L’hypertension portale

I. Introduction
- L’hypertension portale (HTP) est définie par une augmentation de la pression portale au-delà de 10
mmHg, ou une élévation de gradient de pression porto-cave au-delà de 5 mmHg habituellement
secondaire à un obstacle à la circulation porto-hépatique.
- Cet obstacle siège essentiellement dans le foie (Bloc intra-hépatique), sur la veine porte (Bloc infra-
hépatique), ou plus rarement sur la partie terminale de la veine cave inferieure (Bloc sus-hépatique).
- Si le diagnostic est souvent porté avec retard, le mode de révélation le plus fréquent est l’hémorragie
digestive qui peut être inaugurale chez un enfant sans antécédents et par conséquent source de morbidité
et mortalité.
- Afin de mieux établir une bonne prise en charge de l’HTP chez l’enfant, une connaissance des causes
sous-jacentes les plus fréquentes s’impose .
II. Physiopathologies de l’htp
L’HTP résulte de l’augmentation :
- De la résistance vasculaire Et / Ou - Du flux sanguin dans le système veineux porte.

1. Augmentation de la résistance vasculaire

 Elle constitue le principal facteur pathogénique dans le développement de l’HTP. Selon le site où il se
produit, l’HTP peut être classé comme extrahépatique (préhépatique et post hépatique) et
intrahépatique.
 Ce dernier peut être subdivisé en trois formes comprenant présinusoïdales (veinules portales),
sinusoïdales (sinusoïdes) et post-sinusoïdales (veinules hépatiques terminales, veines centrales).
 Chez les patients atteints d'une maladie hépatique chronique, cependant, une résistance vasculaire
accrue est localisée à divers niveaux intrahépatiques.
 Le mécanisme pathogénique expliquant la résistance accrue en extrahépatique, où le flux sanguin est
bloqué par une obstruction mécanique, est assez évident.
 Inversement, la pathogenèse est plus compliquée dans l’http intrahépatique, où de nombreux facteurs, à
la fois mécaniques et dynamiques, peuvent se produire simultanément .
2. Augmentation du flux sanguin portal
 L'état circulatoire hyperdynamique résulte d'une série de réponses physiologiques qui incluent la
vasodilatation splanchnique et l'activation du système nerveux sympathique et l'axe rénine-
angiotensine-aldostérone, qui à leur tour entraînent une rétention de sodium et d'eau, une hypervolémie,
une hypoperfusion rénale, une augmentation du débit cardiaque et de l’afflux sang splanchnique.

III. Mode de découverte et manifestations cliniques de l’hypertension portale

- L’HTP chez l’enfant présente un large spectre de manifestations cliniques, allant de la découverte
fortuite d’une splénomégalie au cours d’un examen de routine, à des hématémèse ou méléna
secondaires aux ruptures de VO.
- Les principales manifestations de l’HTP sont l'hémorragie digestive, la splénomégalie et l'ascite. La
présence d’une circulation veineuse collatérale peut également constituer un indice important de
l'hypertension portale sous-jacente.
- D'autres complications moins fréquentes comme le syndrome hépatorénal et porto pulmonaire, le retard
de la croissance et l'encéphalopathie peuvent se voir chez une minorité de patients .

