Dermatología Argentina Vol.

29 Nº 3 Septiembre-diciembre de 2023: 132-134 ISSN 1515-8411 (impresa) ISSN 1669-1636 (en línea)

CASOS CLÍNICOS

Neurotecoma celular. Presentación de un tumor

raro y sus claves diagnósticas en la dermatoscopia

Cellular neurothekeoma. Presentation of a rare tumor and its diagnostic

keys in dermoscopy

Daniela Montoya1, Dante Chinchilla2, Florencia Díaz de la Fuente3, Paula Barrios4 y Graciela Manzur5

RESUMEN

El neurotecoma celular (NC) es un tumor benigno, de baja incidencia, Las estructuras dermatoscópicas claves incluyen vasos arboriformes
localizado en la cabeza, el cuello y las extremidades superiores, más que plantean diagnóstico diferencial con el carcinoma basocelular.
frecuente en mujeres jóvenes. Históricamente el NC fue considerado Se presenta el caso de una paciente con diagnóstico de neurotecoma
como un mixoma de la vaina nerviosa, pero se observó que exhibe ca- celular, y se discuten los diagnósticos diferenciales, los hallazgos der-
racterísticas histológicas e inmunofenotípicas de linaje fibrohistiocíti- matoscópicos y el tratamiento.
co que lo distinguen como una entidad separada. Los hallazgos clíni- Palabras clave: neurotecoma celular, vasos arboriformes, tumor
cos son inespecíficos, generalmente se confunden con otros tumores. benigno.
Dermatol. Argent. 2023; 29(3): 132-134

ABSTRACT

Cellular neurothekeoma (CNT) is a rare, benign tumor of the head, other tumors. Dermoscopy clues include arborizing vessels, which is
neck and upper extremities, more common in young female patients. the dermoscopic hallmark of basal cell carcinoma. We present a young
Historically, CNT was considered nerve sheath myxomas. Recently distinct female patient with a cellular neurothekeoma. Differential diagnosis,
histologic and immunophenotypic features have shown they represent a dermoscopy findings and treatment are discussed.
separate entity with fibrohistiocytic lineage. Clinical findings of cellular Key words: cellular neurothekeoma, arborizing vessels, benign tumor.
neurothekeoma are non-specific, generally being misdiagnosed with Dermatol. Argent. 2023; 29(3): 132-134

1
Residente de Segundo año Contacto de la autora: Daniela Montoya
2
Médico de Planta E-mail: daniela.mta92@gmail.com
3
Médica Especialista en Anatomía Patológica Fecha de trabajo recibido: 24/10/2023
4
Jefa de Residentes Fecha de trabajo aceptado: 21/11/2023
5
Jefa de la División Conflicto de interés: los autores declaran que no existe conflicto
División Dermatología, Hospital de Clínicas José de San Martín, de interés.
Ciudad Autónoma de Buenos Aires, Argentina

CASO CLÍNICO
Una paciente de 48 años, con antecedentes de hi- sobre un fondo eritematoso (Foto 2). En el estudio
potiroidismo, dislipemia y artritis, en tratamiento con histopatológico de la biopsia incisional se hallaron, en
levotiroxina 75 µg/día, insaponificables de palta y soja dermis superficial y profunda, múltiples nódulos com-
300 mg/día y rosuvastatina 10 mg/día, consultó por puestos por células fusiformes, con escaso citoplasma,
una lesión tumoral de 3 años de evolución en la cara y células epitelioides con núcleos vesiculosos y cito-
posterior del brazo izquierdo, con crecimiento en el plasma eosinófilo pálido, inmersas en estroma mixoide
último año. Al examen físico presentaba un tumor eri- (Fotos 3 y 4). La inmunohistoquímica resultó negativa
tematoso de 1 cm, perlado, con vasos en su superficie para S100, HMB45, Melan-A y CD34. Se arribó al
y firme a la palpación (Foto 1). A la dermatoscopia diagnóstico de neurotecoma y se indicó la resección
se observaron vasos lineales ramificados y reticulares de la lesión.

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FOTO 2: Dermatoscopia de la lesión: vasos lineales gruesos, ramificados y

FOTO 1: Lesión tumoral cupuliforme eritematosa.
reticulares sobre fondo eritematoso.

FOTO 3: Imagen histopatológica. Nódulos de células fusiformes y epitelioides en FOTO 4: Células fusiformes y epitelioides con citoplasma eosinófilo pálido,
dermis superficial y profunda (HyE, 10x). inmersas en estroma mixoide (HyE, 400x).

