Fibrose

Dr AIT MOULOUD
Service d’anatomie cytologie
pathologiques CHU Tizi Ouzou
 PLAN
I. Introduction
II. Composition du milieu extracellulaire
III. Pathologie des fibres
1. Caractéristiques
2. Méthodes d’étude
3. Anomalies quantitatives
1. Par défaut
2. Par excès: Les fibroses
A. Définition
B. Types de fibroses
C. Circonstances d’apparition
D. Aspects anatomo-pathologiques
E. Formes anatomo-cliniques
F. Evolution
4. Anomalies qualitatives
 I -Introduction
• Matrice extracellulaire (MEC) est un terme collectif
pour tous les composants matriciels dans l'espace
extracellulaire.
• Elle représente un support indispensable à la vie des
cellules
• De siège ubiquitaire
• Rôle
-Soutien en maintenant la cohésion des cellules entre
elles
- Nutrition en permettant les échanges métaboliques
- défense
- dans la differenciation cell (ossification enchondrale)
II. Composition du milieu extracellulaire
• 2 constituants essentiels
2.1. Fibres
a. Fibres de collagène
b. Fibres de réticuline
c. Fibres élastiques
2.2. Substance fondamentale: amorphe milieu de diffusion
(eau+substances solubles)
- Glycosaminglucanes (GAG), Protéoglycanes (PG)
► Acide hyaluronique,héparine sulfate
Chondroitine sulfate
- Protéines adhésives→fibronectine,laminine
 III. Pathologies des fibres
1. Caractéristiques
a-collagène
• Définition: Protéine de soutien extracellulaire, jouant
un rôle capital dans l’homéostasie de tout être
pluritissulaire

• Lieu de synthèse: synthétisé par le fibroblaste mais

également par :
- Les cellules mésenchymateuses
- Péricytes des Vx sanguins
- Cellules musculaires lisses
Il représente las protéine la plus abondante (25 % chez
les Mammifères !).
• Métabolisme :
Synthèse : par les fibroblastes++
Catabolisme: par les collagénases
• Rôle du collagène :
Cohésion des tissus
Du fait de sa rigidité, protège contre les
traumatismes

On décrit 14 types dont les plus importants:

Type1: peau,tendons et os, très résistants
Type2: plus fin,paroi des vaisseaux sg,utérus,peau
Type4: membranes basales
Type5 et 6: milieu interstitiel
 b-Fibres de réticuline
Ne différent des fibres de collagène que par leur
finesse et affinité tinctoriale→collagène jeune
Se colorent en noir par la coloration argentaffine
 c-Fibre élastique
• Très fines fibres allongées et anastomosées à trajet
rectiligne :elastine+reseau microfibrillaire sans périodicité
. Éosine en rose
• Hematoxyline en rouge/noir
• L’orcéine les colore en brun noir
• Fuschine en noir/rouge
- Localisation
• Ligaments articulaires
• Derme
• Poumon
• Vaisseaux
- Origine : Fibroblastes, cellules ML
2. Méthodes d’étude

2.1. Microscopie optique

a. Colorations standards
- HE (Hématéine Eosine)
Rose

- HES (Hématéine Eosine Safran)

Jaune
 b. Colorations spéciales
*Trichrome de Masson : collagène en vert ou en bleu selon le
réactif (vert lumière ou bleu d’aniline)
*Coloration argentique : réticuline en brun noir
*Orcéine : fibre élastique en brun

Élastose au niveau d’un vaisceau

1.Membrane élastique interne, 2.Endothèlium
3.Musculature lisse (non-colorée); 4.quelques fibres élastiques
5.Intima; 6..Média
2. Immunohistochimie
Anti-corps: Collagène IV
3. Microscopie électronique
Collagènes constitué de fibrilles
3. Anomalies quantitatives

