Femur Curto Congênito 2018

FÊMUR CURTO CONGÊNITO /
DEFICIÊNCIA FEMORAL FOCAL

PROXIMAL
Revisão TEOT 2018
R3 Felipe F. Gonçalves
Fiquem tranquilos, vocês estão
preparados… agora é só relembrar os
conceitos das aulas de Pediátrica que
tivemos ao longo desses 3 anos
Introdução
• Inclui grande número de patologias com alteração do
comprimento do fêmur
• Parte de uma deficiência global do segmento
• Etiologia desconhecida
• 1:50.000 nascidos vivos
• Efeito teratogênico da Talidomida
• Relação com DM materno
• Não tem relação genética

• Exceção: síndrome da hipoplasia femoral com deformidades
faciais associadas (autossômica dominante)
Apresentação Clínica
• Deformidade clássica:
• Encurtamento do segmento femoral
• Aumento do diâmetro da coxa (“bulboso”)
• Membro fletido, abduzido, rodado externo
• Deformidades variam conforme grau de acometimento:

• Musculatura abdutora e extensora do quadril presentes porém
encurtadas
• Contratura em flexão e instabilidade AP do joelho
• Pé ao nível do joelho contralateral
• 15% bilateral
• Marcos do DNPM são normais, porém com adaptações.

Apresentação Clínica
Anomalias Associadas
• Hemimielia fibular ipsilateral (45%) + agenesia cruzados
• Mais comum!!
• Pé equinovalgo e ausência raios laterais
• Coalisão talocalcanea
• Defeitos cardíacos congênitos
• Displasias espinhais e faciais

Embriologia
• Membros formados entre a 4 e 8 semanas
• Derivados do mesoderma:
• Osso = mesoderma da placa lateral
• Músculo = mesoderma somítico
• Mesma linha embriológica do sistema urinário e

cardíaco
• Alterações patológicas no membro todo, com graus

variados
Classificações
• Frantz e O’Rahilly:
• Terminais (abaixo tudo alterado) ou intercalados (abaixo normal)
• Transversais (medial e lateral) ou paraxiais (só medial ou só lateral)
Classificações
• Aitken: classificação radiográfica
A. Acetábulo bem formado, cabeça presente, defeito
subtrocantérico que ossifica com o crescimento,
deformidade em varo proximal
B. Acetábulo bem formado, cabeça aparece durante
crescimento, fêmur proximal acima do acetábulo, PSA
subtrocantérica, não existe conexão óssea entre diáfise e
cabeça femoral
C. Acetábulo pouco desenvolvido ou ausente, não existe
ossificação da porção proximal do fêmur
D. Acetábulo pouco desenvolvido ou ausente, não existe
cabeça femoral, fêmur extremamente curto ou ausente
• Mais fácil de classificar entre 12-15 meses, criança começou a andar

Aitken
É o que mais cai,

tem que saber!!!
Aitken
Aitken
B
A C
Aitken
C D
Classificações
• Hamanishi:
• Hipótese de que DFFP e FCC são um espectro único de
doença, em estágios e fases diferentes
• 6 grupos primários ( I,II,IIIA,IIIB,IV,V )

• 10 subgrupos malformação femoral
• Mais leve: IA – fêmur curto sem defeito radiográfico
• Mais grave: V – ausência completa do fêmur
Hamanishi
Tipos I e II = fêmur curto congênito

Tipos III, IV e V = defeito femoral focal proximal
Classificações
• Gillespie: aspecto clínico, orienta tratamento
A. Fêmur até 50% mais curto que o normal, quadril e
joelho podem ser funcionais, pé chega pelo menos à
metade da tíbia contralateral
• Alongamento
B. Fêmur menor que 50% normal, pé não chega à
metade da tíbia contralateral, geralmente ao nível do
joelho
• Amputação ou rotatorioplastia + protetização
C. Ausência subtotal do fêmur, ausência acetábulo
• Contraindicada artrodese do joelho, protetização
Gillespie
Classificações
Ufa, ainda bem que não tem nenhuma
classificação fuleira, tudo invertido...
Hahahahahahahahahahahah
ahahahahahahahahahahaha
hahahahahahahahahahaha
Classificações
• Pappas: inclui outras expressões de malformações
femorais
• 9 classes, do pior para o melhor
• I: ausência do fêmur proximal
DeLee, é você??
• IX: hipoplasia femoral leve
• Só tem no Campbel....
Pappas
Tratamento
• Objetivo: membro funcional e indolor,
independência nas atividades diárias
• Lovell: “Most patients will benefit from a treatment

