The pleuropulmonary manifestations of necrotising vasculitis are frequent and polymorphic. If the... more The pleuropulmonary manifestations of necrotising vasculitis are frequent and polymorphic. If the existence of extrapulmonary signs and the presence of neutrophil polynuclear anticytoplasmic antibodies are helpful for the diagnosis of a bout of vasculitis, the existence of pleuropulmonary symptoms can also make for discussion of infections or iatrogenic effects induced by immunosuppressive treatments.
Primary intravascular large B cell lymphoma (IVL) remains a diagnostic challenge because of non-s... more Primary intravascular large B cell lymphoma (IVL) remains a diagnostic challenge because of non-specific clinical, laboratory and imaging findings. The aim of the study was to analyse the major characteristics of IVL with uterine involvement. We retrospectively collected features of IVL with uterine involvement that was proven histologically or demonstrated by significant 18FDG uptake on 18FDG-PET/CT. Findings were compared to a comprehensive literature review. Five patients were identified. All of them were admitted for fever of unknown origin (FUO), with haemophagocytic lymphohistiocytosis in three cases. None had gynaecological symptom, contrasting with the literature data. Structural imaging (including whole-body CT scan and pelvic RMI) failed to yield any diagnosis. 18FDG-PET/CT showed intense uterine uptake in all cases. Endometrial biopsy was performed in three cases and was positive in one. Diagnosis was obtained from coelioscopic iliac adenopathy biopsy in one case and from total hysterectomy in another. Punch biopsy of skin lesions led to diagnosis in the two remaining cases. Bone marrow biopsy was normal in all cases. Clinicians should be aware of potential isolated uterine involvement in IVL, especially in elderly women with FUO. Normal structural imaging does not rule out the diagnosis and 18FDG-TEP/CT should be performed to guide high-yielding biopsy.
Introduction La thrombose veineuse profonde (TVP) est une pathologie frequente avec une incidence... more Introduction La thrombose veineuse profonde (TVP) est une pathologie frequente avec une incidence de 119 pour 100 000 en France. Son traitement est une urgence, du fait du risque de complication aigue par une embolie pulmonaire (50 % des TVP proximales) et du risque de sequelles a long terme : syndrome post-thrombotique, hypertension arterielle pulmonaire. Les faibles specificite et sensibilite des signes cliniques ont conduit a l’elaboration de scores de probabilite clinique tels que le score de Wells. Ces scores guident le clinicien pour determiner les examens utiles au diagnostic (dosage prealable des D-Dimeres ou echo-Doppler d’emblee), et l’indication d’une anticoagulation presomptive. Neanmoins le parcours de soin reel des patients et les delais d’obtention des examens diagnostiques sont peu connus. Nous avons realise une etude observationnelle prospective du parcours de soin des patients presentant une suspicion de TVP, et ayant consulte en premier recours un medecin n’ayant ...
Introduction Les anticoagulants sont d’utilisation courante. Depuis 2008, 2 classes d’anticoagula... more Introduction Les anticoagulants sont d’utilisation courante. Depuis 2008, 2 classes d’anticoagulants oraux sont disponibles : les antivitamine K (AVK) et les anticoagulants oraux direct (AOD). Certains patients se voient prescrire l’une puis l’autre classe. Nous avons realise une etude retrospective pour determiner les indications de changement d’anticoagulant oral au long cours. Patients et methodes Nous avons realise une etude observationnelle quantitative monocentrique en vie reelle a partir d’une cohorte retrospective de patients hospitalises et traites par anticoagulants per os, de janvier 2008 a mai 2019. Nous avons identifie via le logiciel PHARMA® les patients ayant successivement recu differentes molecules anticoagulantes. Nous avons identifie le medecin prescripteur, l’indication et les caracteristiques des patients a qui un switch etait prescrit. Resultats Nous avons identifie 4501 patients differents, parmi lesquels 395 (8,8 %) avait eu au moins un switch d’anticoagulant...
Journal Europe´en Des Urgences et De Re´animation, 2021
But de l’étude Le SARS-CoV2 a causé une pandémie en 2020. Nous décrivons la création d’une filièr... more But de l’étude Le SARS-CoV2 a causé une pandémie en 2020. Nous décrivons la création d’une filière ambulatoire COVID-19 au sein du service d’accueil des urgences (SAU). Matériel et méthodes Les patients couchés ou avec signes de gravité étaient pris en charge dans une filière dédiée dans le SAU. Les autres patients suspects de COVID-19 étaient pris en charge dans une filière sous tente, tenue par des médecins et chirurgiens non urgentistes. Des dossiers papier étaient utilisés. Les indications de prélèvement ont suivi les recommandations nationales [Haut Conseil de la santé Publique], ciblées à l’époque sur les patients avec des facteurs de risque de formes graves, les patients à hospitaliser, le personnel soignant et les premiers cas d’investigation de clusters. Résultats Du 16 mars au 7 mai 2020, 57 praticiens non urgentistes de 17 spécialités différentes ont assuré 224 vacations de 5h. Sur cette période, 2039 consultations au SAU étaient en lien avec la COVID-19, dont 1542 ont eu...
