérieure

- Détection des pectus hybrides et arcuatums

- Indice pour quantifier la sévérité de la déformation : L’index de Haller

A l’ensemble des enfants de plus de 7 ans ainsi qu’à leurs parents, le questionnaire de

qualité de vie générique KIDSCREEN 52 a été proposé.

Ce questionnaire générique permet de comparer les données recueillies à celles de la

population générale et le choix s’est porté sur la version 52 pour notamment les domaines

des humeurs et émotions, l’auto perception et l’acceptation sociale.

3 RESULTATS

3.1 Description de la population

De Février 1997 à Mai 2017, 94 enfants ont été pris en charge pour une hernie

diaphragmatique congénitale et référencés dans la base de données du centre de

référence à Marseille, 74 ont survécus (79 %). 69 enfants âgés de un an à 20 ans étaient

éligibles pour cette étude selon les critères d’inclusion.

Les cinq enfants restants ont été exclus car ils étaient porteurs d’une malformation

congénitale vertébrale associée.

Parmi les 69 enfants éligibles, sept ont été perdus de vue. Les perdus de vue s’expliquent

par des dossiers anciens avec des patients en fin de suivi, de manque de suivi ou de

coordonnées invalides, laissant une cohorte d’étude de 62 patients.

- 108 -
Les caractéristiques de la population sont présentées dans le tableau 1.

N = 62 Nombre
Fille 24
SEXE
Garçon 38
DIAGNOSTIC ANTENATAL 35/62
Gauche 51
COTE DE LA HDC
Droite 11
Type A 35
Type B 17
TAILLE DU DEFECT
Type C 9
Type D 1
ECMO 9/62

Tableau 1 Description de la population d'étude

Graphique 1 Caractéristiques de la population

- 109 -
 3.2 Le sexe et l’âge

Nous avions une prédominance masculine avec 38 garçons et 24 filles soit un sexe ratio

de 1,6. La moyenne d’âge dans notre population était de 8,3 ans (1 – 20 ans), plus de la

moitié de notre population avait moins de 10 ans avec une répartition :

Groupe d’âge Nombre

1-5 ans 15
5 à 10 ans 25
10 à 15 ans 17
15 ans et plus 5

Tableau 2 Répartition selon l'âge

3.3 Le mode de diagnostic

Parmi nos 62 patients, 35 ont été diagnostiqués lors des échographies prénatales : au

1er trimestre pour 2 patients ; au 2ème trimestre pour 18 ; et au 3ème trimestre pour 9

patients. La datation n’a pas été retrouvée chez 6 patients. Les 2 patients diagnostiqués

à l’échographie du 1er trimestre sont tous les deux des formes graves.

En post natal les hernies se sont révélées à la naissance sur des détresses respiratoires

aiguës ou plus tardivement sur des troubles respiratoires à type de pneumopathie,

bronchiolite et sur des troubles de l’alimentation ou encore fortuitement.

- 110 -
 3.4 Les données de prise en charge

Parmi nos 62 patients, neuf ont nécessité une oxygénation par ECMO.

Le délai de prise en charge entre la naissance et la réparation chirurgicale était

directement dépendant de l’état cardio respiratoire de l’enfant.

Pour les diagnostics post natals, le moment de la prise chirurgicale dépendait du moment

du diagnostic allant de 16 jours à 10 ans dans notre population et la prise en charge

chirurgicale était précoce après le diagnostic.

3.5 La technique chirurgicale

Les voies d’abord pratiquées étaient en majorité une laparotomie pour 45 patients, 12

thoracoscopies, 3 cœlioscopies et 5 thoracotomies et 6 enfants par double voie d’abord :

thoraco ou cœlioscopie convertie ensuite en laparotomie.

La réparation de la hernie s’est faite par suture directe ou mise en place d’un patch

prothétique dans respectivement 52 et 10 des patients.

Pour la taille du defect diaphragmatique à la lecture des protocoles opératoires, nous

avions

35 17 9 1

Tableau 3 Répartition selon la taille du defect

- 111 -
 GRADE A GRADE B GRADE C GRADE D
1 à 5 ans = 15 11 1 3
5 à 10 ans = 27 12 7 6
10 à 15 ans = 17 11 5 1
15 ans et plus = 5 1 4
Total 35 17 9 1

Tableau 4 Taille du defect selon l'âge

On constate une majoration de larges defects chez les patients les plus jeunes de notre

population, certainement en lien direct avec une amélioration de la gestion néonatale de

ces patients.

Avant 2005, les hernies ont été réparées par voie d’abord de laparotomie, à partir de

2005 on constate davantage de voies miniinvasives par cœlioscopie et thoracoscopie

ainsi que des réparations par patch prothétique, plus fréquentes en raison de defects plus

importants.

3.6 La Morbidité

Nous avons constaté un spectre de comorbidités importantes, la présence de

complications chirurgicales avec un taux de récidive de la hernie de 12 % puis d’occlusion

nécessitant une prise en charge chirurgicale dans 10 % des cas.

Les troubles de l’oralité étaient fréquemment rapportés lors du suivi médical avec un

retard staturo-pondéral fréquent chez les moins de 10 ans.

- 112 -
Le développement cognitif était altéré chez 10 enfants (16%) qui présentent des troubles

du langage et / ou de la concentration. Trois enfants étaient en milieu scolaire adapté et

2 avaient le soutien d’une Assistante de Vie Scolaire (AVS).

3.7 Les comorbidités orthopédiques

Sur les 62 patients, 30 patients soit 48,3 % ont développé une ou plusieurs anomalies

squelettiques.

La scoliose, le pectus excavatum ou carinatum et l'asymétrie thoracique ont été observés

respectivement chez 15 (24 %), 13 (21 %), 1 et 12 patients (19,3 %),

3.7.1 La Scoliose

Parmi les 15 patients qui ont développé une scoliose, 8 avaient une déformation

thoracique associée : 5 Pectus excavatum et 4 asymétries thoraciques.

Age Nombre de scoliose (n=15)

1-5 ans 1
5 à 10 ans 6
10 à 15 ans 5
15 ans et plus 3

Tableau 5 Nombre de scoliose selon l’âge

Parmi les patients présentant une scoliose, lors de notre travail, 7 enfants avaient moins

de 10ans.

- 113 -
Quatre sont ou ont été traités de manière orthopédique à l’aide d’un corset et un patient

a nécessité une prise en charge chirurgicale avec la mise en place d’un VEPTR à l’âge

de 7 ans pour une scoliose infantile évolutive.

Pour la typologie des scolioses, 7 étaient thoraciques droites, 2 thoraco-lombaires

droites, 3 thoraco-lombaires gauches ainsi que 3 thoraciques droites lombaires gauches.

L'angle de Cobb moyen au moment de l’étude était de 16° pour les courbures thoraciques

et de 23° pour les courbures lombaires et de 18,2° pour les courbures thoraco-lombaires.

L’âge lors du diagnostic était de 6, 2 ans (1-12 ans).

Figure 50 Scoliose thoracique droite

Figure 51 Scoliose thoraco-lombaire droite

- 114 -
Figure 52 : scoliose thoracique droite lombaire gauche

Figure 53 Scoliose thoraco-lombaire gauche

- 115 -
Les scolioses se rencontrent plus fréquemment dans les Grade B (Tableau 6).

Dans notre population d’étude, le grade B est réparé par suture directe.