Boa, filho da plan
that includes surgical intervention, be ajudou
puta, it lengthening,
pra
amputation, or rotationplasty.” caralho....
• Campbel: “Often no surgical reconstruction of any kind is

indicated”
Tratamento
• Casos bilaterais são
melhor manejados sem
cirurgia
• Pacientes funcionais
• Próteses para corrigir a

altura
Tratamento
• Avaliação inicial deve incluir exame físico completo e
radiográfico para determinar o real encurtamento do
membro
• Avaliar discrepância atual e discrepância futura +

potencial de crescimento
• Fórmulas multiplicadoras (Paley, Moseley, Green e

Anderson)
• Avaliar possibilidade de alongamento x amputação

Tratamento
• Se apenas FCC: equalizar discrepâncias de MMII
• Epifisiodese contralateral
• Alongamento ósseo (necessita quadril e joelho estáveis)
• Osteotomias
• Calçado compensatório
• Comprimento final inferior a 50% do membro

contralateral: considerar amputação
• Dismetria máxima 20 cm
• 12cm é o máximo que se pode alongar um único osso

Tratamento
• Com o quadril estável:
• Comprimento final < 50% do membro contralateral na

maturidade:
• Artrodese joelho + Amputação de Syme
• Artrodese joelho + Rotatorioplastia
• Comprimento final > 50% do membro contralateral na

maturidade
• Alongamento ósseo (discrepância final < 20 cm)
• Podem ser necessários múltiplos alongamentos e
epifisiodese contra-lateral
Tratamento
• Com o quadril instável:
• Osteotomia pélvica (Salter ou Dega) e femoral

ou
• Artrodese iliofemoral de Steel + amputação de Syme
ou
• Artrodese iliofemoral de Brown + rotatorioplastia
• Osteotomia/artrodese podem ser realizados

simultaneamente com amputação/rotatorioplastia
Artrodese Iliofemoral de Steel
DEGA + Valgizante
Epifisiodese
• 2 a 5 cm de dismetria
• Menos invasivo e complexo = menos complicações
• Cuidado com o “timing” adequado
• Vantagem: reversibilidade
Alongamento Ósseo
• Discrepâncias maiores que 5 cm
• Alongar até 20-25% do osso
• Acima de 4 anos
• Intervalo mínimo de 3 anos
Alongamento Ósseo
• Necessita:
• Pé plantígrado
• Estabilidade de quadril, joelho e tornozelo
• Desvantagens:
• Alto índice de complicações
• Cuidados com fixador
• Tratamento longo
Amputação
• Tratamento “radical”
• Deformidades não passíveis de
reconstrução
• Falha no tratamento
• Desejo dos pais
• Contra indicação: deformidade

MMSS
Amputação
• Em crianças:
• Preferir desarticulação (evitar sobrecrescimento)

• Mais distal possível
• Protetização precoce
• Articular prótese após os 4 anos
• Neuromas e “dor fantasma” são menos frequentes

Amputação X rotatorioplastia
• Syme: procedimento fácil, bons resultados, boa adaptação
de prótese
• Casos de malformação do pé
• Risco de migração do coxim
• Van Ness: melhor controle articular da prótese, melhor

propriocepção
• Pré-requisito: pé nível joelho contralateral e ADM tornozelo ≥ 60º
• Aparência bizarra
• Risco de perda de rotação com o crescimento (nova cx)
• Rotatorioplastia e artrodese de joelho permitem um melhor