Introduction La biopsie renale est incontournable pour la prise en charge de la nephropathie lupi... more Introduction La biopsie renale est incontournable pour la prise en charge de la nephropathie lupique. Cependant les traitements antithrombotiques, frequemment prescrits chez les patients atteints de lupus systemique (LS), peuvent gener la realisation d’une ponction biopsie renale transcutanee (PBRTC). La ponction biopsie renale par voie transjugulaire (PBRTJ) constitue une solution interessante pour les patients a haut risque de complication hemorragique, car le saignement a lieu en grande partie dans le lit vasculaire, ce qui reduit la spoliation sanguine. L’objectif principal de notre etude etait d’evaluer la rentabilite diagnostique et la tolerance de la PBRTJ chez les patients atteints de LS ou de syndrome des anticorps antiphospholipides (SAPL). Patients et methodes Nous avons conduit une etude retrospective des patients atteints de LS ou de SAPL qui ont fait l’objet d’une biopsie renale dans notre service entre janvier 2004 et octobre 2016. Les biopsies ont ete separees en 4 g...
Un gendarme mobile de 50 ans souffre de rachialgies persistantes y compris au repos. L'examen... more Un gendarme mobile de 50 ans souffre de rachialgies persistantes y compris au repos. L'examen retrouve une contracture paravertebrale droite predominant au niveau des dernieres vertebres dorsales et des premieres lombaires, sans douleur a la palpation des epineuses. Le rachis lombaire est un peu raide (distance doigts-sol 30 cm). Les radiographies revelent un aspect d'ossification en pont entre les corps vertebraux, evoquant une maladie de Forestier.
Introduction Le consentement eclaire est au cœur de la demarche de soin moderne. Il est obligatoi... more Introduction Le consentement eclaire est au cœur de la demarche de soin moderne. Il est obligatoire sous forme ecrite pour toute inclusion dans un essai clinique, apres information du patient. Cependant peu de donnees sont disponibles sur les criteres de decision qui menent les patients a participer a un essai clinique. Afin d’explorer le processus de consentement, nous avons realise une etude qualitative descriptive retrospective aupres de patients inclus dans un essai clinique en oncohematologie. Patients et methodes Un questionnaire a ete adresse aux patients ayant accepte d’etre inclus dans un essai clinique. Etaient inclus les patients majeurs ayant ete inclus dans un essai clinique entre 3 mois et 2 ans avant le debut de notre etude. Etaient exclus les incapables majeurs et les patients dont l’esperance de vie etait estimee inferieure a 3 mois. Des entretiens semi-directifs etaient proposes dans un second temps aux patients ayant renvoye le questionnaire. Resultats Soixante-de...
Introduction De multiples causes de dysphagie peuvent etre retrouvees. Parmi celles-ci, un obstac... more Introduction De multiples causes de dysphagie peuvent etre retrouvees. Parmi celles-ci, un obstacle extrinseque, comme les osteophytes de vertebres cervicales arthrosiques, peut etre responsable d’une obstruction pharyngo-œsophagienne haute. Bien que frequemment retrouves chez les sujets âges dysphagiques, les osteophytes cervicaux ne sont que rarement responsables de dysphagie severe. Nous rapportons le cas d’une jeune patiente. Observation Une femme de 43 ans est adressee en medecine interne pour l’exploration d’une dysphagie severe aux solides et aux liquides avec fibroscopie œso-gastroduodenale normale (y compris les biopsies systematiques). Elle a pour antecedent un ulcere gastrique, des douleurs articulaires chroniques, une rosacee et une agression a l’arme blanche ancienne avec des lesions au niveau du bras droit, du diaphragme et un pneumothorax. Cliniquement, il existe une stase salivaire, des troubles de la deglutition avec douleurs et fausses routes, pas de perte d’appeti...
... Grossesse : - mise à jour du calendrier vaccinal chez le père et la fratrie pendant la grosse... more ... Grossesse : - mise à jour du calendrier vaccinal chez le père et la fratrie pendant la grossesse; - mise à jour du calendrier vaccinal chez la mère juste après l'accouchement (l'allaitement ne ... Mattoo S, Cherry JD. ... De Melker HE, Versteegh FGA, Conyn-van Spaendonck MAE, et al ...