Grade A Grade B Grade C Grade D

(n=35) (n=17) (n=9) (n=1)
Thoracique droite = 7 2 4 1

Thoraco-lombaire = 5 2 2 1
Thoracique droite lombaire gauche = 3 2 1
Total scoliose (% du nombre d’enfants par
4 (11 %) 8 (47 %) 2 (22 %) 1 (100 %)
grade)

Tableau 6 Typologie des scolioses selon la taille du defect diaphragmatique

Laparotomie Cœlioscopie Thoracoscopie Thoracotomie

(n= 44 ) (n= 4) (n= 12) (n= 5)
Thoracique droite = 7 6 1 1

Thoraco-lombaire = 4 5
Thoraco-lombaire droite 3 1
lombaire gauche
Total scoliose (% du 14 (32%) 0 1 (8%) 2 (40%)
nombre d’enfants)

Tableau 7 Typologie des scolioses selon la voie d'abord chirurgicale

Parmi les 2 patients opérés par voie de thoracotomie, un patient présentait une agénésie

diaphragmatique gauche (grade D) avec une synostose costale post thoracotomie. Sa

scoliose était de type thoraco-lombaire gauche et diagnostiquée à l’âge de 2 ans et avec

un angle de Cobb de 45° à 10 ans, ayant nécessité une prise en charge chirurgicale.

Le second âgé de 8 ans présentait une scoliose thoracique droite de 10° dans le cadre

d’une HDC de grade A réparé par suture directe.

- 116 -
L’amplitude de la courbure scoliotique n’a pas pu être évaluée en fonction de la taille du

defect car la majorité des scolioses dans notre population est survenue dans le grade B.

Lors de l’examen des radiographies standards, nous avons constaté les similitudes parmi

les courbures thoraciques et thoraco-lombaires. Les vertèbres limites basses pour les

scolioses thoraciques étaient en T10-T11-T12 et la concavité de la courbure du côté de

la hernie. Ces mêmes vertèbres étaient les vertèbres sommets dans les scolioses

thoraco-lombaires.

- 117 -
Cas n°1 : Adolescent de 15 ans avec une HDC de grade B présentant une asymétrie
thoracique et une scoliose thoracique droite et lombaire gauche de 14° au dernier recul

- 118 -
- 119 -
Cas n°2 : Enfant de 10 ans – Agénésie du diaphragme gauche opéré par thoracotomie –
déformation thoracique et scoliose secondaire à une synostose costale.

A l’âge de 5ans

Synostose costale

A 10ans

- 120 -
 3.7.2 Les déformations thoraciques

24 patients ont développé une déformation thoracique soit 38,7 % de notre population.

Parmi elles, 14 pectus (13 excavatum et 1 carinatum) et 12 asymétries thoraciques.

44%
pectus excavatum
52%
pecus carinatum
asymétrie thoracique

4%

Graphique 2 : Répartition des déformations thoraciques

3.7.2.1Pectus excavatum

Parmi les 13 patients qui ont développé un PE, 5 patients ont également développé une

scoliose et un patient a développé une asymétrie thoracique. Un patient est traité par

cloche aspirante et aucun patient n’a eu recours à une intervention chirurgicale pour le

PE dans cette série car non indiquée à la vue de l’âge des patients.

- 121 -
Cas n°4 : Enfant de 7 ans – HDC de grade B présentant une scoliose thoracique droite
et lombaire gauche de 25° équilibrée avec un pectus excavatum traité par cloche
aspirante

- 122 -
- 123 -
 3.7.2.2 L’Asymétrie thoracique

Douze patients ont développé une asymétrie thoracique, 6 présentent une autre

déformation associée : 4 patients ont développé une scoliose, un patient a développé un

PE et 1 un pectus carinatum.

Les asymétries thoraciques étaient un coup de hache pour 4 patients et une asymétrie

globale d’un grill costal pour l’ensemble des enfants.

Les causes des asymétries thoraciques étaient multiples :

- Anomalie costale : synostose costale, diastasis costaux

- Liée au volume pulmonaire : selon le principe du containment

Cas n’5 : Enfant de 8 ans avec un diastasis costal droit

- 124 -
 Figure 54 Coup de hanche de l'hémithorax gauche

Figure 55 Hypoplasie de l’hémithorax droit

Figure 56 Diastasis costal gauche

- 125 -
 3.7.3 Analyse des comorbidités orthopédiques

Nous avons étudié les relations entre le développement des déformations orthopédiques

selon le côté, la présence d’un diagnostic anténatal, la gravité de la hernie, ainsi que

selon la voie d’abord et le type de réparation.

Scoliose Pectus Asymétrie

N=15 N=14 du thorax
N=12
Côté Gauche 51 13 (29%) 11(22%) 7 (14%)

Droite 11 2 (18%) 3 (27%) 5 (48%)

DAN Oui 36 11 (31%) 7 (20%) 10 (28%)

Non 26 4 (15%) 7 (15%) 2 (0,1%)
Taille du defect Grade A 35 4 (17%) 6 (17%) 4 (0,1%)
Grade B 17 8 (47%) 5 (29%) 3 (20%)
Grade C 9 2 (22%) 3 (33%) 4 (44%)
Grade D 1 1 (100%) 0 1 (100%)
Voie abord Laparotomie 43 11(23%) 5 (12%) 6 (14%)
Thoraco ou 14 3 (22%) 3 (21,5%) 3 (21%)
cœlioscopie
Thoracotomie 5 2 (40%) 1 (20%) 3 (60%)
Type Primaire 52 12 (23%) 10 (19%) 7 (13%)
de réparation Prothétique 10 3 (33%) 2 (20%) 5 (50%)

Tableau 8 Les déformations orthopédiques en fonction du mode de diagnostic, de la taille de la HDC, du type de
réparation et de la voie d'abord

Parmi les enfants diagnostiqués en anténatal 31 % ont développé une scoliose, 20 % un

pectus excavatum et 28 % une asymétrie du thorax contre respectivement 15%,15 % et

moins de 1 % pour les enfants non diagnostiqués en anténatal.

- 126 -
Nous avons observé une tendance statistique que le DAN constitue un facteur prédictif

de développement de scoliose (p=0,056, Test de Fisher).

Le côté de la hernie est statistiquement significativement lié à la survenue d’une scoliose

(P<0,001).

Les scolioses et pectus sont davantage retrouvés lorsque la taille du defect est de grade

B avec un taux de 53% pour les scoliose et 23% pour les pectus.

Parmi les patients opérés par voie de thoracotomie, 40% ont développé une scoliose et

60% une asymétrie thoracique.

Les déformations de la paroi thoracique sont plus fréquentes chez les patients souffrants

de défauts diaphragmatiques anatomiquement importants.

3.8 Le scanner 3D

Nous avons pu analyser la reconstruction 3D des troncs des patients ce qui a permis

d’objectiver les troubles de torsion et les asymétries à l’aide d’une échelle de couleur

selon la distance au capteur.

Les repères placés sur les patients ont permis de modéliser la ligne des épineuses et le

thorax antérieur et ainsi d’analyser le rachis dans les différents plans.

Les données recueillies sont en accord avec l’examen clinique et radiographique de ces

patients.

- 127 -
Cas n°3 : Enfant de 11 ans avec un pectus excavatum ainsi qu’une scoliose thoracique
droite de 27° traitée par corset

- 128 -
- 129 -
Analyse 3D du tronc :

- 130 -
Il existe une rotation du tronc avec l’hémothorax droit vers l’arrière, plus à distance du

capteur et l’hémothorax gauche vers l’avant.

Le pectus excavatum est symétrique car non rehaussé de couleur.

Les paramètres du rachis

La ligne des épineuses : Spinal line

La ligne des épineuses modélisée à partir des points de repères positionnés sur le rachis

permet d’évaluer le plan sagittal et fournit des informations sur la lordose et la cyphose,

dans le plan frontal par rapport à la ligne passant par C7 et le plan transversal, reflet de

la rotation vertébrale.

