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Sindromes Anemicas

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Síndromes Anêmicas

Dr David Cavalcanti Ferreira


Especialista em: Medicina Interna/
Hematologia e Hemoterapia/
Transplante de Medula Óssea
O Sangue Periférico
Formação das células sanguíneas:
HEMATOPOESE

Células altamente especializadas

Plasma
Leucócitos

Hemácias
Vida Média das Células
Sanguíneas

• Eritrócitos: 120 dias


• Plaquetas: 7 dias
• Granulócitos: 6 horas
• Linfócitos : horas a anos
Hematócrito
• Fração ocupada pelas hemácias em uma coluna de sangue
centrifugada.
• Expresso em porcentagem.
• Depende do número de eritrócitos e do tamanho da hemácia (
VCM).
Índices Hematimétricos
ÍNDICES HEMATIMÉTRICOS NORMAIS

• Contagem de Hemácias: 4 – 6 milhões /mm3


• Concentração de Hb: 12 a 17 g/dl
• Hematócrito : 36 a 44 % M - 38 a 50% H
• VCM (volume corpuscular médio) : 80 a 100
Fl
• HCM : 28 a 32 pg , CHCM 32 – 35 g/dl
• Reticulócitos : 0,5 a 2 % - 40.000 – 100.000
Níveis de hemoglobina indicativos
de anemia ao nível do mar

Grupos por faixa etária/sexo Hemoglobina


g/dl

6 meses - 5 anos < 11

6anos a 14 anos < 12

Homens adultos < 13

Mulheres adultas < 12

Mulheres grávidas < 11


WHO Technical Support Series No. 405, 1968
Anamnese na Síndrome
Anêmica
• Dieta - vegetariano , perda de peso importante ?
• Há perda sanguínea evidente ? Qual local e há quanto
tempo ?
• Momento de instalação dos sintomas ? (Hereditária ou
Adquirida)
• Uso de medicamentos pode estar envolvido ?
• Há icterícia associada ao quadro ?
• Presença de linfonodomegalias associada ao quadro ?
• Sinal ou sintoma de doença sistêmica ?
• Há parestesias , alteração da memória e ou/marcha ?
Uso da História no
Diagnóstico

Achados clínicos Possível etiologia da


Anemia
Contagem glóbulos completa Provavelmente não é uma
e normal no passado desordem hereditária
Anemia desde a infância Anemia hemolítica hereditária/
congênita
História familiar de Anemia hemolítica hereditária
Esplenectomia ou Cálculos (Esferocitose Hereditária,
biliares e/ou icterícia Anemia Falciforme).
Uso da História no
Diagnóstico
Dieta pobre ou não convencional, Anemia Megaloblástica –
desnutrição ou alcoolismo grave Deficiência de ácido fólico
Parestesias, dormência, perda de Deficiência de Cobalamina
equilíbrio – alteração da marcha, alterado (vitamina B12)
estado mental
Gastrectomia, a remoção cirúrgica do íleo, Deficiência de Cobalamina
desordem crônica má-absorção (vitamina B12)
Gastrite crônica, úlcera péptica, uso Deficiência de ferro
crônico de ASS ou antiinflamatórios não-
esteróides, epistaxe recorrente ou
sangramento retal, melena, menorragia,
metrorragia, várias gestações, cirurgia
duodenal, gastrectomia.
Uso da História no
Diagnóstico
Crônica, infecciosas ou tumorais. Anemia de inflamação,
Doenças reumatológicas, Anemia hemolítica auto-imune
imunológicas
Insuficiência Renal Crônica Anemia secundária a deficiência de
eritropoetina.
Hematúria Anemia hemolitica (hemolise
intravascular )
Recente aparecimento de infecções, Aplasia de medula óssea/hipoplasia,
mucosas e pele sangramento, fácil leucemia aguda, mielodisplasia.
contusões, ulcerações orais
Exposição ocupacional/ambiental Aplasia de medula óssea/hipoplasia,
toxina (benzeno, radiações leucemia aguda, mielodisplasia,
ionizantes, chumbo) envenenamento por chumbo.
Sintomas
Sintomas dependentes da velocidade de
instalação e da capacidade de adaptação

Anemias agudas Anemias crônicas


Dispnéia Poucos sintomas
Palpitações Dispnéia moderada
Tontura Cansaço fácil
Fadiga (extrema) Angina, ICC

Cefaléia, vertigem, hipotensão postural, fraqueza muscular


Sinais
 Palidez
 Icterícia
 Úlceras de membros inferiores
 Alterações ungueais
 Glossite
 Sopro cardíaco
 Esplenomegalia
 Queilite angular

