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Ampullome Vaterien

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AMPULLOME VATERIEN

I. Introduction

Ensemble de tumeurs malignes et bénignes du confluent bilio pancréatico- duodénal délimité par le
sphincter d’ODDI
o Malignes dans 95 % (Adénocarcinome).
o Occupe la 3eme place parmi les Kc VBEH.
o Potentiellement expressif : obstruction biliaire(ictère).
o Évolution lente.
o Exérèse chirurgicale souvent possible.
o Pronostic meilleur que celui des kc VBEH et le pancréas
o Apport important de l’écho-endoscopie dans le diagnostic et
l’extension locorégionale

II. Anatomie de l’ampoule de Vater

Constituée de la terminaison intra duodénale commune ou séparée du canal biliaire et du Wirsung ;


de la papille et du sphincter d’ODDI
L’Oddi : sphincter biliaire, pancréatique et ; commun
o Partie intra murale: 14mm
o Partie extraluminale:05mm
Papille : terminaison duodénale des canaux biliaire et pancréatique ; correspond à la dilatation
sacculaire du canal commun : renflement situ é au niveau de DII.
III. Epidemiologie
TRV :
 02-05 % des tumeurs digestives
 20 % des cancers des VBEH
AGE MOYEN :
 60 ANS avec prédominance masculine (60%)
Facteurs de risques :
 PAF
 neurofibromatose type I : maladie de von Recklinghausen.
 cholécystectomie.
 tabagisme.

IV. Anapath

MACROSCOPIE

1. Les tumeurs végétantes , des formes ulcérées ou mixtes : La tumeur a un développement


duodénal, endo ampullaire ou associe les deux.
-Le diagnostic est suspecté sur l’aspect endoscopique.
2. Les tumeurs à développement endo ampullaire, il faut avoir recours à la sphinctérotomie
endoscopique pour obtenir des biopsies confirmatives.

MICROSCOPIE

Origine épithéliale :
 Adénocarcinome dans 95% des cas souvent bien différencié, sinon :
 adénomes.
 carcinoïde.
 lymphomes.
 léïomyosarcomes.
 tumeurs stromales
04 STADES ANATOMOPATHOLOGIQUES

 Stade I : Tm végétante exo ou endo ampullaire ; papillaire ou villeuse sans infiltration des
plans profonds.
 Stade II : Tm infiltrant les parois de l’ODDI : voies bilio pancréatiques et sous muqueuse
duodénale.
 Stade III : infiltration de la musculeuse duodénale.
 Stade IV : métastase ganglionnaires ou envahissement peri duodenal ou pancréatique .

V. Etude Clinique

 Découverte fortuite au cours d’une surveillance d’une pathologie à risque (PAF) ou lors
d’une endoscopie motivée par un symptôme indépendant de la pathologie ampullaire
 Symptomatologie : conséquence d’une obstruction du carrefour bilio pancréatique :
 Ictère : signe révélateur ; constant au moment du Diagnostic (80%)
 Mode : indolore ; apyrétique ; progressif ; évoluant d’un seul tenant ;
précède parfois par le prurit ; selles décolorés et urines fonces, rarement variable ou
régressif
 Amaigrissement fréquent
 Rarement méléna
 Examen clinique :
1. Grosse vésicule palpable
2. Hépatomégalie

VI. Examens Complémentaires

A. Biologie :

Sd de cholestase :
 Augmentation de :
 Phosphatases alcalines
 Gamma GT
 Bilirubine totale
 bilirubine directe
 Anémie

B. Duodénoscopie (latéroscopie) :

 Tm exo ampullaire : aspect + biopsies


 Tm endo ampullaire: aspect normal ou simple hypertrophie
(sphinctérotomie pour biopsies)

C. CPRE :
Tm endo-ampullaire +++ : sténose juxta papillaire avec dilatation des voies biliaires et
du Wirsung : sphinctérotomie avec biopsies des berges

D. ECHO ENDOSCOPIE :
avec parfois exploration intra canalaire par mini sonde
Apport +++ dans le diagnostic ( insuffisance des autres examens)
méthode de choix dans l’évaluation de l’extension locorégionale :
spécificité 90-100%.
visualisation de la dilatation des VBEH et Wirsung
détection de Tm< 1cm
mini sonde permet la distinction du sphincter d’ODDI de la sous muqueuse duodénale
(performance pour le staging pariétal)
E. TDM A/P
F. BILI IRM

VII. Bilan d’extension :

A. Extension locorégionale :
Écho endoscopie
 Sensibilité > celle de l’écho et TDM
 Précision inégalée pour l’envahissement pariétal et ganglionnaire
 Même performance que l’AgioIRM pour l’envahissement vasculaire
B. Extension à distance :
écho ; TDM; Téléthorax. TEP scan, SCINTIGRAPHIE osseuse
 Classification japonaise 1997 (ECHOENDO)
 Grade I :(d0) Tm limitée au sphincter d’ODDI
 Grade II : (d1) Infiltrant la sous muqueuse duodénale
 Grade III : (d2) Tm atteint la muscularis propria duodénale
 Grade IV : Tm infiltrant le pancréas
 Radiologie : écho ; TDM ; IRM : performance< à celle de l’écho endo.
 Classification TNM :

o Tx : insuffisance de renseignement pour classer ltumeur


o T0 : absence de signes de tumeur primitive
o Tis: carcinome insitu
o T1 : Tm limitée à l’ampoule de VATER ou sphincter d’ODDI
o T2 : envahissement de la paroi duodénale
o T3 : envahissement d’au moins 02 cm du pancréas
o T 4 : envahissement de plus de 02 cm du pancréas et/ ou organes adjacents

 Adénopathie régionale :

o Nx : ADP non classable par insuffisance renseignement


o N0 : pas de metastase gg
o N1 : métastase gg

 Métastase à distance : Mx ; M0 ; M1

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