1) L’hémorragie digestive
 Elle peut être classé comme proximale ou distale, aiguë ou chronique.
 Les saignements du tractus digestif supérieur (œsophage, estomac et partie supérieure de l'intestin
grêle) provoque des hématémèses et/ou des mélénas, tandis que des saignements du tube digestif
inférieur (partie inférieure de l'intestin grêle, colon et rectum) provoquent des mélénas ou des
rectorragies, en fonction de la proximité avec le sphincter anal.
 L’hémorragie digestive aiguë est souvent le premier symptôme d'une maladie hépatique silencieuse
de longue date.
 L’HD est habituellement causée par une rupture des VO, mais peut également être secondaire à la
gastropathie hypertensive, à l'ectasie vasculaire antrale gastrique ou aux varices gastriques,
duodénales, péri-stomatiques ou rectales.
 Les facteurs retenus pour contribuer à la rupture des varices incluent une
augmentation de la pression abdominale due à la toux et aux éternuements,à
l'augmentation du débit cardiaque lors d'un épisode fébrile et à l'utilisation
d’AINS .
  Il n'y a aucune relation prouvée entre le traumatisme mécanique causé par
les aliments solides et les saignements.
L'hypothèse dite de l’explosion de la rupture des varices est la théorie la plus acceptée .
2) La splénomégalie
 La splénomégalie (SMG) indique un élargissement de la rate habituellement associé à une
hyperactivité de la rate, qui conduit à une destruction prématurée des cellules sanguines
(hypersplénisme).
 Avec l’hémorragie digestive, la splénomégalie représente la découverte clinique la plus fréquente
chez les enfants atteints d’HTP même si, chez les enfants asymptomatiques, elle est souvent
découverte accidentellement lors d'un examen physique de routine.
 En pratique courante, l’hypersplénisme, conséquence hématologique de la SMG induit souvent les
cliniciens vers des explorations hématologiques diverses (BOM et myélogramme) retardant ainsi le
diagnostic de l’HTP.
 L’hypertension portale est de ce fait, révélée seulement après un épisode d’hémorragie digestive .
 L’évaluation de la fonction hépatique (TP et Facteur V) et l'échographie doppler sont conseillées
devant des enfants présentant une splénomégalie et un hypersplénisme .
3) L’ascite
 L'ascite est habituellement observée chez les patients atteints d'HTP due à la cirrhose.
 L'ascite apparaît lorsque la pression hydrostatique dépasse la pression osmotique dans les
capillaires hépatiques et mésentériques et que le transfert des liquides des vaisseaux sanguins vers
les vaisseaux
4) La circulation veineuse collatérale (CVC)
 La CVC est une formation veineuse abdominale proéminente qui se développe dans l'HTP en
raison d'un shunt porto-collatéral spontané à travers les veines sous-cutanées.
 Les veines périombilicales prédominantes sont le résultat de la tentative de décompression de la
pression portale à travers la revascularisation de la veine ombilicale qui conduit à des collatérales
périombilicales.
5) Complications de l'hypertension portale
a) Biliopathie portale
- Les patients atteints d'HTP pré-hépatique survenant dans la petite enfance développent presque
invariablement des preuves radiologiques de biliopathie portale en tant que jeunes adultes ; Néanmoins,
seulement 20 à 30 développent des signes cliniques de cholestase .
- La pathogenèse est principalement liée à un cavernome portal de longue date dans la région biliaire et
péribiliaire, provoquant des changements compressifs et ischémiques de l'arbre biliaire, et plus
fréquemment dans le canal hépatique gauche .
- Lorsqu'il est symptomatique, la biliopathie portale se manifeste par un ictère, des coliques hépatiques,
des douleurs abdominales et une cholangite récidivante. La cholangiopancréatographie par résonance
magnétique est l'outil de premier choix pour diagnostiquer la BP chez les enfants.
b) Le syndrome hépatorénal (SHR)
- est défini comme une insuffisance rénale fonctionnelle chez les patients atteints de maladie hépatique et
constitue le point culminant des changements circulatoires systémiques associés à l’HTP .
- le SHR est rare, probablement en raison du temps relativement court que les enfants cirrhotiques
passent sur la liste d'attente de la greffe.
c) Le syndrome hépatopulmonaire et l'hypertension portopulmonaire
- sont des complications rares chez les enfants atteints d’HTP, et leur pathogenèse reste peu claire mais
les deux conditions ne se rencontrent que chez les patients présentant un shunt porto-systémique, et par
conséquent la pathogenèse doit être liée à celle-ci.
d) L’encéphalopathie hépatique
- se manifeste dans le contexte d'une maladie du foie décompensée et d'une HTP avec shunt porto-
systémique anatomique et fonctionnel, et les signes peuvent être frustes en particulier chez les jeunes
enfants.
e) Le retard de croissance
- est également une complication reconnue de l’HTP chez les enfants et peut être lié à une entéropathie
hypertensive, une dysfonction hépatique sous-jacente et une résistance à l'hormone de croissance.

IV. Diagnostic de l’hypertension portale

- L’approche diagnostique chez les enfants atteints d'HTP comprend des actions visant à diagnostiquer la
maladie hépatique sous-jacente, à quantifier le degré et la sévérité de l'HTP et à identifier la présence de
complications cliniques.
 - Dans les antécédents, il est important de recueillir des informations sur la prématurité, l’ictère
néonatale, le cathétérisme ombilical, l’existence d’une maladie hépatique familiale, la consanguinité et
la présence de signes ou de symptômes hautement suspects d’HTP (p. Ex. Antécédents de
splénomégalie inexpliquée).
- L'examen physique vise à évaluer la taille et la consistance du foie, la splénomégalie, la circulation
veineuse abdominal, l’ascite, les signes cutanés d'hépatopathie chronique (p. Ex., angiomes stellaires,
télangiectasies, érythèmepalmaire) et les œdèmes.
- Le bilan biologique doit inclure l’étude de la fonction hépatique, la numération globulaire et
plaquettaire et le bilan d’hémostase.
- Une variété de procédures radiologiques et endoscopiques sont couramment utilisés chez les enfants
pour diagnostiquer l’HTP.