Dependem da etiologia da anemia


Exame Físico na Síndrome
Anêmica
• Pele: icterícia, petéquias, aranhas
vasculares, telangiectasias, cianose.
• Facies: descorada.
• Olhos: presença ou ausência de icterícia.
• Mucosas: glossite, queilite angular.
• Linfonodos: adenomegalias.
• Coração: sopro (cor - anêmico)
Exame Físico na Síndrome
Anêmica
• Abdomen: esplenomegalia(manobra de
Schuster), hepatomegalia

• Pelve e reto: hemorróidas , tumor


• Extremidades: deformidade articular,
úlceras, unhas (coiloníquia).
• Neurológico: diminuição da sensibilidade
vibratória, demência, alteração da marcha.
Anemias
Classificação Fisiopatológica
1. Falta de produção
2. Excesso de destruição
3. Perdas

Importante: Contagem de Reticulócitos


Reticulócitos

Definição:
- Reticulócitos são hemácias jovens, recém
liberadas da medula óssea.

- Contém RNA ribossômico no citoplasma,


o que permite sua identificação pela colora-
ção supravital (azul brilhante de cresil).

-Sua contagem reflete a taxa de produção


de eritrócitos pela medula óssea.

Porcentagem normal: 1-1,5%


Contagem corrigida: Ret encontrado X Ht encontrado/Ht ideal
Contagem normal: 100-150 000/mm3
Anemias
Carência de ferro, Falta de eritropoetina
vitamina B12, ácido fólico

Falta de produção

Invasão da Medula Óssea Falta de tecido eritropoético


Leucemias Agentes químicos:benzeno
Mieloma Agentes físicos:radiações
Metástases medicamentos
Infecções e toxinas

Reticulócitos Baixos
Anemias
Defeitos do eritrócito Agressão ao eritrócito

Excesso de destruição

Doenças da membrana do GV Parasitas: Malária


Eritroenzimopatias Venenos e toxinas
Hemoglobinopatias Trauma:microangiopáticas
Talassemias Imunes: autoanticorpos

Reticulócitos aumentados
Anemias
Classificação Morfológica
- Índices hematimétricos
- Morfologia à microscopia optica
A) Microcíticas hipocrômicas

(VCM baixo, HCM e CHCM baixos)

B) Macrocíticas

(VCM alto)

C) Normocíticas normocrômicas

(Índice hematimétricos normais)


Sangue Periférico
Normal Hipo / Micro

Macro N hipersegmentado Reticulócitos


Anemia Microcíticas
Hipocrômicas
Anemias Microcíticas e Hipocrômicas

Reservas de ferro diminuídas ?

SIM NÃO

Anemia ferropênica Talassemias


Anemias doenças crônicas
Anemia Ferropriva
Metabolismo do Ferro :

• 75% - hemácias e 25% - ferritina e


hemosiderina (proteínas armazenadoras).
• Transferrina - glicoproteína sintetizada
pelo fígado responsável pelo transporte do
ferro no plasma.
• Local de absorção : Duodeno e Jejuno
proximal.
Anemia Ferropriva
Sinais e Sintomas :

• Astenia
• Palpitações
• Cefaléia , angina
• Dispnéia
• Glossite , queilite angular
• Unhas quebradiças
• Coiloníquia ( estado ferropênico avançado),
perversão do apetite - pica (gelo/terra).
Anemia Ferropriva
Etiologia :
• Principal - sangramento crônico
(mulheres com alteraçao menstrual ou
adultos/idosos com sangramento
gastrointestinal).
• Parasitoses – ancilostomídeos
• Crianças – ingestão baixa de ferro –
idade mais comum de 6 -24 meses.
• Má absorção – doença celíaca.
Anemia Ferropriva

Fatores etiológicos da deficiência de ferro


Aumento do
Balanço de ferro negativo
requerimento
Ingestão inadequada Infância
Diminuição da absorção (acloridria,
Gravidez
gastrectomia, doença celíaca)

Aumento da perda (sangramento trato


gastrointestinal (TGI), fluxo menstrual Lactação
aumentado, miomas, doação de sangue)
Anemia Ferropriva
Laboratório:

• Reticulocitopenia < 40 – 50.000 VN = 50 - 100.000


• Ferro Sérico Baixo < 60 VN = 60 - 150 mcg/dl
• Saturação de transferrina < 30% VN = 30 - 40%
• Ferritina < 15 VN = 20 - 200 ng/ml
• TIBC = Total Iron Binding Capacity ---- AUMENTA
• (Cap. total de ligação do Ferro) VN = 250-360mcg/dl
• Transferrina Sérica = AUMENTA VN = 200-400mg/dl
• Pode haver trombocitose – plaquetas >450.000
Talassemias
• Hemoglobinopatia com defeito no gene das cadeias beta
ou alfa globina.
• Betatalassemia é caracterizada por uma diminuição ou
ausência da cadeia beta da talassemia. (Descêndencia
italiana).
• Alfatalassemia é caracterizada por uma diminuição ou
ausência da cadeia alfa da talassemia. ( Descêndencia
Sudeste da Ásia , Oeste da África , italiana).
• Lab. Hb > 10 microcitose/hipocromia
• Hemácias em alvo no sangue periférico.
• Não há deficiência de ferro.
• Diagnóstico: Eletroforese de Hemoglobina
Anemias Normocrômicas
e Normocíticas
Anemias Normocrômicas e Normocíticas

Reticulócitos aumentados?