Introduction Le syndrome VEXAS (Vacuoles, E1 enzyme, X-linked, Auto-inflammatory, Somatic), decri... more Introduction Le syndrome VEXAS (Vacuoles, E1 enzyme, X-linked, Auto-inflammatory, Somatic), decrit en 2020, est une maladie genetique liee a une mutation somatique du gene UBA1 dans la lignee myeloide, engendrant des phenomenes inflammatoires severes se manifestant a l’âge adulte [1] . Nous rapportons le cas d’un patient dont la longue histoire inflammatoire s’expliquait par la presence d’une telle mutation. Observation Un homme âge de 74 ans presentait a partir de 2006 un tableau de polychondrite recidivante (cartilages des pavillons des oreilles, du nez et du pharynx) avec des episodes de fievre prolongee, dans un contexte de neutropenie moderee a myelogramme normal. En raison d’une corticodependance de haut niveau, un traitement par mycophenolate mofetil (MMF) etait introduit. L’evolution etait marquee par des rechutes iteratives corticosensibles. En 2014, le patient presentait une pneumopathie nodulaire avec pleuresie, sans argument pour une cause infectieuse, auto-immune ou neoplasique ainsi qu’une dermatose neutrophilique (syndrome de Sweet). L’arret du traitement par MMF en vue d’introduire un anti-TNF-alpha etait rapidement suivie d’une poussee inflammatoire orbitaire severe avec myosite des muscles compliquee d’une atteinte mecanique du nerf optique. Un traitement par tocilizumab etait introduit en urgence avec une excellente reponse. Concomitamment, a partir de 2010, un syndrome myelodysplasique etait diagnostique : cytopenie refractaire avec dysplasie multilignee (CRDM) evoluant vers une anemie refractaire par exces de blase (AREB-1, IPSS 0,5). Un traitement par azacitidine etait introduit. Alors que l’exces de blastes n’etait plus retrouve au myelogramme, le patient ne presentait pas de phenomene inflammatoire clinique ou biologique. Le traitement par tocilizumab etait arrete en 2016 du fait des cytopenies. En 2020, le patient presentait une alteration de l’etat general avec 3 episodes d’agranulocytose febrile sans documentation microbiologique mais dans un contexte d’echappement hematologique progressif (8 % de blastes en 2020 puis 15 % en 2021). C’est a cette occasion qu’etait mis en evidence la mutation faux-sens p.Met41Thr au sein de l’exon 3 du gene UBA1, confirmant le diagnostic de syndrome de VEXAS. Discussion Le gene UBA1, lie au chromosome X, code pour l’enzyme ubiquitine-activatrice E1. Cette enzyme permet l’ubiquitination, modification post-traductionnelle ciblant les proteines mal conformees en vue d’une degradation par le proteasome. Une mutation somatique faux-sens du codon 41 de ce gene conduit a l’activation de multiples voies de signalisation de l’immunite innee et a l’augmentation des taux circulants de cytokines. Les patients atteints presentent des episodes recurrents de fievre, une inflammation systemique (pouvant concerner la peau, les poumons, le cartilage ou les vaisseaux) et une atteinte hematologique (cytopenies et myelodysplasie) [1] . Une vacuolisation des cellules myeloides et des precurseurs erythroides, traduisant l’apoptose de ces cellules, est egalement observee [1] . La lecture des myelogrammes realises dans notre observation a revele ces anomalies cytologiques, sachant que le patient ne presentait pas d’autre cause possible de vacuolisation (carence en cuivre, exces de zinc, consommation chronique d’ethanol) [2] . Dans notre cas, le recours a un traitement par anticorps anti-IL6 a ete marque par une efficacite spectaculaire sur les phenomenes inflammatoires. Pourtant, le recours a cette classe therapeutique n’a pas encore ete decrit. Seuls les glucocorticoides a fortes doses sont decrits comme susceptibles d’ameliorer durablement la symptomatologie inflammatoire [1] . De meme, l’azacitidine, par le controle du syndrome myelodysplasique, semble avoir ete egalement efficace. Cependant, parmi les 25 cas actuellement decrits dans la litterature, aucune transformation du syndrome myelodysplasique avec presence de blastes n’a ete observee [1] . Conclusion Le syndrome VEXAS permettait d’expliquer 14 ans de phenomenes inflammatoires severes chez notre patient. Notre cas se demarquait par l’atteinte hematologique (cytopenie refractaire avec dysplasie multilignee puis anemie refractaire avec exces de blastes) et l’efficacite d’un traitement par anticorps anti-IL6 et azacitidine. Une cohorte des patients presentant une mutation somatique du gene UBA1, telle que le French-VEXAS-study group, permettra de mieux decrire les presentations cliniques et biologiques ainsi que leur prise en charge therapeutique.