1. Endoscopie digestive Haute

a) Les Varices œsophagiennes
- L'endoscopie chez les enfants atteints d'HTP n'est indiquée que pour le
traitement des saignements aigus et pour la prophylaxie secondaire d'autres épisodes hémorragiques.
- L’utilité de l'endoscopie diagnostique et de la prophylaxie primaire des hémorragies par oblitération
endoscopique n'est toujours pas prouvée .
b) Varices gastriques
- On les caractérise principalement en fonction de leurs localisations :
 GOV1 : varices en prolongement d’un cordon de VO le long de la petite courbure gastrique
 GOV2 : varices en prolongement d’un cordon de VO le long de la grande courbure gastrique
 IGV1 : varice gastrique isolée du fundus à distance du cardia.
 IGV2 : varice gastrique isolée à distance du fundus (antre, pylore).

a) La gastropathie hypertensive
On distingue :
 La gastropathie en mosaïque
- Légère : petites zones polygonales de couleur claire uniforme ;
-Modérée : les polygones sont centrés par un point rouge ;
- Sévère : les polygones sont de couleur rouge uniforme.

 Les signes rouges

- Plats (lésions < 1 mm rouges aplaties),
- Les cherry-red spots ou signes rouges surélevés (lésions > 2 mm rouges légèrement
surélevées),
- Black brown spots ou tâches brunes : tâches irrégulières, brunes ou noires, persistant après
lavage et correspondant à des hémorragies
intramuqueuses.
2. Radiologie
a) L’Échographie Doppler
- L'échographie Doppler est une technique non invasive et peu coûteuse qui est largement utilisée chez
les enfants pour étudier les vaisseaux du foie et le parenchyme.
- En quelques minutes, ce test peut fournir des informations sur la taille et la texture du foie, la
perméabilité des veines portes et hépatiques, la perméabilité de l'artère hépatique et l’écoulement, le
shunt porto-systémique, l’ascite, la splénomégalie et autres anomalies intra-abdominales.
- La clef du diagnostic de l’HTP avec l’échographie doppler consiste en une évaluation qualitative de la
circulation portale. L'un des objectifs les plus importants de cet examen est de mettre en évidence la
présence de collatérales portosystémiques dans différentes localisations .
- Le foie est habituellement augmenté de volume dans les formes hépatiques et post-hépatiques, alors
qu'il est de taille normale dans l’HTP préhépatique.
- L'échogénicité du parenchyme peut être augmentée dans la cirrhose et dans certaines maladies dans
lesquelles la stéatose est une caractéristique histologique (Wilson et le déficit en α1-antitrypsine).
- Chez les patients atteints d’HTP préhépatique, il est crucial de détecter la
présence d'un cavernome portal et d'exclure une dilatation de l'arbre biliaire, probablement due à une
biliopathie portale.
- La taille de la rate est facilement mesurée et comparée aux valeurs normales pour l'âge, bien qu'il ne
soit pas corrélé strictement avec la sévérité de l’HTP .
 - Chez les enfants atteints d'une maladie du foie, il est important d'évaluer également le parenchyme rénal
pour exclure la présence de kystes rénaux qui peuvent accompagner plusieurs troubles hépatiques
génétiques et fournir un
indice supplémentaire pour le diagnostic .
b) Autres investigations
- La TDM avec injection de produit de contraste et l’angio-IRM peuvent être utilisées pour étudier les
enfants porteur d’une HTP.
- Ces investigations fournissent des informations sur les lésions hépatiques focales, la veine porte et la
perméabilité de la veine hépatique, la présence de circulation collatérale et les shunts artério-veineux.
3. Histologie
- La biopsie hépatique contribue au diagnostic des cirrhoses ou exclut les maladies hépatiques, comme
dans les obstructions extrahépatiques.
- La différenciation entre la cirrhose, les causes présinusoïdales et extrahépatiques de l'hypertension
portale, telles que la fibrose hépatique congénitale et l'hypertension portale extrahépatique, peut parfois
entraîner des difficultés diagnostiques.
- Dans la fibrose hépatique congénitale, le foie est hypertrophié et dur, et les hépatocytes sont
histologiquement normaux, mais des voies biliaires anormales et proéminentes apparaissent dans de
larges bandes de tissu fibreux, bien que les nodules soient absents.
- Dans l'hypertension portale extrahépatique résultant d'une malformation ou d'une obstruction de la
veine porte, le foie est petit mais histologiquement normal, bien qu'une certaine stéatose puisse être
évidente.
4. Mesure du gradient de pression hépatique (GPH)
- L’HTP est définie par une pression accrue dans le système veineux portal.
- Une telle augmentation de la pression veineuse peut être détectée par une mesure directe de la pression
dans la veine porte ou par la mesure d'un gradient de pression portale (GPH) résultant de la différence
de pression entre la veine porte et la veine cave inférieure.
- La mesure directe de la pression dans le système porte est la principale méthode pour caractériser l’http