SIM NÃO

Hemorragia
Hemólise Hipoplasia MO A. Doenças Crônicas
Mielodisplasia
Infiltrações ?
Mielograma
Hipotireoidismo
D.hepática
Insuf. Renal

Biópsia de MO
Anemia de Doença Crônica
Somatório de alterações fisiopatatológicas de um
estado pró inflamatório ( IL1 , IL6 e TNF alfa e IFN
gama):

• Diminuição do tempo de sobrevida das hemácias.


• Redução da produção renal de eritropoetina
• Menor resposta dos precursores eritróides à
eritropoetina.
• Aumento de hepcidina = inibe a síntese de
ferroportina, proteína responsável pela absorção
de ferro no enterócito
Anemia de Doença Crônica
1. Infecções Subagudas ou Crônicas :
Endocardite , Doença Inflamatória Pélvica,
ITU crônica , Osteomielite , HIV , TB

2. Doença Inflamatória Auto Imune :


AR , LES, Vasculites Sistêmicas , Doença
Inf. Intestinal.

3. Neoplasia Malignas
Carcinomas
Anemia de Doença Crônica
Laboratório:

• Reticulocitos Normais VN = 50 - 100.000


• Ferro Sérico Baixo : < 60 VN = 60 - 150 mcg/dl
• Saturação de transferrina: baixa VN = 30 - 40%
• Ferritina Normal ou Alta VN = 20 - 200 ng/ml
• TIBC = Total Iron Binding Capacity ---- Normal/Baixa
• (Cap. total de ligação do Ferro) VN = 250-360mcg/dl
• Transferrina Sérica = baixa VN = 200-400mg/dl
Anemia da IRC
• Instala-se a Anemia no Estágio III da insuficiência
renal crônica .
• O principal fator da anemia na insuficiência renal
crônica é a deficiência de produção de
eritropoetina pelo parenquima renal.
• Outros fatores:
- ambiente urêmico inibe eritropiese
- diminuição do tempo de vida das hemácias
- paratormônio inibe a eritropoiese e promove
fibrose medular.
Anemia Hemolítica Hereditárias
• Esferocitose Hereditária – Defeito de
proteínas de membrana altera a forma
biconcava da hemácia transformando em
esferócito.
• Anemia normocítica hipercrômica
• Criança: Anemia + Icterícia +
esplenomegalia
• Dx = Teste de Fragilidade Osmótica
• Tratamento Curativo : Esplenectomia
• Comum em Santa Catarina
Anemia Falciforme
• A causa é a alteração na hemoglobina (presença
da hemoglobina S).
• É encontrada em indivíduos negros / mulatos e
pardos.
• Manifestações clínicas: venooclusão capilar,
úlceras nas pernas, crises de intensa dor óssea e
dor torácica ( sd torácica aguda) ,
autoesplenectomia e suscetibilidade a infecções.
• Crise de hemólise aguda – desidratação/infecção.
• Teste do Pézinho – caso dx uso de pen V oral
mudou a evolução natural da doença.
Anemia Macrociticas
Anemia Hemolítica Auto Imune

Produção de auto anticorpos IgG ou IgM contra antígenos da


membrana eritrocitária.

Tríade Clínica : Lab :


• 1 ) anemia Hb baixa
• 2) icterícia BI aumentada
• 3) esplenomegalia DHL aumentada
Haptoglobina
Reticulocitose
Diagnóstico = Teste de Coombs Direto
TAD = Teste da antiglobulina Direta
Anemia Hemolítica Autoimune
Ex:
Hb = 5,0 g/dl Ht = 16,7% GV = 1 360 000/mm 3 Rt = 18,5 %
BR total = 2,5 mg/dl
VCM = 123 fl
BR indireta = 1,9 mg/dl
HCM = 36,8 pg DHL = 1019 UI
CHCM = 30 g/dl Haptoglobina < 7,5 mg/dl
RDW = 26 %
Leucócitos = 9800 / mm3 (diferencial normal)
Y Y
Plaquetas = 351 000 / mm3
Y Y
Y Y Y
+ Y
Y Y Y Y
Y Y
Y Anticorpo : Y
Anti-IgG Y
Y Y Y
Hemácia do paciente Anti-IgM
Anti-C3d
Teste da antiglobulina direto (Coombs) = positivo
Anemia Megaloblástica por
def. de B12

• As únicas fontes dietéticas de cobalamina


são compostos de origem animal (carnes,
ovos e laticínios).