Pour cette patiente, les résultats montrent une diminution de la cyphose thoracique, une

lordose lombaire, une courbure thoracique droite et un trouble de rotation au niveau du

rachis thoracique droit (en orange) et lombaire (en vert) de moindre importance.

- 131 -
On constate par les flèches sagittales un débord vers la gauche par rapport à la ligne des

épineuses « Cross section angle » ce qui traduit une courbure thoracique droite et plus

bas un débord des flèches vers la droite pour le rachis lombaire.

Pour les flèches frontales, elles montrent une asymétrie thoracique au dépend de

l’hémothorax gauche.

La coupe horizontale représentée sur le dernier graphique « Horizontal Cross Section »

montre l’asymétrie thoracique et le pectus excavatum.

Pour les autres patients, des images similaires ont été retrouvées, conformément à leur

anomalie avec comme constante un trouble de rotation du tronc et une asymétrie

thoracique.

- 132 -
Les paramètres thoraciques

On constate comme précédemment l’hypoplasie thoracique gauche.

La coupe transversale au niveau du pectus excavatum permet le calcul des diamètres

antéro postérieur et transversal et ainsi le calcul de l’indice de Haller.

- 133 -
Cas n° 6 : Enfant de 7 ans HDC gauche – réparation par suture directe – scoliose thoraco-
lombaire gauche

- 134 -
La reconstruction 3D met en évidence une torsion du tronc avec l’épaule droite plus

proche du capteur et inversement pour la gauche, le bas du dos.

a b c

a b c

La ligne des épineuses montre une cyphose thoracique marquée (a), une déviation

frontale droite en thoracique (b) et une rotation modérée en thoracique (c).

- 135 -
Mesures de la spinal line :

L’analyse des flèches sagittales

montre une scoliose thoraco-lombaire gauche, les flèches frontales une hypoplasie

minime de l’hémothorax gauche et les coupes transversale ne retrouvent pas de pectus.

- 136 -
 3.9 Questionnaire de qualité de vie KIDSCREEN

Le questionnaire a pu être proposé à 34 enfants et leurs parents. Nous avons recueilli 20

réponses soit un taux de participation de près de 60%.

Les questionnaires ont été majoritairement remplis par la mère pour la version parent, et

plus fréquemment par les garçons que les filles à l’image de la répartition de notre

population d’étude.

- 137 -
Les réponses aux questionnaires sur une échelle de Lickert de 5 ont été ensuite

rapportées sur 100, puis regroupées par domaines et présentées en comparant les

réponses des enfants (en orange), des parents (en bleu) et de la population normale du

même âge (en gris).

- 138 -
Graphique 3 Comparaison des résultats du questionnaire KIDSCREEN des parents, des Enfants/Adolescents et des
données de référen

- 139 -
 D’emblée on constate une courbe optimiste reflétant les réponses des enfants.

Parmi les domaines, montrant des valeurs plus élevées chez les enfants atteints en

comparaison aux réponses de référence, se situent le bien-être physique, le bien être

psychologique, les humeurs et émotions et l’auto-perception qui reflète leurs

perceptions face à leur image corporelle. Par contre on constate qu’ils obtiennent un

score moindre pour le domaine relations avec les tiers et soutien social reflet de leur

relation avec leurs amis. Pour les autres domaines ils miment la courbe de référence.

3.9.1 La comparaison Parents et Enfants :

On remarque 3 domaines de grande disparité entre le groupe des enfants et ceux des

parents. Ce sont ceux du bien-être physique qui traduit les performances et capacité

physique, l’auto perception et le soutien social et relations avec leurs amis. Les parents

ont des réponses plus péjoratives que leur enfant.

3.9.2 La comparaison Enfants et Adolescents

Le groupe enfant comprend les patients de 6 à 9 ans et le groupe adolescent ceux de

10 à 18 ans avec respectivement 11 et 9 patients. Au sein des 2 groupes la répartition

filles garçons reste sensiblement la même.

Graphique 4 Répartition Filles/Garçons dans chaque groupe de comparaison Enfants/Adolescents KIDSCREEN

- 140 -
Graphique 5 Comparaison des résultats KIDSCREEN Enfants et Adolescents

- 141 -
La comparaison des 2 groupes permet de constater de manière globale que la qualité

de vie des adolescents est supérieure à celle des enfants, ce qui est inhabituel. Il existe

toutefois quelques domaines différents de manière marquée : la relation parent et

famille est meilleur dans le groupe enfant, par contre la relation aux autres et la vie

sociale ainsi que l’acceptation sociale est plus satisfaisante chez les adolescents.

De manière moins contrastée, le bien être psychologique est meilleur dans le groupe

enfant par rapport au groupe adolescent.

4 Discussion

La prise en charge post-natale des HDC s'est améliorée durant les dernières vingt

années. De ce fait, il y a de plus en plus de survivants qui atteignent l’enfance et

l'adolescence. La prévalence de la morbidité associée augmente ainsi également chez

ces patients.

Une fois l’enfant atteint d’une HDC opérées à la naissance, leur prise en charge est

dominée par la prise en charge des comorbidités médicales.

Dans le cadre du suivi multidisciplinaire des HDC au sein des centres de référence, le

suivi orthopédique se révèle d’être d’une importance secondaire.

D’autant plus que l’incidence des déformations orthopédiques est considérée comme

faible auprès des orthopédistes pédiatres car la mortalité étant auparavant plus élevée.

Peu d’enfants survivaient jusqu’à un âge susceptible de nécessiter une prise en charge

orthopédique.

Dans notre étude de suivi à moyen et long terme des HDC, l’incidence des

déformations squelettique est significative à 48,3 %.

Elles sont davantage rencontrées dans les groupes ayant bénéficié d’un diagnostic

anténatal et lors des HDC sont à grand defect. Nous avons montré une incidence de

- 142 -
la scoliose plus importante dans les grades B de HDC ayant bénéficié d’une suture

directe du defect, ainsi que chez les patients ayant bénéficié d’un diagnostic anténatal

précoce car il s’agissait de hernies plus graves.

L’exploration par scanner 3D a permis un diagnostic et une quantification des

déformations thoraciques ou rachidiennes même à faible importance. Ceci autorise un

suivi quantitatif conjointement avec l’examen clinique sans irradier les enfants. Un

dépistage d’accentuation de la déformation avec la croissance permet d’orienter la

prise en charge et de décider la nécessité et la fréquence du suivi orthopédique. Cette

approche a permis de mesurer des paramètres de sévérité des déformations.

La qualité de vie évaluée par le questionnaire KIDSCREEN révèle une qualité de vie

qui semble ne pas être altérée chez nos patients sauf de manière discrète dans le

domaine de la vie sociale. La qualité de vie semble s’améliorer à mesure que l’enfant

grandit au vu de la comparaison entre le groupe des enfants et des adolescents.

A ce jour, Il y a eu un nombre relativement restreint d’études concernant les

déformations musculo-squelettiques chez les survivants de HDC.

Dans la littérature, la HDC a été associée à des modifications musculo-squelettiques :

pour les déformations thoraciques chez 14 à 80 % des patients et pour la scoliose

dans 10 à 30 % jusqu'à 50 % lors de grands defects diaphragmatiques (4,7,11,15–

18,69,76).

Dans notre série, 48,3 % des survivants de HDC ont développé des déformations

musculo-squelettiques avec une incidence de 24 % pour la scoliose et 37,8% de

déformations thoraciques dont 21 % de pectus.