COMENTARIOS de crecimiento y el perfil inmunohistoquímico se des-

El neurotecoma es un tumor benigno de baja inci- cribieron tres subtipos histológicos: celular, mixoide
dencia. El primer caso se reportó en 1969 como mixoma y mixto1.
de la vaina nerviosa, pero en 1980 Gallager ét al. publi- El tipo celular se caracteriza por la presencia de una
caron la primera serie de casos en la que se introdujo el escasa matriz mixoide con predominio del componen-
nombre de “neurotecoma”. Actualmente, por sus carac- te celular dispuesto en nidos o fascículos, con patrón
terísticas histológicas e inmunohistoquímicas, se consi- nodular o infiltrativo, y puede presentar atipia y mi-
dera que es una entidad de linaje fibrohistiocítico1,2. tosis. La inmunohistoquímica (IHQ) es positiva para
Se presenta con mayor frecuencia en mujeres en la NKI-C3, CD-10, MitTF, CD68, NSE, y negativa para
segunda década de la vida. Habitualmente es asinto- S100, HMB45 y Melan-A. Sin embargo, la IHQ debe
mático y clínicamente se caracteriza por ser una lesión interpretarse en un contexto histológico adecuado para
solitaria, rojiza, cupuliforme y de crecimiento lento, tener peso diagnóstico. En cambio, el tipo mixoide se
localizada habitualmente en la cara, el cuello y los bra- caracteriza por predominio del componente mixoide
zos. Son tumores pequeños entre 2 a 3 cm, pero se han con escasa atipia celular. Por otra parte, el tipo mix-
reportado lesiones de más de 6 cm1,3. to presenta características intermedias sin atipia. Los
El análisis histopatológico del neurotecoma mues- diagnósticos diferenciales histológicos incluyen: mixo-
tra un tumor dérmico compuesto por células epitelioi- ma de la vaina nerviosa, angiomixoma superficial,
des y fusiformes con citoplasma eosinófilo, y tendencia miofibrosarcoma, histiocitoma fibroso (variante del
a agruparse en lóbulos rodeados de cantidad variable dermatofibroma), tumor fibrohistiocítico plexiforme.
de colágeno o estroma mixoide. Según la predominan- Estas diferencias, en cuanto al patrón histológico y las
cia del componente estromal, la celularidad, el patrón tinciones de la IHQ, sugerirían que el tipo mixoide

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tendría su origen neural y el tipo celular de linaje fibro- intraepidérmico, pilomatrixoma, leiomioma, tumores
histiocítico. No obstante, el origen nosológico de este fibrosos, neurales y melanoma1,6,7.
tumor aún es motivo de discusión1,4,5. En la serie reportada por Hornick ét al. se comuni-
El diagnóstico clínico puede resultar dificultoso caron casos de recurrencia local, y se encontraron como
dado que los hallazgos son inespecíficos y pueden con- únicos factores de riesgo los márgenes comprometidos
fundirse con otras entidades. Los hallazgos dermatos- de la pieza de resección y la localización en la cabeza
cópicos incluyen vasos lineales arboriformes gruesos y el cuello. La recurrencia local no se relaciona con la
sobre su superficie que pueden observarse, en ocasio- presencia de atipia citológica ni con el tamaño mayor a
nes, a simple vista. Estas estructuras también son ca- 2 cm. Se ha reportado la transformación a formas más
racterísticas del carcinoma basocelular (CBC) nodular, agresivas, en caso de tamaño tumoral mayor a 5 cm y
y presentan una alta sensibilidad, especificidad y valor elevado índice mitótico. Se halló un solo caso en la lite-
predictivo positivo para su diagnóstico. Sin embargo, ratura de neurotecoma con metástasis locorregional, en
sectores con vasos lineales de disposición reticular y la una lesión en vestíbulo nasal con resección incomple-
ausencia de otras estructuras específicas de CBC ale- ta. Debido a estas características, se sugiere la resección
jan este diagnóstico en nuestro caso. Los diagnósti- completa con márgenes libres, sobre todo en lesiones
cos diferenciales incluyen otras lesiones amelanóticas localizadas en la cabeza y el cuello, aunque no se ha esta-
de lento crecimiento, como el hidradenoma, poroma blecido un margen de resección adecuado1,3,8-10.
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DERMATÓLOGOS JÓVENES

Piense en: URTICARIA VASCULITIS

María de la Paz Gonella del Carril, Fabiana Paola del Valle Argañaraz y Mariam Yisell Bazán
Residentes de Dermatología, Hospital de Clínicas Pte. Nicolás Avellaneda, San Miguel de Tucumán, Tucumán, Argentina
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Las respuestas en la pág. 144

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