padrão à marcha protética
Syme
Van Ness
Resumo do
Tachdjian
Questões
• Classificação de Aitken
• A. a- Ausencia da cabeça
• B. b – desvio em valgo
• C. c- cabeça bem formada.
• D. d- ausencia de acetabulo e cabeça
• Classificação de Aitken
• A. a- Ausencia da cabeça
• B. b – desvio em valgo
• C. c- cabeça bem formada.
• D. d- ausencia de acetabulo e cabeça
• O fêmur congenito sem ossificação entre a diafise e
a cabeça do femur após a maturidade óssea, é
classificado como Aitken tipo:
• A
• B
• C
• D
• O fêmur congenito sem ossificação entre a diafise e
a cabeça do femur após a maturidade óssea, é
classificado como Aitken tipo:
• A
• B
• C
• D
• A hemimelia fibular congenita geralmente é
associada com:
• A- varo do joelho.
• B- angulação posterolateral da tibia.
• C- equinovaro do pé
• D- coalizão tarsal
• A hemimelia fibular congenita geralmente é
associada com:
• A- varo do joelho. → valgo ( com agenesia
CRUZADOS )
• B- angulação posterolateral da tibia. ( antero-med)
• C- equinovaro do pé ( equinovalgo )
• D- coalizão tarsal e ausência de raios laterais
• Classificação de Aitken podemos afirmar que:
• A- A- a cabeça esta ausente.
• B- A, não há pseudoartrose.
• C- C, o acetabulo é muito displásico.
• D- B, a cabeça femoral está ausente.
• Classificação de Aitken podemos afirmar que:
• A- A- a cabeça esta ausente.
• B- A, não há pseudoartrose.
• C- C, o acetabulo é muito displásico.
• D- B, a cabeça femoral está ausente.
• Ao analisar um paciente com femur curto
congenito deve se procurar alterações:
• A- renais
• B- hepaticas
• C- cardiacas
• D- encefalicas
• Ao analisar um paciente com femur curto
congenito deve se procurar alterações:
• A- renais (também…)
• B- hepaticas
• C- cardiacas
• D- encefalicas
• 88. O acetábulo está completamente preservado,
no defeito femoral focal aitken tipo:
•a
•b
•c
•d
49
• 88. O acetábulo está completamente preservado,
no defeito femoral focal aitken tipo:
•a
•b
•c
•d
50
• 53 Pela classificação de Aitken para DFFP, grau C
refere-se
• A acetábulo presente e cabeça ausente
• B acetábulo e cabeça presentes
• C acetábulo ausente e cabeça presente
• D Acetábulo e cabeça ausentes
51
• 53 Pela classificação de Aitken para DFFP, grau C
refere-se
• A acetábulo (pode estar) presente (mas zuado) e
cabeça ausente
• B acetábulo e cabeça presentes
• C acetábulo ausente e cabeça presente
• D Acetábulo e cabeça ausentes
52

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DEFICIÊNCIA FEMORAL FOCAL

• Não tem relação genética

• Deformidades variam conforme grau de acometimento:

• Marcos do DNPM são normais, porém com adaptações.

• Pé equinovalgo e ausência raios laterais

• Defeitos cardíacos congênitos

• Displasias espinhais e faciais

• Mesma linha embriológica do sistema urinário e

• Alterações patológicas no membro todo, com graus

• Mais fácil de classificar entre 12-15 meses, criança começou a andar

É o que mais cai,

• 6 grupos primários ( I,II,IIIA,IIIB,IV,V )

Tipos I e II = fêmur curto congênito

• Lovell: “Most patients will benefit from a treatment

• Campbel: “Often no surgical reconstruction of any kind is

• Próteses para corrigir a

• Avaliar discrepância atual e discrepância futura +

• Fórmulas multiplicadoras (Paley, Moseley, Green e

• Avaliar possibilidade de alongamento x amputação

• Comprimento final inferior a 50% do membro

• 12cm é o máximo que se pode alongar um único osso

• Comprimento final < 50% do membro contralateral na

• Comprimento final > 50% do membro contralateral na

• Osteotomia pélvica (Salter ou Dega) e femoral

• Osteotomia/artrodese podem ser realizados

• Contra indicação: deformidade

• Preferir desarticulação (evitar sobrecrescimento)

• Neuromas e “dor fantasma” são menos frequentes

• Van Ness: melhor controle articular da prótese, melhor

• Rotatorioplastia e artrodese de joelho permitem um melhor

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