Ces chiffres dépassent largement l’incidence dans la population générale. La scoliose,

définie comme une courbure latérale de la colonne vertébrale supérieure à 10 °

accompagnée d'une rotation vertébrale, est présente chez 2 % à 4 % dans la

population générale (102). La prévalence d'une déformation de pectus chez les

- 143 -
adolescents est d'environ 1 % (103,104). L’association d’un pectus et d’une scoliose

est décrite dans 23 % des cas (105).

Dans notre série, l’incidence de la scoliose était de 24 % avec une majorité de

scolioses thoraciques droites, concave du côté de la hernie, et de scoliose

thoracolombaire, pour la plupart d’amplitude légère à modérée. La plupart de ces

enfants sont encore en dessous de 10 ans et n’ont pas encore fait leur poussée de

croissance rachidienne pubertaire et une aggravation de la scoliose avec nécessité de

prise en charge thérapeutique par corset, voire chirurgicale peut être supposée.

Les déformations de la paroi thoracique sont présentes dans environ 16 à 48 % des

survivants de HCD. La majorité des patients ont une asymétrie de la paroi thoracique

suivi du pectus excavatum (5,6,84).

Compte tenu de la relation embryologique étroite entre les poumons, le rachis, le

thorax et le diaphragme, il est raisonnable d’appréhender la survenue de déformations

thoraciques et rachidiennes chez les patients atteint d’une HDC (106). Plusieurs

facteurs contribuent au développement de ces déformations. Le développement

déséquilibré des poumons, du diaphragme et de la cavité thoracique ainsi que l'effort

accru respiratoire chez les nouveau-nés et nourrissons peuvent contribuer à

l'apparition du PE (6,15,18,72). La taille relativement petite de la cavité thoracique du

côté affecté, a été rapportée comme étant associée à une scoliose (19,72,80). La

cavité thoracique du côté affecté peut se développer à une plus petite taille en tant que

résultat du plus petit volume pulmonaire.

L'augmentation du travail respiratoire chez les patients affectés peut également

contribuer au développement d'anomalies pectus, et la présence d'emphysème

pulmonaire postopératoire du côté affecté a montré une augmentation de la fréquence

des déformations thoraciques postopératoires (5,6,72,107). Une pression intra

pleurale négative excessive favorise la rétraction de la paroi thoracique antérieure

cartilagineuse.

- 144 -
Étant donné que les déformations squelettiques sont plus fréquentes chez les patients

atteint de HDC, il est suggéré que la réparation d'un défaut important entraîne une

tension, interfère avec le développement normal de la cage thoracique et favorise les

scolioses et déformations thoraciques (15,19).

Ceci est confirmé dans notre série car les déformations de la paroi thoracique étaient

plus fréquentes chez les patients souffrant de défauts diaphragmatiques

anatomiquement importants.

En 2008, l’AAP a publié un rapport et signale l’incidence des troubles orthopédiques

variant de 21 % à 48 % ajoutant que beaucoup d'entre eux sont légers et ne

nécessitent pas d'intervention chirurgicale.

Chez les patients atteints de HDC souffrants de grands défauts diaphragmatiques, la

réparation des grands défauts entraîne une tension et interfère avec le développement

normal de la cavité thoracique, ce qui entraîne une asymétrie de la poitrine (15–17,72).

Vanamo et al. Rapportent que l’incidence de ces deux morbidités plus élevées chez

les patients qui ont de gros défauts et une réparation par patch. Un suivi périodique et

régulier est suggéré pour détecter et prévenir le développement de déformations

fonctionnellement significatives.

Une série récente de Peestsolt et al. (15) de suivi à long terme des survivants de HDC

par contre n'a révélé aucune différence significative dans les déformations du pectus

ou de la scoliose chez les patients qui ont subi une réparation primaire versus

réparation de patch prothétique. Ceci suggère que la technique opératoire pour les

défauts diaphragmatiques importants n'a pas d'impact significatif sur le taux de

déformations squelettiques.

Bien que l'étiologie des déformations musculo-squelettiques soit multifactorielle,

chaque déformation a ses propres facteurs prédictifs, comme le montre la présente

- 145 -
étude. En particulier, les patients souffrants de grands défauts diaphragmatiques

présentent un risque élevé de scoliose et d'asymétrie thoracique.

Dans notre étude, l’amplitude de la courbure scoliotique n’a pas pu être évaluée en

fonction de la taille du defect car la majorité des scolioses dans notre population est

survenue dans le grade B.

Comme plus d'enfants atteints de HDC sévère survivent grâce à des modalités de

traitement améliorées, le nombre de patients souffrant de malformations musculo-

squelettiques graves peut augmenter à l'avenir. Ces résultats soulignent l'importance

de suivre ces survivants de HCD sur le plan orthopédique afin de mieux comprendre

leur progression naturelle et le possible impact fonctionnel.

Les données actuelles peuvent faciliter le développement d'un meilleur protocole de

suivi périodique à long terme des déformations musculo-squelettiques associés.

Au regard de nos résultats, la surveillance orthopédique, doit être précoces et en

absence d’anomalie squelettique congénitale débuter au terme de la première année.

Dans ce cas un examen de dépistage à visé orthopédique doit être inclut dans le suivi.

Il faudra éviter de proposer des radiographies supplémentaires répétées pour éviter

d’irradier ces enfants en plus. Ils ont déjà des radiographies thoraciques à répétition

qui permettent de visualiser les scolioses ou déformations car ils sont toujours à

composante thoracique à la vue de notre étude et des données de la littérature.

En se basant sur les données théoriques de la croissance du rachis (24), la

surveillance doit être rapprochée durant les 5 premières années puis ensuite être

fonction de la présence ou non d’une déformation, tout en gardant une consultation

annuelle jusqu’à l’âge de 10ans. Ensuite la surveillance rentre dans le dépistage des

scolioses de l’adolescent jusqu’à la fin de croissance.

- 146 -
Afin de minimiser le caractère iatrogène du dépistage et bilan des scolioses et pectus

chez ces patients qui nécessitent par ailleurs la réalisation de radiographies

fréquentes, le scanner optique semble avoir toute sa place.

Le dépistage des déformations notamment de troubles de posture et leur quantification

puis suivi, sa précision et sa résolution lui confère une fiabilité suffisante.

Cette imagerie 3D est de plus en plus présente dans le dépistage et le suivi de la

scoliose (106,107) et le scanner 3D est déjà utilisé pour la confection d’orthèses

assistée par ordinateur, notamment pour la scoliose et depuis peu pour le suivi

quantitatif des pectus (108,110).

Dans notre étude, les données fournies par le scanner 3D et l’analyse des données

par le logiciel Ortenclinic étaient superposables à l’examen clinique pour les

reconstructions 3D des bustes et à la radiographie par les données mesurées à partir

de la ligne des épineuses. Le scanner 3D peut ainsi remplacer le suivi radiographique.

Pour le pectus, les différents diamètres et l’indice de Haller peuvent être mesuré et

cette technique peut se substituer à la tomodensitométrie habituelle qui est encore

plus irradiant qu’une radiographie. Son caractère non irradiant et sa fonctionnalité

permet par ailleurs le suivi objectif et quantitatif de la déformation.

Ces enfants et adolescents aux nombreuses comorbidités, bénéficiant d’un suivi

médical fréquent, ont un large spectre de limitations pouvant être des limitations de

performances physique ou cognitive lors de pathologies respiratoires ou neurologique,

une modification de l’image corporelle en cas de présence de déformations

squelettiques et les séquelles cicatricielles post chirurgicales ou encore le retard de

croissance. Nous avons donc cherché à évaluer la qualité de vie de ces enfants.

