23/11/2010

Definição

CARDIOPATIAS • Anormalidade tanto na estrutura como na

função cardiocirculatória presente já ao
CONGÊNITAS nascimento, mesmo que seja identificada
muito tempo depois.

Ana Laura Cyrillo Sellera

Introdução Sinais de Descompensação

• < 5% de todas as cardiopatias
• 6 – 8 / 1.000 nascidos vivos • Taquipnéia (sem estertores em base)
• 1/3 dos casos  graves • Taquicardia (>140bpm)
• meninos > meninas • Hepatomegalia
• 25%  anomalias extra-cardíacas • Cianose (perioral; precoce ou tardia)
• Sopro e IC (sinais de descompensação)

Etiologia Etiologia
• Hereditariedade (CIA e PCA) • Sexo
• Alterações Cromossômicas • Idade materna (T4F)
Sd. Down  DSAV • Patologias maternas (DM, LES)
Sd. Turner  Coarctação Aórtica • Rubéola no 1º trimestre de gestação (PCA)
• Teratógenos • Uso crônico de álcool
• Altitude

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Cardiopatias Congênitas
Classificação Acianóticas com Hiperfluxo
Pulmonar
Cardiopatias Congênitas
• CIA
Acianóticas
• CIV
com hiperfluxo pulmonar
• PCA
sem hiperfluxo pulmonar
• DSAV
Cianóticas • Janela Aortopulmonar
com hiperfluxo pulmonar
sem hiperfluxo pulmonar

CIA CIA
• Ostium primum (20%), ostium secundum (70%), • RX tórax: aumento da área cardíaca
seio venoso, seio coronário (mais raro) (cavidades direitas); dilatação do tronco e
• Pode ser assintomático ramos pulmonares; aumento do fluxo
• Resfriados de repetição, pneumonia e retardo do vascular pulmonar
crescimento
• 3º - 5º ano de vida: diminui a FC e evidencia o
sopro • ECG: DCRD ou BRD (ostium secundum);
• SS ejetivo de pequena magnitude em BEE alta hemibloqueio anterior E, BAV 1º (ostium
(foco pulmonar); desdobramento fixo de B2 primum)

CIA CIA - Tratamento

• Pré-escolar, < 4 anos
• ECO: passagem de sangue através da CIA • Repercussão clínica  tratamento precoce
(localização, tamanho o repercussão);
(1º ano de vida ou menos)
aumento de câmaras direitas; função
ventricular • Ostium secundum  rafia (65-70%)
patch
• Ostium primum / seio venoso  patch

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CIV CIV
• Sobrecarga de volume em VD, pulmões e
• RX tórax: aumento de câmaras esquerda e
câmaras esquerdas, preservando apenas AD;
VD; dilatação do tronco pulmonar;
Ao normal, mas tronco pulmonar dilatado
hiperfluxo pulmonar
• Resfriados de repetição, pneumonia, retardo
• ECG: normal; graus variados de SVE ou
do crescimento
biventricular
• Sopro em platô (holossistólico), rude, na
• ECO: repercussão hemodinâmica, tamanho,
região do mesocárdio (FT), pancardíaco
localização; tamanho e pressão das câmaras
(irradiado), freqüentemente acompanhado
cardíacas
de frêmito

CIV - Tratamento CIV - Tratamento

• CIV pequena, sem repercussão  clínico,
• Patch (exceção: CIV mínima)
retornos periódicos ao cardiologista; se não
houver fechamento até os 10a, correção • Propilene 5-0 ou 6-0
cirúrgica (endocardite) • Complicação cirúrgica: BAV
• CIV grande, repercussão  indicação • Tamanho do remendo depende do tamanho
cirúrgica precoce (6º mês de vida, não da CIV (deiscência e reabertura da CIV)
ultrapassando 1a)
• Baixo peso / Desnutrição: não contra-
indicam

PCA PCA
• Fechamento: 12-24h até algumas semanas • RX tórax: normal; aumento de AE, VE,
• Crianças debilitadas, resfriados de dilatação do tronco pulmonar, hiperfluxo
repetição, pneumonia, desenvolvimento pulmonar
retardado • ECG: normal; SAE, SVE, HVD
• Sopro em maquinaria ou locomotiva em (hipertensão pulmonar grave)
região infraclavicular E • ECO: evidencia e quantifica a PCA,
aumento de câmaras esquerdas

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PCA - Tratamento DSAV

• Idade pré-escolar, 12-24 meses • Ausência de estruturas septais
• Técnicas: oclusão via cateterismo atrioventriculares normais, o que denota um
intervencionista (<3mm) ou correção canal atrioventricular comum
cirúrgica • Sd. Down (sinais de IC e infecções de
• Rouquidão (nervo laríngeo recorrente) repetição precoces)  correção cirúrgica
• Atualmente: minitoracotomia, antes dos 6m de vida
videotoracoscopia