3.1. Par défaut:

• Réduction du volume des substances intercellulaires
• Fonte de la trame protéique (ostéoporose)
• Fonte du réseau collagénique (après corticothérapie)
3.2. Par excès: Fibrose
 3.2. Fibroses
A. Définition :
Sclérose en grec Skleros = Dur.
• C’est l’induration pathologique d’un tissu ou d’un
organe
• C’est une augmentation du nombre de fibres
intercellulaires dans un tissu ou dans un organe.
• On retrouve 3 types de fibroses:
- Fibrose collagenique ++++
- Fibrose reticulinique
- Fibrose élastique
La constitution d’une fibrose résulte d’une rupture de l’équilibre
de la MEC
: augmentation des processus de synthèse et de dépôt des
constituants de la MEC d’une part et diminution de leur
dégradation d’autre part.
Une fibrose constituée peut rester stable, s’aggraver sous l’action
répétée d’agressions tissulaires, ou régresser.
La régression est une évolution rare, concernant des fibroses
récentes et nécessitant la disparition du stimulus initial de la
fibrogénèse.
 B-Types de fibroses
a. Les fibroses pures
Elles ont une composante fibrillaire unique:
- Fibroses collagènes
Ex: Chéloïde, Cicatrice de corps jaune

Chéloïde Cicatrice de corps jaune

Fibroses réticuliniques
• Siègent dans les tissus dont la charpente
conjonctive normale est faite de fibres
réticuliniques
– Moelle osseuse : myélofibrose des syndromes
myéloprolifératifs
– Ganglion lymphatique : fibrose de certains
lymphomes
– Foie : condensation réticulinique dans certaines
hépatites virales
Myélofibrose. Imprégnation argentique de Gordon-Sweet sur une biopsie ostéo-
médullaire.
Fibroses élastiques
Fibroses pulmonaires, la fibroélastose de l’endocarde,
élastose solaire du derme

Fibrose élastosique comblant les alvéoles d’un sommet pulmonaire

Élastose dermique
b. Les fibroses complexes
Elles peuvent être hétérogènes quant à la nature des
fibres et de la substance intercellulaire qui les
composent
 C- Circonstances d’apparition

a. Les scléroses cicatricielles post-inflammatoires

Sont les plus fréquentes.
Secondaires à la nécrose d’un tissu ou organe.
Elles succèdent au bourgeon charnu.
Ex: cicatrices des brûlures, les cicatrices d’infarctus.
b. Les scléroses dystrophiques ou fonctionnelles
Elles se caractérisent par leur aptitude à entraîner des
remaniements structuraux de l’organe où elles se
développent, elles sont d’origine variée:
- Origine vasculaire: Ischémie, Stase sanguine ou
lymphatique
- Origine hormonale: Mastopathie fibrokystique du sein
-Origine métabolique: Sclérose hépatique de
l’hémochromatose
-Origine lithiasique: concernant la paroi de l’organe en
amont de l’obstacle
c. Idiopathiques essentielles: survenant spontanément
sans causes inflammatoires, ni altération tissulaire
préalable.
• Iatrogènes: après radiothérapie, oxygénothérapie
hyperbare,barbituriques(prise prolongée de sédatifs)

d. Maladies du collagène
→Sclérodermie: pathogénie mal connue, survient dans
un contexte auto immun: sclérose dermique puis
polyviscérale puis systémique
→Polyarthrite rhumatoïde
→Périartérite noueuse
 D. Aspects anatomo-pathologiques
Macroscopie:
• La fibrose modifie la consistance de l’organe
Il devient dur, parfois de dureté pierreuse surtout si la
fibrose est ancienne
• La fibrose modifie le volume de l’organe
Il devient - Atrophique
- Hypertrophique
•La fibrose modifie l’aspect de l’organe
Elle peut être: - Mutilante
- D’encerclement.
 Microscopie

La fibrose jeune:
Est lâche ,composée de fibres peu épaisses et d’une
substance fondamentale abondante, riche en
fibrocytes et en capillaires sanguins.
La fibrose ancienne:
Elle apparait dense composée de fibres épaisses ,
pauvres en fibrocytes et en capillaires sanguins.
 E. Formes anatomo-cliniques
 Fibroses réactionnelles: les plus fréquentes

1- Selon la topographie :
- Scléroses diffuses: atteignent un organe dans sa
totalité
-Scléroses encapsulantes: épaississent la capsule d’un
organe
-Scléroses localisées: séquelle d’une plaie
- Scléroses au sein d’un organe creux: rétrécissement
de la lumière (Sténose).
La paroi iléale est épaissie et sténosée (ouverte par les pinces)
2- Selon le retentissement sur le volume de l’organe atteint :
Sclérose atrophique : le volume du tissu fibreux inférieur au volume
du tissu qu’il remplace (Cirrhose atrophique)
Sclérose Hypertrophique: le volume du tissu fibreux est supérieur
au volume du tissu qu’il remplace (Chéloïde).