Nous connaissons peu l'impact des problèmes de santé à long terme sur le bien-être

global des enfants atteints de HDC. Il n'y a que trois études décrivant la qualité de vie

liée à la santé des patients ayant une HDC (93–95). Le questionnaire utilisé dans notre

étude, le questionnaire KIDSCREEN, a été développée à travers des groupes de

- 147 -
discussion avec des enfants, une revue systématique de la littérature et un consensus

d'experts (98).

Le choix des questionnaires de QDV peut également être discuté. Poley et al. (93) a

utilisé le questionnaire de TAIQOL, qui a deux versions différentes selon l'âge, pour

évaluer la QDV, ce qui limite l'importance des résultats.

Le KIDSCREEN pour enfants permet de fusionner les scores d'enfant et d’adolescent.

Les résultats importants de notre étude sont les déterminants potentiels de la qualité

de vie, qui ont été mal explorés dans des études antérieures notamment le bien être

psychologique, l’auto perception et le bien-être social, bien que la petite taille de

l'échantillon ait limité l’analyse. Dans notre étude, la QDV des enfants atteints de HDC

ne semble pas avoir être impacté bien que la prévalence de la comorbidité soit élevée.

Michel et al. (94) a évalué la qualité de vie des enfants opérés de HDC de moins de

12 ans et ne retrouve pas de corrélation entre l’âge et le score KIDSCREEN, cela

suggère que la QDV des enfants s’améliore au-delà de cet âge.

Dans notre série nous constatons une amélioration de la QDV entre les enfants de

moins de 10 et les plus de 10 ans, en accord avec les données de la littérature (15).

Ce résultat semble dans un premier temps satisfaisant, mais le fait que la qualité de

vie soit « trop bonne » chez l’adolescent, doit nous alerter lors de l’interprétation des

résultats. L’adolescence est habituellement une phase difficile et va plutôt de pair avec

une diminution transitoire de la qualité de vie dans certains domaines. L’amélioration

de la QV chez les adolescents de notre série pourrait alors également être faussement

trop positive.

La recherche disponible chez les adultes suggère par contre des perspectives

favorables à long terme pour la grande majorité des patients (96).

Une limitation de cette étude a été qu’il s’agit une étude transversale qui ne permet

pas la surveillance des patients. Les malformations musculo-squelettiques peuvent se

- 148 -
développer pendant toute la période de croissance chez les enfants et l’incidence que

nous rapportant peut-être sous-estimée.

Par conséquent, l'incidence vraie ne peut être définie qu’en fin de croissance.

Le manque de données précises concernant le grade du defect diaphragmatique,

défini par la lecture du protocole opératoire et la taille limitée des sous-groupes d’âge

n’a permis de mettre en évidences que des tendances de corrélations statistiques.

L’augmentation de la puissance de notre étude en augmentant la taille de la population

d’enfants inclus dans chaque sous-groupe pourrait apporter des réponses

significatives. Il serait alors intéressant de proposer une étude multicentrique auprès

des patients suivi par l’ensemble des centres français coordonnés par le centre de

référence de coupoles.

- 149 -
 CONCLUSION

Les déformations rachidiennes et thoraciques sont fréquentes chez les patients opérés

de hernie diaphragmatique congénitale. La scoliose semble en lien avec la sévérité du

defect diaphragmatique et la tension de la suture diaphragmatique.

Pour la plupart, les déformations sont diagnostiquées avant l’âge de 10 ans. Elles sont

majoritairement modérées et nécessitent rarement une prise en charge chirurgicale.

Cependant, la survie de ces enfants augmente par l’amélioration des prises en charge

néonatales, chirurgicales des defects diaphragmatiques et des comorbidités et la

cohorte des patients suivi s’agrandit progressivement.

Ce sont surtout les enfants atteints de HDC les plus sévères qui développent les

déformations orthopédiques. Il faudra s’attendre à l’avenir à une augmentation du

nombre d’enfants qui développeront des déformations squelettiques.

Le suivi orthopédique n’est à ce jour pas inscrit dans les recommandations de suivi

des HDC en France. Il est donc indispensable de diffuser un dépistage orthopédique

spécifique de ces patients jusqu’à l’âge de 10 ans.

Le scanner optique 3D, non irradiant et simple d’utilisation fournit des informations

précises pouvant aider au diagnostic ainsi qu’au suivi morphologique. Une approche

globale en télémédecine pourrait être envisagée pour éviter la multiplication des

consultations des enfants.

Malgré la présence de multiples comorbidités chez ces patients, leur qualité de vie ne

semble pas être altérée dans la petite enfance. Par contre l’amélioration à

l’adolescence doit être interprétée avec prudence et être confronté à une réflexion

concernant l’état général de l’adolescent concerné.

- 150 -
Se donner du mal pour les petites choses, c’est parvenir aux grandes, avec le temps.
Samuel Beckett

- 151 -
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- 159 -
 ANNEXES

Annexe 2 Fiche de recueil de données :

Annexe 3 Questionnaire KIDSCREEN Enfants/Adolescents

Annexe 4 Questionnaire KIDSCREEN Parents

Annexe 5 Fiche de suivi orthopédique

- 160 -
 FICHE RECUEIL DE DONNEES

Numéro des parents :

Adresse mail :

• IDENTITE
NOM :
Prénom :
Date de naissance :

Taille :
Poids :

• PATHOLOGIE ASSOCIEES :
ECTOPIE TESTICULAIRE :
o OUI
o NON

AUTRE :

• HERNIE DIAPHRAGMATIQUE

DIAGNOSTIC ANTENATAL : TERME :

o OUI
o NON

PLUG :
o OUI
o NON

COTE DE LA HERNIE :
 o GAUCHE
o DROITE

DATE DE LA CURE CHIRURGICALE : AGE :

VOIE ABORD :
o Laparotomie sous costale
o Laparotomie médiane sus ombilicale
o Thoracotomie
o Thoracoscopie
o Cœlioscopie

DEFECT DIAPHRAMATIQUE :

o Type A (Présence d’une berge antérieure et d’une berge postérieure – Fermeture facile)
o Type B (Présence d’une berge antérieure et d’une berge postérieure mais amarrage costale –
suture directe)
o Type C (Defect massif avec présence d’une berge antérieure mais absence de berge
postérieure, suture directe impossible)
o Type D (Agénésie complète du diaphragme)

TYPE DE REPARATION :
o Suture directe
o Patch prothétique
o Lambeau musculaire

• MORBIDITES ASSOCIEES :

• SCOLIOSE : OUI NON

AGE DECOUVERTE :
 MODE DE DECOUVERTE :

o Examen systématique
o Initiative parentale
o Fortuite sur radio de thorax de contrôle

TYPE :
o Thoracique
o Lombaire
o Thoracique et Lombaire
o Thoraco- Lombaire Droite Gauche

TRAITEMENT :
o Surveillance
o Corset
o Chirurgicale :
o

• PECTUS : OUI NON

AGE DECOUVERTE :
SYMETRIQUE / ASYMETRIQUE
INDEX HALLER :
TRAITEMENT :
o Surveillance
o Cloche aspirante
o Chirurgicale :

SCAN OPTIQUE :
o OUI
o NON

• AUTRE DEFORMATION TOHRACIQUE :

Type :
Age découverte :
• QUALITE DE VIE

NIVEAU SCOLAIRE :
RETARD SCOLAIRE :
o OUI
o NON

Aide :

o Questionnaire KIDSCREEN-52 enfant

o Questionnaire KIDSCREEN-52 PARENTS
 KIDSCREEN-52

QUALITE DE VIE DES ENFANTS ET DES

ADOLESCENTS

Version enfants et adolescents

8 - 18 Ans

© The KIDSCREEN Group, 2004; EC Grant Number: QLG-CT-2000- 00751

KIDSCREEN-52, Child and Adolescent Version
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 Date: _____ _______
Mois Année
Bonjour,

Ce questionnaire est composé de plusieurs parties. Tes réponses nous sont

nécessaires pour mieux comprendre ce qui, à ton avis, est important pour que tu te
sentes heureux(se) et en bonne santé. Lis attentivement chaque question et coche la
case qui correspond le plus à ce que tu penses.