Introduction La survenue de formes sévères ou critiques de COVID-19, avec nécessité d’une hospita... more Introduction La survenue de formes sévères ou critiques de COVID-19, avec nécessité d’une hospitalisation en réanimation, est associée à la présence d’anticorps anti-Interféron de classe I dans environ 10 % des cas [1]. Ces anticorps identifiés dans le contexte de la COVID-19 bloquent les molécules d’interféron (IFN) et expliqueraient chez ces patients, la survenue d’une atteinte grave de COVID-19, avec une absence d’élimination précoce du virus SARS-CoV-2. Ainsi, il s’agirait d’une forme de déficit immunitaire, acquis, dirigé contre le virus SARS-CoV-2 mais aussi potentiellement contre d’autres virus. Les caractéristiques cliniques, biologiques et morphologiques des patients présentant ces anticorps n’ont pas été décrites précisément, l’évolution des patients n’est pas connue. Patients et méthodes Une recherche d’anticorps anti-Interféron a été réalisée chez des patients ayant été pris en charge en réanimation à l’hôpital Bégin, à l’hôpital Avicenne et à l’hôpital Foch pour une COVID-19. La présence d’anticorps anti-IFNalpha2 et anti-IFNomega étaient recherchée par test ELISA puis confirmée par un test fonctionnel d’inhibition de la phosphorylation de STAT1. Les caractéristiques cliniques des patients ont été relevées à partir des dossiers médicaux. Un suivi médical a été organisé afin de suivre leur évolution sur le plan clinique, biologique et morphologique. Résultats Onze patients ont été identifiés. Il s’agissait de 11 hommes. L’âge médian au diagnostic était de 60 ans (min 36 - max 80). Parmi les autres facteurs de risques de COVID-19 grave classiquement identifiés, on retrouvait chez eux, du diabète pour 1 patient, de l’hypertension artérielle pour 6 patients et de l’obésité (IMC>30kg/m2) pour 5 patients. L’IMC médian était de 29,8kg/m2 (min 24 - max 32,8). Il n’était pas noté d’antécédent remarquable, notamment pas d’argument pour un déficit immunitaire, pas d’endocrinopathie auto-immune. On retrouvait 1 BPCO, 2 asthmes, 1 coronaropathie et 1 valve aortique mécanique. Au diagnostic de COVID-19, les signes cliniques initiaux habituels de l’infection étaient retrouvés : asthénie (n = 11), fièvre (n= 10), toux (n = 5). Deux patients présentaient des diarrhées et 2 de l’insuffisance rénale aiguë, modérée. Chez 2 patients, on notait une embolie pulmonaire sur le scanner initial. L’évolution était marquée par une aggravation justifiant une admission en réanimation après une médiane de 7jours (min 3 - max 12), pour une forme sévère chez 2 patients avec au maximum une oxygénothérapie au masque à haute concentration jusqu’à 15L/min pour 1 patient et 4L/min pour 1 autre. Une forme critique survenait chez 9 patients, avec recours à une intubation oro-trachéale pour ventilation mécanique pour 7 cas, une oxygénothérapie nasale à haut débit (OPTIFLOW) était suffisante dans 2 cas. Des pneumopathies bactériennes documentées nécessitaient une antibiothérapie spécifique dans 6 cas. Dans 10 cas, des traitements à visée spécifique du COVID-19 étaient entrepris : corticothérapie (n = 4), hydroxychloroquine (n= 4), lopinavir/ritonavir (n = 3) et tocilizumab (n = 2). En raison du développement d’un SDRA sévère, des séances d’optimisation de l’oxygénothérapie par décubitus ventral étaient entreprises chez 5 patients, avec nécessité d’un recours à une ECMO véno-veineuse pour le jeune patient de 36 ans. Afin d’éliminer les Ac antiIFN, ce dernier a également bénéficié avec succès de 3 séances d’échanges plasmatiques. Au total, 9 patients ont survécu, la durée médiane d’hospitalisaiton en réanimation était de 16jours (min 2 - max 31). Les 2 décès sont intervenus après limitation thérapeutique pour SDRA réfractaire. Avec un suivi médian de 4,2 mois (min 1 - max 11,2), on note une bonne évolution chez l’ensemble des patients survivants, aucune réinfection n’a été observée et une régression quasi complète des lésions pulmonaires scanographiques (n = 4/5) était retrouvée à 3 mois. Lors du dernier bilan réalisé, il n’était pas constaté d’anomalie de la NFS (n = 7/8), ni syndrome inflammatoire (n = 6/7) et le taux d’immunoglobulines était normal (4/4). Conclusion Cette série de cas donne une première description des patients ayant présenté une forme critique de COVID-19 avec Ac anti-IFN de classe I. En dehors de la faible prévalence de comorbidités, il ne semble pas y avoir de phénotype clinique particulier chez cette population en dehors de la prédominance masculine.
Nous rapportons un cas de crise convulsive iatrogene liee a une dose excessive d’imipeneme, chez ... more Nous rapportons un cas de crise convulsive iatrogene liee a une dose excessive d’imipeneme, chez une patiente de 83 ans. Nous discutons la responsabilite de differents facteurs dans la survenue de cette iatrogenie medicamenteuse. Cet evenement a permis une analyse du circuit du medicament dans notre etablissement, l’identification de ses dysfonctionnements et l’etude des mesures correctives et preventives envisageables. Cinq niveaux de dysfonctionnement concernant le service clinique ou le service de pharmacie hospitaliere ont pu etre identifies, et des solutions proposees. Ce cas illustre la necessaire cooperation entre le clinicien et le pharmacien hospitalier pour l’amelioration de la qualite des soins a l’hopital.