- Chez les enfants, le diagnostic de l’hypertension portale est essentiellement
- basé sur des signes cliniques de complications de l'HTP (splénomégalie, varices
- supérieures, ascite) dans le contexte d'une maladie hépatique sous-jacente.
- Malheureusement, jusqu'ici la mesure du GPH chez les enfants a été considérée
- comme une procédure invasive qui doit être effectuée que dans des cas limités.
5. Biologie
- La biologie joue un rôle important dans le diagnostic d’une HTP en permettant d’affirmer l’intégrité de
la fonction hépatique.
- De plus, la biologie reflète clairement les conséquences de cette obstruction porte, en montrant le
retentissement hématologique et hépatique. Elle permet aussi de détecter des anomalies héréditaires ou
acquises des facteurs prothrombotiques ou anticoagulants en faveur d’une Thrombophilie.
a. Numération Formule Sanguine (NFS) et hypersplénisme
- L’anémie peut être modérée et tolérée (Hb < -2ds) nécessitant un traitementmartial, ou profonde et mal
tolérée avec (Hb<6g/dl) et donc une transfusion sanguine est nécessaire.
- Il existe deux types d’anémie chez les malades : une hypochrome microcytaire et une normochrome
normocytaire.
- L’hypersplénisme est une manifestation pathologique liée à l’augmentation du volume de la rate,
indépendamment de la cause de la splénomégalie, qui associe :
 Une ou plusieurs cytopénies de séquestration, à des degrés variables
 La thrombopénie : très fréquente, peut atteindre un taux inférieur à 50.000 e/mm en cas de
splénomégalie énorme mais la fonction des plaquettes reste conservée.
 La leucopénie : souvent globale ; la neutropénie est moins fréquente.
 L’anémie : habituellement modérée avec une composante hémolytique, régénérative.
 Une hémodilution : inconstante, et dépend de l’étiologie de la splénomégalie mais n’est pas
spécifique de la splénomégalie. Elle résulte surtout de l’augmentation du débit sanguin qui
traverse la rate, avec augmentation de l’espace vasculaire portal, et la stimulation du système
rénine- angiotensine.
b. Le bilan hépatique et bilan d’hémostase
- Ce sont deux examens systématiquement réalisés devant un tableau clinique suspect d’HTP.
- L’objectif principal reste l’évaluation de la fonction hépatique pour éliminer ou confirmer une
insuffisance hépatocellulaire. Ils apportent également une orientation diagnostic importante pour la
recherche étiologique.
- Différents paramètres sont utiles pour atteindre cet objectif :
  Hémostase : TP, TCA, FV
 Hépatique : Transaminases, Bilirubine Totale et Direct, gamma-GTPAL
c. Les bilans spécifiques
- Les examens cités ci-dessus, permettre dans la majorité des cas de poser le diagnostic d’HTP et offrent
une orientation dans le cadre du diagnostic étiologique.
- Toutefois la confirmation de l’étiologie nécessite souvent des examens ciblés.
V. Profil étiologique
- Les causes de l'HTP sont classées en trois catégories sur le plan anatomique : préhépatique,
posthépatique et intra-hépatique, qui peuvent être subdivisées en présinusoïdales, sinusoïdales et
postsinusoïdales.
- Chez les adultes, l'étiologie de l'hypertension portale est principalement intra-hépatique, alors que le
profil est extrahépatique chez les enfants .
1. HTP Préhépatiques
- Les causes préhépatiques d'augmentation de la résistance à l'écoulement comprennent la thrombose de
la veine splénique, la sténose congénitale de la veine porte, la compression extrinsèque (tumeurs) et la
thrombose veineuse portale (TVP).
- Dans ces troubles, l'obstruction du système veineux porte préhépatique entraîne une augmentation de la
pression veineuse portale .
- L'obstruction isolée de la VS (principalement due à la thrombose) se traduit généralement par une HTP
du côté gauche. Dans cette rare condition clinique, le sang circule à travers les veines gastriques courtes
et postérieures et les veines gastro-épiploïques, conduisant à la formation de varices gastriques isolées.
- Les causes les plus fréquentes d'occlusion de la veine splénique sont les maladies pancréatiques, telles
que le cancer du pancréas, la pancréatite ou un pseudokyste.
- Le diagnostic peut être difficile, et la splénectomie représente le traitement de choix chez les patients
symptomatiques .
- La thrombose veineuse porte est la cause la plus fréquente d'occlusion veineuse extra-hépatique et est la
principale cause de l'HTP non cirrhotique chez les enfants.
- Inversement, les anomalies congénitales, telles que la sténose de la veine porte, l'atrésie ou l'agénésie,
sont relativement rares.
- L'étiologie de la TVP reste obscure dans environ 50% des cas. Les facteurs de risque connus incluent le
cathétérisme veineux ombilical, l'omphalite / septicémie ombilicale, la thrombophilie (acquise,
héréditaire), les syndromes myéloprolifératifs, la chirurgie (splénectomie, transplantation hépatique), la
déshydratation, et transfusions multiples dans la période néonatale .