Rappelle-toi, il n’y a pas de bonnes ou de mauvaises réponses ! Tes réponses sont

secrètes, confidentielles, elles ne seront pas communiquées aux personnes de ton
entourage.

Quand tu réponds, essaie de penser à la semaine dernière, c’est à dire aux sept
derniers jours.

Es-tu une fille ou un garçon ?

{ Fille
{ Garçon

Quel âge as-tu ?

_________ ans

As-tu une maladie ou un problème de santé chronique ?

{ Non
{ Oui Le(s)quel(s) ? _______________________________

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1. Activités physiques et santé

En général, dirais-tu que ton état de

santé est :
1.
Excellent
Très bon
Bon
Assez bon
Mauvais

Si tu penses à la semaine dernière...

pas du tout un peu modérément beaucoup extrêmement

pas du tout un peu modérément beaucoup extrêmement

2. T’es-tu senti(e) en pleine forme ?

As-tu eu des activités physiques (par pas du tout un peu modérément beaucoup extrêmement
3.
ex courir, escalader, faire du vélo) ?
pas du tout un peu modérément beaucoup extrêmement
4. As-tu pu courir correctement ?

Si tu penses à la semaine dernière...

jamais parfois souvent très souvent toujours

jamais parfois souvent très souvent toujours

5. T’es-tu senti(e) plein(e) d’énergie ?

2. Tes sentiments

Si tu penses à la semaine dernière...

pas du tout un peu modérément beaucoup extrêmement

pas du tout un peu modérément beaucoup extrêmement

1. Ta vie a-t-elle été agréable ?
pas du tout un peu modérément beaucoup extrêmement
2. As-tu été content(e) d’être en vie ?
pas du tout un peu modérément beaucoup extrêmement
3. As-tu été satisfait(e) de ta vie ?

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 Si tu penses à la semaine dernière...
jamais parfois souvent très souvent toujours

jamais parfois souvent très souvent toujours

4. As-tu été de bonne humeur?
jamais parfois souvent très souvent toujours
5. T’es-tu senti(e) gai(e) ?
jamais parfois souvent très souvent toujours
6. T’es-tu amusé(e) ?

3. Ton humeur en général

Si tu penses à la semaine dernière...

jamais parfois souvent très souvent toujours

As-tu eu l’impression que tu faisais jamais parfois souvent très souvent toujours
1.
tout de travers ?
jamais parfois souvent très souvent toujours
2. T’es-tu senti(e) triste ?

T’es-tu senti(e) si mal que tu ne jamais parfois souvent très souvent toujours
3.
voulais rien faire ?

As-tu eu l’impression que tout allait de jamais parfois souvent très souvent toujours
4.
travers dans ta vie ?

As-tu eu le sentiment que tu en avais jamais parfois souvent très souvent toujours
5.
assez ?
jamais parfois souvent très souvent toujours
6. T’es-tu senti(e) seul(e) ?
jamais parfois souvent très souvent toujours
7. T’es-tu senti(e) sous pression ?

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4. Ce que tu ressens

Si tu penses à la semaine dernière...

jamais parfois souvent très souvent toujours

jamais parfois souvent très souvent toujours

1. As-tu été content de ce que tu es ?

As-tu été content(e) de tes jamais parfois souvent très souvent toujours
2.
vêtements ?

As-tu été préoccupé(e) par ton jamais parfois souvent très souvent toujours
3.
apparence ?

As-tu été jaloux / jalouse de jamais parfois souvent très souvent toujours
4. l’apparence des autres filles ou
garçons de ton âge ?

A propos de ton corps, aimerais-tu jamais parfois souvent très souvent toujours
5.
changer quelque chose ?

5. Le temps libre

Si tu penses à la semaine dernière...

jamais parfois souvent très souvent toujours

jamais parfois souvent très souvent toujours

1. As-tu eu assez de temps pour toi ?

As-tu pu faire ce que tu voulais jamais parfois souvent très souvent toujours
2.
pendant ton temps libre ?

As-tu eu suffisamment l’occasion jamais parfois souvent très souvent toujours

3.
d’aller dehors ?

As-tu eu le temps de rencontrer des jamais parfois souvent très souvent toujours
4.
amis ?

As-tu pu choisir ce que tu voulais faire jamais parfois souvent très souvent toujours
5.
pendant ton temps libre ?

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6. A la maison

Si tu penses à la semaine dernière...

pas du tout un peu modérément beaucoup extrêmement

pas du tout un peu modérément beaucoup extrêmement

1. As-tu été compris(e) par tes parents ?

T’es-tu senti(e) aimé(e) par tes pas du tout un peu modérément beaucoup extrêmement
2.
parents ?

Si tu penses à la semaine dernière...

jamais parfois souvent très souvent toujours

As-tu été heureux / heureuse à la jamais parfois souvent très souvent toujours
3.
maison ?

Tes parents ont-ils eu assez de temps jamais parfois souvent très souvent toujours
4.
à te consacrer ?

Tes parents ont-ils été justes envers jamais parfois souvent très souvent toujours
5.
toi ?

As-tu pu parler à tes parents lorsque jamais parfois souvent très souvent toujours
6.
tu le voulais ?

7. L’argent

Si tu penses à la semaine dernière...

jamais parfois souvent très souvent toujours

As-tu eu assez d’argent pour faire les jamais parfois souvent très souvent toujours
1.
mêmes choses que tes ami(e)s ?

As-tu assez d’argent de poche pour jamais parfois souvent très souvent toujours
2.
tes dépenses ?

Si tu penses à la semaine dernière...

pas du tout un peu modérément beaucoup extrêmement

As-tu eu assez d’argent pour faire des pas du tout un peu modérément beaucoup extrêmement
3.
choses avec tes amis?

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8. Les amis

Si tu penses à la semaine dernière...

jamais parfois souvent très souvent toujours

As-tu passé du temps avec tes jamais parfois souvent très souvent toujours
1.
ami(e)s ?

As-tu entrepris des choses avec jamais parfois souvent très souvent toujours
2.
d’autres filles et garçons de ton âge ?
jamais parfois souvent très souvent toujours
3. T’es-tu amusé(e) avec tes ami(e)s ?

Vous êtes-vous entraidés toi et tes jamais parfois souvent très souvent toujours
4.
ami(e)s ?

As-tu pu parler de tout avec tes jamais parfois souvent très souvent toujours
5.
ami(e)s ?
jamais parfois souvent très souvent toujours
6. As-tu pu compter sur tes ami(e)s ?

9. A l’école

Si tu penses à la semaine dernière...

pas du tout un peu modérément beaucoup extrêmement

As-tu été heureux / heureuse à pas du tout un peu modérément beaucoup extrêmement
1.
l’école?
pas du tout un peu modérément beaucoup extrêmement
2. Cela se passe-t-il bien à l’école ?
pas du tout un peu modérément beaucoup extrêmement
3. As-tu été satisfait de tes professeurs ?