The pleuropulmonary manifestations of necrotising vasculitis are frequent and polymorphic. If the... more The pleuropulmonary manifestations of necrotising vasculitis are frequent and polymorphic. If the existence of extrapulmonary signs and the presence of neutrophil polynuclear anticytoplasmic antibodies are helpful for the diagnosis of a bout of vasculitis, the existence of pleuropulmonary symptoms can also make for discussion of infections or iatrogenic effects induced by immunosuppressive treatments.
Primary intravascular large B cell lymphoma (IVL) remains a diagnostic challenge because of non-s... more Primary intravascular large B cell lymphoma (IVL) remains a diagnostic challenge because of non-specific clinical, laboratory and imaging findings. The aim of the study was to analyse the major characteristics of IVL with uterine involvement. We retrospectively collected features of IVL with uterine involvement that was proven histologically or demonstrated by significant 18FDG uptake on 18FDG-PET/CT. Findings were compared to a comprehensive literature review. Five patients were identified. All of them were admitted for fever of unknown origin (FUO), with haemophagocytic lymphohistiocytosis in three cases. None had gynaecological symptom, contrasting with the literature data. Structural imaging (including whole-body CT scan and pelvic RMI) failed to yield any diagnosis. 18FDG-PET/CT showed intense uterine uptake in all cases. Endometrial biopsy was performed in three cases and was positive in one. Diagnosis was obtained from coelioscopic iliac adenopathy biopsy in one case and from total hysterectomy in another. Punch biopsy of skin lesions led to diagnosis in the two remaining cases. Bone marrow biopsy was normal in all cases. Clinicians should be aware of potential isolated uterine involvement in IVL, especially in elderly women with FUO. Normal structural imaging does not rule out the diagnosis and 18FDG-TEP/CT should be performed to guide high-yielding biopsy.
Introduction La thrombose veineuse profonde (TVP) est une pathologie frequente avec une incidence... more Introduction La thrombose veineuse profonde (TVP) est une pathologie frequente avec une incidence de 119 pour 100 000 en France. Son traitement est une urgence, du fait du risque de complication aigue par une embolie pulmonaire (50 % des TVP proximales) et du risque de sequelles a long terme : syndrome post-thrombotique, hypertension arterielle pulmonaire. Les faibles specificite et sensibilite des signes cliniques ont conduit a l’elaboration de scores de probabilite clinique tels que le score de Wells. Ces scores guident le clinicien pour determiner les examens utiles au diagnostic (dosage prealable des D-Dimeres ou echo-Doppler d’emblee), et l’indication d’une anticoagulation presomptive. Neanmoins le parcours de soin reel des patients et les delais d’obtention des examens diagnostiques sont peu connus. Nous avons realise une etude observationnelle prospective du parcours de soin des patients presentant une suspicion de TVP, et ayant consulte en premier recours un medecin n’ayant ...
Introduction Les anticoagulants sont d’utilisation courante. Depuis 2008, 2 classes d’anticoagula... more Introduction Les anticoagulants sont d’utilisation courante. Depuis 2008, 2 classes d’anticoagulants oraux sont disponibles : les antivitamine K (AVK) et les anticoagulants oraux direct (AOD). Certains patients se voient prescrire l’une puis l’autre classe. Nous avons realise une etude retrospective pour determiner les indications de changement d’anticoagulant oral au long cours. Patients et methodes Nous avons realise une etude observationnelle quantitative monocentrique en vie reelle a partir d’une cohorte retrospective de patients hospitalises et traites par anticoagulants per os, de janvier 2008 a mai 2019. Nous avons identifie via le logiciel PHARMA® les patients ayant successivement recu differentes molecules anticoagulantes. Nous avons identifie le medecin prescripteur, l’indication et les caracteristiques des patients a qui un switch etait prescrit. Resultats Nous avons identifie 4501 patients differents, parmi lesquels 395 (8,8 %) avait eu au moins un switch d’anticoagulant...
Journal Europe´en Des Urgences et De Re´animation, 2021
But de l’étude Le SARS-CoV2 a causé une pandémie en 2020. Nous décrivons la création d’une filièr... more But de l’étude Le SARS-CoV2 a causé une pandémie en 2020. Nous décrivons la création d’une filière ambulatoire COVID-19 au sein du service d’accueil des urgences (SAU). Matériel et méthodes Les patients couchés ou avec signes de gravité étaient pris en charge dans une filière dédiée dans le SAU. Les autres patients suspects de COVID-19 étaient pris en charge dans une filière sous tente, tenue par des médecins et chirurgiens non urgentistes. Des dossiers papier étaient utilisés. Les indications de prélèvement ont suivi les recommandations nationales [Haut Conseil de la santé Publique], ciblées à l’époque sur les patients avec des facteurs de risque de formes graves, les patients à hospitaliser, le personnel soignant et les premiers cas d’investigation de clusters. Résultats Du 16 mars au 7 mai 2020, 57 praticiens non urgentistes de 17 spécialités différentes ont assuré 224 vacations de 5h. Sur cette période, 2039 consultations au SAU étaient en lien avec la COVID-19, dont 1542 ont eu...