Chéloïde : Aspect microscopique Chéloïde: Aspect microscopique

3- Selon le retentissement sur la structure de l’organe atteint :
Scléroses systématisées : épaississement fibreux de
l’organe sans destruction ni modification de l’architecture
tissulaire
Scléroses mutilantes : détruisent et remanient
l’architecture de l’organe atteint.

Sclérose systématisée des cloison alvéolaire Sclérose mutilante

• 4- Selon le retentissement sur la forme : une sclérose
localisée déforme l’organe où elle se développe
• B – La Sclérose tumorale : Correspond à la stroma-
réaction de certaines tumeurs malignes.
Ex: Linite Gastrique, L Hodgkin Scléronodulaire,
Carcinome Lobulaire Infiltrant du sein
 F. Evolution
La fibrose est habituellement reconnue comme un
processus irréversible pouvant retentir sur la fonction
de l’organe
. Se stabiliser en cas de suppression de l’agent
causal→fibrose hépatique chez un alcoolique chronique
après arrêt de l’intoxication
. Regresser rarement par résorption des fibres conjonctives:
CTC, Collagenases
. Compression, rétraction des tissus et organe de
voisinage
→Insuffisances fonctionnelles
. Sténose: Réduction de la lumière des organes creux
 4. Anomalies qualitatives
Ces anomalies peuvent héréditaires ou acquises.
• Anomalies acquises.
- L’élastose solaire: accumulation d’élastine dans le derme.
• Anomalies héréditaires:
- Syndrome de Marfan: tissu conjonctif anormal
- Syndrome d’Ehlers –Danlos: élasticité tissulaire accrue.
- Carence en Vit C: cofacteur enzymatique qui intervient dans
l’élaboration du collagène→scorbut: déchaussement des
gencives+fragilité capillaire(hrgies)
 Cas clinique
Une femme âgée de 25 ans a consulté au centre de traitement dentaire de Casablanca, pour une tumeur gingivale
palatine, bilatérale apparue depuis le 5ème mois de grossesse, évoluant durant toute la période de grossesse et
se stabilisant après l’accouchement. L’interrogatoire n’a révélé aucun antécédent particulier.
L’examen exo-buccal montre une symétrie faciale respectée, des téguments bruns, sans participation
ganglionnaire à la palpation (fig1).
L’examen endo-buccal a mis en évidence la présence de deux masses
tumorales palatines bilatérales, pédiculées avec une large base d’implantation,
indolores et fermes à la palpation, ne saignant pas au contact avec une
muqueuse de recouvrement d’aspect normal, et s’étendant de la région
molaire à la région para-tubérositaire (fig2).
A l’examen radiologique panoramique (fig3).
Au terme de cet examen clinique et radiologique, le diagnostic
évoqué a été celui d’une fibromatose gingivale.
Le plan de traitement comportait au préalable à la chirurgie,
un détartrage en vue de réduire l’inflammation, et la réalisation
d’une gouttière thermoformée pour l’hémostase post- opératoire
et en vue de guider la cicatrisation (fig5). Ainsi l’exérèse
chirurgicale de l’hypertrophie gingivale est réalisée en utilisant
le bistouri électrique pour un côté, et la lame froide pour l’autre
(fig4).
L’examen anatomo-pathologique de la pièce opératoire
a montré du tissu conjonctif, riche en bandes de
collagène, peu cellulaire, richement vascularisé, avec
des vaisseaux hyperplasiques, à paroi épaissie. Ce
tissu est tapissé par un revêtement malpighien,
modérément papillomateux, acanthosique,
hyperplasique par endroit ou abrasé.
L’histologie a conclu à une épulis fibreuse (fig7).
Un suivi clinique à 8 jours après la chirurgie a montré
une bonne cicatrisation du site opératoire (fig6).
L’épulis est une pseudo-tumeur de nature inflammatoire ayant pour siège
la surface de la gencive (5).

Ses étiologies sont nombreuses et variées telles une mauvaise hygiène

bucco-dentaire, un traumatisme prothétique (blessure par une prothèse
mal adaptée),une cause dentaire ,une épine irritative telle que du tartre ou
une racine, ou bien une variation endocrine : grossesse, diabète