Thrombose veineuse portale chronique : La transformation cavernomateuse

- Un cavernome portal est un réseau formé de veines dont le calibre, initialement millimétrique ou
microscopique, est augmenté et au sein desquelles chemine un sang portal nécessairement hépatopète.
- Le développement de ces voies de dérivation porto-portes est la conséquence d’une occlusion,
thrombotique et chronique, du système porte extra-hépatique en amont d’un foie sain ou peu fibreux.
- La localisation du cavernome et son extension sont donc en rapport avec la localisation de la thrombose
sur le système porto-mésentérico-splénique.
- Les signes cliniques de l’EHPVO, Chez l’enfant, les hématémèses par ruptures de varices
œsophagiennes ou gastriques, le retard de croissance, les douleurs abdominales et la splénomégalie sont
les signes les plus fréquents .
- Biologiquement, la splénomégalie s’accompagne d’un hypersplénisme.
- Les varices sont œsophagiennes dans 90 % à 95 % des cas, gastriques dans 35 % à 40 % des cas, et
anorectales dans 80 % à 90 % des cas .
- Le diagnostic positif repose sur l’imagerie (scanographie ou échographie) qui témoigne toujours d’une
thrombose portale chronique, c’est-à-dire datant
- d’au moins trois semaines, durée nécessaire à la constitution du cavernome.
- Les principales conséquences du cavernome sont biliaires, le plus souvent asymptomatiques. Mal
connu, le retentissement biliaire est parfois à l’origine d’errances diagnostiques.
- Rarement, ces anomalies biliaires peuvent devenir symptomatiques et posent alors un difficile problème
thérapeutique.
- Le traitement des hémorragies digestives liées à l’EHPVO repose principalement sur les bêtabloquants
et la sclérothérapie.
- Biologiquement, outre les anomalies de l’hémostase responsables de l’apparition de la thrombose
portale, l’EHPVO peut être associée à une diminution du temps de prothrombine et à des anomalies des
fonctions plaquettaires .
 - Le traitement anticoagulant doit être d’indication large et peut être considéré comme systématique en
cas d’anomalie prothrombotique retrouvé à la biologie.
2. Causes hépatiques
- L'hypertension portale peut résulter d'une série de causes présinusoïdales, sinusoïdales et
postsinusoïdales d'une augmentation de la résistance du lit portaldans le foie.
a) Causes présinusoïdales de l’HTP
- Les états présinusoïdaux, tels que la fibrose hépatique congénitale (CHF), n'entraînent pas d'altération
de la fonction hépatique.
- La CHF est un trouble du développement qui appartient à la famille des malformations des plaques
canalaires hépatiques et est caractérisée histologiquement par un degré variable de fibrose périportale et
des canaux biliaires proliférant de forme irrégulière .
- La biopsie du foie est hautement spécifique pour le diagnostic.
- Chez la plupart des patients, les premières manifestations de la maladie sont des signes ou des
symptômes liés à l'hypertension portale, en particulier la splénomégalie et les varices, souvent avec des
saignements gastro-intestinaux spontanés qui surviennent dès la petite enfance et parfois même à l'âge
adulte.
b) Causes sinusoïdales de l’HTP
- L'augmentation de la résistance sinusoïdale et l'hypertension portale se produisent presque
invariablement dans la cirrhose chez les enfants.
- Les causes communes comprennent les formes de cholestase infantile, telles que l'atrésie des voies
biliaires, ainsi qu'une gamme de troubles métaboliques, d'infections, de toxines et de maladies
vasculaires et nutritionnelles.
- La cirrhose est une maladie diffuse chronique caractérisée par une fibrose hépatique généralisée
irréversible avec formation de nodules régénératifs. Le tissu fibreux proéminent contient des
anastomoses vasculaires qui provoquent des altérations hémodynamiques et un shunt porto-systémique.
Cette pathologie diffuse superposée à la maladie primaire du foie obscurcit souvent la nature de la cause
originelle.
- Les conséquences physiopathologiques majeures sont le résultat d'une altération de la fonction
hépatique et de l'hypertension portale.
- L'évolution vers la cirrhose et ses complications dans les maladies hépatiques pédiatriques est très
variable et représente une considération importante dans la prise en charge, en particulier lorsque l'on
considère des options chirurgicales qui pourraient compromettre les résultats ultérieurs.
- Dans certaines conditions, telles que l'atrésie des voies biliaires néonatale, le développement d'une
cirrhose peut être extraordinairement rapide, survenant vers l'âge de 12 à 16 semaines, avec une
insuffisance hépatique dès l'âge de 24 semaines .
- Le diagnostic précoce et le traitement chirurgical par hépatoportoenterostomie améliore les résultats,
mais dans la plupart des cas, la greffe du foie devient la seule option de traitement disponible.
- D'autres troubles, tels que la cirrhose biliaire focale associée à la fibrose kystique, peuvent être
compatibles avec une fonction hépatique normale pendant de nombreuses années et présenter des signes
d'hypertension portale au cours de la deuxième décennie de vie.
c) Causes post sinusoïdales
- Les affections intrahépatiques post-sinusoïdes, telles que la maladie veino-occlusive, sont rares chez les
enfants et ne surviennent généralement que dans le contexte de la chimiothérapie pour les cancers
infantiles ou occasionnellement associées à l'ingestion de toxines.