Introduction La biopsie renale est incontournable pour la prise en charge de la nephropathie lupi... more Introduction La biopsie renale est incontournable pour la prise en charge de la nephropathie lupique. Cependant les traitements antithrombotiques, frequemment prescrits chez les patients atteints de lupus systemique (LS), peuvent gener la realisation d’une ponction biopsie renale transcutanee (PBRTC). La ponction biopsie renale par voie transjugulaire (PBRTJ) constitue une solution interessante pour les patients a haut risque de complication hemorragique, car le saignement a lieu en grande partie dans le lit vasculaire, ce qui reduit la spoliation sanguine. L’objectif principal de notre etude etait d’evaluer la rentabilite diagnostique et la tolerance de la PBRTJ chez les patients atteints de LS ou de syndrome des anticorps antiphospholipides (SAPL). Patients et methodes Nous avons conduit une etude retrospective des patients atteints de LS ou de SAPL qui ont fait l’objet d’une biopsie renale dans notre service entre janvier 2004 et octobre 2016. Les biopsies ont ete separees en 4 g...
Un gendarme mobile de 50 ans souffre de rachialgies persistantes y compris au repos. L'examen... more Un gendarme mobile de 50 ans souffre de rachialgies persistantes y compris au repos. L'examen retrouve une contracture paravertebrale droite predominant au niveau des dernieres vertebres dorsales et des premieres lombaires, sans douleur a la palpation des epineuses. Le rachis lombaire est un peu raide (distance doigts-sol 30 cm). Les radiographies revelent un aspect d'ossification en pont entre les corps vertebraux, evoquant une maladie de Forestier.
Introduction Le consentement eclaire est au cœur de la demarche de soin moderne. Il est obligatoi... more Introduction Le consentement eclaire est au cœur de la demarche de soin moderne. Il est obligatoire sous forme ecrite pour toute inclusion dans un essai clinique, apres information du patient. Cependant peu de donnees sont disponibles sur les criteres de decision qui menent les patients a participer a un essai clinique. Afin d’explorer le processus de consentement, nous avons realise une etude qualitative descriptive retrospective aupres de patients inclus dans un essai clinique en oncohematologie. Patients et methodes Un questionnaire a ete adresse aux patients ayant accepte d’etre inclus dans un essai clinique. Etaient inclus les patients majeurs ayant ete inclus dans un essai clinique entre 3 mois et 2 ans avant le debut de notre etude. Etaient exclus les incapables majeurs et les patients dont l’esperance de vie etait estimee inferieure a 3 mois. Des entretiens semi-directifs etaient proposes dans un second temps aux patients ayant renvoye le questionnaire. Resultats Soixante-de...
Introduction De multiples causes de dysphagie peuvent etre retrouvees. Parmi celles-ci, un obstac... more Introduction De multiples causes de dysphagie peuvent etre retrouvees. Parmi celles-ci, un obstacle extrinseque, comme les osteophytes de vertebres cervicales arthrosiques, peut etre responsable d’une obstruction pharyngo-œsophagienne haute. Bien que frequemment retrouves chez les sujets âges dysphagiques, les osteophytes cervicaux ne sont que rarement responsables de dysphagie severe. Nous rapportons le cas d’une jeune patiente. Observation Une femme de 43 ans est adressee en medecine interne pour l’exploration d’une dysphagie severe aux solides et aux liquides avec fibroscopie œso-gastroduodenale normale (y compris les biopsies systematiques). Elle a pour antecedent un ulcere gastrique, des douleurs articulaires chroniques, une rosacee et une agression a l’arme blanche ancienne avec des lesions au niveau du bras droit, du diaphragme et un pneumothorax. Cliniquement, il existe une stase salivaire, des troubles de la deglutition avec douleurs et fausses routes, pas de perte d’appeti...
... Grossesse : - mise à jour du calendrier vaccinal chez le père et la fratrie pendant la grosse... more ... Grossesse : - mise à jour du calendrier vaccinal chez le père et la fratrie pendant la grossesse; - mise à jour du calendrier vaccinal chez la mère juste après l'accouchement (l'allaitement ne ... Mattoo S, Cherry JD. ... De Melker HE, Versteegh FGA, Conyn-van Spaendonck MAE, et al ...