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 Si tu penses à la semaine dernière...
jamais parfois souvent très souvent toujours

As-tu été capable d’être attentive / jamais parfois souvent très souvent toujours
4.
attentive ?
jamais parfois souvent très souvent toujours
5. As-tu été content(e) d’aller à l’école ?

T’es-tu bien entendu(e) avec tes jamais parfois souvent très souvent toujours
6.
professeurs ?

10. Toi et les autres enfants

Si tu penses à la semaine dernière...

jamais parfois souvent très souvent toujours

As-tu eu peur d’autres filles et garçons jamais parfois souvent très souvent toujours
1.
de ton âge ?

D’autres filles et garçons se sont-ils jamais parfois souvent très souvent toujours
2.
moqués de toi ?

D’autres filles ou garçons de ton âge jamais parfois souvent très souvent toujours
3.
t’ont-ils brutalisé(e) ?

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 KIDSCREEN-52

QUALITE DE VIE DES ENFANTS ET DES

ADOLESCENTS

Version Parents

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 Date: ________ _______
Mois Année

Bonjour !

Vos réponses à ce questionnaire nous permettrons de mieux connaître ce dont les enfants
et les adolescents ont besoin pour se sentir heureux et en bonne santé.

Si vous avez plusieurs enfants, nous vous demandons dans tout le questionnaire de
répondre à propos de l’enfant qui remplit le questionnaire-enfant. Lisez attentivement
chaque question et cochez la case qui correspond le mieux à ce que vous pensez.

Quand vous répondez, essayez de penser à la semaine passée.

Qui remplit le questionnaire ?

Mère
Père
Belle-mère (conjoint ou amie du père)
Beau-père (conjoint ou ami de la mère)
Autre personne Précisez : _______________

Quel âge a votre enfant (l’enfant qui remplit le questionnaire)

_________ ans

Votre enfant (l’enfant qui remplit le questionnaire) est-il un garçon ou une fille ?

Fille
Garçon

Combien mesure votre enfant ? (sans chaussures)

___ ___ ___ centimètres

Combien pèse votre enfant (sans vêtements) ?

___ ___ ___ kilogrammes

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1. Activités physiques et santé
En général diriez-vous que votre enfant trouve
1. sa santé :

Excellente
Très bonne
Bonne
Moyenne
Mauvaise

Si vous pensez à la semaine passée...

pas du tout un peu modérément beaucoup extrêmement

pas du tout un peu modérément beaucoup extrêmement

2. Votre enfant s’est-il senti en pleine
forme?

Votre enfant a-t-il pratiqué des pas du tout un peu modérément beaucoup extrêmement
3. activités physiques (par exemple
courir, escalader, faire du vélo) ?
pas du tout un peu modérément beaucoup extrêmement
4. Votre enfant a-t-il pu courir
correctement ?

Si vous pensez à la semaine passée…

jamais parfois souvent très souvent toujours

Votre enfant s’est-il senti plein jamais parfois souvent très souvent toujours
5.
d’énergie ?

2. Les sentiments de votre enfant

Si vous pensez à la semaine passée…

pas du tout un peu modérément beaucoup extrêmement

Votre enfant a-t-il eu la sensation que pas du tout un peu modérément beaucoup extrêmement
1.
la vie était agréable ?

Votre enfant a-t-il été content d’être en pas du tout un peu modérément beaucoup extrêmement
2.
vie ?

Votre enfant a-t-il été satisfait de sa pas du tout un peu modérément beaucoup extrêmement
3.
vie ?

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 Si vous pensez à la semaine passée…

jamais parfois souvent très souvent toujours

jamais parfois souvent très souvent toujours

4. Votre enfant a-t-il été de bonne
humeur ?
jamais parfois souvent très souvent toujours
5. Votre enfant s’est-il senti gai ?
jamais parfois souvent très souvent toujours
6. Votre enfant s’est-il amusé ?

3. Son humeur en général

Si vous pensez à la semaine passée…

jamais parfois souvent très souvent toujours

Votre enfant a-t-il eu l’impression de jamais parfois souvent très souvent toujours
1.
faire tout de travers ?
jamais parfois souvent très souvent toujours
2. Votre enfant s’est-il senti triste ?

Votre enfant s’est-il senti si mal qu’il jamais parfois souvent très souvent toujours
3.
ne voulait rien faire ?

Votre enfant a-t-il eu l’impression que jamais parfois souvent très souvent toujours
4.
tout allait de travers dans sa vie ?

Votre enfant a-t-il eu le sentiment d’en jamais parfois souvent très souvent toujours
5.
avoir assez ?
jamais parfois souvent très souvent toujours
6. Votre enfant s’est-il senti seul ?

Votre enfant s’est-il senti “sous jamais parfois souvent très souvent toujours
7.
pression” ?

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4. Ce que votre enfant ressent

Si vous pensez à la semaine passée…

jamais parfois souvent très souvent toujours

Votre enfant a-t-il été content de ce jamais parfois souvent très souvent toujours
1.
qu’il est ?

Votre enfant a-t-il été content de ses jamais parfois souvent très souvent toujours
2.
vêtements ?

Votre enfant a-t-il été préoccupé par jamais parfois souvent très souvent toujours
3.
son apparence ?

Votre enfant a-t-il été jaloux de jamais parfois souvent très souvent toujours
4. l’apparence des autres filles et
garçons de son âge ?

A propos de son corps, votre enfant a- jamais parfois souvent très souvent toujours
5.
t-il voulu changer quelque chose ?

5. Le temps libre de votre enfant

Si vous pensez à la semaine passée…

jamais parfois souvent très souvent toujours

Votre enfant a-t-il eu assez de temps jamais parfois souvent très souvent toujours
1.
pour lui ?

Votre enfant a-t-il pu faire les choses jamais parfois souvent très souvent toujours
2.
qu’il voulait pendant son temps libre ?

Votre enfant a-t-il eu suffisamment jamais parfois souvent très souvent toujours
3.
l’occasion d’aller dehors ?

Votre enfant a-t-il eu assez de temps jamais parfois souvent très souvent toujours
4.
pour rencontrer des amis ?

Votre enfant a-t-il pu choisir ce qu’il jamais parfois souvent très souvent toujours
5.
voulait faire pendant son temps libre ?

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6. A la maison

Si vous pensez à la semaine passée…

pas du tout un peu modérément beaucoup extrêmement

Votre enfant a-t-il eu l’impression pas du tout un peu modérément beaucoup extrêmement
1.
d’être compris par ses parents ?

Votre enfant s’est-il senti aimé par ses pas du tout un peu modérément beaucoup extrêmement
2.
parents ?

Si vous pensez à la semaine passée…

jamais parfois souvent très souvent toujours

Votre enfant a-t-il été heureux à la jamais parfois souvent très souvent toujours
3.
maison ?

Votre enfant a-t-il eu l’impression que jamais parfois souvent très souvent toujours
4. ses parents avaient assez de temps
pour lui ?

Votre enfant a-t-il eu l’impression que jamais parfois souvent très souvent toujours
5.
ses parents étaient justes envers lui ?

Votre enfant a-t-il pu parler à ses jamais parfois souvent très souvent toujours
6.
parents quand il le voulait ?

7. L’argent

Si vous pensez à la semaine passée…

jamais parfois souvent très souvent toujours

Votre enfant a-t-il eu assez d’argent jamais parfois souvent très souvent toujours
1. pour faire les mêmes choses que ses
amis ?

Votre enfant a-t-il pensé qu’il avait jamais parfois souvent très souvent toujours
2. assez d’argent de poche pour ses
dépenses ?