3. HTP posthépatique
- Les causes post-hépatiques de résistance à l'écoulement sont celles liées aux maladies vasculaires et / ou
cardiaques, y compris la thrombose / sténose des veines hépatiques ou la jonction atrio-cave, toute
condition augmentant la pression auriculaire droite, telle qu'une péricardite constrictive, une
régurgitation tricuspidienne sévère et l'insuffisance cardiaque droite.
- Le shuntcavopulmonaire ou atriopulmonaire, connu sous le nom de procédure de Fontan, permet la
survie chez les nouveau-nés porteur de malformations cardiaque néonatale type ventricule unique, mais
entraîne une hypertension veineuse systémique chronique (pressions pouvant être > 20mmHg) et
finalement une hypertension portale .
- Contrairement à l’HTP pré-hépatique, où la fonction hépatique reste le plus souvent normale, dans le
cas d'une HTP post-hépatique, la stase hépatique peut compromettre la fonction hépatique conduisant à
une cirrhose .
a) Le syndrome de Budd-Chiari
- Le syndrome de Budd-Chiari (BCS) est un groupe de troubles potentiellement mortels résultant de
l'obstruction veineuse sus-hépatique.
 - Le BCS peut être primitif ou secondaire.
- Le Budd-Chiari primitif est défini comme une thrombose des veines sus-hépatiques ou de la partie
terminale de la VCI en raison d'une maladie veineuse, tandis que le BCS secondaire est lié à la
compression ou à l'invasion par un obstacle externe (hépatocellulaire, les kystes parasitaires, les abcès,
les hématomes ou les traumatismes).
- C’est toutefois l'une des causes les plus fréquentes d’HTP post-hépatique à la fois chez les adultes et les
enfants.
- La présentation clinique du BCS peut être aiguë, chronique ou fulminante.
- Au début de la maladie, il peut être asymptomatique et s'accompagner de bilans hépatiques normaux.
- Finalement, l'obstruction veineuse hépatique peut entraîner une dysfonction hépatique associée à une
douleur abdominale, une ascite et une hépatosplénomégalie.
- Les signes et symptômes les plus fréquents sont donc l'ascite (généralement exsudative),
l'hépatomégalie et les douleurs abdominales.
- Tout patient présentant cette constellation de symptômes ou une hépatite aiguë inexpliquée doit subir
une échographie Doppler urgente pour assurer la perméabilité hépatique et veineuse portale.
- Les transaminases peuvent être très élevées (> 5 à 10 fois la limite supérieure de la normale) dans les
cas de BCS fulminante et aiguë, ce qui indique une nécrose hépatique.
- Le diagnostic est posé dans la plupart des cas à l'aide de moyens non invasifs. L’échographie Doppler
est la plus précise, à condition d’avoir un opérateur expérimenté et des renseignements cliniques précis.
- La tomodensitométrie et l'imagerie par résonance magnétique (IRM) sont des compléments utiles.
L'IRM est particulièrement utile pour l'étude des changements parenchymateux.
- Les caractéristiques spécifiques comprennent :
 L’occupation de la lumière veineuse par un matériau solide ;
 Sténose de courte longueur avec dilatation en amont ;
 Les veines collatérales ;
 Transformation fibreuse d'une veine en structure cordiforme.
- Les caractéristiques communes moins spécifiques sont les suivantes :
o Un foie dysmorphique combinant une hypertrophie centrale (en particulier les segments I
et IV) et une atrophie périphérique (lobe droit et / ou gauche) ;
o Un rehaussement irrégulier à la phase artérielle, persistant à la phase portale mais un
schéma homogène à la phase tardive ;
o Veines hépatiques non visibles (également courantes chez les patients atteints de cirrhose
de toute origine).
o Les autres outils de diagnostic sont invasifs et inutiles.
- La biopsie hépatique - montrant une congestion centrolobulaire, une perte de cellules hépatiques et une
fibrose - ne permet pas de distinguer le BCS de l'insuffisance cardiaque ou de la péricardite constrictive.
- La phlébographie hépatique directe avec mesure de pression n'est pas nécessaire pour établir le
diagnostic, bien qu'elle soit utile pour la planification de la thérapie.
- La prise en charge du BCS chez les patients pédiatriques peut comprendre l'utilisation d'anticoagulants,
de thrombolyse et d'angioplastie avec ou sans stent, des shunts portosystémiques transjugulaires
intrahépatiques (TIPS) et, rarement, des shunts portosystémiques chirurgicaux, ces derniers comportant
un risque élevé d'obstruction thrombotique. Certains patients peuvent se retrouver avec une maladie
hépatique en phase terminale et nécessitent une transplantation.
VI. Traitement
1. Prophylaxie primaire de l’hémorragie digestive
- La prophylaxie avant la première HD, par endoscopie ou bêtabloquants non cardiosélectifs est une