Introduction Le syndrome VEXAS (Vacuoles, E1 enzyme, X-linked, Auto-inflammatory, Somatic), decri... more Introduction Le syndrome VEXAS (Vacuoles, E1 enzyme, X-linked, Auto-inflammatory, Somatic), decrit en 2020, est une maladie genetique liee a une mutation somatique du gene UBA1 dans la lignee myeloide, engendrant des phenomenes inflammatoires severes se manifestant a l’âge adulte [1] . Nous rapportons le cas d’un patient dont la longue histoire inflammatoire s’expliquait par la presence d’une telle mutation. Observation Un homme âge de 74 ans presentait a partir de 2006 un tableau de polychondrite recidivante (cartilages des pavillons des oreilles, du nez et du pharynx) avec des episodes de fievre prolongee, dans un contexte de neutropenie moderee a myelogramme normal. En raison d’une corticodependance de haut niveau, un traitement par mycophenolate mofetil (MMF) etait introduit. L’evolution etait marquee par des rechutes iteratives corticosensibles. En 2014, le patient presentait une pneumopathie nodulaire avec pleuresie, sans argument pour une cause infectieuse, auto-immune ou neoplasique ainsi qu’une dermatose neutrophilique (syndrome de Sweet). L’arret du traitement par MMF en vue d’introduire un anti-TNF-alpha etait rapidement suivie d’une poussee inflammatoire orbitaire severe avec myosite des muscles compliquee d’une atteinte mecanique du nerf optique. Un traitement par tocilizumab etait introduit en urgence avec une excellente reponse. Concomitamment, a partir de 2010, un syndrome myelodysplasique etait diagnostique : cytopenie refractaire avec dysplasie multilignee (CRDM) evoluant vers une anemie refractaire par exces de blase (AREB-1, IPSS 0,5). Un traitement par azacitidine etait introduit. Alors que l’exces de blastes n’etait plus retrouve au myelogramme, le patient ne presentait pas de phenomene inflammatoire clinique ou biologique. Le traitement par tocilizumab etait arrete en 2016 du fait des cytopenies. En 2020, le patient presentait une alteration de l’etat general avec 3 episodes d’agranulocytose febrile sans documentation microbiologique mais dans un contexte d’echappement hematologique progressif (8 % de blastes en 2020 puis 15 % en 2021). C’est a cette occasion qu’etait mis en evidence la mutation faux-sens p.Met41Thr au sein de l’exon 3 du gene UBA1, confirmant le diagnostic de syndrome de VEXAS. Discussion Le gene UBA1, lie au chromosome X, code pour l’enzyme ubiquitine-activatrice E1. Cette enzyme permet l’ubiquitination, modification post-traductionnelle ciblant les proteines mal conformees en vue d’une degradation par le proteasome. Une mutation somatique faux-sens du codon 41 de ce gene conduit a l’activation de multiples voies de signalisation de l’immunite innee et a l’augmentation des taux circulants de cytokines. Les patients atteints presentent des episodes recurrents de fievre, une inflammation systemique (pouvant concerner la peau, les poumons, le cartilage ou les vaisseaux) et une atteinte hematologique (cytopenies et myelodysplasie) [1] . Une vacuolisation des cellules myeloides et des precurseurs erythroides, traduisant l’apoptose de ces cellules, est egalement observee [1] . La lecture des myelogrammes realises dans notre observation a revele ces anomalies cytologiques, sachant que le patient ne presentait pas d’autre cause possible de vacuolisation (carence en cuivre, exces de zinc, consommation chronique d’ethanol) [2] . Dans notre cas, le recours a un traitement par anticorps anti-IL6 a ete marque par une efficacite spectaculaire sur les phenomenes inflammatoires. Pourtant, le recours a cette classe therapeutique n’a pas encore ete decrit. Seuls les glucocorticoides a fortes doses sont decrits comme susceptibles d’ameliorer durablement la symptomatologie inflammatoire [1] . De meme, l’azacitidine, par le controle du syndrome myelodysplasique, semble avoir ete egalement efficace. Cependant, parmi les 25 cas actuellement decrits dans la litterature, aucune transformation du syndrome myelodysplasique avec presence de blastes n’a ete observee [1] . Conclusion Le syndrome VEXAS permettait d’expliquer 14 ans de phenomenes inflammatoires severes chez notre patient. Notre cas se demarquait par l’atteinte hematologique (cytopenie refractaire avec dysplasie multilignee puis anemie refractaire avec exces de blastes) et l’efficacite d’un traitement par anticorps anti-IL6 et azacitidine. Une cohorte des patients presentant une mutation somatique du gene UBA1, telle que le French-VEXAS-study group, permettra de mieux decrire les presentations cliniques et biologiques ainsi que leur prise en charge therapeutique.