• A deficiência de vitamina B12 tem como


etiologia mais frequente a má absorção.
Anemia Megaloblástica por
def. de B12
Anemia Megaloblástica por
def. de B12
Causas :

• Anemia Perniciosa ( principal causa)


• Vegetarianos estritos
• Gastrectomia parcial ou total
• Desordens do Íleo Terminal
(Ressecção/Doença de Crohn)
• Drogas – Colchicina / Neomicina
Anemia Megaloblástica por
def. de B12
Manifestações Clínicas:
• Hematológicas : Anemia , Bicitopenia ou
Pancitopenia.

• Neuropsiquiátricos : parestesia em extremidades,


diminuição da sensibilidade profunda (proprioceptiva
e vibratória) , desequilíbrio , marcha atáxica , sinal de
Romberg , sinal de Babinski , hiperreflexia profunda,
Déficit cognitivos , demência e psicoses.

• Glossite : sensação dolorosa na língua e atrofia de


papilas.
Anemia Megaloblástica por
def. Ácido Fólico

• A principal fonte de ácido fólico são os


vegetais verdes , além de fígado , aveia e
frutas.

• A principal causa de deficiência de ácido


fólico é o alcoolismo.
Anemia Megaloblástica por
def. Ácido Fólico
Causas:

• Ingesta Diminuída – Alcoólatras/Anorexia


• Gravidez
• Hemólise
• Doença celíaca
• Drogas ( fenitoína / barbiturícos / MTX/
pirimetamina , sulfametoxazol – trimetropim/
zidovudina)
Anemia Megaloblástica por
def. Ácido Fólico
Laboratório:

• Anemia macrocítica , presença de bicitopenia


ou pancitopenia podem estar associada ao
quadro.
• Aumento de Lactato Desidrogenase - DHL ,
Bilirrubina Indireta
• Reticulocitopenia
• Neutrófilos hipersegmentados
Mielodisplasias
• Desordem hematológica adquirida
caracterizada pela produção de células
displásicas do sangue a partir de uma célula
tronco hematopoiética mutagênica , levando
a uma redução das diversas linhagens
hematopoiéticas. Incidência em idosos
>60 anos.

• Pode cursar com citopenia isolada , bi ou


pancitopenia.
Casos Clínicos
Caso 1
• FRS, 26 anos, sexo feminino, vem ao pronto
socorro com queixa de astenia há uma
semana. Refere que há dois meses
começou a apresentar astenia progressiva,
taquicardia, sonolência, dispnéia aos
esforços e náuseas ocasionais. Nega febre
ou outros sintomas. Evoluiu com progressão
dos sintomas há uma semana. Nega
patologias prévias, internações, cirurgias,
etilismo e tabagismo.
Caso 1
• Cita menorragia e metrorragia com
surgimento de coágulos e duração de
uma semana. Ao exame físico encontra-
se hipocorada e taquicardia, sem
alterações nos demais sistemas. O
hemograma inicial revela hemoglobina de
5.0 , 1.500.000/mm3 , Reticulócitos 2%,
apresenta microcitose e hipocromia,
leucócitos de 7.500 e plaquetas de
600.000.
Caso 1
- Qual a interpretação do hemograma?

Hemoglobina de 5.0 , 1.500.000/mm3 ,


Reticulócitos 2%, apresenta microcitose e
hipocromia, leucócitos de 7.500 e
plaquetas de 600.000.
Caso 1

- Qual a principal hipótese diagnóstica?

- Quais os exames necessários para o


diagnóstico?

- Quais as principais opções terapêuticas?


Caso 2
• RTT, 56 anos, vem ao ambulatório para
avaliação de anemia. Refere que há
aproximadamente quatro meses começou
a apresentar astenia, palpitações e
parestesias em mãos e pés. Nega febre,
diarréia, depressão, sangramentos ou
alterações do hábito intestinal; Cita
gastrectomia por úlcera benigna há
quatro anos.
Caso 2
• Foi avaliado pelo médico da empresa e
encaminhado para segunda opinião. Ao
exame apresenta-se hipocorado e
discretamente ictérico, sem alterações nos
demais sistemas. O hemograma inicial
revela hemoglobina de 9.0, com
macrocitose e presença de neutrófilos
hiperssegmentados, leucócitos de 3500
com 67% de segmentados e plaquetas de
50.000.
Caso 2
- Qual a interpretação do hemograma?

Hemoglobina de 9.0, com macrocitose e


presença de neutrófilos hiperssegmentados,
leucócitos de 3500 com 67% de
segmentados e plaquetas de 50.000.
Caso 2

- Qual a principal hipótese diagnóstica?

- Quais os exames necessários para o


diagnóstico?

- Qual a principal opção terapêutica?


OBRIGADO

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