DSAV DSAV - Tratamento

• SS em BEE alta, desdobramento fixo de B2 • DSAV parcial  cirurgia eletiva, pré-
e SS regurgitativo em FM, sem sinais de IC escolar, <4a; fechamento da CIA (patch) e
• RX tórax: Down  aumento global da área fechamento da fenda valvar
cardíaca e hiperfluxo pulmonar • DSAV total  primeiros 6 meses de vida;
• ECG: sinusal; desvio de eixo para E; patch; cuidado com o nodo AV
Down  HVD ou biventricular
• ECO: localiza e quantifica; aumento das
câmaras esquerdas

Janela Aortopulmonar Janela Aortopulmonar

• Comunicação entre a aorta e a artéria • RX tórax: cardiomegalia com proeminência
pulmonar do tronco da artéria pulmonar e da aorta
ascendente; hiperfluxo pulmonar
• ICC / hipertensão pulmonar precocemente
na infância • ECG: sobrecarga biventricular, podendo
haver predomínio de um dos ventrículos
• Pulso periférico amplo • ECO: visualização do defeito; presença de
• SS em BE altas D e E; às vezes sopro duas valvas semilunares
contínuo • Tratamento: correção cirúrgica

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Cardiopatias Congênitas
Estenose Pulmonar
Acianóticas Obstrutivas • Subvalvar (infundibular), valvar (mais
comum) ou supravalvar
• Estenose pulmonar • SS ejetivo rude, precedido por clique de
• Coarctação Aórtica abertura, audível em BEE alta; B2 normal,
• Estenose Supravalvar Aórtica diminuída ou inaudível
• Estenose Valvar Aórtica • RX tórax: dilatação do tronco pulmonar
• ECG: HVD
• Estenose subaórtica
• ECO: características da valva, grau de
hipertrofia e gradiente pressórico

Estenose Pulmonar – Tratamento Estenose Aórtica

• Subvalvar, valvar ou supravalvar
• Tricúspide, bicúspide ou monocúspide
• Valvuloplastia com balão (<40mmHg)
• Pode permanecer assintomática durante
• Cirurgia  valva pulmonar displásica anos
• Fadiga, dispnéia aos esforços, precordialgia
e síncope (casos graves)
• Ictus “sustentado” de VE; frêmito sistólico
em F.Ao, fúrculas e carótidas

Estenose Aórtica Estenose Aórtica

• Clique de abertura após B1 seguido de sopro • ECO: morfologia valvar
sistólico ejetivo rude irradiado para ápice, • Tratamento clínico: diuréticos (congestão
fúrcula e carótidas; B4 (casos mais graves) pulmonar), digitálicos (disfunção
• RX tórax: área cardíaca normal ou ventricular sistólica)
aumentada • Valvuloplastia com balão  lesão valvar
isolada e não complicada
• ECG: normal ou HVE; alterações da
• Troca Valvar  áreas valvares críticas e
repolarização ventricular (casos graves) manifestações de BD

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Coarctação Aórtica Coarctação Aórtica

• Obstrução localizada geralmente no istmo • Pulsos femorais podem desaparecer;
aórtico, entre a emergência da artéria claudiação intermitente aos esforços
subclávia esquerda e o local de inserção do • RX tórax: sinal de Röesler
ducto arterioso • Tratamento: correção cirúrgica ou
• Sd. Turner aortoplastia com balão (com ou sem stent)
• Valva aórtica bicúspide com ou
sem estenose

Cardiopatias Congênitas
Tetralogia de Fallot
Cianóticas
• T4F • MF de Taussig-Bing • CIV
• TGA • Atresia Pulmonar • Aorta dextroposta
• Ventrículo Único • MF de Ebstein
• Obstrução da via de saída do VD (estenose
• Atresia Tricúspide • Hipoplasia de pulmonar valvar ou infundibular)
• Truncus Arteriosus Câmaras Esquerdas
• Drenagem Anômala
• HVD
• DVSVD
• DVSVE das Veias Pulmonares

Tetralogia de Fallot TGA

• RX tórax: aumento de VD, tronco pulmonar • Aorta – VD e Tronco Pulmonar – VE
escavado e hipofluxo pulmonar • Sobrevida depende da existência de CIV,
• ECG: desvio de eixo para D e SVD CIA ou PCA (mistura de sangue)
• ECO: visualização do defeito • Cianose importante neonatal
• Tratamento: Cirurgia corretiva dentro os • B2 única e sopro ejetivo suave em BEE alta
primeiros 18 meses de vida • RX tórax: silhueta cardíaca lembra um
“ovo” com pedículo estreitado

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TGA
• ECG: normal; SVD • Ventrículo Único • Atresia Pulmonar
• ECO: identificação do defeito • Atresia Tricúspide • MF de Ebstein
• Truncus Arteriosus • Hipoplasia de
• Tratamento: PG; atriosseptoplastia por
• DVSVD Câmaras Esquerdas
balão (mistura de sangue) e correção pela
• DVSVE • Drenagem Anômala
técnica de Jatene das Veias Pulmonares
• MF de Taussig-Bing

Outras Formas de
Cardiopatias Congênitas
• Fístulas Arteriovenosas (pulmonares;
coronárias)
• BAVT Congênito
• Aneurismas Congênitos dos Seios de
Valsalva
• Origem anômala da ACE
• Sd. Lutembacher (CIA ostium secundum +
EM adquirida)