Introduction La survenue de formes sévères ou critiques de COVID-19, avec nécessité d’une hospita... more Introduction La survenue de formes sévères ou critiques de COVID-19, avec nécessité d’une hospitalisation en réanimation, est associée à la présence d’anticorps anti-Interféron de classe I dans environ 10 % des cas [1]. Ces anticorps identifiés dans le contexte de la COVID-19 bloquent les molécules d’interféron (IFN) et expliqueraient chez ces patients, la survenue d’une atteinte grave de COVID-19, avec une absence d’élimination précoce du virus SARS-CoV-2. Ainsi, il s’agirait d’une forme de déficit immunitaire, acquis, dirigé contre le virus SARS-CoV-2 mais aussi potentiellement contre d’autres virus. Les caractéristiques cliniques, biologiques et morphologiques des patients présentant ces anticorps n’ont pas été décrites précisément, l’évolution des patients n’est pas connue. Patients et méthodes Une recherche d’anticorps anti-Interféron a été réalisée chez des patients ayant été pris en charge en réanimation à l’hôpital Bégin, à l’hôpital Avicenne et à l’hôpital Foch pour une COVID-19. La présence d’anticorps anti-IFNalpha2 et anti-IFNomega étaient recherchée par test ELISA puis confirmée par un test fonctionnel d’inhibition de la phosphorylation de STAT1. Les caractéristiques cliniques des patients ont été relevées à partir des dossiers médicaux. Un suivi médical a été organisé afin de suivre leur évolution sur le plan clinique, biologique et morphologique. Résultats Onze patients ont été identifiés. Il s’agissait de 11 hommes. L’âge médian au diagnostic était de 60 ans (min 36 - max 80). Parmi les autres facteurs de risques de COVID-19 grave classiquement identifiés, on retrouvait chez eux, du diabète pour 1 patient, de l’hypertension artérielle pour 6 patients et de l’obésité (IMC>30kg/m2) pour 5 patients. L’IMC médian était de 29,8kg/m2 (min 24 - max 32,8). Il n’était pas noté d’antécédent remarquable, notamment pas d’argument pour un déficit immunitaire, pas d’endocrinopathie auto-immune. On retrouvait 1 BPCO, 2 asthmes, 1 coronaropathie et 1 valve aortique mécanique. Au diagnostic de COVID-19, les signes cliniques initiaux habituels de l’infection étaient retrouvés : asthénie (n = 11), fièvre (n= 10), toux (n = 5). Deux patients présentaient des diarrhées et 2 de l’insuffisance rénale aiguë, modérée. Chez 2 patients, on notait une embolie pulmonaire sur le scanner initial. L’évolution était marquée par une aggravation justifiant une admission en réanimation après une médiane de 7jours (min 3 - max 12), pour une forme sévère chez 2 patients avec au maximum une oxygénothérapie au masque à haute concentration jusqu’à 15L/min pour 1 patient et 4L/min pour 1 autre. Une forme critique survenait chez 9 patients, avec recours à une intubation oro-trachéale pour ventilation mécanique pour 7 cas, une oxygénothérapie nasale à haut débit (OPTIFLOW) était suffisante dans 2 cas. Des pneumopathies bactériennes documentées nécessitaient une antibiothérapie spécifique dans 6 cas. Dans 10 cas, des traitements à visée spécifique du COVID-19 étaient entrepris : corticothérapie (n = 4), hydroxychloroquine (n= 4), lopinavir/ritonavir (n = 3) et tocilizumab (n = 2). En raison du développement d’un SDRA sévère, des séances d’optimisation de l’oxygénothérapie par décubitus ventral étaient entreprises chez 5 patients, avec nécessité d’un recours à une ECMO véno-veineuse pour le jeune patient de 36 ans. Afin d’éliminer les Ac antiIFN, ce dernier a également bénéficié avec succès de 3 séances d’échanges plasmatiques. Au total, 9 patients ont survécu, la durée médiane d’hospitalisaiton en réanimation était de 16jours (min 2 - max 31). Les 2 décès sont intervenus après limitation thérapeutique pour SDRA réfractaire. Avec un suivi médian de 4,2 mois (min 1 - max 11,2), on note une bonne évolution chez l’ensemble des patients survivants, aucune réinfection n’a été observée et une régression quasi complète des lésions pulmonaires scanographiques (n = 4/5) était retrouvée à 3 mois. Lors du dernier bilan réalisé, il n’était pas constaté d’anomalie de la NFS (n = 7/8), ni syndrome inflammatoire (n = 6/7) et le taux d’immunoglobulines était normal (4/4). Conclusion Cette série de cas donne une première description des patients ayant présenté une forme critique de COVID-19 avec Ac anti-IFN de classe I. En dehors de la faible prévalence de comorbidités, il ne semble pas y avoir de phénotype clinique particulier chez cette population en dehors de la prédominance masculine.
Nous rapportons un cas de crise convulsive iatrogene liee a une dose excessive d’imipeneme, chez ... more Nous rapportons un cas de crise convulsive iatrogene liee a une dose excessive d’imipeneme, chez une patiente de 83 ans. Nous discutons la responsabilite de differents facteurs dans la survenue de cette iatrogenie medicamenteuse. Cet evenement a permis une analyse du circuit du medicament dans notre etablissement, l’identification de ses dysfonctionnements et l’etude des mesures correctives et preventives envisageables. Cinq niveaux de dysfonctionnement concernant le service clinique ou le service de pharmacie hospitaliere ont pu etre identifies, et des solutions proposees. Ce cas illustre la necessaire cooperation entre le clinicien et le pharmacien hospitalier pour l’amelioration de la qualite des soins a l’hopital.
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