modalité acceptée de prise en charge chez les adultes atteints d’http
a) Les bétabloquants
- Les β-bloquants n'ont aucun rôle dans le contrôle des hémorragies digestives aigus ; Cependant, ils ont
été utilisés pour tenter de prévenir la formation de varices et les saignements.
- Les β-bloquants non sélectifs ont été utilisés pour réduire la pression portale et prévenir les épisodes
hémorragiques primaires et secondaires. Ils réduisent l'hypertension portale en diminuant le débit
cardiaque et en induisant une vasoconstriction splanchnique par le blocage des récepteurs β-1 et β-2.
b) Ligature des varices œsophagiennes.
- La ligature endoscopique des varices (LEV) est le gold standard pour le traitement des hémorragies
digestives aigues secondaires à la rupture des varices œsophagiennes.
- Elle est indiquée dans la prophylaxie primaire et secondaire pour les patients qui sont insensibles aux
bêtabloquants. Elle est principalement réalisée en milieu hospitalier.
- La LEV consiste à couper le flux sanguin à la varice en appliquant une bande de caoutchouc autour
d'elle entrainant une thrombose ultérieure de la varice.
 c) La Sclérothérapie
- En pédiatrie, la sclérothérapie est utilisé uniquement chez les nourrissons et les jeunes enfants (<10 kg)
chez qui le dispositif de ligature est trop gros pour passer à travers le sphincter œsophagien supérieur.
- La sclérothérapie implique une injection intravasculaire ou péri-vasculaire avec un agent sclérosant, ce
qui permet d'arrêter l'hémorragie et de rétrécir la varice avec le temps.
- Les injections intravasculaires induisent la formation de thrombus au sein de la varice, et les injections
péri-vasculaire conduisent à une inflammation locale, qui ferme le vaisseau par la suite.
- La sclérothérapie est efficace dans le traitement de l'hémorragie variqueuse et l'oblitération à long terme
des varices, mais elle est associée à un taux de complications plus élevé par rapport la ligature
endoscopique.
2. Prises en charge d'une hémorragie digestive aigue
- L'hémorragie digestive aiguë due à une rupture de varices dans l'œsophage ou l'estomac est une urgence
médicale, avec des taux de mortalité dans les 6 semaines approchant les 30% chez les personnes
atteintes d'une maladie hépatique sévère .
- Les enfants peuvent avoir une hématémèse ou un méléna de volume important et peuvent présenter un
choc cardiovasculaire.
- Stabiliser le patient est l'objectif initial de la gestion de l'HD. Deux cathéters intraveineux (IV) de gros
calibre doivent être placés immédiatement afin que le remplacement volumique des fluides et des culots
globulaires rouges (CGR) puisse être effectué rapidement.
- Les patients présentant une coagulopathie due à un dysfonctionnement hépatique et à une
thrombocytopénie peuvent nécessiter l'administration de vitamine K en IV, de plasma frais congelé, de
facteur VIIa et / ou de plaquettes pour aider à arrêter le saignement.
- L'introduction d'un antihistaminique H2 (anti-H2) ou d'un inhibiteur de la pompe à protons (IPP) en IV
aide à diminuer le risque de saignement dû aux érosions ou aux ulcérations.
- Une fois l'enfant réanimé, l'endoscopie digestive haute doit être effectuée pour évaluer le site de
saignement et initier un traitement, si cela est indiqué.
- Il a été démontré que la prophylaxie antibiotique avec couverture à Gram négatif diminue la mortalité et
le risque de ressaignement chez les adultes atteints de cirrhose.
- Par conséquent, une antibiothérapie compatible avec les protocoles locaux de gestion des antibiotiques
devrait être mise en place chez les enfants.
a) Approche médicale
- Elle doit être débutée à l'admission avant l'endoscopie et poursuivie pendant 2 à 5 jours .
- L'octréotide s'est avérée efficace et sûre avec un contrôle précoce des saignements actifs dans la plupart
des cas.
- La posologie la plus courante est de 2 ug / kg en bolus lent suivi de 1 à 3 ug / kg / heure .
b) Approche endoscopique
- L'endoscopie doit être réalisée dès que possible, et idéalement dans les 24 à 36 heures après l'épisode de
saignement, à condition que le patient soit stable sur le plan hémodynamique et dans une unité
expérimentée dans la prise en charge de l'htp
- La ligature de VO est la technique préférée chez les enfants.
- Toutefois, la sclérothérapie devrait continuer à être disponible dans la prise en charge aiguë de
l’hémorragie digestive pour les enfants de moins de 10Kg.
- Après un traitement endoscopique, les patients doivent jeûner pendant au moins 2 heures et
l'alimentation solide doit être suspendue jusqu'à ce que les liquides soient tolérés. Les anti-H2 ou les
IPP doivent être administrés pendant 5-7 jours.

