4e année

CARDIOMYOPATHIES RESTRICTIVES
Signes, diagnostic
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 Objectifs

• Poser le diagnostic de CMR

• Déterminer les principales étiologies

• Distinguer les principales formes cliniques

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 Prérequis

• Anatomie cardiaque

• Physiologie cardio-vasculaire

• Sémiologie cardio-vasculaire

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 PLAN
• Généralités
– Définition
– Intérêt
– Epidémiologie
– Anatomo-pathologie
– Physiopathologie
• Signes
– Type de description
– Formes cliniques
• Diagnostic
– Positif
– De gravité
– Etiologique
– Différentiel
• Conclusion
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CARDIOMYOPATHIES : CLASSIFICATION

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GÉNÉRALITÉS
 Définition

• CMR : maladie du myocarde caractérisée par

– Un processus infiltratif de l'endocarde et/ou du myocarde
touchant habituellement les 2 ventricules

– Une gêne au remplissage diastolique ventriculaire

– Une réduction du volume diastolique

– Epaisseur pariétale, fonction et volume systolique = normaux

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 Intérêt-Epidémiologie

• La plus rare des cardiomyopathies

• En Europe : rare chez l'adulte et exceptionnelle chez

l'enfant

• En Afrique tropicale : fréquente

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 Anatomie pathologique (1)

• Atteinte biventriculaire fréquente :

– Cavités ventriculaires de taille normale ou réduite

– Parois ventriculaires d'épaisseur normale ou

augmentée

• Oreillettes souvent dilatées

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 Anatomie pathologique (2)

• Histologie :
– Fibrose interstitielle endomyocardique
• Touche essentiellement l’endocarde, épaissi en
couenne blanc nacré prédominant au niveau des
chambres de chasse et à l’apex des ventricules
• Myocarde épicardique et péricarde peuvent être
touchés par le processus inflammatoire
– Infiltration tissulaire spécifique de la maladie
causale

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 Physiopathologie

Trouble de la compliance ventriculaire

 Augmentation de la rigidité ventriculaire
 Fonction diastolique altérée
 Augmentation des pressions d'amont

Mais fonction systolique ventriculaire normale

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SIGNES
 Type de description :
CMR primitive idiopathique de l'adulte avec
insuffisance cardiaque globale
 Circonstances de découverte (1)

• Découverte fortuite
• Signes d'appels :
– Signes généraux : asthénie…
– Signes fonctionnels :
• Dyspnée d'effort (IC gauche)
• Palpitations
• Hépatalgies (IC droite)
• Précordialgies atypiques

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 Circonstances de découverte (2)

• Complications

– Adiastolie sévère

– Trouble du rythme cardiaque

– Embolie pulmonaire et/ou systémique

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 Signes physiques (1)

• Examen cardiovasculaire

– Prise de la pression artérielle

– Tachycardie sinusale constante

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 Signes physiques (2)

• Signes d'IVD
– Hépatalgie d'effort et à la palpation
– Hépatomégalie douloureuse, à bord inférieur mousse
– Turgescence des veines jugulaires
– Reflux hépato-jugulaire
– Ascite
– Souffle systolique d'insuffisance tricuspide à
l'auscultation
– Epanchement pleural (d'origine mécanique ou par
hyperpression veineuse)

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 Signes physiques (3)

• Signes d'IVG
– Râles crépitants à l'auscultation pulmonaire
– Galop B3 (parfois B4)

• Insuffisance mitrale fréquente (Souffle

systolique d'IM)

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 Signes physiques (4)

• Examen complet +++

– Rhumatologique
– Dermatologique
–…

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 Électrocardiogramme (1)
• Anomalies non spécifiques, ACFA fréquente
• Dans les formes gauches :
– HVG
– Anomalie non spécifique de la repolarisation (ST, T)
– Diminution du voltage des complexes QRS (amylose
ou hémochromatose)
• Dans les formes droites
– Déviation axiale droite
– HVD
• Onde P pulmonaire (amplitude > à 2,5 mm)

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Amylose : discordance microvoltage ECG –
HVG écho

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 Électrocardiogramme (2)

• Holter-ECG ( 24 - 48 heures) : quantifie

l'hyperexcitabilité supraventriculaire et
ventriculaire

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 Radiographie thoracique

• Sensiblement normale
• Augmentation modérée de la silhouette cardiaque :
dilatation cavitaire (auriculaire) et/ou épanchement
péricardique
• Epanchement pleural liquidien
• Dans les formes à prédominance gauche : dilatation
OG et surcharge vasculaire pulmonaire
• Dans les formes à prédominance droite : dilatation
OD et aspect de sous perfusion pulmonaire

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 Échocardiogramme (1)

• Echographie BD et TM :
– Fibrose endomyocardique :
• Comblement de la pointe du VG et/ou du VD
• Echos denses à la surface endocardique
• Dilatation auriculaire droite ou gauche
• Dilatation veineuse (VCI, veines sus-hépatique)
• Cavités ventriculaires de taille, d'épaisseur, de
contraction et de fonction systolique normales ou
subnormales
• Recherche de thrombus intracavitaire

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Petits ventricules, oreillettes dilatées

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Amylose cardiaque : cœur brillant

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 Échocardiogramme (2)

