Polimiosite
Polimiosite (do grego poli- muitos; myos- músculos; -itis inflamação) é uma doença inflamatória e degenerativa que afeta os músculos causando dor, fraqueza e cansaço gradualmente mais debilitantes. Geralmente ocorrem em adultos de 40 a 60 anos ou em crianças de 5 a 15 anos. É duas vezes mais comum em mulheres.
Polimiosite | |
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Micrografia de biópsia de músculo com infiltrados inflamatórios e depósitos anormais de proteínas (H&E). | |
Especialidade | neurologia, reumatologia |
Frequência | 0.0072% |
Classificação e recursos externos | |
CID-10 | M33.2 |
CID-9 | 710.4 |
CID-11 | 1157134196 |
DiseasesDB | 10343 |
MedlinePlus | 000428 |
eMedicine | 335925 |
MeSH | D017285 |
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Juntamente com a dermatomiosite, a miosite necrotizante e a miopatia por corpos de inclusão faz parte do grupo de doenças denominadas de miopatias inflamatórias. Essas doenças podem aparecer juntas como um transtorno misto.
Causas
editarAparenta ser uma reação autoimune mediada por linfócitos T citotóxicos, que pode ser desencadeada por um vírus ou um câncer, mas não está claro quais são os autoanticorpos responsáveis, alguns pacientes tem o autoanticorpo Anti-Jo1. Pode ter predisposição genética.[1] Quando surge associado a uma neoplasia é considerado uma síndrome paraneoplásica. Pode ser desencadeado por um câncer nasofaríngeo, câncer de pulmão de células pequenas, linfoma não-Hodgkin ou câncer de bexiga.[2]
Sinais e sintomas
editarOs sintomas podem começar durante ou logo após uma infecção e incluem[3]:
- Fraqueza (miastenia) muscular simétrica e progressiva, principalmente proximais (braços, tronco, quadris e coxas). Há dificuldade para levantar, subir escadas, carregar objetos e manter a postura ereta com movimentos distais (mãos, face e pés) melhor conservados.
- Dor leve nas articulações (artralgia);
- Pouca tolerância a esforço físico (fatigabilidade).
- Febre e gânglios inflamados (adenopatia periférica).
Após meses de evolução aparecem[3]:
- Insuficiência cardíaca (em 75% dos casos);
- Doença pulmonar intersticial (em 65%);
- Dificuldade em deglutição (Disfagia em 30%);
- Articulações inflamadas (Artrite em 30%);
- Arritmia;
- Pneumonia por aspiração;
- Perda de peso;
- Hemorragias gastrointestinais (mais comuns em crianças);
- Fenômeno de Raynaud (dedos de repente se tornam muito pálidos e formigam em resposta ao frio ou estresse emocional)
Comorbidades
editarAssim como outras doenças do tecido conjuntivo autoimunes frequentemente se associa com como lúpus, artrite reumatoide, esclerodermia e síndrome de Sjogren.
Diagnóstico
editarO diagnóstico é de exclusão, depois de uma história e exame físico, quando se identifica elevação da creatinaquinase, alteração do eletromiograma (EMG) e uma biópsia muscular positiva.[4]
A principal enzina indicadora da doença é o CPK (creatino fosfoquinase), também são importantes verificação da Aldolase, TGP e TGO constantemente.
Tratamento
editarO tratamento de primeira linha para polimiosite são corticosteroides, como prednisona por via oral. A dose começa alta e é reduzida após 6 semanas e mantida baixa por 1 ano da remissão dos sintomas, quando pode ser retirada. Fisioterapia, Fonoaudiologia e terapia ocupacional complementam o tratamento e melhoram a qualidade de vida. Quando não responde ao tratamento corticoide deve-se suspeitar de miosite por corpos de inclusão.[3]
Prognóstico
editarDepois de 5 anos do diagnóstico, até 50% das pessoas (especialmente crianças) que receberam tratamento imunossupressor têm uma longa remissão, aparentando estar curados. No entanto, a polimiosite pode retornar a qualquer momento. Cerca de 75% das pessoas sobrevivem pelo menos 5 anos após o diagnóstico, sendo melhor a sobrevivência entre crianças.[3]
Ligações externas
editar- (em inglês) NIH
- (em inglês) eMedicine
- (em inglês) Fotomicrografias de tecidos musculares
Referências
editar- Kasper DL, Braunwald E, Fauci AS, Hauser SL, Longo DL, Jameson JL. Harrison's Principles of Internal Medicine. New York: McGraw-Hill, 2005. ISBN 0071391401
- ↑ Hajj-ali, Rula A. (August 2013). "Polymyositis and Dermatomyositis". Merck Manual Home Edition. Retrieved 20 April 2015.
- ↑ Hill, C.L.; Zhang, Y.; Sigurgeirsson, B.; Pukkala, E.; Mellemkjaer, L.; Airio, A.; Evans, S.R.; Felson, D.T. (January 2001). "Frequency of specific cancer types in dermatomyositis and polymyositis: a population-based study". Lancet. 357 (9250): 96–100. doi:10.1016/S0140-6736(00)03540-6. PMID 11197446.
- ↑ a b c d Polymyositis and Dermatomyositis
- ↑ SCOLA, ROSANA HERMINIA, WERNECK, LINEU CESAR, PREVEDELLO, DANIEL MONTE SERRAT, TODERKE, EDIMAR LEANDRO, & IWAMOTO, FÁBIO MASSAITI. (2000). "Diagnosis of dermatomyositis and polymyositis: a study of 102 cases". Arquivos de Neuro-Psiquiatria. 58: 789–799. doi:10.1590/S0004-282X2000000500001.