1.Introduction
2. Physiopathologie de l’HTP
Augmentation de la résistance vasculaire
Augmentation du flux sanguin portal
III. Mode de découverte et manifestations cliniques de l’hypertension portale
1. Hémorragie digestive
2. Splénomégalie
3. Ascite
4. Circulation veineuse collatérale (CVC)
5. Complications de l'hypertension portale
a) Biliopathie portale
 b) Le syndrome hépatorénal (SHR)
c) Le syndrome hépatopulmonaire
d) L’encéphalopathie hépatique
e) Le retard de croissance
IV. Diagnostic de l’hypertension portale
1. Endoscopie digestive Haute
a) Les Varices œsophagiennes
b) Varices gastriques
c) La gastropathie hypertensive
2. Radiologie
a) L’Échographie Doppler
b) Autres investigations
3. Histologie
4. Mesure du gradient de pression hépatique (GPH)
5. Biologie
a) Numération Formule Sanguine (NFS) et hypersplénisme
b) Le bilan hépatique et bilan d’hémostase
c) Les bilans spécifiques
V. Profil étiologique
1. HTP Préhépatiques
Thrombose veineuse portale chronique : La transformation cavernomateuse
2. Causes hépatiques
a) Causes présinusoïdales de l’HTP
b) Causes sinusoïdales de l’HTP
c) Causes post sinusoïdales
3. HTP posthépatique
a) Le syndrome de Budd-Chiari
VI. Traitement
1. Prophylaxie primaire de l’hémorragie digestive
a) Les bétabloquants
b) Ligature de VO
c) La Sclérothérapie
2. Prises en charge d'une hémorragie digestive aigue
a) Approche médicale.
b) Approche endoscopique .