• Absence d'épaississement ou de calcification

péricardique (pas de péricardite chronique
constrictive)

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 Échocardiogramme (3)

• Doppler cardiaque
– Dysfonction diastolique :
• Ventriculaire gauche
– Doppler transmitral :
» Type restrictif (onde E >> onde A)
– Flux des veines pulmonaires :
» Diminution de la composante systolique
» Augmentation de la composante diastolique

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Flux transmitral de type restrictif

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• Ventriculaire droite
– Doppler transtricuspidien :
» Type restrictif (onde E >> onde A)
» IT => pressions pulmonaires
– Doppler des veines sus-hépatiques :
» diminution de la composante systolique
» augmentation de la composante diastolique
» augmentation de la composante atriale
– Enregistrement de la courbe d'insuffisance
pulmonaire: aspect de dip-plateau

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32
 Cathétérisme cardiaque (1)

• Exploration hémodynamique :
– Fonction diastolique altérée, type restrictif

– Augmentation de la pression diastolique

ventriculaire gauche et/ou droite

– Fonction systolique ventriculaire (gauche et/ou

droite) conservée

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 Cathétérisme cardiaque (2)

• Angiographie ventriculaire gauche et/ou

droite :
– Aspect comblé et irrégulier des pointes
ventriculaires
– Ventricule non dilaté (VTD normal ou diminué)
– Fraction d'éjection normale
– Recherche et quantification d'IM

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 Cathétérisme cardiaque (3)

• Coronarographie : normale

• Biopsie endomyocardique :
– Fibrose endomyocardique
– Signes d'infiltration en faveur d'une étiologie
spécifique de CMR

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 Biologie

• NFS : hyperéosinophilie

• Fer sérique, ferritinémie

• Ionogramme sanguin, bilan hépatique, fonction

rénale…

• Bilan immunologique

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 Evolution et complications

• Risques évolutifs communs à toutes les causes :

– Adiastolie sévère

– Insuffisance cardiaque, anasarque

– Trouble du rythme cardiaque (auriculaire ou

ventriculaire)

– Embolies périphériques et/ou pulmonaires

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• Complications en rapport avec certaines causes :
– Amylose : décès dans les 6 mois à 1 an après le
diagnostic de localisation cardiaque
– Sarcoïdose :
• Risque de mort subite ( troubles conductifs
aiguës et rythmiques)
• HTAP
• Insuffisance cardiaque progressive

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– Sclérodermie :
• CMR gauche, atteinte de la microcirculation coronaire
(mauvais pronostic)

• HTAP

– Maladie de Loëffler : de pronostic sévère

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• Pronostic spontané : mauvais
• Facteurs pronostiques péjoratifs :
– Cliniques
• Survenue chez l'enfant
• Insuffisance cardiaque congestive
• Syncope d'effort
– Echocardiographiques
• Degré d'hypertrophie septale
• Dilatation du VD
• Doppler mitral : restriction sévère avec un rapport E/A  2,1

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 Formes cliniques (1)

• Formes selon l'âge :

– CMR du nourrisson et de l'enfant sont exceptionnelles en

Europe, fréquentes en Afrique tropicale

– CMR de l'adulte

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• Formes étiologiques :
– Formes idiopathiques ou primitives : les plus
fréquentes

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• Formes symptomatologiques

– Formes gauches

– Formes droites

– Formes avec insuffisance cardiaque globale

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• Formes évolutives
– Formes non compliquées

– Formes compliquées

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• Formes selon le pronostic

– Sans élément de mauvais pronostic

– Avec élément de mauvais pronostic

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DIAGNOSTIC
 Diagnostic positif

• Evoqué par la clinique : adiastolie avec IC +++

• Confirmé par :
– Echocardiographie – Doppler

– Cathétérisme cardiaque

– Biopsie endomyocardique

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 Diagnostic différentiel

• Péricardite chronique constrictive

• Cardiomyopathie dilatée primitive

• Cardiomyopathie hypertrophique primitive

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 Diagnostic étiologique
Biopsie endomyocardique

• Fibrose endomyocardique (maladie de Loëffler)

– Epaississement fibreux endocardique d’un ou des
ventricules
– Hyperéosinophilie
– 3 stades à la biopsie endomyocardique :
• stade I : stade nécrotique précoce
• stade II : stade de thrombose
• stade III : stade de fibrose tardive entraînant une
oblitération cavitaire et régurgitation auriculo-
ventriculaire

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• Causes spécifiques :
– Amylose
– Sarcoïdose
– Sclérodermie
– Glycogénose (maladie de Fabry)
– Hémochromatose
– Causes néoplasiques
– Cœur radique
– Rejet de transplantation cardiaque
• CMR idiopathiques : les plus fréquentes
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Classification des CMR selon la cause

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 Conclusion
• Gêne au remplissage ventriculaire avec anomalies de la
fonction diastolique, réduction du volume diastolique
• Epaisseur pariétale, fonction et le volume systolique
ventriculaires normaux
• Clinique : adiastolie
• Echocardiographie et biopsie endomyocardique
• Evolution et pronostic sévères
• Aucun traitement spécifique de la CMR
• Traitement de l'insuffisance cardiaque diastolique (limitée)
• Transplantation cardiaque +++

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