© The KIDSCREEN Group, 2004; EC Grant Number: QLG-CT-2000- 00751

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 Si vous pensez à la semaine passée…

pas du tout un peu modérément beaucoup extrêmement

Votre enfant a-t-il l’impression d’avoir pas du tout un peu modérément beaucoup extrêmement
3. assez d’argent pour faire des choses
avec ses amis ?

8. Les amis

Si vous pensez à la semaine passée…

jamais parfois souvent très souvent toujours

Votre enfant a-t-il passé du temps jamais parfois souvent très souvent toujours
1.
avec ses ami(e)s ?

Votre enfant a-t-il entrepris des jamais parfois souvent très souvent toujours
2. choses avec d’autres filles et garçons
de son âge ?

Votre enfant s’est-il amusé avec ses jamais parfois souvent très souvent toujours
3.
ami(e)s ?

Votre enfant et ses ami(e)s se sont-ils jamais parfois souvent très souvent toujours
4.
entraidés ?

Votre enfant a-t-il pu parler de tout jamais parfois souvent très souvent toujours
5.
avec ses ami(e)s ?

Votre enfant a-t-il pu compter sur ses jamais parfois souvent très souvent toujours
6.
ami(e)s ?

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9. A l’école

Si vous pensez à la semaine passée…

pas du tout un peu modérément beaucoup extrêmement

Votre enfant a-t-il été heureux à pas du tout un peu modérément beaucoup extrêmement
1.
l’école ?

Cela s’est-il bien passé à l’école pour pas du tout un peu modérément beaucoup extrêmement
2.
votre enfant ?

Votre enfant a-t-il été satisfait de ses pas du tout un peu modérément beaucoup extrêmement
3.
professeurs ?

Si vous pensez à la semaine passée…

jamais parfois souvent très souvent toujours

Votre enfant a-t-il été capable d’être jamais parfois souvent très souvent toujours
4.
attentif ?

Votre enfant a-t-il été content d’aller à jamais parfois souvent très souvent toujours
5.
l’école ?

Votre enfant s’est-il bien entendu avec jamais parfois souvent très souvent toujours
6.
ses professeurs ?

10. Votre enfant et les autres

Si vous pensez à la semaine passée…

jamais parfois souvent très souvent toujours

Votre enfant a-t-il eu peur d’autres jamais parfois souvent très souvent toujours
1.
filles et garçons de son âge ?

D’autres filles et garçons se sont-ils jamais parfois souvent très souvent toujours
2.
moqués de votre enfant ?

D’autres filles et garçons de son âge jamais parfois souvent très souvent toujours
3.
ont-ils brutalisé votre enfant ?

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 FICHE DE SUIVI ORTHOPEDIQUE

NOM :
Prénom :
Date de naissance :

COTE HDC : D G

DAN OUI NON

Voie abord : Type de Réparation :

• Scoliose
Consultation de suivi de 1 à 10ans

Consultation
1 fois par an
oui suivi adapté
Scoliose
non

• Déformation thoracique OUI NON

 PECTUS
EXCAVATUM

 PECTUS
CARINATUM

 Autres déformations
Thoraciques
 SERMENT D'HIPPOCRATE

Au moment d’être admis(e) à exercer la médecine, je promets et je jure

d’être fidèle aux lois de l’honneur et de la probité.

Mon premier souci sera de rétablir, de préserver ou de promouvoir la

santé dans tous ses éléments, physiques et mentaux, individuels et
sociaux.

Je respecterai toutes les personnes, leur autonomie et leur volonté, sans

aucune discrimination selon leur état ou leurs convictions. J’interviendrai
pour les protéger si elles sont affaiblies, vulnérables ou menacées dans
leur intégrité ou leur dignité. Même sous la contrainte, je ne ferai pas
usage de mes connaissances contre les lois de l’humanité.

J’informerai les patients des décisions envisagées, de leurs raisons et de

leurs conséquences.

Je ne tromperai jamais leur confiance et n’exploiterai pas le pouvoir hérité

des circonstances pour forcer les consciences.

Je donnerai mes soins à l’indigent et à quiconque me les demandera. Je

ne me laisserai pas influencer par la soif du gain ou la recherche de la
gloire.

Admis(e) dans l’intimité des personnes, je tairai les secrets qui me seront
confiés. Reçu(e) à l’intérieur des maisons, je respecterai les secrets des
foyers et ma conduite ne servira pas à corrompre les moeurs.

Je ferai tout pour soulager les souffrances. Je ne prolongerai pas

abusivement les agonies. Je ne provoquerai jamais la mort délibérément.

Je préserverai l’indépendance nécessaire à l’accomplissement de ma

mission. Je n’entreprendrai rien qui dépasse mes compétences. Je les
entretiendrai et les perfectionnerai pour assurer au mieux les services qui
me seront demandés.

J’apporterai mon aide à mes confrères ainsi qu’à leurs familles dans
l’adversité.

Que les hommes et mes confrères m’accordent leur estime si je suis fidèle
à mes promesses ; que je sois déshonoré(e) et méprisé(e) si j’y manque.
RESUME

Introduction : Au cours des dernières décennies, le taux de survie des hernies

diaphragmatiques congénitales (HDC) s’est amélioré notamment pour les formes sévères.
Bien que les progrès des soins néonataux aient permis d’améliorer la mortalité et la morbidité
initiales, ces patients présentent à long terme à des comorbidités, et parmi elles les
déformations rachidiennes et thoraciques. Malgré les recommandations, le dépistage des
comorbidités squelettiques est mal cerné. L’objectif de notre étude était de décrire l’incidence
des déformations thoraciques et rachidienne, décrire les facteurs favorisants leur survenue et
d’évaluer la qualité de vie de cette population.
Matériel et méthodes : Une étude descriptive, observationnelle, transversale a été menée
auprès des patients atteints de HDC, suivi au centre de référence au CHU de la TIMONE
Enfants, Marseille. Ils étaient âgés de plus de 1an et ne présentaient pas de malformations
squelettiques congénitales associées. Le critère de jugement principal était d’évaluer le taux
de scoliose, de pectus et d’asymétrie thoracique. L’évaluation à l’aide d’un scanner optique
3D et le questionnaire de qualité de vie KIDSCREEN a été proposée aux patients.
Résultats : Soixante-deux patients ont été inclus, 48,3% ont développé une ou plusieurs
anomalies squelettiques avec respectivement 24%, 21% et 19,3% de scoliose, de pectus
excavatum (PE) et d’asymétrie thoracique. Le diagnostic anténatal tend à être prédictif pour la
scoliose (P=0,056). La scoliose et le pectus sont en lien avec la sévérité du defect
diaphragmatique, nécessitant la réparation par patch et la tension de la suture
diaphragmatique. L’asymétrie thoracique est plus fréquente lors de HDC droit, la réparation
par patch et la voie de thoracotomie. Le scanner optique est un atout intéressant et non
irradiant pour le dépistage de ses déformations.
Conclusion : Les déformations rachidiennes et thoraciques sont fréquentes chez les patients
opérés de HDC. Le suivi orthopédique systématique à ce jour n’est pas inscrit dans les
recommandations. Il est indispensable d’établir un suivi orthopédique spécifique de ces
patients au moins jusqu’à l’âge de 10 ans, voire plus en fonction de l’apparition ou non de
déformations squelettiques. Le scanner 3D, non irradiant fournit des informations précises,
pouvant aider au diagnostic ainsi qu’au suivi. Malgré la présence de multiples comorbidités
chez ces patients, leur qualité de vie semble peu altérée et tend à s’améliorer au fur et à
mesure qu’ils grandissent.

Mots clés :
Hernie diaphragmatique congénitale, comorbidités, scoliose, pectus, suivi à long terme,
scanner optique, KIDSCREEN